Лечение ущемленной паховой грыжи может быть как консервативным, так и оперативным. Консервативное лечение возможно в первые часы после ущемления и при отсутствии симптомов осложнений. Оно заключается в осторожном вправлении грыжевого выпячивания. Вправление должно проводиться без всяких усилий, желательно в ванночке с теплой водой. При этом необходимо придать ребенку положение с приподнятым «ножным концом» и осуществлять медикаментозную седатацию. При большой давности ущемления (более 6 ч) или наличии симптомов осложнений (перитонит, кишечная непроходимость) показано оперативное вмешательство без попыток консервативного вправления.
В тех случаях, когда у недоношенного ребенка, поступившего в стационар после рождения, паховая грыжа обнаруживается как сопутствующая патология на фоне другого (основного) заболевания, операция должна быть произведена до выписки больного из стационара.
23.3. АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА
Атрезия пищевода - один из самых частых пороков развития пищевода. Из описанных многочисленных вариантов аномалии наибольшее значение имеет самый частый ее вид - атрезия пищевода с нижним трахеопищеводным свищом.
Клиническая картина довольно яркая: с первых часов жизни изо рта и носа ребенка выделяется пенистая слизь, которая после отсасывания вновь накапливается. Неизбежно развивается аспирационная пневмония. Если ребенка, не поставив диагноз, начинают кормить, то состояние прогрессивно ухудшается: нарастают симптомы аспирационной пневмонии, дыхательной недостаточности. Эпизоды ухудшения состояния четко связаны с кормлением. Молоко при этом выливается через нос и рот. Особенно тяжелое состояние и быстрое ухудшение отмечается у детей с атрезией пищевода и широким нижним трахеопищеводным свищом. Наличие широкого соустья способствует поступлению значительной части воздуха при дыхании не в легкие, а в пищеварительный тракт, при этом отмечается вздутие живота, в свою очередь, ограничивающее экскурсии легких. Кроме того, через широкое соустье может отмечаться массивный заброс желудочного содержимого в трахеобронхиальное дерево.
Не будет преувеличением сказать, что диагностика атрезии пищевода не только проста, но может быть практически всегда осуществлена до начала клинических проявлений порока. Абсолютным в диагностике атрезии пищевода является следующее правило: диагноз должен быть поставлен до первого кормления. Зондирование пищевода у каждого новорожденного ребенка сразу после рождения позволяет достоверно диагностировать аномалию. При данном пороке зонд не проходит в желудок, останавливаясь (ощущается препятствие) в 8-12 см от края десен. Подтвердить диагноз можно при помощи пробы Элефанта, которая заключается во введении через зонд шприцем в пищевод 10 мл воздуха. При атре-зии пищевода быстро введенный воздух с характерным шумом выходит обратно через нос и рот (проба положительная), при нормальной проходимости пищевода - бесшумно проходит в желудок (проба отрицательная).
Зондирования пищевода и проверки пробы Элефанта вполне достаточно в родильном доме для диагностики атрезии пищевода. Возможно выявление атрезии пищевода и антенатально. При антенатальном УЗИ увидеть слепо заканчивающийся верхний сегмент пищевода не всегда удается. Однако заподозрить эту патологию до родов позволяет обнаружение многоводия, отсутствие визуализации желудка у плода при повторных УЗИ, а также выявление других пороков развития, часто сочетающихся с атрезией пищевода. Частота сочетанных аномалий при атрезии пищевода превышает 50%. Это прежде всего врожденные пороки сердца, ЖКТ, скелета. Довольно высока частота и хромосомных болезней, преимущественно трисомии по 21-й паре хромосом. Для атрезии пищевода характерны и определенные комбинации нескольких пороков у одного больного. Именно
факт частого сочетания атрезии пищевода с некоторыми аномалиями явился основанием для выделения и описания VACTERL-ассоциации (V - вер-тебральные пороки, A - аноректальные, С - кардиальные, Т - трахеальные, Е - эзофагеальные, R - ренальные, L - пороки конечностей). Ставить диагноз VACTERL-ассоциации правомерно при наличии не менее трех ее компонентов. Полная VACTERL-ассоциация, к счастью, встречается редко.
Контрастное рентгенологическое исследование (категорически противопоказано применение бариевой взвеси) целесообразно проводить в специализированном стационаре.
При первых подозрениях на атрезию пищевода, подтвержденных положительной пробой Элефанта, ребенку должна быть проведена интубация с целью санации дыхательных путей, что позволяет снизить риск развития аспираци-онной пневмонии. После интубации больной находится на самостоятельном дыхании через интубационную трубку. Выраженная дыхательная недостаточность, требующая перевода на искусственную вентиляцию легких и сочетающаяся со вздутием живота, чаще всего свидетельствует о наличии атрезии пищевода с широким нижним трахеопищеводным свищом.
Следующим шагом, который должен предпринять врач родильного дома, является срочный перевод ребенка в специализированный хирургический стационар.
При своевременной постановке диагноза атрезии пищевода (в 1-2-е сутки жизни) необходимости в парентеральном питании на догоспитальном этапе нет. В случае поздней диагностики важен выбор метода внутривенного введения жидкости. При данном пороке противопоказана катетеризация подключичной вены. Это связано с возможностью осложнений указанной манипуляции. Так, при возникновении в результате катетеризации подключичной вены гематомы средостения невозможно наложение анастомоза пищевода, находящегося в средостении.
В лечении атрезии пищевода в последние два десятилетия произошли существенные изменения. Если в прошлом наличие большого диастаза между сегментами изначально заставляло планировать этапное лечение (порой многоэтапное), завершавшееся загрудинной пластикой пищевода из толстой кишки, то в настоящее время при наличии большого диастаза всегда предпринимают попытку наложения отсроченного анастомоза, иногда с использованием
различных методов удлинения сегментов. Таким образом, в абсолютном большинстве случаев накладывают анастомоз пищевода, соответственно, сохраняют собственный пищевод.
Если атрезия пищевода - один из самых частых пороков развития пищевода, то врожденный изолированный трахеопищеводный свищ (без атрезии пищевода) встречается редко и еще более редко своевременно диагностируется. Клинические проявления этого порока зависят от ширины сообщения пищевода с трахеей. Чем шире соустье, тем более бурно и рано возникают клинические симптомы. При любом виде врожденного изолированного трахео-пищеводного свища основным его проявлением является нарушение дыхания (цианоз, одышка, кашель, поперхивание), возникающее во время кормления ребенка. Именно эта связь нарушений дыхания с кормлением - кардинальный симптом, отличающий пищеводно-трахеальное соустье от других видов патологии новорожденных, проявляющихся дыхательными расстройствами. При широком свище дыхательная недостаточность бывает столь тяжелой, что требует перевода ребенка на ИВЛ. Отсасывание при этом из интубационной трубки (из трахеи) желудочного содержимого делает диагноз трахеопищевод-ного свища несомненным.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Большие диагностические трудности возникают при узких сообщениях пищевода с трахеей. В таких случаях важную роль в дифференциальной диагностике играет перевод ребенка на зондовое кормление, которое не только является дифференциальнодиагностическим приемом, но и лечебным мероприятием в том случае, если у ребенка действительно имеется трахеопищеводный свищ. При наличии данной патологии зондовое кормление быстро приводит к улучшению состояния и исчезновению признаков аспирационной пневмонии. Если после нескольких дней (3-5) зондового кормления попытки орального питания вновь приводят к возникновению признаков соустья пищевода с трахеей, диагноз трахеопищеводного свища становится достаточно достоверным. Основным способом окончательного его подтверждения является трахеоброн-хоскопия. Данное исследование должно производиться только в специализированном стационаре.
В том случае, когда при подозрении на трахеопищеводный свищ после нескольких дней зондового питания естественное вскармливание через рот переносится ребенком без каких-либо нарушений дыхания, необходимо продолжить поиски причин имевшейся клинической картины, поскольку диагноз трахеопищеводного свища становится сомнительным.
23.5. ВРОЖДЕННАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ
Кишечная непроходимость врожденного характера у новорожденных - один из самых частых поводов для госпитализации в хирургический стационар и оперативного вмешательства.
Этиология. Причины врожденной кишечной непроходимости многообразны и могут быть подразделены на три основные группы: нарушения формирования самой кишечной трубки (атрезии, стенозы, мембраны), аномалии ротации и фиксации «средней кишки», пороки развития других органов, приводящие к сдавлению кишечной стенки (кольцевидная поджелудочная железа, сдавление кишки сосудами, опухолевидными образованиями и т. д.). Несколько обособленно стоит мекониальная кишечная непроходимость, обусловленная закупоркой подвздошной кишки очень вязким (плотным) меконием. Обычно мекони-евый илеус является одним из проявлений кистофиброза поджелудочной железы при муковисцидозе, но все чаще описываются случаи мекониальной кишечной непроходимости без муковисцидоза и кистофиброза поджелудочной железы. Причина вязкости мекония при этой «доброкачественной» форме ме-кониевого илеуса до настоящего времени не выяснена.
Столь краткое изложение в данном руководстве причин врожденной кишечной непроходимости объясняется тем, что на догоспитальном этапе в родильном доме важна диагностика самого клинического синдрома кишечной непроходимости вне зависимости от причин, ее вызвавших. Даже для хирурга-неонатолога порой имеет значение сам факт наличия врожденной кишечной непроходимости, причины же ее уточняются во время оперативного вмешательства.
В большинстве случаев врожденная кишечная непроходимость у новорожденных проявляется остро в первые дни и даже часы жизни. При некоторых аномалиях (в основном при ротации и фиксации «средней кишки») ее течение может приобретать рецидивирующий характер. В зависимости от уровня препятствия для прохождения кишечного содержимого врожденная непроходимость подразделяется на высокую и низкую. К высокой непроходимости относятся те ее варианты, при которых препятствие для прохождения кишечного содержимого локализуется в области двенадцатиперстной кишки; низкой - непроходимость любых отделов тощей, подвздошной и толстой кишки. Врожденная низкая кишечная непроходимость - это преимущественно тонкокишечная непроходимость.
Подразделение врожденной кишечной непроходимости на высокую и низкую имеет важное значение не только из-за различий в клинических проявлениях, но также в связи с тем, что низкая кишечная непроходимость опасна возможностью развития тяжелых, опасных для жизни новорожденного осложнений - перфорации перерастянутой кишечным содержимым кишки, перитонита. Последний может развиваться и без перфорации (до ее возникновения). При высокой кишечной непроходимости скапливающееся в желудке и двенадцатиперстной кишке содержимое может выделяться наружу посредством рвоты и срыгиваний (либо при зондировании желудка и аспирации его содержимого), а поэтому столь грозные осложнения, как при низкой непроходимости, практически не встречаются. Исключение составляют лишь пороки ротации и фиксации «средней кишки», частым компонентом которых является заворот, а поэтому картина высокой непроходимости, характерная для этих пороков, может осложниться нарушением кровообращения кишечной стенки и перитонитом.
Клиническая картина высокой кишечной непроходимости. Ведущим симптомом является рвота, появляющаяся в 1-й день (чаще даже в первые часы) жизни. Рвота обильная, желудочным содержимым (иногда с примесью желчи), нечастая (1 раз в 3-4 ч). Если, не заподозрив кишечной непроходимости, ребенка начали кормить, то рвота связана с кормлением - возникает вскоре после него. Количество рвотных масс примерно соответствует количеству полученного во время кормления молока, а иногда и превышает объем кормления. Обильная рвота может довольно быстро приводить к эксикозу и развитию ас-пирационной пневмонии.
Меконий при высокой кишечной непроходимости отходит, стула же в последующем нет. Важным косвенным симптомом непроходимости является длительное отхождение мекония (иногда в течение 5-6 дней) малыми порциями, что объясняется замедленной перистальтикой кишечника, не заполняющегося кишечным содержимым.
При осмотре ребенка с высокой кишечной непроходимостью может отмечаться вздутие живота в верхних отделах, которое исчезает после рвоты или опорожнения желудка при зондировании, а затем возникает вновь. В остальных отделах живот не только не вздут, но даже может быть «запавшим», «ладьевидным».
В общем состоянии ребенка на первый план выступают симптомы обезвоживания.
При высокой частичной кишечной непроходимости (мембрана с просветом, стеноз двенадцатиперстной кишки) вышеописанная картина несколько «сглажена», а именно, рвота может появляться не сразу после рождения, а на 2-3-й день жизни, не столь обильная. Медленнее развивается эксикоз. Не отмечается вздутия живота, или оно менее выражено. Главное же, что затрудняет обычно диагностику высокой частичной кишечной непроходимости, - это отхождение не только мекония, но в последующем и кала, правда, малыми порциями и в динамике в уменьшающемся количестве.
Именно отхождение кала у новорожденных с высокой частичной кишечной непроходимостью чаще всего приводит к ошибкам диагностики, снятию диагноза кишечной непроходимости даже в тех случаях, когда первоначально был заподозрен правильный диагноз. Подобные диагностические промахи объясняются существующим стандартным представлением: «есть стул - значит нет непроходимости». Однако эта «формула» мало применима к детям периода но-ворожденности, у которых, как видно из вышеизложенного, при высокой кишечной непроходимости кал может отходить довольно длительное время.
Несмотря на яркую клиническую картину врожденной высокой кишечной непроходимости ее поздняя диагностика нередко отмечается у новорожденных с синдромом Дауна. Имеющиеся у этих детей симптомы непроходимости (особенно рвоту) обычно объясняют основной патологией (синдромом Дауна). Однако необходимо помнить, что рвота не характерна для синдрома Дауна, в то время как при этом синдроме
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
в 15% случаев встречается врожденная высокая кишечная непроходимость (атрезия или стеноз двенадцатиперстной кишки). По этой причине новорожденных с синдромом Дауна следует рассматривать как
группу риска в отношении врожденной высокой кишечной непроходимости и при малейших проявлениях последней активно ее искать. Кроме того, учитывая высокую частоту сочетания высокой кишечной непроходимости с синдромом Дауна, при антенатальном ее выявлении абсолютно показаны кордоцентез и ка-риотипирование с целью исключения (или подтверждения) синдрома Дауна.
Особенности клинической картины высокой кишечной непроходимости при пороках ротации и фиксации «средней кишки». Несмотря на большое количество и разнообразие аномалий этой группы, могут быть выделены и общие черты, определяющие своеобразие клинической картины, присущее почти всем порокам ротации и фиксации. В основе практически любой аномалии вращения лежит незавершенный поворот кишечника, а соответственно, и незавершенная фиксация толстой кишки. Отсутствие нормальной фиксации способствует возникновению заворота. Заворот может возникать как внутриутробно, так и после рождения ребенка. Кроме того, он может быть рецидивирующим. Особенностью заворота «средней кишки» при аномалиях ротации является также вовлечение больших по протяженности участков кишечника, поскольку под «средней кишкой» подразумеваются отделы, из нее развивающиеся: от вертикальной ветви двенадцатиперстной кишки до середины ободочной. При таком «массивном» завороте стремительно могут возникать нарушения кровообращения на большом протяжении с быстрым развитием перитонита. Еще одной особенностью аномалии поворота является порочное развитие брюшинного покрова, что выражается в наличии множественных брюшинных тяжей в брюшной полости, которые, собственно, и вызывают высокую частичную кишечную непроходимость, поскольку прикрепляются, как правило, к двенадцатиперстной кишке, сдавливая ее.
Указанные особенности аномалий ротации определяют клиническую картину, в которой, кроме симптомов высокой частичной кишечной непроходимости, отмечается приступообразное беспокойство ребенка, которое может периодически повторяться. Один из наиболее грозных симптомов - мелена, иногда сопровождающаяся кровавой рвотой. Рвота при аномалиях ротации, даже при отсутствии в рвотных массах крови, характеризуется тем, что, с одной стороны, ее можно описать как типичную для высокой частичной кишечной непроходимости, с другой стороны, в рвотных массах может быть примесь кишечного содержимого («застойная» рвота).
Диагностика. Основным объективным методом диагностики врожденной кишечной непроходимости является рентгенологическое исследование. Часто допускаемые при рентгенологическом обследовании ошибки диагностики заставляют нас остановиться на правилах первого рентгенологического обследования новорожденных при подозрении на кишечную непроходимость:
•первоначально новорожденному должны быть обязательно произведены рентгенограммы и грудной клетки, и брюшной полости, независимо от клинической картины и предполагаемого диагноза (данное правило касается не только детей, у которых подозревается кишечная непроходимость, но и новорожденного, которому первый раз проводится рентгенологическое исследование);
•рентгенологическое исследование необходимо начинать с обзорных рентгенограмм; они должны предшествовать любому контрастному исследованию;
•первые рентгенограммы необходимо делать в вертикальном положении ребенка и желательно в двух проекциях;
• при подозрении на кишечную непроходимость не следует непосредственно перед обследованием (обзорными рентгенограммами) зондировать и опорожнять желудок, равно как и делать клизму.
При подозрении на кишечную непроходимость рентгенологическое обследование в родильном доме должно быть ограничено обзорными рентгенограммами.
На обзорных рентгенограммах при высокой (дуоденальной) непроходимости, как правило, видны два уровня жидкости в расширенных желудке и двенадцатиперстной кишке. При частичной высокой непроходимости в нижележащих отделах кишечника может быть небольшое количество газа (резко снижено газонаполнение). Наличие двух уровней жидкости на обзорных рентгенограммах достоверно говорит о дуоденальной непроходимости и исключает необходимость какого бы то ни было дополнительного рентгенологического обследования, даже в том случае, когда ниже двух уровней есть небольшое количество газа в петлях кишечника.
В некоторых случаях при высокой кишечной непроходимости на обзорных рентгенограммах расширен только желудок (один уровень, а не два) и снижено газонаполнение кишечных петель. Поскольку подобная картина характерна для пороков ротации и фиксации, необходимо исключить эти аномалии прежде всего. С этой целью следует произвести ирригографию (в условиях специализированного стационара), которая при аномалиях поворота выявляет неправильное положение толстой кишки. Кроме того, в последние годы большую роль в диагностике пороков ротации и фиксации стало играть ультразвуковое исследование, которое следует проводить до ирригографии.
Для пороков ротации и фиксации «средней кишки» характерно несоответствие клинических симптомов рентгенологическим, а именно: при наличии на рентгенограммах одного уровня жидкости в расширенном желудке и снижении газонаполнения кишечника (т. е. рентгенологической картине непроходимости на уровне выходного отдела желудка) рвота отмечается с примесью не только желчи, но даже кишечного содержимого («застойная»).
При правильном расположении толстой кишки на ирригограмме и отсутствии УЗИпризнаков мальротации для дальнейшей дифференциальной диагностики врожденной кишечной непроходимости с функциональными нарушениями необходимо исследовать пассаж контрастного вещества по желудочно-кишечному тракту. Длительная задержка контрастного вещества в желудке говорит в пользу врожденной кишечной непроходимости.
Нередко у новорожденных, находящихся в тяжелом состоянии на ИВЛ, при рентгенологическом исследовании, проводимом по разным поводам, обнаруживается на обзорных рентгенограммах расширенный (порой значительно) желудок и сниженное газонаполнение кишечных петель, т. е. картина, харак-
терная для высокой кишечной непроходимости, но при этом отсутствуют клинические симптомы непроходимости (рвота, задержка стула) и перитонита. Подобная рентгенологическая картина объясняется тем, что при ИВЛ желудок заполняется воздухом (и иногда избыточно), а опорожнение его замедлено в связи с тяжестью состояния и сниженной перистальтикой кишечника. В таких случаях дополнительного рентгенологического обследования не требуется.
Клиническая картина низкой кишечной непроходимости. Врожденная низкая кишечная непроходимость редко бывает частичной, а потому проявления ее явны и остры. Почти сразу после рождения отмечается вздутие живота, не исчезающее после рвоты или искусственного опорожнения желудка. Меконий не отходит, иногда лишь может отходить слизь в виде комочков, слегка окрашенная в зеленый цвет. Рвота возникает позже, чем при высокой кишечной непроходимости, на 2-3-и сутки жизни (иногда к концу 1-х суток), но
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
по характеру она более «подозрительна» - в застойных рвотных массах может быть примесь кишечного содержимого. Рвота более частая, чем при высокой непроходимости, но менее обильная.
В клинической картине на первый план выступают симптомы интоксикации. В случаях поздней диагностики низкой кишечной непроходимости или при антенатальном возникновении осложнений отмечаются признаки перитонита.
При мекониальной кишечной непроходимости, кроме описанных симптомов, заполненная меконием кишка может не только пальпироваться, но даже контурироваться через брюшную стенку в виде колбасовидного образования. Если мекониальная непроходимость представляет собой проявление муко-висцидоза, то наряду с симптомами низкой кишечной непроходимости могут отмечаться легочные проявления данной патологии, а именно: дыхательные расстройства и дыхательная недостаточность, связанные с ателектатической пневмонией.
Диагностика. Рентгенологическое исследование при низкой непроходимости выявляет на обзорных рентгенограммах множество уровней жидкости в расширенных кишечных петлях и отсутствие газа в кишечных петлях, расположенных в нижних отделах живота. Особенностью рентгенологической картины мекониальной кишечной непроходимости является отсутствие уровней жидкости в расширенных кишечных петлях при раннем обследовании (1-2-е сутки жизни). Если же ребенка с мекониальной непроходимостью начали кормить, не поставив своевременно правильный диагноз, то в расширенных кишечных петлях появляются уровни жидкости, и картина становится типичной для низкой непроходимости.
При рентгенологической картине низкой кишечной непроходимости необходимо провести дифференциальную диагностику с болезнью Гиршпрунга, поскольку проявления последней могут быть идентичными врожденной низкой кишечной непроходимости, в то время как тактика различна: при низкой кишечной непроходимости показана самая экстренная операция, при болезни Гиршп-рунга у новорожденных - консервативное лечение на первом этапе. С целью дифференциальной диагностики проводится ирригография. При низкой кишечной непроходимости выявляется резко суженная толстая кишка (симптом
«микроколон»), в то время как при болезни Гиршпрунга толстая кишка обычно резко расширена.
Следует подчеркнуть, что в родильном доме, на догоспитальном этапе, в случае подозрения на врожденную кишечную непроходимость обычно бывает достаточно обзорной рентгенографии. Дополнительные исследования с контрастным веществом целесообразно проводить в специализированном хирургическом стационаре. Предоперационная подготовка должна начинаться в родильном доме. Основной ее компонент - отмена энтерального питания и регулярное опорожнение желудка путем зондирования. При низкой кишечной непроходимости, для которой характерны частые рвота и срыгивания, целесообразно поставить постоянный зонд в желудок. Парентеральное питание проводится по общепринятым для новорожденных правилам.
23.6. БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА
По данным разных авторов, частота болезни Гиршпрунга у новорожденных колеблется в значительных пределах (от 1:20 000 новорожденных до 1:8000 и даже 1:1000).
В основе заболевания лежит нарушение иннервации толстой кишки, нижних ее отделов, что приводит к снижению (вплоть до отсутствия) перистальтики аганглионарного сегмента. В результате в вышележащих отделах скапливается кишечное содержимое и наиболее яркое проявление болезни Гиршпрунга у детей старшего возраста - хронические
запоры. У новорожденных клиническая картина заболевания своеобразна и разнообразна, что связано с различной у разных детей протяженностью и высотой расположения (по отношению к анальному отверстию) зоны аганглиоза. Чем больше по протяженности зона аганглиоза и чем выше она расположена, тем более остро и рано появляются симптомы заболевания. Нередко болезнь Гиршпрунга у новорожденных проявляется типичной картиной врожденной низкой кишечной непроходимости.
Трудности диагностики болезни Гиршпрунга у новорожденных связаны не только с разнообразием клинической картины, но и с частым присоединением энтероколита, симптомы которого выходят на первый план.
Мы выделяем три варианта клинического течения болезни Гиршпрунга у новорожденных.
Первый вариант наиболее благоприятен, не связан с возникновением осложнений и характерен для больных с короткой зоной аганглиоза. В клинической картине преобладают два симптома - перемежающийся запор и вздутие живота. При адекватной консервативной терапии (регулярные очистительные клизмы) состояние таких детей длительно может оставаться вполне компенсированным.
Второй вариант характеризуется нестабильностью клинической картины. Уже с первых дней жизни выражены симптомы интоксикации. Через разные промежутки времени заболевание осложняется энтероколитом. В связи с этим
для таких детей достаточно типично возникновение в ранние сроки диарейно-го синдрома, что может сопровождаться уменьшением вздутия живота и соответственно приводить к необоснованному исключению хирургической патологии.
Наиболее mяжелым является вариант течения, для которого характерно практически одновременное появление и симптомов болезни Гиршпрунга, и энтероколита. В клинической картине при этом на первый план выступают признаки инфекционного заболевания (вялость, бледность, гипертермия, тахикардия, одышка). Характерно появление диарейного синдрома, явного или скрытого (когда жидкий стул получают при проведении сифонной клизмы). Данный вариант течения отмечается, как правило, у новорожденных с длинной зоной аганглиоза.
Описывая варианты течения болезни Гиршпрунга, следует особо подчеркнуть, что поздняя диагностика заболевания и частые диагностические ошибки связаны, как правило, с тем, что длительно проводится дифференциальная диагностика болезни Гиршпрунга с энтероколитом. Необходимости же в проведении этой дифференциальной диагностики нет, ибо энтероколит в большинстве случаев - неотъемлемый компонент болезни Гиршпрунга у новорожденных и развивается порой с первых дней жизни ребенка параллельно с симптомами основного заболевания.
Диагноз болезни Гиршпрунга подтверждается при рентгенологическом исследовании. На обзорных рентгенограммах опорными симптомами являются вздутие кишечных петель, контурирующаяся расширенная толстая кишка, отсутствие пневматизации кишечника в нижних отделах брюшной полости. В ряде случаев, обычно при наличии у ребенка наряду с болезнью Гиршпрунга энтероколита, на рентгенограмме выявляются уровни жидкости в расширенных кишечных петлях, т. е. типичная картина низкой кишечной непроходимости. Окончательный диагноз устанавливается на основании ирригографии, которую целесообразно проводить в специализированном стационаре, причем наиболее достоверные данные выявляются при проведении ирригографии в возрасте старше 2 нед жизни.
Лечение болезни Гиршпрунга у новорожденных начинается с консервативных мероприятий: ликвидация кишечной непроходимости (сифонные клизмы с изотоническим раствором натрия хлорида, прозерин внутримышечно или в виде электрофореза на
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
брюшную стенку), профилактика и лечение инфекционных осложнений. Оперативное вмешательство в настоящее время у новорожденных чаще проводится радикально, в один этап, но в редких случаях бывает двухэтапным, когда на первом этапе накладывается колостома.
23.7. АНОРЕКТАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ
Формы аноректальных аномалий у новорожденных чрезвычайно разнообразны, в связи с чем существует множество классификаций этих пороков. Однако практическое значение на догоспитальном этапе имеет выделение двух
видов аноректальных атрезий (такое подразделение определяет первоначальную тактику):
1)атрезии анального отверстия и прямой кишки без свищей;
2)атрезии анального отверстия и прямой кишки со свищами. Аномалии второй группы, в свою очередь, могут быть подразделены на:
а) аномалии с наружными свищами (промежностные фистулы и у девочек - вестибулярные); б) аномалии с внутренними свищами (все свищи с мочевой системой и у девочек - с
половой, кроме вестибулярных).
Почти все формы аноректальных аномалий подлежат хирургическому лечению (в редких случаях проводится консервативное лечение - бужирование). Однако сроки оперативных вмешательств различны и определяются видом порока. Все атрезии анального отверстия и прямой кишки без свищей, а также с внутренними свищами являются показанием к экстренной операции к концу первых суток жизни. Данные сроки объясняются тем, что операция производится лишь после уточняющего диагноз специального рентгенологического исследования - инвертограммы (рентгенограмма в положении вниз головой с контрастной меткой на месте отсутствующего анального отверстия). Однако это обследование может быть проведено лишь в конце 1-х суток жизни, когда весь кишечник заполнится газом. При более раннем обследовании данные его могут быть недостоверны. В последнее время на смену инвертограмме пришло исследование в положении ребенка на животе с приподнятым (благодаря валику) «тазовым концом».
При атрезиях анального отверстия и прямой кишки с наружными свищами (промежностные, вестибулярные) доступность наружного отверстия свища для различных манипуляций (бужирование, клизма) позволяет на ранних этапах, в период новорожденности, проводить консервативное лечение. При наличии широкого наружного свища и свободном самостоятельном опорожнении кишечника консервативное лечение вообще не требуется. При этих формах порока оперативное вмешательство проводится в более позднем возрасте (после 1 года).
23.8. СИНДРОМ ДЫХАТЕЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ
В данном разделе речь пойдет лишь о тех дыхательных расстройствах у новорожденных, которые вызваны хирургической патологией. Наиболее частой причиной дыхательной недостаточности у новорожденных является врожденная диафрагмальная грыжа. Не уступает ей по частоте и спонтанный пневмоторакс. Все другие аномалии (легочные и бронхиальные), проявляющиеся дыхательными расстройствами, относительно редки, однако в совокупности данная патология достаточно часто встречается в практике детских хирургов.
23.8.1. Врожденная диафрагмальная грыжа
Порок развития диафрагмы. Выделяют три основных вида данной аномалии: грыжи собственно диафрагмы, грыжи пищеводного отверстия и передние грыжи (френоперикардиальные). Последняя практически не проявляется в период
новорожденности, а если и проявляется, то не требует хирургического вмешательства в 1- й месяц жизни. Наиболее частым вариантом аномалии являются грыжи собственно диафрагмы, ложные и истинные.
Особое внимание следует уделить ложным грыжам собственно диафрагмы, ибо проявления их столь остры и тяжелы, что порой дети погибают в родильном доме или во время транспортировки в хирургический стационар, особенно если не оказывается своевременная квалифицированная помощь на догоспитальном этапе.
При ложных грыжах собственно диафрагмы в заднебоковом ее отделе (щель Богдалека) имеется врожденный дефект, через который органы брюшной полости еще внутриутробно перемещаются в грудную клетку и, развиваясь там, вызывают сдавление легкого, что является причиной недоразвития (разной степени) последнего. Перемещенными обычно оказываются желудочно-кишечный тракт, селезенка, реже - левая доля печени. Грыжи собственно диафрагмы преимущественно бывают левосторонними, однако не так уж редки и правосторонние грыжи. В последнем случае смещенной в грудную клетку обычно бывает печень, реже - кишечные петли.
Ведущими компонентами, определяющими клинические проявления диа-фрагмальной грыжи, являются прежде всего недоразвитие (гипоплазия) легкого на стороне поражения, а также сдавление находящимися в грудной клетке органами брюшной полости средостения, которое, смещаясь, в свою очередь сдавливает противоположное легкое. Большое значение в патофизиологии диа-фрагмальных грыж имеет развивающаяся легочная гипертензия. Клинические симптомы наиболее ярко проявляются по мере заполнения желудочно-кишечного тракта воздухом, т. е. в первые 3-5 ч после рождения. При ложной грыже собственно диафрагмы уже при рождении состояние новорожденного не вполне удовлетворительное, через несколько часов появляются цианоз, одышка, затрудненное дыхание. При осмотре ребенка обращает на себя внимание «запавший» живот, расширение грудной клетки на стороне поражения. При аускультации отмечается прежде всего смещение сердца в противоположную сторону. На стороне же поражения дыхание резко ослаблено либо отсутствует, перкуторно определяется тимпанит. Иногда в грудной клетке на стороне поражения можно прослушать перистальтические кишечные шумы, однако этот важный симптом чаще всего отсутствует, что объясняется крайне тяжелым состоянием ребенка, одним из проявлений которого является резкое ослабление перистальтики кишечных петель.
При описанной клинической картине чрезвычайно важно провести дифференциальную диагностику со спонтанным пневмотораксом, поскольку, проявляясь одинаково, пневмоторакс и диафрагмальная грыжа не только требуют разной помощи, но, более того, мероприятия, которые должны быть немедленно осуществлены при пневмотораксе (плевральная пункция), могут оказаться губительными (прокол кишки, брыжейки) для ребенка с диафрагмальной грыжей.
Ведущим методом, позволяющим достоверно провести дифференциальную диагностику, является рентгенологическое исследование. В данном случае особенно важно сделать обзорную рентгенограмму грудной клетки и брюшной
полости. На рентгенограммах (желательно в вертикальном положении в двух проекциях) при диафрагмальной грыже в грудной клетке видны кишечные петли, а иногда и желудок в виде разных по размерам ячеистых воздушных образований. Сердце резко смещено в противоположную сторону и «прижато» к противоположной грудной стенке. Очень
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
