5 курс / Психиатрия и наркология для детей и взрослых (доп.) / Психиатрия Жариков, Тюльпин

выраженной сосудистой недостаточности. Особенности клини­ ческой картины зависят в первую очередь от локализации ат­ рофии (см. раздел 1.1.3).

16.2.1. Болезнь Альцгеймера [F00]

Клинические проявления и патологоанатомическая картина данного заболевания были описаны немецким психиатром А. Альцгеймером в 1906 г. В основе болезни лежит первичная диффузная атрофия коры головного мозга с преимуществен­ ным поражением теменных и височных долей, а также отчет­ ливыми изменениями в подкорковых ганглиях. Клинические проявления зависят от возраста возникновения и характера атрофии.

Описанные автором типичные случаи заболевания связаны с предстарческим возрастом (от 40 до 60 лет). Женщины за­ болевают в 3 раза (по некоторым данным, в 8 раз) чаще, чем мужчины. Картина заболевания определяется выраженным нарушением памяти и интеллекта, грубым расстройством прак­ тических навыков, изменениями личности (тотальное слабо­ умие). Однако в отличие от других дегенеративных процессов заболевание развивается постепенно. На первых этапах наблю­ даются элементы осознания болезни (критики), а личностные расстройства выражены нерезко («сохранение ядра личности»). Очень быстро возникает апраксия — потеря способности вы­ полнять привычные действия (одеваться, готовить пишу, хо­ дить в туалет). Часто наблюдаются расстройства речи в виде дизартрии и логоклонии (повторение отдельных слогов). При письме также можно обнаружить повторы и пропуски слогов и отдельных букв. Обычно утрачивается способность к счету. Сильно затруднено осмысление ситуации — это приводит к де­ зориентировке в новой обстановке. В инициальном периоде могут наблюдаться нестойкие бредовые идеи преследования и кратковременные приступы помрачения сознания. В дальней­ шем часто присоединяется очаговая неврологическая симпто­ матика: оральный и хватательный автоматизм, парезы, повы­ шение мышечного тонуса, эпилептиформные припадки. При этом физическое состояние и активность больных достаточно долго остаются сохранными. Лишь на поздних этапах наблю­ даются грубое расстройство не только психических, но и фи­ зиологических функций (маразм) и смерть от интеркуррентных причин. Средняя длительность заболевания — 8 лет.

Б о л ь н а я 47 лет поступила в клинику в связи с неправильным поведением и отдельными высказываниями, указывающими на бре­ довые идеи преследования. Из анамнеза известно, что раннее раз­ витие проходило без особенностей. Выросла в рабочей семье, стар­ шая из двух дочерей. Образование среднее. Замужем никогда не была, всегда проявляла склонность к общественной работе. После

260

школы поступила на электроламповый завод, где проработала всю жизнь. За высокую производительность труда была отмечена награ­ дами и поощрениями. Соматически здорова, почти никогда не об­ ращалась к врачу (кроме нескольких нетяжелых приступов язвенной болезни). Менструации нерегулярные, никаких жалоб в связи с этим не предъявляет. Около полутора лет назад резко снизилась произво­ дительность труда: большая партия ламп была забракована. Больную перевели с конвейера в отдел технического контроля. Однако на работе проявляла неловкость, нерасторопность, фактически была беспомощна. Совершенно потеряла интерес к общественной работе. Не выходила из дому. Выглядывая из окна, спрашивала сестру, что это за люди ходят перед домом. Была госпитализирована.

В клинике выглядит растерянной, осторожно наблюдает за дру­ гими больными. В отделении всегда повязывает голову платком, надевает сразу несколько кофточек и халат, иногда неправильно за­ стегивает пуговицы. Пытается пользоваться косметикой, но накла­ дывает ее крайне неаккуратно. Систематизированных бредовых идей выявить не удается, однако часто не может найти своих вещей в тумбочке, заявляет: «Это, наверное, кто-нибудь из девочек взял, но я не жадная: пусть берут что хотят». С врачом разговаривает охотно, немного заикается, некоторые слова выговаривает с трудом. Допус­ кает ошибки в простейшем счете, удивляется, что получается непра­ вильный ответ. Считает, что это происходит из-за волнения. При письме в своем имени Лидия дважды написала слог «ди». Не может объяснить простейших пословиц и поговорок, не помнит названий пальцев на руках. Была расстроена, когда узнала, что планируется оформление инвалидности. Утверждала, что ей нужно немного от­ дохнуть — и тогда она справится с любой работой.

Столь раннее начало заболевания встречается относительно редко, и его обозначают как предстарческое (пресенильное) сла­ боумие альцгеймеровского типа. Гораздо чаще активный атро­ фический процесс начинается в старческом возрасте (70—80 лет). Такой вариант болезни называют старческим слабоумием. Психический дефект при этом варианте болезни более грубо выражен. Отмечается нарушение практически всех психичес­ ких функций: грубые расстройства памяти, интеллекта, рас­ стройства влечений (прожорливость, гиперсексуальность) и полное отсутствие критики (тотальная деменция). Отмечается противоречие между глубоким нарушением мозговых функций и относительным соматическим благополучием. Больные про­ являют упорство, поднимают и передвигают тяжелые вещи. Характерны бредовые идеи материального ущерба, конфабуляции, депрессивный, злобный или, наоборот, благодушный фон настроения. Расстройства памяти нарастают в соответ­ ствии с законом Рибо. Больные стереотипно вспоминают кар­ тины детства (экмнезия — «сдвиг в прошлое»). Неправильно называют свой возраст. Не узнают родных: называют дочь се­ строй, внука — «начальником». Амнезия приводит к дезори­ ентировке. Больные не могут оценить ситуацию, встревают в любой разговор, делают замечания, порицают любые действия окружающих, становятся ворчливыми. Днем часто наблюдают­

261

ся сонливость и пассивность. Вечером больные становятся су­ етливыми: перебирают старые бумаги, отрывают от одежды тряпки, чтобы связать вещи в узел. Не понимают, что нахо­ дятся дома, пытаются выйти в дверь (ночные «сборы в доро­ гу»), Резкое снижение активности может указывать на возник­ новение соматического заболевания, при этом больные само­ стоятельно жалоб не высказывают. Смерть наступает через несколько лет, когда к психическим расстройствам присоеди­ няются тяжелые соматические нарушения.

Патологоанатомическая картина старческого слабоумия и болезни Альцгеймера существенно не различается (см. раздел 1.1.3). Это позволило в новейших классификациях рассматри­ вать данные заболевания как единую патологию. При этом описанный Альцгеймером пресенильный психоз рассматрива­ ется как атипично рано начавшийся вариант заболевания. Клинический диагноз может быть подтвержден данными рент­ геновской компьютерной томографии и МРТ (расширение же­ лудочковой системы, истончение коркового вещества).

Этиология данных расстройств неизвестна. Описаны как случаи семейного наследования (предполагается связь заболе­ вания с аномалией хромосомы 21), так и спорадические (не связанные с наследственностью) варианты болезни. Предпо­ лагают, что в патогенезе болезни существенную роль играют накопление амилоида (сенильные бляшки, отложения в стен­ ке сосудов) и снижение функции холинергической системы мозга. Допускают также, что определенную роль может играть

иизбыточное накопление в мозге соединений алюминия. Методы этиотропного лечения неизвестны, типичные ноот-

ропные препараты малоэффективны. В качестве заместитель­ ной терапии используют ингибиторы холинэстеразы (амиридин, физостигмин, аминостигмин), однако они эффективны лишь при «мягкой» деменции, т.е. на начальных стадиях за­ болевания. В случае возникновения продуктивной психотичес­ кой симптоматики (бреда, дисфории, агрессии, помрачения сознания) применяют небольшие дозы нейролептиков типа галоперидола и сонапакса. По общемедицинским показаниям используют также симтоматические средства.

16.2.2.Болезнь Пика [F02.0]

А.Пик описал это заболевание в 1892 г. Как и типичная альцгеймеровская атрофия, оно чаще начинается в пресенильном возрасте (средний возраст начала — 54 года). Это заболе­

вание встречается существенно реже, чем болезнь Альцгейме­ ра. Среди заболевших несколько больше женщин, однако их преобладание не столь существенно. Патологическим субстра­ том является изолированная атрофия коры, в первую очередь в лобных, реже лобно-височных отделах мозга.

262

Уже на инициальном этапе ведущими в клинике заболева­ ния являются грубые расстройства личности и мышления, пол­ ностью отсутствует критика (тотальное слабоумие), нарушена оценка ситуации, отмечаются расстройства воли и влечений. Автоматизированные навыки (счет, письмо, профессиональ­ ные штампы) довольно долго сохраняются. Больные могут читать текст, но осмысление его грубо нарушено. Расстрой­ ства памяти появляются значительно позже, чем изменения личности, и не столь грубо выражены, как при болезни Аль­ цгеймера и сосудистой деменции. Поведение чаще характери­ зуется пассивностью, аспонтанностью. При преобладании по­ ражения преорбитальных отделов коры наблюдаются грубость, сквернословие, гиперсексуальность. Речевая активность сниже­ на, характерны «стоячие симптомы» — постоянное повторение одних и тех же оборотов, суждений, стереотипное совершение довольно сложной последовательности действий. Физическое состояние долгое время остается хорошим, только на поздних этапах возникают нарушения физиологических функций, явля­ ющиеся причиной смерти больных. Средняя продолжитель­ ность заболевания — 6 лет.

Б о л ь н о й 56 лет, военнослужащий, поступил на лечение по Требованию родственников в связи с нелепым расторможенным по­ ведением. Из анамнеза известно: в детстве и юности развивался без особенностей, по примеру отца поступил в Высшее военное учили­ ще. Женат более 30 лет, два взрослых сына живут отдельно. Всегда был хорошим, работящим мужем, много помогал по дому, умел ма­ стерить. Хорошо продвигался по службе. В последние годы в зва­ нии полковника работал преподавателем Военной академии. Курит, алкоголь употребляет умеренно.

Втечение последнего года супруга отмечает изменение характера больного: стал улыбчив, непоседлив, бестолков. По многу раз про­ износит одни и те же шутки, критикует ее работу, однако сам ни­ чего не делает по дому. Правильно выполняет все ее просьбы, но отказывается от деятельности при возникновении малейшего препят­ ствия. Хорошо управляет автомобилем, однако однажды на полном ходу бросил руль и стал внимательно изучать карту. Не мог понять, почему жена ругает его, когда они оказались в кювете.

Вотделении улыбчив. Особенно оживляется при общении с жен­ щинами, пытается поцеловать их, делает комплименты. Правильно называет текущий месяц, день недели, год своего рождения, имя врача, однако в разговоре легко отвлекается от темы беседы. Одно­ типно начинает вспоминать, как «молодым ухаживал за внучкой гра­ фа Сандунова». Сожалеет: «Жаль гитары нет — я бы вам спел». Охотно поет и без аккомпанемента одну и ту же частушку, не стес­ няясь непечатных выражений. Целый день стоит перед окном в ожи­

дании автомобиля, привозящего пищу в отделение. Через каждые 5 мин подбегает к дверям буфета и спрашивает, не привезли ли обед, хотя через окно мог видеть, что машина не приезжала.

В течение следующего полугодия нарастала пассивность; стал молчалив, проводил день, сидя на постели, равнодушно наблюдал за происходящими вокруг событиями.

263

Этиология заболевания неизвестна. Патологоанатомическая картина отличается от альцгеймеровской локализацией атро­ фии. Преобладает симметричная локальная атрофия верхних отделов коры без характерных для болезни Альцгеймера скру­ ченных нейрофибрилл в нейронах (альцгеймеровских клубков) и резкого увеличения числа сенильных (амилоидных) бляшек. Набухшие нейроны содержат аргирофильные тельца Пика; от­ мечается также разрастание глии.

Признаки атрофии могут быть обнаружены при компьютер­ ной томографии и МРТ в виде расширения желудочков (осо­ бенно передних рогов), усиления борозд и внешней гидроце­ фалии (преимущественно в передних областях большого моз­ га). Эффективных методов лечения нет. Назначаются симпто­ матические средства для коррекции поведения (нейролептики).

16.2.3. Другие атрофические заболевания

При болезни Паркинсона и хорее Гентингтона ведущей явля­ ется неврологическая симптоматика, деменция появляется не­ сколько позже.

Хорея Гентингтона [F02.2] — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу (патологичес­ кий ген расположен в коротком плече хромосомы 4). Сред­ ний возраст к моменту возникновения заболевания 43—44 года, однако часто задолго до манифестации заболевания отмечают­ ся признаки неврологической дисфункции и личностная пато­ логия. Лишь у '/3 больных психические расстройства появля­ ются одновременно с неврологическими или предшествуют им. Чаще же на первый план выступают гиперкинезы. Слабоумие нарастает не столь катастрофично, долго сохраняется работо­ способность. Автоматизированные действия выполняются боль­ ными хорошо, но из-за неспособности ориентироваться в но­ вой ситуации и резкого снижения внимания эффективность труда снижается. На отдаленном этапе (и не у всех больных) развиваются благодушие, эйфория, аспонтанность. Длитель­ ность заболевания в среднем 12—15 лет, однако в '/3 случаев наблюдается большая продолжительность жизни. Для лечения гиперкинезов применяют нейролептики (галоперидол) и метилдопа, однако их эффект лишь временный.

Болезнь Паркинсона [F02.3] начинается в 50—60 лет. Деге­ нерация в первую очередь захватывает substantia nigra. Веду­ щей является неврологическая симптоматика, тремор, акине­ зия, гипертонус и ригидность мышц, а интеллектуальный де­ фект выражен лишь у 30—40 % больных. Характерны подо­ зрительность, раздражительность, склонность к повторениям, назойливость (акайрия). Также отмечаются нарушения памяти, снижение уровня суждений. Для лечения применяют М-холи- нолитики, леводопу, витамин В6.

264

16.3. Сосудистые заболевания головного мозга

К этой группе болезней относят психические расстройства при церебральном атеросклерозе, гипертонической и гипотоничес­ кой болезни. Следует учитывать, что все заболевания, сопро­ вождающиеся изменениями в сосудах мозга, могут давать весь­ ма сходные клинические проявления. Поэтому необходимо проводить тщательную дифференциальную диагностику.

Развитие психических расстройств при церебральном атеро­ склерозе постепенное. Явной манифестации заболевания в воз­ расте 50—65 лет предшествует длительный период псевдоневрастенических жалоб на головные боли, головокружение, шум в ушах, быструю утомляемость, эмоциональную лабильность. Характерны нарушения сна: больные подолгу не могут заснуть, часто просыпаются среди ночи, не чувствуют достаточного отдыха утром и днем испытывают сонливость. Поскольку ате­ росклеротические изменения нередко затрагивают сердце, жа­ лобы на нарушения в его работе (одышка, тахикардия, нару­ шения сердечного ритма) нередко предшествуют или сопут­ ствуют мозговым симптомам.

Признаком отчетливых органических изменений в мозге яв­ ляются упорные жалобы на снижение памяти. В начале забо­ левания расстройства памяти проявляются гипомнезией и анэкфорией. Больные плохо запоминают новые имена, содержа­ ние прочитанных книг и просмотренных фильмов, нуждаются в постоянном напоминании. Позже наблюдается прогрессиру­ ющая амнезия в виде выпадения из памяти все более глубоких слоев информации (в соответствии с законом Рибо). Лишь на заключительных этапах болезни возможно формирование фик­ сационной амнезии и корсаковского синдрома [F04], Харак­ терны отчетливое критическое отношение к болезни, подав­ ленность в связи с осознанием своего дефекта. Больные ак­ тивно предъявляют жалобы на плохое здоровье своим родным и лечащему врачу, пытаются скрыть дефект от посторонних, для компенсации нарушений памяти используют подробные записи. Типичными для церебрального склероза являются сла­ бодушие с утрированной сентиментальностью, слезливостью и выраженная эмоциональная лабильность. Нередко возникает депрессия как на фоне психотравмирующих событий, так и не связанная с какими-либо внешними причинами. Пониженный фон настроения усиливается на фоне утомления (чаще в ве­ чернее время). В этих случаях больные склонны к преувели­ чению тяжести имеющихся у них психических и соматических расстройств.

Характерной особенностью сосудистых заболеваний мозга является особый тип динамики в виде «мерцания» патологи­ ческих симптомов на фоне общей прогрессирующей динамики расстройств. Считают, что мерцание обусловлено изменением

265

тонуса сосудов и реологических свойств крови. Отмечается выраженная чувствительность больных к изменениям погодных условий и геомагнитным колебаниям. Резкое ухудшение само­ чувствия и интеллектуально-мнестических функций может спонтанно или на фоне проводимой терапии смениться вре­ менным улучшением работоспособности и сообразительности. На фоне резкого снижения мозгового кровотока, неожиданно­ го подъема или спада артериального давления нередко наблю­ даются острые психотические эпизоды. Чаще других психозов встречаются приступы с помрачением сознания и психомотор­ ным возбуждением по типу сумеречного состояния или дели­ рия. В большинстве случаев удается проследить связь между колебаниями показателей гемодинамики и психическим состо­ янием, однако полного параллелизма между этими факторами нет. Сходную клиническую картину могут давать как подъем, так и резкое снижение АД.

Б о л ь н о й 59 лет, инженер-теплотехник, переведен из терапев­ тического отделения в психиатрическую клинику в связи с возник­ новением острого психотического состояния, сопровождавшегося психомоторным возбуждением и расстройством сознания.

Из анамнеза известно, что мать больного страдала ишемической болезнью сердца, умерла в возрасте 63 лет от инфаркта миокарда. Отец — военнослужащий, погиб в автомобильной катастрофе. Ран­ нее детство больного проходило без особенностей. Был прилежным учеником в школе и институте, отличался некоторой стеснительнос­ тью и нерешительностью. Женился на сокурснице. Отношения в семье хорошие; дочь и сын живут отдельно от родителей. Больной успешно продвигался по службе, однако постоянно испытывал страх, что не сможет справиться с новой должностью, тревожился, спра­ шивал совета у жены. Будучи начальником, всегда был недоволен халатностью и нерасторопностью подчиненных, пытался держать их в строгости. Алкоголем не злоупотребляет, курить бросил 12 лет назад.

В возрасте 47 лет впервые возник приступ сердечных болей. Об­ следовался в стационаре. Были выявлены стойкое повышение арте­ риального давления до 170/100 мм рт.ст., преходящие признаки ишемии на ЭКГ. С этого времени постоянно принимал гипотензив­ ные средства, носил с собой нитроглицерин, однако в течение дли­ тельного времени приступы не повторялись. С 56 лет отмечает, что стал хуже справляться с работой: быстро уставал, нередко возникали упорные головные боли. АД при этом держалось на обычном уровне (150—160/90 мм рт.ст.). Заметил, что не всегда может вспомнить за­ планированное на текущий день. Отправляясь в магазин, старался составлять список необходимых продуктов. Испортились отношения с сыном, потому что больной стал придирчивее к нему; обвинял сына в том, что он мало внимания уделяет своим детям; настоял на том, чтобы внучка ходила в другую школу и жила в их семье. Был очень заботливым дедом. Нередко плакал, когда внучка получала недостаточно хорошую оценку. В течение последнего года много­ кратно брал больничный лист в связи с приступами мерцательной аритмии. Заметил, что они связаны с «неблагоприятными» днями и переменой погоды, педантично записывал данные о погоде и своем

266

самочувствии. Был направлен на стационарное обследование и лече­ ние в связи с очередным подъемом АД.

При поступлении в терапевтический стационар АД — 210/110 мм рт. сг., отмечаются экстрасистолы и неприятное стеснение в груди. Приз­ наков инфаркта миокарда на ЭКГ не обнаружено. Проведена мас­ сивная инфузионная терапия с парентеральным введением гипотен­ зивных средств. Наблюдалось относительно резкое падение АД до 120/90 мм рт. ст. Вечером стал тревожен, возбужден, не мог ус­ нуть. Вставал с постели, открывал окно, звал жену по имени. Не узнавал своего лечащего врача, злился, когда его пытались уложить

впостель. Переведен в психиатрическую клинику.

Вотделении был возбужден, утверждал, что его ждет жена. Обращался к врачу на французском языке, просил не мешать ему, иначе угрожал выпрыгнуть в окно. После проведения короткого курса лечения нейролептиками (галоперидолом) заснул. На следующий день проснулся около полудня. Не мог понять, как оказался в психиат­ рическом стационаре, однако вспомнил лицо переводившего его вра­ ча. Рассказал, что ему казалось, будто он, совершенно голый, за­ перт в каком-то вагоне. Помнит, как было холодно и страшно; ка­ залось, что снаружи его зовет жена. В дальнейшем психоз не по­ вторялся. В состоянии преобладали утомляемость, снижение памя­ ти (узнавал лечащего врача, но имя его читал по бумажке).

Признаком глубокого органического дефекта при церебраль­ ном атеросклерозе является формирование д е м е н ц и и [F01]. Быстрому развитию слабоумия способствуют преходящие нару­ шения мозгового кровообращения и гипертонические кризы. При безынсультном течении заболевания интеллектуальный дефект редко проявляется грубой деменцией. Чаще отмечают­ ся нарастание беспомощности в связи с расстройствами памя­ ти и заострение личностных черт в виде усиления характерных для пациента преморбидных особенностей личности (лакунар­ ное слабоумие). Больные часто становятся более вязкими, склонными к детализации. Вспоминают детство, с недоволь­ ством относятся к переменам и новшествам. Иногда бывают ипохондричны или навязчиво заботливы. При возникновении микроинсультов и мультиинфарктном поражении мозга воз­ можны возникновение очаговой неврологической симптомати­ ки и выпадение функции разрушенной части мозга. От атро­ фических процессов подобные расстройства отличаются выра­ женной асимметрией и локальностью симптоматики (спасти­ ческие гемипарезы, псевдобульбарные расстройства). Изредка описываются сопутствующие деменции бредовые психозы с хроническим течением и преобладанием идей преследования и материального ущерба. Другим относительно стойким психо­ зом может быть слуховой, зрительный или тактильный галлю­ циноз. Галлюцинации обычно являются истинными, усилива­ ются в вечернее время или на фоне ухудшения гемодинами­ ки. В этот же период заболевания могут возникнуть эпилеп­ тические припадки.

Диагностика основывается на характерной клинической кар-

267

Т а б л и ц а 16.1. Дифференциально-диагностические признаки заболеваний, приводящих к слабоумию в пожилом и стар­

ческом возрасте