4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

и появляющейся в противоположном легком или на КТ, демонстрирующей сросшуюся легочную ткань позади сердца (7–27). При подковообраз ном легком имеется аномальный дренаж легочных вен, однако гипоплазии легких нет.

Часто встречающаяся легочная артериальная гипертензия обусловлена различными причинами

— аномальным системным артериальным кровос набжением, легочной венозной обструкцией, пе рераспределением кровотока в неповрежденное легкое, сопутствующими пороками сердца или комбинацией этих факторов. Большие системные артерии создают значительный сброс крови слева направо, который приводит к застойной сердеч ной недостаточности и к легочной артериальной гипертензии. Они могут быть единственным ис точником легочного кровотока, а также частью двойного кровоснабжения легкого (системного и легочно артериального).

СОПУТСТВУЮЩИЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Порок может сопровождаться различными ВПС: обструктивными аномалиями левой поло вины сердца (гипоплазией левого желудочка, субаортальным стенозом, сужением или пере рывом дуги аорты, коарктацией аорты), септаль ными дефектами, синдромом Shone, артериаль ным протоком, тетрадой Фалло, единственным желудочком сердца, отхождением левой коронар ной артерии от легочного ствола, отхождением обоих магистральных сосудов от правого желудоч ка, стенозом легочных вен неповрежденного лег кого, легочными артериовенозными фистулами и т.д. (28, 29–33).

Клинические проявления очень вариабельны — от бессимптомного течения до тяжелой сердечной недостаточности, поэтому больные обращаются за помощью в разном возрасте — от младенческого до взрослого. Проявивший себя порок в грудном возрасте протекает тяжело из за легочной гипер тензии и сопутствующей внутрисердечной пато логии. Легочная гипертензия, которая отмечается у всех больных раннего возраста, обусловлена не только ЧАДЛВ, но и септальными дефектами, а также сужением устья аномальных легочных вен в месте их впадения в НПВ и устьев остальных вен. Определенный вклад в легочную гипертензию вносит системное артериальное кровоснабжение правого легкого и отсутствие адекватной адапта ции легочных артериол после рождения к увели ченному легочному кровотоку.

Диагноз. Предположительный дородовой диаг ноз можно поставить на основании смещения

сердца вправо, гипоплазии легкого и правой ле гочной артерии при отсутствии диафрагмальной грыжи. Подозрение усиливается при наличии нормальной оси сердца, внутрисердечной и экстракардиальной патологии. После рождения у 70% пациентов подтверждаются различные поро ки сердца и у 30% — синдром ятагана (34). Трех мерная ЭхоКГ позволяет увидеть даже аортолегоч ные коллатерали (35), что невозможно при обыч ном сканировании.

Послеродовой диагноз основан на таких приз наках, как наличие декстрокардии или мезокардии (в 70%), асимметрии грудной клетки, сколиоза, симптома ятагана на фоне остальных признаков ДМПП, уменьшение соотношения диаметров пра вой и левой легочной артерий до 0,66 (36). Цветная допплерЭхоКГ позволяет определить направление тока легочной венозной крови. У детей первого го да жизни с одышкой, признаками сердечной не достаточности данный порок может быть заподоз рен при наличии гипоплазии правого легкого и декстропозиции сердца. У этих больных рентгено логический признак ятагана не выражен.

Катетеризация сердца с ангиографией является наиболее надежным методом диагностики данно го порока (рис. 2).

В связи с возможностью прохождения ано мальной вены позади корня легкого, что является определяющим фактором при выборе метода ле чения, дооперационная диагностика расположе ния вены имеет принципиальное значение. Huddleston и соавторы (41) предложили надеж ный диагностический тест: при катетеризации контрастируется аномальная вена, и если в боко вой проекции она расположена существенно кза ди от назогастрального зонда маркера, то прохо дит позади пищевода и, следовательно, позади

Рис. 2. Ангиокардиограмма больной с синдромом ятагана. Общая легочная вена, собирающая кровь из средней и нижней долей правого легкого, впадает в нижнюю полую вену

Рис. 3. МРТ#изображение синдрома ятагана у той же пациентки

корня легкого.

МРТ дает отличное изображение анатомии ле гочных вен при этом пороке (рис. 3).

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Не все пациенты с синдромом ятагана требуют хирургического вмешательства. Бессимптомных детей и взрослых с небольшим лево правым шун том, нормальным давлением в легочной артерии и нормальным конечно диастолическим объемом левого желудочка можно лечить консервативно.

В арсенале кардиохирургических процедур для коррекции данного порока имеется два набора вмешательств — для взрослых и младенцев. У де тей старшего возраста используют три типа опера ций, которые мы применили у 9 больных:

1.Перевязка и пересечение аномальной вены и анастомозирование ее «конец в бок» или «бок в бок» с левым или правым предсердием с последу ющим отведением созданного соустья через ДМПП в левое предсердие с помощью заплаты из перикарда (рис. 4).

2.В одном случае удаленность аномальной ве ны от стенки правого предсердия вынудила нас применить сосудистый мост в виде свернутой из аутоперикарда трубки, которая анастомозирована

свеной и предсердием.

3.Создание длинного внутрипредсердного тун неля между местом впадения аномальной вены в нижнюю полую вену и ДМПП (рис. 5). При подоз

Рис. 4. Коррекция синдрома ятагана путем анастомозиро# вания отсеченной общей легочной вены с правым предсер# дием и отведением созданного соустья через ДМПП в левое предсердие

рении на возможность сужения нижней полой вены мы выполняли ее расширение с помощью наружной заплаты. Ни в ближайшем, ни в отда ленном периоде мы не отмечали обструкции ле гочного и системного оттока.

У младенцев круг хирургических процедур го раздо шире. Кроме коррекции самого аномально го дренажа и сопутствующих внутрисердечных по роков, выполняют катетерную или хирургичес кую окклюзию системных артериальных коллате

Рис. 5. Коррекция синдрома ятагана созданием внутри# предсердного туннеля между местом впадения аномальной вены в нижнюю полую вену и ДМПП

ралей при условии двойного кровоснабжения по раженного легочного сегмента (28, 37–48). При умеренно выраженной клинике лево правого шунта трудно выделить долю артериального кол латерального кровотока, аномального дренажа ле гочных вен и ДМПП, поэтому трудно предсказать эффективноть катетерной окклюзии аортолегоч ных коллатералей. Окклюзия коллатералей не оказывает существенного влияния на уровень ле гочной гипертензии и выраженность сердечной недостаточности, хотя на эту процедуру возлагают надежду на дооперационном этапе для смягчения клинического синдрома.

Внутрипредсердный туннель непригоден у ма леньких детей, так как в отдаленном периоде час ты случаи его обструкции. Причиной этого явля ется сложный длинный путь легочно венозного канала сверху вниз к НПВ, затем поворот вверх почти на 1800, а также вероятность сдавления внутрипредсердной части машрута легочной ве нозной крови заплатой (42).

Прямое анастомозирование легочной вены с предсердием возможно лишь в случаях, когда она проходит спереди корня легкого. Если же вена расположена позади корня, соединение ее с пред сердием технически невыполнимо и единствен ным методом устранения гемодинамических на рушений является удаление гипоплазированного правого легкого или его трансплантация. При двусторонней обструкции легочных вен рассмат ривается вопрос о трансплантации обоих легких. Потенциальными долгосрочными осложнениями пневмонэктомии являются постпневмонэктоми ческий синдром, хроническая дыхательная недос таточность и сколиоз. Гипоплазированное правое легкое при синдроме ятагана рано стимулирует компенсаторный рост противоположного легко го, поэтому последствия пневмонэктомии счита ются не столь драматичными. При анализе исхо дов хирургических вмешательств при синдроме ятагана у 37 пациентов из нескольких клиник Франции (49) результаты оказались разочаровы

вающими, вне зависимости от избранного метода лечения (реимплантация правой легочной вены в левое предсердие, лобэктомия, пневмонэктомия). Только в 12 случаях отмечены хорошие непосред ственные и отдаленные результаты. У 21 пациента имели место хроническая дыхательная недоста точность и сниженная физическая работоспособ ность, 4 пациента умерли. Из 21 пациента, у кото рых прослежены отдаленные результаты, у 17 не посредственно после операции произошел тром боз анастомоза между правыми легочными венами

илевым предсердием. По данным других авторов, анатомическая коррекция порока и пневмонэкто мия в младенческом возрасте дают схожие ранние

иотдаленные результаты (41, 50). Трансплантация правого или обоих легких сопровождается более чем 50% летальностью.

Вотличие от вмешательств в младенческом возрасте, хирургические результаты коррекции «взрослой» формы синдрома ятагана хорошие (38, 42). Тем не менее у 2 из 11 пациентов в отдаленном периоде обнаружены признаки обструкции легоч ного венозного возврата, потребовавшие повтор ного вмешательства. В группе грудных детей у всех 6 пациентов имело место послеоперационное су жение легочных вен. Количественное определе ние легочной перфузии методом сканирования показало, что кровоток в правом легком после операции в среднем составляет 24% нормы.

Приведенные результаты стали причиной предпочтительной консервативной тактики при этом синдроме в младенческом возрасте. Следует иметь в виду, что у детей, по отношению к кото рым принята консервативная тактика, отмечаются повторяющиеся пневмонии, легочная артериаль ная гипертензия, объемная перегрузка правого и левого желудочков, вентиляционно перфузион ные нарушения, деформации скелета. У детей, пе ренесших операции в младенческом возрасте, большая часть перечисленных проблем сохраняет ся. Стеноз легочных вен в противоположном лег ком осложняет и без того тяжелое состояние.

1.Neill CA, Ferencz C, Sabiston DC, Sheldon H. The familial occurrence of hypoplastic right lung with systemic arterial supply and venous drainage "scimitar syndrome. "Bull Johns Hopkins Hosp 1960; 107: 1–20.

2.Cooper G. Case of malformation of the thoracic viscera: consisting of imperfect development of right lung and transposition of the heart. Lond Med Gazzette 1836; 18: 600–1.

3.Chassinat R. Observation d'anomalies anatomiques remar quables de l'ap pareil circulatoire, avec hepatocele congeniale, n'avant donne lieu pendant Ia vie a aucun symptom particulier. Arch Gen Med; 11: 80–4.

4.Park EA. Defective development of the right lung, due to anomalous development of the right pulmonary artery and vein: accompanied by dislocation of the heart simulating dextrocardia. Proc NY Pathol Soc 1912; 12: 88–92.

5.Dotter CT, Hardisty NM, Steinberg I. Anomalous right pulmonary vein entering the inferior vena cava: two cases diagnosed during life by angiocardiography and cardiac catheterization. Am J Med 1949; 218: 31–6.

6.Spencer H. Pathology of the Lung, 2nd edn. Oxford: Pergamon Press, 1968: 73.

7.Figa FH, Yoo SJ, Burrows PE, Turner Gomez S, Freedom RM. Horseshoe lung. A case report with unusual bronchial and pleural anomalies and a proposed new classification. Pediatr Radiol 1993; 23: 44–7.

8.Filho RIR, Cardosa CR, Rossi M. An unusual form of horse shoe lung with hypoplasia of the right pulmonary artery. mt j Cardiol 1991; 31: 259–61.

9.Frank JL, Poole CA, Rosas G. Horseshoe lung: clinical pathologic, and radiologic features and a new plain film finding. AJR 1986; 146: 217–25.

10.Freedom RM, Burrows PE, Moes CAF. "Horseshoe" lung: Report of five new cases. AJR 1986; 146: 211–15.

11.Wales PW, Drab SA, Connolly B, Kim PC. Horseshoe lung in associa tion with other foregut anomalies: what is the significance? J Pediatr Surg 2002; 37: 1205–7.

12.Manner J, Jakob C, Stedling G, Fuzesi L. Horseshoe lung: report on a new variant – "inverted" horseshoe lung – with embryological reflec tions on the formal pathogenesis of horseshoe lungs. Ann Anat 2001;

183:261–5.

13.Beitzke A. Scimitar syndrome with horseshoe lung. ROFO 1982; 136: 265–9.

14.Cerruti MM, Marmolejos F, Cacciarelli T. Bilateral mtralobar pulmonary sequestration with horseshoe lung. Ann Thorac Surg 1993; 55: 509–10.

15.Cipriano P, Sweeney U, Hutchins GM, Rosenquist GC. Horse shoe lung in an infant with recurrent pulmonary infections. Am J Dis Child 1975;

129:1343–5.

16.Kamijoh M, Itoh M, Kijimoto C, Nagakura T, Okabe T. Horseshoe lung with bilateral vascular anomalies: a rare variant of hypogenetic lung syndrome (scimitar syndrome). Pediatr mt 2002; 44: 443–5.

17.Clements BS, Warner JO. The crossover lung segment: con genital malformation associated with with a variant of scimitar syndrome. Thorax 1987; 42: 417–19.

18.Hawass ND, Badawi MG, Fatani JA. Horseshoe lung with multiple con genital anomalies. Acta Radiol 1987; 28: 751–4.

19.Hawass ND, Badawi MG, Al Muzrakchi AM et al. Horseshoe lung: dif ferential diagnosis. Pediatr Radiol 1990; 20: 580–4.

20.Orzan F, Angelini P, Oglietti J, Leachman RD, Cooley DA. Horseshoe lung: report of two cases. Am Heart J 1986; 93: 501–5.

21.Purcaro A, Caruso L, Ciampani N, Inglese L. Polmone a ferro di caval lo malposizione cardiaca, Ed. Anomalie vascolari polmonari: una sin drome caratteristica. I Ital Cardiol 1976; 6: 312–16.

22.Dupuis C, Remy J, Remy Jardin M et al. The "horseshoe" lung: six new cases. Pediatr Pulmonol 1994; 17: 124–30.

23.Dupuis C,Vaksmann G, Remy Jardin M, Francart C. Horseshoe lung and scimitar syndrome in an asymptomatic child. Eur Heart J 1994; 15: 1008–9.

24.Corno A, Rosti L, Machado I. Horseshoe lung associated with anom alous pulmonary venous connection without pulmonary hypoplasia. Cardiol Young 1995; 5: 91–3.

25.Manner J, Jakob C, Steding G, Fuzesi L. Horseshoe lung: report on a new variant – "inverted" horseshoe lung – with embryological reflec tions on the formal pathogenesis of horseshoe lungs. Ann Anat 2001; 183(3): 261–5.

26.Goo HW, Kim YH, Ko JK, Park IS, Yoon CH. Horseshoe lung: useful angiographic and bronchographic images using multidetector row spi ral CT in two infants. Pediatr Radiol 2002; 32: 529–32.

27.Takahashi M, Murata K, Yamori M et al. Horseshoe lung: demonstra tion by electron beam CT. Br J Radiol 1997; 70: 964–6.

28.Freedom RM, Mawson J, Yoo S J, Benson LN. Abnormalities of the pulmonary arteries: In: Congenital Heart Disease: Textbook of Angiocardiography. Armonk, NY: Futura, 1997: 431–92.

29.Le Rochais JP, Icard P, Davani S, Abouz D, Evrard C. Scimitar syn

drome with pulmonary arteriovenous fistulas. Ann Thorac Surg 1999; 68(4): 1416–18.

30.Ruggieri M, Abbate M, Parano E, Distefano A, Guarnera S, Pavone L. Scimitar vein anomaly with multiple cardiac malformations, craniofa cial, and central nervous system abnormalities in a brother and sister: familial scimitar anomaly or new syndrome? Am J Med Genet 2003; 116A: 170–5.

31.Boning U, Sauer U, Mocellin R et al. Anomalous coronary drainage from the pulmonary artery with associated heart and vascular malfor mations: report on 3 patients and review of the literature. Herz 1983;

8:93–104.

32.Lee TM, Chen WJ, Chen MF, Liau CS, Lee YT. Anomalous origin of left circumflex artery in a scimitar syndrome. A case report. Angiology 1995; 46(10): 957–61.

33.Azhari N, Al Fadley F, Bulbul ZR. Tetralogy of Fallot associated with scimitar syndrome. Cardiol Young 2000; 10(1): 70–2.

34.Abdullah MM, Lacro RV, Smallhorn M et al. Fetal cardiac dеxtroposi tion in the absence of an intrathoracic mass: sign of significant right lung hypoplasia. J Ultrasound Med 2000; 19: 669–76.

35.Michailidis GD, Simpson MM, Thlloh RM, Economides DL. Retrospective prenatal diagnosis of scimitar syndrome aided by three dimensional power Doppler imaging. Ultrasound Obstet Gynecol 2001;

17:449–52.

36.Shibuya K, Smallhorn JE, McCrindle BW. Echocardiographic clues and accuracy in the diagnosis of scimitar syndrome. JAm Soc Echocardiogr 1996; 9: 174–81.

37.Freedom RM, Mawson J, Yoo S J, Benson LN. Abnormalities of pul monary venous connections including subdivided left atrium. In: Congenital Heart Disease: Text book of Angiocardiography. Armonk, NY: Futura, 1997: 665–705.

38.Gao Y A, Burrows PE, Benson LN, Rabinovitch M, Freedom RM. Scimitar syndrome in infancy. J Am Coll Cardiol 1993; 22: 873–82.

39.Haworth SO, Sauer U, Buhlmeyer K. Pulmonary hypertension in scim itar syndrome in infancy. Br Heart J 1983; 50: 182–9.

40.Tummers RD, Lam J, Nijveld A, Marcelletti C, Losekoot TG. An infant with the scimitar syndrome and pulmonary artery hypertension: suc cessful surgical intervention. Eur Heart J 1987; 8: 194–7.

41.Huddleston CB, Exil V, Canter CE, Mendeloff EN. Scimitar syndrome presenting in infancy. Ann Thorac Surg 1999; 67(1): 154–9; discussion 160.

42.Najm HK, Williams WG, Coles JG, Rebeyka IM, Freedom RM. Scimitar syndrome: Twenty years experience and results of repair. J Thorac Cardiovasc Surg 1996; 112: 1161–8; discussion 1168–9.

43.Brown JW, Ruzmetov M, Mmnich DJ et al. Surgical management of scimitar syndrome: an alternative approach. J Thorac Cardiovasc Surg 2003; 125: 238–45.

44.Pfammatter J P, Luhmer I, Kallfelz HC. Infantile scimitar syndrome with severe pulmonary hypertension: successful treatment with coil embolization of the systemic arterial supply to the sequestered lung. Cardiol Young 1997; 7: 454–7.

45.Levine MM, Nudel DB, Gootman N, Wolpowitz A, Wisoff BG. Pulmonary sequestration causing congestive heart failure in infancy: a report of two cases and review of the literature. Ann Thorac Surg 1982;

34:581–5.

46.Louie HW, Martin SM, Mulder DG. Pulmonary sequestration: 17 year experience at UCLA. Am Surg 1993; 59: 801–5.

47.Mortensson W, Lundstrom NR. Broncho pulmonary vascular malfor mations causing left heart failure during infancy. Acta Radiol Diagn 1971; 11: 449–58.

48.Muta H, Akagi T, Lemura M, Kato H. Coil occlusion of aortopulmonary collateral arteries in an infant with scimitar syndrome. Jpn Circ J 1999;

63:729–3 1.

49.Dupuis C, Charaf LA, Abou CP, Breviere GM. Le traitement chirurgical du syndrome du cimeterre chez l'enfant, l'adoles cent et l'adulte. Etude cooperative de 37 cas. [ treat ment of the scimitar syndrome in chil dren, adolescents and adults. A cooperative study of 37 cases.I Arch Ma! Coeur Vaiss 1993; 86: 541–7.

50.Huddleston CB, Mendeloff EN. Scimitar syndrome. Adv Card Surg 1999; 11: 161–78.

ка, коарктацией аорты, аномалией Эбштейна, ат резией аорты, полной или корригированной ТМА. Трехпредсердное сердце иногда встречалось у больных с юкстапозицией предсердных ушек (16).

ГЕМОДИНАМИКА

Патофизиология трехпредсердного сердца со ответствует таковой при ТАДЛВ. В случаях, когда нет альтернативных путей для крови из легочных вен, узкое отверстие в мембране, разделяющее до полнительную камеру и левое предсердие, являет ся причиной легочной венозной обструкции.

У пациентов с субтотальным трехпредсердным сердцем обструкция венозного оттока имеет место только в одном легком. В результате рефлекторно го спазма артерий поврежденного легкого крово ток в нем уменьшается. Однако здоровое легкое способно принять увеличенный приток крови без повышения давления в легочной артерии.

Шунтирование крови слева направо через ДМПП, расположенный в верхнем отделе левого предсердия, приводит к повышенному кровена полнению легких и развитию сердечной недоста точности, обусловленной снижением преднагруз ки левого желудочка и синдромом малого сердеч ного выброса.

В свою очередь шунтирование крови справа на лево через ДМПП, расположенный в нижнем от деле левого предсердия, приводит к некоторому снижению сатурации артериальной крови.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА

Время появления и характер симптомов клас сического трехпредсердного сердца зависят от сте пени обструкции легочного венозного возврата и сопутствующих пороков сердца. В изолированном виде порок редко проявляется у новорожденных. У грудных детей порок определяется по признакам легочной венозной обструкции, а уточненный ди агноз ставят по данным ЭхоКГ и ангиокардиогра фии. Однако у многих пациентов при отсутствии обструкции порок остается бессимптомными до 2 го–3 го десятилетия жизни (17–20). Описаны случаи выявления этого порока у пациентов после 70 лет. Типичными признаками заболевания явля ются одышка, частые респираторные инфекции и пневмонии, которые приписывают первичным за болеваниям легких.

Наиболее характерными признаками легочной гипертензии являются сердечный горб, вызванный активностью правого желудочка, усиленный легоч ный компонент ІІ тона, систолический щелчок выб роса. Обычно выслушивается мягкий, дующий сис толический шум вдоль левого края грудины. Реже отмечается диастолический или непрерывный шум на верхушке. Часто наблюдаются признаки право желудочковой недостаточности и хрипы в легких.

Эхокардиография

Две аномалии — трехпредсердное сердце и надклапанное стенозирующее кольцо левого

Рис. 3. ЭхоКГ трехпредсердного сердца (С — дополнитель ная камера предсердия, М — мембрана, разделяющая левое предсердие, выбухает в сторону митрального клапана (MV)

предсердия — создают препятствие легочному ве нозному возврату благодаря мембране, разделяю щей полость предсердия. В обоих случаях мембра на видна как линейное или изогнутое образование выше митрального клапана (рис. 3). Она может быть в виде ветряного рукава, спускающегося к митральному клапану во время диастолы. Движе ние и вид митрального клапана нормальные. Уш ко левого предсердия и овальное окно расположе ны дистальнее мембраны при трехпредсердном сердце, а легочные вены впадают в проксималь ную камеру. В противоположность этому, при надклпанном стенозирующем кольце мембрана приращена к митральному клапану, в диастолу движется от клапана, а ушко левого предсердия и овальное окно расположены проксимальнее мембраны. Во время диастолы митральный кла пан куполообразно вдается в левый желудочек, а экскурсия задней створки снижена.

Доплер исследование мембраны левого пред сердия обнаруживает турбулентный диастоличес кий ток, имитирующий митральный стеноз.

Электрокардиография

Характерны признаки систолической пере грузки правого желудочка. Гипертрофия правого предсердия проявляется высокими заостренны ми зубцами Р. В некоторых случаях обнаружива ются широкие зазубренные Р волны вследствие наличия дилатированной добавочной предсерд ной камеры.

диффузный сетчатый рисунок. Правый желудочек и легочный ствол расширены. Имеются признаки дилатации левого предсердия в виде двойной плотности по правому краю сердечной тени, соз даваемой расширенной дополнительной камерой предсердия.

Катетеризация сердца

Давление в легочной артерии обычно повыше но, при исследовании газов крови определяется шунт слева направо. Легочная гипертензия обус ловлена либо первичным повышением сопротив ления легочных сосудов, либо нарушением оттока из легочных вен. Давление в заклиненных легоч ных артериях повышено, а в левом предсердии нормальное.

Трехпредсердное сердце можно обнаружить при селективной артериографии. Прохождение конт растного вещества замедлено. После заполнения легочных вен можно увидеть дополнительную ка меру левого предсердия. Отмечается задержка контрастного вещества в этой камере. В отдельных случаях можно идентифицировать внутрипредсе рдную диафрагму в виде линейного или конусовид ного дефекта заполнения между дополнительной камерой и истинным левым предсердием. Допол нительная предсердная камера, в отличие от нор мального левого предсердия, остается заполненной в течение некоторого времени, и размеры ее не ме няются со сменой фаз сокращения сердца (21).

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Диагноз зависит от возраста пациента. У мла денцев и маленьких детей данный порок выделяют среди аномалий, которые создают обструкцию ле гочного венозного возврата. У взрослых трехпред сердное сердце следует отличать от ревматическо го митрального стеноза, опухоли или тромбоза ле вого предсердия. При трехпредсердном сердце в половине случаев выслушивается митральный ди астолический шум, но без типичного нарастающе го пресистолического усиления, щелчка открытия и широкого зазубренного зубца Р, характерных для митрального стеноза. Мерцательная аритмия, часто встречающаяся при митральном стенозе, менее характерна для трехпредсердного сердца.