3 курс / Общая хирургия и оперативная хирургия / Хирургическая_анатомия_венечных_артерий,_Бокерия_Л_А_,_Беришвили

В отличие от всех прочих наблюдений с добавочной ВА, отходящей от ЛА, этот больной жаловался на приступы стенокардии, которые, как полагают авторы сообще­ ния, были обусловлены «обкрадыванием» коронарного русла.

Поскольку в большинстве случаев аномалия не имеет клинических проявлений, понятно, что хирургическое лечение при данной аномалии не показано (В.В.АлексиМесхишвили и Л.Р.Плотникова, 1974). Но, как свидетельствуют данные, представ­ ленные P. Depelchin и соавт. (1985), в редких случаях аномалия может сопровождать­ ся клиническими проявлениями и потребовать хирургического вмешательства. В этих случаях обнаружение значительного лево-правого сброса должно служить ос­ нованием для перевязки аномального сосуда. Согласно данным большинства авторов, лигирование аномального сосуда у места его отхождения от ЛА рекомендовано и в слу­

Случаев аномального отхождения OB или добавочной ВА от Л А мы не наблюдали.

5. Тотальное отхождение венечных артерий от легочной артерии

Полное отхождение ВА от ЛА - редкая аномалия. Описано только 30 наблюдений порока. ВА при нем могут отходить как отдельными устьями, так и в виде единствен­ ной ВА (или от одного синуса ЛА). Считается, что в изолированном виде аномалия встречается крайне редко и чаще сочетается с другими ВПС (Ф. З.Абдуллаев, 1989; S. Heifeltz et al., 1986). Тщательный анализ данных литературы не подтверждает это­ го. Большинство авторов относят случаи сочетания аномалии с открытым артериаль­ ным протоком ко второй группе. Между тем практически все эти больные умерли в возрасте до двух недель (большинство - в первую неделю жизни), когда функциониро­ вание протока - норма. Поэтому мы отнесли все эти случаи к первой группе (табл. 25).

Всего в доступной литературе мы обнаружили описание 11 случаев изолированно­ го существования аномалии. В пяти из них ВА отходили от лицевых синусов ЛА раз­ дельно и только в шести — одним стволом (в двух - двумя устьями из одного синуса).

Влитературе описано 19 случаев сочетания аномалии с прочими ВПС (табл. 26).

Вшести случаях аномалия сочеталась с ВПС с уменьшенным легочным кровото­ ком ( 1 - е тетрадой Фалло, 2 - е атрезией правого атриовентрикулярного отверстия, 1 - е атрезией ЛА с ДМЖП и 2 - с атрезией ЛА с ИМЖП), в остальных - с ВПС с нор­ мальным или увеличенным легочным кровотоком (ДМЖВ, общим артериальным стволом, дефектом аортолегочной перегородки и др.). Девять из 30 больных имели со­ путствующее открытое овальное окно и семь - различные поражения ствола и клапа­ на восходящей аорты.

Первое описание аномалии принадлежит A. Tow (1931). Автор описал секционную находку сердца пятимесячной девочки с общим артериальным стволом и единствен­ ной ВА, отходящей от левой ЛА. Первое описание аномалии в изолированном виде принадлежит С. Tedeschi и М. Helpern (1954). Большинство наблюдений представля­ ют собой секционные находки. Порок впервые прижизненно идентифицирован на опе­ рации L. D'Alessandro и М. Di Lorenzo (1976). Первая прижизненная диагностика аномалии принадлежит Е. Goldblatt и соавт. (1984). Они диагностировали порок у двух младенцев в возрасте 14 дней и 2 месяцев по данным ангиокардиографии.

Э м б р и о г е н е з аномалии, как и во всех случаях аномального отхождения ВА от ЛА, в литературе трактуют однозначно (Roberts, 1962; S. Heifeltz et al., 1986).

В основу всех известных предположений либо положена теория деления общего ар­ териального отверстия (по A. Abrikossoff, 1911), либо использована теория персистенции и инволюции венечных зачатков (по Н. Hackensellner, 1955). Мы уже отме­ чали несостоятельность обеих теорий. Не располагая собственными наблюдениями

264

Т а б л и ц а 25

Тотальное отхождение венечных артерий от легочной артерии без сопутствующих врожденных пороков сердца (по данным литературы)

П р и м е ч а н и е . ОАП - открытый артериальный проток, 0 0 0 - открытое овальное окно, ЛА - легочная ар­ терия. Здесь и в табл. 26: * - ВА отходят от одного синуса ЛА, но двумя устьями (для правой и левой ВА).

Т а б л и ц а 26

Тотальное отхождение венечных артерий от легочной артерии в сочетании с врожденными пороками сердца (по данным литературы)

П р о д о л ж е н и е т а б л и ц ы 26

П р и м е ч а н и е . АПрАВО - атрезия правого атриовентрикулярного отверстия, ОАС - общий артериаль­ ный ствол, ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки, ИМЖП - интактная межжелудочковая пе­ регородка. Остальные обозначения те же, что и в табл. 25.

266

аномалии, трудно выдвигать свои предположения о путях формирования аномалии, тем более, что, на наш взгляд, они не совсем идентичны для групп с раздельным отхождением ВА от ЛА и единым отхождением ВА от одного лицевого синуса ЛА. Тем не менее, частое сочетание аномалии с двухстворчатым клапаном аорты или атрезией ЛА, с дефектом аортолегочной перегородки и общим артериальным стволом, а также с ОАП позволяет заподозрить наличие определенной связи между формирова­ нием аномалии и указанными нарушениями в строении артериальных клапанов и аортальных дуг. S. Rammos и соавт. (1989) показали взаимосвязь между формирова­ нием аномалий аортальной системы с аномалиями артериальных заслонок и конус­ ной перегородки. Мы полагаем, что в основе формирования аномалии лежат нару­ шения в строении артериальных заслонок, первичной системы аортальных дуг (из которых формируются восходящая аорта, легочные артерии и ОАП) и конусной пе­ регородки, меняющие взаимоотношения этих структур и перитрункального кольца

иизменяющие нормальную форму верхнего края миокардиальных выступов вокруг артериальных отверстий. Это либо вызывает сдвиг перитрункального кольца в сто­ рону ЛА, либо соотносит область его прилежания только с задней поверхностью ствола (или ветвями) ЛА.

Ан а т о м и я . Мы уже отмечали, что существует два анатомических варианта по­ рока: при первом из них ВА отходят от ЛА раздельно, при втором - одним устьем. Такие различия в анатомии не влияют на патофизиологию аномалии, но с эмбриоло­ гической точки зрения их происхождение, по-видимому, неидентично. Различен и характер сочетания этих типов с отдельными ВПС, а отсюда и прогноз. В зависимос­ ти от этого фактора различаются и хирургические возможности. Поэтому подразде­ лению аномалии на эти два варианта мы придаем особое значение.

Когда обе ВА отходят от ЛА раздельно, то они, как правило, отходят от разных ли­ цевых синусов Л А. Исключение из этого правила составляют случаи, когда обе ВА от­ ходят от одного (обычно заднего) лицевого синуса ЛА (Н. Blake et al., 1964; S. Bharati et al., 1984; E. Goldblatt et al., 1984). Они, по сути дела, представляют собой единствен­ ную ВА и рассматриваются нами в группе с единственной ВА. В группе с раздельным отхождением ВА от ЛА во всех случаях эквивалент правой ВА отходит от переднего лицевого синуса Л А, а эквивалент левой ВА - от заднего.

Практически во всех наблюдениях, когда ВА отходит от ЛА единым стволом, ус­ тье ВА располагается в заднем лицевом синусе ЛА (рис. 144, А). В этих случаях правая

илевая ВА отходят единым стволом (истинная единственная ВА). Описан только один случай, когда не обнаружен эквивалент правой ВА (S. Heifeltz et al., 1986). Еще одно исключение - случай, описанный М. Monselise и соавт. (1970), в котором единствен­ ная ВА отходила от переднего лицевого синуса ЛА (см. рис. 144,Б).

Независимо от того, раздельно или единым стволом отходят ВА от ЛА, они во всех случаях имеют устье только в лицевых синусах ЛА. В случаях, когда ВА отходят еди­ ным стволом, последний может отходить и от правой, и от левой ЛА (см. рис. 144, А,Б). Интересно, что отхождение единственной ВА от правой или левой ВА сочетается толь­ ко со случаями с сопутствующими ВПС, а от левой ВА - исключительно со случаями с общим артериальным стволом (см. табл. 26). Еще одна особенность сердец с единствен­ ной ВА, отходящей от ЛА, - это высокая частота сочетания с ВПС (в 12 из 19 случаев), причем в сердцах с ВПС с нормальным или увеличенным легочным кровотоком един­ ственная ВА, отходящая от ЛА, обнаружена в 11 случаях из 13. И, наоборот, в пяти сердцах с ВПС с уменьшенным легочным кровотоком (из шести) отмечено раздельное отхождение ВА от ЛА (см. табл. 26).

Пр о г н о з больных с тотальным отхождением ВА от ЛА неблагоприятен. Без со­ путствующих ВПС с увеличенным легочным кровотоком практически все больные умирают в течение первых двух недель жизни (C.Tedeschi and M.Helpern, 1954;

W.Roberts, 1962; E.Sennari et al., 1982; S. Heifeltz et al, 1986). R. Colmers и С. Siderides (1963) описали сердце с изолированной аномалией у мальчика 33 дней. Е. Goldblatt и соавт. (1984) наблюдали двухмесячную девочку с изолированной ано-

туры (см. табл. 26), проблема хирургического лечения единственной ВА, отходящей от левой ЛА, представляет собой проблему хирургического лечения общего артериаль­ ного ствола.

Описаны в литературе и случаи отхождения ВА и их основных ветвей от правой ЛА. Отхождение левой ВА от ЛА, как изолированной аномалии, описали D. Doty и соавт. (1976) и S. Bharati и соавт. (1984). S. Rao и соавт. (1970) описали один случай от­ хождения левой ВА от правой ЛА в сочетании с одиночным ДМЖП. U. Когу и соавт. (1984) описали отхождение единственной ВА от правой ЛА в сочетании с множествен­ ным ДМЖП. Еще один случай отхождения единственной ВА от правой Л А описали Е. Goldblatt и соавт. (1984). В случаях, описанных S. Rao и соавт. (1970) и U. Когу и соавт. (1984), аномалия до операции не была распознана, и больные умерли после за­ крытия ДМЖП. Восстановление прямого кровотока из аорты в единственную В А до­ стигается путем отсечения правой ВА от нижнего полюса правой ВА и реимплантирования ее в аорту (Е. Goldblatt et al., 1984).

Завершая обсуждение хирургических проблем лечения больных с тотальным ано­ мальным отхождением ВА от ЛА, следует подчеркнуть, что проблема многогранна и требует дальнейшего накопления материала для обобщений. Приводимые здесь сооб­ ражения представляют собой лишь первую попытку обобщить и систематизировать материалы единичных наблюдений тотального отхождения ВА от ЛА.

6. Сочетание аномалий отхождения венечных артерий от легочной артерии с врожденными пороками сердца

Различные аномалии отхождения ВА от Л А приблизительно в 13% случаев (в 81 из 620) сочетаются с различными ВПС (табл. 27). Чаще всего такие аномалии сочетаются с ДМЖП (см. табл. 7), тетрадой Фалло (табл. 28), дефектом аортолегочной перегородки (см. табл. 29), аномалиями дуги и восходящей аорты (табл. 30), а

Единичные случаи аномального отхождения ВА от ЛА описаны также при об­

При высокой частоте ДМЖП и тетраде Фалло, а также с учетом высокой степе­ ни изученности этих ВПС, обнаружение частого их сочетания с аномальным отхож­ дением ВА от ЛА понятно. Обнаружение же частого сочетания аномального отхож­ дения ВА от ЛА с такими редкими ВПС, как дефект аортолегочной перегородки, об­ щий артериальный ствол, аномалии дуги и восходящей аорты, а также с ОАП, повидимому, свидетельствует о том, что механизм формирования аномалий ВА тесно связан с нарушениями в строении дериватов первичных аортальных дуг.

Анатомические особенности существования тех или иных аномалий ВА, как оказалось, тесно связаны с типом ВПС, с которым они сочетаются. Для ДМЖП ха­ рактерно сочетание с аномальным отхождением левой ВА от ствола ЛА. При дефек­ те аортолегочной перегородки, наоборот, чаще определяется аномальное отхожде­ ние правой ВА от ствола ЛА. Тетрада Фалло одинаково часто сочетается и с ано-

270