6 курс / Кардиология / Джон_Кэмм_Болезни_сердца_и_сосудов_2011

Такотсубо с базальной акинезией и апикальной гиперкинезий; В1/В2 - среднежелудочковый тип; Г1/Г2 - локализованная кардиомиопатия Такотсубо с сегментарным боллонированием ЛЖ. Источник: Eshtehardi P., Koestner S., Adorjan P. et al. Transient apical ballooning syndromeclinical characteristics, ballooning pattern, and long-term follow-up in a Swiss population // Int. J. Cardiol. - 2009. - Vol. 135. - P. 370-375.

Патогенез КМП Такотсубо до настоящего времени неизвестен. Высказано предположение о том, что высокая концентрация катехоламинов, связанная с эмоциональной или физической нагрузкой, вызывает спазм периферических отделов венечных артерий. В результате развивается тяжелая дисфункция верхушечных отделов и умеренная дисфункция средних отделов ЛЖ. Как правило, она быстро подвергается регрессу (в течение нескольких часов и дней).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Средний возраст больных с КМП Такотсубо составляет 62-65 лет, причем 90% пациентов составляют женщины. Ведущие симптомы: боли в груди, одышка, элевация сегмента ST, инверсия зубца Т или удлинение интервала Q-T. Пациенты обычно страдают от боли в грудной клетке, имитирующей стенокардию.

В большинстве случаев дифференциальная диагностика между ОКС и КМП Такотсубо не вызывает затруднений. Выполняют диагностическую коронарную ангиографию, в ходе которой оценивают необходимость в проведении чрескожных лечебных процедур. Для КМП Такотсубо характерно отсутствие поражения венечных артерий, а в ЛЖ обнаруживают типичное баллонообразное изменение верхушки. В некоторых случаях регистрируют так называемый обратный КМП Такотсубо, характеризующийся базальной акинезией и гиперкинезией верхушки или средних отделов ЛЖ (см. рис. 18.33).

У таких пациентов существует вероятность развития острой СН, поэтому для поддержания АД и сердечного выброса может потребоваться в/в введение катехоламинов.

ЛЕЧЕНИЕ

Стандартное лечение включает назначение ацетилсалициловой кислоты, иАПФ или антагонистов рецепторов ангиотензина I (с целью снижения АД), а также β-адреноблокаторов (для контроля ЧСС) и нитратов (для устранения спазма венечных сосудов). Как правило, дисфункция ЛЖ исчезает в течение нескольких часов или дней. ФВ может достигать 30% при поступлении в стационар и полностью нормализоваться спустя несколько дней.

Содержание и активность таких маркеров повреждения миокарда, как тропонин I или креатининфосфокиназа, могут быть незначительно повышены. Среднее значение активности последней составляет около 240 Ед/л.

ПРОГНОЗ И ИСХОД

Прогноз, как правило, благоприятный, и медикаментозное лечение может быть сокращено или даже прекращено спустя 3-6 мес. Зарегистрировано лишь небольшое повышение внутригоспитальной летальности. В литературе описан рецидив КМП Такотсубо, который развивается в 5% случаев.

ТАХИКАРДИОМИОПАТИЯ

При достижении ЧСС 180-200 в минуту и ее поддержании в течение 3-4 нед, у подопытных животных развивалась СН. Известно, что у пациентов с высокой ЧСС (например, при устойчивой НЖТ или тахисистолической форме ФП) спустя некоторое время также возникает СН.

Восстановление синусового ритма с нормализацией ЧСС приводит и к нормализации функций сердца. Таким образом, снижение ЧСС - цель лечения КМП, ассоциированной с тахикардией. Кроме того, ясно, что это важный принцип лечения СН. Таким образом, общепризнанно эффективным считают применение β-адреноблокаторов, которое также улучшает ФВ на 5-10%.

Результаты клинического исследования препарата ивабрадин (n=10,917) - селективного блокатора синусового узла, приводящего к снижению ЧСС без снижения сердечной сократимости или АД, - показали значительное уменьшение частоты развития ИМ у пациентов с исходной ЧСС более 70 в минуту, в отличие от пациентов с таковой менее 70 в минуту [270].

возможно, занижены, так как невыраженные формы ПКМП, вероятно, остаются нераспознанными в связи с часто развивающейся в последнем триместре беременности одышкой при физической нагрузке и отеками нижних конечностей.

Этиология ПКМП до сих пор остается неизвестной (табл. 18.14). Анализ результатов биопсии показал, что почти в 62% случаев присутствуют признаки воспаления, т.е. миокардита [279]. Тем не менее связь между существованием миокардита и развитием ПКМП не доказана. В качестве возможных факторов, предрасполагающих к развитию ПКМП, рассматривают плохое питание, проживание в определенных географических районах и низкую концентрацию селена в крови [280]. С другой стороны, ПКМП регистрируют и у тех женщин, которые питаются полноценно. Ранее было высказано предположение о роли вирусной инфекции, но в этом случае сложно объяснить рецидив заболевания при последующих беременностях. Вызывает определенный интерес теория о возможном участии патологического иммунного ответа, возникающего при беременности [281] и играющего определенную роль в патогенезе развития эклампсии. Описаны случаи семейного возникновения ПКМП [282]. Наиболее вероятное объяснение развития этого заболевания - предложение рассматривать ПКМП как вариант семейной формы ДКМП, протекающей субклинически и манифестирующей при беременности. В пользу этой теории свидетельствуют многочисленные факты, требующие, тем не менее, дальнейшей проспективной оценки.

Таблица 18.14. Факторы риска развития перипартальной кардиомиопатии

Беременные и роженицы старшего возраста

Многоплодные роды

Многоплодная беременность

Преэклампсия

Гестационная гипертензия

Проживание в странах Африки и Карибского бассейна

Семейная анамнез

Плохое питание

Употребление матерью кокаина

Длительная токолитическая кардиомиопатия

Дефицит селена

Хламидийная инфекция

Энтеровирусная инфекция

Источники: De Beus E., van Mook W.N., Ramsay G. et al. Peripartum cardiomyopathy: a condition intensivists should be aware // Intensive Care Med. - 2003. - Vol. 29. - P. 167-174 и James P.R. A review of peripartum cardiomyopathy // Int. J. Clin. Pract. - 2004. - Vol. 58. - P. 363-365.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

У больных ПКМП обычно присутствуют такие признаки ЛЖ-СН, как ортопноэ и пароксизмальная ночная одышка. Также обнаруживают повторные мономорфные ЖТ и системные тромбоэмболии.

Данные физикального обследования достаточно сложно интерпретировать, что связано с тем, что III тон и шум систолического изгнания выслушивают при аускультации у более чем 90% здоровых беременных.

Кроме того, небольшое отклонение влево оси комплекса QRS на ЭКГ во время беременности считают нормой.

При ПКМП часто отмечают неспецифические изменения сегмента ST, а также наджелудочковую или желудочковую ЭС. Основным методом диагностики заболевания считают 2D-ЭхоКГ, при проведении которой необходимо оценивать систолическую функцию ЛЖ. Некоторые авторы рекомендуют следующие ЭхоКГ-критерии: ФВ ЛЖ менее 45% и (или) фракция укорочения менее 30% в сочетании с КДР ЛЖ 2,7 см/м2 площади поверхности тела. Также обнаруживают дилатацию камер сердца (особенно через 1 мес после родов).

ЛЕЧЕНИЕ

При ПКМП назначают стандартное лечение СН. При кардиогенном шоке применяют баллонную аортальную контрпульсацию. Больных с ПКМП при отсутствии тяжелых симптомов заболевания можно наблюдать амбулаторно. Назначение иАПФ и антагонистов ангиотензиновых рецепторов после I триместра беременности противопоказано в связи с возможным неблагоприятным воздействием на плод (маловодие и его последствия, деформация конечностей, нарушение окостенения черепных костей, гипоплазия легких) и новорожденного (артериальная гипотензия и ХПН). Тем не менее есть данные об эффективности иАПФ с коротким периодом полувыведения, применяемых в малых дозах в качестве "терапии отчаяния" в небольших группах беременных с тяжелой устойчивой артериальной гипертензией [283]. Ранее была проведена оценка количества околоплодных вод на фоне лечения иАПФ (в процессе подбора дозы).

Со стороны плода или новорожденного не было зарегистрировано никаких осложнений. У матерей отмечено улучшение гемодинамики и успешное течение беременности.

При многоцентровом исследовании клинического течения ПКМП 6% перинатологов сообщили об использовании иАПФ во время беременности [284].

При тяжелой рефрактерной СН перед назначением иАПФ необходимо оценить потенциальный риск для плода и предполагаемую пользу для матери и проводить лечение таким образом, чтобы, по возможности, обеспечить положительный эффект как для матери, так и для ребенка.

Для беременности характерно физиологическое повышение свертываемости крови. Риск возникновения тромбоэмболии еще более усиливается при соблюдении постельного режима, приеме диуретиков, а также на фоне нарушения сократительной функции желудочков. Во время беременности рекомендовано назначение профилактических доз низкомолекулярного гепарина. Варфарин можно применять только после родоразрешения.

ПРОГНОЗ

Данные об отдаленном прогнозе крайне вариабельны. У многих пациентов регресс симптомов сопровождается полным или частичным восстановлением функции ЛЖ. У больных с терминальной стадией СН прогноз сомнителен. При ретроспективной оценке данных исследования, в котором участвовали 42 больных ПКМП, а срок наблюдения составлял около восьми лет, летальный исход был зарегистрирован в 7% случаев. Примерно такому же числу больных была выполнена трансплантация сердца. В 43% случаев отмечена нормализация функции ЛЖ.

Результаты ранее проведенных клинических исследований демонстрировали менее благоприятные клинические исходы, а смертность достигала 56% [285]. В результате ухудшения насосной функции сердца может наступить летальный исход. Также возможно развитие системных тромбоэмболий и желудочковых тахиаритмий. Прогностические факторы, ассоциированные с высоким риском неблагоприятного исхода, в настоящее время неизвестны. Тем не менее рекомендована комбинированная стратегия ранней диагностики заболевания и тактика агрессивного медикаментозного лечения.

Консультирование пациентов с ПКМП при планировании беременности представляет серьезную проблему, что связано с возможностью рецидива СН. Высказано предположение, что субклиническая желудочковая дисфункция сохраняется у многих больных, и гемодинамическая нагрузка при следующей беременности может спровоцировать декомпенсацию заболевания. Провоцирующим фактором может быть и обострение заболеваний, связанных с беременностью. При обследовании женщин с ПКМП и повторными беременностями обнаружено [286]:

развитие дисфункции ЛЖ и ухудшение клинического состояния матери;

повышение частоты возникновения осложнений у женщин с неполным восстановлением функции желудочков до 50%.

Описаны случаи материнской смертности. В этой подгруппе также зарегистрировано увеличение частоты выкидышей и рождения недоношенных детей.

Женщины, у которых функция желудочков нормализовалась, имеют низкий риск летального исхода. В 20% случаев диагностируют клинически выраженную СН, которая в дальнейшем может привести к стойкому ухудшению функции ЛЖ. Именно поэтому необходимо регулярное обследование таких пациентов.

ДАЛЬНЕЙШИЕ ПЕРСПЕКТИВЫ

Болезни миокарда представлены широким спектром наследственных и приобретенных заболеваний сердечной мышцы. Термин "кардиомиопатия" долгое время использовался для описания первичных форм поражения миокарда неизвестной этиологии. Тем не менее в последние несколько лет стало очевидным, что большинство первичных форм представлены наследственными заболеваниями, возникающими в результате мутаций генов, ответственных за синтез саркомерных белков в случае ГКМП и за белки цитоскелета в случае ДКМП. Вторичные формы представлены ГКМПили ДКМП-подобными КМП, и также, как правило, имеют наследственный характер (например, амилоидоз, гемохроматоз, болезни накопления гликогена, болезнь Фабри). Истинные вторичные формы заболеваний миокарда, такие как ишемическая, алкогольная или гипертоническая КМП, также генетически детерминированы и могут имитировать сердечный фенотип ГКМП или ДКМП. Таким образом, большинство заболеваний миокарда представлены наследственными заболеваниями.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ЛИТЕРАТУРА

Abraham W.T., Fisher W.G., Smith A.L. et al. Cardiac resynchronization in chronic heart failure // N. Engl. J. Med. - 2002. - Vol. 346. - P. 1845-1853.

Crilley J.G., Boehm E.A., Blair E. et al. Hypertrophic cardiomyopathy due to sarcomeric gene mutations is characterized by impaired energy metabolism irrespective of the degree of hypertrophy // J. Am. Coll. Cardiol. - 2003. - Vol. 41. - P. 1776-1782.

Drazner M.H., Rame J.E., Stevenson L.W. et al. Prognostic importance of elevated jugular venous pressure and a third heart sound in patients with heart failure // N. Engl. J. Med. - 2001. - Vol. 345. - P. 574-581.

Elkayam U., Tummala P.P., Rao K. et al. Maternal and fetal outcomes of subsequent pregnancies in women with peripartum cardiomyopathy // N. Engl. J. Med. - 2001. - Vol. 344. - P. 1567-1571.

Eshtehardi P., Koestner S., Adorjan P. et al. Transient apical ballooning syndrome - clinical characteristics, ballooning pattern, and long-term follow-up in a Swiss population // Int. J. Cardiol. - 2008, Jul 1. - Epub ahead of print.

Faber L., Meissner A., Ziemssen P. et al. Percutaneous transluminal septal myocardial ablation for hypertrophic obstructive cardiomyopathy: long term follow-up of the first series of 25 patients // Heart. - 2000. - Vol. 83. - P. 326-331.

Hess O.M., Sigwart U. New treatment strategies for hypertrophic obstructive cardiomyopathy // Alcohol ablation of the septum: the new gold standard? // J. Am. Coll. Cardiol. - 2004. - Vol. 44. - P. 2054-2055.

Jenni R., Oechslin E., Schneider J. et al. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy // Heart. - 2001. - Vol. 86. - P. 666-671.

Kühl, U., Pauschinger, M & Noutsias, M et al. High prevalence of viral genomes and multiple viral infections in the myocardium of adults with ‘idiopathic’ left ventricular dysfunction // Circulation. - 2005. - Vol. 111. - P. 887-893.

Maron B.J., McKenna W.J., Danielson G.K. et al. American College of Cardiology/European Society of Cardiology Clinical Expert Consensus Document on Hypertrophic Cardiomyopathy // Eur. Heart J. - 2003. - Vol. 24. - P. 1965-1991.

McCarthy R.E., Boehmer J.P., Hruban R.H. et al. Long-term outcome of fulminant myocarditis as compared with acute (nonfulminant) myocarditis // N. Engl. J. Med. - 2000. - Vol. 342. - P. 690-695.

Piano M.R. Alcoholic cardiomyopathy: incidence, clinical characteristics, and pathophysiology // Chest. - 2002. - Vol. 121. - P. 1638-1650.

Pietrangelo A. Hereditary hemochromatosis: a new look at an old disease // N. Engl. J. Med. - 2004. - Vol. 350. - P. 2383-2397.

Skinner M., Sanchorawala V., Seldin DC et al. High-dose melphalan and autologous stem-cell transplantation in patients with AL amyloidosis: an 8-year study // Ann. Intern. Med. - 2004. - Vol. 140. - P. 85-93.

Thiene G., Nava, A., Corrado D. et al. Right ventricular cardiomyopathy and sudden death in young people // N. Engl. J. Med. - 1988. - Vol. 318. - P. 129-133.

Towbin J.A., Bowles N.E. The failing heart // Nature. - 2002. - Vol. 415. - P. 227-233.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1.Geisterfer-Lowrance A.A., Kass S., Tanigawa G. et al. A molecular basis for familial hypertrophic cardiomyopathy: a beta cardiac myosin heavy chain gene missense mutation // Cell. - 1990. - Vol. 62. - P. 999-1006.

2.Watkins H., McKenna W.J., Thierfelder L. et al. Mutations in the genes for cardiac troponin T and alphatropomyosin in hypertrophic cardiomyopathy // N. Engl. J. Med. - 1995. - Vol. 332. - P. 1058-1064.

3.Charron P., Carrier L., Dubourg O. et al. Penetrance of familial hypertrophic cardiomyopathy // Genet. Couns. - 1997. - Vol. 8. - P. 107-114.

4.Sachdev B., Takenaka T., Teraguchi H. et al. Prevalence of Anderson-Fabry disease in male patients with late onset hypertrophic cardiomyopathy // Circulation. - 2002. - Vol. 105. - P. 1407-1411.

5.Charron P., Villard E., Sebillon P. et al. Danon’s disease as a cause of hypertrophic cardiomyopathy: a systematic survey // Heart. - 2004. - Vol. 90. - P. 842-846.

6.Marian A.J. Pathogenesis of diverse clinical and pathological phenotypes in hypertrophic cardiomyopathy // Lancet. - 2000. - Vol. 355. - P. 58-60.

7.Lankford E.B., Epstein N.D., Fananapazir L. et al. Abnormal contractile properties of muscle fibers expressing beta-myosin heavy chain gene mutations in patients with hypertrophic cardiomyopathy //

J. Clin. Invest. - 1995. - Vol. 95. - P. 1409-1414.

8.Watkins H., Seidman C.E., Seidman J.G. et al. Expression and functional assessment of a truncated cardiac troponin T that causes hypertrophic cardiomyopathy. Evidence for a dominant negative action //

J. Clin. Invest. - 1996. - Vol. 98. - P. 2456-2461.

9.Lowey S. Functional consequences of mutations in the myosin heavy chain at sites implicated in familial hypertrophic cardiomyopathy // Trends Cardiovasc. Med. - 2002. - Vol. 12. - P. 348-354.

10.Lin D., Bobkova A., Homsher E. et al. Altered cardiac troponin T in vitro function in the presence of a mutation implicated in familial hypertrophic cardiomyopathy // J. Clin. Invest. - 1996. - Vol. 97. - P. 28422848.

11.Sweeney H.L., Feng H.S., Yang Z. et al. Functional analyses of troponin T mutations that cause hypertrophic cardiomyopathy: insights into disease pathogenesis and troponin function // Proc. Natl. Acad. Sci. USA. - 1998. - Vol. 95. - P. 14406-14410.

12.Michele D.E., Albayya F.P., Metzger J.M. Direct, convergent hypersensitivity of calcium-activated force generation produced by hypertrophic cardiomyopathy mutant alpha-tropomyosins in adult cardiac myocytes // Nat. Med. - 1999. - Vol. 5. - P. 1413-1417.

13.Ashrafian H., Redwood C., Blair E. et al. Hypertrophic cardiomyopathy: a paradigm for myocardial energy depletion // Trends Genet. - 2003. - Vol. 19. - P. 263-268.

14.Ristow M., Pfister M.F., Yee A.J. et al. Frataxin activates mitochondrial energy conversion and oxidative phosphorylation // Proc. Natl. Acad. Sci. USA. - 2000. - Vol. 97. - P. 12239-12243.

15.Blair E., Redwood C., Ashrafian H. et al. Mutations in the gamma(2) subunit of AMP-activated protein kinase cause familial hypertrophic cardiomyopathy: evidence for the central role of energy compromise in disease pathogenesis // Hum. Mol. Genet. - 2001. - Vol. 10. - P. 1215-1220.

16.Lucke T., Hoppner W., Schmidt E. et al. Fabry disease: reduced activities of respiratory chain enzymes with decreased levels of energy-rich phosphates in fibroblasts // Mol. Genet. Metab. - 2004. - Vol. 82. - P. 93-97.

17.Crilley J.G., Boehm E.A., Blair E. et al. Hypertrophic cardiomyopathy due to sarcomeric gene mutations is characterized by impaired energy metabolism irrespective of the degree of hypertrophy // J. Am. Coll. Cardiol. - 2003. - Vol. 41. - P. 1776-1782.

18.Krams R., Kofflard M.J., Duncker D.J. et al. Decreased coronary flow reserve in hypertrophic cardiomyopathy is related to remodeling of the coronary microcirculation // Circulation. - 1998. - Vol. 97. - P. 230-233.

19.Krams R., Ten Cate F.J., Carlier S.G. et al. Diastolic coronary vascular reserve: a new index to detect changes in the coronary microcirculation in hypertrophic cardiomyopathy // J. Am. Coll. Cardiol. - 2004. - Vol. 43. - P. 670-677.

20.Levine R.A., Vlahakes G.J., Lefebvre X. et al. Papillary muscle displacement causes systolic anterior motion of the mitral valve. Experimental validation and insights into the mechanism of subaortic obstruction // Circulation. - 1995. - Vol. 91. - P. 1189-1195.

21.Sherrid M.V., Gunsburg D.Z., Moldenhauer S. et al. Systolic anterior motion begins at low left ventricular outflow tract velocity in obstructive hypertrophic cardiomyopathy // J. Am. Coll. Cardiol. - 2000. - Vol. 36. - P. 1344-1354.

22.Lim P.O., Morris-Thurgood J.A., Frenneaux M.P. Vascular mechanisms of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy, including blood pressure responses to exercise // Cardiol. Rev. - 2002. - Vol. 10. - P. 15-23.

23.Spirito P., Maron B.J., Bonow R.O. et al. Occurrence and significance of progressive left ventricular wall thinning and relative cavity dilatation in hypertrophic cardiomyopathy // Am. J. Cardiol. - 1987. - Vol. 60. - P. 123-129.

24.Thaman R., Gimeno J.R., Reith S. et al. Progressive left ventricular remodeling in patients with hypertrophic cardiomyopathy and severe left ventricular hypertrophy // J. Am. Coll. Cardiol. - 2004. - Vol. 44. - P. 398-405.

25.Maron B.J., McKenna W.J., Danielson G.K. et al. A report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Clinical Expert Consensus Documents and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines // J. Am. Coll. Cardiol. - 2003. - Vol. 42. - P. 1687-1713.

26.McKenna W.J., Spirito P., Desnos M. et al. Experience from clinical genetics in hypertrophic cardiomyopathy: proposal for new diagnostic criteria in adult members of affected families // Heart. - 1997. - Vol. 77. - P. 130-132.

27.Wigle E.D., Rakowski H., Kimball B.P. et al. Hypertrophic cardiomyopathy: clinical spectrum and treatment // Circulation. - 1995. - Vol. 92. - P. 1680-1692.

28.Maron B.J. Hypertrophic cardiomyopathy: a systematic review // JAMA. - 2002. - Vol. 287. - P. 13081320.

29.Spirito P., Maron B.J. Perspectives on the role of new treatment strategies in hypertrophic obstructive cardiomyopathy // J. Am. Coll. Cardiol. - 1999. - Vol. 33. - P. 1071-1075.

30.Hess O.M., Sigwart U. New treatment strategies for hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Alcohol ablation of the septum: the new gold standard? // J. Am. Coll. Cardiol. - 2004. - Vol. 44. - P. 2054-2055.

31.Maron B.J., Shen W.K., Link M.S. et al. Efficacy of implantable cardioverter-defibrillators for the prevention of sudden death in patients with hypertrophic cardiomyopathy // N. Engl. J. Med. - 2000. - Vol. 342. - P. 365-373.

32.Seiler Ch., Hess O.M., Schoenbeck M. et al. Long-term follow-up of medical versus surgical therapy for hypertrophic cardiomyopathy: a retrospective study // J. Am. Coll. Cardiol. - 1991. - Vol. 17. - P. 634642.

33.Woo A., Williams W.G., Choi R. et al. Clinical and ecochardiographic determinants of long-term survival after surgical myectomy in obstructive hypertrophic cardiomyopathy // Circulation. - 2005. - Vol. 111. - P. 2033-2041.

34.Sigwart U. Non-surgical myocardial reduction for hypertrophic obstructive cardiomyopathy // Lancet. - 1995. - Vol. 346. - P. 211-214.

35.Seggewiss H., Faber L., Ziemssen P. et al. [One-year follow-up after echocardiographically-guided percutaneous septal ablation in hypertrophic obstructive cardiomyopathy] // Dtsch. Med. Wochenschr. - 2001. - Vol. 126. - P. 424-430.

36.Spirito P., Bellone P., Harris K.M. et al. Magnitude of left ventricular hypertrophy and risk of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy // N. Engl. J. Med. - 2000. - Vol. 342. - P. 1778-1785.

37.Wilson W., Taubert K.A., Gewitz M. et al. Prevention of infective endocarditis: guidelines from the American Heart Association: a guideline from the American Heart Association Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease Committee, Council on Cardiovascular Disease in the Young, and

the Council on Clinical Cardiology, Council on Cardiovascular Surgery and Anesthesia, and the Quality of Care and Outcomes Research Interdisciplinary Working Group // Circulation. - 2007. - Vol. 116. - P. 17361754.

38.Richardson P., McKenna W., Bristow M. et al. Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies // Circulation. - 1996. - Vol. 93. - P. 841-842.

39.Noutsias M., Seeberg B., Schultheiss H.P. et al. Expression of cell adhesion molecules in dilated cardiomyopathy: evidence for endothelial activation in inflammatory cardiomyopathy // Circulation. - 1999. - Vol. 99. - P. 2124-2131.

40.Dettmeyer R., Reith K., Madea B. Alcoholic cardiomyopathy versus chronic myocarditis: immunohistological investigations with LCA, CD3, CD68 and tenascin // Forensic. Sci. Int. - 2002. - Vol. 126. - P. 57-62.

41.Mahon N.G., Madden B.P., Caforio A.L. et al. Immunohistologic evidence of myocardial disease in apparently healthy relatives of patients with dilated cardiomyopathy // J. Am. Coll. Cardiol. - 2002. - Vol. 39. - P. 455-462.

42.Kühl U., Pauschinger M., Noutsias M. et al. High prevalence of viral genomes and multiple viral infections in the myocardium of adults with "idiopathic" left ventricular dysfunction // Circulation. - 2005. - Vol. 111. - P. 887-893.

43.Frustaci A., Chimenti C., Ricci R. et al. Improvement in cardiac function in the cardiac variant of Fabry’s disease with galactose-infusion therapy // N. Engl. J. Med. - 2001. - Vol. 345. - P. 25-32.

44.Kühl U., Pauschinger M., Schwimmbeck P.L. et al. Interferon-beta treatment eliminates cardiotropic viruses and improves left ventricular function in patients with myocardial persistence of viral genomes and left ventricular dysfunction // Circulation. - 2003. - Vol. 107. - P. 2793-2798.

45.Frustaci A., Chimenti C., Calabrese F. et al. Immunosuppressive therapy for active lymphocytic myocarditis: virological and immunologic profile of responders versus nonresponders // Circulation. - 2003. - Vol. 107. - P. 857-863.

46.Wojnicz R., Nowalany-Kozielska E., Wojciechowska C. et al. Randomized, placebo-controlled study for immunosuppressive treatment of inflammatory dilated cardiomyopathy: two-year follow-up results // Circulation. - 2001. - Vol. 104. - P. 39-45.

47.Baig M.K., Goldman J.H., Caforio A.L. et al. Familial dilated cardiomyopathy: cardiac abnormalities are common in asymptomatic relatives and may represent early disease // J. Am. Coll. Cardiol. - 1998. -

Vol. 31. - P. 195-201.

48.Mestroni L., Maisch B., McKenna W.J. et al. Guidelines for the study of familial dilated cardiomyopathies. Collaborative Research Group of the European Human and Capital Mobility Project on Familial Dilated Cardiomyopathy // Eur. Heart J. - 1999. - Vol. 20. - P. 93-102.

49.Mason J.W. Myocarditis and dilated cardiomyopathy: an inflammatory link // Cardiovasc. Res. - 2003. - Vol. 60. - P. 5-10.

50.Zhang H., Li Y., McClean D.R. et al. Detection of enterovirus capsid protein VP1 in myocardium from cases of myocarditis or dilated cardiomyopathy by immunohistochemistry: further evidence of enterovirus persistence in myocytes // Med. Microbiol. Immunol. (Berl.). - 2004. - Vol. 193. - P. 109-114.

51.Andreoletti L., Bourlet T., Moukassa D. et al. Enteroviruses can persist with or without active viral replication in cardiac tissue of patients with end-stage ischemic or dilated cardiomyopathy // J. Infect. Dis. - 2000. - Vol. 182. - P. 1222-1227.

52.Caforio A.L., Mahon N.J., Tona F. et al. Circulating cardiac autoantibodies in dilated cardiomyopathy and myocarditis: pathogenetic and clinical significance // Eur. J. Heart Fail. - 2002. - Vol. 4. - P. 411-417.

53.Mahon N.G., Zal B., Arno G. et al. Absence of viral nucleic acids in early and late dilated cardiomyopathy // Heart. - 2001. - Vol. 86. - P. 687-692.

54.Towbin J.A., Bowles N.E. The failing heart // Nature. - 2002. - Vol. 415. - P. 227-233.

55.Hoffman E.P., Brown R.H., Kunkel L.M. Dystrophin: the protein product of the Duchenne muscular dystrophy locus // Cell. - 1987. - Vol. 51. - P. 919-928.

56.Lapidos K.A., Kakkar R., McNally E.M. The dystrophin glycoprotein complex: signaling strength and integrity for the sarcolemma // Circ. Res. - 2004. - Vol. 94. - P. 1023-1031.

57.Mogensen J., Klausen I.C., Pedersen A.K. et al. Alpha-cardiac actin is a novel disease gene in familial hypertrophic cardiomyopathy // J. Clin. Invest. - 1999. - Vol. 103. - P. 39-43.

58.Olson T.M., Kishimoto N.Y., Whitby F.G. et al. Mutations that alter the surface charge of alphatropomyosin are associated with dilated cardiomyopathy // J. Mol. Cell. Cardiol. - 2001. - Vol. 33. - P. 723732.

59.Bowles N.E., Bowles K.R., Towbin J.A. The "final common pathway" hypothesis and inherited cardiovascular disease. The role of cytoskeletal proteins in dilated cardiomyopathy // Herz. - 2000. - Vol. 25. - P. 168-175.

60.Vatta M., Mohapatra B., Jimenez S. et al. Mutations in Cypher/ZASP in patients with dilated cardiomyopathy and left ventricular non-compaction // J. Am. Coll. Cardiol. - 2003. - Vol. 42. - P. 20142027.

61.Crispell K.A., Hanson E.L., Coates K. et al. Periodic rescreening is indicated for family members at risk of developing familial dilated cardiomyopathy // J. Am. Coll. Cardiol. - 2002. - Vol. 39. - P. 1503-1507.

62.Mogensen J., Murphy R.T., Shaw T. et al. Severe disease expression of cardiac troponin C and T mutations in patients with idiopathic dilated cardiomyopathy // J. Am. Coll. Cardiol. - 2004. - Vol. 44. - P. 2033-2040.

63.Murphy R.T., Mogensen J., Shaw A. et al. Novel mutation in cardiac troponin I in recessive idiopathic dilated cardiomyopathy // Lancet. - 2004. - Vol. 363. - P. 371-372.

64.Schmitt J.P., Kamisago M., Asahi M. et al. Dilated cardiomyopathy and heart failure caused by a mutation in phospholamban // Science. - 2003. - Vol. 299. - P. 1410-1413.

65.Lammerding J., Schulze P.C., Takahashi T. et al. Lamin A/C deficiency causes defective nuclear mechanics and mechanotransduction // J. Clin. Invest. - 2004. - Vol. 113. - P. 370-378.

66.Vohanka S., Vytopil M., Bednarik J. et al. A mutation in the X-linked Emery-Dreifuss muscular dystrophy gene in a patient affected with conduction cardiomyopathy // Neuromuscul. Disord. - 2001. - Vol. 11. - P. 411-413.

67.Vatta M., Stetson S.J., Perez-Verdia A. et al. Molecular remodelling of dystrophin in patients with endstage cardiomyopathies and reversal in patients on assistance-device therapy // Lancet. - 2002. -

Vol. 359. - P. 936-941.

68.Lenarda A., Pinamonti B., Mestroni L. et al. The natural history of dilated cardiomyopathy: a review of the Heart Disease Registry of Trieste // Ital. Heart J. Suppl. - 2004. - Vol. 5. - P. 253-266.

69.Michels V.V., Driscoll D.J., Miller F.A. et al. Progression of familial and non-familial dilated cardiomyopathy: a long term follow-up // Heart. - 2003. - Vol. 89. - P. 757-761.

70.Cicoira M., Zanolla L., Latina L. et al. Frequency, prognosis and predictors of improvement of left ventricular function in patients with classical clinical diagnosis of idiopathic dilated cardiomyopathy // Eur. J. Heart Fail. - 2001. - Vol. 3. - P. 323-330.

71.Bahler R.C. Assessment of prognosis in idiopathic dilated cardiomyopathy // Chest. - 2002. - Vol. 121. - P. 1016-1019.

72.McKee P.A., Castelli W.P., McNamara P.M. et al. The natural history of congestive heart failure: the Framingham study // N. Engl. J. Med. - 1971. - Vol. 285. - P. 1441-1446.

73.Drazner M.H., Rame J.E., Stevenson L.W. et al. Prognostic importance of elevated jugular venous pressure and a third heart sound in patients with heart failure // N. Engl. J. Med. - 2001. - Vol. 345. - P. 574-581.

74.Remondino A., Kwon S.H., Communal C. et al. β-Adrenergic receptor-stimulated apoptosis in cardiac myocytes is mediated by reactive oxygen species/c-Jun NH2-terminal kinase-dependent activation of the mitochondrial pathway // Circ. Res. - 2003. - Vol. 92. - P. 136-138.

75.Leri A., Claudio P.P., Li Q. et al. Stretch-mediated release of angiotensin II induces myocyte apoptosis by activating p53 that enhances the local renin-angiotensin system and decreases the Bcl-2-to-Bax protein ratio in the cell // J. Clin. Invest. - 1998. - Vol. 101. - P. 1326-1342.

76.Ing D.J., Zang J., Dzau V.J. et al. Modulation of cytokine-induced cardiac myocyte apoptosis by nitric oxide, Bak, and Bcl-x // Circ. Res. - 1999. - Vol. 84. - P. 21-33.

77.Rockman H.A., Chein K.R., Choi D.J. et al. Expression of beta adrenergic receptor kinase 1 inhibitor prevents the development of myocardial failure in gene-targeted mice // Proc. Natl. Acad. Sci. USA. - 1998. - Vol. 95. - P. 7000-7005.

78.Bristow M.R., O'Connell G.P., Gilbert E.M. et al. Dose-response of chronic β-blocker treatment in heart failure from either idiopathic dilated or ischemic cardiomyopathy // Circulation. - 1994. - Vol. 89. - P. 28072816.