79.Эпилептический статус. Клиника. Диф диагностика. Лечение.

Эпилептический статус.

Эпилептический статус (ЭС) является самым грозным осложнением эпилепсии и представляет непосредственную угрозу для жизни больного. При ЭС каждый последующий припадок возникает раньше, чем больной полностью вышел из предыдущего.

Клинические проявления ЭС зависят от типа припадка, в связи с чем его подразделяют:

- ЭС генерализованных судорожных (тонико-клонических, тонических, клонических), бессудорожных (статус абсансов) и парциальных припадков. У 80 % больных ЭС проявляется в виде повторяющихся тонико-клонических припадков. Их следует отличать от серийных генерализованных тонико-

клонических припадков, при которых в межприступном периоде полностью восстанавливается сознание.

• повторяющиеся на фоне коматозного состояния большие судорожные припадки. При типичном течении эпилепсии такое состояние возникает редко — обычно вследствие дополнительных внешних вредностей или внезапной отмены противосудорожных средств. (Клиника больших судорожных припадков см выше. Лечение, диф диагностика – см выше)

Течение

В большинстве случаев прогрессирующее, с нарастанием частоты припадков, появлением новых вариантов пароксизмов, усилением дефекта личности и снижением интеллекта.

Темпы нарастания симптоматики у больных различаются

Диагностика

• Характерные изменения личности

• Генерализованные припадки

• ЭЭГ

• КТ/МРТ

• Метод хроматографии

• Метод масспектрометрии

• ЭКГ

• Консультация невролога

• Консультация офтальмолога

• Консультация психолога

Диф. Диагностика

• I. С органическими заболеваниями с эпилептическим синдромом:

• • объемными процессами (опухоли, гематома, эхинококкоз, цистицеркоз);

• • сосудистыми пораженими;

• • атрофическими процессами (болезнь Альцгеймера);

• • инфекциями (сифилис, СПИД).

• II. С эпилептическими реакциями:

• • фебрильными судорогами у детей;

• • интоксикацией (в том числе лекарственной);

• • абстинентным синдромом (алкогольным, барбитуровым и пр.);

• • эклампсией.

• III. С истерическими пароксизмами.

• IV. С непароксизмальными острыми и хроническими психозами:

• • шизофренией;

• • острым алкогольным психозом.

Лечение

• Медикаментозное:

• противосудорожные препараты

Принципы назначения:

5. Подбор доз с наименьших, постепенно повышая;

5. Применять их необходимо длительное время, непрерывно

6. Монотерапия

7. Применять препараты широкого спектра действия (вальпроаты, ламотриджин, топирамат, топамакс, кепра)

• ноотропы

• нейролептики

• Антидепрессанты

80. Эпилептические изменения личности.

Эпилептические изменения личности.

-Формальные расстройства мышления: тугоподвижность (вязкость, энехетичность, торпидность, инертность, патологическая обстоятельность, «грузность» по П.Б. Ганнушкину). Речь обстоятельна, многословна, полна несущественных деталей, на которых «застревают» больные, отсутствует способность отделить главное от второстепенного.

-Переход от одного круга представлений к другому (переключение) затруднен. Словесный запас беден (олигофазия). Часто повторяется уже сказанное (персеверация мышления). Характерно употребление шаблонных оборотов, уменьшительно-ласкательные суффиксы, медоточивость, слащавость, а также определений, содержащих аффективную оценку («замечательный, прекрасный, отвратительный»).

-Эмоциональная сфера так же, как и мышление, характеризуется торпидностью («вязкость аффекта»), в связи с чем новые впечатления не могут вытеснить прежние (как положительные, так и отрицательно окрашенные). Отмечается повышенная раздражительность, мстительность, придирчивость, «взрывчатость», склонность к ссорам, вспышкам злобы, ярости (эксплозивность), доходящим до агрессии, что нередко сопровождается опасными и жестокими действиями, направленными на окружающих.

С другой стороны, к типичным эмоциональным чертам больных эпилепсией относятся утрированная любезность, льстивость и подобострастие, почтительность и ласковость в обращении, в сочетании с повышенной чувствительностью, робостью, боязливостью, ранимостью, а также религиозность.

Характерными чертами являются:

-подчеркнутый, нередко карикатурный педантизм в виде скрупулезной любви к порядку в доме, а также в выполнении назначений врача, тщательная регистрация всех припадков в течение нескольких лет болезни с указанием характера лечения, многих подробностей, обносящихся к лечению, подробное описание деталей, предшествующих припадку; гиперсоциальность- в виде чрезвычайной прилежности, основательности, исполнительности, добросовестности; инфантилизм, выражающийся незрелостью суждений; чрезвычайное стремление к правдолюбию и справедливости; склонность к банальным и назидательным поучениям; особое сверхценное отношение к родным, близким, о которых больные говорят с упором на их положительные качества;

-чрезмерная привязанность, «прилипчивость» к людям, ситуациям, предметам, животным;

-«эпилептический оптимизм» — многолетнее хождение к врачам не надломило веры в возможность полного излечения, больные рассказывают о своих припадках тоном бесстрастного наблюдателя;

-чрезвычайный эгоцентризм — собственное «я» всегда остается в центре внимания больных, в их высказываниях всегда на первом месте они сами, их болезнь, старые обиды, которые они всегда помнят; злопамятность — одно из основных качеств эпилептического характера.

Эпилептическое слабоумие

Замедление всех психических процессов при эпилепсии и склонность их к застреванию приводят к тому, что затрудняется и замедляется накопление нового опыта, слабеет комбинаторная способность, ухудшается способность к запоминанию, происходит прогрессивное ослабление познавательных способностей, возрастает узость суждений (чему способствует все увеличивающийся эгоцентризм), неспособность к синтетическим обобщениям. «Эпилептический оптимизм» сменяется тупой примиренностью с болезнью, утрачивается способность отделять существенное от несущественного, в результате чего больной «вязнет в мелочах». Одновременно снижается память, оскудевает словарный запас, нарастает олигофазия.

Эпилептические изменения психики в детском и подростковом возрасте.

Детям , больным эпилепсией, кроме проявлений, описанных у взрослых, свойственны патологические изменения сферы инстинктов и влечений (повышенный инстинкт самосохранения, повышение влечений, с чем связаны жестокость, агрессия, повышенная сексуальность) и темперамента (замедленный темп психических процессов, хмурое, угрюмое настроение).

В начальной стадии заболевания все изменения носят стертый, невыраженный характер. В формировании изменений характера детей определенная роль принадлежит реакции личности на отношение окружающих, на сознание своей болезни. К проявлениям таких реакций могут относиться настороженность, неудовольствие, недоверие к окружающим, чувство ущербности и ипохондрические переживания. Часто в клинической картине встречаются невротические реакции астенического типа (повышенная истощаемость, неустойчивость настроения, нарушения сна, головная боль) и проявления психоорганического синдрома – грубая двигательная расторможенность, церебрастенические симптомы, плохая память, расстройства внимания, некритичность, психопатоподобное поведение.

Медикаментозное лечение эпилепсии.

«Золотым стандартом» в лечении эпилепсии в конце 80-х годов стала монотерапия, то есть использование одного антиэпилептического препарата (АЭП). Такой подход позволил в качестве основного приоритета в фармакотерапии эпилепсии выделить не припадки и даже не болезнь, но самого больного, а целью лечения — улучшение качества его жизни, так как неблагоприятные эффекты АЭП могут превышать выгоду от устранения или уменьшения частоты припадков и ухудшать качество жизни больного. Принципы медикаментозной терапии эпилепсии.(К.Ю.Мухин,1998).

1. Своевременное начало лечения АЭП. Вопрос о том, когда начинать лечение ребенка с судорогами — один из самых сложных и принципиальных. С одной стороны, врач во многих случаях имеет отчетливую перспективу добиться полного контроля над приступами, с другой — он не может не предвидеть тех неблагоприятных последствий, которые возможны при длительном приеме антиконвульсантов.

Назначение АЭП после первого припадка считается оправданным при наличии факторов риска повторения припадков, которыми являются: -перинатальные вредности (асфиксия в родах, родовая черепно-мозговая травма, неонатальный менингит и др.);

-задержка психомоторного и речевого развития;

-очаговая неврологическая симптоматика; наследственная отягощенность по эпилепсии;

-грубая эпилептическая активность на ЭЭГ.

Во всех остальных случаях лечение назначают только после повторных припадков.

2.Индивидуальность терапии.

3.Предпочтительность монотерапии. В тех случаях, когда это возможно, необходимо назначение одного АЭП .

4.Постепенность в изменении дозировок АЭП. Начинать лечение необходимо с базового для данной формы эпилепсии АЭП, назначая 1/3 суточной дозы 1 раз в сутки в течение недели. Через неделю — 2/3 суточной дозы2 раза в день, и наконец, еще через неделю — всю суточную дозу.

так же постепенно следует проводить уменьшение дозы малоэффективного АЭП и введение в схему терапии нового АЭП (при отсутствии эффекта в течение 1 месяца или появлении побочного действия).

5.Непрерывность и длительность терапии, постепенная отмена препарата при достижении контроля над припадками (ремиссии эпилепсии).

Следует помнить, что преждевременное и слишком быстрое снижение дозы АЭП может привести к рецидиву заболевания. Не рекомендуется прекращать лечение в период биологической и психологической неустойчивости организма (пубертатный криз, стрессы), так как в это время тенденция к возобновлению припадков выражена значительно сильнее.

56.Аутизм (от греч autos- сам) в широком смысле понимания проявляется как отрыв от реальности, отгороженности от мира, отсутствия или парадоксальности реакций на внешнее воздействие, пассивность и сверхранимость в контактах с окружающей средой и окружением.

Аутизм проявляется в возрасте до 3 лет и характеризуется тремя основными признаками:

-нарушением социального взаимодействия;

-нарушением коммуникативности (вербальной и невербальной) и воображения;

-начительным снижением активности и интересов.

Эту группу симптомов еще называют «триадой»

Остановка развития личности на более ранних ступенях развития, стержнем которой является недостаточность общения, неконтактность, нарушение социальных навыков, стереотипы и стереотипное поведение.

Сформулированы критерии диагностики выраженных форм аутизма,

-Особые глубокие нарушения социального развития, проявляющиеся вне связи с интеллектуальным уровнем развития ребенка.

-Задержка и нарушение раннего развития речи.

-Стремление к постоянству, проявляемое как стереотипное поведения, сверхпристрастия к объектам и сопротивления к изменениям среды.

-Патология проявляется до 48 месячного возраста.

Диагностические критерии аутизма по МКБ -10 следующие:

• неспособность адекватно использовать взгляд «глаза в глаза», выражения лица, поз и жестов для регулирования социального взаимодействия;

• неспособность развития отношения со сверстниками с использованием взаимного обмена интересами, эмоциями или общей деятельностью;

• отсутствие интереса к поддержке других людей для утешения при болевых ощущениях, в период стресса, отсутствие сочувствия к другим людям в состоянии стресса или огорчения;

• отсутствие спонтанного поиска обмена радость, интересами и достижениями с другими людьми;

• отсутствие социально-эмоциональной взаимности.

• отсутствие в развитии или полное отсутствие разговорного языка, который не сопровождается попытками компенсации через использование жестов и мимики как альтернативной модели поведения (этому часто предшествует отсутствие гуления);

• относительная неспособность инициировать или поддерживать разговор;

• речевые стереотипии, эхолалии, необычное использование слов и предложений.

• специфическая активность в рамках ограниченных интересов;

• выраженная приверженность специфическому (не функциональному распорядку и ритуалам;

• стереотипные движения;

• манипуляции с частями объектов или не функциональными элементами игрового материала.

В число аутистических расстройств входят следующие:

1. Ранний детский аутизм (с-м Каннера, психический инфантилизм, ранние проявления детской шизофрении).

2. Синдром Аспергера (становление шизоидной психопатии).

3. Аутизм неэндогенный, атипичный при органических поражениях ЦНС (ДЦП, эпилепсия, др.), при хромосомной патологии (трисомии, синдром ломкой Х-хромосомы, синдром Мартина-Белла, синдром Дауна);при нарушениях обмена (фенилкетонурии и др.);

4. синдром Ретта.

5. Психогенный аутизм.