3 курс / Общая хирургия и оперативная хирургия / Абдоминальная_хирургия_у_детей_Исаков_Медици_

Среди

опухолевой

патологии

желу­

При

первичном

поражении

желудка

дочно-кишечного тракта у детей злока­

или кишечника процесс долго ограни­

чественные лимфомы по частоте встре­

чивается

определенным

участком,

чаемости занимают первое место. Наи­

проявляя тенденцию скорее н постепен­

более часто заболевают дети 7-14 лет,

ному

распространению

путем

инвазии,

причем среди всех возрастных групп

чем к прогрессирующей генерализации.

соотношение

мальчиков

и

девочек

При

первичном

поражении

лимфати­

составляет 5:1, а в группе старше 12 лет

ческих узлов брюшной полости и

это соотношение такое же, как и у

забрюшинного

пространства

часто

наб­

взрослых больных, - 2:1. До 3 лет

людается более быстрое течение забо­

случаи

заболевания

нелимфогранулема-

левания.

Особенности

клинического

тозными лимфомами казуистичны, а у

течения в большей степени обусловлены

детей до года совсем не встречаются.

не локализацией первичного очага, а

Злокачественные

нелимфогранулема-

гистоморфологичесним

вариантом лим­

фомы.

Наиболее

часто

у

детей

встре­

тозные лимфомы

могут поражать желу­

чается

лимфобластичесная

или

низко-

дочно-кишечный

тракт

на

любом

уров­

дифференцированная

лимфосаркома.

не - от глотки до прямой

кишки. Пора­

При

этом

варианте

заболевания

выра­

жение

лимфосаркомами

желудочно-

женная

клиническая

картина

разверты­

нишечного

тракта

бывает

первичным

вается в срок от 4 до 7 мес. Чаще всего

(60 %)

и

метастатическим

(40 %).

В

первично

поражаются

лимфатические

случаях

метастатического

поражения

узлы

шеи

и

средостения,

а танже лим­

первичный очаг обычно

располагается в

фоузлы

брюшной

полости

с

дальней­

лимфатических узлах

брыжейки

или

шим

распространением

на

близлежа­

шеи.

щие органы. При распространенном по­

При

первичном

поражении

лимфати­

ражении

абдоминальной

лимфати­

ческой системы брюшной полости пато­

ческой

системы

нередко

наблюдается

логический

процесс

чаще

соответствует

раннее

развитие

резистентности

опу­

лимфобластическому,

реже

недиффе­

холевого

процесса

к

лекарственному

и

ренцированно-клеточному

вариантам.

лучевому

противоопухолевому

лечению

При локальном изолированном пораже­

и дальнейшая

генерализация

процесса.

нии

кишечника

и

желудка

обычно

При

этом

варианте

один

из

самых не­

выявляются

гистиоцитарный

и

смешан­

благоприятных

исходов

-

лейкеми-

но-клеточный

варианты

заболевания.

ческая

трансформация

с

развитием

Различают 4 стадии заболевания:

типичного острого лейкоза.

I стадия

- локализованная,

с

поражением

Несколько

медленнее

развивается за­

лимфатических узлов только одной области

болевание при смешанно-клеточном ва­

или локальным поражением одного органа.

II стадия - локально-регионарная, с пора­

рианте. От первых симптомов до выра­

жением лимфатических узлов нескольких об­

женной

клинической

картины

проходит

ластей по одну сторону диафрагмы или пора­

обычно 6-8 мес. Опухолевая интоксика­

жением одной группы лимфоузлов с распро­

ция

выражена

меньше,

температурной

странением

процесса

на

один

из

смежных

реакции

чаще

не

бывает.

Первичный

органов.

очаг

во

многих

случаях

локализуется

в

III

стадия

-

генерализованная,

с

пора­

брюшной

полости,

реже

поражаются

жением

либо

без

танового

лимфатических

периферические лимфатические

узлы

и

узлов

нескольких

областей

и

одного

из

совершенно

нехарактерно

поражение

смежных органов.

лимфатических

узлов

средостения

в

IV стадия - диссеминированная, с пора­

жением костного мозга, печени, ностей,

начале

заболевания.

Генерализованное

кожи и других органов.

течение

при

этом

варианте также

дли-

правильно трактуют. Одной из особен­

обнаружение опухоли в животе, которая

ностей рака желудочно-кишечного трак­

обычно достигает к этому времени

та у лиц молодого возраста является не­

больших размеров.

соответствие

короткого

анамнеза и

Раковые опухоли при пальпации опре­

обширности

поражения.

Это

можно

деляются в виде плотных безболезнен­

объяснить не столько бессимптом-

ных образований. В зависимости от ло­

ностью

заболевания,

сколько

быстрым

кализации опухоль может быть подвиж­

распространением

процесса.

При

раке

ной

или

неподвижной.

Обследование

желудка и кишечника ребенка обычно

детей с пальпируемой через переднюю

госпитализируют

уже

при

выраженных

брюшную стенку

опухолью

необходимо

клинических

проявлениях. В

зависимо­

начинать с эксреторной урографии для

сти от локализации опухоли и индиви­

исключения забрюшинного новообразо­

дуальных особенностей больного преоб­

вания, после чего показано рентгеноло­

ладает один из 4 синдромов: гастри­

гическое исследование желудочно-ки­

ческий,

диспептический,

перитонеаль-

шечного тракта, а иногда проведение

ный и токсико-аллергический. Первый

эзофагогастроснопии

и

лапароскопии.

синдром характерен для опухолей же­

Для

установления

характера

опухолево­

лудка

и

верхнего

отдела

кишечника.

го процесса необходимо цитологическое

При раке желудка появляются боли в

исследование пунктата или отпечатков с

эпигастральной области, тошнота, рвота

опухоли.

Распространенность

процесса

„кофейной

гущей",

похудание

и

позволяют уточнить контрастная лим-

анемизация,

отмечается также

сниже­

фография

и

дополнительные

рентгено­

ние АД, ускорение СОЭ.

логические исследования

органов

груд­

При ране толстой кишни преобладает

ной полости и скелета.

неспецифический

опухолевый

симпто-

При

отсутствии

отдаленных

метаста­

мокомплекс: слабость, сонливость,

по­

зов

лечение

злокачественных

эпите­

худание,

анорексия.

Периодически

от­

лиальных

новообразований

желудочно-

мечаются жидкий многократный стул и

кишечного тракта у детей необходимо

схваткообразные боли в животе. Эти

начинать с операции - обширной резек­

симптомы

обусловлены

чаще

всего

ции пораженного органа с удалением

острым

мезаденитом

либо

аппендици­

регионарных лимфатических узлов. Сле­

том; известно нередкое развитие аппен­

дует помнить, что воспалительная реак­

дицита на фоне рака толстой кишки и

ция вокруг опухоли нередко ведет к

вряд ли это случайно: опухоль в толстой

фиксации ее и мнимой иноперабель-

кишке приводит к нарушению пери­

ности. Даже при рецидивах, но при от­

стальтики и задержке кишечного содер­

сутствии

метастазов,

следует

попы­

жимого в слепой кишке, что вызывает

таться

выполнить

широкую

резекцию.

раздражение

слизистой оболочки

чер­

После

операции

проводят

противоопу­

веобразного отростка и его воспаление.

холевую

химиотерапию

-

несколько

Почти половина детей, страдающих ра­

курсов 5-фторурацила. При своевремен­

ком толстой кишки, поступали в онколо­

ном выявлении рака желудочно-кишеч­

гические отделения через 4-6 мес после

ного тракта у детей можно добиться

аппендэктомии,

при

которой

удаляли

хороших результатов лечения.

катарально измененные отростки.

При

Карциноиды . В 1888 г. Любарш

раке

кишечника

часто

отмечается

описал под названием „маленькие нар-

скрытое кишечное кровотечение и ане­

циномы" особый вид опухоли, обла­

мизация. В большинстве же случаев

дающей

инфильтративным

ростом, но

первым

симптомом

заболевания,

за­

редко

метастазирующей;

клетки

этих

ставляющим обратиться к врачу, служит

опухолей

не

похожи

на

клетки

рака

предложил назвать эти опухоли карци-

хотя

иногда

метастазируют.

Нарци­

ноидами. Позднее было поназано, что

ноиды

кишки

дают

метастазы

в

нарциноиды исходят из аргентаффин-

50 - 70 % случаев, в основном в лимфа­

ных нлетон нишечнина, еще позднее об­

тические узлы и печень, изредка в кости

наружили

нарциноиды

вне нишечнина.

и легкие. Эти метастазы отличаются от

Гистологичесние и гистохимичесние ха-

первичной

опухоли большими

размера­

рантеристини

нарциноидов

хорошо

изу­

ми и повышенной сенрецией серотони-

чены. Чаще встречаются типичные нар­

на. Кроме того, даже при нерадикаль­

циноиды в червеобразном отростне и

ном

хирургическом

лечении

описаны

тонной нишне. Это плотная, обычно

случаи самопроизвольной регрессии ме­

одиночная опухоль, очень редно мно­

тастазов. Лечение локализованных

нар­

жественная, размером

не более

2 см,

циноидов состоит в радикальном их

располагается

в

подслизистом

слое,

удалении. К лучевой терапии нарци­

на разрезе желтоватого цвета.

ноиды и их метастазы резистентны. Из

В червеобразном

отростне нарциноид

противоопухолевых

химиопрепаратов

располагается в области верхушни или

наиболее действенным оказался 5-фто-

средней части. Минроснопичесни нарци­

рурацил.

ноиды

представлены

сноплением

не­

П о л и п ы к и ш е ч н и к а

- доброкачест ­

больших нлетон с богатыми хроматином

венные опухоли из эпителия слизистой

ядрами,

мелнозернистой

цитоплазмой.

оболочки кишечника. Полипообразова-

Клетки

образуют различные струнтуры;

ние в кишечнике является морфоло­

располагаясь в основном в подсли­

гическим

выражением адаптации сли­

зистом слое, они могут инфильтриро­

зистой оболочки на внедрение инфек­

вать другие слои стенни. Клетни нарци­

ционного агента и изменение физико-

ноидов могут вырабатывать и нумули-

химических

свойств

кишечного

содер­

ровать серотонин, с чем связано разви­

жимого . При наследственных полипозах

тие

нарциноидного

синдрома,

типичная

полипообразование - генетичесни детер-

нартина

ноторого (понраснение

верхней

менированный

процесс. Наиболее часто

половины тела, диарея и сердечная не­

полипы

выявляются

у детей 3-8 лет,

достаточность

по

правожелудочновому

они могут локализоваться в любом от­

типу) наблюдается у детей редно. Пран-

деле пищеварительной трубни, но пре­

тически всегда у детей нарциноиды

имущественно в прямой кишке. Обычно

кишечнина

и

червеобразного

отростка

наблюдаются одиночные полипы. Диа­

являются

случайными

находками на

метр их колеблется от нескольких мил­

операциях,

предпринимаемых

по пово­

лиметров

до 2 см.

Реже встречаются

ду острого аппендицита. Даже при по­

более крупные полипы. Часто полипы

дозрении

на

нарциноид

рентгенологи­

располагаются на ножке, имеют глад­

ческое обследование часто не позволяет

кую

поверхность

и

макроскопически

поставить диагноз. Информацию м о ж н о

представляют собой как бы дублинатуру

получить

лишь при ангиографичесном

слизистой. Могут встречаться полипы с

исследовании,

которое

выявляет

звез­

широким основанием и бугристой по­

дообразное расположение сосудов киш ­

верхностью. При микроскопии на сли­

ки,

стенозы

мезентериальных

арте­

зистой

оболочке,

покрывающей полип,

рий,

скудное

скопление

контрастного

всегда видны участки изъязвления. Сам

вещества в опухоли и отсутствие кон­

полип состоит из слабо развитой соеди­

трастирования вен в артериальной фазе.

нительнотканной

стромы

и

большого

Течение нарциноидов трудно предска­

количества

полиморфных

желез,

выстланных

эпителием.

Клетки

желез,

зать.

Аппендикулярные

нарциноиды

венные

опухоли

изъязвляются

и

Ювенильный

полипоз

проявляется

являются источнинами кишечных кро­

начиная с 6-летнего возраста в отличие

вотечений. В таних случаях дифферен­

от

аденоматозного,

вторичного

поли­

циальная диагностика

при

эндоскопии

поза, чаще обнаруживаемого после 30

очень трудна и вопрос о характере опу­

лет. Как правило, ювенильному поли­

холи решается только после морфоло­

позу соответствуют врожденные

анома­

гического исследования.

лии других органов: пороки сердца,

Для

выявления

множественных

и

незавершенный

поворот

кишечника,

высоко

расположенных

полипов

необ­

стеноз трахеи.

ходимо

производить

рентгенологиче­

Синдром Гарднера

включает

триаду

ское исследование толстой кишки . В ка­

признаков: опухоли мягких тканей (чаще

честве

контрастного

вещества

исполь­

доброкачественные опухоли к о ж и -

зуют водный раствор сульфата бария с

фибромы, аденомы Прингля и др.),

танином. Раствор готовят в день иссле­

костей (остеомы черепа, нижней челю­

дования: к 1000 мл взвеси сульфата ба­

сти, эпидермоидные кисты) и аденома-

рия добавляют 2-3 г танина. С по­

тозный полипоз толстого кишечника.

мощью

специального

аппарата

либо

Кожные и костные изменения появ­

вручную шприцем в просвет толстой

ляются раньше полипов. Их выявление

кишки

под

небольшим

давлением

должно служить показанием к обсле­

вводят бариевую взвесь. Полипы при

дованию кишечника.

рентгеноскопии

и

на

рентгенограммах

Для синдрома Пейтца-Егерса харак­

определяются в виде округлых просвет­

терны:

наследственность

(аутосомно-

лений.

доминантная),

полипоз

желудочно-

При полипозе отмечается более выра­

кишечного тракта, пигментные высыпа­

женная

симптоматика:

ухудшение

об­

ния на коже лица и слизистых оболоч­

щего состояния, периодические боли в

ках.

Родинки

(лентигиноз)

обычно

животе, более выраженные кровоте­

появляются при рождении или в первые

чения и анемизация.

месяцы жизни, редко - у взрослых. Они

Различают истинный диффузный по-

располагаются

вокруг

естественных от­

липоз

наследственного

характера

и

верстий, на пальцах рук и ног, в подко­

вторичный,

возникающий

как

след­

ленной области. На лице отмечается ин­

ствие язвенного энтероколита.

тенсивная окраска губ, носа, скул и сли­

Среди истинных

полипозов выделяют

зистой оболочки щек (более интенсив­

три основные разновидности: 1)юве-

ная

пигментация около рта); лицо как

нильный полипоз, 2) синдром Гарднера,

бы забрызгано множеством пятен мела­

3) синдром

Пейтца-Егерса.

По

данным

нина. Реже пятна локализуются на нонь-

многочисленных

наблюдений,

в

проис­

юнктиве век, на шее, ушах, около пупка

хождении этих групп полипоза важную

и в анальной области. Со временем пиг­

роль играют наследственные факторы.

ментация проявляет тенденцию к обе­

Считается, что заболевания

наследуются

сцвечиванию или даже полному исчез­

аутосомно-доминантно и вызываются

новению в возрасте половой зрелости.

мутацией одного гена (различного при

Так как врожденные полипозы кишеч­

разных заболеваниях) с экто- и эндо-

ника относят к облигатным предранам,

дермальным тропизмом. Его различная

то за таними больными необходимо

активация

объясняет

появление

только

вести тщательное наблюдение и при

отдельного полипа, или только энтодер-

возможности

проводить

радикальное

мальных отклонений, либо всей сово­

лечение как можно раньше. Большое

купности признаков, присущих данному

значение для выяснения распространен­

заболеванию.

ности

и характера процесса имеют та-

кие методы диагностики, как ренторо-

ружу, ножку прошивают, перевязывают

маноснопия с биопсией подозрительных

и полип отсекают. Стенку кишни заши­

на малигнизацию полипов, фиброколо-

вают в поперечном направлении двух­

носкопия

и

контрастное

рентгеноло­

рядным

швом.

При

больших

поли­

гическое

исследование

кишечника. Од­

пах (опухолеподобных)

производят

ре­

нако следует помнить, что малые по­

зекцию пораженной кишки с анастомо­

липы

неразличимы

при

рентгенологи­

зом конец в конец.

ческом обследовании. В таких случаях

•

Опухоли печени

только на операции удается установить

степень поражения кишечника.

Рассчитывать

на

обратное

развитие

Опухоли печени составляют около 3 %

полипов кишечника у детей при консер­

всех злокачественных

новообразований

вативном лечении не приходится. Меди­

детского

возраста [Дурнов Л.А., 1980].

каментозное

излечение

полипов

счи­

Еще чаще встречаются вторичные, ме­

тается

невозможным

и

нереальным.

тастатические поражения

печени. Пер­

Среди

детских

хирургов

общепринято

вичные

опухоли

печени

выявляются

лечить

полипы

только

хирургическим

преимущественно у детей до 5 лет.

способом.

Возникновение

злокачественных

опу­

Данные

об

аденокарциномах,

разви­

холей печени у детей в отличие от

вающихся из полипов толстой кишни у

взрослых не является следствием цир­

детей, вызывают онкологическую насто­

роза печени. Другие факторы возникно­

роженность и

высокую

хирургическую

вения

новообразований

печени

у

активность. Оперативное удаление оди­

взрослых

могут

иметь

определенное

ночных полипов с предварительной пе­

значение и у детей. Сюда относятся

ревязкой и/или прошиванием основания

предшествующие

инфекционные

забо­

полипа

лигатурой можно

производить

левания, попадание в организм с пищей

амбулаторно. При

невозможности

вы­

афлотонсинов, гербицидов, пестицидов

полнить

операцию

амбулаторно

ре­

и других ядохимикатов, глистные инва­

бенка госпитализируют на 2-3 дня. Опе­

зии. В экспериментах установлена связь

рацию производят под общим обезбо­

между развитием злокачественных опу­

ливанием. После очистительной клизмы

холей печени у потомства подопытных

пальцем, введенным в прямую кишку,

животных и введением с пищей во

легко удается вывести полип наружу и

время

беременности

нанцерогенных

наложить или прошить шелковой лига­

нитрозо- и аминоазосоединений (транс­

турой его ножку, захватив предвари­

плацентарный бластомогенез).

тельно ее мягким зажимом. После на­

Опухоли печени у детей сравнительно

ложения лигатуры ножку полипа пере­

редки. По данным детского онколо­

секают, на этом операцию заканчивают.

гического отделения ВОНЦ АМН СССР

При

высоко

расположенных полипах,

(см. классификацию), среди первичных

которые проявляются повторными

кро­

новообразований

печени

преимущест­

вотечениями,

приходится

удалять

по­

венно

встречаются

злокачественные

липы

лапаротомным доступом.

После

эпителиальные

опухоли

(гепатобла-

вскрытия

брюшной

полости

нижнесре­

стомы и гепатонарциномы) и доброка­

динным

разрезом

пальпаторно

реви­

чественные

опухоли

мезенхимального

зуют толстый кишечник. Обнаружив по­

происхождения.

лип, его фиксируют между большим и

Гепатобластома -

групповое

поня­

указательным

пальцами левой

руки и

тие, к которому

относят

два основных

вскрывают над ним просвет кишни. По­

варианта

первичных

злокачественных

лип вывихивают

через

рану

кишки

на­

опухолей, встречающихся только в дет-

Классификация опухолей печени

Манроснопичесни

гепатобластома

об­

у новорожденных и детей

наруживается в виде одиночного узла,

Доброкачественные:

обычно

расположенного

в

правой

доле

печени.

Реже

опухоль

представлена

Неопухолевые эпителиальные поражения

множественными узлами диаметром от

Солитарная узловая гиперплазия

Множественная узловая гиперплазия

1-2 до 15 см и более.

Часть

узлов

Дополнительная доля

имеет плотную консистенцию, часть-

Эпителиальные

опухоли

мягную.

Примерно

в

1 /з

случаев

нан

эпителиальные,

тан

и

смешанные

гепа-

Опухоль из остатков надпочечника

тобластомы

обнаруживают

признаки

Аденома из печеночных клеток

инвазивного

роста. Часть этих

опухолей

Аденома из желчных протоков, кисты

метастазирует

в

лимфатические

узлы

(непаразитарные)

брюшной полости, легкие, ности и мозг.

Мезенхимальные опухоли

Описаны случаи внутриутробного мета-

Мезенхимальная гамартома

стазирования

гепатобластом

[Шаба­

Кавернозная ангиома

нов М.А. и др., 1981]. Метастазирование

Гемангиоэндотелиома новорожденных

может

происходить

одновременно

за

Тератомы

счет эпителиального

и

мезенхимальных

компонентов первичной опухоли.

Злокачественные:

Г е п а т о н а р ц и н о м а

(гепатоцеллюля­

Эпителиальные

опухоли

рный ран) у детей

мало

чем отличается

Гепатобластома

от аналогичной

патологии

у

взрослых.

1. Эпителиальный тип

Эта

опухоль

преимущественно

2. Смешанный тип

выявляется у детей старше 4 лет и край­

Гепатоцеллюлярный

рак

не редно у новорожденных. Минросно-

Мезодермальные опухоли

пически опухоль состоит из анаплазиро-

Мезенхимома

ванных

клеток

печеночной

паренхимы,

Саркома

образующих

уродливые

структуры.

Метастатические опухоли

Макроскопическая

картина

определя­

ется типом роста опухоли: узловатым,

массивным или диффузным. В зависи­

сном возрасте. Чаще наблюдается эпи­

мости от типа роста, наличия некрозов,

телиальный

тип

опухоли,

состоящий

кровоизлияний

и пропитывания

желчью

преимущественно

из

эпителиальных

гепатоцеллюлярный

рак

может

выгля­

нлетон различной степени зрелости, и

деть весьма пестро. Консистенция опу­

смешанный эпителиально-мезенхималь-

холи чаще мягная, тан как печеночные

ный тип, или смешанная гепатобласто­

клетки

не

стимулируют

значительного

ма. В опухолях эпителиального типа мо­

коллагенообразования.

Поверхность

гут присутствовать три вида эпителиаль­

разреза опухоли обычно коричневато-

ных нлетон различной зрелости: а)

рыжего цвета, иногда с зеленоватым от­

апластичесние,

б) эмбриональные, в)

тенком за счет пронрашивания желчью.

фетальные. При смешанном типе (эпи-

Нередно

гепатокарциномы

возникают

телиально-мезенхимальном) наряду с

мультицентрично.

эпителиальным

компонентом

большую

Д о б р о к а ч е с т в е н н ы е

м е з е н х и ­

часть опухоли

составляют

мезенхима

м а л ь н ы е о п у х о л и

печени

относятся н

различной степени зрелости и ее про­

врожденным заболеваниям, но из-за

изводные: остеоидная,

хрящевая, сосу­

медленного

роста

могут

проявляться

дистая тнани, гладная и поперечно-

иногда только у детей старшего воз­

исчерченная мышечная тнань и др.

раста. Наибольшее

количество

публика-