6 курс / Кардиология / Сумароков_А_В_,_Моисеев_В_С_,_Михайлов_А_А_Распознавание_болезней

Р и с . 30. Схема истории заболевания больной К.

Конфигурация сердца при анемии в большинстве случаев приближается к митральной из-за раннего увеличения правого желудочка. Встречающееся иногда закругление дуг свидетельствует о миогенной дилатации. Гипертрофия миокарда при анемии обычно отсутствует, что подтверждают данные секции. В отличие от митрального порока при анемии редко увеличивается левое предсердие, а при увеличении последнего контрастированный пищевод отклоняется кзсди по пологой дуге, отсутствует мерцательная аритмия, симптом регургитации. При выраженной анемии бывают изменения в легких, которые при динамическом наблюдении и улучшении состояния больного могут исчезать (К- Э. Тавониус, 1964). Из 70 обследованных больных с анемией разной этиологии (гемоглобин 1,4—6,4 г%) у 52 выслушивался систолический шум на верхушке сердца и крупных сосудах, у 9 — на всех точках, что совпадало со значительной дилатацней сердца. Диастолический шум на аорте отмечен у 4 больных, причем в сочетании с большим пульсовым давлением, что позволило заподозрить аортальную недостаточность. У 2 больных обнаружен пресистолический шум на верхушке сердца и даже диастолическое дрожание, исчезнувшие при улучшении состава крови и общего состояния.

Одними из ранних компенсаторных механизмов при анемии является увеличение ударного объема и ускорение кровотока, способствующие усилению шумов. При тяжелой анемии с развитием сердечной недостаточности (анемическое сердце) шумы могут ослабнуть или исчезнуть.

Ошибочное распознавание порока сердца иногда может быть связано со сложной аускультативной картиной в поздних стадиях п е р в и ч н о й л е г о ч н о й г и п е р т о н и и .

.107

Р и с . 31. Электрокардиограмма (А) и фонокардиограммы с различных точек (Б)

той же больной.

в 61-й больнице г. Москвы, выписана с диагнозом: ревматический митральный порок сердца. В этом же году обследована в Институте кардиологии, где диагностирован врожденный порок сердца — незаращение межпредсердной перегородки (зондирования не производилось). Терапия сердечными гликозидами дала некоторое улучшение. В связи с частыми простудными заболеваниями зимой 1970 г. усилилась одышка, стали появляться отеки ног, впервые отмечено увеличение печени. Вновь получила кардиотоническую терапию с временным эффектом.

В октябре 1970 г. впервые поступила в нашу клинику. При обследовании отмечена выраженная бледность кожных покровов, яркий «митральный» румянец щек, отчетливый акроцианоз. Пастозность голеней, число дыханий 22 в 1 мин. В легких: в нижних отделах дыхание жестковатое,

диастолический шум в точке Боткина и на легочной артерии с пресистолическим усилением. Печень увеличена незначительно. Рентгенологически: корни легких широкие, плотные за счет расширенных центральных зетвей легочной артерии (выраженная артериальная гипертония в малом круге). Сердце с резко выступающей II дугой по левому контуру, поперечник его растянут влево за счет смещения небольшого левого желудочка увеличенным правым желудочком. Атриовазальный угол высоко расположен из-за гипертрофии правого желудочка и правого предсердия, в 1-й косой

108

проекции легочный конус значительно выступает, левые отделы сердца не изменены. Во 2-й косой проекции видно значительное расширение правого желудочка и еще более выраженное увеличение правого предсердия.

На ЭКГ (рис. 31): синусовый ритм, признаки гипертрофии правых предсердия и желудочка, нарушение внутрнпредсердной и внутрижелудочковой проводимости. Все лабораторные показатели, в том числе ревматические тесты, без особенностей. Больная консультирована в клинике госпитальной хирургии 1-го Московского медицинского института. Высказано предположение о наличии у больной синдрома Лютембаше, от зондирования сердца больная отказалась. После лечения сердечными гликозидами и мочегонными средствами выписана в относительно удовлетворительном состоянии.

Значительное ухудшение состояния наступило в марте 1971 г.: резко усилилась одышка, появились слабость, отеки ног, в области поясницы, асцит. При повторном поступлении в клинику состояние средней тяжести. Цианоз более выражен, число дыханий 30 в 1 мин. Со стороны сердца

Симптом рефлюкса положительный, магнезиальное время 45 с. Анализы крови оставались нормальными. В моче появился белок (до 0,1°/оо; застойные почки). Больная консультирована кардиохирургом в Институте хирургии им. А. В. Вишневского. Обращено внимание на выраженную гипертонию в системе легочной артерии, которая была расценена как следствие дефекта межпредсердной перегородки со сбросом крови справа налево и выраженным нарушением кровообращения по большому кругу (застойная печень, асцит, отеки). Не исключался стеноз левого венозного отверстия, хотя отсутствие признаков перегрузи? левого предсердия про-

.109

димая терапия строфантином, мочегоннымн средствами, оротатом калия,

нии с митральным стенозом (синдром Лютембаше). Выраженная гипертония малого круга. Нарушение кровообращения преимущественно по большому кругу.

Патологоанатомический диагноз: первичная легочная гнпертончч. Гипертрофия миокарда преимущественно правого желудочка с расширением его полости (тснцина стенки левого желудочка 1,2 см, правого 1,8 см).

вие внутренних органов. Мускатный цирроз печени. Асцит, гидроторакс, гидроперикардит.

Тзким образом, у молодой женщины имелась выраженная гипертония малого круга, о чем свидетельствовали рентгено-

чески и электрокардиографически). Систолический и диастоли :еский шумы, выслушиваемые наиболее отчетливо у осно-

межпредсердной перегородки. Появление цианоза связывали со сбросом крови справа налево. Усиление I тона и, особен-

Некоторая нетипичность картины митрального стеноза, отсутствие увеличения левого предсердия, казалось, не противоречат диагнозу синдрома Лютембаше: у этих больных митральный стеноз длительное время дает менее заметные гемодинамические сдвиги в связи с разгрузкой левого предсердия через межпредсердный дефект. Однако секционные данные не подтвердили этих предположений: у больной установлена первичная гипертония легочной артерии с ее выраженным склерозом.

Очевидно, диастолический шум обусловлен относительной недостаточностью клапанов растянутой легочной артерии (шум Грэхема—Стила), а систолический — относительным стенозом ее устья. Труднее объяснить необычное для этой патологии пресистолическое усиление диастолического шума (приведшее к ошибочному распознаванию митрального стеноза). Мы предполагаем, что механизм его возникновения аналогичен таковому пресистолического шума Флинта при аортальной недостаточности: значительная диастолическая регургитация крови в правый желудочек (вследствие относительной недостаточности клапанов легочной артерии и резкой гипертонии малого круга) частично смещает створки

110

трикуспидального клапана, что приводит к относительному

da, 1972), предлагается базироваться на следующих критериях:

—большой участок, на котором регистрируется шум, максимум его в II—III межреберье слева от грудины указывают на функциональный шум, скорее всего связанный со значительным увеличением желудочка;

—расщепление II тона с большим интервалом между его компонентами свидетельствует против митрального стеноза. Скорее следует думать о гипертензии малого круга, врожденном шунте или тяжелой правожелудочковой недостаточности;

—высокочастотный шум (мягкий, дующий шум при аус-

культации) не характерен для митрального стеноза, такой шум при этом пороке обнаруживается на ФКГ лишь в 12% случаев;

— отсутствие тона открытия митрального клапана свидетельствует против митрального стеноза, хотя в исключительных случаях он может отсутствовать при наличии выраженного стеноза с обызвествлением клапана и изредка встречает-

усилением в середине диастолы не характерен для стеноза;

— позднее начало диастолического шума свидетельствует в пользу его функциональной природы;

— диастолический шум без пресистолического усиления при наличии синусового ритма не патогномоничен для митрального порока;

—если пресистолический шум не носит характер creshendo, то наличие митрального стеноза при нормальной пред- сердно-желудочковой проводимости маловероятно;

—наличие на ФКГ выраженных III и IV тонов сердца обычно является признаком функциональной природы одновременно существующего диастолического шума;

—вдыхание амилнитрита обычно усиливает шум при митральном стенозе и чаще приводит к ослаблению функционального диастолического шума.

В некоторых случаях даже при использовании этих критериев возможны ошибки при решении вопроса о природе шума.

Определение этиологии порока сердца представляется важным во многих отношениях, ведь наряду с ревматиче-

111

ским и врожденными пороками сердца могут быть пороки и другой относительно редкой этиологии. Они могут возникать при первичном затяжном септическом эндокардите, сифилисе сердечно-сосудистой системы и других заболеваниях сердца. В последние годы обращено внимание на развитие пороков

ревматоидный артрит. По мнению Smyth, Graham (1959), аортальная недостаточность при анкилозирующем спондилите развивается тем чаще, чем больше длительность заболевания. Полагают, что аортит с аортальной недостаточностью встречается только при ревматоидном спондилите и не бывает при поражении только периферических суставов. При морфологическом исследовании обнаруживают утолщение и склероз интимы аорты, фиброз эластической ткани media с лимфэцитарной инфильтрацией, эндартериит vasa vasorum адвентиции, уплотнение клапанов аорты. Большинство авторов считают, что ревматоидные пороки протекают сравнительно доброкачественно и редко приводят к существенному нарушению кровообращения. Однако Zwaifler, Weintraub (1963) наблюдали у 5 больных аортальную недостаточность с выраженным нарушением гемодинамики, у них выслушивался даже ритм галопа. Вальвулит и аортит при ревматоидном артрите могут осложниться затяжным септическим эндокардитом.

В отечественной литературе имеются лишь единичные описания больных анкилозирующим спондилитом с аортальной недостаточностью (О. М. Буткевич, 1963; О. М. Виноградова, 1963; М. И. Теодори, 1972) . Приводим наше наблюдение.

Больной Я. (наблюдение 35-е), 65 лет, впервые обратился в клинику в 1966 г. с жалобами на деформацию и ограничение движений в позвоночнике, боли в мелких суставах кистей, лучезапястных, плечевых, коленгых, голеностопных, скованность по утрам, приступообразно сжимающие

и припухлостью в мелких и крупных суставах рук и ног и высокой лихорадкой. С тех пор боли в суставах и позвоночнике стали постоянными, однако экссудативные явления в периферических суставах при обострении в последующие годы не наблюдались. С 1950 г. отмечает быстрое прогрессирование тугоподвижности и деформации позвоночника. В 1956 г. проводилось насильственное распрямление позвоночника. С 1960 г. РОЭ постоянно ускорена до 52 мм/ч. С 1963 г. вновь появились признаки воспаления в области лучезапястных суставов, а затем их деформация с

С 1956 г. изредка стали беспокоить боли в области сердца типа сте-

112

иокардии. В 1957 г. перенес инфаркт миокарда с характерной динамикой ЭКГ. Боли в области сердца вновь появились в 1963 г., их учащение и усиление отчетливо совпадали с обострениями суставного процесса. Лечение преднизолоном приводило не только к стиханию полиартрита, по и к урежению приступов стенокардии. В связи с очередным обострением полиартрита обратился за консультацией в клинику.

Объективно: общее состояние относительно удовлетворительное. Питание значительно понижено. Кожа бледная. Характерная поза «просителя». Значительный кифоз грудного отдела позвоночника. Активные и пассивные движения во всех отделах позвоночника резко ограничены. Имеется умеренная деформация и припухлость суставов кистей, особенно пястнофаланговых справа, ульнарная девиация правой кисти. Мышцы развиты слабо. В легких возрастная эмфизема. Отчетливо выявляется капил-

140/20—110/0 м мрт. ст. Печень, селезенка, органы пищеварения, мочеполо-

ви—182 мг%. Реакция Вассермана положительная. Анализы мочи без особенностей. На ЭКГ синусовый ритм. Электрическая ось сердца отклонена влево. Признаки рубцовых изменений миокарда в области задней

ких, увеличение сердца влево; аорта развернута, днффузно расширена и незначительно уплотнена. На рентгенограмме позвоночника определяются

ющий спондилартрит Бехтерева—Штрюмпеля—Мари); ревматоидный аортит с развитием недостаточности аортальных клапанов; коронариит; атеросклеротический кардиосклероз.

Больной продолжал амбулаторно принимать предиизолон, что способствовало уменьшению воспалительных изменений в суставах. Однако дальнейшее течение болезни осложнилось присоединением амилоидоза почек с развитием нефротического синдрома, затем почечной недостаточности, от которой больной погиб в 1969 г.

На секции обнаружены амилоидоз почек и селезенки, распространенный атеросклероз с поражением аорты и коронарных артерий, склероз аортальных клапанов с их недостаточностью, значительная гипертрофия мышцы левого желудочка с его дилатацией, явления ревматоидного спондилартрита.

Таким образом, развитие недостаточности аортальных клапанов у больного болезнью Бехтерева на фоне ее прогрессирования с частыми обострениями позволяет отнести этот порок за счет основного заболевания. Одновременно, видимо, имелись явления коронариита (усиление синдрома стенокардии при обострении суставного процесса, отчетливое положительное влияние преднизолона на эти боли).

В последние годы описываются висцеральные поражения (например, ревматоидное легкое), обусловленные «ревматоидной болезнью», с поздним присоединением суставного синдрома или при его отсутствии. Истинный характер висцераль-

Р и с . 32. Схема истории заболевания больного Р.

ных поражений без суставного синдрома можно распознать лишь при гистологическом исследовании.

Legier (1966) описал больного с выраженной недостаточностью аортальных клапанов с развитием сердечной недостаточности и фатальным исходом. На секции гистологически выявлены изменения, специфичные для ревматоидного кардита, причем прижизненно отсутствовали признаки поражения суставов.

лагенозах, хотя окончательно высказаться об этиологии порока в таких случаях бывает очень трудно, особенно при развитии митрального стеноза.

Больной Р. (наблюдение 36-е), 29 лет, находился в клинике с июля 1964 г. по январь 1965 г. С 1959 г. (вскоре после возвращения из армии) стал отмечать небольшую одышку при физической нагрузке (рис. 32). В 1961 г. она заметно усилилась, после большого напряжения было кровохарканье. При обследовании в больнице обнаружен митральный порок сердца. Лечили аспирином и пенициллином. Осенью 1961 г. после охлаждения повышалась температура до 39°, было кровохарканье, появились колющие боли в сердце, усилились одышка, общая слабость. Лечили аспирином, валокордином. Продолжал работать в колхозе. В 1962 г. возник синдром Рейно. В 1963 г. состояние ухудшилось: усилилась одышка, появились боли в суставах. Повторно госпитализирован по поводу предполагавшегося обострения ревматического процесса и декомпенсированного порока сердца. Переведен на инвалидность II группы. В течение 1964 г. состояние было неудовлетворительным. Нарастала одышка (по временам появлялось удушье), беспокоили колющие боли в сердце, которые купи-

.114

Р и с. 33. Электрокардиограмма (А) и фонокардиограмма с области верхушки сердца (Б) той же больной:

жизненно, из них 4 умерли и на секции диагноз был подтвержден. Из 16 секционных случаев системной склеродермии порок сердца выявлен в 8 (из них в 4 порок распознан прижизненно). При этом на вскрытии очаговый склероз клапанного и париетального эндокарда был обнаружен еще в 7 случаях. Следовательно, поражение эндокарда различной степени отмечалось в 15 из 16 секционных случаев. Диагно-

легких с элементами легочного сердца, что маскирует признаки порока. При этом следует учитывать, что недостаточность митрального клапана может быть относительной ввиду поражения миокарда и расширения полостей сердца.

Пороки сердца чаще наблюдались на фоне развернутой картины склеродермии. Однако у 3 больных порок был обнаружен в начале страдания и расценивался первоначально как проявление ревматизма. Двое из этих больных погибли. Патологоанатомические данные подтвердили склеродермический характер порока, который отличался от ревматического отсутствием резкой деформации клапана и экссудативно-кле- точного компонента даже при выраженной активности процесса.

l ie