4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

Ткань протока максимально удаляют и иссека# ют уступ коарктации (рис. 5, ж). В проксимальной легочной артерии делают короткий вертикальный надрез напротив нижнего конца разреза восходя# щей аорты (рис. 5, з). Соединение восходящей аорты с легочным стволом начинают с прокси# мального конца разреза отдельными швами, что# бы избежать сужения входа в общую коронарную артерию (рис. 5, и). Для реконструкции дуги ис# пользуют лоскут из стенки легочного гомографта (рис. 5, к). Форма заплаты сложная, она не должна быть избыточной, так как под воздействием сис# толического давления заплата скручивается впра#

во вместе с устьем безымянной артерии, создавая препятствие току крови в шунт и сосуды головы. Избыточная заплата может также перекрутить нисходящую аорту, создавая обструкцию дисталь# ной дуги аорты. В любом случае избыточная зап# лата хуже, чем узкая.

Задняя линия шва короче передней, поэтому нижний край заплаты выкраивают таким образом, чтобы спереди она была длиннее. Ширина и длина заплаты должна точно совпасть с конфигурацией ес# тественных сосудов, иначе могут возникнуть недос# таточность клапана и перегиб неоаорты. Необходи# мо учесть индивидуальный вариант СГЛОС, так как

Рис. 5. Основная стадия реконструкции СГЛОС

аорта шире при стенозе, чем при атрезии клапана, или когда дуга аорты хорошо развита и избыточная заплата может стать причиной ее перегиба.

В окончательном виде операции Norwood I рас# ширенная с помощью гомографта аорта соединена с центральным концом легочного ствола. Этим достигается свободный выход из функционально

единственного правого желудочка через легочный клапан в аорту и системное артериальное русло. Легочное кровообращение осуществляется через модифицированный анастомоз по Blalock–Taussig (рис. 5, л).

После завершения реконструкции аорты эваку# ируют воздух из сердца, заполняя солевым раство#

Глава 56. СИНДРОМ ГИПОПЛАЗИИ ЛЕВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА

ванную ультрафильтрацию для уменьшения отека миокарда и тканей и ведут пациента на низких до# зах допамина (или адреналина) одновременно с инфузией ингибитора фосфодиэстеразы (напри# мер, милринона), периферического вазодилатато# ра (фентоламин, нитропруссид, феноксибенза# мин) для уменьшения системного сосудистого сопротивления и улучшения функции правого же# лудочка в раннем послеоперационном периоде. Контроль за поддержанием системной перфузии и снижение сопротивления периферических арте# рий являются принципиально важными условия# ми, так как в противном случае увеличивается шунтовой ток и возникает миокардиальная дис# функция.

В большинстве случаев при применении моди# фицированной ультрафильтрации удается закрыть грудную клетку без угрозы ухудшения функции сердца. При наличии кровоточивости и сомнени# ях в адекватности функции миокарда грудную клетку оставляют открытой, временно герметизи# руя рану листовым Gore#Tex или ксеноперикар# дом, фиксируя их к коже. Грудину сшивают после стабилизации гемодинамики. Необходимость отс# роченного стягивания грудины или позднего отк# рытия ее в послеоперационном отделении в кли# никах, обладающих большим опытом коррекции СГЛОС, возникает менее чем у 15% пациентов.

Варианты оперативной техники первого этапа коррекции СГЛОС

845

Последние модификации первой стадии кор# рекции СГЛОС предполагают исключение ис# пользования инородных тканей для реконструк# ции дуги. Эта техника, впервые предложенная Brawn, Mee и соавторами (37, 38), предусматрива# ет прямое соединение проксимальной легочной артерии с нижней поверхностью дуги аорты (рис. 8, а). Упрощение техники и исключение инород# ных тканей сделало эту модификацию операцией выбора во многих центрах. Однако Scheeve (Кiel, Германия) считает, что при прямом соединении легочного ствола с дугой аорты уменьшается пространство для роста легочных артерий и после# дующей их реконструкции во время операции hemi#Fontan (личное сообщение).

Важным условием выполнения этой операции является необходимость хорошей мобилизации сосудов дуги, чтобы не было натяжения дуги аор# ты, которая может сдавливать главный левый бронх. Восходящая аорта может приобрести избы# точную длину и перегнуться (рис. 8, б). Чтобы из# бежать этого осложнения, Mee и соавторы предло# жили пересекать крошечную восходящую аорту и реимплантировать ее непосредственно в передне# боковую стенку легочной артерии (рис. 9). При наличии выраженной коарктации аорты сужен#

При особенно узкой восходящей аорте вовле# чение ее в качестве части стенки неоаорты, обра# зованной преимущественно гомотрансплантатом, нецелесообразно, поэтому ее можно оставить in situ (рис. 6) или пересечь косо и имплантировать в бок цилиндрического гомолегочного кондуита.

Если аорта и легочная артерия транспонирова# ны и находятся в сагиттальной плоскости или же аорта соизмерима с легочной артерией, проще ре# конструировать дугу путем пересечения обоих ма# гистральных сосудов проксимально и соединения их «бок в бок» на небольшом протяжении (рис. 7, а) с последующим расширением дуги и дисталь# ной аорты треугольной заплатой из гомографта, а затем анастомозировать дистальный конец аорты с образованной «двустволкой» (рис. 7, б). В резуль# тате образуется выход из обоих желудочков в еди# ную аорту. Этот метод исключает искривление и скручивание реконструируемой дуги и серьезную дилатацию просвета аорты, которая могла бы сда# вить левую легочную артерию, расположенную позади неоаорты.

Рис. 6. При особенно узкой восходящей аорте она может быть оставлена в качестве единственной коронарной арте рии c ретроградным кровотоком. Легочный ствол удлинен кондуитом

ный сегмент вместе с тканью протока должны быть полностью иссечены и дистальный конец аорты должен быть анастомозирован с будущей неоаортой перед реконструкцией дуги.

Новейшей модификацией первого этапа кор# рекции СГЛОС, быстро завоевавшей популяр# ность во многих центрах, является описанная Sano и соавторами (2002) замена анастомоза Blalock– Taussig на сосудистый шунт между инфундибуляр# ным отделом правого желудочка и бифуркацией легочной артерии с помощью 5#мм сосудистого протеза Gore#Tex (рис. 10, а, б). До выполнения реконструкции дуги отверстие в бифуркации уши# вают, в зависимости от размеров легочных арте# рий, продольно или поперек, оставляя отверстие для анастомозирования дистального конца сосу# дистого протеза. Для расширения легочной арте# рии протез может быть предварительно вшит в от# верстие лоскута перикарда, которым закрывают дефект бифуркации, образовавшийся в после от# сечения легочного ствола. Проксимальный конец протеза соответствующей длины обрезают под уг# лом и оставляют свободным. После завершения реконструкции аорты делают короткий верти# кальный разрез в инфундибулярной части правого желудочка. Иссекают небольшое количество мио# карда из краев отверстия и выполняют прокси# мальный анастомоз непрерывным швом (см. рис.

10, б). Длина трубки должна быть рассчитана точ# но с учетом возможности возникновения натяже# ния после наполнения желудочка кровью.

Потенциальным преимуществом этого метода является более стабильное послеоперационное те# чение. Оно объясняется тем, что легочный крово# ток имеет пульсирующий систолический, а не непрерывный характер. Отсутствие диастоличес# кой утечки крови из большого круга кровообраще# ния и в связи с этим более высокое диастоличес# кое давление улучшают коронарную перфузию. Сатурация артериальной крови выше при данной модификации, однако это не является угрожаю# щим признаком избыточной утечки крови в лег# кие, что характерно при классической операции Norwood, и хорошо переносится. Пульсирующий кровоток способствует росту легочных сосудов, что важно перед предстоящей второй стадией ле# чения — кавопульмональным анастомозом.

Недостатком модификации Sanо является необ# ходимость разреза миокарда правого желудочка, ко# торый может в последующем ухудшить его функ# цию как системного желудочка, а также вероятность сужения шунта в месте отхождения от правого желу# дочка вследствие гипертрофии его стенки. Много# центровое накопление опыта позволит установить, улучшает ли исходы и снижает ли летальность дан# ная методика на этапах хирургического лечения.

Первый этап коррекции СГЛОС без полной остановки кровообращения

Реконструкция гипоплазии дуги предусматри# вает необходимость остановки кровообращения при глубокой гипотермии (18 0С). В настоящее время отмечается тенденция к отказу от остановки кровообращения в пользу постоянной перфузии мозга с низким объемом кровотока без прямой ка# нюляции сосудов дуги (39–41). При СГЛОС вос# ходящая аорта обычно слишком узка для канюля# ции. Перфузию мозга проводят ретроградно через предварительно выполненный модифицирован# ный анастомоз (рис. 11).

Последовательность операции такова. После наложения анастомоза легочные артерии обжима# ют тесемками для предупреждения утечки крови в легочную артерию и обеспечения стабильного системного и коронарного кровотока. Канюлиру# ют боталлов проток и полые вены. Перед началом перфузии обжимают турникетом проксимальную часть протока и анастомоз. Начинают перфузию. Во время охлаждения пересекают легочный ствол и дистальный конец его закрывают заплатой из ле# гочного гомографта. При достижении глубокой гипотермии аортальную канюлю направляют в сторону легочной артерии, тесьму на протоке сме# щают дистально. Открывают анастомоз — начина# ется перфузия мозга из легочной артерии с объе#

мом кровотока, составляющим 30% нормального. Дугу аорты изолируют, обтягивая тесемками проксимальную часть безымянной артерии, левую сонную и подключичную артерии, пережимают нисходящую аорту. Мониторируют артериальное давление на правой лучевой артерии для предуп#

Рис. 11. Схема ретроградной перфузии мозга через легоч ную артерию, модифицированный анастомоз по Blalock–Taussig и безымянную артерию

перевязывают и пересекают (см. рис. 12, а, б). Во время охлаждения легочный ствол пересекают, как при классической операции Norwood, выпол# няемой в условиях остановленного кровообраще# ния. Дефект бифуркации ушивают непрерывным рассасывающимся швом 7/0. После достижения заданной температуры аорту пережимают прокси# мальнее безымянной артерии и вводят кардиопле# гический раствор в восходящую аорту (см. рис. 12, б). Проксимальную восходящую аорту рассекают книзу и нижний угол разреза несколькими витка# ми сшивают с «пеньком» легочного ствола проле# новым швом 7/0, ориентируясь на швы#держалки, предварительно наложенные на восходящую аорту и легочный ствол (см. рис. 12, в). Затем наклады# вают сосудистый зажим параллельно дуге аорты на основание левой сонной и безымянной артерий. Этим же или дополнительным зажимом перекры# вают левую подключичную артерию (см. рис. 12, г). Отдельным зажимом пережимают нисходящую аорту дистальнее артериального протока. Объем# ную скорость перфузии снижают до 10–30 мл/кг/мин. Предварительно сделанный разрез восходящей аорты продлевают дистально на дугу, через область протока и на 5–10 мм в нисходящую аорту. Аорту реконструируют заплатой, как при традиционной операции Norwood. После завер# шения реконструкции аорты снимают все зажи# мы, увеличивают объем перфузии и начинают сог# ревание. В этот период конструируют системно# легочный анастомоз обычным способом.

Атрезия аорты с ДМЖП: модифицированная одноэтапная бивентрикулярная коррекция в неонатальном периоде

Среди вариантов СГЛОС в 4–6% случаев встре# чается атрезия аорты с большим ДМЖП и двумя хорошо развитыми желудочками. Лечение этой аномалии первоначально предусматривало кон# версию двухжелудочкового сердца в функциональ# но единственный правый желудочек путем этапно# го лечения по методу Norwood (42–44). Работа Freedom и соавторов (49) показала, что бивентри# кулярная коррекция является теоретически воз# можной хирургической альтернативой. Эта идея вначале реализовалась в клинической практике в виде двухэтапного лечения. Первое паллиативное вмешательство выполняли в первые месяцы жиз# ни, а завершение лечения откладывали на более поздний период. В последующем была предложена одноэтапная бивентрикулярная коррекция с ис# пользованием одного или двух кондуитов — для реконструкции аорты с помощью легочного ствола

и протезирования легочной артерии (45–47), с вы# текающими осложнениями, связанными с приме# нением кондуитов в неонатальном возрасте. Пер# вое описание одноэтапной коррекции атрезии аор# ты с нормальным левым желудочком и митраль# ным клапаном у новорожденного было представ# лено группой хирургов из Бостона (45). Авторы признавали, что необходимость последующей за# мены кондуитов значительно снижает достоинства предложенной ими наиболее физиологичной двух# желудочковой одномоментной коррекции.

Вследствие высокого риска летального исхода при одномоментной коррекции в неонатальном периоде многие клиники продолжают использо# вать операцию Norwood как первый этап на пути создания одножелудочкового кровообращения по принципу Fontan. Очевидно, что два хорошо сформированных желудочка, нагнетающих кровь в большой круг кровообращения, обеспечивают достаточный сердечный выброс, что увеличивает безопасность операции Norwood.

Jacobs и соавторы (44) предположили возмож# ность конверсии в бивентрикулярное кровообра# щение в более старшем возрасте, заметив, что опе# рация Norwood в неонатальном периоде не исключает вероятности последующей бивентри# кулярной коррекции . Единственным теоретичес# ким недостатком этой тактики является возмож# ность повышения ЛСС после системно#легочного анастомоза.

Следующим шагом при попытках двухжелудоч# ковой коррекции явилось использование опера# ции Lecompte (48) как альтернативы кондуитам. Она представляет собой транслокацию собствен# ного легочного ствола на переднюю стенку право# го желудочка.

Операция Lecompte (reparation a letage ventricu laire, REV) была впервые описана в 1982 г. как до# полнение к резекции перегородки при коррекции классической ТМА с ДМЖП и СЛА. Впослед# ствии REV применялась при коррекции и других аномалий вентрикулоартериального соединения. Она позволяет создать связь правого желудочка с легочной артерией без кондуита.

Приводим методику одноэтапной бивентрику# лярной коррекции с использованием элементов операции Lecompte в описании Black и соавторов (50). Искусственное кровообращение осуществля# ют через легочную артерию при пережатых ветвях с дренированием обеих полых вен. После начала пер# фузии дренируют левые отделы сердца катетером, проведенным через устье правой верхней легочной вены. Больного охлаждают до 18 0С. Во время ох# лаждения выделяют и мобилизуют магистральные

сосуды, включая все брахиоцефальные ветви. Обе легочные артерии мобилизуют до корней легких. По достижении глубокой гипотермии пережимают нисходящую аорту и брахиоцефальные сосуды и вводят кардиоплегический раствор в легочный ствол. Останавливают артериальный насос и опус# тошают сосудистое русло через венозные катетеры. Пересекают легочный ствол непосредственно в месте его деления на ветви. Лигируют и пересекают

ОАП. Выполняют маневр Lecompte. Иссекают ос# татки ткани протока. Рассекают поперечную часть дуги аорты по ее нижней поверхности. Легочный ствол анастомозируют с нисходящей аортой и попе# речной частью дуги по методике Bu'Lock и соавто# ров (37) и Fraser и Mee (38). Таким образом гипопла# зия дуги и коарктация аорты устраняются собствен# ной тканью (рис. 13, а, б). Накладывают швы#метки у комиссур клапана легочного ствола. Удаляют воз#