Лекция №1

Основы клинической иммунологии

Кафедра иммунологии ГБО ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова

доц. Карташов Дмитрий Дмитриевич

Клиническая иммунология

К.И. – клинико-лабораторная дисциплина, изучающая функции иммунной системы в норме и при патологии, а также способы иммунотерапии.

•В задачи К.И. входит диагностика и лечение различный иммунопатологических состояний и изучение роли иммунных механизмов в патогенезе различных заболеваний.

Первичные иммунодефициты

ПИД – гетерогенная группа наследственных расстройств, причиной которых являются мутации специфических генов с дефектами в одном или нескольких компонентах иммунной системы.

Описано более 150 различных вариантов ПИД, для большинства из них установлены генетические нарушения.

Классификация ПИД (2007 г.)

•Группа 1 – комбинированные T- и B- клеточные иммунодефициты

•Группа 2 – преимущественный дефект антител

•Группа 3 – синдромы иммунодефицитов с хорошо охарактеризованными клиническими признаками

•Группа 4 – генетические нарушения иммунорегуляции

Классификация ПИД (2007 г.) II

•Группа 5 – врожденные дефекты фагоцитов

•Группа 6 – дефекты врожденного иммунитета

•Группа 7 – аутовоспалительные заболевания

•Группа 8 – дефициты комплемента

Основные проявления ПИД

•Ранняя манифестация

•Рецидивирующие инфекции ЛОР-органов и органов дыхания

•Рецидивирующие пиогенные инфекции

•Оппортунистические инфекции с тяжелым течением

•Рецидивирование заболеваний, вызванных одним и тем же патогеном

•Аутоиммунные и хронические воспалительные заболевания и/или лимфопролиферативные заболевания

Настораживающие признаки

•Отиты 6 и более раз в год

•Синуситы 4 и более раза в год

•Пневмония 2 раза в год и чаще

•Абсцессы кожи и внутренних органов

•Необходимость применения антибиотиков более 2 месяцев или в/в антибиотиков для купирования инфекций

•Не менее 2 перенесенных тяжелых инфекций (менингит, сепсис, остеомиелит)

•Персистирующая молочница или грибковые поражения кожи в возрасте старше 1 года

•Наличие в семейном анамнезе случаев ПИД или ранней детской смертности от тяжелых инфекций

Терапия ПИД

•Адекватная

антибиотикотерапия/применение противовирусных или противогрибковых препаратов

•Заместительная терапия (в/в введение иммуноглобулинов)

•Пересадка костного мозга

•Симптоматическая терапия

•Генотерапия

Вторичные иммунодефициты

ВИД являются не конкретной нозологической формой, а патогенетической характеристикой нарушений иммунной системы.

Воздействие различных факторов (инфекции, ионизирующее излучение, токсические вещества и др.) может привести к структурным или функциональным нарушениям в иммунной системе.