1 курс / Психология / Диагностика_и_лечение_психических_и_наркологических_расстройств (4)

«Красные флаги» при сборе анамнеза

—инсульты;

—повторные ЧМТ;

—энцефалит;

—лечение нейролептиками во время начала симптомов;

—наличие продолжительной ремиссии симптомов;

—более одного родственника с аналогичнымзаболеванием;

—опухольмозгаилисообщающаясягидроцефалия,выявленныеприКТ;

—контактстоксическимивеществами,вызывающимипаркинсонизм.

«Красные флаги» при осмотре

В зависимости от превалирования в клинической картине одного из симптомов принято выделять три формы БП:

—акинетико-ригидная—сочетаниегипокинезиииригидностибезналичия дрожания;

—дрожательная, или, как в последнее время принято называть, преимущественно дрожательная форма, — устанавливается при преобладании тремора над гипокинезией и ригидностью;

—смешанная — при наличии примерно одинаковой выраженности трех основных моторных симптомов.

429

Отличия между акинетико-ригидной и дрожательной формой

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Понятие тремора и структура дрожательного гиперкинеза при болезни Паркинсона

Тремор (дрожательный гиперкинез) — непроизвольные, ритмичные, быстрые движенияоднойиболеефункциональных областейтела,вызванныепеременными или синхронными сокращениями реципрокно иннервируемых мышц.

Тремор— самая частая форма двигательных расстройств. Выраженность тремора определяет степень ограничений повседневной активности, а также видимый косметический дефект.

Тремор при БП снижает качество жизни и является стигматизирующим фактором (Богачева и соавт., 2017). Тремор при БП встречается в 45–85% случаев и рассматривается как компенсаторная реакция центральной нервной системы на развивающиеся при паркинсонизме моторные нарушения (как следствие патологической пластичности). По своей природе тремор является центральным, а наиболее вероятной локализацией осцилляций являются базальные ядра.

Считается,чтобазальныеганглииучаствуютвгенерациипаркинсонического тремора, но активность в базальных ганглиях не связана с амплитудой тремора. Базальныеганглиивременноактивируютсявначалеэпизодовтремора,тогдакак активность в мозжечково-таламическом пути тесно связана с силой тремора. Хотя базальные ганглии сами по себе не управляют тремором, они играют ведущуюрольприегогенерации.Такимобразом,вмешательствовбазальныеганглии устраняет триггер тремора, тогда как вмешательство в мозжечково-таламиче- скую петлю (деструкция вентрального промежуточного (Vim) ядра таламуса) устраняет функцию поддержания тремора.

Также, в совокупности, субталамическое ядро может участвовать как в запуске тремора (через его связь с бледным шаром — GPi), так и в поддержании ритматремора(черезегосвязьспервичноймоторнойкоройимозжечком).

Урядапациентов (56%) наблюдаетсяисчезновение тремора покояприактивных движениях с последующим нарастанием амплитуды после непродолжительной латентной фазы (до 10 секунд). Такой тремор называется «возобновляющимся» (re-emergent) и относится к тремору покоя с его типичными амплитудно-частотными характеристиками (см. табл. «Виды тремора при болезни Паркинсона»).

430

Виды тремора при болезни Паркинсона

* Примечание: данные по материалам Центра экстрапирамидной патологии ФГБУ «НМИЦ ПН им. В.М. Бехтерева» Минздрава России (Богачева В.А., Захаров Д.В., Михайлов В.А., 2017).

432

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Изолированный постуральный и/или кинетический тремор при БП встречается редко. На основе вида и сочетания дрожательного гиперкинеза при БП была предложена следующая классификация.

КлассификациядрожательногогиперкинезаприболезниПаркинсона

(Consensus Statement of the Movement Disorder Society on Tremor,1998)

ТипI — сочетание тремора покоя в руках и постурального/кинетического треморатойжечастотыитойжелокализации(треморпокоявэтойжемышечной группе, сохраняющийся в постуральной позе).

ТипII—сочетаниетреморапокояврукахипостурального/кинетического тремора той же локализации; изменяющий частоту (до 9Гц).

ТипIII — изолированный постуральный/кинетический тремор; асимметричный, более выраженный на стороне превалирования ригидности.

ТипIV — моносимптомный тремор покоя (т.е. чистый тремор в состоянии покоя, уменьшающийся при движении).

Следуетобратитьвнимание,чтоприналичииупациентадлительномедленно или не прогрессирующего тремора покоя, положительной наследственности, отсутствии или малой выраженности гипокинезии и ригидности, слабом ответе на препараты леводопы рекомендовано использовать термин «моносимптомный тремор в состоянии покоя» (Deuschl G., 1998; Selikhova, 2012). Необходимо динамическое наблюдение таких пациентов и уточнение диагноза.

Сочетанный вариант болезни Паркинсона

иэссенциального тремора

Внекоторых случаях пациентыспредшествующим эссенциальным тремором (ЭТ)болеесклонныктремор-доминантнойболезниПаркинсона(Louisetal.,2007; Hedera P.et al., 2009). У 12% пациентов с БП тремор эссенциального типа присутствует за 5 лет до начала болезни. В 21,5% случаев БП былположительный семейный анамнез по ЭТ (Fekete R. et al., 2010). Исходя из наблюдений и литературных данных можно говорить, что ЭТ зачастую предшествует БП.

Нейрофизиологическиекритерииэссенциальноготремора2004года(GironellA. et al., 2004):

1)ритмический постуральный тремор на электромиографическойзаписи;

2)частота тремора выше или равна 4 Гц;

3)отсутствие тремора покоя или наличие тремора покоя с частотой на 1,5 Гц ниже, чем частота акционного тремора;

4)отсутствиелатентнойфазытремораприпеременеположенияруки;

5)изменениепикадоминирующейчастотынеболеечемна1Гцпосленагрузки весом;

6)отсутствие нарастания амплитуды тремора при когнитивнойнагрузке.

433

Когда следует заподозрить сочетание БП и ЭТ:

—наличие тремора (чаще действия) в анамнезе у родственников пациента

сБП;

—жалобыпациентанадлительное(более5лет)медленно-илинепрогресси- рующее дрожание при удержании предметов, целенаправленных движениях, написании текста, наливании жидкости и т.д. (т.к. постуральный и/или кинетический тремор), а уже намного позже присоединение гипокинезии и ригидности;

—сочетание тремора головы/голоса и постурального и/иликинетического тремора рук у пациента с БП;

—высокая частота (7–12Гц) постурального/кинетического тремора у пациента с БП, возникновение тремора без латентного периода, т. е. отсутствие «воз-

обновляющегося»тремора,однакотакаяситуацияможетсоответствоватьIIтипу тремора по классификации;

—припроверкепочерканафонемелкихбуквопределяетсяпостепенноеуве- личениепочерка,заостренныекраябуквиз-заувеличенияамплитудыдрожания;

—высокая эффективность β-блокаторов, антиконвульсантов и бензодиазепинов.

NB!

Таким образом, учитывая современные представления о дрожательном гиперкинезе при БП, следует помнить:

•треморприБПнеоднородениможетбытьпредставленкактреморомпокоя, так и тремором действия;

•есливыявляютсяодновременновсетипыдрожания,типичноследующееих соотношение: тремор покоя > постуральное дрожание > интенционный тремор;

•тремор(чащетреморпокоя)можетбытьпервымдвигательнымсимптомом заболевания, когда гипокинезии и ригидности ещенет;

•«возобновляющийся» тремор — это тремор покоя, а не действия;

•алкогольная проба (временное уменьшение дрожания после приема малых доз алкоголя) положительная при БП и не является специфической для эссенциального тремора;

•при наличии у пациента с БП длительно протекающего тремора действия в анамнезе, не отвечающего на дофаминергические препараты, наличии дрожания головы/голоса, а также наличии дрожания у родственников пациента, стоит заподозрить сочетание с эссенциальным тремором;

•необходимоучитыватьналичиесопутствующейтерапии;приналичииприема треморогенных препаратов по возможности — отмена или замена на другой.

Варианты диагнозов

«БолезньПаркинсона, 2стадия поХен иЯру,преимущественнодрожательная форма»

434

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

«БолезньПаркинсона, 1стадия поХен иЯру,преимущественнодрожательная форма, ассоциированная с эссенциальным тремором»

«Моносимптомный тремор покоя. Вероятная болезнь Паркинсона?»

Методы диагностики дрожательного гиперкинеза при болезни Паркинсона

1. Сбор анамнеза

При сборе жалоб и анамнеза необходимо уточнить:

Вкаких частях тела беспокоит дрожание? Симметрично ли?

Когда впервые было отмечено дрожание? Было ли дрожание у родственников?

Вкакихситуацияхпроявляетсядрожание(действие/покой)? Как быстро прогрессирует тремор?

Вкакойпоследовательности дрожаниераспространялось потелу? Какие факторы могут усилить или уменьшить дрожание?

Был ли эффект от препаратов (противопаркинсонические препараты, β-бло- каторы, антиконвульсанты, бензодиазепины, другие) и алкоголя?

2. Осмотр Оценка локализации дрожания—руки,ноги,голова,голос,нижняячелюсть,

туловище, ощущение «внутреннего дрожания».

Оценка характера дрожания — тремор покоя или тремор действия.

Оценка временного характера дрожания—постоянноеилипериодическое.

Оценка выраженности дрожания — мелкоамплитудное, крупноамплитудное.

Позиции для исследования тремора:

—сидя — пациент спокойно сидит, руки покоятся на коленях, ладони супинированы;

—исследуемая рука лежит на колене, другой пациент совершает действия (оцениваем, появился ли тремор в исследуемойруке);

—ходьба — руки вдоль тела;

—стояилисидяприотвлечениипациента—рукиспокойнолежатнаколенях (сидя) или вытянуты вдоль тела (стоя), просим пациента выполнить счет илипростыевычисления,напримерсосчитатьот10до1илииз100вычесть

7;

—руки вытянуты вперед, как при позе Ромберга, — оценка постурального тремора, оценка «возобновляющегося» тремора;

—рукисогнуты в локтях ивытянутыперед грудью—оценкапостурального тремора, оценка «возобновляющегося» тремора;

—попроситьпациента удерживатьгрузна вытянутойруке(например, стандартный груз 135 г) — для оценки постурального тремора;

436

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

—пальце-носовая проба — для оценки кинетического тремора. Обратить внимание, присутствует ли интенционныйкомпонент;

—письмо — попросить пациент написать фразу, например: «Это пример моего почерка» — для оценки кинетическоготремора;

—рисование спирали Архимеда — для оценки кинетического тремора;

—попроситьпациента перелитьжидкость изстакана встакан—для оценки кинетического тремора.

3. Дополнительные методы В ситуациях, когда дрожательный гиперкинез выходит за рамки БП или тера-

пия не дает хорошего эффекта, нередко для исключения присоединения тремора другойэтиологии илиусиления дрожания из-за сопутствующих заболеваний могут потребоваться дополнительные исследования:

—ТТГ, кортизол, паратгормон;

—Na, K, Ca, Cl;

—печеночные ферменты;

—креатинин, мочевина, глюкоза;

—наличие токсических веществ;

—МРТ головного мозга.

4. Оценочные шкалы и опросники используются при необходимостидетального обследования, контроля динамики патологического лечения.

Шкала тремора, разработанная P. G. Bain c коллегами

Эта аналоговая шкала позволяет представить выраженность различных компонентов тремора: покоя, постурального, кинетического. Оценка проводится для каждой конечности в баллах от 1 до 10. Для облегчения оценки добавляются градации тремора: «легкий» (1–3 балла), «умеренный» (4–6 баллов), «выраженный» (7–9 баллов) и «чрезвычайно тяжелый» (10 баллов).

Инструкция для исследуемого. Отметьте на шкале силу вашего дрожания от 0 (нет дрожания) до 10 (чрезвычайно тяжелое) для каждой руки.

Кроме оценки выраженности тремора необходимо помнить о возможности тремора инвалидизировать пациента, ограничивая его физическое функционирование, и вызывать самостигматизацию, что также возможно отразить при помощи этого опросника (Богачева и соавт., 2017).

В настоящее время самым часто используемым способом оценки тремора при БП и его динамики является клинический метод, основанный на описании

437

клиническойкартины и оценке степенивыраженноститремора вбаллах по MDS

UPDRS (Унифицированная шкала оценки болезни Паркинсона Международ-

ного общества расстройств движения).

Вопросы, касающиеся тремора, включены в III часть опросника: «Исследованиедвигательныхфункций».Дляполнотыкартиныиоценкидинамикисостояния пациента необходимо заполнять весь опросник. При его заполнении необходимо учитывать, принимает ли пациент препараты для лечения БП. Если пациент принимает препарат, содержащий леводопу, необходимо отметить время от момента приемапоследнейдозы.Нижеприведенывопросы,касающиеся тремора.

Постуральный тремор рук (пункт опросника 3.15)

Инструкции для исследующего. В данном пункте необходимо учитывать любой тремор, отмечающийся в указанной позе, включая тремор покоя, возобновляющийся при удержании позы. Каждая рука оценивается отдельно. При оценке принимается во внимание максимальная наблюдаемая амплитуда дрожания. Попросите пациента вытянуть прямые руки перед собой ладонями вниз. Кисти должны быть выпрямлены, а пальцы удобно для пациента разведены, так чтобы они не касались друг друга. Понаблюдайте за этой позой 10 секунд.

0Норма: нет тремора.

1Очень легкий: тремор присутствует, но его амплитуда менее 1 см.

2Легкий: тремор присутствует, его амплитуда как минимум 1 см, номенее 3 см.

3Умеренный:тремор присутствует, его амплитуда как минимум 3 см, но менее 10 см.

4Тяжелый: тремор с амплитудой 10 см и более.

Кинетический тремор рук (пункт опросника 3.16)

Инструкции для исследующего. В данном пункте оценивается тремор, выявляемый с помощью пальце-носовой пробы. Проба выполняется каждой рукой не менее трех раз. Пальце-носовая проба должна выполняться достаточно медленно, чтобы не пропустить дрожание, которое может становиться незаметным при очень быстром движении руки. Затем проба повторяется другой рукой. Каждая рука оценивается отдельно. Тремор может отмечаться во время всего движения или появляться лишь при достижении одной из целей (носа или пальца). При оценке принимаетсявовнимание максимальнаянаблюдаемаяамплитуда дрожания.

0Норма: нет тремора.

1Очень легкий: тремор присутствует, но его амплитуда менее 1 см.

2Легкий: тремор присутствует, его амплитуда как минимум 1 см, номенее 3 см.

3Умеренный:тремор присутствует, его амплитуда как минимум 3 см, но менее 10 см.

438

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/