тельный ANA-тест, однако антитела к двухцепочечной ДНК образуются редко. При иммунофлуоресцентном исследовании биоптатов кожи на ходят отложения Ig и СЗ в дермально-эпидер- мальном соединении, подобные обнаруживаемым при СКВ.

Подострая кожная красная волчанка. При этом заболевании поражается также преимущественно кожа. Болезнь можно отличить от хронической дискоидной красной волчанки по следующим признакам. При кожной красной волчанке кожные высыпания являются, как правило, поверхностными и нечешуйчатыми и имеют тенденцию к распространению. У некоторых больных наблюдаются и шелушащиеся поражения. Большинство пациентов имеют слабые системные проявления, напоминающие СКВ. Отмечена сильная ассоциация между присутствием антител к антигену SS-A и генотипом HLA-DR3. Таким образом, подострая кожная красная волчанка, повидимому, занимает промежуточное положение между СКВ и дискоидной красной волчанкой, локализованной только на коже.

Анкилозирующий спондилит (Болезнь Бехтерева)

Анкилозирующий спондилит (АС) – хроническое, постепенно прогрессирующее воспалительное заболевание позвоночника, которое у ряда больных может протекать одновременно с поражением энтезов и периферических суставов. Прогрессирование заболевания в первую очередь связано с пролиферацией костной ткани (в противоположность эрозированию при ревматоидном артрите), что проявляется ростом синдесмофитов (и/или энтезофитов) и процессом анкилозирования позвоночника и суставов.

Этиология и патогенез

Имеются сведения о роли некоторых штаммов Klebsiella и других видов энтеробактерий в развитии периферического артрита у больных ББ. Важнейшим фактором патогенеза является семейная предрасположенность, маркером которой считается антиген гистосовместимости HLA-B27. Поражение осевого скелета при болезни Бехтерева преобладает над поражением периферических суставов, при этом поражаются преимущественно суставы «хрящевого» типа — крестцово-подвздошные сочленения, мелкие межпозвонковые суставы, грудинно-ключичные и реберногрудинные сочленения. Воспалительный процесс в суставах обусловлен иммунологическими механизмами. Об этом свидетельствуют инфильтрация лимфоцитами и макрофагами, быстрое развитие фиброзной рубцовой ткани. Грубых деструктивных изменений в суставах не наблюдается.

Клиника

В начальном периоде заболевания проявления обусловлены поражением связочного аппарата позвоночника. Характерны жалобы на боли в области крестца и поясницы, скованность, которые возникают в покое, особенно во второй половине ночи и ближе к утру, и уменьшаются при движениях и упражнениях. Объективно выявляется болезненность и напряжение мышц спины, уменьшение объёма движений в позвоночнике. По мере прогрессирования заболевания происходит усиление болевого синдрома и расширение границ болевого синдрома на весь позвоночник. Появляются боли и повышение подвижности в тазобедренных суставах. Объективно в этот период можно уже видеть один из характерных симптомов - дугообразное искривление позвоночника и хроническая сутулость. В дальнейшем происходит анкилозирование межпозвонковых суставов, происходит ограничение роста грудной клетки и резкое снижение роста человека. При периферической форме заболевания оно может проявлять себя в поражении крупных су-

214

ставов — локтевых, коленных, голеностопных. Наблюдаются и внесуставные проявления болезни Бехтерева. Характерно развитие иритов и иридоциклитов. Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются аортит, недостаточность аортальных клапанов, перикардит и различные нарушения ритма. Может развиваться амилоидоз почек.

Основные приципы лежащие в основе современных клинических рекомендаций:

- АС является потенциально опасным инвалидизирующим заболеванием, имеющим разнообразные клинические проявления, часто требующих мультидисциплинарного терапевтического подхода, который должен координироваться ревматологом; - Часто дебют заболевания приходится на детский возраст (ювенильный

АС), при этом в детстве у пациентов значительно преобладают проявления периферического артрита и энтезита над симптомами аксиального поражения, а в подростковом возрасте – патология тазобедренных суставов (коксит); - Ранняя диагностика АС - необходимое условие своевременного начала

терапии и предотвращения ненужных, а порой и вредных, диагностических и лечебных процедур;

- Первичной целью лечения больного АС является максимально длительное сохранение качества жизни связанного со здоровьем, посредством контроля симптомов воспаления, предупреждения прогрессирования структурных повреждений, сохранения\нормализации двигательной функции и социального статуса;

-Оптимальное ведение пациента АС требует комбинации нефармакологических и фармакологических методов лечения.

Диагностика заболевания строится на основании анализа жалоб, анамнеза, имеющихся клинических и инструментально-графических признаков, с учетом классификационных критериев АС. Центральное место в клинической картине АС занимает поражение аксиального скелета;

-Воспалительные поражения периферических суставов (артриты) и энтезов (энтезиты) часто встречаются и характерны для АС;

-При АС нередко развивается поражение других (помимо опорно-двигательного аппарата) органов, в первую очередь – увеиты (острый передний), псориаз, воспалительные заболевания кишечника, поражение сердца (аортит, нарушение проводящей системы) и почек;

-Для АС нет специфических диагностических лабораторных тестов;

-Нет существенных различий в клинической картине или рентгенографических изменениях между женщинами и мужчинами, страдающими АС, хотя частота, как самого заболевания, так и его тяжелых форм выше среди мужчин;

-АС не оказывает отрицательного влияния на фертильность, течение беременности и родов. В настоящее время диагноз АС в среднем устанавливается на 8-м году заболевания. Такое запаздывание связано с рядом объективных и субъективных причин.

Основными клиническими проявлениями поражения аксиального скелета являются: воспалительная боль в спине, нарастающее ограничение подвижности всех отделов позвоночника. Внеаксиальные поражения АС – это патология опорно-двигательного аппарата, напрямую связанная с заболеванием - к ним относятся артриты и этезиты, и их производные - дактилиты. Внескелетные поражения, в виде увеитов, псориаза, воспалительных поражений кишечника и сердца встречаются от 10 до 40% больных АС.

215

Патологическая анатомия

При анкилозирующем спондилоартрите возникают деструктивно-воспалительные изменения в тканях мелких суставов позвоночника, которые мало отличаются от изменений при ревматоидном артрите. В результате длительно текущего воспаления разрушаются суставные хрящи, появляются анкилозы мелких суставов. Соединительная ткань, заполняющая полость суставов, подвергается метаплазии в костную, развиваются анкилозы суставов, подвижность их ограничена. Так же образуется кость в межпозвоночных дисках, что ведет к полной неподвижности позвоночного столба. Нарушены функции сердца и легких, иногда появляется легочная гипертензия. Поражены и внутренние органы. В аорте, сердце, легких наблюдают хроническое воспаление и очаговый склероз; развивается амилоидоз с преимущественным поражением почек.

Системный склероз

Системный склероз (СС) — аутоиммунное заболевание соединительной ткани, протекающее с нарушением микроциркуляции, фиброзом кожи, внутренних органов и синдромом Рейно.

Этиология

Для развития СС факторами риска являются охлаждение, вибрация, воздействие химических веществ (хлорвиниловые производные, кремниевая пыль, пары бензина и др.), инфекционные и аллергизирующие факторы, нервно-эндокринные сдвиги. Нейропсихические перенапряжения и стрессы – ведущий фактор, провоцирующий начало болезни или ее обострение. К группе «угрожаемых» лиц следует отнести людей со склонностью к вазоспастическим реакциям, с распространенной очаговой формой ССД и родственников больных с системными заболеваниями соединительной ткани, особенно при выявлении каких-либо клинических или лабораторных (часто серологических) сдвигов. Предполагается инфицирование ретровирусами, герпесом и вирусами Эпштейна-Барр. Имеет значение работа, связанная с длительным охлаждением и вибрацией. Определенную роль играет наследственно-генетический фактор: замечена связь с некоторыми антигенами HLA В8, В35, DR3, DR5.

Патогенез

Под воздействием вирусов и других факторов происходит возрастающая автономность функционально активных фибробластов, способных избегать гомеостатического контроля. Это служит основой развития свойственного СС генерализованного фиброза с избыточными коллагено- и фибриллообразованием с индуративными изменениями кожи и висцерофиброзами сердца, легких, пищеварительного тракта. Пролиферация и деструкция эндотелия, утолщение и склероз сосудистой стенки приводят к сужению просвета средних и мелких сосудов, вплоть до облитерации. Это сужение реализуется генералированным синдромом Рейно, изменениями в почках и на кончиках пальцев.

Морфология

В коже происходит атрофия эпидермиса, утолщение дермы с признаками мукоидного и фибриноидного набухания, участками склероза и гиалиноза. В сосудах наряду с продуктивным васкулитом наблюдается спазматическое сокращение артериол, а иногда и полное закрытие просвета. При электронной микроскопии наблюдается усиленный неофибриллогенез в участках пораженной кожи и неправильной упаковки фибрилл, в миокарде — кардиосклероз, изменения мышечных волокон миокарда (атрофия, дистрофия, мелкие очаги некроза), в сосудах — полоса фибриноида по поверхности и набухание внутренней оболочки с концентрическим сужением просвета, в почках — атрофические и дистрофические изменения канальцев, иммуноглобулины и иммунные комплексы в стенке сосудов, капиллярах клубочков, базальных мембранах каналь-

216

цев. В других органах также обнаруживают ангиопатию, процессы фиброзирования и дистрофические изменения.

Классификация

1. Диффузная форма:

− генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища, синдром Рейно; − раннее развитие висцеральной патологии легких, ЖКТ, миокарда, почек; − значительная редукция капилляров ногтевого ложа; − выявление АТ к топомеразе-1.

2. Лимитирующая форма:

− длительный период синдрома Рейно; − поражение кожи ограниченно лица и кистей/стоп;

− позднее развитие легочной гипертензии, поражения ЖКТ, телеангиэктазии, кальциноз; − выявление антицентромерных АТ.

3. Склеродермия без склеродермы:

− нет уплотнения кожи; − феномен Рейно;

− признаки легочного фиброза, склеродермической почки, поражений сердца и ЖКТ; − выявление антинуклеарных АТ.

4. Перекрестные синдромы:

− СС в сочетании с другими болезнями соединительной ткани.

5. Ювенильная склеродермия — до 16 лет.

6. Пресклеродермия.

Течение

1.Острое, быстропрогрессирующее с генерализованным фиброзом кожи и внутренних органов.

2.Подострое, умеренно прогрессирующее с отеками кожи, артритом, миозитом.

3.Хроническое, медленно прогрессирующее с преобладанием сосудистой патологии.

Стадии:

I — начальная — 1–3 локализации болезни.

II — генерализации с полисиндромным поражением.

III — поздняя (терминальная) с недостаточностью одного или более органов.

Клиника

СС начинается постепенно, преимущественно в осенне-зимний период и проявляется повышенной зябкостью, необычно плохой переносимостью холода. Симптоматика складывается из поражения кожи, опорно-двигательного аппарата и сосудистой патологии, которая наряду с фиброзом составляет основу изменений внутренних органов.

1. Конституциональные симптомы:

− слабость, утомляемость, потеря веса, лихорадка.

2.Поражение сосудов: феномен Рейно, телеангиэктазии.

3.Поражение кожи: уплотнение кожи (склеродерма), симптом «кисета» (морщины вокруг рта, истончение губ), дигитальные язвы;

217

язвенные поражения кожи, сухая гангрена, гиперпигментация (отложение пигмента в эпидермисе), дигитальные рубчики, кальцинаты.

4.Поражение суставов и костей: полиартралгии, артриты, акроостеолиз, симптомы трения сухожилий, сгибательные контрактуры.

5.Поражение ЖКТ: гипотония пищевода, стриктура н/3 пищевода, эрозии и язвы пищевода, гипотония желудка, желудочное кровотечение при телеангиэктазиях слизистой желудка, синдром

мальабсорбции; интерстициальная псевдообструкция, поражение толстой кишки с запором и недержанием кала.

6.Поражение легких: интестициальный фиброз легких, легочная гипертензия.

7.Поражения сердца: фиброз миокарда желудочков, аритмии, признаки перикардита, сердечная недостаточность.

8.Поражение почек 5–10 %: склеродермический почечный криз - быстропрогрессирующая почечная недостаточность. Злокачественная АГ, незначительная протеинурия и гематурия.

9.Поражение НС: полиневритический синдром, тригеминальная невропатия, синдром запястного канала.

218