34. Нарушение обмена меди

Нарушение обмена меди наиболее ярко проявляется при гепатоцеребральной дистрофии (гепатолентикулярная дегенерация), или болезни Вильсона-Коновалова. При этом наследственном заболевании медь депонируется в печени, мозге, почках, роговице (патогномонично кольцо Кайзера-Флейшера - зеленовато-бурое кольцо по периферии роговицы), поджелудочной железе, яичках и других органах. Развиваются цирроз печени и дистрофические симметричные изменения ткани головного мозга в области чечевичных ядер, хвостатого тела, бледного шара, коры. Содержание меди в плазме крови понижено, а в моче - повышено. Различают печеночную, лентикулярную и гепатолентикулярную формы болезни. Депонирование меди обусловлено пониженным образованием в печени церулоплазмина, который принадлежит к а2-глобулинам и способен связывать в крови медь. В результате она высвобождается из непрочных связей с белками плазмы и выпадает в ткани. Не исключено, что при болезни Вильсона-Коновалова повышено сродство некоторых тканевых белков к меди.

35. Нарушение обмена Са

Кальций связан с процессами проницаемости клеточных мембран, свёртывание крови, регуляции кислотноосновного состояния, форма склета и др. Нарушение обмена кальция называют-кальцинозом, известковой дистрофии или обызвестления. В основе его лежит выпадение соли кальция из растворенного состояния и отложением их в клетках или межклеточного вещества. Различают внутриклеточные и внеклеточные обызвестление. Кальциноз может быть системным (распростаненным) или местным. Механизм развития: в зависимости от преобладание общих и местных факторов в развитии кальциноза различают три формы обызвестления. -метастатические. -дистрофические. -метаболические. Метастатические обызвестление- имеет распространенный характер. Причины его возникновение является гиперкальциемией связанное с усиленном выходом солей кальция из депо, пониженным ее выведение из организма, нарушение эндокринной регуляции обмена Ca. Соли кальция при метастатическим обызвестление выпадают в разных органах и тканях, но наиболее часто в легких, слизистой оболочки, желудка, почках, миокарде стенки артерий. Внешний вид органов и тканей мало изменяется, иногда на поверхности и разрезе видны беловатые плотные частицы. При дистрофическим обызвестление или петрификация- отложение соли Ca имеют местный характер и обычно обнаруживается в тканях, омервших или находят в состояние глубокой дистрофии. Различают системный и органичный интерсатциальный кальциноз. При интерсатциальном системном кальцинозе известь выпадает в коже, подкожной клетчатке, по ходу сухожилий фасции и апоневрозе, в мышцах, в нервах и сосудах. Интерсатциальный ограничений или известковая подагра характеризуется отложение извести в виде пластинок в коже пальцев рук реже ног. Исход: неблагоприятный, выпавшая известь обычно не рассасывается или рассасывается с трудом.

36. Нарушение обмена селена

В нормесуточный баланс селена составляет около 100 мкг. В условиях патологии обычно развивается дефицит селена в организме, крайне редко - его избыток.

В частности, дефицит селена приводит к развитию гиперхолестеринемии и активизации развития атеросклероза, снижению гомеостатических функций почек и печени, репродуктивной способности, особенно у мужчин, состояния здоровья, активизации развития инфекционных заболеваний, опухолей, процесса старения организма и уменьшения продолжительности жизни.

При избытке селена проявляется очаговым выпадением волос (аллопецией), ломкостью ногтей, повышенной раздражительностью, появлением зуда, сыпи и бледности кожи, мышечными болями, снижением функций почек, печени, иммунной системы.