Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
5 курс / Психиатрия детская (доп.) / Нейропсихология / Чарльз_Ньокиктьен_Детская_поведенческая_неврология_Том_2.pdf
Скачиваний:
17
Добавлен:
24.03.2024
Размер:
1.78 Mб
Скачать

ÕТаблица 8-I. Заболевания и расстройства ЦНС, сопровождающиеся нарастающей неврологической симптоматикой

инарушениями в развитии

Данная таблица сфокусирована на заболеваниях, важных для специалистов, которые работают с детьми, имеющими расстройства развития или отклонения в развитии. Дебют большинства заболеваний приходится на возраст около

3 лет. Заболевания по разделам B, D, E, F, I более подробно рассматриваются в тексте.

У детей с регрессом в интеллектуальном развитии, медлительностью, двигательными нарушениями или эпилепсией следует исключить объемный процесс и нарушения ликвороциркуляции. Особенно это необходимо при сопутствующих жалобах на атипичные головные боли, необъяснимую рвоту, атаксию, снижение зрения, косоглазие [раздел 8.3.1]. Во всех таких случаях дети нуждаются в немедленном обследовании.

Дети, перенесшие черепно-мозговую травму, через 6 недель после травмы должны быть обязательно осмотрены врачом для исключения проблем в обучении и поведении. При этом следует уделять внимание таким симптомам, как утомляемость, головные боли, головокружения, диплопия, нарушения контроля равновесия, нарушения сна, расстройства внимания, эпилепсия. У младенцев внимание обращается на трудности при кормлении, плохой сон, чрезмерный плач. Если симптомы со временем не проходят, требуется более тщательное обследование. Начало неврологических заболеваний может быть острым, как при параинфекционных, наследственных дегенеративных заболеваниях, нейрокожных синдромах, например, в форме эпилептических приступов. Иногда болезнь начинается более постепенно – с различных двигательных нарушений. Существующее отставание может усугубляться. Школьники теряют интерес к обучению, у них отмечаются нарушения памяти и внимания, ухудшаются оценки в школе, заметно снижается качество письма. Могут проявиться апраксия, дискинезия, нарушения пространственной ориентации, слуха и зрения. Во всех этих случаях требуется помощь невролога.

что входит в задачи детского невролога?

8.4. К компетенции детского невролога относятся статические энцефалопатии и сопутствующие нарушения, например эпилепсия, и все заболевания ЦНС, которые вызывают отклонения в развитии {комментарий}.

Все дети с отставанием в психомоторном развитии нуждаются в обследовании для определения его причин и степени выраженности, решения вопроса о лечении, возможностях обучения с рекомендацией вида учебного учреждения.

Когда ребенок должен быть направлен к детскому неврологу? Решение о направлении к специалисту зависит от выраженности симптомов, в особенности эпилепсии, и от пожеланий родителей. Хотят ли они провести генетическое обследование? В целом маленькие дети с неподтвержденным диагнозом в большей степени нуждаются в осмотре невролога, чем те, у которых клиническая картина стабильна. Существует разница между обследованием

вцелях выяснения причины умственной отсталости (синдрома ломкой Х-хромосомы или гипотиреоза) и обследованием, ориентированным на выяснение патогенеза заболевания и выбор лечения, которое может включать любые методы – от занятий с логопедом до фармакотерапии. Если ребенок посещает коррекционную школу для детей с проблемами в обучении или с очень тяжелыми расстройствами обучения, то поводами для обращения скорее будут вопросы о лечении, чем об этиологическом диагнозе. Кроме того, существуют и полигенные механизмы, играющие роль у таких детей, но не все генетические факторы могут быть раскрыты с помощью современных методов. Если ребенок сильно отстает

вразвитии, высока вероятность синдромальной патологии, что требует постановки этиологического диагноза. Некоторые метаболические нарушения могут быть и у детей со статическими энцефалопатиями и дисморфическими признаками, например при синдроме Смита–Лемли–Опитца. Различные церебральные мальформации вызываются как раз нарушениями метаболизма. Это означает, что мы имеем дело с целой группой заболеваний, при которых в результате исследований и открытий в этой области становится необходимым все более раннее обращение к специалисту. После постановки предварительного диагноза необходим специалист-координатор, который будет следить за всем процессом междисциплинарного обследования, включающего консультации других специалистов. Этот процесс описан в томе I, в главах 2 и 3.

Важно выделить 5 форм регресса в развитии.

8. Отставание и регресс в психомоторном развитии 287

7-летний мальчик с адренолейкодистрофией: вверху приводится написанный им текст на голландском языке до заболевания, внизу – через 6 месяцев после его начала.

1)У детей в дошкольном и школьном возрасте редко встречается регресс с аутистическим поведением, которое в DSM-IV относится к дезинтегративному расстройству, или дезинтегративному психозу, известному как инфантильная деменция Геллера [подробнее см. в разделе 5.6].

2)Аутистический регресс в дошкольном возрасте следует дифференцировать с синдромом Ландау–Клеффнера, который характеризуется быстро развивающимися нарушениями восприятия речи (слуховая вербальная агнозия) и, иногда, эпилептическими приступами [подробнее см. в разделе 5.6].

3)Снижение когнитивных функций довольно часто отмечается у детей с адренолейкодистрофией в школьном возрасте. В основе этого заболевания лежат метаболические причины. Мы наблюдали 7-летнего мальчика, чья успеваемость в школе снижалась в течение 6 месяцев. Одним из проявлений было ухудшение письма.

У мальчика не только появилось ухудшение почерка (дисграфия); он начал делать ошибки и писать бессвязно {см. пример слева}. КТ обнаружила характерные изменения белого вещества вокруг задних рогов боковых желудочков. [См. также таблицу 8-I.]

4)Регресс речевых навыков нередко наблюдается у детей в возрасте 12–24 месяцев. Эти дети только начинают активно набирать словарный запас, как те несколько слов, которые они уже освоили, исчезают в течение нескольких недель или месяцев. После этого какие-либо признаки развития речи отсутствуют. Подобная картина часто наблюдается у детей с аутизмом, при этом других проявлений регресса в связи с заболеванием ЦНС не имеется. В течение определенного времени новых симптомов у них не появляется [подробнее см. в разделе 5.6]. Если существует хотя бы незначительный повод, следует сделать ЭЭГ.

5)Регресс в речевом развитии может наблюдаться и у детей с продолженными пик-волнами в медленно-волновом сне (ESESS). Данное состояние может долго оставаться недиагностированным при отсутствии клинически манифестирующих эпилептических приступов.

288