6 курс / Неонатология / Pediatria_Tom_1_Serdechno_legochnaya_reanimatsia_neonatologia_likhoradka

2.10.4. Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛС) – критический ВПС, характеризующийся атрезией, стенозом или гипоплазией аортального и митрального клапана, гипоплазией восходящей аорты и гипоплазией левого желудочка.

Эпидемиология. Частота СГЛС среди новорожденных составляет 0,12–0,21 на 1000. Среди всех ВПС частота колеблется от 3,5 до 7,5 %, с развитием критического состояния у 92 % детей. В 30 % случаев сочетается с коарктацией аорты.

Гемодинамика. При СГЛС характер кровотока дуктусзависимый. Учитывая препятствие для кровотока через левые отделы, артериальная кровь из левого предсердия направляется, через открытое овальное окно, в правое предсердие, затем правый желудочек и из легочной артерии часть крови черезоткрытыйартериальныйпротокпопадаетвнисходящую аорту,априатрезииаортальногоклапанаиретроградноввосходящую аорту. ОАП – широкий, продолжается в нисходящую аорту. При СГЛС системное кровообращение осуществляется правым желудочком и для него необходимо функционирование открытого артериального протока и открытого овального окна (рис. 2.16). Закрытие открытого овального окна или ОАП приведет к гибели пациента.

Анатомическисиндромгипоплазиилевыхотделовсердца различается по наличию атрезии или резкого стеноза аортального и митрального клапанов.

Клиническая картина. Клинические проявления возникают уже в первые двое суток жизни и характеризуются бледностью кожных покровов (с сероватым оттенком), выраженным тахипноэ, влажными хрипами в легких, ослаблением пульсации периферических артерий, умеренным цианозом. Клиническая картина напоминает респираторный дистресссиндром, септический шок или поражение ЦНС. Аускультативная картина невыраженная и представлена небольшим

292

систолическим шумом. Декомпенсация состояния наступает достаточно быстро с развитием низкого сердечного выброса и выраженного ацидоза.

Рис. 2.16. Схема гемодинамики при СГЛС:

А – норма, Б – СГЛС. Стрелки указывают направление потоков крови

Диагностика. Опорными симптомами в ранней диагностике синдрома гипоплазии левых отделов сердца

являются:

симптомы жизнеугрожающего состояния, развивающиеся вскоре после рождения ребенка;

ослабленный пульс на артериях верхних и нижних конечностей;

при двузонной пульсоксиметрии возможна разница насыщения между руками и ногами вследствие сброса крови через ОАП в нисходящую аорту;

293

легочный рисунок застойного характера в сочетании с кардиомегалией на рентгенограмме грудной клетки (за счет правых отделов) и шарообразной формой сердца;

отсутствие лечебного эффекта от оксигенотерапии;

отклонение электрической оси сердца вправо, с признакамигипертрофииобоихпредсердийиправогожелудочка.

Основной метод диагностики ЭхоКГ, при котором в проекции четырех камер обращает на себя внимание резкая гипоплазия левого желудочка и увеличение правого желудочка, а также атрезия/стеноз аортального и митрального клапанов.

Лечение. Родоразрешение рекомендуется проводить в специализированном учреждении с возможностью осуществления инфузии простагландинов, искусственной вентиляции легких и перевода ребенка в кардиохирургическое отделение! Наличиесиндромагипоплазиилевыхотделовсердцаявляется основаниемдляэкстренногопереводавкардиохирургический стационар!

Основные мероприятия до перевода:

1. Снижение метаболических потребностей (температурный комфорт, ограничение физических нагрузок).

2. В случае проведения ИВЛ осуществление регуляции легочного и системного кровотока путем снижения концен- трациикислородавовдыхаемойсмесидо16–18 %,умеренной

гиповентиляции, использования положительного давления

вконце выдоха.

3.Инфузия простагландинов группы Е (вазопростан 0,005–0,02 мкг/кг/мин) (обязательно!).

4.Поддержание адекватного объема циркулирующей

крови.

5.Инфузия кардиотоников (допамин 6–8 мкг/кг/мин) (при низком сердечном выбросе).

6.Мочегонная терапия.

7.Коррекция метаболических нарушений.

294

Основной метод коррекции: многоэтапная коррекция с выполнением гемодинамической коррекции по принципу Норвудаспередачейфункциисистемногоправомужелудочку и обеспечением легочного кровотока через системно-легоч- ный анастомоз в качестве первого этапа.

Прогноз. При естественном течении порока 70 % погибают в течение первой недели жизни. В развитых странах летальность после хирургической коррекции СГЛС колеблется от 10 до 20 %.

Рекомендуемая литература

1.Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца: руководство. – М.: Теремок, 2005. – 384 с.

2.Абрамян М.А., Буров А.А., Теплякова О.А. Радикальная коррекция жизнеугрожающих пороков сердца в период новорожденности. Аналитический обзор // Неонатология: новости, мнения, обучения. – 2013. – № 1.

3.Подуровская Ю. Л., Абрамян М.А. Врожденные пороки развития. Акушерство: национальное руководство / под ред. Г.М. Савельевой, Г.Т. Сухих, В.Н. Серова, В.Е. Радзинского. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. – С. 1025–1026.

4.Школьникова М.А., Бокерия Е.Л., Дегтярева Е.А. и др. Неонатальный скрининг с целью раннего выявления критических врожденных пороков сердца. – М., 2012. – 36 с.

5.Kirklin/Barrat-Boyes. Cardiac Surgery: morphology, diagnostic criteria, natural history, techniques, results, and indications. – 4th ed. Elsevier Saunders 2013.

295

2.11. Сепсис и септический шок новорожденных

Определения, эпидемиология и прогноз

Сепсис новорожденных представляет собой генерализованную бактериальную инфекцию, развивающуюся, как правило, вследствие перинатального инфицирования и слабой резистентности новорожденных к условно-патогенной флоре, сопровождающуюся системной воспалительной реакцией, нарушением гемостаза и полиорганной недостаточностью. Клиническая картина сепсиса развивается в первые 72 часа жизни новорожденного ребенка (ранний неонатальный сепсис) или у новорожденных старше 3-го дня жизни (позд-

ний неонатальный сепсис).

Шок – патологический процесс, характеризующийся острой системной, органной и тканевой гипоперфузией, вследствие этого – неспособностью обеспечить адекватный аэробный клеточный метаболизм, и проявляющийся прогрессирующей мультиорганной дисфункцией.

Септический шок – это форма сепсиса, характеризующаяся циркуляторной и метаболической дисфункцией с более высоким риском смерти.

Частота неонатального сепсиса составляет от 1 до 14 на 1000 живорожденных, смертность в среднем – 13–25 %, при этом наибольшие показатели заболеваемости и смертности наблюдаются у недоношенных детей. Частота сепсиса у детей с ОНМТ при рождении достигает 16 %, при ЭНМТ 30 %.

Этиология, патогенез и патоморфология

Сроки манифестации сепсиса позволяют судить о пути заражения и предполагать определенную этиологию инфекционного процесса. Антенатальное инфицирование крайне

296

редко встречается при доношенной беременности и интактных плодных оболочках. При неблагоприятном течении беременности, инфекционных заболеваниях матери, преждевременных родах, дородовом излитии околоплодных вод, длительномбезводномпериоде,инвазивныхакушерскихманипуляциях в амниотической жидкости определяется спектр условно-патогенной флоры, характерной для влагалища и прямой кишки роженицы. Материнская флора может проникнуть к плоду в случае бактериемии во время беременности, родов или хориоамнионита.

Хориоамнионит (синоним: интраамниотическая инфекция) – это инфекция, которая первично поражает амниотическуюполостьилиплодныеоболочки.Различаютклинический и гистологический диагноз хориоамнионита. Клинический диагноз интраамниотической инфекции устанавливают только в 0,5–10,5 % всех беременностей. У большинства женщин с клинически выраженной интраамниотической инфекцией (с лихорадкой, повышением тонуса матки, гематологическими и биохимическими признаками инфекции) обычно имеются и гистологические признаки хориоамнионита. Диагностические критерии интраамниотической инфекции представлены в табл. 2.40. Чаще заболевание протекает субклинически без каких-либо симптомов, а преждевременные роды становятся его единственным проявлением. Гистологические признаки воспаления в последе при этом находят в 20 % случаев доношенных беременностей и в 60 % беременностей, закончившихся преждевременными родами.

Этиологическими факторами сепсиса в случае антенатального и интранатального заражения являются стрептококки группы В (Streptococcus agalactiae), кишечная и гемофильная палочки, Listeria monocytogenes. Изучение спектра микроорганизмов,ответственныхзаразвитиераннегосепсиса новорожденных, и факторов их вирулентности позволяет глубже понять патогенез этого тяжелого заболевания. Так, факторы вирулентности Streptococcus agalactiae включают

297

фермент С5а-азу, позволяющий блокировать фагоцитоз стрептококков и препятствующий аккумуляции нейтрофилов в месте инфекции. E. coli обладает белками инвазии в эндотелий мозговых сосудов, в связи с чем менингит является обязательным проявлением сепсиса, вызванного кишечной палочкой. Listeria monocytogenes, являясь внутриклеточным патогеном, блокирует моноцитарно-макрофагальное звено иммунитета.

Таблица 2.40

Диагностические критерии интраамниотической инфекции

[Riggs J.W., Blanco J.D., 1998]

Клинические и лабораторные показатели

Один из симптомов:

Лихорадка (> 37,8 оС)

Преждевременное излитие околоплодных вод

Два или более из следующих симптомов:

Лейкоцитоз в общем клиническом анализе крови у беременной (лейкоциты > 15000)

Тахикардия у плода (ЧСС > 160 ударов в минуту) Тахикардия у беременной (ЧСС > 100 ударов в минуту) Околоплодные воды с запахом Напряжение матки

Отсутствие других видимых очагов инфекции

Постнатальное инфицирование наиболее характерно для недоношенных новорожденных, детей с ОНМТ и ЭНМТ, находящихся в отделениях реанимации и интенсивной терапии и нуждающихся в респираторной поддержке, инфузионной терапии через центральные катетеры и парентеральном/зондовом питании. В зоне риска сепсиса находятся новорожденные, оперированные в первые дни жизни.

В развитии позднего сепсиса новорожденных основную роль играет нозокомиальная флора: метициллин-резистент- ные S. aureus, коагулазонегативные стафилококки и энтеробактерии, включая синегнойную палочку. Среди коагулазонегативных стафилококков клиническое значение у ново-

рожденных детей имеют S. haemolyticus и S. epidermidis. Они

298

легко фиксируются как на коже и слизистых оболочках, так и на внутрисосудистых катетерах и вентрикулярных шунтах. Наряду с высокой адгезивностью данные бактерии обладают способностью к образованию биологических пленок, как и

S. aureus.

Биологическиепленки могутпродуцироватьсяинесколькими микроорганизмами одновременно, например, в случае симбиотической грибково-бактериальной пленки она защищает S. epidermidis и C. albicans от воздействия ванкомицина и флуконазола соответственно. Грамотрицательные энтеробактерии могут колонизировать желудочно-кишечный трактноворожденныхчерезконтаминированныесухиесмеси, грудноемолокоиоборудованиедлясцеживанияикормления, становясь причиной сепсиса. Особого внимания требует поздний сепсис новорожденных, вызванный Acinetobacter baumannii, очень устойчивой в госпитальной среде и резистентной к большинству антибактериальных препаратов.

В патогенезе сепсиса имеет значение реакция организма ребенка, имеющего предрасполагающие факторы, на инфекционный процесс с вовлечением иммунных и неиммунных механизмов, последующим развитием полиорганной недостаточности. Это нашло отражение в концепции PIRO, которую можно охарактеризовать при неонатальном сепсисе следующим образом:

−Preposition (предрасположенность) – гестационный возраст(частотасепсисатемвыше,чемменьшегестационный возраст), мужской пол у доношенных (риск сепсиса повышен

в2–4 раза), реанимационные мероприятия при рождении, инвазивный мониторинг, генетический полиморфизм провоспалительныхцитокинов идругихкомпонентоввоспалительного ответа (toll-рецепторы, CD14 и др.), первичные и вторичные (например, при TORCH-инфекциях) иммунодефициты, галактоземия (повышен риск сепсиса, вызванного E. coli) и др.

−Infection(инфекция)–обычноусловно-патогенныемик- роорганизмы, то есть патогенные при определенных условиях;

299

−Response(реакция)–клиническиеилабораторныепри- знаки бактериальной инфекции, системной воспалительной реакции (температура тела, ЧСС, уровень лейкоцитоза, концентрация прокальцитонина, С-реактивного белка и др.);

−Organ dysfunction (органная дисфункция), для оценки степени которой и выявления риска гибели пациента используются различные шкалы, например, в педиатрии – шкала

PELOD (Pediatric Logistic Organ Dysfunction), у новорожденных – шкала NEOMOD (Neonatal Multiple Organ Dysfunction Score); у взрослых используется шкала SOFA – Sepsis-related (Sequential) Organ Failure Assessment.

Генерализованная инфекция индуцирует системный воспалительный ответ. Организм новорожденного не способен локализовать инфекционный процесс, адекватно ответить на внедрение микроорганизма. Иммунный ответ на инфекцию хаотичный, недостаточный и избыточный одновременно, в результате развивается жизнеугрожающее нарушение на уровне сердечно-сосудистого, гормонального, нейрорегуляторного, метаболического, коагуляционного звеньев регуляции гомеостаза. На первом этапе перфузия жизненно важных органов сохранена за счет централизации кровообращения, повышенной секреции ангиотензина и вазопрессина, выброса катехоламинов, в последующем нарастают метаболические нарушения, в тканях накапливается лактат, развивается метаболический ацидоз. Выброс бактериальных токсинов и провоспалительных цитокинов («цитокиновый шторм») усугубляет тканевую перфузию, повреждает клеточные мембраны, в первую очередь страдает эндотелий сосудов, запуская коагуляционные нарушения. Биологическая целесообразность развития ДВС-синдрома (синоним: тромбогеморрагичский синдром) при сепсисе состоит в ограничении распространения бактерий, которые связываются в тромбах. По образному выражению основоположника изучения сепсиса в нашей стране академика И.В. Давыдовского при сепсисе «патогенез идет впереди этиологии», первичный очаг инфекции, сыграв роль

300

пускового фактора, в дальнейшем не играет существенной роли для манифестации сепсиса.

При молниеносном течении сепсиса новорожденные погибают в первые 3–5 дней от септического шока. Причиной септического шока являются микроорганизмы или их компоненты(эндотоксиниэкзотоксины),которыестимулируютиммунную систему и вызывают высвобождение или активацию медиаторов воспаления, цитокинов. Toll-подобный рецептор, NOD-подобный протеин вызывают клеточные реакции, совокупность которых реализует фенотип сепсиса. Указанные рецепторы активируются такими молекулярными структурами, как липополисахарид (эндотоксин) или липотейхоевая кислота. Активация рецепторов врожденной иммунной системы приводит к секреции цитокинов и опосредует повреждение собственных тканей. В патогенезе сепсиса наиболее значимыми цитокинами являются фактор некроза опухолей (ФНО) α, интерлейкины (ИЛ) -1, -6, -8, опосредующие септический шок.

Септический шок проявляется неуправляемой, прогрессирующей артериальной гипотонией, связанной с повреждением сосудов, тяжелым гормональным дисбалансом, угнетением чувствительности адренорецепторов миокарда к катехоламинам, ослаблением его инотропной и хронотропной функций. В патогенезе шока при сепсисе имеют значение три основных механизма: снижение периферического сосудистого тонуса, прогрессирующая миокардиальная дисфункция и уменьшение объема циркулирующей крови вследствие повышенной сосудистой проницаемости и его секвестрации в микроциркуляторное русло.

Большинство из этих нарушений вызваны прямыми или опосредованными эффектами провоспалительных цитокинов, монооксидаазота(NO).ВысокиеконцентрацииNOвызывают падение периферического сосудистого тонуса, сочетающееся со снижением ответа сосудистой стенки на центральные и гуморальные регуляторные стимулы. Таким образом, шок,

301