Глава 13

ТРОФОБЛАСТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ

Сольский Я.П., Сольский С.Я.

ТЕРМИН трофобластическая болезнь предложен научной группой ВОЗ и объединяет все "трофобластические опухоли матки" — пузырный занос (ПЗ), деструирующий пузырный занос (ДПЗ) и хорионэпителиому (ХЭ). Все они сходны по происхождению (пролиферативные аномалии трофобласта), гистологической структуре и особенностям метастазирования. В таком поряд­ке мы их и рассмотрим.

Трофобластическая болезнь (ТБ) — это одно из наиболее серьезных осложнений беременности, угрожающее здоровью больной и приводящее к гибели плода.

О пузырном заносе знали еще в глубокой древности: Гиппократ, Аристо­тель, Гален подразумевали под ним перерожденное абортивное яйцо.

Еще в первом веке нашей эры Аретей Коппадекийский писал, что иногда к хориону бывают подвешены пузырьки, которые содержат воду. Некоторые ученые тех времен считали, что они представляют собой плодные яйца на ранних стадиях развития. На этом, видимо, и основывается сообщение P. Findley (1746) о том, что графиня Хатенау родила одновременно 365 заро­дышей (вероятно, у нее имел место ПЗ).

В XVIII веке пузырный занос рассматривали как плаценту, превратившу­юся в пузырьки. S. Girse (1847) рассматривал ПЗ как физиологическую гипер­плазию ткани со вторичным отеком. Ввиду больших разногласий о сущности данного заболевания Парижским Анатомическим Обществом была создана специальная комиссия, пришедшая к выводу, что ПЗ представляет собой мик-соматозное перерождение ворсин хориона. R. Wirhow (1853) не связывал этот процесс с изменениями в сосудах, а считал его настоящей опухолью.

В 1895 г. F. Marschand, а в 1897 г. L. Fraencel независимо друг от друга уточ­нили патогистологический характер ПЗ. Его причиной они видели гиперпла­зию хориального эпителия, а не изменение соединительной стромы ворсинок.

В 1910 г. J.P. Ewing подразделил опухоли трофобласта на три вида: пузыр­ный занос, деструирующую хориоаденому и хориокарциному. Он считал, что деструирующая хориоденома является доброкачественной опухолью. Это бы­ла первая классификация трофобластических новообразований. В дальней­шем А.Т. Hertig и Н. Mansell (1956) предложили свою, более клинически

242 Эндокринная гинекология

адаптированную классификацию ТБ, согласно которой различали ПЗ "оче­видно доброкачественный", "потенциальный злокачественный" с умеренно выраженной гиперплазией и анаплазией и "очевидно злокачественный" ПЗ со значительной гиперплазией и анаплазией хориального эпителия (Григорова Т.М., 1985).

На сегодня номенклатура ТБ достаточно разнообразна и окончательно не определена. Так, ДПЗ часто фигурирует в литературе под различными сино­нимами: пенетрирующий, инвазивный; злокачественный внутренний хориоэ-пителиоз; ворсистая хориокарцинома; деструктивный пузырный занос. В зарубежной литературе чаще применяется термин chorioadenoma destruens, а в отечественной — разрушающий (деструирующий) пузырный занос.

Наиболее приемлемой, как для науки, так и с практической точки зрения, является Международная классификация ВОЗ (1975), дополненная рекомен­дациями Международного комитета по изучению трофобластических опухо­лей (1976), согласно которой различают: стадию 0 — ПЗ (А — с низким рис­ком, В — с высоким риском озлокачествления); стадию I — опухоль в пределах матки; стадию II — метастазы в органах малого таза и во влагали­ще; стадию III — метастазы в легкие; стадию IV — отдаленные метастазы в мозг, печень и другие органы).

Патоморфология ТБ. При пузырном заносе гроздьевидный конгломерат измененных ворсинок хориона заполняет матку полностью или частично. Частичный ПЗ встречается не часто — в 5,6-12,3% (Багирова Е.Э., 1999). Описаны случаи, когда при наличии двойни был поражен только один плод (Никодимов В.В., 2000).

Простой ПЗ характеризуется разной степени выраженности пролифераци­ей и кистозной дегенерацией ворсин хориона с выраженным отеком стромы.

Дифференциальный диагноз между ПЗ с пролиферацией и полиморфиз­мом эпителия и ХЭ всегда труден и требует очень внимательного изучения, поскольку сам факт наличия ворсин не является патогномоничным и не про­тиворечит диагнозу ХЭ (Dawood M.Y., 1993).

Деструирующий пузырный занос характеризуется прорастанием всей тол­щи миометрия, параметрия и прилежащих тканей аномально пролиферирую-щим трофобластом. Имеет место глубокая инвазия клеток хориального эпите­лия стенок сосудов.

Хорионэпителиома, первоначально возникнув в эндометрии, в дальней­шем может иметь как эндофитный (в толщу миометрия), так и экзофитный (в направлении полости матки) рост. По локализации различают подслизис-тую, интрамуральную и субсерозную ее формы. Возможны также различные их сочетания, что иногда приводит к поражению всех слоев матки.

Микроскопически ХЭ может состоять из всех видов элементов хориально­го эпителия с преобладанием того или иного из них (клетки Лангерганса, син-цитиальные образования, инвазивный хориальный эпителий и др.). Возмож­ны также атипические варианты микроскопической картины. По мере роста