1 курс / Психология / Диагностика_и_лечение_психических_и_наркологических_расстройств (4)

R. Tinther, J. Jankovic [7]. В результате клинико-анамнестического анализа выяснено,чтоопределеннымэтиологическимфакторамсоответствуетопределенный клинический «дистонический портрет» пациента, с характерными анамнестическими чертами в виде возраста дебюта заболевания, скорости развития дистонических проявлений, преимущественной локализацией дистонии, формированием определенных симптомов и/или симптомокомплексов и пр. Например, для пациентов с тардивной дистонией (ТД) в большей степени характерно наличие оромандибулярнойдистониисоткрываниемчелюстейивовлечениемязыкасбыстрым развитием симптоматики на фоне длительного приема и/или смены нейролептической терапии.

Наличие характерных анамнестических, клинических, нейровизуализационных особенностей у пациентов разных этиологических групп позволяет использовать определенный диагностический алгоритм, повышающий эффективность определения этиологического заболевания и представляющий собой последовательныйанализлокализации дистоническогофеномена уточнение егоформыоценку нейровизуализационных изменений выявление особенностей анамнеза определение этиологии (рис.1).

Рис. 1. Краниальные дистонии

Выраженностьвторичных дистонийсущественноразличаетсявразных этиологическихгруппах.Так,вгруппеТДобщийбаллпошкалеСимпсонадостигает наибольшихзначений.Вместестемдистоническаясимптоматикаразныхэтиологических групп существенно различается как по выраженности отдельных симптомов, так и по сочетанию их (рис. 2).

Дистония нижней половины лица в виде оромандибулярной дистонии была обнаружена преимущественно у пациентов с тардивными дистониями, в меньшей степени пациентов с болезнью Паркинсона и у четырех пациентов с ОМД на фоне приема трициклических антидепрессантов и антиконвульсанта.

Вместе с тем клиническая картина у пациентов разных этиологических групп была неоднородна. Так, у пациентов с тардивными дистониями наблюдалось дистоническое открывание рта с активным вовлечением языка, который у части пациентов хаотично перемещался в ротовой полости, а у части больных «стремился» наружу.

419

Рис. 2. Выраженность дистонических симптомов по шкале Симпсона у пациентов разных этиологических групп

Пациенты с ТД сообщали о болевых ощущениях в области дна ротовой полости и корня языка. У пациентов с болезнью Паркинсона наблюдалось непроизвольноесведениечелюстейсзакрываниемртаизатруднениеихоткрытия.

Упациентовслекарственноиндуцированныминейролептическимидистониями был обнаружен бруксизм, преимущественно ночной, с патологической стираемостью зубов[33]. Основнойжалобой этих пациентовбыла боль, которую они испытывали преимущественно после ночного сна, локализовавшаяся в области жевательных мышц и височно-нижнечелюстного сустава.

У некоторых пациентов с тардивной нейролептической дистонией нередко ОМД с открыванием рта иизбыточной непроизвольной активностью языка ассоциироваласьсгримасничаньем,непроизвольнымзажмуриванием,нахмуриванием с формированием синдрома Мейжа. Эти пациенты жаловались на частое, почти постоянное непроизвольное сокращение мимических и жевательных мышц. В остальных группах подобных дистонических проявлений обнаружено не было.

РезультатыоценкивыраженностикраниальнойдистониипошкалеСимпсона (табл. «Оценка выраженности дистоний»).

Оценка выраженности дистоний

Основныеметодыисследования

Функциональноесостояние иклиническаяхарактеристика пациентовоценивались с помощью следующих клинических шкал: шкала Симпсона (приложение1),рейтинговаяшкалаинвалидизациидляразличныхлокализацийдистоний по Фан (приложение 2).

421

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Шкала Симпсона представляет собой шкалу оценки дистонических проявлений в лице, шее и туловище, верхних и нижних конечностях. Оценка каждого из 43симптомовварьируетот1 до6 баллов,где 1— отсутствиедистонии,6—ее максимальная выраженность. При этом шкала позволяет дифференцированно оценить отдельные симптомы ипрактически каждую группу мышц, что дает возможность в дальнейшем правильно определить таргетную терапию.

Рейтинговая шкала инвалидизации была разработана Фан в 1989 году для оценки функционального состояния пациентовс дистонией.Методика представляет собой набор шкал, объединенных общим принципом оценки и расчетом конечногорезультатаисозданныхдляразныхлокализациядистоний:блефароспазма, ОМД, кривошеи, туловищной дистонии и дистонии верхней и нижней конечности по отдельности. Каждая шкала состоит из ряда вопросов, отражающих бытовую деятельность пациента и связанных с дистонией затруднений. Конечный подсчет средних баллов и их трансформация по формуле в итоговую оценку по 100-балльной системе отражает выраженность функционального дефекта, где 100 — идеальное здоровье, а 0 — абсолютная зависимость от помощи. Внастоящемисследованиииспользовалсятолькоразделинвалидизации.

Описание выбранного метода симптоматического лечения пациентов

свторичными дистониями

Вкачестве симптоматического лечения вторичных дистоний в проведенной работебылаиспользованаботулинотерапия—методлокальныхинъекцийботу- линического токсина типа А. Ботулотоксин (БТ) — периферический миорелаксант ограниченного действия, селективно действующий на периферические холинергические нервные окончания иблокирующий высвобождение ацетилхолина внервно-мышечных синапсах. Препарат не обладает системным действием, не взаимодействует с другими лекарственными агентами и не влияет на течение основного заболевания. В проводимом исследовании ботулотоксин вводился

втаргетные мышцы, т. е. только в мышцы, вовлеченные в дистонический феномен.Дозавыбираласьиндивидуальновзависимостиотдистоническогопаттерна и его выраженности, на основании номенклатурных документов и составляла

100–1500 ЕД Abobotulinumtoxin A или 50–400 ЕД Incobotulinumtoxin A. Введение препарата осуществлялось под контролем компьютерной томографии, ультразвука и/или электромиографии.

Вгруппе ТД (79,4%) значимо преобладали пациенты с краниальными дистониями, в группе с болезнью Паркинсона (БП) (14,7%) — туловищные дистонии, ичутьменьшедистонииконечностей,вгруппепациентовсрассеяннымсклерозом (РС)ипостинсультных дистоний(пациентысострым нарушениеммозгового кровообращения (ОНМК) в анамнезе) — подавляющее преобладание дистонии

вконечностях, а в группе «Редкие дистонии» — различная локализация кроме туловищной.Урядапациентовприсутствовалисегментарныедистонии,вовлекающие смежные части тела, чаще лицо — шея, или шея — верхняя конечность, со значимым преобладанием какой-то из частей тела.

420

Распределение пациентов с вторичными ора мандибулярными дистониями

(N — число человек; проценты)

Клиническая картина краниальных дистоний включала дистонию верхней половины лица в виде непроизвольного зажмуривания глаз, частого мигания, нахмуривания бровей, дистонию нижней половины лица с сокращениями мышц в области рта и нижней челюсти с надуванием щек, вытягиванием губ и/или собиранием их в трубочку, причмокиванием, сосательными и жевательными движениями, непроизвольным открыванием и закрыванием рта (нередко до невозможности обратного действия), хореоатетоидными движениями языка, высовыванием его изо рта, а также включала синдром Мейжо с включением в патологический процесс всего лица.

Динамика клинических показателей вторичных дистоний на фоне применения ботулинотерапии

Вторичныедистонииразнойэтиологиипредставляютсобойразныедистонические паттерны, а ботулинотерапия, обладая периферическим действием, не влияет на этиопатогенетические механизмы заболевания, в связи с чем несомненныйинтереспредставляетоценкатерапевтическогодействияботулотоксина в разных дистонических локализациях и проявлениях (рис.3).

Врезультате леченияпроизошло существенное улучшениеклинической картины заболевания с уменьшением степени выраженности большинства симпто-

422

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

мов. Величина изменений в большей степени зависела от исходного состояния пациентов и первоначальной выраженности симптомов, в то время как улучшениевовсехпроявленияхпошкалеСимпсонаприближаетсякминимальновозможному(43).Вместестемневсесимптомыудалосьустранитьполностью.

Так, «зажмуривание глаз», «слюнотечение», «напряжение платизмы» и др. удалось устранить практически полностью. Отчетливая положительная динамика наблюдалась при инъекциях ботулотоксина пациентам с различными формами цервикальной дистонии, дистониями в конечностях. Хороший эффект также был получен у пациентов с гиперкинезами в области лба, бровей, нижней челюсти. Вместестемнаименьшийположительныйэффектотмечалсяприхореоате-тоидных движениях языка и гримасах лица, и даже отсутствие эффекта в симптомах «скатываниепилюль»и«потираниебедер»,характеризующихгиперкинезывверхней конечности. Обнаружено, что примененный метод ботулинотерапии не одинаково эффективен в коррекции отдельных симптомов.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Анализ эффективности ботулинотерапии в коррекции отдельных симптомов по шкале Симпсона показал, что эффективность метода не одинакова. Лучше поддаютсякоррекциииисчезаютболеестатичныесимптомыдистонии,такиекак тоническое напряжение мышц, приводящие к блефароспазму или цервикальной дистонии, в то же время сложные гиперкинезы, такие как хореоатетоидные движения в конечностях и/или в языке поддаются улучшению на фоне ботулинотерапии в меньшей степени.

При анализе изменений клинической картины вторичных дистоний было также обнаружено уменьшение болевого синдрома. Сократилось число пациентов, сообщающих о наличии боли.

При анализе динамики болевого синдрома в разных локализациях обнаружено, что боль исчезла у большинства пациентов, только в группе БП и туловищной локализациидистониибольнеисчезла,ноуменьшиласьдо0,88баллапоВАШ (визуальная аналоговая шкала боли), что возможно объясняется старшим возрастом респондентов с БП и дегенеративно-дистрофическими изменениями позвоночника.

Таким образом, отмечена высокая эффективность ботулинотерапии как метода лечения вторичных дистоний. Причем эффективность наблюдалась как в устранении симптомов дистонии, так и в уменьшении боли. Введение ботулотоксина оказывает больший эффект вотношении статичных дистонических проявленийименьшийвотношениигиперкинезов,чтосовпадаетсэффективностью ботулотоксина при первичных формах дистонии.

Список литературы

1.Залялова З. А. Современные классификации мышечных дистоний, стратегия лечения. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2013; 3: 85–89.

2.Захаров Д. В. Вторичные дистонии. Биопсихосоциальный подход к проблеме ранней диагностики и реабилитации: дис......д-ра мед. наук. СПб., 2021; 371 с.

423

3.Орлова О. Р., Яхно Н. Н. Применение Ботокса (БТА) в клинической практике: рук. для врачей. М.: Каталог, 2000; 208 с.

4.Толмачева В. А. Фокальные дистонии: немоторные симптомы и коморбидность. Ме-

дицинский Совет. 2017; 10: 81–86. https://doi.org/10.21518/2079-701X-2017-10-81-86.

5.Шток В. Н. Экстрапирамидные расстройства: рук-во по диагностике и лечению. Под ред. В. Н. Штока, И. А. Ивановой-Смоленской, О. С. Левина. М.: МЕД-пресс-информ,

2002; 608 с.

6.Asser A., Taba P. Psychostimulants and movement disorders. Front. Neurol. 2015; 6:75–76.

7.Brin M.F.Scientific andtherapeuticaspectsof botulinumtoxic.NY:Wilkins, 2002;507p.

8.Colosimo C., Suppa A., Fabbrini G. et al. Craniocervical dystonia: Clinical and pathophysiological features. Eur. J. Neurol. 2010; 1: 15–21.

9.Esper C.D., Freeman A., Factor S.A. Lingual protrusion dystonia: frequency, etiology and botulinum toxin therapy. Parkinsonism Relat. Disord. 2010; 7: 438–441.

10.Fratto G., Manzon L. Useof psychotropic drugs andassociated dental diseases. Int.J. Psychiatry Med. 2014; 3: 185–197.

11.JinnahH.A., FactorS.A. Diagnosisandtreatmentofdystonia.Neurol.Clin.2015;1:77–100.

12.Khan J., Anwer H.M., Eliav E. et al. Oromandibular dystonia: differential diagnosis and management. J. Am. Dent. Assoc. 2015; 9: 690–693.

13.Lappin J. M., Darke S., Farrell M. Stroke and methamphetamine use in young adults: a review.

J.Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2017; 88 (12): 1079–1091.

14.Lavigne G.J., Khoury S., Abe S. et al. Bruxism physiology and pathology: an overview for clinicians. J. Oral Rehabil. 2008; 35: 476–494.

15.Lurie S. Meige’ssyndrome:thehistoryoftheeponym.Eur.J.Obstet.Gynecol.Reprod.Biol. 2000; 92: 199–204.

16.Maestre-Ferrín L., Burguera J.A., Peñarrocha-Diago M. Oromandibular dystonia: a dental approach. Med. Oral Patol. Oral Cir. Bucal. 2010; 1: 25–27.

17.Manfredini D., Lobbezoo F.Relationshipbetweenbruxismandtemporomandibulardisorders: asystematicreviewofliteraturefrom1998to2008.J.Orofac.Pain.2009;2:153–166.

18.Marsden C.D.Dystonia:thespectrumofthedisease.Res.Publ.Assoc.Res.Nerv.Ment.Dis. 1976; 55: 351–367.

19.MicheliF.,Scorticati M., FolgarS. et al. DevelopmentofParkinson’sDiseaseinPatientsWith Blepharospasm. Mov. Disord. 2004; 19 (9): 1069–1072.

20.Murali R.V., Rangarajan P., Mounissamy A. Bruxism: conceptual discussion and review.

J.Pharm. Bioallied. Sci. 2015; 7(5): 265–270.

21.O’Rourke K., O’Riordan S., Gallagher J. et al. Paroxysmal torticollis and blepharospasm following bilateral cerebellar infarction. J.Neurol. 2006; 253 (12): 1644–1645.

22.Rommel N., Rohleder N. H., Koerdt S. et al. Sympathomimetic effects of chronic metham- phetamineabuseonoralhealth:across-sectionalstudy.BMCOralHealth.2016;16:59.

23.Tanner C. M., Goldman S. M. Epidemiology of movement disorders. Curr. Opin. Neurol. 1994; 7: 340–345.

24.Valls-Sole J., Defazio G. Blepharospasm: update on epidemiology, clinical aspects,and pathophysiology. Front Neurol. 2016; 7: 45.

Список сокращений

БП — болезнь Паркинсона БТ — ботулотоксин

ОМД — оромандибулярная дистония ОНМК — острое нарушение мозгового кровообращения ТД — тардивная дистония

424

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Приложение 1

Шкала Симпсона

Лицо

Мигание

Тремор век

Тремор верхней губы

Надувание нижней губы

Собирание губ в трубочку

Сосательные движения

Жевательные движения

Причмокивание

Облизывание губ (Bonbon sign)

Высовывание языка

Тремор языка

Хореоатетоидные движения языка

Лицевые тики

Гримасничанье

Слюнотечение

Напряжение платизмы Шея и туловище

Антеколлис

Ретроколлис

Тортиколлис

Торсионные движения туловища

Аксиальные гиперкинезы

Качательные движения

Другое (...)

Другое (...)

Верхние конечности

Баллизм

Хореоатетоидные движения в пальцах

Хореоатетоидные движения кисти

«Скатывание пилюль»

Перебирание волос

Касание лица

425

Сгибание в локте

Приведение/отведение плеча

Нижние конечности

Подворот стопы

Дистония большого пальца

Периодическое вставание

Периодическое приседание

Беспокойные ноги

Перекрещивание ног

Вытягивание носка

Другое (...)

Тело

Holokinetic

Наклон тела вперед

Наклон тела в сторону

Примечание: 1 — отсутствует; 2 — очень легкая степень; 3 — легкая степень; 4 — умеренная; 5 — умеренно тяжелая; 6 — тяжелая.

Приложение 2

Шкала инвалидизации по Фан: инвалидизация вследствие оромандибулярной дистонии

Процент нормальной активности:

100% Не замечает никаких затруднений.

95% Осознаетналичие оромандибулярной дистонии, испытывает некоторые неудобства, но ограничений деятельности нет.

90% Полностью независим от окружающих; социально травмирован, но в то же время нет никаких ограничений деятельности из-за оромандибулярнойдистонии.

Еслиестькакие-либоограниченияфункциональнойактивности,топациентдол- женотметить в представленном ниже списке соответствующие пункты.

Речь (отметьте один пункт, который соответствует; макс. = 3)

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Дыхание (отметьте один пункт, который связан с оромандибулярной дистонией; макс. = 3)

Общий максимальный балл = 21

427

УДК: 616.858-008.6-08 (075.4)

Ведение пациентов с дрожательной формой

болезни Паркинсона

Д. В. Захаров, В. А. Богачева, В. А. Михайлов

Общие вопросы

Болезнь Паркинсона (БП) — хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, главным образом связанное с дегенерацией дофаминергических нейронов черной субстанции, с накоплением в них белка α-синуклеина и образованием телец Леви.

РаспространенностьБП в России: 54,8–139,9 на 100000населения (Левин,

2005).

К основным моторным симптомам БП относятся гипокинезия (сочетание замедленностидвиженийиуменьшениеамплитудыдвижений),ригидность(повышение мышечного тонуса, проявляющееся повышенным сопротивлением пассивным движениям), дрожание и постуральные нарушения (нарушение позы и постуральная неустойчивость). Помимо двигательных нарушений, при БП зна- чимопредставленынемоторныеизменения—вегетативные,сенсорные,диссом- нические, а также расстройства со стороны высших психических функций (ког- нитивные,поведенческие,эмоционально-аффективные,психотические).

Впостановке диагноза ведущее местопринадлежит клиническим критериям, однако для исключения вторичного паркинсонизма идругих расстройств движения могут быть использованы дополнительные методы диагностики.

Наиболее полные критерии для постановки диагноза «Болезнь Паркинсона» разработаны и опубликованы экспертами MDS в 2015 году. В рутинной практике мы рекомендуем пользоваться упрощенной формулой.

Формула для постановки диагноза: «Болезнь Паркинсона»

Также следует помнить, если при сборе анамнеза и осмотре выявляются исключающие критерии («красные флаги»), то диагноз «Болезнь Паркинсона» следует ставить под сомнение.

428

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/