- •1. Истории развития и организация хирургической помощи детям в России, в Свердловской области.
- •Стадии клинического течения.
- •Антибиотики до операции и во время операции вводятся всем пациентам с целью профилактики раневых послеоперационных осложнений;
- •Послеоперационное лечение.
- •4. Аппендикулярный инфильтрат. Причины, клиника неосложненного и осложненного инфильтрата. Лечебно-диагностическая тактика. Методы лечения.
- •Этиопатогенез пельвиоперитонита
- •Клиника пельвиоперитонита
- •Диагностика пельвиоперитонита
- •Лечение пельвиоперитонита
- •6. Ущемленная паховая грыжа. Этиология. Патогенез. Виды ущемления. Клиника. Дифференциальная диагностика. Выбор метода лечения.
- •Спаечная кишечная непроходимость
- •Динамическая непроходимость
- •Обтурационная непроходимость
- •10. Осложнения язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки у детей: перфорация, кровотечение и стеноз. Клиника. Диагностика. Хирургическая тактика.
- •11. Инородные тела желудочно-кишечного тракта. Клиника. Диагностика. Тактика врача-педиатра. Выбор метода лечения.
- •Причины желудочно-кишечных кровотечений у детей
- •Диагностика желудочно-кишечных кровотечений у детей
- •Перекрут яичка (перекрут семенного канатика)
- •Предрасполагающие факторы:
- •Патогенез:
- •Гидатиды
- •Этиология:
- •Острые неспецифические заболевание яичка:
- •Орхоэпидидимит :
- •Классификация орхиэпидидимитов:
- •Патогенез:
- •Гангрена мошонки (болезнь Фурнье).
- •Клиника и диагностика острых заболеваний органов мошонки:
- •Роль узи в диагностике состояния органов мошонки. Введение
- •Частные проблемы
- •Дифференциальная диагностика различных форм острых заболеваний органов мошонки:
- •Лечение острых заболеваний органов мошонки:
- •Выбор метода лечения больных с острыми воспалительными заболеваниями придатка и яичка
- •7.9.1. Острый гематогенный остеомиелит
- •I. Классификация.
- •Флегмоны кисти
- •1. Грыжи передней брюшной стенки – пупочные, белой линии живота. Этиология. Клиника. Диагностика. Врачебная тактика. Возрастные показания и способы оперативного лечения.
- •Распространенность врожденных кист печени
- •Этиопатогенез врожденных кист печени
- •Классификация врожденных кист печени
- •Клиника врожденных кист печени
- •Диагностика врожденных кист печени
- •Лечение врожденных кист печени
- •Коды по мкб-10
- •Эпидемиология
- •Скрининг
- •Классификация желчнокаменной болезни
- •Причины желчнокаменной болезни у детей
- •Симптомы желчнокаменной болезни у детей
- •Диагностика желчнокаменной болезни у детей
- •Лечение желчнокаменной болезни у детей
- •Урсодезоксихолевая кислота
- •Осложнения.
- •Диагностика.
- •Лечение.
- •8.*** Особенности онкологии детского возраста. Онкологическая настороженность врача-педиатра. Принципы диагностики, лечения и диспансеризации детей со злокачественными опухолями.
- •9. Опухоли мочеполовой системы: почек, мочевого пузыря, яичек у детей. Этиология. Классификация. Клиника. Современные методы диагностики и комплексного лечения.
- •Признаки
- •Описание
- •Диагностика
- •Лечение
- •Опухоли мочевого пузыря у детей
- •Симптомы опухоли мочевого пузыря у детей
- •Лечение опухолей мочевого пузыря у детей
- •Опухоль яичка у детей
- •Симптомы
- •Диагностика
- •Лечение
- •Операция
- •Заключение
- •10. Лимфомы, нейробластомы детского возраста. Этиология. Клинические проявления. Хирургические осложнения. Современные методы диагностики и комплексного лечения. Прогноз.
- •Как часто у детей встречается лимфома Ходжкина?
- •Какие бывают формы лимфомы Ходжкина?
- •Почему дети заболевают лимфомой Ходжкина?
- •Какие бывают симптомы болезни?
- •Общие симптомы:
- •Специфические симптомы:
- •Как диагностируется лимфома Ходжкина?
- •Как лечат лимфому Ходжкина?
- •Какие методы лечения применяются?
- •Как проходит лечение? Курс химиотерапии
- •Лучевая терапия
- •11. Злокачественные опухоли костей в детском возрасте. Классификация. Клинические проявления. Диагностика и принципы лечения.
- •Нарушение функции конечности обусловлено прорастанием опухолью мягких тканей, их сдавлением и ограничением движения в суставе.
- •12. Доброкачественные новообразования мягких тканей. Клинические проявления и диагностика невуса, атеромы, липомы, фибромы. Лечение.
- •Причины
- •Симптомы атеромы
- •Диагностика
- •Лечение атеромы
- •Опасность
- •Особенности атеромы у детей
- •Лечение атеромы у детей
- •Почему появляются жировики у детей?
- •Жировики на разных частях тела и их причины
- •Удаление жировиков у детей
- •14. Лимфангиома у детей. Классификация. Клинические проявления. Дифференциальная диагностика. Осложнения. Лечение.
- •Врождённый трахеопищеводный свищ
- •Высокая кишечная непроходимость
- •Клиника врожденной кишечной непроходимости
- •Атрезия двенадцатиперстной кишки (выше большого сосочка двенадцатиперстной кишки)
- •Атрезия двенадцатиперстной кишки (ниже большого сосочка двенадцатиперстной кишки)
- •Стеноз двенадцатиперстной кишки
- •Заворот "средней кишки"
- •Атрезия тонкой кишки
- •Мекониальный илеус
- •Диагностика
- •Аномалии желчных ходов
- •Полный свищ пупка
- •Неполный свищ пупка
- •10. Пороки развития центральной нервной системы. Спинномозговые грыжи у детей. Классификация. Клиника. Диагностика. Осложнения. Врачебная и хирургическая тактика.
- •Лечение.
- •12. Тератомы крестцово-копчиковой области. Роль антенатальной диагностики. Клинические проявления, методы диагностики. Осложнения. Сроки и способы лечения.
- •13. Родовые повреждения скелета. Переломы бедренной, плечевой кости, ключицы. Механогенез повреждений. Клиника. Дифференциальная диагностика. Лечение.
- •2. Бронхоэктатическая болезнь. Этиопатогенез. Клиника. Диагностика. Бронхологическое исследование как метод верификации заболевания. Методы лечения и реабилитации.
- •3. Инородные тела дыхательных путей. Клиника, диагностика, высокотехнологичные методы лечения.
- •Диагностика.
- •6. Лечение.
- •4.2.1. Воронкообразная деформация грудной клетки
- •10. Закрытая травма грудной клетки у детей. Классификация. Клиника и диагностика напряженного гемопневмоторакса. Неотложная помощь. Лечение.
- •Экскреторная урография
- •Цистоуретрография
- •3. Пузырно – мочеточниково – лоханочный рефлюкс. Этиопатогенез. Клинические проявления, методы
- •4.Мочекаменная болезнь. Этиопатогенез. Классификация. Клинические проявления. Современные методы диагностики и лечения. Профилактика.
- •5.Экстрофия мочевого пузыря, эписпадия. Роль антенатальной диагностики. Возрастные показания и методы хирургической коррекции. Осложнения. Прогноз.
- •6.Гипоспадия. Классификация. Клиника. Возрастные показания и способы оперативной коррекции порока. Прогноз репродуктивного здоровья.
- •7. Фимоз. Парафимоз. Баланопостит. Причины. Клинические проявления. Диагностика. Экстренная помощь при острой задержке мочи. Методы лечения. Профилактика.
- •8. Аномалии развития и расположения яичка. Классификация. Клинические проявления. Осложнения.
- •9. Крипторхизм. Классификация. Клиника, диагностика паховой эктопии, паховой и брюшной ретенции яичка. Осложнения. Показания, сроки и способы оперативного лечения. Прогноз репродуктивного здоровья.
- •10. Водянка оболочек яичка и семенного канатика у детей. Этиология. Классификация. Клинические проявления. Дифференциальная диагностика. Возрастные показания к оперативному лечению.
- •11. Варикоцеле. Этиология. Патогенез. Классификация. Клинические проявления в зависимости от степени. Современные методы диагностики. Способы лечения. Диспансерное наблюдение.
- •Этиология и патогенез
- •Клиника.
- •Диагностика.
- •Операция из минидоступа (Marmar).
- •Открытая операция (проводится по Иваниссевичу).
- •Эндоскопическая операция.
- •Микрохирургическая реваскуляризация яичка.
- •2. Переломы ключицы у детей. Механогенез травмы. Клиника. Диагностика. Рентгенодиагностика. Методы лечения в возрастных группах.
- •3. Переломы костей предплечья. Классификация. Механогенез травмы. Типичные и особые переломы. Клиника. Оказание помощи на догоспитальном этапе. Принципы лечения.
- •4. Переломы плечевой кости. Классификация. Механогенез травмы. Переломы в области локтевого сустава. Клиника, диагностика. Осложнения. Выбор способа лечения. Реабилитация.
- •5. Переломы бедренной кости у детей. Классификация. Механогенез травмы. Клиника. Виды смещений отломков. Принципы выполнения рентгенограмм. Осложнения. Выбор метода лечения.
- •9. Особенности черепно-мозговой травмы у детей. Классификация. Клиника и диагностика различных видов чмт. Лечение острого и отдаленного периода. Осложнения. Исходы.
- •1 Патофизиология.
- •Классификация.
- •Клинические проявления.
- •1. Лечение.
- •Морфологически при ожогах iiia степени некроз эпителия распространяется на глубину эпителиального слоя до герминативного, но захватывает последний не полностью, а лишь на верхушках сосочков.
- •11. Отморожения. Классификация. Клиника. Диагностика. Принципы лечения.
- •12. Пороки развития кисти. Полидактилия. Синдактилия. Классификация. Диагностика. Возрастные показания к оперативному лечению. Синдактилия
- •Полидактилия
- •13. Нарушения осанки и сколиозы. Классификация. Диагностика. Лечебная тактика. Роль врача-педиатра в профилактике деформаций позвоночника.
- •14. Дисплазия тазобедренных суставов Врожденный вывих бедра. Этиология. Клиника. Диагностика. Принципы рентгенодиагностики и лечения у детей до 1 года.
- •15. Кривошея в детском возрасте. Классификация. Клиника. Дифференциальная диагностика. Методы консервативного лечения. Возрастные показания к операции.
- •16. Врожденная косолапость. Этиология. Клиника. Этапы и методы консервативного лечения. Показания к оперативному лечению. Способы хирургической коррекции аномалии стоп.
- •17. Остеохондропатии у детей. Классификация, типичные локализации. Клинические проявления в зависимости от локализации поражения. Современные методы диагностики и лечения.
IV стадия - стадия осложнений.
Причины желчнокаменной болезни у детей
Холелитиаз - серьёзная медицинская проблема во всех экономически развитых странах. Камни чаще обнаруживают в жёлчном пузыре, но они могут формироваться и в протоках. В процессе камнеобразования у детей ведущую роль играют три фактора:
наследственная предрасположенность;
общие обменные нарушения;
аномалии развития жёлчных путей.
На фоне камнеобразования в жёлчном пузыре у детей развиваются воспалительные изменения - калькулёзный холецистит.
Воспалительные изменения в жёлчном пузыре развиваются в несколько стадий.
Начальная стадия (I) - рабочая гипертрофия органа с умеренно выраженной активностью воспаления и усилением реакции микроциркуляторного русла.
Переходная стадия (II) - начальные признаки декомпенсации, усиление дистрофических, деструктивных процессов во всех слоях стенки жёлчного пузыря.
Стадия декомпенсации патологического процесса (III) - развитие деструктивных изменений и склерозирование мышечного и подслизистого слоя жёлчного пузыря, нарушение кровообращения.
Причины желчнокаменной болезни
Симптомы желчнокаменной болезни у детей
Симптомы желчнокаменной болезни в детском возрасте разнообразны и часто неспецифичны, у половины больных наблюдают малосимптомное камненосительство. На характер клинических проявлений влияет вегетативная нервная система. Для гиперсимпатикотонии характерна типичная болевая форма, при асимпатикотонии чаще наблюдают малосимптомное течение, при ваготонии болезнь протекает под маской других заболеваний ЖКТ. Характер болевого синдрома зависит от локализации камня, приступ острых болей в животе возникает при попадании конкремента в зону шейки жёлчного пузыря. Печёночная колика встречается редко и характеризуется острыми болями в животе, рвотой, желтухой.
Течение заболевания:
I год - воспаление стадии I, нарушение мицеллообразования, выпадение камней;
2 год - усугубление метаболических процессов в печени, воспаление стадии II, процесс перекристаллизации в камнях;
3 год - воспаление стадии III, нарушение белоксинтезирующей функции печени, снижение синтеза альбуминов, иммуноглобулинов, угнетение фагоцитарной активности;
более 3 лет заболевания - проникновение пигмента внутрь камня, повышенная вероятность инфицирования жёлчного пузыря, острый и хронический бактериальный холангит. Метаболические нарушения и камнеобразование связаны с патологическим HLA-фенотипом - CW3-4; АН, А2, А6, А9, В12, В18.
Симптомы желчнокаменной болезни
Диагностика желчнокаменной болезни у детей
Диагностика холелитиаза основана на УЗИ, которое позволяет выявить камни, и рентгенологическом исследовании, позволяющем определить степень кальцификации камня.
Диагностика желчнокаменной болезни у детей
Лечение желчнокаменной болезни у детей
Лечение желчнокаменной болезни включает следующие мероприятия:
диетотерапия - механически и химически щадящее питание (исключить яичные желтки, жареную и жирную пищу, свежую сдобу, шоколад, сливки, сметану, солёные и острые блюда);
предотвращение холекинетического действия;
хирургическое лечение;
препараты урсодезоксихолевой кислоты;
комбинированное лечение.
Урсодезоксихолевая кислота
Урсодезоксихолевая кислота обладает несколькими эффектами: антихолестатический, литолитический, гипохолестеринемический (препаратназначают только при холестериновых камнях менее 1,5 см в диаметре, при мелких взвешенных камнях в количестве более 10), антифибролитический, иммуномодулирующий (регуляция апоптоза), антиоксидантный.
Механизм действия урсодезоксихолевой кислоты:
замещение дефицита солей жёлчных кислот;
угнетение синтеза и всасывания холестерина (уменьшение его концентрации в жёлчи);
предупреждение повторного образования кристаллов холестерина;
растворение холестерино-жёлчных камней;
образование жидких кристаллов.
Лечение проводят в течение 24 мес, необходим непрерывный приём препарата в возрастной дозе с интервалом не более 7 дней. Каждые 3 мес проводят УЗИ.
Оптимальный режим дозирования урсодезоксихолевой кислоты у детей:
холестаз новорождённых, связанный с полным парентеральном питанием, - до 45 мг/(кгхсут) однократно на ночь;
неонатальный холестаз - 30-40 мг/(кгхсут);
желчнокаменная болезнь - 10-15 мг/(кгхсут);
первичный склерозирующий холангит - 12-15 мг/(кгхсут). Препараты урсодезоксихолевой кислоты: урсофальк, урсосан, хенофальк (капсулыпо 250 мг).
Побочные эффекты: диарея, кожный зуд, повышение активно-сти трансаминаз, кальцификация жёлчных камней.
6. Хроническая дуоденальная непроходимость. Врожденные и приобретенные причины. Клиническая картина, современные методы диагностики. Предоперационная подготовка. Способы реконструктивных операций восстановления проходимости 12-перстной кишки.
Хроническая дуоденальная непроходимость — клинический симптомокомплекс органической или функциональной природы, характеризующийся затруднением продвижения пищевого химуса по двенадцатиперстной кишке, задержкой его эвакуации в нижележащие отделы тонкой кишки. Для обозначения этого симптомокомплекса используют также другие термины-синонимы: хронический дуоденальный стаз, хроническое нарушение дуоденальной проходимости, гипомоторная дискинезия двенадцатиперстной кишки, болезнь Вильке, мегадуоденум. Хроническая дуоденальная непроходимость занимает четвертое место среди заболеваний и патологических состояний, локализующихся в двенадцатиперстной кишке, после язвенной болезни, хронического дуоденита, дивертикулеза.
Этиология и патогенез. Одной из ранних теорий нарушения проходимости двенадцатиперстной кишки является анатомо-механическая. Причиной расширения двенадцатиперстной кишки является сдавление ее просвета в нижней горизонтальной части верхней брыжеечной артерией. В основу ее легли доказательства анатомического порядка: расположение двенадцатиперстной кишки между верхней брыжеечной артерией спереди, аортой и позвоночным столбом сзади. Возможно нарушение проходимости двенадцатиперстной кишки в результате аномального взаимоотношения между двенадцатиперстной кишкой и начальной петлей тощей кишки в зоне дуодено-еюнального угла. Флексуры, изгибы и перекручивания в дуоденоеюнальном углу могут быть причиной дуоденостаза.
Нарушение проходимости двенадцатиперстной кишки возможно в результате поражения блуждающего нерва. Установлено, что после ваготомии у собак наблюдается дуоденостаз. Интрамуральный нервный аппарат двенадцатиперстной кишки состоит из трех сплетений: субсерозного, межмышечного (ауэрбахова) и подслизистого (мейсснерова). Ауэрбахово нервное сплетение играет основную роль в моторной иннервации кишки и залегает в соединительной ткани между продольными и циркулярными слоями гладких мышц. Это сплетение является наиболее мощным из всех остальных сплетений стенки кишки. В настоящее время доказана синаптическая связь между конечными ветвями блуждающего нерва и нервными элементами ауэрбахова сплетения. При дуоденальном стазе, который сопровождается эктазией двенадцатиперстной кишки, независимо оттого, является он первичным или сопутствующим состоянием другой болезни, в интрамуральном аппарате кишки развиваются выраженные в различной степени как реактивные, так и дегенеративные изменения. Чем значительнее реактивные и дегенеративные изменения в нервных волокнах ауэрбахова сплетения двенадцатиперстной кишки, тем более выражены анатомические изменения ее в виде эктазии и атонии. Однако ввиду того что компенсаторные возможности нервного аппарата кишки достаточно велики, сохранившиеся нервные элементы справляются с регуляцией моторики и обеспечивают сократительную функцию кишки. В нарушении регуляции дуоденальной проходимости большое значение придают вегетативной нервной системе. Существует рефлекторная теория возникновения хронической дуоденальной непроходимости. Доказано, что рефлекторная дуга может осуществляться и через местные интрамуральные связи, минуя ЦНС. В результате длительных и многообразных импульсов, которые поступают в двенадцатиперстную кишку, постепенно развиваются реактивные и дегенеративные изменения в ее интрамуральном нервном аппарате. Со временем компенсаторные возможности кишки истощаются, ее тонус ослабевает и появляются эктазия и атония кишки.
В патогенезе нарушения моторно-эвакуаторной деятельности двенадцатиперстной кишки, особенно функциональной природы, в свое время большое значение придавали действию токсинов на стенку кишки. Основным источником инфекции считали червеобразный отросток, слепую и восходящую кишки, лимфатические пути которых концентрируются в коллекторы, расположенные в корне брыжейки тонкой кишки. Хроническая дуоденальная недостаточность может развиться в результате врожденной патологии двенадцатиперстной кишки, а также при возникновении причин механического препятствия в ней.
Классификация хронической дуоденальной непроходимости. В 1990 г. Ю.А.Нестеренко предложил следующую классификацию хронической дуоденальной непроходимости: 1. Функциональная психопатологическая форма хронической дуоденальной непроходимости у больных с психической патологией. 2. Функциональная соматогенная форма хронической дуоденальной непроходимости в результате длительно протекающего соматического заболевания в органах верхнего этажа брюшной полости. 3. Механическая врожденная форма хронической дуоденальной непроходимости, обусловленная врожденной аномалией развития двенадцатиперстной кишки и брыжеечных сосудов. 4. Механическая приобретенная форма хронической дуоденальной непроходимости вследствие осложненного течения соматического заболевания, приведшего к экетрадуоденальному сдавлению или обтурации двенадцатиперстной кишки. Кроме того, предлагают выделять функциональную дуоденальную непроходимость и органическую (механическую). Причины функциональной хронической дуоденальной непроходимости до конца не выяснены, но, как правило, функциональный дуоденостаз сопровождают различные заболевания системы пищеварения, а также он может возникать при поражениях ЦНС. Причины механической или органической хронической дуоденальной непроходимости можно разделить на 5 групп: 1. Врожденного характера: аномалия двенадцатиперстной кишки, мегадуоденум, врожденная киста двенадцатиперстной кишки, удлиненная или укороченная связка Трейтца, кольцевидная поджелудочная железа. 2. Экстрадуоденальные: а) хроническая или перемежающаяся артериомезентериальная компрессия (возникает в результате сдавления нижней горизонтальной части двенадцатиперстной кишки верхней брыжеечной артерией). Наблюдается при астеническом телосложении, выраженном лордозе, вялом брюшном прессе, висцероптозе; б) опухоли и кисты поджелудочной железы, желудка, забрюшинного пространства; в) кисты почек, яичников, брыжейки, эхинококковые кисты; г) аневризмы брюшной аорты; д) увеличение мезентериальных лимфатических узлов (высокий мезентерипьный лимфаденит). 3. Интрамуральные процессы в двенадцатиперстной кишке: а) доброкачественные и злокачественные опухоли, циркулярный рак, рак фатерова соска, саркома; б) дивертикулез; в) постбульбарный рубцово-язвенный стеноз; г) болезнь Крона; д) рубцовый стенозирующий перидуоденит, периеюнит. 4. Закупорка (обтурация) просвета двенадцатиперстной кишки: безоаром, инородным телом, клубком аскарид. 5. Патологические процессы, возникающие после операции на желудке: а) спаечные процессы в гастродуоденальной зоне; б) гастроеюнальные язвы; в) после операции, выполненной по Бильрот-Н, синдром приводящей петли.
Клиника хронической дуоденальной непроходимости. Дуоденальный стаз (даже врожденной природы) в течение многих лет может протекать бессимптомно и проявиться лишь в зрелом возрасте. Приобретенные формы также длительное время протекают скрыто или с минимальными симптомами, на которые пациенты обычно не обращают внимания. Однако со временем появляются симптомы, выраженные в различной степени, но отсутствуют какие-либо признаки, патогномоничные для данного страдания. Выделяют две группы признаков, которые встречаются при дуоденостазе наиболее часто: а) желудочные — приступы боли в надчревной области или справа от пупка, чувство вздутия, урчания, отрыжка воздухом, а иногда и рвота желчью, неустойчивый стул; б) интоксикационные, связанные с застоем содержимого в двенадцатиперстной кишке, — быстрая утомляемость, головная боль, апатия, неврастения. В течении хронической дуоденальной непроходимости различают три стадии: компенсированную, субкомпенсированную, декомпенсированную. Выделяют периоды течения заболевания, ремиссии и обострения. В начальной стадии дуоденостаза и в период ремиссии на фоне общего удовлетворительного состояния жалобы могут отсутствовать или быть минимальными в виде умеренных диспепсических расстройств: отрыжки, периодической изжоги, неприятных ощущений в подложечной области. При рентгенологическом исследовании в этой стадии обычно никаких нарушений со стороны моторики двенадцатиперстной кишки не наблюдается. Такие больные обычно трактуются как страдающие гастритом.
В период обострения даже в компенсированной стадии больные предъявляют жалобы на ощущение полноты или тяжести в надчревной области, правом подреберье, появление там же тупой, постоянной, периодически усиливающейся боли, как правило, не интенсивной, тошноту, горечь во рту, общую слабость, быструю утомляемость, снижение работоспособности. Таким образом, жалобы, предъявленные больными на этой стадии, немногочисленны и неспецифичны.
Рентгенологически компенсированная стадия хронической дуоденальной непроходимости характеризуется усиленной перистальтикой двенадцатиперстной кишки, имеющей компенсаторный характер и направленной на преодоление препятствия к ее опорожнению, что обусловливает повышение внутриорганного давления, т.е. гипертензию в двенадцатиперстной кишке при еще сохраненной замыкательной функции привратника. В результате усиленной перистальтики развивается гипертрофия мышечной оболочки двенадцатиперстной кишки,отмечаются задержка транзита бариевой взвеси через кишку до 1,5 мин (в норме 40 с), расширение просвета до 4,5 см (в норме до 3,5 см). В этой стадии больные проходят с диагнозом дискинезии желчевыводящих путей. В дальнейшему субкомпенсированной стадии, интенсивность боли нарастает, она приобретает схваткообразный характер, сопровождается распиранием, вздутием в надчревной области, правом подреберье, рвотой с примесью желчи, что свидетельствует о присоединении дуоденогастрального рефлюкса. Больных беспокоят изжога, которая возникает в результате присоединения гастроэзофагеального рефлюкса, отрыжка воздухом, пищей, наблюдаются понижение аппетита, шум плеска в надчревной области после еды, расстройство стула (чаще запор), похудание. Следует отметить, что у некоторых больных аппетит сохранен, но количество принятой пищи невелико из-за возникновения чувства переполнения в подложечной области. По мере прогрессирования заболевания боль в надчревной области, которая вначале имела ограниченный (локальный) характер, распространяется под мечевидный отросток, мигрирует по животу, иррадиирует в оба подреберья и спину, приобретая опоясывающий характер, усиливается в ночное время, при эмоциональных и физических нагрузках. В субкомпенсированной стадии отмечаются общая астенизация больных, тенденция к самоизоляции, «уход в болезнь», раздражительность, слабость, головная боль, бессонница, парестезии, онемение в различных участках тела, иногда вазомоторные и мышечные расстройства и другие проявления депрессивных состояний.
При объективном обследовании больных выявляют вялость, слабость брюшного пресса, склонность к висцероптозу. Иногда после еды на фоне вздутия живота и боли можно наблюдать в надчревной области видимые через брюшные покровы перистальтические волны. Для облегчения состояния больные вынуждены принимать коленно-локтевое положение.
Субкомпенсированная стадия хронической дуоденальной непроходимости характеризуется нарастающей гипертензией двенадцатиперстной кишки, появлением антиперистальтических волн, затруднением поступления желчи и панкреатического сока в кишку, что ведет к застою желчи и панкреатического секрета с постепенным расширением просвета двенадцатиперстной кишки, расслаблением мышц привратника и забросом (рефлюксом) дуоденального содержимого в желудок с развитием рефлюкс-гастрита, расширением желудка с последующим рефлюкс-эзофагитом. Контрастная масса задерживается в двенадцатиперстной кишке более чем на 1,5 мин, а просвет кишки увеличен до 6 см. В субкомпенсированной стадии определяются объективные симптомы различных заболеваний желчевыводящей системы, поджелудочной железы, развившиеся как осложнения хронической дуоденальной непроходимости. Инфицирование застойного содержимого в двенадцатиперстной кишке способствует развитию воспаления слизистой оболочки кишки, а затем ее атрофии, появлению на ней эрозий и изъязвлений. Атрофический процесс может захватить и расположенные на поверхности слизистой оболочки (на ворсинках и в криптах) клетки гормональной системы кишок с появлением клинических симптомов секретиновой и холецисто-кинин-панкреозиминовой недостаточности. Одновременно наблюдаются дегенеративные изменения в нервных клетках и сплетениях подслизистого и мышечного сплетений двенадцатиперстной кишки. В условиях повышенного давления (гипертензии) в двенадцатиперстной кишке в субкомпенсированной стадии (часто в декомпенсированной стадии при ее атонии) возникает недостаточность сфинктера печеночно-поджелудочной ампулы, что приводит к забросу инфицированного дуоденального содержимого в панкреатический и общий желчный протоки. В результате такого рефлюкса развиваются вторичный панкреатит и холецистит. Кроме того, течение хронической дуоденальной непроходимости может осложниться кровотечением из эрозий двенадцатиперстной кишки и застойных пилорических вен. Когда причиной нарушения проходимости двенадцатиперстной кишки является сдавление ее просвета верхнебрыжеечной артерией, течение болезни может быть осложнено высокой тонкокишечной непроходимостью. В декомпенсированной стадии хронической дуоденальной непроходимости при рентгенологическом исследовании наблюдают гипотензию или атонию и значительное расширение просвета двенадцатиперстной кишки, постоянное зияние привратника и свободное перемещение содержимого двенадцатиперстной кишки в желудок и обратно.
Течение заболевания зависит от формы хронической дуоденальной непроходимости. У больных с психической патологией, которые чаще находятся в депрессивном состоянии, жалобы можно разделить на 2 группы: 1) гастроэнтерологические проявления — сухость во рту, дисфагия, абдоминальная боль, похудание, утрата или извращение - аппетита, метеоризм, нарушение дефекации, отрыжка, тошнота, рвота, изжога; весенне-осеннее обострение; 2) у больных с эндогенной депрессией независимо от состояния пищеварительного тракта отмечаются жалобы на потерю аппетита, похудание, запор, бессонницу. Депрессивное состояние может протекать с клиническими проявлениями хронического дуоденита, с аноректическим синдромом, псевдоязвенным, гастритическим синдромами. Для больных этой группы характерны сенестопатии—это своеобразные, трудно поддающиеся описанию, мучительные, упорные, разнообразные, тягостные психосоматические ощущения, которые не имеют органики: алгические (болевые), термические, двигательные, геометрические, галлюцинаторные, органотонические, с внутренней проекцией тактильных ощущений, ассоциированные, Клинические проявления могут быть связаны с сердечно-сосудистой, дыхательной, мочеполовой, опорно-двигательной системами. Хроническая дуоденальная непроходимость может развиться у лиц, длительно болеющих язвенной, желчнокаменной болезнью или другим заболеванием пищеварительного тракта. Через 5—7 лет от начала заболевания боль в надчревной области, правом подреберье становится постоянной, распирающей, иррадиирующей в поясницу, отмечают горечь во рту, особенно по утрам, головную боль. Консервативное лечение не приносит облегчения. При механической врожденной хронической дуоденальной непроходимости еще в детстве наблюдаются различные диспепсические проявления. У всех больных отмечена несомненная связь с приемом пищи. Отрыжка, приносящая облегчение, рвота желчью, распирание и тяжесть в надчревной области, усиливающиеся после еды. Боль зависит от характера и количества съеденной пищи. Больные устают со временем от постоянного дискомфорта, связанного с приемом пищи, начинают отказываться от пищи, что приводит к истощению и инвалидности.
Механическая приобретенная форма хронической дуоденальной непроходимости развивается у больных, перенесших операцию на органах брюшной полости по поводу перфорации или пенетрации язвы, деструктивных изменений в желчном пузыре, пашсреонекроза, при формировании постбульбарного стеноза, рубцового перидуо- денита, периеюнита. Клинические симптомы дуоденостаза могут проявиться через несколько месяцев или лет.
Диагностика. Решающее значение для диагностики хронической дуоденальной непроходимости и установления ее стадии имеют инструментальные методы исследования: рентгенодиагностика, эндоскопия, дуоденоманометрия.
Рентгенодиагностика применяется для установления локализации механического препятствия. Диагностика хронической дуоденальной непроходимости проводится комплексно и поэтапно с применением беззондовой и зондовой релаксационной дуоденографии с двойным контрастированием. Для этого вводят в двенадцатиперстную кишку рентгеноконтрастный дуоденальный зонд и определяют место его задержки под рентгенконтролем. В вертикальном и горизонтальном положениях больного с небольшим поворотом на левый бок выполняют минимум 2 обзорных и 4—6 прицельных снимков в различных позициях. При этом в большинстве случаев удается установить характер механического препятствия в двенадцатиперстной кишке и его локализацию, стадию хронической дуоденальной непроходимости, нарушение замыкательной функции привратника, наличие и выраженность дуоденогастрального и гастроэзофагеального рефлюкса. При артериомезентери- альной компрессии двенадцатиперстной кишки зондовую дуоденографию сочетают с аортомезентерикографией (следует помнить о большом риске осложнений). Для компенсированной стадии хронической дуоденальной непроходимости характерны следующие рентгенологические признаки: из двенадцатиперстной кишки замедлено до 1,0—1,5 мин (норма до 40 с) передвижение контраста, просвет кишки расширен до 4,0— 4,5 см (норма менее 3,5 см), наблюдают гипертензию и энергичную перистальтику двенадцатиперстной кишки, изредка возникают анти- перистальтические волны с кратковременным дуоденогастральным рефлюксом. В субкомпенсированной стадии гипертензия в двенадцатиперстной кишке становится стабильной, контраст задерживается в ней более 1,5 мин, просвет ее расширен до 6 см, привратник открыт, определяют стойкий дуоденогастральны й рефлюкс. В декомпенсированной стадии хронической дуоденальной непроходимости наблюдают атонию и значительную эктазию двенадцатиперстной кишки, контраст пассивно перемещается из двенадцатиперстной кишки в вяло перистальтирующий желудок и обратно.
Значительно дополняет данные рентгенодиагностики эндоскопическое исследование, с помощью которого визуализируются механические препятствия, расположенные как в просвете двенадцатиперстной кишки (безоар, желчный камень и др.), так и интрамурально (доброкачественные и злокачественные опухоли двенадцатиперстной кишки, большого дуоденального сосочка, головки поджелудочной железы, рубцовые и иной природы стенозы, дивертикулы и др.), подтверждается наличие стойких сужений просвета двенадцатиперстной кишки за счет сдавления извне (кисты, опухоли, артериомезентериальная компрессия, увеличенные лимфоузлы, спайки, сращения и др.). Эндоскопическое исследование позволяет наблюдать зияние привратника и недостаточность кардии, наличие дуоденогастрального и гастроэзофагеального рефлюкса с развитием рефлюкс-гастрита и рефлюкс-эзофагита. Наиболее простой и доступный метод измерения внутриполостного давления в двенадцатиперстной кишке — это поэтажная манометрия. Давление в двенадцатиперстной кишке и сопряженных с нею отделах пищеварительного аппарата измеряют с помощью открытого катетера, заполненного жидкостью, на аппарате Вальдмана. В норме давление в двенадцатиперстной кишке равно 80— 130 мм вод. ст., в то время как в пищеводе — 0—40 мм вод.ст., в желудке — 60—80 мм вод.ст., в тощей кишке — 40—60 мм вод.ст. Рекомендуют дополнить это исследование функциональной пробой: введением в двенадцатиперстную кишку через катетер 100 мл теплого изотонического раствора натрия хлорида. При этом давление в двенадцатиперстной кишке кратковременно, на 15—20 мин, повышается, после чего возвращается к исходному уровню. В начальных стадиях заболевания функциональная нагрузка вызывает стойкое повышение давления в кишке. Ограниченность метода поэтажной манометрии обусловлена недостаточной устойчивостью гидростатической нулевой линии, небольшой динамикой измерений, сдвигами по фазе, центробежными артефактами и высокой чувствительностью манометра в связи с перемещением катетера. Повысить точность результатов поэтажной манометрии можно, дополнив ее дуодено- битоманометрией: определением количества жидкости, проходящей по катетеру в двенадцатиперстную кишку под определенным давлением в 1 мин. В последнее время сконструированы различные приборы, в которых для непрерывной регистрации давления в двенадцатиперстной кишке используют тензорезисторы, электропотенциометры.
Лечение. Консервативное лечение хронической дуоденальной непроходимости предусматривает снятие обострения, ликвидацию последствий нарушения проходимости двенадцатиперстной кишки, создание благоприятных условий для прохождения пищевых масс, восстановление сил больного. При хронической дуоденальной непроходимости больному должны быть даны рекомендации следующего характера: реже нагибаться, не выполнять тяжелую физическую работу, особенно связанную с наклонами тела вниз, спать с приподнятым изголовьем. Необходимо исключать факторы, способствующие повышению внутрибрюшного давления: метеоризм, запор, ношение тугих поясов, корсетов. Чрезвычайно важно, чтобы больной не переедал. После еды нельзя ложиться в постель, необходимо 40—45 мин походить или, по крайней мере, находиться в вертикальном положении. Последний прием пищи должен быть за 2—3 ч до ночного сна. Между приемами пищи не рекомендуется пить жидкость. При соблюдении указанных рекомендаций в ряде случаев удается значительно снизить интенсивность или предупредить развитие рефлюкса. Не рекомендуется принимать лекарства, расслабляющие нижний пищеводный сфинктер и вызывающие рефлюкс (седативные и транквилизаторы, ингибиторы кальциевых каналов, бета-блокаторы, теофиллин, простагландины, нитраты). Питание должно быть высококалорийным, полноценным* сбалансированным, обогащенным витаминами и по возможности разнообразным. Диета строится по принципу механического, химического и термического щажения слизистой оболочки и рецепторного аппарата пищеварительного тракта. Питание должно быть дробное, не менее 6 раз в сутки. Необходимо использовать в жидком и кашицеобразном виде пищу с высокой энергетической ценностью, бедную шлаками (яйца, сметана, масло, творог, фруктовые соки, бульоны, каши, кисели, муссы, желе, мясное суфле и др.). Такие продукты, как масло, молоко, сметана, творог, в натуральном виде часто вызывают горькие срыгивания, а следовательно, усугубление проявления рефлюкса. Те же продукты, вводимые в смеси с другими, переносятся неплохо. Часто рефлюкс вызывают различные соусы, подливы, в связи с чем последние необходимо исключать из рациона. Необходимо помнить, что жиры, алкоголь, кофе, шоколад, цитрусовые, томаты также усугубляют рефлюкс. Весьма охотно и без проявления неприятных ощущений больные принимают пищу в виде желе, студней.
Противопоказано употребление богатых растительной клетчаткой фруктов и овощей, бобовых, ржаного хлеба, жилистого мяса, кожи птицы, макаронных изделий. Одним из полезных методов консервативного лечения в стадии как ремиссии, так и обострения является промывание двенадцатиперстной кишки с помощью введенного в нее дуоденального зонда. Промывание можно производить теплым дезинфицирующим раствором или раствором антибиотиков, после предварительной проверки чувствительности к ним кишечной флоры. Повторное дренирование двенадцатиперстной кишки с одновременным промыванием способствует ликвидации застоя инфицированного содержимого, обусловленного дуоденостазом, а также устранению воспалительных изменений слизистой оболочки кишки.
Назначение антацидной терапии преследует цель снижения кислотно-протеолитической агрессии желудочного сока. В настоящее время ощелачивающие средства выпускаются, как правило, в виде комплексных препаратов, основу которых составляют гидроксид алюминия, гидроксид или гидрокарбонат магния, т.е. невсасывающиеся антациды (мегалак, маалокс, магалфил и др.). Обычно препараты назначают по 1 пакету 3 раза в день через 40— 60 мин после еды, так как в это время чаще возникают изжога и ретростернальная боль, и 1 пакет на ночь. Рекомендуют также придерживаться следующего правила: каждый приступ боли и изжоги следует купировать, поскольку эти симптомы указывают на прогрессирующее повреждение слизистой оболочки пищевода.
Для снятия воспалительного процесса в пищеводе хорошо зарекомендовали себя препараты, содержащие альгиновую кислоту. К таким препаратам относится топалкан (топаал), который наряду с гидроксидом алюминия и гидрокарбонатом магния содержит альгиновую кислоту. Она образует пенную антацидную взвесь, которая плавает на поверхности желудочного содержимого и попадает в пищевод в случае желудочно-пищеводного рефлюкса, давая лечебный эффект.
Цель антисекреторной терапии — уменьшить повреждающее действие кислого желудочного содержимого на слизистую оболочку гастродуоденальной зоны, пищевода, повысить запирательную функцию сфинктеров. Можно рекомендовать назначение раниберла (ранитидина) по 150 мг 1—2 раза в сутки: утром натощак и вечером перед сном в течение 10—15 дней, затем, постепенно снижая дозу препарата, принимать еще 10 дней. Можно рекомендовать прием кваматела (фамотидина) до 20 мг 1—2 раза в сутки в течение 10 дней, затем постепенно снижать дозу препарата и принимать еще в течение 10 дней. Следует помнить, что Н2-блокаторы рецепторов гистамина показаны только при выраженном гастроэзофагеальном рефлюксе, высоких цифрах желудочной секреции, развитии хронического, особенно пептического, эзофагита. В последнем случае дозы препаратов можно увеличивать.
Для нормализации моторно-эвакуаторной функции гастродуоденальной зоны предложен блокатор центральных дофаминовых рецепторов метоклопрамид (церукал, реглан, эглонил). Метоклопрамид оказывает поливалентное действие: усиливает высвобождение ацетилхолина в пищеварительном тракте (стимулирует моторику желудка, тонкой кишки и пищевода). Препарат повышает тонус нижнего пищеводного сфинктера, ускоряет эвакуацию содержимого желудка, тем самым снижает внутрижелудочное давление. Метоклопрамид дает ряд побочных эффектов, обусловленных его способностью проникать через гематоэнцефалический барьер (головная боль, бессонница, слабость, нарушение концентрации внимания, усиление экстрапирамидных расстройств). В последнее время с успехом применяют прокинетик мотилиум (домперидон), который является антагонистом периферических дофаминовых рецепторов. Эффективность мотилиума как прокинетика превышает таковую метоклопрамида. Мотилиум не проникает через гематоэнцефалический барьер и практически лишен побочных действий. Мотилиум назначают по 1 таблетке (10 мг) 3 раза в сутки за 15—20 мин до еды. Применяют гастроинтестинальный прокинетик препульсид (цизаприд, координакс). Он лишен антидопаминергических свойств, в основе его эффекта лежит непрямое холинергическое действие на нейромышечный аппарат пищеварительного тракта. Препульсид (цизаприд, координакс) назначают по 1 таблетке (10 мг) 3 раза в сутки за 30 мин до еды. Для восстановления водного, минерального и белкового баланса в связи с плохой усвояемостью пищи и в случаях повторной рвоты следует назначать парентеральное введение солевых растворов, белковых препаратов, витаминов. Все это способствует дезинтоксикации и восстановлению сил больного. Больным рекомендовано принимать аминокислотные смеси в сочетании с анаболиками (ретаболил или неробол — 1 инъекция 1 раз в неделю в течение 3 нед). Для улучшения тонуса кишок определенное значение придается витамину В1, который повышает их мышечный тонус. Больным с хронической дуоденальной непроходимостью показана лечебная гимнастика, направленная на укрепление мышц брюшного пресса и улучшение тонуса организма. При безуспешной консервативной терапии рекомендовано хирургическое лечение.
7. Хронический колостаз у детей. Классификация. Этиология, клинические проявления подострой и хронической форм болезни Гиршпрунга. Комплекс современной диагностики. Предоперационная подготовка. Способы оперативного лечения.
К126 И
Болезнь Гиршпрунга характеризуется отсутствием ганглиев во внутренних нервных сплетениях какой-либо части кишечника, приводящим к выключению ее из перистальтики, расширению проксимального отдела кишки и хроническому запору. При болезни Гиршпрунга отмечаются повышение ацетилхолинэстеразной активности в парасимпатических нервных волокнах в собственной пластинке слизистой оболочки, ее мышечной пластинке и отсутствие нервных ганглиев в мышечном и подслизистом сплетениях.
Патофизиология. Отсутствие ганглиозных клеток в стенке кишки сопровождается повышенной активностью внешней нервной системы.
Активность адренергических и холинергических систем повышается в 2-3 раза. Адренергическая возбуждающая система преобладает над тормозящей функцией аганглионарных участков кишки, создавая высокий тонус гладкой мускулатуры. Современные исследования показали отсутствие NO-синтетазы (фермент, продуцирующий оксид азота) в мышечном сплетении аганглионарной части кишки. Установлено, что оксид азота служит одним из важнейших медиаторов внутренней нервной системы кишечника. Предполагается, что утрата тормозной функции в кишечнике, опосредованной оксид азотом и повышением возбуждающей функции холинергических волокон, приводит к нарушению сокращения гладкой мускулатуры с образованием нефункционирующей аганглионарной зоной.
Аганглионарная часть кишки не перистальтирует и служит препятствием для нормального пассажа кишечного содержимого, которое скапливается в вышележащем отделе, вызывая его расширение и гипертрофию стенки. Хроническая задержка стула приводит к образованию каловых камней и хронической каловой интоксикации с развитием гипертрофии, анемии, нарушения белкового обмена, функции печени.
Классификация (А.И. Ленюшкин).
Анатомические формы:
ректальная (с поражением промежностного отдела, ампулярной и надампулярной частей прямой кишки), составляет 24 %;
ректосигмоидная (с поражением дистальной трети или всей сигмовидной кишки), составляет 70 %;
сегментарная (с сегментом в ректосигмоидном переходе или сигмовидной кишке, с двумя сегментами), составляет 2,5 %;
субтотальная (с нарушением нисходящей и части поперечной ободочной кишки), составляет 3 %;
тотальная (с поражением всей толстой кишки), составляет 0,5 %.
Клинические стадии: декомпенсированная, субкомпенсирован- ная, компенсированная.
Клинические проявления.
Декомпенсированная стадия характеризуется клинической картиной низкой кишечной непроходимости в первые 24 48 ч жизни: задержкой отхождения мекония и газов, рвотой, вздутием живота.
Субкомпенсированная стадия проявляется задержкой пула в первые дни и недели жизни, отхождение которого облегчается клизмами. На 2-3-м месяце жизни задержки стула бывают продолжительными, а на 5-6-м месяце самостоятельный стул отсутствует, появляются вздутие живота, срыгивание и рвота после кормления.
Компенсированная стадия проявляется в поздние сроки, характеризуется медленным развитием симптомов, непродолжительными задержками стула, которые начинаются на 5-6-м месяце жизни и отсутствием самостоятельного стула к году.
Осложнения.
Энтероколит встречается с частотой от 10 до 50 % и характеризуется различной степенью воспаления слизистой оболочки: от острой воспалительной инфильтрации в криптах до образования в них абсцессов, деструкции кишечного эпителия и перфорации стенки кишки. Клинически проявляется вздутием живота, частым жидким стулом и гипертермией.
Токсическая дилатация толстой кишки служит проявлением тяжелых форм энтероколита. Характеризуется лихорадкой, многократной рвотой, частым жидким стулом, вздутием живота, дегидратацией и шоком.
Диагностика.
Рентгеноконтрастное исследование толстой кишки с барием позволяет определить патогномоничный признак болезни Гиршпрунга — наличие суженной (аганглионарной) зоны в дистальных отделах толстой кишки с воронкообразным переходом в супрасте- нотическое расширение.
Ректальная манометрия осуществляется с помощью специальных приборов и позволяет определить наличие ректального тормозящего рефлекса при быстром расширении прямой кишки баллоном, а также повышенное ректальное давление.
Биопсия прямой кишки с гистохимической диагностикой активности тканевой ацетилхолинэстеразы, которая повышается в 2-4 раза в аганглионарном сегменте толстой кишки по сравнению с нормальным участком. Полнослойная биопсия прямой кишки или подслизистой оболочки показывает отсутствие или недостаточность интрамуральных нервных ганглиев.
Лечение.
Декомпрессия толстой кишки служит обязательным лечебным мероприятием и достигается очистительными клизмами и пальцевой дилатацией прямой кишки.
Колостомия показана при отсутствии клинического эффекта от
консервативных мероприятий по декомпрессии толстой кишки.
Хирургическое лечение:
операция Свенсона-Хиатта-Исакова заключается в мобилизации резецируемого отдела толстой кишки в дистальном направлении до уровня 2,5 см от анального отверстия; внебрю- шинной резекции аганглионарного и расширенного участка толстой кишки с последующим проведением сигмовидной кишки через задний проход, рассечением ее передней полуокружности через все слои с наложением швов и формированием анастомоза в косом направлении с прямой кишкой;
операция Дюамеля-Баирова состоит из мобилизации сигмовидной кишки и ее перевязки у места перехода в прямую кишку, формировании тоннеля между крестцом и задней поверхностью прямой кишки с последующим ее пересечением и ушиванием трехрядным швом, рассечением всех слоев прямой кишки по задней ее полуокружности и проведением мобилизированной сигмовидной кишки через сформированное отверстие в прямой кишке на промежность, резекции аганглионарной и расширенной части толстой кишки на уровне анального отверстия, сшивании мобилизованной сигмовидной кишки с прямой кишкой и наложением специального зажима, который способствует формированию спонтанного анастомоза;
операция Соаве-Ленюшкина предусматривает создание анастомоза между низведенной сигмовидной и прямой кишкой. Операция состоит из демукозации ректосигмоидального отдела и прямой кишки до уровня внутреннего сфинктера, с проведением через анальный канал наружу свободного конца толстой кишки с последующей ее резекцией, оставляя свободно висящим участок в 5-7 см. Через 15 сут, когда наступает спонтанный анастомоз между оставшейся мышечной стенкой прямой кишки и низведенной ободочной, избыток кишки отсекают ближе к анальному отверстию;
лапароскопически видеоассистированная трансанальная операция (Georgeson К.Е. et.al., 1995). Операция включает: лапароскопическую мобилизацию аганглионарного и расширенного сегментов толстой кишки с выделением прямой кишки по окружности дистально до уровня предстательной железы или шейки матки спереди и до уровня копчика сзади; трансаналь-
ную демукозацию прямой кишки на протяжении 5-7 см, отступя от зубчатой линии на 0,5-1 см, пересечение всех слоев стенки прямой кишки циркулярно, низведение мобилизованной сигмовидной кишки через анальный канал и ее резекции на уровне здоровых тканей с последующим формированием колоанально- го анастомоза;
первичная трансанальная эндоректальная операция без лапароскопии (De La Torre-Vondragon L., 1998) выполняют аналогично операции, описанной выше, без использования лапароскопии. Преимущества трансанальных операций: возможность раннего энтерального кормления, более короткие сроки госпитализации, отсутствие послеоперационных рубцов на передней брюшной стенке, минимально травматичная мобилизация сигмовидной и прямой кишки, отсутствие риска спаечного процесса в брюшной полости, минимальный риск повреждения органов малого таза.
8.*** Особенности онкологии детского возраста. Онкологическая настороженность врача-педиатра. Принципы диагностики, лечения и диспансеризации детей со злокачественными опухолями.
Особенности опухолей детского возраста (по Т. Е. Ивановской):
Основными опухолями детского возраста являются дизонтогенетические опухоли (тератобластомы).
Злокачественные опухоли у детей встречаются реже, чем у взрослых.
Неэпителиальные опухоли у детей преобладают над эпителиальными.
В детском возрасте встречаются незрелые опухоли, способные к созреванию (реверсии).
Онкологические заболевания у детей имеют свои особенности. К примеру, известно, что раковые заболевания у детей, в отличие от взрослых, являются казуистикой и встречаются чрезвычайно редко. Общая заболеваемость злокачественными опухолями у детей относительно невелика и составляет примерно 1-2 случая на 10000 детей, в то время как у взрослых этот показатель в десятки раз выше. Примерно треть случаев злокачественных новообразований у детей составляют лейкемии или лейкозы. Если у взрослых 90% опухолей связано с воздействием внешних факторов, то для детей несколько большее значение имеют генетические факторы. Из факторов окружающей среды наиболее значимыми являются:
Солнечная радиация (избыток ультрафиолета)
Ионизирующие излучения (медицинское облучение, облучение радоном помещений, облучение вследствие чернобыльской аварии)
Курение (в том числе пассивное)
Химические агенты (канцерогены, содержащиеся в воде, пище, воздухе)
Питание (копченые и жареные продукты, отсутствие должного количества клетчатки, витаминов, микроэлементов)
Медикаменты. Лекарства с доказанной канцерогенной активностью исключены из медицинской практики. Однако, существуют отдельные научные исследования, показывающие связь длительного применения некоторых лекарств (барбитураты, диуретики, фенитоин, хлорамфеникол, андрогены) с опухолями. Цитостатики, применяемые для лечения онкологических заболеваний, иногда становятся причиной развития вторичных опухолей. Увеличивают риск развития опухолей иммунодепрессанты, применяемые после трансплантации органов.
Вирусные инфекции. Сегодня существует большое количество работ, доказывающих роль вирусов в развитии многих опухолей. Наиболее известными являются вирус Эпштейн-Барра, вирус герпеса, вирус гепатита B)
Особая роль отводится генетическим факторам. Сегодня известно около 20 наследственных заболеваний с высоким риском озлакачествления, а также некоторые другие заболевания, увеличивающие риск развития опухолей. Например, резко увеличивают риск развития лейкемии болезнь Fanconi, синдром Bloom, Атаксия-телангиэктазия, болезнь Bruton, синдром Wiskott-Aldrich, синдром Kostmann, нейрофиброматоз. Увеличивают риск лейкемии также синдром Дауна и синдром Кляйнфельтера.
В зависимости от возраста и типа выделяют три большие группы опухолей, встречающихся у детей:
Эмбриональные опухоли.
Ювенильные опухоли
Опухоли взрослого типа
Эмбриональные опухоли возникают вследствие перерождения или ошибочного развития зародышевых клеток, что ведет к активному размножению этих клеток, гистологически схожих с тканями эмбриона или плода. К ним относятся: PNET (опухоли из нейроэктодермы); гепатобластома; герминогенные опухоли; медуллобластома; нейробластома; нефробластома; рабдомиосаркома; ретинобластома;
Ювенильные опухоли возникают в детском и юношеском возрасте вследствие малигнизации зрелых тканей. К ним относятся: Астроцитома; лимфогранулематоз (Болезнь Ходжкина); неходжскинские лимфомы; остеогенная саркома; синовиальноклеточная карцинома.
Опухоли взрослого типа у детей встречаются редко. К ним относятся: гепатоцеллюлярная карцинома, назофаренгиальная карцинома, светлоклеточный рак кожи, шваннома и некоторые другие.
Для диагностики в детской онкологии используют весь спектр современных клинико-диагностических и лабораторных методов исследования:
Клинико-анамнестические данные, включая пробандные исследования наследственности.
Данные медицинской визуализации (МРТ, УЗИ, РТК или КТ, широкий спектр рентгенографических методов, радиоизотопные исследования)
Лабораторные исследования (биохимические, гистологические и цитологические исследования, оптическая, лазерная и электронная микроскопия, иммунофлуоресцентный и иммунохимический анализ)
Молекулярно-биологические исследования ДНК и РНК (цитогенетический анализ, Саузерн-блоттинг, ПЦР и некоторые другие)
Методы лечения детской онкологии схожи с методами лечения взрослых пациентов и включают в себя хирургию, лучевую терапию и химиотерапию. Но лечение детей имеют свои особенности. Так, на первом месте у них стоит химиотерапия, которая благодаря протокольному методу лечения заболеваний и постоянному его усовершенствованию во всех экономически развитых странах становится максимально щадящей и максимально эффективной. Лучевая терапия у детей должна иметь строгое обоснование, т.к. может иметь последствия для нормального роста и развития облучаемых органов. Хирургическое лечение сегодня обычно дополняет химиотерапию и лишь при нейробластомах предшествует ей. Достаточно широко используются новые малотравматичные хирургические методики (эмболизация сосудов опухоли, изолированная перфузия сосудов и др.), а также некоторые другие методы: криотерапия, гипертермия, лазеротерапия. Отдельный вид вмешательств – трансплантация стволовых клеток, имеющая свой перечень условий, показаний и противопоказаний, а также гемокомпонентная терапия.
После основного курса лечения пациенты нуждаются в реабилитации, которая проводится в специализированных центрах, а также дальнейшему наблюдению, назначению поддерживающей терапии и выполнению врачебных рекомендаций, что в совокупности позволяет добиться успеха при лечении в большинстве случаев.
9. Опухоли мочеполовой системы: почек, мочевого пузыря, яичек у детей. Этиология. Классификация. Клиника. Современные методы диагностики и комплексного лечения.
Нефробластома – это онкологическое заболевание почки, встречающееся преимущественно у детей 2-5 лет. Это самый частый (от 10 до 25 %) тип рака почки у детей, он также известен как эмбриональная аденомиосаркома почки или опухоль Вильмса.
Признаки
На ранних стадиях нефробластома чаще всего никак не проявляется. А может проявляться недомоганием, слабостью, субфебрильной температурой. У детей с опухолью Вильмса часто бледная кожа, они раздражительны, часто плачут. Симптомы неспецифические, но по мере роста опухоли они становятся все более выраженными. А первый постоянный синдром заболевания – прощупывание опухоли.
Разросшаяся опухоль может сдавливать окружающие ткани и органы. Из-за этого в животе скапливается жидкость, развивается асцит, на животе проступают вены и он становится похож на голову медузы. На этой стадии появляются боли в животе, однако четко сказать, где именно болит, ребенок не может.
Симптомами опухоли Вильмса могут быть повышение артериального давления игематурия.
Описание
Чаще всего опухоль возникает у детей 2-5 лет, хотя может развиваться и у новорожденных, и у детей более старшего возраста, после 8 лет она встречается редко. В среднем у девочек она развивается позже, чем у мальчиков. При этом обычно опухоль возникает у детей, не имевших ранее проблем со здоровьем. И только в 15-25 % случаев нефробластома развивается параллельно с другими заболеваниями – крипторхизмом, аниридией (врожденное отсутствие радужной оболочки глаза), аномалиями развития мочеполовой системы, гемигипертрофией (аномалией, при которой одна сторона тела у ребенка развита сильнее, чем другая).
Точная причина возникновения нефробластомы неизвестна. Есть мнение, что опухоль появляется еще в эмбриональном периоде, это подтверждается тем фактом, что часто опухоль диагностируют в первые две недели жизни ребенка. Врачи считают, что опухоль Вильмса может развиться у ребенка, если во время беременности его мать подвергалась облучению. Кроме того, известно, что это заболевание чаще развивается у девочек. Если в семье есть один ребенок с нефробластомой, вероятность рождения следующего ребенка с этим заболеванием повышается.
Как правило, нефробластома развивается только на одной почке, но встречаются дети и с поражением обеих почек.
Выделяют четыре стадии нефробластомы:
стадия 1 - опухоль любого размера, не прорастающая фиброзной капсулы почки, опухоль находится в пределах почки, метастазов нет;
стадия 2а - опухоль любого размера, но прорастающая капсулу, однако метастазов по-прежнему нет;
стадия 2б - опухоль с метастазами, проникающими в лимфатические узлы ворот почки;
стадия За - опухоль прорастает в околопочечную клетчатку, брюшину, диафрагму, надпочечник, брыжейку тонкой или толстой кишки, но метастазов нет;
стадия 36 - опухоль местного распространения с метастазам в лимфатических узлах ворот почки;
стадия 4а - опухоль любого размера, прорастающая в окружающие органы, но без метастазов в отдаленных органах;
стадия 46 - опухоль местного распространения с любыми вариантами метастазирования.
Иногда выделяют пятую стадию, при которой поражены обе почки.
Диагностика
При подозрении на нефробластому нужно немедленно пройти обследование у онколога и генетика. А при подтверждении диагноза потребуется осмотр анестезиолога-реаниматолога и кардиолога. Нужно сдать кровь на общий и биохимический анализы, мочу на общий анализ, сделать компьютерную томографию почек и органов брюшной полости,рентгенографию легких, сцинтиграфию костей, изотопную рентгенографию и комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов.
Лечение
Для лечения нефробластомы предпочтительна комбинация хирургии, химиотерапии цитостатиками и облучения. В этом случае, если опухоль выявлена на ранних стадиях, прогноз благоприятный для 80 % страдающих опухолью Вильмса.
Причем существуют разные комбинации этих методов лечения. В некоторых случаях проводят предоперационную химиотерапию, которая помогает сократить размеры опухоли и уменьшить количество метастазов. При малой эффективности предоперационной химиотерапии проводят предоперационное облучение, однако этот метод чреват спаечными процессами в брюшной полости.
Хирургическая операция называется нефрэктомией. Она может быть полной, если удаляется вся почка, частичной, если удаляется только ее часть, и радикальной, при которой удаляется не только почка, но и окружающие ее ткани.
Послеоперационные мероприятия назначают в зависимости от исхода операции.
В процессе лечения нужно постоянно контролировать картину крови, так как терапия может стать причиной снижения лейкоцитов и тромбоцитов в крови.
Прогноз зависит от стадии опухоли и возраста ребенка. Если начать правильное лечение на первой стадии заболевания, выздоравливают, как правило, 90 детей из 100. Если лечение начато на второй стадии, успешно излечиваются 70-90 детей, на третьей – 30-40, а на четвертой – 10-15.
Опухоли мочевого пузыря у детей
Опухоли мочевого пузыря наблюдаются у детей редко. Духанов приводит данные сборной статистики, где из 3167 случаев опухолей мочевого пузыря только 47 были отмечены у детей. Как правило, обнаруживают первичные злокачественные опухоли, доброкачественные — встречаются редко. Из злокачественных опухолей чаще имеются саркомы (фибромиосаркома и хондросаркома) и миксомы, а из доброкачественных наблюдаются миомы, фиброэпителиомы, гемангиомы и дермоиды.
Симптомы опухоли мочевого пузыря у детей
В клинической картине на ранней стадии развития превалируют дизурические явления. Первоначально отмечается учащенное мочеиспускание, в дальнейшем оно становится затруднительным. Менее выражены дизурические явления при расположении опухоли в области верхушки пузыря.
Необходимо обратить внимание, что симптомы в значительной мере определяются местом локализации опухоли. При расположении в области шейки мочевого пузыря часто возникает задержка мочи. Во время мочеиспускания возникает внезапное прерывание струи мочи. Когда опухоль располагается в области устья мочеточника, она может закрывать его и способствовать развитию гидронефроза.
В отличие от взрослых у детей реже и позднее появляется гематурия, для которой при опухолях характерно внезапное появление и безболезненность.
Из лабораторных исследований большое значение имеет анализ мочи. В начальном периоде, когда нет еще вторичного инфицирования, моча может быть нормальной или содержать небольшое количество эритроцитов и немного белка. Особенно легко присоединяется инфекция при злокачественных новообразованиях, когда моча становится кровянисто-гнойной.
Существует большая трудность своевременного диагноза опухоли мочевого пузыря у детей на основании только клинических данных. Решающее значение для диагностики имеет цистоскопия. Ценным методом является и контрастная цистография, при которой в случае наличия опухоли определяется дефект наполнения.
Из других методов исследования необходимо помнить о бимануальном исследовании мочевого пузыря пальцем со стороны прямой кишки, при котором иногда удается определить опухоль или обнаружить плотную инфильтрацию задней стенки мочевого пузыря.
В редких случаях, когда цистоскопия невозможна, производят вскрытие мочевого пузыря для уточнения диагноза и возможного оперативного вмешательства.
Папиллома мочевого пузыря развивается из переходного эпителия, выстилающего мочевой пузырь, и может отмечаться в любой части пузыря.
Саркомы имеют различное строение: фибросаркомы, миосаркомы, реже хондросаркомы.
Миксомы гистологически состоят из круглых эмбриональных и отростчатых клеток, богатых протоплазмой. Исходят они из слизистой пузыря.
При дифференциальной диагностике опухолей мочевого пузыря у детей большое значение имеют данные цистоскопии, при которой обращают внимание на внешний вид опухоли и характер рядом лежащей слизистой. Наличие инфильтрации ее, отека, сосочковые новообразования с короткими ворсинками дают основание заподозрить злокачественную опухоль, при которой часто встречаются кровоизлияния, некрозы и отложение солей в самой опухоли.
Лечение опухолей мочевого пузыря у детей
При лечении доброкачественных новобразований (папиллом) возможна электрокоагуляция без вскрытия мочевого пузыря. При невозможности произвести электрокоагуляцию путем эндовезикального вмешательства она может быть выполнена на вскрытом мочевом пузыре, что зависит в основном от локализации опухоли.
Злокачественные новообразования подлежат радикальному вмешательству: резекция стенки пузыря возможна при небольших опухолях, расположенных на боковых стенках или верхушке пузыря. Удаление мочевого пузыря с пересадкой мочеточников в прямую кишку производится при локализации опухоли в области дна, шейки пузыря и обширных опухолях на боковой стенке.
В запущенных случаях при невозможности выполнить радикальную операцию для облегчения состояния больного накладывают надлобковый свищ. Показанием к наложению последнего является и локализация опухоли в области шейки, так как в этих случаях затруднено мочеиспускание.
Как самостоятельный метод лечения рентгенотерапия при злокачественных опухолях мочевого пузыря у детей неэффективна, но применение ее в комбинации с хирургическим лечением вполне оправдано.
Прогноз благоприятный только при доброкачественных опухолях.
Опухоль яичка у детей
На опухоли яичек приходится 1—2% всех солидных опухолей у детей. Эти опухоли гистологически и клинически отличаются от данной патологии у взрослых, а соответственно, требуют и других подходов к лечению. В то время как у взрослых около 90% опухолей яичек составляют семиномы, эмбриональные карциномы или несеминоматозные смешанные герминогенно-клеточные опухоли, перечисленные виды в детском возрасте встречаются менее чем в 10% случаев. И наоборот, два наиболее частых вида опухолей в препубертатном периоде — желточного мешка и тератомы — встречаются менее чем в I % случаев каждая среди опухолей взрослых пациентов, Гонадальные стромальные опухоли относительно часты у детей, но очень редки у взрослых. Эти различия гистологических типов определяют и разницу в частоте метастазирования, которая у взрослых достигает 61%, в то время как у детей — лишь 9%. Значительные гистологические изменения происходят в пубертатном возрасте, в связи с чем подростки постпубертатного возраста с опухолями яичек лечатся по принципам, применяемым у взрослых пациентов.
Симптомы
В большинстве случаев опухоли яичек у детей проявляются как плотное образование, безболезненное, хотя редко может отмечаться боль, связанная с кровотечением. При физикальном исследовании определяется образование, неотделимое от яичка, которое всегда должно рассматриваться именно как опухоль яичка, пока не доказано иное. При сомнительных клинических данных ценную информацию представляет УЗИ. В редких случаях опухоли яичка дают реактивную водянку. Если гидроцеле больших размеров и плотное на ощупь «не дает» хорошо пропальпировать яичко, необходимо провести ультрасонографию.
Опухоли яичка у детей в препубертатном возрасте в основном доброкачественные. Они могут быть герминогенной или стромальной природы (исключением являются гонадобластомы, содержащие элементы как тех, так и других опухолей). Опухоли желточного мешка, наиболее часто встречающиеся, всегда лечатся как потенциально злокачественные. Тератомы (вторые по частоте опухоли) всегда доброкачественные у пациентов препубертатного возраста. Гонадальные стромальные опухоли у детей в основном доброкачественные, за исключением некоторых недифференцированных стромальных опухолей и иногда опухолей из клеток Сертоли у детей старше 5 лет.
Диагностика
Дооперационное обследование при опухоли яичка у детей включает УЗИ и определение уровня а-фетопротеина. УЗИ помогает отдифференцировать интратеетикулярное образование мошонки от экстратестикулярного. УЗИ помогает также определить, все ли яичко поражено опухолью или есть нормальная ткань, которая может быть сохранена при наличии доброкачественной опухоли. Уровень а-фетопротеина повышен у 90% детей с опухолью желточного мешка. а-Фетопротеин очень специфичен для этой опухоли, но повышение его уровня может быть и физиологическим у здоровых грудных детей, а также при доброкачественных опухолях. Таким образом, дети в возрасте старше года с опухолевым образованием яичка и повышенным уровнем а-фетопротеина должны рассматриваться как пациенты с опухолью желточного мешка. Грудные дети в возрасте до года с повышенным уровнем а-фетопротеина могут иметь доброкачественную опухоль, хотя уровень а-фетопротеина редко поднимается выше 100 нг/мл у здоровых детей в возрасте после 6 мес. Ультрасонографическая картина различных опухолей яичка хорошо описана. Однако данные УЗИ недостаточно специфичны для того, чтобы изменять лечение, которое основано на уровне а-фетопротеина и зависит от того, есть ли сохранная часть яичка. Если опухоль злокачественная или полностью занимает все яичко, а, соответственно, органосохраняющая операция невозможна, производят паховую (из пахового доступа) орхэктомию. При доброкачественных опухолях по данным исследования а-фетопротеина, а также занимающих не все яичко поданным УЗИ операция заключается в удалении опухоли с экстренной биопсией замороженных срезов.
Лечение
Если гистологически подтверждается доброкачественный характер опухоли, яичко ушивают рассасывающимися швами и оставляют в мошонке. Если гистологически выявляется злокачественная (обычно желточного мешка) или потенциально злокачественная (например, недифференцированная стромальная опухоль или опухоль из клеток Сертоли у старших детей) опухоль, производят паховую орхэктомию. Если диагностируют тератому у ребенка околопубертатного возраста, окружающую паренхиму необходимо исследовать на предмет определения пубертатного статуса. Если канальцы незрелые, тогда опухоль можно лечить как доброкачественную. Однако если канальцы имеют явные признаки зрелости, опухоль следует лечить как потенциально злокачественную, поскольку некоторые «взрослые» тератомы ведут себя как злокачественные.
Выделение забрюшинных лимфоузлов играет очень ограниченную роль при препубертатных опухолях яичка у детей. В отличие от взрослых, у минимального количества пациентов препубертатного возраста с метастазами имеющиеся метастазы ограничены забрюшинным пространством, причем они хорошо поддаются химиотерапии. Кроме того, частота осложнений, связанных с выделением забрюшинных лимфоузлов (RPLND— retroperitoneal lymphnode).
Операция
Положение больного на операционном столе на спине. Если возможно, то применяют каудальную блокаду. Производят разрез в паховой области, начиная непосредственно надлобковым бугорком и следуя линиям Лангера. Подкожную клетчатку рассекают каутером. В латеральном углу разреза нередко встречается подкожная эпигастральная вена, которую рассекают каутером.
Поверхностный жировой слой разводят ранорасширителем, обнажая скарповскую фасцию, которую приподнимают пинцетами и вскрывают ножницами. Ткань между скарповской фасцией и апоневрозом наружной косой мышцы живота рассекают по всей длине разреза.
Делают небольшой разрез апоневроза наружной косой мышцы живота около латерального края разреза над внутренним кольцом, где меньше риск повреждения подвздошно-пахового нерва. После отведения этого нерва вниз от подлежащей поверхности апоневроза апоневроз вскрывают ножницами через наружное кольцо.
Если до операции подтвержден диагноз злокачественной опухоли яичка у детей, то «водяночный мешок» оставляют интактным, канатик лигируют и пересекают у внутреннего кольца без каких бы то ни было манипуляций на яичке (на рисунке этот вариант не показан). Если дооперационное обследование сомнительно в отношении злокачественности, то мешок вскрывают после тщательного обкладывания операционного поля с целью изоляции яичка от окружающих тканей (это также не показано на рисунке). Производят клиновидную резекцию в пределах нормальной ткани яичка и исследуют замороженные срезы. Если опухоль доброкачественная, яичко ушивают рассасывающимися швами 5/0 и опускают в мошонку. Если опухоль злокачественная, канатик дважды лигируют нерассасывающимися швами и пересекают у внутреннего кольца. Весь препарат отсылают на гистологическое исследование. Разрез ушивают послойно рассасывающимися швами.
Заключение
Хирургические осложнения редко возникают после орхэктомии из пахового доступа или иссечения опухоли. Локальный рецидив не описан ни после иссечения доброкачественной опухоли, ни после паховой орхэктомии по поводу злокачественной опухоли. Однако локальный рецидив в мошонке может возникать после чрезмошоночной биопсии злокачественной опухоли, поэтому при любом подозрении на злокачественное поражение следует избегать мошоночного доступа. К редким осложнениям паховой орхэктомии следует отнести локальную инфекцию или гематому мошонки, а также забрюшинную гематому. Этих осложнений можно избежать, если технически тщательно и четко выполнять операцию и осуществлять гемостаз.
Выживаемость детей с опухолями яичка зависит от гистологического характера опухоли и наличия или отсутствия метастазов. Результаты лечения тератом, эпидермоидных кист и доброкачественных стромальных опухолей после их иссечения хорошие. При этом не требуется длительное наблюдение. При опухолях желточного мешка необходимы тщательные поиски метастазов с помошью
КТ живота и таза, рентгенограмм грудной клетки и определения уровня а-фетопротеина. Период полураспада а-фетопротеина 5 дней. Примерно 80% пациентов имеют I стадию болезни (опухоль ограничивается яичком), что подтверждается отсутствием изменений на рентгенограмме грудной клетки и КТ и нормализацией уровня а-фетопротеина. Таких пациентов следует внимательно наблюдать без адъювантной терапии. Наблюдение включает КТ каждые 2 месяца и рентгенограммы грудной клетки и определение уровня а-фетопротеина ежемесячно в течение 2 лет, после чего обследование можно проводить менее часто. Частота рецидивов у детей с 1 стадией опухолей яичка составляет около 20%, и практически все больные могут быть излечены с помощью химиотерапии. При наличии метастазов проводят дополнительную химиотерапию, и выживаемость превышает 90%. Рентгенотерапия не играет роли при первичном лечении таких опухолей. Стромальные опухоли с метастазами, хотя и встречаются чрезвычайно редко, но очень резистентны к лечению. Выживаемость в этой группе низкая.
10. Лимфомы, нейробластомы детского возраста. Этиология. Клинические проявления. Хирургические осложнения. Современные методы диагностики и комплексного лечения. Прогноз.
У 328 И
Нейробластома — врождённая опухоль, развивающаяся из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы.
Заболеваемость нейробластомой составляет 6—8 человек на I млн детского населения, или 10 случаев на 1 млн живорождённых. При аутопсии умерших от иных причин детей до 3-месячного возраста ней- робластомы выявляют в 1 случае на 259 вскрытий.
Типичный возраст манифестации заболевания — около 2 лет, хотя опухоль может быть диагностирована начиная с периода новорож - дённости.
Выделяют 5 степеней злокачественности опухолей, исходящих из нервной ткани, — четыре злокачественных и одну доброкачественную. Злокачественные (в порядке убывания этого признака) — недифференцированная нейробластома, низкодифференцированная нейробластома, дифференцированная нейробластома, ганглионей- робластома. Доброкачественный вариант — ганглионеврома. Уникальная особенность нейробластомы — способность в ряде случаев спонтанно, а чаще под действием химиотерапии, «дозревать*, превращаясь из более злокачественной в менее злокачественную и даже в доброкачественную ганглионеврому.
Нейробластома — гормон-продуцирующая опухоль, способная к секреции катехоламинов — адреналина, норадреналина и дофамина. В 95% случаев гормональная активность нейробластомы тем больше, чем выше степень её злокачественности. Эффекты экскретируемых гормонов вызывают специфические клинические симптомы нейробластомы — кризы повышения АД, диарею, потливость, эмоциональную лабильность, «мраморность» кожи, головную боль, периодический субфебрилитет и т.д.
Нейробластома развивается в местах локализации ганглиев симпатической нервной системы, расположенных паравертебрально, и из мозгового слоя надпочечников. Наиболее часто опухоли локализуются в забрюшинном пространстве внеорганно и надпочечнике (по 30%), в заднем средостении (15%) (рис. 11-16). Реже они локализуются в полости таза (6%) и шее (2%). В последнем случае первым признаком опухоли может быть синдром Бернара—Хорнера. Другие локализации нейробластомы составляют 17%. Локализация нейробластомы в надпочечниках отражает общность эмбриогенеза клеток ганглиев симпатической нервной системы и хромаффинных клеток мозгового слоя надпочечников.
Для нейробластомы характерны гематогенный (в лёгкие, костный мозг, кости, печень, редко — мягкие ткани глазницы, кожу) и лимфогенный пути метастазирования. Метастазы в мягкие ткани глазницы проявляются нарастающим экзофтальмом, появлением экхи- моза вокруг глаза (симптом «очков»), ухудшением зрения. Метастазы в кожу выглядят как небольшие узелки. При локализации в заднем средостении и в забрюшинном пространстве в ряде случаев наблюдают прорастание опухоли через межпозвонковые отверстия в спинномозговой канал, что приводит к компрессии спинного мозга с развитием пареза конечностей и нарушения функций тазовых органов. Иногда паралич служит первым признаком заболевания. В ряде случаев развиваются торакоабдоминальные опухоли — с паравертебраль- ным прорастанием нейробластомы из забрюшинного пространства в средостение, или наоборот.
Клиническая картина нейробластомы определяется локализацией и распространённостью опухоли, степенью её злокачественности и опухолевой интоксиканией. В основе диагностики этой опухоли лежит морфологическая верификация диагноза. Обследование строят из диагностики первичного очага опухоли (УЗИ, рентгенография, КТ и МРТ области поражения, экскреторная урография; рис. 11-17), оценки её гормональной активности (анализ суточной мочи на катехоламины; и диагностики возможных метастазов: рент генография, КТ грудной клетки, исследования миелограммы, радио- изотопное исследование скелета, УЗИ брюшной полости, забрю- шинного пространства, других областей возможных локализаций метастазов.
Лечение и прогноз
Современное комплексное лечение нейробластомы включает химиотерапию, хирургическое удаление первичной опухоли (при необходимости — с удалением компонента опухоли в вертебральном канале), удаление резектабельных метастазов и лучевую терапию на область опухоли и выявленных метастазов. Прогноз при нейроблас- томе в наибольшей степени зависит от стадии опухоли. При I стадии выживают 90% больных, при II — 70%, при III — 50%. При IV стадии
Классификация Варианты неходжкинских лимфом (лимфосарком) устанавливают в соответствии с морфологической классификацией ВОЗ, которые соотнесены со степенью злокачественности, представленной в «Международной рабочей формулировке неходжкинских лимфом для клинического применения».
Неходжкинские лимфомы низкой степени злокачественности: - лимфоцитарный, диффузный тип; - пролимфоцитарный, нодулярный тип; - лимфоплазмоцитарный.
Неходжкинские лимфомы промежуточной степени злокачественности: - пролимфоцитарно-лимфобластный, нодулярный тип; - пролимфоцитарный, диффузный тип; - пролимфоцитарно-лимфобластный, диффузный тип.
Неходжкинские лимфомы высокой степени злокачественности: - иммунобластный, диффузный тип; - лимфобластный (макро-, микро-, со скрученным и нескрученным ядром), диффузный тип; - опухоль Беркитта.
Лимфома Ходжкина (её также называют болезнью Ходжкина, или лимфогранулематоз, рак лимфатических узлов) – злокачественное заболевание лимфатической системы [лимфатическая система]. Эта болезнь, злокачественная лимфома, является одним из видов злокачественных опухолей, .
Название „злокачественная лимфома“ дословно обозначает „злокачественное увеличение лимфатических узлов“. Этот медицинский термин объединяет большую группу онкологических болезней, которые начинаются в клетках лимфатической системы (лимфоцитах). Основной симптом - увеличение лимфатических узлов (лимфома).
Злокачественные лимфомы делятся на два главных типа: лимфома Ходжкина (сокращённо: ЛХ) и неходжкинские лимфомы (сокращённо: НХЛ). Лимфома Ходжкина носит имя врача и патолога Томаса Ходжкина, который впервые описал эту болезнь. Определить тип лимфомы можно только после исследования образца поражённой ткани.
Болезнь Ходжкина возникает из-за злокачественного изменения (мутация) В-лимфоцитов. Это группа белых кровяных телец (клеток крови), которые находятся в основном в лимфатической ткани. Поэтому лимфома Ходжкина может появляться везде, где есть лимфатическая ткань. Чаще всего лимфомы возникают в лимфоузлах (лимфатические узлы), но они могут поражать и другие органы – печень, костный мозг, лёгкие или селезёнку. Как правило, это случается уже на поздних стадиях болезни. Если лимфому Ходжкина не лечить, то в большинстве случаев она смертельна.
Как часто у детей встречается лимфома Ходжкина?
В Германии Немецкий Регистр детской онкологии (г. Майнц) ежегодно регистрирует около 90 новых случаев заболеваний лимфомой Ходжкина у детей и подростков в возрасте до 14 лет. А общее число пациентов (в возрасте до полных 18 лет) ежегодно составляет около 150 человек (данные центральной исследовательской группы по болезни Ходжкина, г. Галле). То есть лимфома Ходжкина - это почти 5% всех злокачественных заболеваний в детском и подростковом возрасте.
У грудных младенцев и детей до трёх лет болезнь Ходжкина почти не встречается. Чем старше ребёнок, тем больше вероятность заболеть. Пик заболеваемости приходится на зрелый возраст, взрослые болеют в 10 раз чаще детей. В детском и подростковом возрасте мальчики болеют немного девочек.
Какие бывают формы лимфомы Ходжкина?
В зависимости от того, как выглядят опухолевые клетки под микроскопом, выделяют пять форм болезни Ходжкина. Четыре из них объединяются в "классическую болезнь Ходжкина".
"Обогащённая лимфоцитами" (вариант лимфоидного преобладания)
Классическая лимфома Ходжкина:
форма с большим количеством лимфоцитов
узелковая форма („нодулярный склероз“)
смешанно-клеточная форма
форма с малым количеством лимфоцитов
Одни формы лимфомы Ходжкина встречаются чаще, другие реже. Бывает, что болезнь протекает по-разному, поэтому у заболевших детей шансы вылечиться тоже отличаются.
Почему дети заболевают лимфомой Ходжкина?
Никто точно не знает, почему дети заболевают лимфомой Ходжкина. Известно, что болезнь начинается, когда клетки лимфатической системы начинают злокачественно изменяться. Одновременно начинает мутировать генетика клетки. Но почему вообще начинаются генетические (генетический) изменения, неизвестно. И почему с этими изменениями одни дети заболевают, а другие - нет, тоже неизвестно. Сегодня считается, что дети заболевают лимфомой Ходжкина, когда одновременно встречаются несколько факторов риска.
Т.к. болезнь регистрируется в основном у белого населения, считается, что есть этническая и генетическая предрасположенность. Также известно, что риск заболеть лимфомой Ходжкина выше у детей с определёнными врождёнными болезнями иммунной системы [см. иммунная система] (например, синдром Вискотта-Олдрича или синдром Луи-Бар), или у детей с приобретёнными дефектами иммунитета [см. дефекты иммунитета] (например, ВИЧ-инфекция). Кроме того у некоторых детейинфекция, вызванная вирусом Эппштейна-Барр, который является возбудителем инфекционного мононуклеоза, может провоцировать развитие лимфомы Ходжкина. Сегодня ученые изучают, как токсичные вещества внешней среды (например, пестициды) могут влиять на возникновение лимфомы. Однако, у большинства детей так и не удаётся найти точную причину болезни.
Какие бывают симптомы болезни?
Болезнь Ходжкина развивается исподволь. Её первые симптомы - увеличенные лимфатические узлы (один или несколько). Они могут расти очень медленно, не причиняя, как правило, никаких болей. Увеличенные лимфоузлы можно заметить на шее и затылке (наиболее часто), в области подмышек, рядом с ключицей (надключичная впадина), в паху или одновременно в нескольких местах. Болезнь может начинаться и там, где группы лимфатических узлов не видны снаружи или их нельзя прощупать, например в грудной клетке, в животе и/или в области таза, вдоль позвоночника. Если увеличенные лимфоузлы находятся в грудной клетке, например, в так называемом средостении (средостение), пространстве между обоими лёгкими, они начинают давить на окружающие органы - лёгкие, трахею. Из-за этого могут появляться приступы сухого кашля или одышка. Когда лимфатические узлы поражены в верхней и в нижней части живота, то могут появляться боли, ощущение тяжести, или понос. Иногда увеличиваются печень и селезёнка, потому что в них проникли лимфомные клетки (в медицинской диагностике это называется гепатомегалия или спленомегалия). Если лимфомные клетки попали вкостный мозг, то у ребёнка снижается уровень красных клеток крови и может появиться анемия. Но это бывает очень редко.
У детей могут появляться общие симптомы болезненного состояния (неспецифические симптомы): высокая температура, потеря веса, потливость (особенно по ночам), утомляемость и слабость. Часто три первых симптома наблюдаются у больных лимфомой Ходжкина одновременно. Их называют "системными" и обозначают буквой "В" (этот символ используют в описании стадии заболевания).
Симптомы, которые встречаются очень часто:
Общие симптомы:
высокая температура (выше 38°C), причина её появления непонятна [симптом "В"]
сильное ночное потение [симптом "В"]
потеря веса (больше 10 % за шесть месяцев) без видимой причины [симптом "В"]
утомляемость, общая слабость и состояние "ничего не хочется", отсутствие аппетита, болезненное самочувствие
кожный зуд по всему телу
Специфические симптомы:
на поверхности можно прощупать припухшие лимфатические узлы, которые не причиняют боли (наблюдается у более 90% больных). Они могут находиться, например, на шее и затылке (очень часто), в области подмышек, над ключицей, в паху, или сразу в нескольких местах одновременно
хронический кашель, одышка (если болезнь поразила лимфоузлы в грудной клетке, лёгкие или плевру)
болит живот, спина, ощущение тяжести в животе, или понос (если в брюшной полости поражены лимфатические узлы или другие органы, например, селезёнка или печень)
бледная кожа, т.к. не хватает красных клеток крови [анемия] (если лимфомные клетки попали в костный мозг
болят кости и суставы (если поражены кости)
Чаще всего симптомы болезни Ходжкина прогрессируют медленно, т.е. они могут нарастать от нескольких недель до нескольких месяцев. У разных людей они отличаются и проявляются по-разному. Если у ребёнка есть один или даже несколько симптомов, это не значит, что он заболел лимфомой Ходжкина. Многие симптомы появляются при сравнительно безобидных заболеваниях и инфекциях, не имеющих отношения к лимфоме Ходжкина. У детей лимфатические узлы часто начинают расти во время инфекционной болезни, прежде всего, привирусных инфекциях. Если жалобы долго не проходят (например, продолжительный кашель), мы рекомендуем как можно скорее обратиться к врачу, чтобы получить точный диагноз.
Как диагностируется лимфома Ходжкина?
Если после тщательного наружного осмотра (наружный осмотр) ребёнка и в истории болезни (анамнез) педиатр находит признаки лимфомы Ходжкина, например, когда ребёнку делали анализ крови, или он пришёл на ультразвуковое и/или на рентгеновское обследование, то врач даёт направление в стационар. Такая больница имеет специализацию по болезням крови и злокачественным заболеваниям у детей и подростков (клиника детской онкологии и гематологии). При подозрении на болезнь Ходжкина назначают дополнительные комплексные исследования, которые могут подтвердить диагноз. Затем выясняют, каким конкретным вариантом лимфомы Ходжкина заболел ребёнок и насколько опухоль уже успела распространиться по организму (это называется определение стадии заболевания).
Анализ поражённой ткани: Основной метод диагностики лимфомы –биопсия, когда берут кусочек ткани (поражённый лимфоузел) и исследуют его под микроскопом. По результатам исследования образца ткани можно точно определить, заболел ли ребёнок лимфомой Ходжкина, и если да – то каким её видом. Информация о форме заболевания учитывается, когда планируют тактику лечения.
Анализ распространения болезни в организме: Когда поставлен диагноз болезни Ходжкина и необходимо выбрать тактику лечения и составить и его план, выясняют, насколько болезнь успела распространиться по организму и какие органы она успела поразить. С помощью различных методов исследования по снимкам (методы исследования по снимкам) оценивают стадию болезни: ультразвуковоеисследование (УЗИ), рентген, магнитно-резонансная (МРТ),компьютерная томография(КТ), позитронно-эмиссионная томография(ПЭТ) и, при необходимости, сцинтиграфия костей скелета. Чтобы узнать, поражён ли опухолевыми клетками костный мозг, на поздних стадиях болезни проводится трепанобиопсия костного мозга. Полученный образец исследуют, есть ли в нём лимфомные клетки, или нет. (В ближайшем будущем вместо биопсии костного мозга будет проводиться исследование ПЭТ).
Исследования и анализы до курса лечения: Перед лечением у ребёнка проверяют, как работает сердце (электрокардиограмма – ЭКГ иэхокардиограмма – ЭхоКГ). Комплексные лабораторные исследования помогают проверить общее состояние ребёнка, как болезнь Ходжкина повлияла на работу каких-либо органов (например, почек или печени), есть ли нарушения обмена веществ. Результаты анализов обязательно учитываются до лечения или во время лечения. Если во время лечения происходят какие-то изменения, их можно лучше интерпретировать, имея на руках результаты анализов до лечения. Для возможно необходимых переливаний крови (переливание крови) устанавливают группу крови (группа крови) пациента.
Полезно знать: Не все анализы и исследования обязательны для каждого пациента. Лечащий врач и специалисты, которые ведут пациента, проинформируют Вас, какая индивидуальная программа диагностики необходима для Вас или для Вашего ребёнка, чтобы составить план лечения.
Как лечат лимфому Ходжкина?
Если диагноз болезни Ходжкина [лимфома Ходжкина] подтверждается, ребёнка необходимо лечить в специализированном детском отделении онкологии/гематологии. Именно там высококвалифицированный персонал (онкологи, гематологи, медсёстры) специализируется на лечении детей с онкологическими заболеваниями и владеет современными программами терапии. Врачи специализированных отделений постоянно находятся в тесном контакте. Детей лечат по планам, которые совместно разрабатывают профильные рабочие группы. Эти программы постоянно усовершенствуются. Цель терапии для пациентов с лимфомой Ходжкина – вылечить ребёнка в максимально щадящем режиме, т.е. с минимальными возможными осложнениями, отдалёнными последствиями и побочными эффектами.
Какие методы лечения применяются?
Центральное место в лечении лимфомы Ходжкина занимаетхимиотерапия. Химиотерапия - это лечение медикаментами (цитостатики), которые блокируют деление клеток или убивают опухолевые клетки. Так как одного препарата недостаточно, чтобы убить все лимфомные клетки, используют комбинации цитостатиков, которые по-разному действуют на клетки (полихимиотерапия). Такой способ позволяет добиться максимального эффекта в уничтожении раковых клеток. После химиотерапии [химиотерапия] у некоторых пациентов проводится лучевая терапия поражённых участков в низких дозах (облучение).
В редких случаях, когда болезнь не реагирует на стандартную химио- и лучевую терапию, или когда происходит повторное заболевание (рецидив), назначается высокодозная химиотерапия. Доза цитостатиков в курсе высокодозной химиотерапии настолько высока, что способна убивать в организме даже самые резистентные и стойкие лимфомные клетки. Но одновременно этот вид лечения разрушает кроветворение в костном мозге [костный мозг]. Поэтому сразу после него необходимо как бы перенести в кроветворную систему стволовые клетки (т.е. трансплантировать). Обычно до начала высокодозной химиотерапии у пациентов из костного мозга или из крови берут гемопоэтические стволовые клетки, а после окончания курса лечения их снова вводят больному (так называемая аутологичная трансплантация костного мозга.
Особенности лечения болезни Ходжкина с преобладанием лимфоцитов: У детей и подростков с формой „лимфоидного преобладания“ болезнь Ходжкина лечат немного иначе, чем классическую болезнь Ходжкина. На ранней стадии заболевания (стадия IA или стадия IIА) можно отказаться от проведения курса химиотерапии (и лучевой терапии). Единственное условие: у ребёнка действительно поражён единственный лимфоузел [лимфатические узлы], который можно удалить полностью (это очень важно!) и без риска осложнений. Накопленный опыт в лечении этой формы болезни показывает, что приблизительно две трети таких пациентов выздоравливают без химио- и лучевой терапии. Они продолжают регулярно приходить на осмотр, врачи контролируют их состояние. Такая лечебная тактика называется тактикой выжидательного наблюдения. Если появляются признаки болезни, эту тактику прекращают и назначают другой вариант лечения. Почти у 90 % больных с формой болезни Ходжкина "лимфоидное преобладание" диагностируется стадия IA или стадия IIА. Пациентов на более поздних стадиях лечат также, как классическую болезнь Ходжкина.
Полезно знать: Насколько интенсивным должен быть курс химиотерапии, как долго он длится, нужно ли проводить облучение или трансплантацию стволовых клеток, каков прогноз заболевания (т.е. как болезнь будет протекать и какие шансы выздороветь)? Ответы на эти вопросы зависят от того, насколько болезнь успела распространиться в организме к моменту её диагноза (стадия болезни) и как она реагирует на лечение. У детей конкретная форма лимфомы Ходжкина не так важна для выбора тактики лечения, как у взрослых пациентов (исключение составляет лишь форма болезни Ходжкина с преобладанием лимфоцитов).
Как проходит лечение? Курс химиотерапии
Курс химиотерапии у больных с классической лимфомой Ходжкина принципиально состоит из нескольких терапевтических циклов (блоки химиотерапии). Количество циклов, их продолжительность и интенсивность в первую очередь зависят от стадии болезни и от выбора терапевтической группы, по которой лечат пациента. Больные обычно получают:
на ранних стадиях (терапевтическая группа 1): 2 цикла химиотрапии
на средних стадиях (терапевтическая группа 2): 4 цикла химиотрапии
на поздних стадиях (терапевтическая группа 3): 6 циклов химиотрапии
Каждый блок терапии проводится примерно две недели. В разных блоках частично применяются разные комбинации препаратов. Обычно делают курсы из преднизолона, винкристина, адриамицина (доксорубицина) и этопозида (такой курс сокращённо называется OEPA) или из преднизолона, винкристина, циклофосфамида и дакарбазина (такой курс сокращённо называется COPDAC). Между отдельными блоками делается примерно двухнедельный перерыв в лечении. В общей сложности курс химиотерапии длится от двух до шести месяцев, если во время лечения или после лечения нет рецидива.
Лучевая терапия
Для примерно половины больных современные протоколы рекомендуют сразу за химиотерапией проводить лучевую терапию опухоли в том месте организма, где она выросла. Делать облучение или нет, зависит не от стадии болезни, как было раньше, а от того, как болезнь отвечает на химиотерапию. Если у больных после двух блоков химиотерапиипозитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) показывает, что болезнь хорошо отвечает на лечение, то им больше не назначается облучение. Независимо от того, к какой терапевтической группе они относятся. (Хороший ответ на лечение предполагает, что опухоль уменьшилась минимум на 50 % по сравнению с её размерами во время постановки диагноза, и одновременно в остаточной опухоли больше нет живых опухолевых клеток, т.е. результаты ПЭТ отрицательные).
Лучевая терапия, как правило, проводится через две недели после завершения курса химиотерапии. Стандартная доза облучения составляет 20 грей. Если размер опухоли после двух первых блоков химиотерапии уменьшился меньше, чем на 75%, или ещё есть большая масса остаточной опухоли (больше 100 мл), то дозу облучения увеличивают до 30 грей. Чтобы не повредить здоровые ткани рядом с опухолью, общую дозу дают не за один сеанс, а за несколько. Больную зону облучают маленькими порциями по 1,8 грей. Лучевая терапия продолжается 2-3 недели. По выходным сеансы облучения обычно не проводятся.
11. Злокачественные опухоли костей в детском возрасте. Классификация. Клинические проявления. Диагностика и принципы лечения.
Остеогенная саркома
Остеогенная саркома — злокачественная опухоль, переходящая из остеобластов, продуцирующих атипичное костное вещество.
Эпидемиология. У детей составляет 56% костных злокачественных опухолей. Ежегодно регистрируются 2-3 случая заболевания на 1 ООО ООО населения.
Локализация. Более 50% остеогенных сарком локализуются в зонах интенсивного роста костей: дистальный метафиз бедренной кости (50%), проксимальный метафиз большеберцовой кости (26%), метафи- зы плечевой кости (10%).
Морфология.
Макроскопически характеризуется узловатым образованием, белесоватой мягкой ткани, напоминающей рыбье мясо, внутри которого имеются очаги расплавления и кровоизлияний.
Микроскопически: полиморфные веретенообразные клетки с гиперхромными ядрами; выраженным митотическим и амитоти- ческим делением.
Клинические проявления.
Боль в пораженной конечности — ранний и ведущий симптом. Особенностью ее является постоянный характер: она не стихает во время сна и в покое.
Припухлость в области расположения опухоли, без четких контуров, плотной консистенции, умеренно болезненная.
Нарушение функции конечности обусловлено прорастанием опухолью мягких тканей, их сдавлением и ограничением движения в суставе.
Диагностика.
Лабораторная диагностика: повышение уровня лактат дегидрогеназы, щелочной фосфатазы свидетельствует об интенсивности процессов костеобразования в опухоли.
Рентгенологическое исследование.
Начальная стадия характеризуется остеопорозом, смазанно- стью и нечеткостью контуров опухоли.
Остеолитическая форма характеризуется разрушением коркового слоя кости, отслоения надкостницы («симптом козырька»), наличием линейных теней, расположенных перпендикулярно кости, обусловленных образованием костных игл вдоль стенок кровеносных сосудов («симптом спикул»). Спикулы служат рентгенологическим признаком прорастания опухоли в мягкие ткани.
— Остеобластическая форма характеризуется преобладанием пролиферативных процессов и рентгенологически проявляется избыточной костной тканью.
Смешанная форма проявляется симптомом игольчатого периостита, переходом опухоли в мягкие ткани, быстрым ростом, разрушением кортикального слоя кости и надкостницы, отсутствием распространения опухоли в эпифиз.
Принципы лечения. Основной метод лечения — радикальная операция, направленная на удаление всей опухоли в пределах здоровой ткани. Химиотерапия — является важной частью комплексного лечения. Лучевая терапия используется в комбинации с химиотерапией.
Прогноз. Выживаемость в течение 5 лет после радикальной операции составляет 25-30%.
Саркома Юинга
Саркома Юинга — злокачественная опухоль, основу которой составляет ретикулоэндотелиальная ткань костно-мозговых пространств.
Эпидемиология. Составляет 10-15% всех злокачественных опухолей костей. Ежегодно выявляется 0,6 случаев заболевания на 1 ООО ООО населения. Наиболее часто болеют мальчики в возрасте до 20 лет.
Локализация. Встречается во всех отделах скелета, однако наиболее часто поражаются кости таза (20%), кости голени (11%), ребра и позвоночник (8-10%).
Морфология.
Макроскопически: опухоль белого цвета, мягкая, с множественными очагами некроза и кровоизлияний.
Микроскопически: мономорфные, мелкие, круглые с крупным ядром, занимающим всю клетку, и узким ободком светлой цитоплазмы.
Клинические проявления: наличие интенсивной боли в пораженной конечности, припухлость мягких тканей над опухолью, нарушение функции конечности, повышение температуры тела до 39-40 °С, гиперемия и гипертермия кожи над опухолевидным образованием.
Диагностика. Рентгенологическое исследование выявляет следующие признаки: поражение диафизарной части длинной трубчатой кости, распространение процесса на треть или половину диа- физа, рассеянный пятнистый остеопороз, деструктивные изменения кортикального слоя (остеолизис), резко выраженная периостальная реакция (гиперостоз с характерным продольным слоистым строением — «симптом луковицы»), сужение костного канала с ростом опухоли.
Лечение аналогично остеогенной саркоме.
12. Доброкачественные новообразования мягких тканей. Клинические проявления и диагностика невуса, атеромы, липомы, фибромы. Лечение.
Атерома – это киста сальной железы, наполненная творожистым содержимым, с неприятным запахом. Эта доброкачественная опухоль может появиться на любой части тела, где имеются сальные железы, но самые частые области локализации: лицо, шея, спина, ягодицы, ноги. Иногда возникает сразу несколько таких кист. Болезнь встречается, как у детей, так и у взрослых.
Причины
Основные причины возникновения атеромы:
закупорка протока сальной железы;
отек волосяного фолликула;
травма с повреждением протока железы;
провоцирующие факторы: нарушение обмена веществ, повышенный уровень тестостерона, повышенная жирность кожи.
Симптомы атеромы
Первичная атерома имеет следующие симптомы:
под кожей пальпируется плотное образование. Размеры его варьируются – он горошины до крупного ореха;
возможны боль, покраснение, повышение температуры тела;
Вторичная атерома, называемая также ретенционной кистой сальной железы, возникает на лице, крыльях носа, спине, ягодицах. Эта атерома синюшного цвета, вскрываясь, превращается в язву.
Диагностика
Дифференциальная диагностика проводится со злокачественными новообразованиями кожи, карбункулом, абсцессом.
Лечение атеромы
Решение о том, как лечить атерому, принимает только врач. Существует несколько методов, которыми проводят хирургическое лечение атеромы:
первый способ, которым можно удалить атерому: вскрывают полость, выдавливают содержимое, затем удаляют капсулу кисты;
второй способ: кисту вылущивают вместе с оболочкой;
третий способ – осторожно вырезают атерому вместе с оболочкой в пределах здоровых тканей.
Операция, при которой проводится удаление атеромы, проводится под местным обезболиванием. Цена удаления зависит от выбранного способа, размера и локализации опухоли.
Диета
При рецидивирующих атеромах показана диета с ограничением жиров и углеводов.
Опасность
атеромы часто нагнаиваются. Причины нагноения заключаются в том, что секрет сальной железы – прекрасная среда для размножения гнилостных микробов;
без лечения эта опухоль может расти, сдавливая соседние ткани;
эти опухоли могут перерождаться в злокачественные.
Особенности атеромы у детей
Атерома не является типичным детским заболеванием. Чаще всего она появляется в подростковом или молодом возрасте, когда образование кожного сала максимально. Ещё один «пиковый» возраст – пожилой, для которого характерны нарушения гормонального фона, дефекты кожи и другие отклонения.
В детском возрасте сальные и потовые железы работают значительно менее интенсивно, чем у взрослых, у них нет высоких колебаний гормонального фона и других факторов, приводящих к появлению атеромы. Но все же, в редких случаях, характерное округлое образование обнаруживают и у детей. Чаще всего его замечают сами мамы на волосистой части головы или лице, реже – других частях тела, богатых жировыми железами.
Регулярно осматривать тело ребенка необходимо, если у него есть повышенный вес, гормональные расстройства, у ближайших родственников регулярно возникают атеромы или они ранее уже были у самого ребенка. Эти факторы повышают вероятность их появления, и чем раньше будет обнаружена киста, тем более эффективное будет лечение.
Лечение атеромы у детей
При появлении атеромы у взрослых врачи рекомендуют удалять их немедленно, не дожидаясь увеличения размеров, а тем более – воспаления и нагноения. Для лечения атеромы у детей характерны другие принципы. В частности, если она появилась у ребенка в возрасте до трех лет, её не рекомендуют удалять до достижения этого возраста. Эта рекомендация может быть нарушена в следующих случаях:
Атерома показывает признаки воспаления.
Она вызывает беспокойство ребенка, болезненна, кожа возле неё покраснела.
Атерома имеет существенную тенденцию к росту, значительно увеличиваясь в размерах.
При неудачном расположении атеромы, когда она может сдавливать расположенные рядом сосуды или ткани, мешать или раздражать.
В остальных случаях операцию рекомендуют отложить. Дело в том, что удаление атеромы у маленьких детей связано с существенными сложностями. Операция под местным наркозом невозможна, ведь она требует полной неподвижности, даже небольшое движение может привести к рассечению атеромы. Поэтому при необходимости атерому у удаляют под общим наркозом, что может быть нежелательным для маленьких детей.
Но принимать решение о немедленном удалении атеромы или откладывании этого события на более поздний срок необходимо после консультации с хирургом и осмотра подозрительного образования. Подобные симптомы имеют и другие кисты и образования. Некоторые из них необходимо удалять сразу же, другие можно временно оставить и контролировать их развитие.
ЛИПОМА
Жировик (или как он еще называется – липома) встречается на кожном покрове не только взрослых, но и детей. Если в случае со взрослыми врач принимает решение об удалении новообразования, то, если это новообразование появляется у маленьких деток, родители начинают нервничать, переживать и искать всевозможные пути решения проблемы.
Не нужно преждевременно впадать в панику, если вы на теле своего чала обнаружили липому. Обратитесь на консультацию к врачу
Особое внимание нужно уделить проблеме в том случае, если новообразование воспалилось. Это означает, что к нему присоединилась инфекция, чтобы избежать дальнейшего нагноения, немедленно сходите с малышом к врачу.
Почему появляются жировики у детей?
До настоящего времени исследования этой проблемы не проводились в нужной степени, поэтому судить о том, почему именно у деток появляются липомы, весьма сложно. Однако, есть пару мнений, но они не имеют научного подтверждения и обоснования.
Образования – следствие закупорок желез, отвечающих за секрецию кожного жира (точка зрения официальной медицины)
Образования – следствие зашлакованости организма (точка зрения нетрадиционной медицины)
Иногда можно услышать мнение, что липомы появляются у детей из-за нарушения в обмене веществ, или носят наследственный характер. Однако эти теории не имеют официально обоснованных подтверждений.
Жировики на разных частях тела и их причины
Нос. Очень часто на носике появляются жировики у грудничка. Если это произошло, переживать не стоит. Жировики на лице у новорожденного носят вполне объяснимый характер и в медицине называются «Милия новорожденных». На носу новообразований может быть достаточно много, но самая большая их опасность заключена в том, что они могут нагнивать при воспалительных процессах. Чтобы избежать этого, вовремя стригите деткам ногти, чтобы избежать царапания. Если жировик у ребенка все-таки воспалился, обработайте его спиртовым раствором. Чаще всего эта проблема уходит на задний план, как только малышу исполнится три месяца.
Шея. Если липома появилась на шейке малыша, следите за тем, чтобы он не был слишком большим. Дело в том, что липома на шее может проникнуть в ткань и сдавить сосуды, а это станет причиной нарушения кровообращения. Если же в жировике началось нагноение, следует немедленно обратиться к доктору и пролечить опухоль. В дальнейшем вам нужно будет наблюдаться у эндокринолога.
Голова. Чаще всего липомы выбирают волосистую часть или лоб. Жировик на голове у ребенка мягок, перекатывается под кожным покровом. Такие новообразования лучше удалять. Н делать это стоит только после того, как ребенку исполнится пять лет.
Лицо. Жировики на лице причиняют косметический дефект даже самым маленьким людям. Не пытайтесь избавить ребенка от такого новообразования народными средствами, домашнее лечение строго запрещено, особенно, если дело касается детского здоровья. Обратитесь к специалисту, и он посоветует, какой способ лечения наилучшим образом подойдет для вашего чада.
Грудь. Новообразования на груди нередко причиняют дискомфорт ребенку, особенно, если он носит тесную одежду.
Ноги. Самое безопасное место расположения липомы. Но не стоит расслабляться полностью и не обращать на новообразование внимание. Обратитесь в больницу. Возможно, у вашего ребенка нарушен гормональный баланс, это состояние требует корректировки.
Десна. Очень редко, но у детей до года жировики появляются в этих местах. Беспокоиться не нужно. Как только прорежутся зубки, липома рассосется.
Ухо. Иногда жировики здесь могут нести опасность. Если вы обнаружили образование в ухе у ребенка, немедленно обратитесь к врачу.
Глаз. На глазу липомы также иногда могут появляться. Не пытайтесь от них избавиться самостоятельно и обязательно обратитесь за помощью к доктору.
Видео по теме:
Удаление жировиков у детей
Нельзя лечить новообразования у детей дома. Неправильные действия иногда приводят к тому, что на теле ребенка останется шрам. А если к ране прикрепится инфекция, негативных последствий и вовсе не избежать.
Для устранения проблемы обратитесь к специалисту. Сегодня существует несколько способов, которые помогут быстро и, главное, без последствий, избавить ребенка от новообразования.
Хирургическое лечение. Во время операции доктор сделает на новообразовании небольшой надрез и выдавит ее содержимое, а потом просто очистит капсулу. Операция проходит под местной или общей анестезией.
Лазерное удаление. Современная процедура, которая не причинит малышу боли, а ранка очень быстро затянется и заживет.
Пункционно-аспирационный метод удаления заключается в том, что в липому вводится специальная игла и с ее помощью высасывается содержимое образования.
Консервативное лечение. В липому вводятся препараты, которые рассасывают ее внутреннее содержимое и спустя три месяца новообразование исчезает.
Пигментные пятна (невусы)
Пигментные пятна у детей рассматривают как ограниченные пороки развития кожи, возникающие в период эмбрионального развития. Их обнаруживают сразу после рождения или в первые месяцы жизни ребёнка.
Классификация
По клинической и морфологической картине различают следующие виды невусов: пограничные, смешанные, внутридермальные, юношескую меланому, голубой невус, лентиго.
Пограничный невус характеризуется образованием в эпидермисе невусных клеток, располагающихся диффузно в виде скоплений в нижних слоях эпидермиса и на границе дермо-эпидермального слоя. Эти клетки содержат меланин.
Смешанный невус состоит из гнёзд невусных клеток с распространением их в дерму. В невусе находят изменения, характерные для пограничного и внутридермального невуса. В эпидермисе в верхних слоях дермы обнаруживают пигмент меланин. Смешанный невус обладает склонностью к озлокачествлению.
Внутридермальные невусы содержат гигантские клетки. Определяются сальные железы и волосяные фолликулы. Невус абсолютно доброкачественный.
Юношеская меланома встречается у детей и подростков, содержит гигантские клетки, которые по величине и форме отличаются от гигантских клеток внутридермальных невусов и злокачественных меланом. Юношескую меланому можно рассматривать как смешанный невус с определённой клеточной активностью.
Голубой невус — небольшой мягкий одиночный узелок округлой или овальной формы голубого или синюшного цвета. Он расположен в дерме, слегка возвышаясь над уровнем кожи. При гистологическом исследовании определяются и разветвлённые меланоциты, содержащие меланин.
Лентиго — плоское или слегка возвышающееся над уровнем кожи образование коричневого или тёмно-коричневого цвета округлой формы небольшого диаметра. При исследовании под микроскопом обнаруживают удлинение эпидермальных отростков, а в базальном слое — увеличение содержания меланина.
Клиническая картина и диагностика
Локализация пигментных пятен весьма разнообразна, как и размеры — от точечных до занимающих порой более половины поверхности тела. Пограничные и смешанные невусы имеют вид плоских или слегка возвышающихся над кожей мягких безволосистых образований с гладкой, а иногда бородавчатой или папилломатоз- ной поверхностью с коричневой или тёмно-коричневой окраской (рис. 11-7).
Внутридермальный невус представляет собой плотноватое куполовидное образование, покрытое волосами, с гладкой или пани .коматозной поверхностью. Невус может быть слабо пигментированным или иметь коричневую (до тёмно-коричневой) окраску.
Юношеская меланома — плотное, чаще шаровидное образование, слабо пигментированное, без волос, желтовато-серого цвета. Вокруг образования иногда бывает зона гиперемии в виде ободка. На поверхности юношеской меланомы, в отличие от злокачественной, имеются телеангиэктазии и слабая пигментация. Юношеская меланома протекает доброкачественно, редко даёт метастазы.
Разновидностью пигментного пятна является монгольское пятно, существующее с рождения. Локализуется оно чаще в поясничной области в виде одного или нескольких пятен. С возрастом эти пятна могут исчезнуть. Лечения не требуют.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят в первую очередь с меланомами. Первичные меланомы у детей встречаются крайне редко. Озлокачествление пигментных пятен также возникает нечасто. Признаки малигнизации — увеличение в размерах пигментного пятна, усиление пигментации, появление новых участков пигментации вокруг основного пятна, «отсевы», инфильтрация опухоли или её уплотнение, изъязвление невуса, появление зуда, реакция регионарных лимфатических узлов. Дополнительные исследования позволяют уточнить диагноз (биопсия, цитологические исследования, термография).
Наличие пигментных пятен цвета «кофе с молоком*, а также опухолевых образований по ходу нервных ветвей, иногда болезненных, без признаков бурного роста может свидетельствовать о болезни фон Реклинхаузена (врождённый нейрофиброматоз).
Лечение
Лечение невусов в основном хирургическое и направлено на возможно более полное иссечение пятна в пределах здоровых тканей с последующим гистологическим исследованием. Обширные пигментные пятна подлежат поэтапному хирургическому иссечению с кожной пластикой или без неё. При локализации пигментных невусов на лице в неблагоприятных косметических зонах целесообразно применение криодеструкции, которая довольно эффективна, особенно у детей до 1,5 лет. Эффект достигает 60%.
При доброкачественных невусах используют метод дермабразии (шлифование кожи) с помощью высокооборотного (до 50000 об/мин) диска с алмазным или корундовым покрытием — аппарат Шумана— Шреуса. Однако этот метод применяют у детей старше 12—13 лет. Благодаря дермабразии снимается слой пигментных клеток; в результате реактивного воспаления пигментные клетки гибнут, чем достигается положительный косметический результат.
Фибромы
Фибромы относят к доброкачественным новообразованиям соединительной ткани. Встречаются как единичные, так и множественные опухоли (фиброматоз). Фибромы могут встречаться в любом возрасте, но чаще бывают у детей старше 5 лет.
Локализация образований весьма разнообразна. В большинстве случаев поражаются мягкие ткани туловища и конечностей, хотя фибромы встречаются также во внутренних органах, полостях и коже (дерматофибромы).
Клиническая картина фибромы периферической локализации характерна: плотное безболезненное образование с чёткими границами, подвижное, как правило, в поперечном направлении. Кожа над опухолью не изменена, локальной гипертермии нет. Опухоль растёт медленно и при достижении больших размеров может вызвать нарушение функции близлежащих органов.
Фибромы следует прежде всего дифференцировать со злокачественными новообразованиями — саркомами. Для последних характерны более интенсивный инфильтративный рост с разрушением ок-
ружающих тканей, локальная гипертермия и метастазирование. Для окончательной постановки диагноза необходима биопсия.
Единичные фибромы подлежат радикальному удалению и редко рецидивируют.
Значительные трудности вызывают фиброматозы, особенно дес- моиды и нейрофиброматоз, которые будут рассмотрены более подробно ниже.
13. Гемангиомы кожи и подкожной клетчатки у детей. Классификация. Клиника. Понятие «опасная локализация» гемангиом. Диагностика. Осложнения. Обоснование выбора лечебной тактики. Современные методы лечения. Прогноз.
Гемангиома
Гемангиома — доброкачественная сосудистая опухоль, наблюдающаяся преимущественно в детском возрасте. Она характеризуется довольно быстрым ростом, особенно в первые месяцы жизни ребёнка. При этом гемангиома разрушает окружающие ткани, приводя к косметическому, а нередко и функциональному дефекту. Встречается довольно часто: она составляет 45,7% всех опухолей кожи и мягких тканей у детей. Различают капиллярные и кавернозные геманги- омы, а также смешанные, содержащие кроме ангиоматозного какой- то другой компонент.
Эта опухоль обладает рядом характерных свойств, которые отличают её от новообразований. Одним из таких отличий является возможность спонтанной регрессии «простых» кожных гемангиом.
Действие многих факторов, в частности тепла, холода, химических веществ, способно остановить рост гемангиомы или полностью излечить её. Спонтанная регрессия проявляется в относительном замедлении роста опухоли после достижения ребёнком возраста 6 мес. Несмотря на возможность остановки роста гемангиомы с последующей инволюцией дальнейшее развитие её всё же остаётся непредсказуемым, особенно у новорождённых. Поэтому целесообразно раннее лечение таких больных всеми имеющимися способами.
Классификация
Гистологическая структура капиллярной гемангиомы характеризуется наличием компактных пластов мелких сосудов капиллярного типа, тесно прилегающих друг к другу. Стенки сосуда образованы базальной мембраной и 1—2 слоями эпителиоподобных клеток. В просвете сосудов содержатся форменные элементы крови. Иногда группы сосудов образуют дольки, разделённые прослойками стромы, богатой полиморфными клетками.
Кавернозная гемангиома построена из множества разных по величине и форме полостей, выстланных одним слоем эндотелиальных клеток. Иногда межполостные перегородки разрываются с формированием сосочкоподобных образований в просвете полостей.
Клиническая классификация близка к морфологической. Различают: а) простые гемангиомы на коже; б) кавернозные, располагающиеся под кожей; в) комбинированные, имеющие кожную и подкожную часть; г) смешанные, когда гемангиома сочетается с другими опухолями, например с лимфангиомой.
Локализация и частота
Гемангиомы, как правило, обнаруживают сразу же после рождения ребёнка (87,3%) или в первые месяцы жизни. У девочек гемангиомы встречаются в 70% случаев. Опухоль может располагаться на любом участке тела, очень редко во внутренних органах - лёгких, мозге, костях. Однако преимущественная локализация (до 80— 83%) — верхняя половина тела, включая голову и шею. Простые гемангиомы встречаются наиболее часто (95% случаев), кавернозные составляют около 3% и обширные гемангиомы комбинированного характера, чаще сложной анатомической локализации 2% случаев.
Однако несмотря на столь небольшую частоту они представляют наибольшие трудности для лечения.
Клиническая картина
Простая гемангиома характеризуется пятном разной величины, красного цвета с оттенками. Пятно всегда возвышается над поверхностью кожи. При пальцевом давлении на край опухоли по
границе с непоражённой кожей ангиома бледнеет, уменьшается, при прекращении давления вновь восстанавливает свой цвет. У детей раннего возраста, до 3—4 мес, заметен периферический рост опухоли, в чём можно убедиться, сделав абрис опухоли на прозрачной плёнке и приложив к тому же месту через 10-12 дней (рис. 11-1).
Кавернозная гемангиома представляет собой образование, располагающееся в подкожной клетчатке. Кожа над ней не и *- менена, но под кожей определяется опухоль в виде конгломерата синеватого цвета, иногда видны подходящие к опухоли сосуды. При надавливании на опухоль последняя несколько уменьшается, затем восстанавливает прежние вид и размеры. Иногда при пальпации можно определить дольчатость опухоли. Какой-либо пульсации над опухолью не определяется, хотя кожа может быть на ощупь несколько теплее окружающих тканей (рис. 11-2). Кавернозные гемангиомы могут быть диффузными, без чётких границ, или же иметь гонкую соединигельнотканную капсулу. Иногда, особенно на лице и шее, а также в околоушной области, эти образования способны к быстрому росту с прорастанием в окружающие ткани, следствием чего могут быть гяжёлые функциональные и кос мети ческие дефекты.
Комбинированные гемангиомы имеют кожную и подкожную части, причём подкожная часть может быть обширной (рис. 11-3).
Смешанные опухоли встречаются довольно редко (около 0,5% случаев). Возможно сочетание ангиоматозного компонента, например, с лимфангиомой, липомой, кератомой, фибромой и другими новообразованиями.
Наиболее важной в клиническом отношении является такая особенность гемангиом, как быстрый, порой непредсказуемый рост, особенно в первые 3 мес после рождения. У недоношенных детей эта особенность выражена наиболее ярко: гемангиомы у них растут в 2— 3 раза быстрее, чем у доношенных. Известны наблюдения, когда небольшое пятнышко превращалось за 10—12 дней в обширную и глубокую гемангиому. После первого полугодия жизни рост гемангиомы замедляется, но сказать с полной определённостью о темпах роста опухоли бывает довольно трудно.
В этой связи отдельного внимания заслуживает факт спонтанной регрессии некоторых простых ангиом. Истинная регрессия может наблюдаться в 10— 15% случаев, чаще на закрытых участках тела. При этом яркость ангиомы несколько уменьшается, на ней появляются участки беловатого цвета, прекращается периферический рост. Через 6—8 мес ангиома представляет гладкое, не возвышающееся над кожей белова то-розовое пятно, кожа над ним подвергается атрофии, и к 3—4 годам остаётся небольшой депигментированный участок кожи.
Следует подчеркнуть, что спонтанной регрессии подвергается лишь небольшая часть простых ангиом. Кавернозные и комбинированные ангиомы не регрессируют. Поэтому необходим постоянный контроль за состоянием и ростом гемангиом.
В процессе своего развития гемангиомы могут изъязвляться и воспаляться. Иногда в результате этих проявлений ангиомы также могут подвергаться обратному развитию.
Грозное осложнение течения гемангиом — кровотечения. Обычно они возникают у детей с обширными и глубокими комбинированными гемангиомами в результате изъязвления или воспалительного процесса, причём остановка кровотечения может сопровождаться довольно большими трудностями. Иногда бывает необходимо экстренное оперативное вмешательство.
Диагностика
Диагностика гемангиомы, как правило, не вызывает больших затруднений. Наличие ярко-красного пятна, возвышающегося над кожей, бледнеющего при давлении на его край и по прекращении давления восстанавливающего цвет, форму и объём, свидетельствует об гемангиоме.
Для выявления анатомических нарушений при обширной и глубокой гемангиоме, особенно сложной анатомической локализации, целесообразно выполнить рентгенографию. Однако наиболее информативной в этом отношении является ангиография, которая позволяет выявить сосудистые связи опухоли и определить наиболее рациональные пути её лечения.
Лечение
Среди многочисленных методов лечения гемангиом имеются хирургические способы (иссечение в пределах здоровых тканей с кожной пластикой и без неё) и консервативные, или неоперативные, способы. Принципиально важным независимо от способа является максимально раннее начало лечения гемангиом — с первых дней, недель и месяцев жизни. Не следует надеяться на спонтанную регрессию опухоли. Чем меньше ребёнок, тем быстрее увеличивается ангиома, и бывает невозможно предвидеть, какой станет небольшая ангиома через 2 нед или месяц.
Выбор способа лечения зависит от характера опухоли (плоская, кавернозная, комбинированная, смешанная), её величины и расположения, возраста ребёнка, быстроты роста ангиомы, характера осложнений, косметических и функциональных нарушений, вызванных ростом опухоли.
Наиболее эффективный и распространённый способ лечения простых гемангиом — низкотемпературное разрушение (криодеструкция). Остаётся высокоэффективным замораживание с помощью кристаллической углекислоты (—79 °С) путём непосредственной аппликации хладагента на поверхность гемангиомы в течение 15—20 с. В последнее время большое распространение получила аппаратная криодеструкция гемангиом, при которой в качестве хладагента используют жидкий азот с температурой -196 °С. Применение аппаратных методов криодеструкции позволяет прогнозировать результат с высокой точностью. Эффективность лечения достигает 96%.
В тех случаях, когда криогенное лечение трудновыполнимо, например при локализации гемангиомы в области век и глазницы, весьма эффективной оказывается короткофокусная рентгенотерапия.
При простых гемангиомах большой площади, когда лечение с помощью глубокого холода заняло бы продолжительное время, целесообразно назначение преднизолона через день из расчёта 4—6 мг/кг: в 6 ч утра 1/3 дозы, в 9 ч — 2/3 дозы. Продолжительность курса — 28 дней. При необходимости курс может быть повторен неоднократно. Схема не требует постепенной отмены препарата. Необходим контроль концентрации глюкозы и калия в крови и при необходимости — их коррекция.
При лечении кавернозных ангиом следует исходить из локализации опухоли. Если гемангиома располагается в косметически неблагоприятной области (кончик носа, щека, область лба, переносицы), то используют склерозирующую терапию, заключающуюся во введении в опухоль веществ, вызывающих её асептический некроз и рубцевание под кожей без рубца и деформации кожи. Для этой цели применяют гидрокортизон, 10% раствор хлорида натрия. Наиболее часто используют 70% этиловый спирт, получаемый разведением 96% спирта на 1/4 2% раствором прокаина. Количество вводимого спирта зависит от локализации, формы, величины опухоли и колеблется от 0,5 до 5 мл. Вкол иглы должен быть вне гемангиомы; спирт вводят в толщу опухоли и под нее. Иногда на курс приходится выполнять 10- 15 инъекций с перерывом от 14 дней до 1 мес между инъекциями.
В случаях, когда не требуется решать вопросы косметики, кавернозная ангиома может быть удалена хирургическим путём, например при локализации на бедре, плече, передней брюшной стенке, спине.
Более сложной задачей для лечения являются комбинированные гемангиомы. Выбор способа лечения определяется локализацией, величиной и скоростью роста опухоли. При локализации на закрытых участках тела предпочтительнее радиационное хирургическое лечение. Если же ангиома расположена в косметически неблагоприятной области, то можно рекомендовать для лечения метод СВЧ-гипертер- мии, заключающийся в облучении опухоли сверхвысокочастотным электромагнитным полем с последующей немедленной криодеструкцией опухоли, что позволяет резко усилить разрушающий эффект криодеструкции с сохранением всех свойств местного охлаждения, особенно органотипической регенерации эпителия кожи. При лечении этой формы гемангиом также правомочны склерозирующая, гормональная и лучевая терапия.
Наибольшие трудности для лечения представляют обширные и глубокие гемангиомы сложной анатомической (критической) локализации. Эти ангиомы располагаются преимущественно в области головы и шеи, чаще в околоушной области и характеризуются постоянным, хотя и довольно медленным после первого года жизни ростом. Эти ангиомы склонны к изъязвлению, дают массивные кровотечения, которые могут приводить к анемии и плохо поддаются склерозирующей гормональной и лучевой терапии.
Хирургическое лечение сопряжено со значительным риском кровотечения и повреждением нервных стволов, в частности лицевого нерва.
Для выработки оптимального подхода к лечению этой сложной группы больных показана ангиография, с помощью которой определяют характер кровоснабжения опухоли и её анатомические взаимоотношения (рис. 11-4). Одним из эффективных способов лечения этой патологии является эмболизация ангиомы таким веществом, как гидрогель, что резко снижает кровенаполнение опухоли, снижает возможности коллатерального заполнения её массы. После этого производят криодеструкцию гемангиомы без её удаления (рис. 11-5). Благодаря развитию некробиотического процесса опухоль гибнет, частично рассасывается и остаётся в виде участков атрофической кожи. Последующие косметические вмешательства необходимы в более старшем возрасте (5—6 лет).
В лечении некоторых видов гемангиом может быть использована комбинация нескольких способов: криогенного, склерозирующе- го, хирургического, гормонального и лучевого. В ряде случаев применяют интраоперационную криодеструкцию или высокочастотную коагуляцию.
14. Лимфангиома у детей. Классификация. Клинические проявления. Дифференциальная диагностика. Осложнения. Лечение.
Лимфангиома
Лимфангиома — доброкачественная опухоль врождённого характера, микроскопическая структура которой напоминает тонкостенные кисты различных размеров от узелков диаметром от 0,2—0,3 см до крупных образований. Лимфангиомы встречаются значительно реже, чем гемангиомы, и составляют примерно 10—12% всех доброкачественных образований у детей (рис. 11-6).
Патоморфологическая и клиническая классификации лимфанги- ом и гемангиом в основном совпадают. Различают простые, кавернозные и кистозные лимфангиомы.
Простая лимфангиома представляет собой разрастание лимфатических сосудов ограниченных участков кожи и подкожной клетчатки.
Кавернозная лимфангиома — наиболее частая форма, наблюдаемая у детей. Структура её представлена неравномерно наполненными
лимфой полостями, образованными из ■соединительнотканной губчатой основы, содержащей гладкие мышечные волокна, эластический каркас и мелкие лимфатические сосуды, выстланные эпителием.
Кистозная лимфангиома может состоять из одной или множества кист величиной от 0,3 см до размера головы ребёнка, которые могут сообщаться между собой. Внутренняя поверхность кист выстлана эндотелием, а стенки содержат плотную соединительную ткань. Могут существовать переходные элементы лимфангиом, возможно сочетание разных форм.
Лимфангиомы чаще всего обнаруживают в первый год жизни ребёнка (до 90% ной лимфангиомой шеи. случаев), реже — в первые 2—3 года. Ло кализуются они там, где бывают скопления регионарных лимфатических узлов: в подмышечной области, на шее, щеках, губах, языке, в паховой области, реже в области корня брыжейки, забрюшинном пространстве, средостении.
Растут лимфангиомы относительно медленно, чаще синхронно с ростом ребёнка, но иногда лимфангиомы резко увеличиваются независимо от возраста.
Клиническая картина и диагностика
Простая лимфангиома представляет собой утолщение кожи, слегка бугристое, нерезко очерченное, как правило, с небольшой подкожной частью. Иногда на коже наблюдают разрастания элементов лимфангиомы в виде небольших узелков. Поверхность лимфангиомы может быть несколько влажной (лимфорея).
Кавернозную лимфангиому диагностируют по наличию припухлости, нерезким очертаниям, мягкой консистенции. Часто ощущается флюктуация. Кожа может быть спаяна с образованием, но не изменена или мало изменена. При надавливании опухоль может сжиматься, затем медленно наполняться вновь. Смещаемость опухоли незначительна. Рост достаточно медленный. Наиболее характерная локализация кавернозных лимфангиом — шея, околоушная область, щёки, язык, губы. Весьма характерны частые воспалительные процессы, развивающиеся в лимфангиоме. Иногда в результате воспалений лимфангиома останавливает свой рост и даже исчезает.
Кистозная лимфангиома представляет собой эластичное образование, покрытое растянутой кожей, которая, как правило, не изменена. Отмечается отчётливая флюктуация. Иногда через истончённую кожу просвечивает синеватое образование. При пальпации можно уловить неровность стенки кист. Наиболее часто эти лимфангиомы встречаются на шее (причём одна часть опухоли может находиться в средостении в виде «песочных часов»). При этом целесообразно выполнять рентгенографию грудной клетки с целью выявления узла опухоли такой локализации. Кистозные лимфангиомы растут довольно медленно, но при своём росте могут сдавливать сосуды, нервы, а при расположении вблизи трахеи и пищевода — эти органы, что требует порой экстренных оперативных вмешательств.
Диагностика лимфангиомы не вызывает затруднений. Клиническая картина довольно характерна, тем не менее для уточнения диагноза, а чаще для уточнения анатомических вариантов расположения выполняют лимфографию. Для этой цели опухоль пунктируют и вводят водорастворимое контрастное вещество 10—20% концентрации. После выполнения исследования контрастное вещество удаляют и полости, куда вводилось контрастное вещество, промывают изотоническим раствором хлорида натрия. Рентгеновские снимки выполняют в двух проекциях, что даёт представление о расположении и анатомических взаимоотношениях опухоли.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику лимфангиомы проводят с брахи- огенными кистами шеи, кистами из остатков щитовидноподъязычного протока, дермоидами, спинномозговыми грыжами, липомами, тератомами, лимфаденитами шеи. Внимательный осмотр больного помогает различить эти заболевания. Шейные кисты располагаются по срединной линии, не достигают больших размеров, связаны с трахеей и слегка смещаются при глотании. Брахиогенные кисты располагаются по краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы.
Дермоиды единичны, плотной консистенции, чётко отграничены, чаще правильной округлой формы, без тенденции к быстрому росту. Воспалительные изменения в лимфатических узлах характеризуются отёчностью, гиперемией, болезненностью, повышением местной температуры. Липомы обычно не флюктуируют, имеют нечёткие границы, кожа над ними не изменена.
Очень важна дифференциальная диагностика со спинномозговыми грыжами, которые располагаются строго медиально, не проявляют тенденции к увеличению, довольно часто сопровождаются неврологическими расстройствами разной степени выраженности. При рентгенографии выявляется порок развития позвонков.
От крестцово-копчиковой тератомы лимфангиому отличают мягкость консистенции, наличие флюктуации, просвечивающая через кожу жидкость. Использование для уточнения диагноза рентгенографии позволяет выявить включения, характерные для тератомы и не наблюдаемые при лимфангиомах.
Лечение
Лечение лимфангиомы в основном хирургическое. Однако в некоторых случаях при небольших лимфангиомах, локализующихся в области носа, губ, околоушной области, проводят склерозирующую терапию, как при гемангиомах.
Хирургическое лечение заключается в иссечении лимфангиомы в пределах неизменённых тканей. Подобные вмешательства легче осуществляются при кистозных лимфангиомах. Кавернозные лимфангиомы часто распространяются в межфасциальные пространства, бывают спаяны с окружающими органами и тканями, и их полное иссечение не всегда возможно. В этих случаях оставшиеся участки лимфангиомы прошивают шёлковыми или капроновыми нитями. Весьма эффективна высокочастотная коагуляция (электрокоагуляция) оставшихся участков опухоли в плане предотвращения реци- дивирования. Иногда для долечивания используют склерозирую- щую терапию.
Реже применяют отсасывание содержимого опухоли посредством пункции. Такой способ лечения более рационален у новорождённых при наличии больших лимфангиом на шее, когда затруднены дыхание, глотание, сосание. Это позволяет временно улучшить состояние больного и подготовить его к операции.
Лимфангиомы, подверженные воспалительным процессам, лечат по общим принципам лечения больных с гнойными процессами. Лимф- ангиому вскрывают, дренируют. Иногда в результате воспалительного процесса лимфангиома может значительно уменьшиться или даже исчезнуть. Оперативное лечение проводят по стихании воспалительного процесса. Оперативные вмешательства по поводу лимфангиом могут быть весьма длительными и тяжёлыми, поэтому целесообразно, если нет экстренных показаний, оперировать детей после первого полугодия жизни.
Хирургия новорожденных
1. ***Организация хирургической помощи новорожденным с пороками развития. Значение антенатальной диагностики патологии плода, роль медико-генетических консилиумов. Ранжирование пороков развития по частоте встречаемости, вероятности полноценной коррекции, исходам и качеству жизни пациента и семьи.
И
2. Пороки развития пищевода, сопровождающиеся синдромом дыхательных расстройств: атрезия пищевода, трахеопищеводные свищи. Анатомические варианты. Клинические проявления. Комплекс диагностики на этапе родильного дома, отделения реанимации специализированного стационара. Предоперационная подготовка. Принципы оперативного лечения. Ведение ближайшего и отдаленного послеоперационного этапа.
Атрезия пищевода
Атрезия пищевода — тяжёлый порок развития, при котором верхняя часть пищевода заканчивается слепо, а нижняя часть чаще всего сообщается с трахеей. Варианты атрезии пищевода представлены на рис. 4-35. Часто атрезия пищевода сочетается с другими пороками развития — врождёнными пороками сердца, ЖКТ, мочеполовой системы и др. В 5% случаев атрезию пищевода наблюдают при хромосомных болезнях. Частота атрезии пищевода 0,3:1000. Соотношение мужского и женского пола 1:1.
Развитие порока связано с нарушениями в ранних стадиях эмбриогенеза. Известно, что трахея и пищевод возникают из одного зачатка — головного конца передней кишки. На самых ранних стадиях трахея широко сообщается с пищеводом. Их разделение происходит на 4—5-й неделе внутриутробного развития. При несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов вакуолизации, которую пищевод проходит вместе с другими образованиями кишечной трубки в сроки от 20-годо 40-го дня, возможно развитие атрезии пищевода. Для анамнеза беременности типичны многоволис и угроза выкидыша в I триместре.
Клиническая картина и диагностика
Признаки атрезии пищевода отчётливо проявляются в первые часы после рождения ребёнка. Верхний слепой отрезок пищевода и носоглотка переполняются слизью, у ребёнка появляются обильные пенистые выделения изо рта. Часть слизи новорождённый аспирирует, возникают приступы цианоза. После отсасывания содержимого носоглотки цианоз вскоре появляется вновь. Очень быстро в лёгких появляются хрипы, нарастает одышка.
Диагноз уточняют путём катетеризации пищевода тонким уретральным катетером с закруглённым концом. Катетер вводя через нос Пройдя на глубину 6-8 см, катетер упирается в слепой конец пищевода, либо, заворачиваясь, выходит через рот ребёнка. Через катетер отсасывают слизь. Воздух, введённый в слепой конец пищевода, с шумом выделяется из носоглотки (положительный симптом элефан- та [слона]).
Учитывая огромную важность ранней диагностики атрезии (до возникновения аспирационной пневмонии), зондирование пищевода целесообразно проводить всем младенцам с синдромом дыхательных расстройств сразу после рождения.
Клиническая картина может иметь некоторые особенности в зависимости от формы атрезии. При наиболее частой форме атрезии с дистальным трахеопищеводным свищом выявляют вздутие живота, особенно в эпигастральной области. Выраженность аспирационного синдрома зависит от диаметра трахеопищеводного соустья.
Окончательный диагноз ставят после рентгенологического исследования. После введения катетера в пищевод до упора выполняют обзорную рентгенограмму органов грудной клетки и брюшной полости. При атрезии рентгеноконтрастный катетер отчётливо виден в слепом отрезке пищевода (рис. 4-36). Наличие воздуха в желудке и кишечнике указывает на свищ между трахеей и абдоминальным отрезком пищевода. При бессвищевых формах на фоне запавшего живота отмечают полное затемнение брюшной полости. У детей со свищевыми формами атрезии о длине диастаза между концами пищевода можно в какой-то степени судить по боковой рентгенограмме. Использование для диагностики рентгеноконтрастных растворов, особенно бариевой взвеси, крайне нежелательно из-за риска аспирационной пневмонии.
В 1973 г. описана ассоциация VATER, в состав которой входит атрезия пищевода. Данное название образовано от первых букв соответствующих английских терминов (Vfertebral defects, Anal atresia. Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia. Radial dysplasy — врождённые пороки позвонков, атрезия ануса, трахеоэзофагеальный свищ или атрезия пищевода, пороки развития почек или дефекты лучевой кости). Если у ребёнка выявлены также пороки сердца (Cardiac malformations), такое сочетание пороков обозначают аббревиатурой VACTER. В этом случае прогноз чаше бывает неблагоприятным Нередко при атрезии пищевода встречают аномалии конечностей (Limb anomalies), тогда патологию обозначают как VAC 1 ERL. Для детей с VACTER L-ассоциаиией, как правило, характерны высокая атрезия пищевода, осложнённое течение заболевания и высокая летальность. При наличии у ребёнка одной из аномалий, входящих в эту ассоциа цию, следует искать и другие. По данным разных авторов, частота ассоциации широко варьирует. Так, полная VATER-ассоциация может встречаться в 1,5% случаев среди новорождённых с атрезией пищевода, а три компонента VACTER-ассоциации — в 17,5%.
Лечение
Только раннее оперативное вмешательство может спасти жизнь ребёнку с атрезией пищевода. Уже в родильном доме необходимо начать предоперационную подготовку, включающую аспирацию содержимого рото- и носоглотки каждые 15-20 мин, оксигенотерагшю, полное исключение кормления через рот. Транспортировку следует проводить в сопровождении специализированной бригады в максимально короткий срок. Общая длительность предоперационной подготовки зависит от тяжести нарушений гомеостаза и гемодинамики, дыхательной недостаточности, степени дегидратации. При явных признаках аспирации, нарушения дыхания, а тем более при пневмонии или ателектазе лёгких необходимо как можно раньше прибегнуть к прямой ларингоскопии с катетеризацией трахеи и аспирацией содержимого из дыхательных путей. При неэффективности последней под наркозом проводят бронхоскопию или интубацию трахеи с тщательной аспирацией содержимого. Ребёнка помещают в кувез, где обеспечивают непрерывную подачу кислорода, аспирацию содержимого ротоглотки, согревание тела ребёнка. Назначают инфузионную, антибактериальную, симптоматическую терапию.
Выбор метода оперативного вмешательства зависит от формы атрезии и состояния больного. При наиболее частой форме атрезии с дистальным трахеопищеводным свищом у детей с малым операционным риском (доношенных, без сочетанных пороков жизненно важных органов и симптомов внутричерепной родовой травмы) целесообразно начинать с торакотомии и разделения трахеопищеводного свища. Если диастаз между концами пищевода не превышает 1,5—
см, накладывают прямой анастомоз. При большом диастазе отрезков пищевода накладывают шейную эзофагостому и гастростому по Кадеру. При несвищевых формах из-за значительного диастаза выполняют операцию гастростомии и эзофагостомии. У больных с высоким операционным риском оперативное вмешательство чаще начинают с наложения двойной гастростомы (первая — для кормления через зонд, заведённый в двенадцатиперстную кишку, вторая — для декомпрессии желудка и уменьшения аспирации). Второй этап операции выполняют после улучшения состояния, через 2—4 дня.
В послеоперационном периоде продолжают начатую интенсивную терапию. Кормление ребёнка проводят через зонд, установленный ин- траоперационно через анастомоз либо введённый в гастростому после восстановления пассажа по кишечнику. На 6—7-е сутки исследуют состоятельность анастомоза. Под контролем рентгеновского экрана через рот ребёнка вводят 1—2 мл водорастворимого контрастного вещества. Оценивают проходимость зоны анастомоза, исключают затёки контрастного вещества. При отсутствии осложнений ребёнка начинают кормить через рот. Через 2—3 нед после операции проводят контрольную фиброэзофагогастроскопию с оценкой степени проходимости зоны анастомоза, состояния кардии, симптомов эзофагита. При сужении анастомоза, выявляемом в 30—40% случаев, необходимо бужирование (бужи №22—24). Длительность бужирования контролируют эзофагоскопией.
В послеоперационном периоде ребёнку в течение первого года жизни необходимо постоянное диспансерное наблюдение. Возможны явления дисфагии, осложняющиеся непроходимостью в области анастомоза, что требует срочной эзофагоскопии. В связи с этим детей на первом году жизни рекомендуют кормить гомогенизированной пищевой массой. Недостаточность кардии и желудочно-пищеводный рефлюкс, нередко осложняющий послеоперационный период, клинически проявляются ночными регургитациями, повторными пневмониями, срыгиваниями; в этом случае необходима своевременная диагностика. В ближайшие 6—12 мес у детей возможна осиплость голоса в связи с операционной травмой возвратного гортанного нерва.
После эзофаго- и гастростомии детям в возрасте от 2—3 мес до
лет выполняют второй этап операции — пластику пищевода толстокишечным трансплантатом.
Врождённый трахеопищеводный свищ
Изолированный врождённый трахеопищеводный свищ относят к редким порокам развития: частота его составляет 3—4% всех аномалий пищевода. Соустье обычно располагается высоко — на уровне VII шейного или I грудного позвонка.
Диаметр свища, как правило, 2—4 мм. Обычно свищ имеет косое направление от передней стенки пищевода кверху по диагонали к мембранозной части трахеи. Трахеопищеводный свищ может быть локализован на любом уровне (от перстневидного хряща до бифуркации трахеи), но чаще отходит от нижнешейной или верхнегрудной части трахеи. В литературе существуют описания случаев, когда у больного были одновременно два и даже три свища.
Выделяют три вида трахеопищеводных свищей: узкий и длинный, короткий и широкий (встречают наиболее часто), и отсутствие разделения между пищеводом и трахеей на большом протяжении.
Клиническая картина и диагностика
Выраженность симптомов зависит от диаметра и угла впадения свища в трахею. Характерные симптомы: приступы кашля и цианоза, возникающие во время кормления, более выраженные в горизонтальном положении ребёнка. При узких и длинных свищах возможно лишь покашливание ребёнка при кормлении. При изменении положения симптоматика уменьшается. Ребёнок часто болеет пневмонией. Наиболее яркую клиническую картину наблюдают при широких соустьях, когда уже в начале кормления молоко легко проникает в трахеобронхиальное дерево. Быстро развивается острый воспалительный процесс в лёгких с ателектазами.
Диагностика трахеопищеводного свища трудна, особенно при узких свищах. Комплекс исследований включает рентгенологические и инструментальные методы. Рентгенографию выполняют в горизонтальном положении ребёнка. Через зонд, введённый в начальный отдел пищевода, под контролем рентгеноскопии вводят раствор водорастворимого контрастного вещества. Затекание его в трахею указывает на наличие свища. Информативность этого метода невелика. Большее диагностическое значение имеет трахеоскопия. Трахею осматривают на всём протяжении — от голосовой щели до бифуркации. Свищ щелевидной формы располагается по задней поверхности трахеи.
Дифференциальную диагностику проводят с атрезией пищевода, ахалазией кардии, желудочно-пищеводным рефлюксом, сужением пищевода, дисфагией, связанной с травмой голосовых связок при проведении реанимации в родах, дисфагией центрального генеза.
Лечение
Лечение только оперативное. Предоперационная подготовка заключается в санации трахеобронхиального дерева, лечении аспирационной пневмонии. С этой целью выполняют санационную бронхоскопию, назначают УВЧ-терапию, антибактериальное лечение, инфузионную терапию. Полностью исключают кормление через рог. Ребёнка кормят через зонд, заведённый в желудок.
Операцию мобилизации, перевязки и пересечения соустья выполняют правосторонним шейным доступом, реже выполняют заднебоковую торакотомию. При своевременной диагностике прогноз благоприятный.
И У217
3. Пороки развития желудочно-кишечного тракта. Пилоростеноз. Этиология. Патогенез. Клиника. Современные методы диагностики. Дифференциальная диагностика. Предоперационная подготовка. Особенности оперативного лечения. Осложнения. Прогноз.
Врождённый пилоростеноз
В основе заболевания лежит нарушение проходимости пилорического отдела желудка. Популяционная частота 0,5-3 на 1000. Преобладающий пол мужской (4:1).
Генетические аспекты. Патологию расценивают как имеющую многофакторную природу (vs. 9t). Причина неясна; в пилорическом отделе при заболевании отсутствует нейральная форма синтетазы окиси азота (163731).
Клиническая картина
Первые симптомы заболевания обычно появляются с конца 2-й или начала 3-й недели жизни ребёнка. Сначала отмечают рвоту «фонтаном», возникающую между кормлениями. Рвотные массы имеют застойный характер, их объём превышает объём однократного кормления, они содержат створоженное молоко с кислым запахом. Ребёнок начинает худеть, появляются признаки обезвоживания, сопровождающиеся уменьшением частоты мочеиспусканий и скудным стулом. При острой форме заболевания симптоматика развивается быстро, бурно, в течение недели. Преобладают симптомы острой дегидратации II—III степени и декомпенсированного метаболического алкалоза. При подострой форме симптомы развиваются постепенно: срыгивания, однократная или двукратная рвота, затем учащающаяся и приводящая к гипотрофии. Эта форма не сопровождается грубыми водно-электролитными нарушениями.
Диагностика
Диагноз заболевания подтверждают на основании клинического, лабораторного, ультразвукового, инструментального и рентгенологического исследований.
При осмотре больного обращают внимание на степень гипотрофии, эксикоза, при осмотре живота — на вздутие эпигастральной области, усиленную перистальтику желудка с появлением симптома «песочных часов» (рис. 5-18). Пальпаторно в части случаев удаётся определить гипертрофированный привратник.
Данные лабораторных исследований указывают на метаболический алкалоз, гипокалиемию, гипохлоремию, снижение ОЦК, содержания гемоглобина, гематокрита.
Для уточнения диагноза используют УЗИ. После введения в желудок жидкости осматривают зону пилорического канала. Последний плотно сомкнут, не раскрывается, не пропускает содержимое в двенадцатиперстную кишку. Циркулярный мышечный жом резко утолщён (рис. 5-19).
Для диагностики пилоростеноза применяют фиброэзофагогаст- роскопию. При этом виден расширенный складчатый антральный отдел желудка, а просвет пилорического канала резко сужен до величины булавочной головки, не раскрывается при раздувании воздухом (в отличие от пилороспазма). Кроме того, фиброскопия даёт возможность осмотреть пищевод, определить степень выраженности рефлюкс-эзофагита, часто сопровождающего пилоростеноз.
При рентгенологическом исследовании обращают внимание на размеры желудка, наличие уровня жидкости натощак, снижение газона- полнения кишечных петель (по обзорной рентгенограмме), время начала первичной эвакуации бариевой взвеси из желудка (рентгеноконтрастное исследование). После приёма ребёнком контрастного вещества (5% водной взвеси сульфата бария в грудном молоке в объёме разового кормления) через 30—40 мин выявляют сегментирующую перистальтику желудка и отсутствие первичной эвакуации в двенадцатиперстную кишку. На рентгенограмме в боковой проекции виден суженный пилорический канал — симптом «клюва» (рис. 5-20). Все рентгенограммы необходимо выполнять в вертикальном положении ребёнка. Как правило, дальнейшего обследования не требуется.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с пилороспазмом, псевдопилоростенозом (сольтеряющая форма адре ноге читального синдрома — синдром Дебре—Фибигера), желудочно-пищеводным рефлюксом, стенозом двенадцатиперстной кишки выше большого сосочка двенадцатиперстной кишки. Дифференциальная диагностика основана на разнице во времени и характере клинических проявле ний, данных лабораторных исследований, рентгенологической и эндоскопической картины.
Для адреногенитального синдрома характерны примесь жёлчи в рвотных массах, полиурия, периодически разжиженный стул, гипер- калиемия, гипонатриемия, метаболический ацидоз. Эндоскопически и рентгенологически привратник хорошо проходим.
При желудочно-пищеводном рефлюксе типичны начало заболевания с рождения, рвота и регургитация в горизонтальном положении. Эндоскопически выявляют фибринозно-язвенный эзофагит, зияние кардии, рентгенологически — наличие желудочно-пищеводного рефлюкса.
Для высокой частичной кишечной непроходимости двенадцатиперстной кишки специфично появление симптомов с первых дней жизни. Рентгенологически обнаруживают наличие двух уровней жидкости в желудке и двенадцатиперстной кишке, её расширение.
Лечение
При пилоростенозе показано оперативное лечение. Вмешательству предшествует предоперационная подготовка, направленная на коррекцию гиповолемии, алкалоза и гипокалиемии. Выполняют внесли- зистую пилоромиотомию по Фреде—Рамштедту. В ходе операции устраняют анатомическое препятствие и восстанавливают проходимость привратника.
Через 3—6 ч после операции ребёнка начинают поить 5% раствором глюкозы, затем — молоком по 5—10 мл через каждые 2 ч. В последующие сутки количество молока ежедневно увеличивают на 100 мл (10 мл на одно кормление). К 6-м суткам увеличивают объём кормления до 60—70 мл с интервалом 3 ч, после чего ребёнка переводят на обычное кормление. В первые дни после операции дефицит жидкости, электролитов, белка и других ингредиентов восполняют за счёт инфузионной терапии и вспомогательного парентерального питания.
Прогноз
Прогноз благоприятный. Детям необходимо диспансерное наблюдение с целью дальнейшего лечения гипотрофии, анемии и гиповитаминоза.
У 325
4. Пороки развития желудочно-кишечного тракта. Врожденная непроходимость кишечника. Классификация. Клиника и диагностика высокой и низкой кишечной непроходимости. Дифференциальная диагностика. Сроки и качество предоперационной подготовки. Выбор способа оперативной коррекции в зависимости от вида непроходимости кишечника. Осложнения. Принципы дальнейшей реабилитации.
Врожденная кишечная непроходимость - состояние, возникающее при пороках желудочно-кишечного тракта и вызывает нарушение проходимости пищеварительной трубки. Пороки, сопровождающиеся врожденной кишечной непроходимостью: • Пороки развития собственно кишечной трубки (атрезии, стенозы). • Пороки развития, приводящие к сдавлению кишечной трубки извне (кольцевидная поджелудочная железа, аберрантных сосуд, ентерокистомы). • Пороки развития кишечной стенки (аганглиоз, нейрональная дисплазия, гипоганглиоз - болезнь Гиршпрунга). • Недостатки, вызывающие обтурацию просвета кишки вязким меконием. • Недостатки поворота кишечника и фиксации брыжейки (синдром Ледда, изолированный заворот средней кишки, заворот изолированной кишечной петли). Принято различать уровни кишечной непроходимости по уровню двенадцатиперстной кишки: • Высокая кишечная непроходимость • Низкая кишечная непроходимость. Классификация кишечной непроходимости за Ю. Ф. Исаковым:
Высокая кишечная непроходимость
Полная непроходимость странгуляционная (заворот средней кишки, синдром Ледца). Обтурационная (атрезия, перепончатых стеноз двенадцатиперстной кишки; кольцевидная поджелудочная железа; аберрантных сосуд). Частичная непроходимость Обтурационная (перепончатых стеноз двенадцатиперстной кишки; кольцевидная поджелудочная железа; аберрантных сосуд).
Клиника врожденной кишечной непроходимости
Основные симптомы: • Наличие только мекониальный стула. • Рвота с патологическими примесями. Имеются характерные особенности клинической картины при следующих заболеваниях:
Атрезия двенадцатиперстной кишки (выше большого сосочка двенадцатиперстной кишки)
Поведение, состояние: спокойные, токсикоз и эксикоз появляются из 2-х суток заболевания. Начало заболевания: с первых суток жизни. Рвота: срыгивания и рвота молоком. Стул: незначительные, слизь зеленого цвета. Живот при осмотре: сдутая эпигастральной области, нижняя половина западает, живот мягкий, безболезненный. Обзорная рентгенограмма брюшной полости: растянутый желудок, отсутствует газ в петлях кишечника.
Атрезия двенадцатиперстной кишки (ниже большого сосочка двенадцатиперстной кишки)
Поведение, состояние: спокойные, токсикоз и эксикоз появляются из 2-х суток заболевания. Начало заболевания: с первых суток жизни. Рвота: в большом количестве, с зеленью, усиливается после кормления. Стул: незначительное количество мекония, слизь в прямой кишке. Живот при осмотре: сдутая эпигастральной области, нижняя половина западает, живот мягкий, безболезненный. Обзорная рентгенограмма брюшной полости: наличие двух газовых пузырей и двух уровней жидкости, затемнение нижней половины брюшной полости.
Стеноз двенадцатиперстной кишки
Поведение, состояние: спокойная, выраженная гипотрофия. Начало заболевания: постепенное, в течение первой недели жизни. Рвота: срыгивания и рвота с примесью желчи. Стул: стул незначительные, обычной консистенции. Живот при осмотре: сдутая эпигастральной области. Обзорная рентгенограмма брюшной полости: синдром "мегадуоденум" - растянутая двенадцатиперстная кишка с уровнем жидкости, замедленная эвакуация контрастного вещества.
Заворот "средней кишки"
Поведение, состояние: приступы беспокойства, состояние тяжелое - эксикоз, токсикоз, шок. Начало заболевания: острое, на 3-5 сутки жизни. Рвота: срыгивания и частая рвота с примесью желчи и зелени. Стул: слизь с примесью крови. Живот при осмотре: западает. Обзорная рентгенограмма брюшной полости: дуоденостаз, расширение двенадцатиперстной кишки.
Атрезия тонкой кишки
Поведение, состояние: спокойные; вялость, нарастание токсикоза и эксикоза. Начало заболевания: с 2-х суток жизни. Рвота: значительная, кишечным содержимым. Стул: отсутствуют. Живот при осмотре: равномерное вздутие живота, видимая перистальтика кишечных петель, пальпация безболезненна. Обзорная рентгенограмма брюшной полости: многочисленные уровни жидкости в верхней части брюшной полости.
Мекониальный илеус
Поведение, состояние: беспокойные, тяжелые, нарастание токсикоза. Начало заболевания: с 2-х суток жизни. Рвота: срыгивания, рвота с незначительным примесью желчи. Стул: отсутствуют. Живот при осмотре: вздутие живота, пальпируются заполнены меконием петли тонкой кишки. Обзорная рентгенограмма брюшной полости: затмение брюшной полости, уровни жидкости в верхней части брюшной полости.
Диагностика
Зондирование желудка: большое количество желчи и мелены характерна для высокой непроходимости, при непроходимости выше большого сосочка двенадцатиперстной кишки и зоны пилоруса - застойной содержимое не имеет желчи, наличие кишечного содержимого характерна для низкой непроходимости. Обзорная рентгенограмма брюшной полости в вертикальном положении ребенка: два уровня жидкости в верхней части брюшной полости и затмение нижних отделов живота свидетельствуют о высокой полную кишечную непроходимость, многочисленные уровни жидкости в верховьях части брюшной полости характерны для низкой непроходимости.
Лечение
Лечение врожденной кишечной непроходимости является сложным разделом хирургии детского возраста. Летальность до последнего времени остается высокой. Прогноз заболевания зависит главным образом от своевременной диагностики, правильного проведения хирургической коррекции порока, рациональной предоперационной подготовки и послеоперационного ведения.
Предоперационную подготовкупроводят строго индивидуально. У новорожденных с высокой кишечной непроходимостью длительность и качество предоперационной подготовки зависят от тяжести состояния, времени поступления в стационар и наличия осложнений.
Если диагноз установлен в первые сутки после рождения, то подготовка к операции не превышает 3–6 ч и ограничена общими мероприятиями (согревание ребенка, введение сердечных средств, оксигенотерапия), а также выведением содержимого желудка через тонкий резиновый катетер, который вводят через нос. Отсасывание жидкости и газа из желудка необходимо во всех случаях. Катетер оставляют в желудке для постоянной аспирации жидкости во время операции.
При позднем поступлении (2–4–е сутки), помимо общих мероприятий, необходимо до операции начать компенсацию резко нарушенного в результате длительной рвоты водно—солевого баланса. Кроме того, у этих детей в связи с явлениями присоединившейся пневмонии нередко выражен дыхательный ацидоз, также требующий коррекции. Ребенку производят венесекцию наружной яремной вены или пункцию подключичной вены и начинают внутривенное введение жидкостей (10 %-ный раствор глюкозы, белковые препараты – альбумин, плазма). Длительность предоперационной подготовки детей этой группы – 12–24 ч. Если после рентгенологического обследования (ирригография) заподозрен врожденный заворот, то длительность подготовки резко сокращается (3–4 ч) в связи с опасностью некроза кишечника. При проведении жидкостной терапии не следует добиваться быстрой и полной коррекции (до получения нормальных анализов крови) водно—солевых нарушений.
В предоперационном периоде дети находятся в кувезе (28–32 C), постоянно получают кислород. При явлениях аспирационной пневмонии назначают активную противовоспалительную терапию. О степени подготовки к операции судят по улучшению общего состояния и наметившейся тенденции к нормализации биохимических показателей крови.
При низкой кишечной непроходимости предоперационная подготовка обычно не превышает 2–3 ч и состоит из мероприятий общего порядка (согревание ребенка, введение сердечных средств, витаминов, антибиотиков, промывание желудка) и в тяжелых случаях (при резко выраженной интоксикации, гипертермии) направлена на интенсивную борьбу с этими состояниями. Кратковременность предоперационной подготовки у детей с низкой кишечной непроходимостью связана с рано развивающимися тяжелыми осложнениями: перфорация кишки, перитонит.
Послеоперационное лечение. Больного помещают в обогреваемый кувез с температурой 29–3 °C и 100 %-ной влажностью, постоянно дают увлажненный кислород, сердечные средства и антибиотики в течение 7–8 дней.
Особенностью ухода за новорожденными, перенесшими операцию по поводу непроходимости, является обязательное постоянное отсасывание содержимого из желудка (каждые 3–4 ч) до тех пор, пока не прекратится отхождение жидкости зеленого цвета.
Обширные манипуляции на кишечнике приводят к глубокому нарушению его моторики в течение нескольких дней. В тех случаях, когда был создан анастомоз, проходимость его восстанавливается постепенно, а скопление значительного количества кишечного содержимого выше соустья может сопровождаться расхождением швов. С целью профилактики пареза кишечника и более быстрого восстановления его функции применяется пе—ридуральная анестезия у всех новорожденных, оперированных по поводу врожденной кишечной непроходимости.
В первые 2–3 дня дети полностью находятся на парентеральном питании. Кормление через рот после операции по поводу высокой непроходимости начинают с 3–4–го дня, низкой – не ранее 4–5–го дня. Вначале дают сцеженное грудное молоко дробными дозами (5–7 мл) через 2 ч (чередуя с 5 %-ным раствором глюкозы). Количество молока постепенно увеличивают, доводя до возрастной нормы к 8—12–му дню. После создания кишечных анастомозов показано медленное увеличение количества жидкости, назначаемой через рот (из—за недостаточной функции образованного соустья).
У детей после образования «разгрузочного» Y – образного анастомоза введение жидкости через дренаж начинают со следующего дня после операции (по 3–5 мл каждые 2 ч), а с 3–4–го дня назначают дозированное кормление через рот. Введенный в проксимальный (расширенный) отдел кишки дренаж служит для периодического (каждые 2–4 ч) отсасывания застойного содержимого уменьшение которого указывает на нормальную функцию анастомоза. Это обычно отмечается на 6–8–й день. Тогда дренажи удаляют.
К груди матери новорожденного прикладывают после того как количество вводимой жидкости через рот будет соответствовать возрастной норме.
С первых дней после операции назначают токи УВЧ на область солнечного сплетения, а затем, с 5–6–го дня, ионофорез йодистого калия для профилактики спаечной непроходимости Кожные швы раны передней брюшной стенки снимают на 10–11–й день после операции.
Ведение детей с мекониальной непроходимостью после операции создания энтеростомы по Микуличу имеет некоторые особенности. Ребенку два раза в сутки в течение 5–7 дней вливают в приводящий и отводящий концы выведенной кишки 5 %-ный растворпанкреатина (4–5 мл), что способствует размягчению мекония и его механическому удалению. Парентеральное питание проводят первые 3–4 дня, а затем начинают дробное кормление через рот по приведенной выше схеме. При этом рекомендуют (В. Тошовский и О. Вихитил) 6–кратное введение в желудок 0,5 мл 5%-ного раствора панкреатина (3 мл за сутки). Налаживая в дальнейшем диету, необходимо вводить с пищей много белков и витаминов (особенно витамина А), резко ограничивая жиры.
Осложненияв послеоперационном периоде наблюдаются преимущественно у детей, поступивших в поздние сроки после рождения. Наиболее тяжелым осложнением является перитонит, возникающий вследствие недостаточности швов анастомоза.
Каловый перитонит развивается настолько быстро, что предпринимаемые меры (повторная операция, введение антибиотиков, общеукрепляющее лечение) редко имеют успех. Следовательно, только профилактика подобного осложнения является действенной мерой сокращения послеоперационной летальности.
Аспирационная пневмония является частым и тяжелым осложнением, возникающим главным образом при нарушении основных правил ведения таких пациентов на всех этапах лечения.
Комплекс мероприятий, рекомендуемых специалистами и для проведения всем детям после оперативного вмешательства, направлен на предупреждение и лечение аспирационной пневмонии (постоянное отсасывание содержимого желудка, сердечные средства, щелочные аэрозоли, увлажненный кислород, физиотерапия).
Спаечная непроходимость. Это осложнение наблюдается в послеоперационном периоде редко. Лечение начинают с консервативных мероприятий. Неэффективность проводимой терапии в течение 18–24 ч является показанием к оперативному вмешательству – образованию обходного анастомоза или разделению спаек (при поздней непроходимости).
Расхождение краев послеоперационной раны и эвентрация кишечника чаще всего связаны с ранним снятием швов. В таких случаях показано экстренное оперативное вмешательство – послойное ушивание брюшной стенки.
У 302
5. Пороки развития желудочно-кишечного тракта. Аномалии прямой кишки и анального отверстия. Классификация. Клинические проявления свищевых и бессвищевых форм атрезии прямой кишки. Комплекс диагностики на этапе родильного дома, отделения хирургии новорожденных. Показания к экстренному и отсроченному оперативному лечению, способы этапной и одномоментной хирургической коррекции порока. Ближайшие и отдаленные осложнения. Реабилитация. Прогноз.
Аноректальные пороки развития
Пороки развития аноректальной области встречаются с частотой 0,25—0,66 на 1000 новорождённых. Соотношение мужского и женского полов составляет 1:2. Наиболее частые варианты порока представлены на рис. 5-40. Сочетанные пороки развития (сердца, мочевыделительной системы, ЖКТ, опорно-двигательной системы, ЦНС) встречают почти в 30% случаев.
Генетические аспекты. Существуют наследственные формы ат- резий.
Синдромы VATER и VACTERL (192350): атрезия заднего прохода, пищевода, двенадцатиперстной и прямой кишок, трахеопищеводный свищ, гипоплазия лёгких, дисплазия лучевой кости, шестипалость, гипоплазия бедренной кости, аномальное расположение большого пальца кисти, дефект межжелудочковой перегородки, аге- незия почек, атрезия мочеиспускательного канала и гидронефроз, дефекты позвонков (полупозвонки).
Синдром VACTERL и гидроцефалия (314390, К или р): сочетание синдрома VACTERL и гидроцефалии.
Дизостоз позвонково-рёберный с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями (271520, р): атрезия заднего прохода, мочеполовые аномалии, единственная пупочная артерия, выраженная дисплазия рёбер и позвонков, необычная форма грудной клетки.
Особенности эмбриогенеза
В первые недели внутриутробной жизни у эмбриона заднепроходная (конечная) кишка открывается вместе с каналом первичной почки в одну общую полость — клоаку, закрытую клоакальной мембраной. На 4-й неделе клоака делится спускающейся вниз перегородкой из мезобласта на две трубки. Передняя образует мочевой пузырь и мочеточники, а из задней, составляющей продолжение конечной кишки, формируется прямая кишка с задним проходом. С 5-й недели эктодерма приближается к наружной поверхности анальной мембраны, и образуется анальная ямка, углубляющаяся навстречу кишке. Процесс перфорации анальной мембраны заканчивается к 8-й неделе эмбриогенеза. Возникновение аноректальных пороков развития зависит от стадии, в которой произошло нарушение нормального эмбриогенеза. Нарушения формирования и разделения внутренней клоаки обусловливают следующие виды пороков:
сохранение клоаки;
ректовезикальный свищ;
ректовагинальный свищ;
ректовестибулярный свищ;
атрезию заднего прохода без свища;
ректоуретральный свищ.
Остановка развития на следующем этапе приводит к рождению ребёнка с неперфорированной анальной мембраной или стенозом анальной мембраны. Недоразвитие промежности обусловливает эктопию заднего прохода и образование прикрытого заднепроходного отверстия с промежностным свищом. В эмбриогенезе наружный сфинктер заднего прохода развивается самостоятельно. Однако если учесть, что ко времени образования уроректальной перегородки волокна сфинктера клоаки перекрещиваются на высоте центрального ядра промежности, то при отсутствии или выраженной недостаточности зачатка первичной промежности происходит неправильная закладка пучков наружного сфинктера. При наиболее выраженных аноректальных пороках развития отмечают отсутствие либо резкое недоразвитие наружного сфинктера.
Классификация
Мельбурнская классификация аноректальных аномалий (1970)
Высокие (супралеваторные) |
|
1. Аноректальная агенезия |
|
Мальчики:
|
Девочки:
|
2. Ректальная атрезия (мальчики, девочки) |
|
Средние (интрамедиальные) |
|
1. Анальная агенезия |
|
Мальчики:
|
Девочки:
|
2. Аноректальный стеноз (мальчики, девочки) |
|
Низкие (транслеваторные) 1. Мальчики и девочки:
|
|
2. Мальчики:
|
Девочки:
|
В 1970 г. на Международном конгрессе детских хирургов в Мельбурне была принята классификация (табл. 5-2), в основу которой положено отношение прямой кишки к мышцам тазового дна, в частности лобково-прямокишечной мышце. Выделены три группы аномалий: высокие, средние, низкие. В первом случае подразумевают аге- незию и атрезию прямой кишки со свищом или без него; слепой конец кишки располагается над мышцами тазового дна. Ко второй группе относят пороки, при которых слепой конец кишки расположен на уровне тазового дна. Третью группу составляют варианты, когда кишка расположена в центре петли лобково-прямокишечной мышцы.
Клиническая картина и диагностика
Каждой анатомической форме присущи свои особенности.
Атрезия анального отверстия
Атрезию анального отверстия распознают без труда при первичном осмотре: заднепроходное отверстие отсутствует (рис. 5-41, 5-42).
Во всех случаях возникает необходимость определить высоту ат- резии, т.е. отношение кишки к мышцам, поднимающим задний проход, которые у новорождённых залегают на глубине 2 см от кожи анальной области. Под низкими атрезиями подразумевают варианты, когда слепой конец кишки располагается на глубине до 2 см от кожи, а под средними и высокими атрезиями — когда слепой конец расположен на большей глубине.
Клинически со стороны промежности можно отметить некоторые особенности, позволяющие оценить высоту атрезии. При высоких атрезиях промежность уменьшена в размерах, недоразвита, седалищные бугры сближены, нередко отсутствует копчик. На месте анального отверстия кожа чаще всего гладкая. Симптом «толчка» отрицательный (указательным пальцем выполняют толчкообразное движение в проекции наружного сфинктера; если кишка, заполненная меконием, располагается недалеко от промежности, то палец исследователя ощущает противоудар, при этом симптом считают положительным).
Если осмотр ребёнка после рождения по каким-либо причинам не был проведён, то к концу суток новорождённый начинает беспокоиться, появляются обильные срыгивания и рвота желудочным содержимым, затем жёлчью и кишечным содержимым. Живот становится резко вздутым, видны растянутые петли кишечника. Ме- коний и газы не отходят. Развивается ^картина низкой кишечной непроходимости.
С целью определения высоты атрезии выполняют инвертограмму по Вангенстину. На область проекции заднепроходного отверстия наклеивают рентгеноконтрастный предмет, после чего выполняют обзорный снимок в боковой проекции в положении ребёнка вниз головой. По расстоянию между газовым пузырём в атрезированной кишке и меткой на промежности судят о высоте атрезии. Эго исследование следует выполнять через 12—15 ч после рождения; раньше этого времени газ не успевает достичь атрезированной кишки, поэтому можно получить ложный результат (рис. 5-43, 5-44.)
В настоящее время с целью определения уровня атрезии широкое применение нашло УЗИ промежности (рис. 5-45).
Наличие, расположение и полноценность наружного сфинктера определяют с помощью электромиографии, выполняемой игольчатыми электродами с четырёх точек.
Высокая частота сочетанных пороков развития требует выполнения УЗИ почек и сердца, проверки проходимости пищевода и желудка.
Атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки со свищом в мочевую систему
Атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки со свищом в мочевую систему — наиболее тяжёлая форма порока. Этот порок встречают почти исключительно у мальчиков и, как правило, при высоких формах атрезий. В первые сутки жизни порок по клиническому течению не отличается от бессвищевых форм. К концу 2-х суток у ребёнка развивается картина низкой кишечной непроходимости, так как свищи с мочевым пузырём и уретрой чаще бывают узкими и мало проходимыми для мекония. При осмотре ребёнка в ряде случаев можно обнаружить выделение мекония из наружного отверстия уретры. Судить о локализации свища сложно. Наиболее часто, почти в 94% случаев, бывает ректоуретральный свищ с мембранозной или простатической частью уретры. В этих случаях выделения мекония из уретры незначительны и могут быть не связаны с мочеиспусканием.
Меконий выбрасывается в начале акта мочеиспускания почти неизменным, а последние порции мочи, как правило, бывают прозрачными. Вне мочеиспускания бывает отхождение газов через уретру.
В тех случаях, когда свищ открывается в мочевой пузырь, меконий постоянно смешивается с мочой и окрашивает её в зелёный цвет. При мочеиспускании моча бывает интенсивно зелёной, особенно последние её порции. Перечисленные признаки могут быть выражены в различной степени и даже отсутствовать, так как диаметр свищевого отверстия варьирует. По данным Б.В. Парина, широкие свищи с выраженной симптоматикой составляют 18%, свищи средней ширины с непостоянными клиническими проявлениями — 41%, узкие «бессимптомные» свищи — 41%.
Диагноз уточняют рентгенологически с помощью цистоуретро- графии (рис. 5-46). Под контролем рентгеновского экрана в начальный отдел уретры на глубину 1-2 см погружают катетер, через который вводят 10-15% раствор натрия амидотризоата. На снимке в боковой проекции видно затекание контрастного вещества в прямую кишку.
Свищ в половую систему
Свищ в половую систему характерен преимущественно для девочек (рис. 5-47). Обычно он открывается в преддверие влагалища в области задней спайки, реже — во влагалище.
Клиническая картина при атрезии со свищом в половую систему во многом зависит от локализации и диаметра свища. Основной признак соустья — выделение мекония, а затем кала и газов через половую щель с первых дней жизни; анальное отверстие отсутствует. Если свищ короткий и достаточно широкий, характерен более или менее регулярный самостоятельный стул в первые месяцы жизни. При переходе на искусственное вскармливание стул становится реже, появляется запор.
При атрезии со свищом во влагалище свищевое отверстие, как правило, узкое, расположено выше девственной плевы. У девочек с влагалищным свищом через отверстие постоянно выделяется кишечное содержимое, что создаёт условия для восходящей инфекции. Недостаточное самостоятельное опорожнение кишки и невозможность проведения клизм из-за высокого расположения свища приводят к раннему появлению калового завала, хронической интоксикации с прогрессирующим ухудшением состояния. При ректовестибулярных свищах атрезию обычно относят к категории низких; в случаях рек- товагинального соустья атрезия всегда высокая и обычно сопровождается инфантилизмом наружных половых органов.
Свищ промежности
Свищ промежности наблюдают у мальчиков несколько чаще, чем у девочек. У девочек промежностный свищ бывает коротким и широким. У мальчиков протяжённость и ширина свища сильно варьируют; наружное отверстие может открываться в непосредственной близости от заднего прохода, в передней части наружного сфинктера, у корня мошонки и даже в области полового члена. В зависимости от анатомического варианта возможна клиническая картина полной либо частичной кишечной непроходимости (рис. 5-48-5-50).
Эктопия заднепроходного отверстия
Под эктопией заднепроходного отверстия подразумевают состояние, когда заднепроходное отверстие, имеющее все признаки нормального (хорошо открывается, сжимается и нормально функционирует), расположено на необычном месте — близко к половым органам.
азличают промежностную и вестибулярную эктопию. Истинную эктопию необходимо дифференцировать от свищевых форм атрезии, так как последние не в состоянии обеспечить полноценной функции и требуют хирургической коррекции. Различия заключаются в выявлении сокращений наружного сфинктера визуально или с помощью электромиографии. При эктопии он сокращается вокруг отверстия.
При свищах локализации сокращения наружного сфинктера и отверстия не совпадают. При эктопии заднепроходного отверстия функциональных отклонений не находят.
Врождённые сужения заднепроходного отверстия и прямой кишки
Врождённые сужения заднепроходного отверстия и прямой кишки локализуются чаще всего на месте перехода энтодермальной части кишки в эктодермальную, т.е. в области гребешковой линии анального кольца. Форма и протяжённость стриктуры вариабельны. Иногда это тонкая мембрана, в других случаях — плотное фиброзное кольцо. Протяжённость сужения составляет от нескольких миллиметров до 2—4 см.
В период новорождённости и первые месяцы жизни врождённые стриктуры клинически обычно не проявляются, так как жидкий кал свободно проходит через сужение. При резких степенях стеноза у ребёнка с первых дней возникает запор, кал выделяется в виде узкой ленты. С введением прикорма запор становится более выраженным. Ребёнок беспокоен, прогрессируют вздутие живота, плохой аппетит, отставание в массе тела; формируется вторичный мегаколон.
Диагностика врождённого сужения анального канала не вызывает затруднений. При ректальном пальцевом исследовании в зоне сужения определяется податливое эластическое кольцо; иногда при резком стенозе не удаётся провести кончик пальца. Уточняют диагноз с помощью рентгеноконтрастного исследования прямой кишки, колоноскопии.
Лечение
Все виды атрезии заднепроходного отверстия и прямой кишки подлежат хирургическому лечению в условиях специализированного отделения. Экстренной операции в первые 2 сут жизни требуют все виды полных атрезий, а также свищевые формы: ректоуретральная, ректовезикальная и при малых диаметрах — ректовагинальная, ректопро- межностная. В возрасте от 1—3 мес до 1—3 лет проводят коррекцию пороков со свищами в половую систему и на промежность, не вызывающих симптомов кишечной непроходимости. В последнее время отмечают стремление к более ранней коррекции врождённых пороков развития, с тем чтобы к моменту формирования и закрепления нервно-рефлекторных кортико-висцеральных связей добиться максимально приближенного к норме анатомического варианта.
При низких формах атрезии заднепроходного отверстия и прямой кишки выполняют одномоментную промежностную проктопластику.
В случаях средних форм атрезии (высота 1,5—2 см от кожи промежности) в настоящее время хорошо зарекомендовала себя сакропромсж- ностная проктопластика, позволяющая хорошо мобилизовать кишку, провести её через лобково-копчиковую связку и наружный сфинктер.
При высоких формах атрезии необходима значительная мобили за- ция кишки, выполнить которую можно лишь брюшно-сакропромеж- ностным способом. Обширность и травматичность такой операции у новорождённого требуют её разделения на два этапа. В первые дни жизни в левой подвздошной области накладывают противоестесзвенный задний проход по Микулич-Радецкому на сигмовидную кишку максимально близко к зоне атрезии для ликвидации кишечной непроходимости. В возрасте от 2 мес до 1 года выполняют второй этап радикальной операции. Такая тактика позволяет не только добиться выздоровления детей, но и получить лучшие функциональные результаты.
После операции начиная с 10—14-го дня проводят профилактическое бужирование вновь созданного анального канала бужами Ге- гара, постепенно увеличивая от №8 до № 11 — 12. Профилактическое бужирование в течение 2—2,5 мес позволяет создать нежный рубчик в месте перехода кишки в кожу и избежать стеноза прямой кишки. Бужирование проводят ежедневно в течение первых 1—2 нед в стаци онаре, а затем дома это выполняют родители под еженедельным диспансерным контролем.
Всем детям с множественными пороками развития необходимы медико-генетическая консультация и постоянное диспансерное наблюдение. Поэтапно проводят коррекцию других сочетанных пороков (почек, половых органов, сердца, опорно-двигательной системы).
Прогноз
Прогноз заболевания, функциональный результат зависят как от тяжести порока и сочетанных аномалий, так и от правильности выбранной тактики оперативного вмешательства.
У 394
6. Пороки развития желчного пузыря, наружных и внутренних желчных протоков. Классификация. Клиническая Катрина. Методы диагностики. Дифференциальная диагностика. Врачебная и хирургическая тактика. Сроки и способы оперативного лечения. Осложнения. Прогноз.
Аномалии желчевыводящих путей — врожденные дефекты и пороки развития, сопровождающиеся нарушением дренажной функции желчевыводящей системы, развитием патологических процессов и по мере прогрессирования последних проявляющиеся определенной симптоматикой (рис. 1). До настоящего времени отсутствует общепризнанная классификация и номенклатура вариантов и аномалий развития органов желчевыводящей системы. Так, одни авторы считают, что все изменения желчевыводящей системы (от небольших отклонений до уродств, несовместимых с жизнью) являются аномалиями. По мнению других, к аномалиям следует относить только дефекты и пороки развития, которые сопровождаются нарушением дренажной функции билиарной системы. При этом отмечают, что желчевыводящая система имеет широкие пределы индивидуальной изменчивости. Существуют различные точки зрения по вопросу наследования аномалий желчного пузыря. Данные отклонения могут наследоваться как по доминантному, так и по рецессивному типу. Одним из факторов развития тканевых дисплазий (в частности кист) является хламидийная инфекция. Однако следует заметить, что аномалии и пороки развития билиарного тракта в большинстве случаев сопровождаются нарушениями моторики желчного пузыря. В связи с этим аномалии можно считать фактором риска развития функциональной и органической патологии.
Аномалии желчных ходов
Атрезия желчевыводящих путей
Различают три основных анатомических варианта атрезии: а) дистальной части наружных желчных протоков, желчного пузыря; б) наружных желчных протоков; в) внутрипеченочных желчных протоков.
Основным клиническим признаком является прогрессивно нарастающая желтуха. Она появляется с первых дней жизни, иногда на 2–4-й неделе после рождения. Кожа, склеры и слизистые оболочки становятся серовато-зелеными, на пике желтухи они приобретают шафрановый оттенок. Стул на 2–3-й день становится ахоличным. В дальнейшем ахолия может носить перемежающийся характер, что связано с диффузией билирубина из кровеносных сосудов в кишечник. Иногда кал может иметь светло-лимонный цвет в результате выделения незначительного количества желчных пигментов железами кишечника или жизнедеятельности кишечной микрофлоры. Происходит постепенное увеличение размеров печени, консистенция ее становится плотной, край заостренным. Увеличение селезенки наблюдается параллельно или несколько позднее. Появляются признаки портальной гипертензии: расширение вен на передней брюшной стенке, асцит, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, желудка. При развитии пареза кишечника увеличиваются размеры живота, развивается метеоризм, рвота, понос, гипотрофия, беспокойство. К 4–5-му месяцу жизни появляются признаки печеночной недостаточности, которая приводит к гибели ребенка на 8–10-м месяце жизни.
В крови снижается уровень гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, протромбина и фибриногена. Повышается содержание прямого, а со временем и непрямого билирубина, щелочной фосфатазы. В течение длительного времени активность трансаминаз остается нормальной. В анализе мочи выявляются желчные пигменты при отсутствии уробилина. По мере прогрессирования заболевания нарушаются все виды обмена.
При диагностике для исключения диагноза атрезии желчных протоков недостаточно получить изображение. Подтверждением атрезии является отсутствие сброса контрастированной желчи в кишечник, поэтому рентгенографию следует проводить через 3, 6 и даже 24 часа после введения контрастного вещества. Наиболее целесообразными в диагностике являются прямая холангиография, лапароскопия и биопсия печени.
Дифференциальную диагностику следует проводить с физиологической желтухой, гемолитической болезнью новорожденных, синдромом сгущения желчи. Физиологическая желтуха обычно исчезает в течение 2–3 недель жизни, окраска кала и мочи при этом не меняется. Для гемолитической болезни новорожденных характерны анемия, повышение уровня непрямого билирубина, интенсивное окрашивание кала и мочи. Есть сведения о несовместимости крови матери и плода по резус-фактору или системе АВ0. Синдром сгущения желчи чаще исчезает спонтанно или после назначения холекинетиков.
При атрезии внепеченочных желчных протоков эффективно оперативное лечение, которое лучше проводить до 11 месяцев. При атрезии внутрипеченочных протоков прогноз неблагоприятный.
Гипоплазия междольковых внутрипеченочных желчных протоков
Выделяют две формы заболевания — синдромную и изолированную (несиндромную). Эти формы возможно разграничить на основании результатов морфологического исследования значительного количества портальных трактов.
Синдромная канальцевая гипоплазия характеризуется анатомическими изменениями лишь внутрипеченочных желчных путей при отсутствии патологии внепеченочных. Эта форма обычно сочетается с различными аномалиями развития (сердечно-сосудистой системы, лица, позвоночного столба). У детей в первые 3 месяца жизни появляются признаки холестаза (желтуха, обесцвечивание кала, кожный зуд). Желтуха имеет рецидивирующее течение, а выраженность кожного зуда остается стабильной. Степень обесцвечивания кала периодически меняется. Увеличивается печень. При пальпации она болезненна, мягко-эластической или плотной консистенции, поверхность гладкая, край закруглен. Часто увеличивается селезенка. Возможно появление ксантом на кистях, в области локтевых и коленных суставов, задней поверхности шеи, подколенных ямок, в паховой области, вокруг ануса, что говорит о тяжести процесса и длительности холестаза. Характерной является периодическая умеренная гипербилирубинемия, сочетающаяся с высоким уровнем общих липидов и холестерина. Отмечается значительное повышение щелочной фосфатазы и умеренное — трансаминаз. Гипоплазия междольковых внутрипеченочных желчных протоков сочетается с другими аномалиями развития. Это могут быть изменения лица: выпуклый лоб, глубоко расположенные глазные яблоки, умеренный гипертелоризм, иногда — западение корня носа, подбородок уменьшен в размерах, острый, приподнят и направлен вверх. Часто выслушивается систолический шум на верхушке, выявляется гипертрофия правого желудочка. При ангиографическом исследовании обнаруживают гипоплазию или стеноз легочной артерии, реже — коарктацию аорты, аномалии позвонков (отсутствие сращения передних дужек одного или нескольких позвонков без развития сколиоза, сращение латеральных отделов тел позвонков). Возможно отставание в физическом, умственном и половом развитии.
Для изолированной канальцевой гипоплазии характерен внутрипеченочный холестаз, развивающийся на фоне нормального анатомического строения внутрипеченочных желчных путей. Клинические проявления сходны с проявлениями при атрезии внепеченочных желчных протоков. Однако они менее выражены и появляются в первые месяцы жизни. Иногда эта аномалия может протекать бессимптомно. В возрасте 5 месяцев часто появляется кожный зуд. В дальнейшем развивается гепатомегалия, затем спленомегалия, остеопороз, ксантомы. В биохимическом анализе крови наблюдается повышение уровней билирубина, холестерина, липидов, активности щелочной фосфатазы и трансаминаз, снижение уровня протромбина и нарушение обмена кальция. Развивается стеаторея. Течение изолированной канальцевой гипоплазии тяжелое, часто сопровождается формированием цирроза печени с развитием геморрагического синдрома и портальной гипертензии.
Дифференциальную диагностику необходимо проводить с заболеваниями, протекающими с синдромом холестаза. Для тяжелого семейного внутрипеченочного холестаза (болезни Байлера) характерно умеренное повышение уровня связанного билирубина при нормальных показателях холестерина и общих липидов. Назначение холестирамина и фенобарбитала при болезни Байлера приводит к временному уменьшению кожного зуда. Для семейного доброкачественного холестаза (болезни Саммерскилла) характерно рецидивирующее течение. Наблюдается чередование периодов выраженных клинических проявлений (от 2 месяцев до 2 лет) и ремиссии (от 1–6 месяцев до 8 лет). Для периода обострения характерно наличие желтухи, кожного зуда; моча приобретает темный цвет, кал обесцвечен. В крови обнаруживается высокая гипербилирубинемия, повышение уровня желчных кислот, активности щелочной фосфатазы, значительное повышение липидов и холестерина. При синдроме Ааженеса внутрипеченочный холестаз сохраняется на протяжении 1–6 лет. Выражены гипербилирубинемия, повышение активности щелочной фосфатазы, трансаминаз, β-липопротеидов, α2-глобулинов и гипопротеинемия. У больных часто развиваются геморрагические явления, анемия, рахит, наблюдается задержка роста, исчезающая после окончания периода холестаза.
Для лечения данного заболевания больным назначается диета, обогащенная белком, с низким содержанием жиров в виде триглицеридов, жирорастворимые витамины А, D, Е, К — парентерально. Эффективно применение холестирамина, фенобарбитала. При портальной гипертензии в сочетании с геморрагическим синдромом показана спленэктомия с наложением спленоренального или портокавального анастомоза.
Кисты общего желчного протока
Чаще всего первые признаки заболевания развиваются в возрасте 3–5 лет. У больных отмечаются приступообразная боль в животе, перемежающаяся желтуха, на фоне ее нарастания усиливаются боли в животе, повышение температуры тела, ослабление окрашивания кала, потемнение мочи. Возможно более раннее начало заболевания при наличии значительного сужения дистального отдела желчного протока в сочетании с явлениями холангита. Дети старшего возраста жалуются на ощущение дискомфорта, тяжести в эпигастральной области, тошноту. У части больных может развиваться картина «острого живота». При пальпации живота у нижнего края печени определяется опухолевидное образование эластической консистенции без четких контуров, размеры которого увеличиваются в период обострения. Повышение температуры тела свидетельствует о присоединении воспаления. Возможны разрывы и перфорация кист с развитием острого перфоративного перитонита, злокачественное перерождение стенки кисты.
Для диагностики наибольшее значение имеет холангиография, при которой определяется врожденное расширение общего желчного протока. Интенсивная желтуха препятствует проведению холангиографии. При дуоденальном зондировании характерно выделение большого количества темной желчи (порция В) и уменьшение опухолевидного образования после введения через зонд в просвет кишки холекинетиков (сульфата магния, оливкового масла). Возможно применение радиоизотопных методов. При этом можно обнаружить накопление изотопа в расширенном протоке. При помощи сонографии — выявить кисту, определить ее размеры и взаимоотношение с окружающими тканями. Особенно информативно это исследование при отсутствии клинических проявлений аномалии и при небольших размерах кисты.
Дифференциальная диагностика проводится с вирусным или врожденным гепатитом, эхинококкозом, кистами различной локализации (печени, брыжейки, сальника), опухолью Вильмса, правосторонним гидронефрозом, желчнокаменной болезнью, атрезией желчных протоков, ретроперитонеальными опухолями, заболеваниями, протекающими с увеличением лимфоузлов (лимфогрануломатоз, лимфосаркома и др.).
Болезнь Кароли (множественные кистозные расширения внутрипеченочных желчных протоков). Выделяют изолированные кистозные расширения внутрипеченочных желчных протоков и их сочетание с фиброхолангиокистозом печени. Изолированное расширение протоков проявляется симптомами хронического холангита; в расширенных протоках обнаруживаются конкременты при отсутствии синдрома портальной гипертензии. В период обострения больных беспокоят боли в правом подреберье, анорексия, повышение температуры тела, кожный зуд. Возможно наличие умеренно выраженной желтухи, увеличенной болезненной печени, повышение уровня билирубина, активности трансаминаз, щелочной фосфатазы.
Основными методами диагностики являются сонография, компьютерная томография, холангиография, пункционная биопсия печени (рис. 2а, б).
Для лечения показано назначение антибиотиков, желчегонных средств. В отдельных случаях (при относительно локализованном процессе) выполняют сегментарную резекцию печени или лобэктомию.
Аномалии печеночных протоков характеризуются впадением в шеечный отдел желчного пузыря правого или обоих печеночных протоков, в связи с чем желчь из печени, минуя общий печеночный проток, попадает непосредственно в желчный пузырь, пузырный, а затем общий желчный проток.
Добавочные желчные протоки встречаются достаточно часто и могут открываться в любой участок внепеченочной желчевыводящей системы или соединять внепеченочные желчные протоки при отсутствии связи с печенью.
Аномалии общего желчного протока характеризуются удвоением или эктопией его выходного отверстия. Протекают бессимптомно и обнаруживаются при проведении оперативного вмешательства в связи с заболеванием желчного пузыря.
Удлиненный пузырный проток приводит к развитию дискинезий желчевыводящих путей, холецистохолангита, который может осложняться перитонитом.
Изменение уровня впадения пузырного протока предрасполагает к нарушению оттока желчи и развитию холецистохолангита.
Отсутствие пузырного протока характеризуется наличием в шеечном отделе желчного пузыря широкого просвета, соединяющего полость желчного пузыря с общим желчным протоком.
Гипоплазия и фиброз пузырного протока характеризуется наличием изгибов и сужения его просвета на всем протяжении. Это способствует развитию дискинетических расстройств желчевыводящих путей или хронического холецистохолангита.
Аномалии желчного пузыря
Выделяют несколько вариантов аномалий желчного пузыря: а) аномалии формы (перегибы, перегородки, желчный пузырь в виде бычьего рога, крючковидный, S-образный, роторообразный, в виде фригийского колпака); б) аномалии положения (внутрипеченочное, интерпозиция, инверсия, дистопия, ротация); в) аномалии количества (агенезия, удвоение, дивертикулы); г) аномалии размеров (гипогенезия, гигантский желчный пузырь).
Агенезия — изолированное отсутствие желчного пузыря. Это состояние встречается редко, в основном у девочек, и сопровождается компенсаторным расширением общего желчного протока. Заболевание чаще протекает бессимптомно. У детей старшего возраста отмечается склонность к развитию дискинетических расстройств желчевыводящих путей, холангита и холелитиаза в связи с развитием склеротических процессов в сфинктере Одди. Основным методом диагностики является рентген-исследование. При этом на рентгенограммах отсутствует тень желчного пузыря (симптом «немого» пузыря) и определяется расширение общего желчного протока.
Добавочный (удвоенный) желчный пузырь характеризуется наличием двух желчных пузырей с самостоятельными пузырными протоками или разделенного пузыря, состоящего из двух камер с общим выводным протоком. Клинические проявления часто отсутствуют. Выявление аномалии чаще происходит случайно при проведении рентгенологического или сонографического исследования. Однако со временем могут появляться жалобы на ощущение тяжести в животе после приема пищи. Причиной болевого синдрома являются дискинетические явления из-за разницы давления в желчных пузырях или камерах разделенного пузыря. Возможно развитие воспалительных изменений, холелитиаза, формирование водянки желчного пузыря. Для постановки диагноза используется сонография в сочетании с рентгенологическим исследованием. Лечение направлено на улучшение оттока желчи, ликвидацию воспаления, предупреждение камнеобразования.
Внутрипеченочный желчный пузырь является частым отклонением. Самостоятельная аномалия не имеет клинических проявлений. Отмечается склонность к холелитиазу. Клиническая картина холецистохолангита в данном случае имеет ряд особенностей. Наблюдается преобладание печеночной симптоматики: быстрое увеличение печени, нарастание желтухи и ферментемии. При развитии острого холецистита симптоматика напоминает абсцесс печени. Ультразвуковое исследование выявляет контуры желчного пузыря, окруженного паренхимой печени. По показаниям проводится холецистостомия или холецистэктомия.
Подвижный желчный пузырь со всех сторон покрыт брюшиной и соединен с печенью брыжейкой. Этим и определяется его подвижность. Характер клинических проявлений определяется развитием заворота пузыря и его степенью. Обычно это интенсивные приступообразные боли в верхнем отделе живота, сопровождающиеся тошнотой и рвотой. Если развивается некроз желчного пузыря, появляется картина острого перитонита с повышением температуры тела до высоких цифр, разлитой болью в животе, рвотой, положительными симптомами раздражения брюшины. Для диагностики наиболее информативна холецистография, которую нужно проводить в вертикальном и горизонтальном (на спине) положении, также можно использовать сонографию. В такой ситуации необходимо неотложное хирургическое вмешательство.
Среди аномалий величины чаще всего встречается гипоплазия желчного пузыря, обычно в сочетании с гипоплазированным пузырным протоком. Чаще это наблюдается при муковисцидозе. Клинические проявления отсутствуют. При увеличенном желчном пузыре возможно развитие дискинетических расстройств и воспалительных изменений, что приводит к нарушению пассажа желчи. В ряде случаев показано хирургическое лечение.
Аномалии формы — перетяжки или перегибы желчного пузыря, приводящие к его деформации. При перегибе продольная ось нарушается, пузырь сворачивается в виде улитки, возможна фиксация его спайками к двенадцатиперстной кишке или поперечному отделу ободочной. При перетяжке возникают сужения желчного пузыря по всей окружности или ее части. Чаще всего перетяжки и перегибы носят врожденный характер. В большинстве случаев это связано с диспропорцией роста желчного пузыря и его ложа. Деформации желчного пузыря играют важную роль в нарушении пассажа желчи. Вызванные этим застойные явления со временем приводят к развитию дистрофических изменений в стенке пузыря, его сократительной функции. Различные варианты деформаций желчного пузыря препятствуют нормальной функции органа и нарушают моторику преимущественно по гипотоническому типу. Одним из наиболее важных факторов, влияющих на функцию полого органа, является строение выходного отдела, путь оттока. Врожденная или приобретенная патология в шеечно-протоковой зоне рано и значительно отражается на функциональной способности всего органа. В стадии компенсации при сонографическом исследовании можно наблюдать нормальную сократительную способность пузыря или гиперкинетическую дискинезию. Однако резервы пузыря быстро истощаются, он становится большим и дряблым. Хроническое нарушение оттока желчи может привести к развитию холецистита, камне-образованию. В клинической практике не всегда можно решить вопрос, являются имеющиеся деформации врожденными или приобретенными. Приобретенные деформации, в отличие от врожденных, разнообразны, иногда причудливы. Контуры пузыря при этом неровные, довольно часто обнаруживаются остроконечные выступы. Для проведения дифференциальной диагностики используется сонография после приема желчегонного завтрака. Если имеется врожденный перегиб, необычная форма желчного пузыря сохраняется, а если перетяжка обусловлена перихолециститом — форма пузыря меняется.
Аномалии формы желчного пузыря могут быть связаны с наличием его дивертикула. Дивертикул представляет собой мешковидное выпячивание стенки пузыря на ограниченном участке. Само выпячивание развивается в результате деятельности желчного пузыря. Основой для этого является локальное отсутствие эластического каркаса стенки. Клинически данная патология может проявиться болевыми ощущениями вследствие застоя желчи. Чем уже отверстие между дивертикулом и полостью пузыря, тем более вероятен застой. Это способствует развитию воспаления и холелитиаза. Сонографически и при холеграфии выявляется четко очерченное дополнительное образование, не отделяющееся от тени пузыря при полипозиционном исследовании. После приема желчегонного завтрака дивертикул сокращается заметно медленнее в сравнении с желчным пузырем. Основное направление лечения — коррекция дискинезии и предупреждение воспаления.
У 283 + И
7. Пороки развития брюшной стенки и органов брюшной полости. Гастрошизис. Эмбриональная грыжа пупочного канатика. Роль антенатальной диагностики. Клинические проявления порока. Понятие висцеро-абдоминальной диспропорции. Обоснование лечебной тактики. Сроки и способы коррекции аномалий.
Грыжа пупочного канатика
Грыжей пупочного канатика, пуповинной грыжей, а также эмбриональной грыжей (omphalocele) называют порок развития, при котором к моменту рождения ребёнка часть органов брюшной полости располагается внебрюшинно — в пуповинных оболочках, состоящих из амниона, вартонова студня и первичной недифференцированной брюшины (рис. 5-5).
В раннем эмбриогенезе в результате несовпадения «критических периодов развития» кишечника и брюшной полости последняя не может вместить быстро увеличивающиеся в объёме кишечные петли. Располагаясь внебрюшинно, в пуповинных оболочках, они проходят временную стадию «физиологической эмбриональной грыжи», а затем, осуществив «процесс вращения», возвращаются в увеличивающуюся брюшную полость. В результате нарушения процесса вращения кишечника, недоразвития брюшной полости или нарушения замыкания брюшной стенки часть органов остаётся в пуповинных оболочках, ребёнок рождается с грыжей пупочного канатика.
В зависимости от времени остановки развития передней брюшной стенки различают два основных вида пуповинных грыж: эмбриональные и фетальные. При эмбриональных грыжах печень не имеет фиброзной оболочки (глиссоновой капсулы) и срастается с оболочками пуповины.
Популяционная частота 1 на 6000 новорождённых. Примерно у 65% детей с эмбриональной грыжей наблюдают сочетанные пороки: при больших грыжах — пороки развития сердца (например, тетраду Фалло), а при малых — дивертикул Меккеля, необлитерированный желточный проток и урахус, пороки почек, атрезию ануса, синдром Беквита—Видеманна.
Классификация
Грыжи пупочного канатика подразделяют следующим образом.
По размерам:
небольшие (до 5 см);
средние (до 10 см);
большие (более 10 см).
По состоянию грыжевых оболочек:
неосложнённые (неизменённые грыжевые оболочки);
осложнённые (разрыв оболочек, инфицирование).
Клиническая картина
При осмотре ребёнка обнаруживают, что часть органов брюшной полости находится в пуповинных оболочках. Размеры грыжевого мешка варьируют от небольших (2—5 см) до гигантских (15—20 см). Грыжевые ворота — расширенное пупочное кольцо, размеры которого колеблются от 1—2 см до гораздо больших. Грыжа может быть удлинённой с узкими воротами либо полушаровидной. Пуповина переходит в грыжевой мешок, в котором располагаются три пупочных сосуда. Содержимым грыжевого мешка могут быть кишечник, желудок, печень. При дефекте диафрагмы наблюдают эктопию сердца.
В первые часы после рождения пуповинные оболочки, образующие грыжевой мешок, бывают блестящими, прозрачными, белесоватого цвета. Однако уже к исходу первых суток они высыхают, мутнеют, затем инфицируются и покрываются фибринозными наложениями. Если не проводить мероприятия по профилактике и лечению инфицирования оболочек, могут развиться СКН, перитонит и сепсис. При разрыве оболочек в родах наступает эвентрация внутренних органов, развивается перитонит.
Тяжесть состояния ребёнка зависит от размеров грыжи, степени недоношенности и незрелости, сочетанных пороков развития, нарушений гемодинамики и микроциркуляции. В связи с высокой частотой сочетанных пороков сердца, почек, синдрома Беквита—Видеманна для большинства детей характерно состояние полицитемии со значительным повышением показателей гематокрита и гемоглобина.
Диагностика
Распознавание грыжи пупочного канатика не представляет затруднений. В настоящее время возможна пренатальная ультразвуковая диагностика пуповинной грыжи.
В связи с высокой частотой сочетанных пороков развития необходимо всестороннее обследование.
Лечение
Лечение детей с грыжами пупочного канатика начинают сразу по установлению диагноза. Применяют два метода лечения: оперативный и консервативный.
Радикальному оперативному вмешательству подлежат новорождённые с малыми и средними грыжами при хорошо сформированной брюшной полости и отсутствии отягчающих факторов (таких, как глубокая недоношенность, родовая травма, сепсис). Операция сводится к иссечению пуповинных оболочек, вправлению внутренних органов и пластике передней брюшной стенки.
Консервативное лечение показано детям с большими размерами грыжи, недоразвитием брюшной полости, отягощённым преморбид- ным фоном. Сразу после рождения проводят обработку оболочек 2% спиртовым раствором йода, этиловым спиртом, 5% раствором перманганата калия с последующим наложением стерильных повязок. В результате ежедневных перевязок грыжевые оболочки превращаются в струп чёрного цвета, непроницаемый для инфекции. По мере появления грануляций происходит отторжение коагуляционного струпа, начинается краевая эпителизация. В этот период показаны повязки с препаратами, стимулирующими регенерацию (ируксолом, бальзамом Шостаковского, солкосерилом и др.). Грыжевой мешок постепенно покрывается эпителием, сморщивается, уменьшается в размерах, содержимое постепенно полностью погружается в брюшную полость при условии широких грыжевых ворот. Полная эпителизация происходит через 2—2,5 мес.
Если грыжевые ворота узкие и содержимое не имеет возможности перемещаться в брюшную полость, рассекают апоневроз по срединной линии от мечевидного отростка до грыжевых ворот без вскрытия брюшины и грыжевых оболочек. Далее проводят консервативное лечение.
Для сокращения сроков консервативного лечения широко используют метод постепенного погружения внутренних органов в брюшную полость с поэтапной перевязкой от дна грыжевого мешка. После консервативного лечения формируется вентральная (подкожная) грыжа.
Прогноз
Прогноз при грыжах пупочного канатика всегда серьёзный, особенно у незрелых детей с сочетанными пороками развития. Дети, успешно оперированные в периоде новорождённое™, в дальнейшем растут и развиваются нормально.
Гастрошизис
Гастрошизис, или внутриутробная эвентрация внутренних органов, — тяжёлый порок развития, характеризующийся дефектом передней брюшной стенки не более 2—3 см в диаметре. Этот дефект почти всегда локализуется справа от пуповины, причём пуповина выходит нормально. Грыжевой мешок никогда не образуется. Через дефект в передней брюшной стенке выпадает короткий, не совершивший поворот отдел средней кишки, кровоснабжаемый верхней брыжеечной артерией. Кишка короче обычной и в 3—4 раза больше в диаметре, стенки кишки отёчные, серозные оболочки мутные, отмечают признаки внутриутробного перитонита.
Гастрошизис выявляют у 1 из 5000 новорождённых. Сочетанные пороки встречают редко. Дети часто рождаются недоношенными и незрелыми.
Клиническая картина
При осмотре ребёнка обнаруживают кишечные петли с утолщённой стенкой, увеличенные в диаметре, часто спаянные друг с другом (рис. 5-6). Отёку кишечной стенки способствуют сдавление её узкими краями дефекта брюшной стенки, нарушение венозного и лимфатического оттока. Просвет кишки заполнен густым и вязким ме- конием. Брюшная полость резко недоразвита.
При прохождении плода по родовым путям эвентрированные внутренние органы подвергаются дополнительным повреждениям (кровоизлияния, разрывы, инфицирование). Тяжесть состояния новорождённых после рождения обусловлена болевым (перитонеальным) шоком и анурией.
Диагностика
Диагноз обычно не вызывает затруднений. Большое значение имеют внутриутробная диагностика этого порока и планирование оперативного родоразрешения.
Дифференцировать гастрошизис необходимо с грыжей пупочного канатика при разрыве её оболочек в момент родов. При гастроши- зисе нет грыжевого мешка.
Лечение
Сразу после рождения ребёнка выпавшие внутренние органы необходимо погрузить в стерильный пластиковый пакет, провести противошоковые мероприятия, ввести антибактериальные препараты. Оперативное вмешательство проводят после выведения ребёнка из шока и восстановления диуреза.
Сложность хирургического лечения заключается в том, что резко недоразвитая брюшная полость часто не в состоянии вместить отёчные и утолщённые кишечные петли. В связи с этим, если удаётся, над внутренними органами ушивают растянутую брюшную стенку либо накрывают кишечные петли стерильным пластиковым пакетом, фиксированным в брюшной полости металлическим кольцом. В послеоперационном периоде проводят постепенное вправление внутренних органов с перевязкой пластикового пакета от дна. После того как все органы погружены в брюшную полость, производят отсроченную пластику брюшной стенки. В связи с трофическими расстройствами и текущим перитонитом длительно не налаживается пассаж пищи по кишечнику, требуются рациональное парентеральное питание и интенсивная терапия.
Прогноз
Прогноз хуже, чем при эмбриональной грыже, хотя в последние годы благодаря проводимой рациональной интенсивной терапии летальность уменьшается и у этой группы больных.
У 293 296
8. Пороки развития брюшной стенки и органов брюшной полости. Свищи пупка: свищи желточного и мочевого протоков. Этиология. Классификация. Клинические особенности. Осложнения. Диагностика. Лечение.
Мочевой проток (урахус) — трубчатое образование, исходящее из верхушки мочевого пузыря и идущее к пупку между брюшиной и поперечной фасцией живота. У эмбриона он служит для отведения первичной мочи в околоплодные воды.
На IV–V месяце внутриутробного развития мочевой проток облитерируется, превращаясь в срединную пупочную связку. Однако в ряде случаев, особенно у недоношенных детей, он может остаться открытым к моменту рождения, и его облитерация происходит на первом году жизни. При задержке облитерации мочевой проток может остаться открытым на всём протяжении (пузырно-пупочный свищ) или отдельных участках.
Пузырно-пупочный свищ
Пузырно-пупочный свищ — наиболее частая аномалия мочевого протока. Клинически он проявляется выделением мочи из пупка, циститом. Длительное существование свища может осложниться пиелонефритом и камнеобразованием в мочевом пузыре.
Диагностика
Диагноз подтверждают пробой с индигокармином. Раствор красителя вводят по мочеиспускательному каналу в мочевой пузырь или внутривенно: при этом из свища выделяется окрашенная моча. Раствор индигокармина можно вводить в свищ, тогда подсинённая моча будет выделяться из уретры. Рентгенологически диагноз подтверждают при цистографии или фистулографии.
Лечение
Лечение заключается в иссечении мочевого протока на всём протяжении.
Желчный проток
В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки — желточный и мочевой, которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток мочи в околоплодные воды.
На 3—5-ом месяце внутриутробной жизни наблюдается обратное развитие протоков. Мочевой проток, в частности, полностью атрофируется и превращается в срединную связку, располагающуюся с внутренней поверхности передней брюшной стенки.
Возможны различные нарушения облитерации желточного протока. В зависимости от того, в какой степени и на каком уровне сохранился необлитерированный проток, различают 1) свищи пупка полные и неполные, 2) дивертикул подвздошной кишки, 3) энтерокистому.
Полный свищ пупка
Полные свищи пупка возникают в тех случаях, когда желточный проток остается открытым на всем протяжении. При этом состоянии содержимое подвздошной кишки выделяется через пупочную ранку.
Клиника и диагностика. В случае необлитерирован-ного желточного протока при рождении ребенка обращают внимание на аномально утолщенный пупочный канатик и несколько расширенное пупочное кольцо. Отпадение пуповины чаще задерживается, а после того как это произошло, в центре пупочной ямки обнаруживается свищевое отверстие с яркой слизистой оболочкой и кишечным отделяемым.
В тех случаях, когда свищ широкий и достаточно длинный, при беспокойстве ребенка может возникнуть эвагинация кишки, сопровождающаяся кишечной непроходимостью. Раннее отсечение пуповины на 2—3-й сутки жизни в случае необлитерированного желточного протока часто осложняется эвентрацией кишечных петель через дефект брюшины в пупочной ямке Кишечная петля, ущемленная в пупочном кольце, может некротизироваться.
Диагноз полного свища пупка нетруден и при широком свище ставится на основании характерных выделений. Ценным диагностическим приемом является фистулография.
Лечение. Единственный способ лечения полных свищей пупка — оперативное вмешательство, которое во избежание осложнении (эвагинация, инфицирование, кровотечение) производят сразу после установления диагноза.
Операция заключается в иссечении свищевого хода на всем протяжении от пупка до подвздошной кишки лапароюмным доступом.
Неполный свищ пупка
Неполные свищи пупка образуются при нарушении облитерации дистального отдела желточного протока и наблюдаются значительно чаще полных.
Клиника и диагностика. Характерны скудные выделения из пупочной ямки, вследствие чего детей длительно лечат по поводу «мокнущего пупка». При присоединении инфекции отделяемое становится гнойным. Осмотр пупочной ямки позволяет обнаружить среди необильных грануляций точечное свищевое отверстие со скудным отделяемым. Для подтверждения диагноза производят зондирование свищевого хода. Если пуговчатый зонд удается провести на глубину 1—2 см, диагноз свища становится несомненным.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с фунгусом пупка, для которого характерно разрастание грануляционной ткани на дне пупочной ямки из-за инфицирования и задержки эпителизации.
Лечение неполного свища пупка всегда начинают с таких консервативных мероприятий, как ежедневные ванны со слабым раствором перманганата калия, обработка свищевого хода раствором перекиси водорода и 3% настойкой йода, повязки с антисептиками (1% раствор хлорофилипта). В случае неэффективного консервативного лечения показана операция, начиная с 6-месячного возраста.
У 283 + И
9. Пороки развития, проявляющиеся острой дыхательной недостаточностью. Диафрагмальные грыжи. Классификация. Врожденная лобарная эмфизема. Клинико-рентгенологическая картина. Патанатомическое обоснование понятия «асфиктическое ущемление». Врачебная тактика. Показания к предоперационной подготовке. Сроки и способы оперативной коррекции пороков. Послеоперационное ведение.
Диафрагмальные грыжи
Под диафрагмальными грыжами понимают перемещение органов брюшной полости в грудную клетку через дефект в диафрагме. В отличие от других грыж, они не всегда имеют грыжевой мешок.
У детей в основном выявляют врождённые грыжи — пороки развития диафрагмы. Частота возникновения диафрагмальных грыж колеблется в больших пределах — от 1 на 2000 до 1 на 4000 новорождённых; при этом не учитывают большую группу мертворождённых с пороками развития диафрагмы.
Классификация
Порок начинает формироваться у эмбриона на 4-й неделе гестации, когда образуется зачаток перегородки между перикардиальной полостью и туловищем зародыша. Недоразвитие мышц в отдельных участках грудобрюшной преграды приводит к возникновению грыж с мешком, стенки которого состоят из серозных покровов — брюшинного и плевральных листков. Такие грыжи называют истинными. При ложных грыжах существует сквозное отверстие в диафрагме, образующееся в результате недоразвития плевроперитонеальной перепонки или из-за разрыва её вследствие перерастяжения.
Врождённые диафрагмальные грыжи:
диафрагмально-плевральные (ложные и истинные);
парастернальные;
френоперикардиальные;
грыжи пищеводного отверстия.
Приобретённые грыжи — травматические.
Наиболее часто у детей возникают диафрагмально-плевральные грыжи и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Парастернальные грыжи встречают значительно реже, а френоперикардиальные, в сущности, можно считать казуистикой.
Парезы диафрагмы — отдельная нозологическая форма заболевания, не входящая в данную классификацию.
Диафрагмально-плевральные грыжи
Диафрагмально-плевральные грыжи могут быть как истинными, так и ложными. Чаще они бывают левосторонними. Ложные грыжи справа наблюдают очень редко. Истинные грыжи могут занимать ограниченную часть диафрагмы, быть значительными и полными. В последних случаях, когда выявляют высокое стояние всего купола диафрагмы с отсутствием мышечного слоя, этот вид диафрагмальной грыжи называют релаксацией диафрагмы.
При ложных грыжах дефект в диафрагме чаще всего бывает щелевидным, расположенным в рёберно-позвоночном отделе (грыжа
Бохдалека). В результате отсутствия грыжевого мешка при этих видах диафрагмальных грыж происходит перемещение органов брюшной полости в грудную без ограничения, что чаше приводит к синдрому внутри грудного напряжения. Подобная ситуация характерна и для истинных грыж, когда отмечают высокое стояние диафрагмы.
Парастернальные грыжи
Парастернальные грыжи обычно имеют грыжевой мешок и разделяются на загрудинные и загрудинно-рёберные. Эти грыжи проникают в грудную полость через истончённый в переднем отделе участок диафрагмы (щель Ларрея). Грыжу, которая больше располагается справа от грудины, некоторые авторы называют грыжей Морганьи.
Френоперикардиальная грыжа
Френоперикардиальная грыжа —* ложная грыжа с дефектом, рас- ! положенным в сухожильной части диафрагмы и прилегающем к нему перикарде. Через этот дефект петли кишок могут перемещаться в полость перикарда; иногда возможно обратное явление — вывихивание сердца в брюшную полость.
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы разделяются на две большие группы — параэзофагеальные и эзофагеальные. Для пара- эзофагеальных грыж характерно смещение желудка вверх с его расположением рядом с пищеводом. При эзофагеальных грыжах пищеводно-желудочный переход располагается выше уровня диафрагмы. При этом степень смещения желудка может быть разной и даже меняться в зависимости от положения ребёнка и объёма заполнения желудка.
Сопутствующие пороки
Тяжесть состояния и выраженность клинических проявлений обусловлены не только степенью и объёмом органов, перемещённых в грудную полость, но и сочетанными пороками развития. При диафрагмально-плевральных грыжах часто встречают недоразвитие лёгких, пороки сердца, ЦНС и ЖКЛГ. Особая тяжесть определяется степенью недоразвития лёгких и морфофункциональными нарушениями в них, приводящими к нарушению кровообращения в малом круге с развитием гипертензии и возникновением шунта «справа- налево» со сбросом крови на уровне артериального протока или же внутрисердечно. Не исключено шунтирование крови в лёгких за счёт функционирующих фетальных коммуникаций. Дети с подобными тяжёлыми пороками развития нередко рождаются мёртвыми или погибают вскоре после рождения.
Клиническая картина
Каждый вид диафрагмальных грыж имеет довольно специфическую симптоматику, хотя можно выделить два ведущих симптомоком- плекса: сердечно-лёгочные нарушения, возникающие при диафрагмально-плевральных грыжах, сопровождающихся внутригрудным напряжением, и желудочно-пищеводный рефлюкс при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы.
При ложных диафрагмально-плевральных грыжах или истинных грыжах со значительным выбуханием грыжевого мешка в плевральную полость, когда туда перемещается почти весь кишечник, клинические проявления дыхательной недостаточности возникают рано. Сразу после рождения или через несколько часов развиваются одышка и цианоз. Кожные покровы и слизистая оболочка тёмно-синего и даже «чугунного» цвета. Острая дыхательная недостаточность прогрессирует очень быстро. При осмотре помимо цианоза обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием стороны поражения (обычно слева) и отсутствием экскурсии этой половины. Очень характерный симптом — запавший ладьевидный живот. Пер- куторно над соответствующей областью грудной клетки определяют тимпанит, при аускультации — резкое ослабление дыхания. Сердечные тоны (при левосторонней грыже) слева почти не определяются, справа же они громкие, что указывает на смещение сердца в здоровую сторону. Иногда через грудную стенку удаётся выслушать перистальтику перемещённых петель кишок и шум плеска.
При грыжах меньшего размера клинические проявления менее выражены, респираторные нарушения в виде цианоза и одышки чаще развиваются при беспокойстве, крике, кормлении или изменении положения ребёнка. Иногда ухудшение в состоянии возникает у детей ясельного и даже школьного возраста на фоне кажущегося полного здоровья, когда происходят ущемление стенки желудка в грыжевых
воротах или его заворот. При этом ребёнок жалуется на неопределённую боль в животе, появляются тошнота и рвота, постепенно усиливается беспокойство.
При истинных малых диафрагмальных грыжах, особенно при выпячивании ограниченной части диафрагмы справа, когда содержимое составляет внедрившийся участок печени, клинические симптомы отсутствуют. Дети ничем не отличаются от здоровых, хорошо развиваются, не отставая от своих сверстников. При подобных грыжах, локализующихся слева, несмотря на отсутствие видимых клинических проявлений, существует некоторое смещение сердца с его ротацией, что может вызвать скрытые сердечно-сосудистые нарушения. Для их выявления следует проводить пробы с функциональными нагрузками и дополнительные методы исследования.
При парастернальных грыжах симптомы не выражены и непостоянны, чаще их выявляют у детей ясельного или школьного возраста,
когда они начинают жаловаться на болезненные неприятные ощущения в эпигастральной области. Иногда возникают тошнота и рвота. Респираторные и сердечно-сосудистые нарушения для этого вида грыж нехарактерны. Почти в половине всех случаев дети жалоб не предъявляют. При помощи перкуссии и аускультации удаётся определить в этой зоне тимпанит и ослабление сердечных тонов.
При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, особенно при эзофагеальной форме, клинические проявления связаны с наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, возникающего в результате нарушения функции кардиального отдела пищевода (возникает реф- люкс-эзофагит). При параэзофагеальной форме симптомы заболевания часто связаны не с наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, а зависят от нарушения эвакуации пищи из желудка, его перегиба, заворота, травмы; возможны сердечно-сосудистые нарушения из-за смещения и сдавления сердца. Иногда параэзофагеальные грыжи выявляют случайно при рентгенологическом исследовании.
Диагностика
Диагностика диафрагмальных грыж не всегда проста. Наибольшее значение следует придавать рентгенологическому исследованию. Для диафрагмально-плевральных грыж характерны кольцевидные просветления над всей левой половиной грудной клетки, обычно имеющие пятнистый рисунок; прозрачность этих полостей более выражена на периферии (рис. 4-47). Характерна изменчивость положения и форм участков просветления и затенения, что можно видеть при сравнении двух рентгенограмм, сделанных в разное время.
Смешение органов средостения и сердца зависит от количества кишечных петель, пролабировавших в грудную полость. У новорождённых и детей первых месяцев жизни смешение бывает столь значительным, что при этом даже не удаётся выявить тень коллабиро- ванного лёгкого.
Отличить ложную диафрагмальную грыжу от истинной трудно, особенно если плевральная полость заполнена внедрившимися петлями кишок. Обычно при истинных грыжах удаётся рентгенологически проследить верхний контур грыжевого мешка, ограничивающий пролабировавшие петли кишечника в грудную полость.
Если состояние больного позволяет и существуют трудности в дифференциальной диагностике с такими заболеваниями, как поликис- тоз лёгкого или ограниченный пневмоторакс, следует провести кон- трастирование ЖКТ сульфатом бария. При этом чётко устанавливают, какой отдел кишечника находится в грудной полости. Иногда бывает достаточно катетеризации желудка. Подобная манипуляция может ’ J в некоторой степени облегчить состояние больного, так как при этом происходит декомпрессия желудка.
При расположении истинной грыжи справа обычно её содержимым бывает часть печени, поэтому рентгенологически тень грыжевого выпячивания будет иметь плотную интенсивность, сливающуюся в нижних отделах с основной тенью печени, а верхний контур грыжи будет сферическим, т.е. создаётся впечатление наличия плотной округлой опухоли лёгкого, примыкающей к диафрагме.
Дифференциальная диагностика
Для дифференциальной диагностики можно использовать УЗИ и КТ. При парастернальной грыже диафрагмы выявляют тень полуовальной или грушевидной формы с крупноячеистыми кольцевидными просветлениями, проецирующимися на тень сердца в прямой проекции. В боковой проекции тень грыжи как бы вклинивается между тенью сердца и передней грудной стенкой. Рентгенологически отличить парастернальную грыжу от френоперикардиальной не представляется возможным. При парастернальных грыжах для установления грыжевого содержимого проводят рентгеноконтрасг- ное исследование ЖКТ с бариевой взвесью. Лучше начинать с ирри- гографии, так как чаще всего содержимым грыжи бывает поперечноободочная кишка.
Рентгенографическая картина грыж пищеводного отверстия диафрагмы зависит от их формы. При параэзофагеальных грыжах в грудной полости справа или слева от срединной линии выявляют полость с уровнем жидкости, при этом газовый пузырь желудка, находящийся в брюшной полости, уменьшен или отсутствует. Контрастное исследование с бариевой взвесью выявляет желудок типа «песочных часов», верхний отдел которого располагается в грудной полости, а нижний — в брюшной, причём бариевая взвесь может переливаться из одного отдела желудка в другой. Эзофагеальную грыжу, как правило, удаётся обнаружить лишь при контрастировании ЖКТ.
Лечение
Лечение врождённых диафрагмальных грыж оперативное. Исключение составляют бессимптомно протекающие небольшие грыжи, локализующиеся справа, когда содержимым бывает часть печени. Срочность лечения зависит от выраженности симптомов дыхательной недостаточности и сердечно-сосудистых расстройств.
Обычно при ложных диафрагмально-плевральных или истинных больших грыжах респираторные и сердечно-сосудистые нарушения настолько выражены, что необходима довольно длительная предоперационная подготовка, заключающаяся в декомпрессии желудка катетером, назотрахеальной интубации, переводе ребёнка на ИВЛ с созданием положительного давления на выдохе, которое должно быть минимальным — не более 20 см вод.ст., в противном случае может развиться пневмоторакс. Устраняют метаболические расстройства. Инфузионная и лекарственная терапия должна быть направлена на улучшение реологических свойств крови и восстановление гомеостаза. При этом очень важно применять лекарственные средства, снижающие давление в малом круге кровообращения (допамин). Следует подчеркнуть, что дети с подобными расстройствами очень плохо переносят транспортировку, поэтому указанную терапию следует начинать в родильном доме и продолжать в специальных машинах. Только после улучшения гомеостаза, устранения сердечно-сосудистых расстройств и гипоксии ребёнка можно оперировать.
Принцип оперативного вмешательства заключается в низведении органов в брюшную полость, ушивании дефекта диафрагмы при ложных диафрагмальных грыжах и пластики диафрагмы при истинных грыжах. Иногда при аплазии диафрагмальных мышц и наличии только плеврального листка используют пластический материал. Операцию можно выполнить как через брюшную, так и через грудную полость, но чрезвычайно важно, чтобы в послеоперационном периоде не было значительного внутрибрюшного давления, поэтому во время операции проводят декомпрессию Ж КТ. В послеоперационном периоде осуществляют довольно длительную ИВЛ до улучшения показателей гемодинамики и гомеостаза.
Результаты операции связаны в основном с тяжестью состояния больного при поступлении и степенью недоразвития лёгкого. Кроме того, большое значение имеет качество транспортировки и подготовки новорождённого к операции. При тяжёлых сердечно-сосудистых и респираторных нарушениях детей доставляют в клинику в первые сутки после рождения, и прогноз более чем в 50% случаев неблагоприятный.
При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы срочность операции зависит от выраженности клинических проявлений и эффективности консервативного лечения. При параэзофагеальных грыжах на фоне отсутствия явных клинических симптомов операцию можно выполнить и по достижении ребёнком ясельного возраста. У детей с желудочно-пищеводным рефлюксом при отсутствии улучшения после консервативного лечения в течение 2—3 нед показано хирургическое лечение. В настоящее время эти вмешательства выполняют при лапароскопии.
Врождённая локализованная эмфизема
Этот порок развития характеризуется растяжением (эмфиземой) части лёгкого (чаще одной доли). Для его обозначения употребляют также термины «врождённая долевая эмфизема», «локализованная эмфизема», «обструктивная эмфизема», «гипертрофическая эмфизема». Истинные причины порока остаются невыясненными. Однако некоторые авторы связывают его возникновение с аплазией хрящевых элементов бронхов, гипоплазией эластических волокон и гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол и другими нарушениями в структурных единицах лёгочной ткани. Эти факторы создают предпосылки для возникновения клапанного механизма, способствующего чрезмерному вздутию соответствующей части лёгкого и развитию дыхательных нарушений.
Клиническая картина и диагностика
Клинические нарушения обусловлены наличием и выраженностью симптомов дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. В патогенезе дыхательной недостаточности играют роль следующие факторы: выключение из дыхательной функции большого объёма лёгочной ткани (отсутствие дыхательной функции в порочно развитом отделе лёгкого и коллабирование нормально сформированных отделов в результате сдавления их чрезмерно растянутыми отделами порочного лёгкого), а также шунтирование крови в коллабированной части лёгкого.
Повышение внутригрудного давления и смешение средостения, нередко встречающиеся при этом пороке развития, становятся другим патогенетическим механизмом, обусловливающим сердечно-со- судистые нарушения у таких больных.
Различают декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную формы врождённой долевой эмфиземы. При деком- пенсированной форме порок проявляет себя с рождения. Довольно часто при этом могут быть выражены общий цианоз, одышка, дыхательная асимметрия (отставание в акте дыхания вздутой половины грудной клетки), беспокойство ребёнка, частый сухой кашель, приступы асфиксии при кормлении.
Решающим в диагностике становится рентгенологическое исследование, при котором можно выявить повышение прозрачности лёгочной ткани вплоть до полного исчезновения лёгочного рисунка, смещение средостения, иногда с наличием «медиастинальной грыжи», поджатие здоровых отделов лёгкого в виде треугольной тени ателектаза. Последний признак чрезвычайно важен в дифференциальной диагностике с пневмотораксом (рис. 4-23). Наиболее убедительные признаки локализации эмфиземы обнаруживают при КТ и радиоизотопном исследовании лёгких При компенсированной форме врождённой долевой эмфиземы перечисленные симптомы могут быть выражены крайне слабо, непостоянны, заметны лишь опытному клиницисту. Нередко только возникновение воспалительных изменений в порочном отделе лёгкого или коллабирование в других отделах становится поводом для рентгенологического обследования, позволяющего поставить точный диагноз.
Лечение
Единственный правильный метод лечения этого порока развития — оперативный (удаление порочно развитой доли).
И + У 249 У 192
10. Пороки развития центральной нервной системы. Спинномозговые грыжи у детей. Классификация. Клиника. Диагностика. Осложнения. Врачебная и хирургическая тактика.
Спинномозговая грыжа
Спинномозговая грыжа — тяжёлый порок развития, характеризующийся врождённым незаращением задней стенки позвоночного канала с одновременным грыжевым выпячиванием твёрдой мозговой оболочки, покрытым кожей и содержащим спинномозговую жидкость либо спинной мозг и/или его корешки. Комплекс анатомических и функциональных нарушений, возникающим при спинномозговой грыже, условно объединяют термином «миело- дисплазия».
Миелодисплазия — собирательное понятие, объединяющее большую группу пороков развития спинного мозга с типичной локализацией (синдром каудальной регрессии) и широким диапазоном проявлений, от рахишизиса до скрытых, сугубо тканевых изменений. Миелодисплазию подразделяют на две формы: органную (спинномозговые грыжи) и тканевую (к костным маркёрам последней относят незаращение дужек позвонков, агенезию крестца и копчика, диастематомиелию и др.). Косвенные признаки тканевой формы миелодисплазии: участки кожной пигментации или депигментации в пояснично-крестцовой области, очаги интенсивною оволосения, дермальный синус в верхней части межъягодичной складки.
Частота рождения детей со спинномозговой грыжей составляет 1 случай на 1000—3000 новорождённых. Порок развития на уровне шейного отдела позвоночника встречают в 3,2% случаев, грудного — в 18%, люмбосакрального — в 56%. Около 40% составляет корешковая форма (meningoradiculocele).
Достаточно часто эта патология сочетается с другими врождёнными аномалиями: гидроцефалией, диастематомиелией, синдромами Арнольда—Кияри и Клиппеля—Фейля, краниостенозом, незаращением верхней губы, кардиопатией, пороками развития нижних мочевых путей, атрезией ануса.
При врождённых мальформациях люмбосакрального отдела позвоночника (спинномозговой грыже, агенезии крестца и копчика, различных вариантах дисплазии люмбосакрального сочленения, диастематомиелии и др.) на фоне разнообразных неврологических проявлений (недержания мочи и кала, снижения тонуса мышц тазового дна, нижних вялых параличей и парезов, трофических язв промежности и нижних конечностей) часто встречают варианты регионарного тканевого дисморфизма в виде геманги- ом, липом, липофибром и лимфангиом («синдром спинального диз- рафизма»).
В основе возникновения спинномозговой грыжи лежит порок развития спинного мозга, появляющийся как результат задержки закладки и замыкания медуллярной пластинки в мозговую трубку. Нарушается процесс развития и замыкания дужек позвонков, который в норме совместно с образовавшимися из эктодермы мягкими тканями и оболочками мозга, получившими начало из мезодермы, закрывает спинномозговой канал. В результате наличия костного дефекта задней стенки позвоночного канала под влиянием повышенного давления ликвора в субарахноидальном пространстве спинной мозг с корешками и оболочками выпячивается, формируя объёмное образование, частично или полностью покрытое кожей.
Этиология этого порока развития изучена недостаточно. Большое количество физических, химических и биологических факторов, действуя на организм плода в период формирования позвоночника, могут стать причиной этой врождённой мальформации. Варианты каудального дизэмбриогенеза представлены на рис. 3-19.
Классификация
В зависимости от степени недоразвития и участия отдельных элементов спинного мозга и позвоночника в патологическом процессе различают несколько анатомических форм (рис. 3-20).
Менингоцеле
При этой форме порока выявляют незаращение дужек позвонков. Через дефект выпячиваются только оболочки спинного мозга. Содержимое грыжевого мешка — спинномозговая жидкость без элементов нервной ткани. Спинной мозг обычно не изменён и расположен
правильно. В неврологическом статусе возможны разнообразные варианты нарушений функции тазовых органов, явления дистального парапареза, паретические деформации стоп.
Менингорадикулоцеле
В состав грыжи входят корешки спинного мозга, часть которых сращена с внутренней стенкой грыжевого мешка. При этой форме порока развития часто наблюдают дополнительные интрамедуллярные образования в виде липом (липоменингоцеле), врождённых арах- ноидальных кист и т.д. Спинной мозг имеет обычное анатомическое расположение. Степень выраженности неврологической симптоматики зависит от уровня поражения. Чем выше локализация дефекта позвоночника, тем более выражены неврологические «выпадения» со стороны органов малого таза и нижних конечностей.
Менингомиелоцеле
При этой форме помимо оболочек и корешков спинного мозга в грыжевое содержимое вовлечён непосредственно и спинной мозг. Обычно спинной мозг, выйдя из спинномозгового канала, проходит в грыжевой мешок и заканчивается в его центре в виде не замкнувшейся в трубку зародышевой мозговой пластинки. Серое и белое вещество этого участка спинного мозга сформировано неправильно. При этой форме порока развития значительно выражены неврологические дефекты: у детей обычно выявляют тотальное недержание мочи и кала, вялый или спастический парапарез, паретическую деформацию нижних конечностей.
Миелоцистоцеле
Миелоцистоцеле — самая тяжёлая форма грыж. При ней спинной мозг страдает особенно сильно, выпячиваясь вместе с оболочками через дефект позвоночника. Истончённый спинной мозг растянут спинномозговой жидкостью, скапливающейся в порочно расширенном Центральном канале, нередко мозг прилегает к внутренней стенке грыжевого мешка или сращён с ней. Для этой формы характерны тяжёлые неврологические расстройства с нарушениями функций тазовых органов и парезом нижних конечностей. Миелоцистоцеле может располагаться в шейном, грудном и грудопоясничном отделах
позвоночника. Наиболее тяжёлые и необратимые неврологические выпадения регистрируют именно при этой форме порока развития.
Рахишизис
При этой патологии происходит полное расщепление мягких тканей, позвоночника, оболочек и спинного мозга. Спинной мозг, не сомкнувшийся в трубку, лежит в виде бархатистой массы красного цвета, состоит из расширенных сосудов и элементов мозговой ткани. Задний рахишизис нередко сочетается с передним (когда расщеплены не только дужки, но и тела позвонков) и тяжёлыми уродствами головного мозга и других органов. Наиболее часто рахишизис встречают в поясничной области. Дети с этой формой порока развития нежизнеспособны.
Spina bifida occulta
Spina bifida occulta — скрытый дефект дужек позвонков, когда отсутствует грыжевое выпячивание. Наиболее частая локализация этой формы — крестцовый и поясничный отделы позвоночника. На уровне незаращения дужек позвонков можно наблюдать различные патологические образования в виде плотных фиброзных тяжей, хрящевой и жировой ткани, липом, фибром и др. При рентгенографии выявляют незаращение дужек, иногда и тел позвонков. Незаращение дужек позвонков, осложнённое опухолью (например, липомой, фибромой), известно под названием spina bifida complicata. Липоматозная ткань располагается под кожей, заполняет дефект в дужках позвонков и может не только срастаться с оболочками спинного мозга, но и проникать в субарахноидальное пространство, где нередко интимно срастается с корешками и спинным мозгом, расположенным ниже обычного уровня (интрарадикулярный рост).
Диастематомиелия
Диастематомиелия — аномалия позвоночника, характеризующаяся наличием костного шипа (у части больных инверсия остистого отростка), сдавливающего и разделяющего спинной мозг на две половины. Обычно аномалия имеет множество дополнительных дизра- фических признаков в виде гиперпигментации кожи и гипертрихоза над зоной поражения, короткой терминальной нити, сколиоза и т.д.
По средней линии позвоночника, обычно в поясничном отделе, определяют опухоль (размеры варьируют), покрытую часто истончён- щ ной в центре и рубцово-изменённой кожей. При резком истончении
кожи опухоль просвечивает. У её основания бывает расположен уча-
сток чрезмерного оволосения или сосудистое пятно. У основания
опухоли пальпируют несросшиеся дужки позвонков (рис. 3-21).
Расстройства чувствительности при врождённых пороках спинно-
го мозга складываются из сегментарных, проводниковых и корешко
вых нарушений. Они могут проявляться анестезией, гипестезией, реже — гиперестезией. Различают следующие варианты неврологи-
ческих выпадении: анестезия промежности и нижних конечностей, отсутствие бульбокавернозного, анального, ахиллова, коленного, подошвенного и кремастерного рефлексов, что свидетельствует о сочетанном передне- и заднероговом типе поражения, а также о распространённости миелодиспластического процесса. Тяжёлые трофические нарушения в виде трофических язв промежности и нижних
конечностей возникают у трети больных.
Характерно отставание развития одной из нижних конечностей (или обеих), что выражается в её укорочении, уменьшении размера стопы, мышечной атрофии, чрезмерной потливости или сухости кожных покровов, цианотичности, бледности, изменении температуры кожи. Причём при двусторонней патологии эти симптомы бывают выражены неодинаково справа и слева.
Тазовые расстройства присоединяются к уже имеющимся неврологическим двигательным и чувствительным нарушениям. Однако следует иметь в виду, что нарушение функций тазовых органов (хронические запоры или слабость замыкательного аппарата прямой кишки с недержанием кала, тотальное недержание мочи, отсутствие позыва на мочеиспускание) может появиться и задолго до развития выраженной неврологической симптоматики.
Гидроцефалию встречают у 30% больных со спинномозговыми гры- жами. Своевременная нейросонография головного мозга позволяет чётко верифицировать диагноз и при наличии нарастающей внутричерепной гипертензии провести вентрикуло-перитонеальное шунтирование желудочков мозга и таким образом остановить нарастание Iгидроцефально-гипертензионного синдрома (рис. 3-22).
Недержание мочи — ведущий симптом в клинике миелодиспла- зии, возникающий в 90% случаев. Проявления этого признака разнообразны и встречаются в виде поллакиурии (с частотой мочеиспусканий до 40—60 раз в сутки), императивного недержания мочи (позыв на мочеиспускание, как правило, отсутствует или проявляется в виде болевого эквивалента), энуреза.
Нейрогенный мочевой пузырь при миелодисплазии имеет свои особенности. Они связаны как минимум с двумя обстоятельствами. Первое — локализация порока и его отношение к сложной системе иннервации мочевого пузыря. Недоразвитие спинного мозга на уровне Lj—S3 сегментов, где преимущественно расположены центры мочеиспускания, определяет возможные варианты пузырных дисфункций. Второе — ребёнок рождается с нарушенной иннервацией мочевого пузыря, поэтому естественный этап формирования рефлекса на мочеиспускание выпадает.
Двигательные дисфункции мочевого пузыря усугубляются вторичными прогрессирующими расстройствами кровоснабжения детрузора, внутрипу- зырной гипертензией и хроническим воспалением. К моменту обращения больного к врачу в мочевой системе создаётся подчас крайне неблагоприятная ситуация, проявляющаяся тотальной лейкоцитурией, бактериурией, болями в животе, интоксикацией, недержанием мочи и т.д. В связи с этим не-обходимо применение большого и разнопланового комплекса клинических, рентгенологических, уродинамических и электрофизиологических методов исследования.
Серьёзная проблема в лечении больных с миелодисплазией — незатор- можённый (неадаптированный, нестабильный) мочевой пузырь — характерная для этого заболевания форма нарушения регуляции акта мочеиспускания. Мочевой пузырь следует называть нестабильным, если между двумя актами мочеиспускания, т.е. в фазу накопления, детрузор вызывает повышение внутрипузырного давления при воздействии любых раздражителей. По одной из точек зрения, сакральный парасимпатический центр мочевого пузыря находится в гиперактивном состоянии и получает тормозящие влияния со стороны вышележащих отделов спинного мозга. При задержке развития супраспинальных центров или пороках развития спинальных проводников гиперактивное состояние спинального центра вызывает хаотичные незаторможённые сокращения детрузора в фазу наполнения, т.е. приводит к развитию незаторможённого мочевого пузыря.
Незаторможённая активность мочевого пузыря и нарушения уродинами- ки по типу интермиттирующей гипертензии обусловлены резким возбуждением всех элементов эфферентного звена парасимпатической нервной системы, включающей сакральный центр, тазовые нервы, М-холинорецепторы, что подтверждается эффективностью блокады или пересечением сакральных корешков (ризидиотомия). Правильная интерпретация этого факта имеет огромное значение для выбора адекватной тактики хирургического лечения.
Отставание в развитии супраспинальных центров при наличии врождённой патологии каудальных отделов спинного мозга приводит к отсутствию подчинения наружного уретрального сфинктера волевому контролю. В норме рефлекторное расслабление детрузора сопровождается рефлекторным спазмом сфинктеров, а при детрузорно-сфинктерной диссинергии непроизвольное сокращение детрузора сопровождается сокращением сфинктеров. Подобная уретральная обструкция вызывает острое повышение внутрипузырного давления, превышающее микционное. Клинически это состояние проявляется поллакиурией, императивными позывами (при сохранности рефлекторной дуги), неудержанием мочи, нелокализованными болями и т.д. При рентгенологическом исследовании у подобных больных часто обнаруживают пузырно-мочеточниковые рефлюксы, вплоть до мегауретера.
Недержание кала — один из основных клинических признаков ми- елодисплазии, его наблюдают у 70% больных. Истинного недержания кала у таких детей практически не бывает в связи с явлениями хронического копростаза, а недержание заключается в виде постоянного каломазания.
Выраженные денервационные изменения со стороны нижних конечностей в виде вялого парапареза, паретической косолапости отмечают у 60% больных. Причём степень и распространённость пареза могут варьировать; он выражен тем меньше, чем каудальнее расположен дефект спинномозгового канала.
В тяжёлых случаях спинномозговая грыжа сопровождается нижним парапарезом и нарушением функций тазовых органов. Ребёнок постоянно бывает мокрым, так как кал и моча выделяются непрерыв-
но, вызывая мацерацию кожи. Тонус наружного анального сфинктера отсутствует, анус часто зияет. Нижние конечности согнуты в тазобедренных суставах и расположены под прямым углом к туловищу. Все эти симптомы свидетельствуют о глубоких расстройствах иннервации и выраженном недоразвитии спинного мозга.
Диагностика
В последние годы широкое распространение получила внутриутробная пренатальная диагностика с помощью УЗИ. При выявлении тяжёлых форм спинномозговой грыжи, равно как и других тяжёлых пороков развития черепа, позвоночника, головного и спинного мозга, показано прерывание беременности.
Все варианты спинномозговой грыжи могут сочетаться с пороками развития головного или спинного мозга на другом уровне, поэтому таким больным следует выполнять рентгенографию всего позвоночника. Наряду с этим следует проводить УЗИ, КТ и МРТ, позволяющие выявить диастематомиелию, сирингомиелию, объёмные образования типа липом, фибром, тератом, ликворных кист, наличие дермального синуса, что в принципе меняет тактику лечения (рис. 3-23, 3-24, 3-25 и 3-26).
Дифференциальную диагностику проводят главным образом с тератомами крестцово-копчиковой области, для которых характерны дольчатость строения, наличие плотных включений и асимметричное расположение опухоли. Поставить правильный диагноз помогает рентгенологическое исследование, выявляющее при спинномозговой грыже незаращение дужек позвонков.
Лечение
Единственный правильный и радикальный метод терапии — хирургическое лечение. Оно показано сразу после установления диагноза. При небольших грыжах с хорошим кожным покровом, если отсутствуют нарушения функций тазовых органов и нижних конечностей, к решению вопроса об операции нужно подходить очень осторожно, так как в результате травматизации интимно припаянных к грыжевому мешку элементов спинного мозга после операции могут развиться неврологические нарушения ятрогенного характера.
звоночника
Сушность операции состоит в удалении грыжевого мешка и пластике дефекта дужек позвонков. В период новорождённости показаниями к хирургическому вмешательству по поводу менингоради- кулоиеле считают разрыв оболочек грыжи и возможность инфицирования с развитием менингита. Если такой непосредственной угрозы нет, оперативное лечение следует отложить на более поздний срок (1 — 1,5 года) и проводить его нужно в специализированном стационаре с использованием прецизионной микрохирургической техники. Если ребёнок был прооперирован в раннем возрасте и у него сохраняются стойкие неврологические нарушения, резистентные к проводимому консервативному лечению, необходимо тщательное всестороннее обследование для решения вопроса о возможной реконструкции проводникового аппарата спинного мозга.
Изучение результатов хирургического лечения аномалий спинного мозга свидетельствует, что восстановление его временно утраченных функций происходит у части больных после устранения сдавления спинного мозга, т.е. после ликвидации воздействия таких постоянных раздражителей, как костные остеофиты, арахноидальные спайки и кисты, эпидуральные рубцы, липомы, липофибромы и т.д. Исходя из этого, сдавление спинного мозга (т.е. наличие очага патологической ирритативной импульсации), имеющееся у ряда больных с врождёнными аномалиями позвоночника и спинного мозга, необходимо устранять хирургическим путём. Правильность такого принципиального положения подтверждают ближайшие и отдалённые результаты хирургического лечения.
В основе хирургического лечения менингорадикулоиеле {или последствий ранее проведённого удаления грыжи) и других доброкачественных заболеваний каудальных отделов позвоночника и спинного мозга лежат следующие принципы.
Ликвидация очага эфферентной патологической импульсации.
Восстановление анатомо-топографических взаимоотношении элементов конского хвоста и попытка реиннервации нижележащих сегментов.
Улучшение гемодинамики в зоне поражения и восстановление нормального тока ликвора.
Подобного эффекта можно добиться путём микрохирургического радикулолиза с прецизионным иссечением всех рубцовых сращений, ликворных кист и других патологических интрарадикулярных образований.
Сложность хирургической тактики заключается в том, что с уст- ранением спинномозговой грыжи оперативное лечение у большинства детей не заканчивается. Необходимый эффект даёт только комплексное многоэтапное лечение с привлечением специалистов разного профиля: уролога (лечение сочетанных аномалий мочевыделительной системы и нарушений функций мочевого пузыря), нейрохирурга и микрохирурга (при развивающейся гидроцефалии и для проведения реиннервации тазовых органов), ортопеда (для восстановления опорной функции конечностей).
Определяя спектр лечебных мероприятии, приходится учитывать буквально все звенья гомеостаза организма ребёнка, страдающего мие- лодисплазией, ибо только такой подход может обеспечить определённый уровень клинического эффекта и социальную адаптацию ребёнка.
У 141
11. Некротический энтероколит новорожденных. Этиология. Классификация. Клинические проявления и диагностика перфорации желудочно-кишечного тракта. Оказание экстренной хирургической помощи (лапароцентез, лапаротомия). Осложнения. Послеоперационное лечение.
Определение. Язвенно-некротический энтероколит (ЯНЭК) внутриутробное пролонгированное патологическое состояние кишечника, вызванное гипоксически-ишемическим повреждением, персисти- рующее в постнатальном периоде с развитием местного ишемически- реперфузионного процесса, некроза и с образованием язв.
Стадия
Симптомы
ЖКТ-симптомы
г
Рентгеноло
гические
признаки
Лечение
IА — подозреваемый ЯНЭК
Перепады температуры тела, апноэ, брадикардия, летаргия
Задержка опорожнения желудка, незначительное вздутие живота, рвота
Норма или умеренно выраженный парез
Прекращение энтерального питания, антибиотики 3 сут
IВ — подозреваемый ЯНЭК
То же
Ярко-красная кровь из прямой кишки
То же
То же
ИА- установ- { ленный I ЯНЭК, легкая форма
То же
То же + отсутствие перистальтики кишечника, +/_ болезненность при пальпации живота
Расширение петель кишечника, парез ЖКТ, пнев- матоз кишечника
Прекращение энтерального питания, антибиотики 7-10 сут, если анализы нормальные 24-48 ч
IIВ — установленный ЯНЭК, среднетяжелая форма
То же + метаболический ацидоз, тромбо- цитопения
То же + отсутствие перистальтики кишечника, выраженная болезненность при пальпации, признаки флегмоны передней брюшной стенки
То же + газ в портальной вене +/- асцит
Прекращение энтерального питания, антибиотики 14 сут, NaHCO, при ацидозе
IIIА — тяжелый ЯНЭК, без перфорации
То же + артериальная гипотензия, брадикардия, тяжелая апноэ, респираторный и метаболический ацидоз, синдром диссеминированного внутрисосуди- стого свертывания, нейтропия
То же + перитонит, выраженная боль и напряжение передней брюшной стенки
То же + выраженный асцит
Прекращение энтерального питания, антибиотики 14 сут, NaHC03 при ацидозе+
200 мл/кг в сутки жидкости, инотроп- ные агенты, вентиляционная терапия, парацентез
III в -
То же, что и
То же, что и IIIА
То же, что и
То же + опе
тяжелый
IIIА
IIIВ + пнев-
рация
ЯНЭК, с
моперитонеум
перфора
цией ки
шечника
Эпидемиология. Частота язвенно-некротического энтероколита составляет 4-28% от числа всех новорожденных, госпитализированных в отделения реанимации и интенсивной терапии. В Соединенных Штатах Америки (США) при ежегодном рождении около 4 млн детей от 1200 до 9600 новорожденных заболевают язвеннонекротическим энтероколитом. Наиболее низкая распространенность ЯНЭК в Японии и Скандинавских странах, где он в 10-20 раз ниже, чем в США.
Факторы риска ЯНЭК.
Антенатальные факторы риска:
хроническая фетоплацентарная недостаточность;
хроническая внутриутробная гипоксия плода;
задержка внутриутробного развития.
Постнатальные факторы риска:
масса тела при рождении ниже 1500 г;
гестационный возраст ниже 32 нед;
энтеральное кормление молочными смесями;
необходимость проведения искусственной вентиляции легких;
синдром дыхательных расстройств.
Вероятность риска возникновения заболевания при взаимодействии таких факторов, как хроническая внутриутробная гипоксия, гестационный возраст менее 32 нед и энтеральное вскармливание молочными смесями, в 12,3 раза выше, чем у новорожденных, не подвергшихся указанным факторам риска.
Патогенез.
Фетоплацентарная недостаточность и хроническая гипоксия плода сопровождаются увеличением сосудистой резистентности кровотока в маточно-плацентарной и плодовоплацентарной системах кровообращения, что свидетельствует
о вазоконстрикции и снижении кровоснабжения висцеральных
органов, в том числе кишечника. Сочетание пролонгированной внутриутробной гипоксии плода и редуцированного кишечно-
го кровотока вызывает гипоксически-ишемическое повреждение кишечника еще до рождения. Данное обстоятельство может стать причиной морфофункциональной незрелости кишечника после рождения.
Энтеральное кормление молочными смесями приводит к фазным изменениям в гемодинамике подвздошной кишки: вазо-
констрикции в первые 20 мин и вазодилатации через 30 мин по-
еле кормления. Вазоконстрикция, сменяющаяся вазодилатацией
в подвздошной кишке, аналогична патофизиологическим меха-
низмам неокклюзионных ишемических и реперфузионных по-
вреждений в кишечнике с высвобождением свободных радикалов
кислорода, провоспалительных цитокинов, со значительным на-
рушением продукции N0, который играет важную роль в физиоло-
гии кишечника. Повреждение слизистой оболочки кишечника при
ишемических и реперфузионных состояниях обусловлено также образованием эйкозаноидов, нейтрофилов, повышением уровня плазменного и кишечного факторов активации тромбоцитов, способных усиливать проницаемость слизистой оболочки кишечника. Изменение проницаемости слизистой оболочки кишечника в сочетании с ее гипоперфузией облегчает бактериальную транслокацию, взаимодействие микроорганизмов с эпителием слизистой оболочки, что приводит к локальному воспалению с высвобождением провоспалительных медиаторов.
Сочетание антенатальных и постнатальных расстройств кишечного кровообращения, взаимодействие их с метаболическими потребностями энтерального кормления, способность вызвать ишемические и реперфузионные повреждения подвздошной кишки оказывают патологическое воздействие на тканевую ок- сигенацию и в сочетании с морфофункциональной незрелостью кишечника приводят к возникновению ЯНЭК (табл. 21.1).
Классификация ЯНЭК (Walsh М.С. et.al.. 1986)
Стадия I включает новорожденных с подозрением на заболевание. У этих детей легкие системные и желудочно-кишечные расстройства. Рентгенологическое исследование выявляет умеренное расширение петель кишечника, но у большинства пациентов отмечаются нормальные рентгенологические данные. Отмечаются нарушение питания, отказ от приема пищи, особенно у новорожденных с низкой массой тела.
В стадии II диагноз ЯНЭК подтверждается наличием пневматоза кишечника при рентгенологическом исследовании живота. Умеренная болезненность при пальпации передней брюшной стенки в стадии IIА становится более выраженной в стадии И В. Состояние детей ухудшается, появляются признаки метаболического ацидоза, в лабораторных анализах крови — тромбоцитопения. Появление отека передней брюшной стенки, усиление подкожной венозной сети в области пупка и по ходу пупочной вены свидетельствуют о развивающемся перитоните.
Более тяжелое или прогрессирующее заболевание классифицируется как стадия III, которая характеризуется клинической нестабильностью с прогрессирующим ухудшением функции жизненно важных органов, дыхательной недостаточностью, синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) и шоком. В стадии IIIА кишечник интактный, в то время как в стадии IIIВ наблюдается перфорация кишечника.
Диагностика. Рентгенологическое исследование служит неотъемлемой частью комплексного обследования новорожденного с ЯНЭК.
Растяжение кишечника и отек его стенки проявляется в виде множественных заполненных газом перерастянутых петель кишечника с уровнями жидкости.
Пневматоз кишечника определяется как патологический процесс, характеризующийся вздутием кишечной стенки вследствие образования в ней пузырьков газа.
Наличие газа в воротной вене — скопление газа по направлению воротной вены в виде линейных образований, который распространяется из кишечника по брыжеечным венам.
Пневмоперитонеум — свободный газ в брюшной полости свидетельствует о перфорации кишечника.
Неподвижные и расширенные петли кишечника в каком- либо отделе брюшной полости на серии рентгенограмм в течение 24-36 ч служат признаком развивающегося некроза кишки.
Лечение.
Консервативное лечение. При подозрениях на ЯНЭК или на начальных стадиях его проявления схема лечения может быть представлена в следующем виде:
отмена энтерального кормления;
декомпрессия ЖКТ;
— инфузионная терапия и парентеральное питание;
— рациональная антибиотикотерапия;
селективная деконтаминация кишечника;
— иммуностимулирующая терапия;
десенсибилизирующая терапия.
• Хирургическое лечение. Показания к операции:
клиническое ухудшение состояния ребенка определяет-
ся нестабильностью жизненно важных функций и может про
являться системной артериальной гипотензией, олигурией. вялостью и адинамией, остановками дыхания, нарастающим метаболическим ацидозом. Наличие перечисленных симптомов, несмотря на интенсивную терапию, служит показанием для хирургического лечения;
гиперемия и отек передней брюшной стенки, сильная постоянная боль при пальпации живота служат признаками перитонита и абсолютным показанием к оперативному лечению;
пневмоперитонеум — классический критерий, определяющий показания к лапаротомии или лапароцентезу;
рентгенологический признак наличия газа в портальной венозной системе обладает высокой специфичностью и прогностической ценностью положительного результата для некроза кишки;
сниженное газонаполнение кишечника и наличие жидкости в брюшной полости рассматриваются как признаки скрытой перфорации кишки и развивающегося перитонита;
неподвижные расширенные петли кишечника, определяемые на серии рентгенологического исследования в течение суток, только у 57% пациентов служат показанием к операции. Клинически стабильные пациенты с указанным признаком выздоравливают при интенсивной терапии;
положительный результат лапароцентеза оценивается наличием свободной воспалительной жидкости в брюшной полости и служит свидетельством некроза кишки. Диагностическая чувствительность теста оказалась самой высокой (87%) по сравнению с ранее перечисленными критериями;
лабораторные исследования крови, включающие оценку количества лейкоцитов, тромбоцитов, определение отношенм количества юных нейтрофильных гранулоцитов к общему количеству сегментоядерных лейкоцитов, обладают достаточно высокой диагностической чувствительностью (64%) и специфичностью (100%) и, следовательно, могут определять пока* зания к хирургическому лечению. Диагностическая ценность перечисленных критериев повышается при их комбинации. Тесты считаются положительными при количестве лейкоцитов менее 9000 мм3, тромбоцитов менее 200 000 мм3, при показателе отношения метамиелоцитов к общему количеству сегментоядерных лейкоцитов более 5.
К 141+ И
12. Тератомы крестцово-копчиковой области. Роль антенатальной диагностики. Клинические проявления, методы диагностики. Осложнения. Сроки и способы лечения.
Тератома
Тератома — смешанная опухоль сложного строения. В этой опухоли могут наблюдаться ткани, происходящие из всех зародышевых листков. Органоидные тератомы могут содержать части тела плода, а иногда и сам плод. Наличие в опухоли очагов эмбриональной ткани предполагает рост и озлокачествление тератомы, переход её в тера- тобластому.
Тератомы наблюдают у 2% всех детей с опухолями. Девочки поражаются чаще, чем мальчики.
Клиническая картина и диагностика
Тератомы могут локализоваться в различных отделах грудной полости, яичниках, забрюшинном пространстве. Наиболее часто встречаются крестцово-копчиковые тератомы, располагающиеся между копчиком и прямой кишкой (рис. 11-8, а). Границы опухоли не всегда чёткие. При наличии больших тератом возможны распространение опухоли в тазовую область, сдавление прямой кишки и мочевого пузыря с расстройством акта дефекации и мочеиспускания.
При пальпации можно обнаружить участки неравномерной плотности, кистозные образования и участки более плотных включений. Кожа над образованием, как правило, не изменена, но иногда наблюдаются рост волос, пигментация, кожные рудименты, расширенные сосуды.
Рентгенологическое исследование позволяет обнаружить в опухоли в ряде случаев наличие участков оссификации или костные включения. Пальцевое исследование через прямую кишку помогает уточнить расположение образования.
Течение опухоли может сопровождаться инфицированием тератомы с развитием довольно тяжёлого воспалительного процесса, разрывом стенки опухоли, изъязвлением или некрозом кожи. Иногда возможно массивное кровотечение, которое без неотложной операции может привести ребёнка к гибели.
Наиболее тяжёлое осложнение течения тератомы — озлокачеств- ление с развитием метастазирования. Признаки озлокачествления — быстрый рост опухоли, появление венозного рисунка, ухудшение общего состояния ребёнка. Объективным и достоверным критерием озлокачествления может служить положительная проба Абелева—Тата- ринова. В крови обнаруживают эмбриональный белок а-фетопротеин.
Диагностика тератомы обычно не вызывает затруднений. Иногда её приходится дифференцировать от спинномозговой грыжи, при которой почти всегда бывают периферические неврологические расстройства с нарушением функций тазовых органов, а рентгенологически определяется расщепление дужек позвонков.
Лечение
Лечение тератом только хирургическое и по возможности раннее, желательно до 6-месячного возраста, пока тератома не озлокачестви- лась. Тем не менее эти дети требуют постоянного диспансерного наблюдения для своевременного обнаружения рецидива или метастазов опухоли.
У 310 + И
13. Родовые повреждения скелета. Переломы бедренной, плечевой кости, ключицы. Механогенез повреждений. Клиника. Дифференциальная диагностика. Лечение.
Перелом ключицы
Перелом ключицы — наиболее частый вид родовых повреждений. Анатомо-физиологические особенности объясняют преимущественную локализацию переломов на границе средней и внутренней третей. Ключицы во время выхода плечиков из родовых путей располагаются почти параллельно оси тела ребёнка, что создаёт условия для их повреждения при осложнённом течении родов. Переломы ключицы могут быть поднадкостничными (без смещения отломков) и со смещением отломков.
Клиническая картина и диагностика
На стороне поражения отмечают отсутствие либо ограничение движения верхней конечности. В надключичной области определяют припухлость мягких тканей, деформацию за счёт смещения отломков, отёка и гематомы. Пальпация зоны перелома болезненна, выявляют крепитацию отломков. Пассивные движения верхней конечности вызывают беспокойство ребёнка.
Диагноз ставят на основании клинической картины и результатов рентгенологического исследования. При поднадкостничных переломах нередко диагноз устанавливают на 5—7-е сутки жизни ребёнка, когда в области перелома появляется костная мозоль.
Дифференциальную диагностику проводят с родовым параличом типа Дюшенна—Эрба.
Лечение
Переломы ключицы у новорождённых репозиции не требуют. Основное лечение — иммобилизация с помощью повязки Дезо на 7—10 дней. Для предупреждения опрелости между телом и ручкой ребёнка необходимо проложить марлевую салфетку. При отсутствии своевременной иммобилизации возможно формирование ложного сустава.
Прогноз благоприятный, диспансерного наблюдения не требуется.
Переломы плечевой кости
Переломы плечевой кости занимают второе место по частоте среди родовых повреждений. Чаще наблюдают диафизарные переломы средней трети плечевой кости, реже — травматические эпифизеоли- зы проксимального либо дистального отдела. Повреждение плечевой кости возникает, как правило, в момент проведения ручного пособия по поводу запрокидывания ручек при ягодичном предлежании и асфиксии плода.
Клиническая картина и диагностика
Сразу после рождения обнаруживают угловую деформацию в средней трети плеча, рука висит, активные движения полностью отсутствуют. Перелом диафиза плечевой кости нередко сопровождается парезом лучевого нерва, огибающего плечевую кость в средней трети. Обследование должно быть очень щадящим, так как усиливает боль и небезопасно в отношении повреждения лучевого нерва.
Уточнить локализацию перелома и характер смещения отломков можно с помощью рентгенографии, выполненной в двух проекциях (рис. 8-59).
Лечение
Диафизарные переломы плечевой кости требуют иммобилизации конечности сроком на 10—14 дней. Способы фиксации разнообразны, чаще других используют повязку Дезо (рис. 8-60). Репозицию новорождённым, как правило, не проводят.
С ростом ребёнка происходит нивелирование оставшихся смещений. После снятия повязки необходимо оценить состояние иннервации конечности. В случае выявления нарушений необходимы специализированное лечение в условиях стационара (массаж, лечебная гимнастика, курс витаминов группы В, неостигмина метилсульфата) и наблюдение у невропатолога.
Травматические эпифизеолизы плечевой кости
Травматические эпифизеолизы плечевой кости возникают при резких ротационных движениях ручки при стремительных и быстрых родах и применении акушерских пособий. При родовом эпифизеолизе проксимального эпифиза плечевой кости положение конечности напоминает положения при параличе Дюшенна—Эрба. Активные движения отсутствуют, пассивные болезненны. Пальпация и ротационные движения в области сустава сопровождаются крепитацией и болезненностью. Повреждение, как правило, осложняется парезом лучевого нерва. Область повреждённого сустава сглажена за счёт отёка и гемартроза.
Рентгенодиагностика затруднена из-за отсутствия ядер окостенения в области эпифизов, и только к 7—10-м суткам на повторных рентгенограммах можно увидеть костную мозоль и ретроспективно оценить характер повреждения.
Отсутствие рентгеноконтрастности зоны перелома определяет малую эффективность одномоментной репозиции. Целесообразна фиксация ручки на отводящей шине сроком на 10—14 дней. Необходимо наблюдение ребёнка у невропатолога и ортопеда.
Переломы бедренной кости
Переломы бедренной кости чаще возникают при ягодичном пред- лежании и поперечном положении плода в момент проведения инструментального пособия или поворота на ножку. Наиболее часто встре
чают переломы в области диафиза бедренной кости (от 0,012 до 0,04% случаев). Плоскость перелома может проходить в поперечном или косом направлении. Характерное смещение отломков определяется действием соответствующих групп мышц: проксимальный отломок смещается кпереди и кнаружи, дистальный — кверху и кзади.
Клиническая картина и диагностика
Выявляют деформацию в средней или верхней трети бедра. Активные движения отсутствуют. Характерно положение ножки: она согнута в тазобедренном и коленном суставах и несколько приведена вследствие рефлекторного гипертонуса мышц-сгибателей. Уточняют диагноз при помощи рентгенографии.
При травматических эпифизеолизах бедренной кости клинически типичны вынужденное положение конечности, отсутствие активных движений, припухлость и болезненность зоны поражённого сустава. При ротационных движениях определяют крепитацию. Рентгенодиагностика затруднена. Через 10 дней после травмы на по- I вторных рентгенограммах выявляют костную мозоль. При эпифизе- I олизе проксимального конца бедренной кости проводят дифферен- ' циальную диагностику с врождённым вывихом бедра.
Рентгенодиагностика эпифизеолиза дистального отдела бедренной кости несколько облегчается выявлением смещения ядра окостенения эпифиза.
Лечение
При переломах бедренной кости у новорождённых наиболее широкое применение получило лейкопластырное вертикальное вытяжение по Шеде сроком на 10—14 дней. С ростом ребёнка происходит нивелирование оставшихся смещений. При переломах средней трети бедренной кости дети в дальнейшем наблюдении не нуждаются.
Дети с родовыми повреждениями проксимального отдела бедренной кости нуждаются в длительном диспансерном наблюдении ортопеда. С целью профилактики развития посттравматической соха vara, асептического некроза головки бедренной кости всем детям накладывают отводящую шину-распорку после снятия вытяжения по Шеде.
178 179 181 У
Торакальная хирургия
1. Пороки развития легких. Классификация. Клиника и диагностика аплазии, гипоплазии легкого, врожденной кисты легкого, врожденной лобарной эмфиземы, секвестрации легкого. Клинико-рентгенологическая и морфологическая характеристика синдрома Зиверта-Картагенера. Осложнения. Комплексное лечение. Послеоперационная реабилитация и диспансерное наблюдение.
Пороки развития лёгких
Нарушения процесса эмбриогенеза лёгких обусловливают появ- ление различных пороков развития лёгких. Прекращение роста бронхолёгочных почек на ранних стадиях (4-я неделя) приводит к агене- зии одного или обоих лёгких; задержка развития бронхолёгочных почек на 5-й неделе обусловливает возникновение аплазии или глубокой гипоплазии лёгких, на 5—6-й неделе — возникновение агене- зии, аплазии или гипоплазии долей.
К наиболее частым порокам, связанным с развитием анатомических, структурных и тканевых элементов лёгкого, следует отнести агенезию и аплазию лёгких, гипоплазию, врождённую долевую эмфизему; к порокам развития, связанным с наличием избыточных дизэмбриогенетических формирований, — добавочное лёгкое с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация), кисту лёгкого, гамартому. Среди пороков развития сосудов лёгких, имеющих клиническое значение и относящихся в большей степени к пульмонологии, следует назвать артериовенозные свищи.
Агенезия и аплазия лёгкого
Под агенезией следует понимать отсутствие лёгкого одновременно с отсутствием главного бронха.
Аплазия — отсутствие лёгкого или его части при наличии сформированного либо рудиментарного бронха. При двусторонней аге- незии или аплазии лёгких дети нежизнеспособны, а при одностороннем пороке могут жить и нормально развиваться.
Клиническая картина
Клиническая картина этих пороков весьма сходна и проявляется такими симптомами, как дыхательная асимметрия, притупление перкуторного звука, а также выявляемое при аускультации отсутствие или значительное ослабление дыхания на стороне поражения, клинические и рентгенологические симптомы смещения средостения в больную сторону. На обзорной рентгенограмме органов грудной клетки возможно выявление тотального затенения половины грудной полости (рис. 4-20). Со временем может присоединяться симптом медиа- стинальной грыжи, обусловленный перемещением части лёгкого на противоположную сторону. Такая клинико-рентгенологическая картина напоминает ателектаз новорождённых, в дифференциальной диагностике с которым могут быть использованы такие дополнительные методы исследования, как бронхоскопия, бронхография (рис. 4-21), ангиопульмонография. Обычно при таких пороках хирургическое лечение не показано.
Гипоплазия лёгкого
Гипоплазия лёгкого — недоразвитие всех его структурных элементов. Недоразвитие может касаться обоих лёгких, целиком одного лёгкого или его части (доли, сегмента). В связи с этим становится понятно, что термин «гипоплазия» объединяет ряд пороков, форма которых зависит от стадии эмбриогенеза, на которой прекратилась или задержалась дифференцировка структурных элементов лёгкого.
Формы гипоплазии лёгкого
Большинство клиницистов описывают две наиболее распространённые формы гипоплазии лёгких — простую и кистозную.
Простая форма гипоплазии
Простая форма гипоплазии характеризуется равномерным уменьшением объёма лёгкого или доли, сужением бронхов и сосудов.
Клиническая форма этого порока зависит, как и при многих других формах, от объёма поражения и наличия (отсутствия) воспали-
тельных изменений в порочном или смежных с ним отделах лёгкого.
При этом могут быть признаки дыхательной недостаточности, асимметрия грудной клетки и дыхательная асимметрия, клинические и рентгенологические симптомы смещения органов средостения в сторону уменьшенного лёгкого. В разной степени нарушенные функции вентиляции, секреции, дренажной функции бронхов могут сопровождаться соответствующими клинико-рентгенологическими симптомами: притуплением перкуторного звука с ослаблением дыхания, наличием сухих и влажных разнокалиберных хрипов, изменением прозрачности лёгочной ткани.
Однако основной фактор, обусловливающий клиническую картину, — гнойно-воспалительный процесс в гипоплазированной части лёгкого, часто сопровождающий пороки развития лёгких. Именно повторные воспалительные заболевания лёгких соответствующей локализации чаще всего становятся поводом заподозрить наличие порока. Проведение в этих случаях дополнительных и специальных исследований (таких, как бронхоскопия, бронхография, ангиопул ь- монография, радиоизотопное сканирование лёгких), как правило, позволяет уточнить диагноз.
Во время бронхоскопии определяют выраженность и локализацию воспалительных изменений, варианты отхождения бронхов, степень сужения их устьев и т.д. На бронхограмме, как правило, выявляют деформацию бронхиального дерева. Ангиопульмонография показывает значительное обеднение кровотока. Радиологические методы позволяют определить степень функциональных нарушений (вентиляции и кровотока) в зонах, соответствующих локализации порока.
Кистозная гипоплазия лёгкого
Кистозная гипоплазия лёгкого (врождённый поликистоз) — порок развития, при котором терминальные отделы бронхиального дерева на уровне субсегментарных бронхов или бронхиол представляют собой расширения кистообразной формы различных размеров.
Клиническая картина кистозной формы гипоплазии мало отличается от простой, однако на рентгенограмме в зоне, соответствующей пороку, могут определяться множественные тонкостенные воздушные полости, обычно не содержащие жидкости. Длительное существование таких полостей, накопление в них бронхиального секрета, его застой и инфицирование приводят, как правило, к гнойновоспалительному процессу. Наиболее характерны интоксикация, влажный кашель с гнойной мокротой, дыхательная недостаточность, а также симптомы, обусловленные изменением объёма лёгочной ткани в связи с её недоразвитием и воспалением в ней.
Рентгенологически в этот период в кистозных полостях могут появляться множественные уровни жидкости. При длительном существовании воспалительного процесса нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике кистозной гипоплазии и бронхоэктазии (рис. 4-22).
Лечение
Лечение гипоплазии оперативное, заключающееся в удалении поражённой части лёгкого. Следует обращать внимание на максимальное купирование острого воспалительного процесса перед операцией, что позволяет снизить процент послеоперационных осложнений и улучшить результаты оперативного лечения.
Морфологическое подтверждение диагноза гипоплазии лёгкого — основание для постоянного диспансерного наблюдения за такими больными в послеоперационном периоде, так как у них нельзя исключить наличия менее выраженных нарушений в структурных элементах оставшихся отделов лёгких, что в свою очередь может привести к развитию воспалительных изменений в них.
Врождённая локализованная эмфизема
Этот порок развития характеризуется растяжением (эмфиземой) части лёгкого (чаще одной доли). Для его обозначения употребляют также термины «врождённая долевая эмфизема», «локализованная эмфизема», «обструктивная эмфизема», «гипертрофическая эмфизема». Истинные причины порока остаются невыясненными. Однако некоторые авторы связывают его возникновение с аплазией хрящевых элементов бронхов, гипоплазией эластических волокон и гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол и другими нарушениями в структурных единицах лёгочной ткани. Эти факторы создают предпосылки для возникновения клапанного механизма, способствующего чрезмерному вздутию соответствующей части лёгкого и развитию дыхательных нарушений.
Клиническая картина и диагностика
Клинические нарушения обусловлены наличием и выраженностью симптомов дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. В патогенезе дыхательной недостаточности играют роль следующие факторы: выключение из дыхательной функции большого объёма лёгочной ткани (отсутствие дыхательной функции в порочно развитом отделе лёгкого и коллабирование нормально сформированных отделов в результате сдавления их чрезмерно растянутыми отделами порочного лёгкого), а также шунтирование крови в коллабированной части лёгкого.
Повышение внутригрудного давления и смешение средостения, нередко встречающиеся при этом пороке развития, становятся другим патогенетическим механизмом, обусловливающим сердечно-со- судистые нарушения у таких больных.
Различают декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную формы врождённой долевой эмфиземы. При деком- пенсированной форме порок проявляет себя с рождения. Довольно часто при этом могут быть выражены общий цианоз, одышка, дыхательная асимметрия (отставание в акте дыхания вздутой половины грудной клетки), беспокойство ребёнка, частый сухой кашель, приступы асфиксии при кормлении.
Решающим в диагностике становится рентгенологическое исследование, при котором можно выявить повышение прозрачности лёгочной ткани вплоть до полного исчезновения лёгочного рисунка, смещение средостения, иногда с наличием «медиастинальной грыжи», поджатие здоровых отделов лёгкого в виде треугольной тени ателектаза. Последний признак чрезвычайно важен в дифференциальной диагностике с пневмотораксом (рис. 4-23). Наиболее убедительные признаки локализации эмфиземы обнаруживают при КТ и радиоизотопном исследовании лёгких При компенсированной форме врождённой долевой эмфиземы перечисленные симптомы могут быть выражены крайне слабо, непостоянны, заметны лишь опытному клиницисту. Нередко только возникновение воспалительных изменений в порочном отделе лёгкого или коллабирование в других отделах становится поводом для рентгенологического обследования, позволяющего поставить точный диагноз.
Лечение
Единственный правильный метод лечения этого порока развития — оперативный (удаление порочно развитой доли).
Врождённая солитарная киста
Этот порок развития характеризуется наличием кистозного образования, расположенного центрально, т.е. в прикорневой зоне или ближе к периферии лёгкого. В литературе можно встретить другие названия: «бронхогенная киста», «бронхиальная киста». Эти названия обоснованны, так как микроскопические исследования стенок кистозных образований позволяют в большинстве случаев выявить в них элементы бронхиальных стенок: хрящевые пластинки, цилиндрический эпителий, эластические и мышечные волокна и др. Эмбриогенез таких кист, по-видимому, связан с образованием дополнительной ги- поплазированной доли (сегмента, субсегмента), полностью отделившейся от бронхиального дерева или сохраняющей с ним сообщение.
Клиническая картина и диагностика
При небольших размерах кист, не сообщающихся с бронхиальным деревом, клинические проявления порока могут отсутствовать, и нередко эти образования бывают случайной рентгенологической находкой. При наличии сообщений кисты с бронхиальным деревом могут появляться симптомы, обусловленные частичным дренированием содержимого кисты в бронхиальное дерево (влажный кашель, наличие сухих и влажных хрипов при аускультации). Рентгенологическое исследование в таких случаях позволяет обнаружить уровень жидкости в полости кисты (рис. 4-25). При инфицировании кисты могут появляться симптомы воспаления и интоксикации (повышение температуры тела, беспокойство, снижение аппетита и др.).
Наличие больших центральных солитарных кист лёгкого, чаще имеющих сообщение с бронхиальным деревом, может сопровождаться синдромом дыхательных расстройств, обусловленных сдавлением значительных по объёму участков лёгкого (рис. 4-26). Возникновение клапанного механизма в такой кисте приводит к развитию дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности по аналогии с тем, как это бывает при напряжённом пневмотораксе. Характер физикаль- ных данных зависит от величины кисты, объёма содержимого, степени напряжения.
Для значительных по объёму или напряжённых воздушных кист более характерны ослабление дыхания на стороне поражения, наличие при перкуссии лёгочного звука с коробочным оттенком, смещение средостения в противоположную сторону. При отсутствии смещения средостения синдром внутригрудного напряжения может проявляться беспокойством, отказом от еды, рефлекторной рвотой и др.
Наличие кист даже значительных размеров, заполненных жидким содержимым, редко сопровождается синдромом внутригрудного напряжения. Характерные физикальные данные — ослабление дыхания и притупление перкуторного звука на стороне поражения. Диагноз уточняют с помощью рентгенологических методов исследования. При этом уже на обзорной рентгенограмме органов грудной клетки можно обнаружить воздушное кистозное образование с чёткими контурами. Наличие уровня жидкости в полости свидетельствует о частичном дренировании содержимого полости через бронхиальное дерево. Гомогенное затенение с чёткими контурами — основание для проведения дифференциальной диагностики с паразитарной кистой (чаще эхинококковой), а также опухолью лёгкого. Рентгенография в двух проекциях, полипозиционная рентгеноскопия, а также КТ позволяют уточнить локализацию образования.
Характерный эпидемиологический анамнез (пребывание в эндемичном районе), наличие положительных серологических реакций и другие симптомы — основание для проведения УЗИ печени у больного с подозрением на эхинококкоз лёгкого в связи с частым сочетанным поражением этих органов.
Лечение
Сложность дифференциальной диагностики между кистой и опухолью, а также отсутствие возможности прогнозировать течение заболевания (увеличение кисты, нагноение, разрыв) дают основание для оперативного лечения в плановом порядке. Чаще оно заключается в удалении кисты либо участка лёгкого вместе с кистой (сегмент- или лобэктомии).
Лёгочная секвестрация
Под секвестрацией лёгкого принято понимать порок развития, при котором добавочная гипоплазированная, иногда сообщающаяся с бронхиальным деревом основного лёгкого доля имеет автономное кровоснабжение аномальной артерией, отходящей от аорты или её ветвей.
Венозный дренаж такого участка, как правило, осуществляется в систему малого круга кровообращения, гораздо реже — в систему верхней полой вены.
Гипоплазированная часть лёгкого с аномальным кровоснабжением может представлять собой единичную кисту или поликистозное образование, расположенное вне ткани основного лёгкого и имеющее свой собственный плевральный листок; также возможно расположение внутри лёгочной ткани, что даёт основание выделять внелё- гочную и внутрилёгочную секвестрации.
Наиболее частая локализация порока — нижнемедиальные отделы лёгких. В литературе существуют сообщения о локализации секвестрированного участка лёгкого в брюшной полости.
Клиническая картина и диагностика
Признаки патологии возникают при инфицировании и присоединении воспалительного процесса в порочном и прилежащих нормальных отделах лёгкого. При этом наличие тех или иных симптомов обусловлено не только степенью воспалительных изменений, но и вариантом секвестрации: наличие простой или кистозной гипоплазии, наличие или отсутствие сообщения секвестрированного участка с общей бронхиальной системой, внелёгочной или внутрилёгоч- ной локализацией порочного участка.
Так, при отсутствии сообщения с бронхом и явлений воспаления порок в виде участка затенения большей или меньшей интенсивности в тех или иных отделах лёгких может быть обнаружен случайно - при рентгенологическом исследовании, выполненном по другим причинам. Присоединение воспалительного процесса сопровождается соответствующими симптомами: повышением температуры тела, физикальными данными, характерными для лобарной пневмонии или бронхоэктатической болезни.
Диагностика секвестрации лёгкого трудна, так как клинические и рентгенологические симптомы других заболеваний и пороков развития (поликистоз и бронхоэктазия, солитарная киста, абсцесс лёгкого и др.) весьма сходны. Лишь выявление аномального сосуда, тень которого можно иногда обнаружить при КТ и в большинстве случаев при аортографии (рис. 4-27), позволяет поставить диагноз до операции.
Следует подчеркнуть важность предоперационной диагностики этого порока в связи с тем, что наличие аномальной, весьма крупной
артериальной ветви, расположенной в нетипичном месте и отходящей непосредственно от аорты, представляет определённую опасность во время операции.
Лечение Лечение — хирургическое.
У 187
2. Бронхоэктатическая болезнь. Этиопатогенез. Клиника. Диагностика. Бронхологическое исследование как метод верификации заболевания. Методы лечения и реабилитации.
Бронхоэктазия
Бронхоэктазия (расширение бронхов) — хроническое заболевание лёгких, при котором возникает патологическое расширение бронхов, где локализуется гнойный процесс. В паренхиме лёгкого развивается пневмосклероз.
Распространённость бронхоэктазий у детей колеблется от 0,5 до 1,7%. В настоящее время бронхоэктазию встречают значительно реже.
Этиология и патогенез
Бронхоэктазия может развиваться под влиянием многих причин, разделяемых на следующие группы: а) врождённая бронхоэктазия; б) воспалительные заболевания органов дыхания; в) инородные тела бронхов.
• Теория врождённых бронхоэктазов предложена ещё в XIX веке, однако единого мнения до сих пор не существует. Правильнее считать, что бронхоэктазы могут существовать как при рождении ребёнка, так и формироваться в первые годы жизни в результате
эмбриональных нарушений, задержки формирования стенок бронхов и хрящевых пластинок с явлениями гипоплазии.
Воспалительные заболевания лёгких, прежде всего рецидивирующие (например, бронхит), играют важную роль в развитии брон- хоэктазов. Развивающиеся при этом перибронхит и интерстициальное воспаление вызывают нарушение дренажной функции, что приводит к формированию бронхоэктазов. Затяжные и часто рецидивирующие пневмонии, особенно у детей раннего возраста, способствуют развитию значительных изменений соединительной ткани.
Инородные тела трахеобронхиального дерева. На развитие деструкции в бронхах влияет не столько локализация инородного тела, сколько степень обструкции бронха. Органические и растительные предметы, находясь в бронхах, вызывают бронхоэктазию быстрее, чем пластмассовые, металлические и стеклянные. Обтурация ведёт к ателектазу, а последующее инфицирование — к развитию бронхоэктазии.
Основные звенья патогенеза, ведущие к развитию бронхоэктазий, — врождённая морфологическая неполноценность бронхов, воспалительный агент в постнатальном периоде, нарушение дренажной функции с развитием ателектаза или без него, эндобронхит, переходящий в панбронхит, перибронхит с переходом воспаления на паренхиму лёгкого. Происходит деформация бронха цилиндрического или мешотчатого типа, бронхи не переходят в бронхиолы и заканчиваются слепо с формированием ателектаза или, напротив, эмфиземы. Этот участок не принимает участия в вентиляции, и газообмена в нём не происходит. Такой деструктивно-гнойный участок лёгкого становится лишь источником интоксикации. По данным гистологических исследований чаще не представляется возможным дифференцировать врождённые бронхоэктазы от приобретённых вследствие изменений в тканях, происходящих в результате нагно- ительного процесса.
Принята следующая классификация бронхоэктазий.
По генезу: врождённые, приобретённые.
По форме: цилиндрические, мешотчатые, кистозные.
По распространённости: односторонние, двусторонние.
У детей часто выявляют комбинированные поражения, например бронхоэктазы одной доли и сегментов другой доли.
Клиническая картина и диагностика Жалобы
Жалобы ребенка или родителей: вялость, слабость, быстрая утомляемость. Основной симптом — влажный кашель, больше по утрам, с мокротой, которая может быть слизистой, елизисто-гнойной и гнойной. Количество мокроты зависит от объёма поражения. Кровохарканье у детей при бронхоэктазах встречают редко, чаше оно развивается при процессе, вызванном инородным телом, и обусловлено наличием грануляций выше ас пи рирова иного предмета.
Жалобы более выражены при распространённых процессах (поражение доли или больше) и в период обострения. Дети младше 5 лет обычно проглатывают мокроту, поэтому даже родители могут не отметить факта отхождения мокроты.
Физикальное обследование
При перкуссии укорочение перкуторного звука появляется над поражённой долей в случаях ателектатической бронхозктажи. особенно при обширных ателектазах. Границы сердца у л их детей также смещены в сторону поражения.
Аускультация более информативна. Соответственно зоне поражения выслушивают хрипы, чаше влажные, ражокалиберные, даже крупнопузырчатые. При ограниченном процессе после откашливания хрипы исчезают. Громкие хрипы могут выслушиваться как проводные и над здоровым участком лёгкого даже с другой стороны, особенно у детей до 5 лет. Аускультативно над зоной поражения выявляют также ослабление дыхания или бронхиальный его оттенок. Аускультативное исследование следует проводить неоднократно, в том числе утром — сразу после сна.
Диагностика бронхоэктазии основана на анамнестических данных (особенно у детей первого года жизни) и клинической симптоматике, которая может быть различной в зависимости от протяжённости процесса. Окончательный диагноз ставят только после полного клинического бронхиального обследования: бронхоскопии, рентгенографии органов грудной клетки, бронхографии и радиоизотопного исследования.
Бронхоскопия
Эндоскопическая диагностика основана на визуальной оценке состояния слизистой оболочки трахеобронхиального дерева. Бронхит может быть катаральным или гнойным в зависимости от характера процесса. При катаральном бронхите отделяемое носит слизистый характер. При бронхоэктазии выявляют гнойный или катарально-гной- ный бронхит, соответствующий зоне поражения. При сформированных бронхоэктазах даже в период ремиссии в бронхах поражённой зоны обнаруживают гнойную мокроту.
Локальный эндобронхит, распространяющийся в пределах доли лёгкого, косвенно свидетельствует о долевом бронхоэктатическом процессе. При двусторонней бронхоэктазии обнаруживают диффузный гнойный эндобронхит. Полученную мокроту исследуют на микрофлору, в некоторых случаях — и на туберкулёз.
Рентгенодиагностика
Рентгенодиагностика складывается из обзорных методов и бронхографии. Ангиографию применяют по ограниченным показаниям, в основном в тех случаях, когда есть подозрение на лёгочную гипертензию.
При обзорной рентгенографии можно выявить усиление бронхососудистого рисунка, больше в прикорневой зоне, инфильтрацию, фиброз, элементы эмфиземы, ателектазы от сегмента до всего лёгкого (рис. 4-28). Однако отсутствие изменений на рентгенограмме органов грудной клетки не исключает наличия бронхоэктазий, особенно локальной формы.
Наиболее информативным рентгенологическим методом служит бронхография (рис. 4-29), позволяющая выявить наличие брон- хоэктазов, их характер (цилиндрические или мешотчатые), протяжённость поражения и установить состояние здоровых отделов лёгкого.
Радиоизотопное исследование
Радиоизотопное исследование при бронхоэктазии у детей позволяет судить о функциональном состоянии всех отделов лёгкого по степени снижения накопления радиоактивного вещества и служит дополнительным методом диагностики в сочетании с данными результатов других исследований.
дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику бронхоэктазий на ранних этапах в поликлинических условиях проводят с бронхиальной астмой. В отличие от бронхоэктазии, в этих случаях бывает более выраженная при- ступообразность дыхательной недостаточности, хрипы выслушиваются над поверхностью обоих лёгких и быстро исчезают по окончании приступа.
При рецидивирующей затяжной пневмонии процесс, в отличие от бронхоэктазии, локализуется в ткани лёгкого, поэтому проявления бронхита уходят на задний план. Диагностике помогают данные рентгенографии.
Многих больных с бронхоэктазами раньше необоснованно лечили от туберкулёза. В дифференциальной диагностике необходимо учитывать анамнез. Контакт с больным туберкулёзом, неясные повышения температуры тела без рентгенологической картины пневмонии требуют проведения туберкулиновых проб. При невозможности амбулаторного установления диагноза ребёнка следует госпитализировать для полного бронхологического обследования.
В клинических условиях бронхоэктазию приходится дифференцировать от различных пороков развития бронхолёгочной системы, осложнённых гнойным воспалительным процессом. В отдельных случаях бывает достаточно выполнения обзорных рентгенограмм лёгких (нагноившаяся киста лёгкого), в других необходимо провести бронхографию и ангиографию (внутрилёгочная секвестрация).
При ряде системных заболеваний, особенно у детей первых лет жизни, также необходимо полное бронхологическое обследование для дифференциальной диагностики. К ним относят муковисцидоз, им- мунодефицитные состояния, синдром Хаммена—Рича, при котором помимо расширения и деформации бронхов выявляют мелкие тени, диффузную эмфизему и усиление бронхососудистого рисунка.
Лечение
Лечение бронхоэктазии у детей проводят путём радикальной трансторакальной операции с удалением поражённой части лёгкого.
При поражении отдельных сегментов можно выполнить резекцию и экстирпацию бронхов этого сегмента по Э.А. Степанову (рис. 4-30). Преимущества такой операции: не травмируются интактные соседние
части легкого, нет раневой поверхности, а оставленный участок паренхимы без бронхов очень быстро пневматизируется за счёт проникновения в него воздуха через поры Кона и служит хорошим биологическим протезом.
Консервативное лечение показано при деформирующем бронхите, обострении процесса, временных или окончательных противопоказаниях к операции в случаях распространённой двусторонней бронхоэктазии и для подготовки больного к плановой операции.
Санацию трахеобронхиального дерева осуществляют путём лечебной физкультуры (ЛФК), активного кашля, постурального дренажа, ингаляций, направленных на снижение вязкости мокроты, и повторных бронхоскопий. Для воздействия на микрофлору, особенно при обострении процесса, назначают антибиотики.
В обязательном порядке проводят дезинтоксикационную, десенсибилизирующую и общеукрепляющую терапию. Хороший эффект даёт также санаторно-курортное лечение.
Прогноз после хирургического лечения зависит от объёма удалённой части лёгкого и степени выраженности бронхита в так называемых здоровых участках лёгкого. При купировании бронхита и удалении не более двух долей лёгкого прогноз благоприятный, нередко даже пульмонэктомия при отсутствии поражения с другой стороны приводит к выздоровлению. Более обширные резекции чреваты развитием гипертензии в малом круге кровообращения с образованием «лёгочного сердца».
Диспансерное наблюдение
Диспансерное наблюдение направлено на организацию системы реабилитации в ближайшие годы после операции. Обязательны контрольные исследования бронхиального дерева (бронхоскопия, бронхография), санаторно-курортное лечение, санация всех очагов хронического воспаления, ЛФК.
В дальнейшем важен выбор профессии, не связанной с химическим производством и пылью.
У 200
3. Инородные тела дыхательных путей. Клиника, диагностика, высокотехнологичные методы лечения.
Эпидемиологические особенности. Инородные тела чаще аспирируют дети в возрасте до 5 лет (93 %), из них до 3 лет — 68 %. Преимущественная локализация инородных тел в бронхах — 65 %, в трахее — 22 %, в гортани — 13 %. Преобладание инородных тел в правок бронхе (60 %) объясняется анатомо-физиологическими особенностями органов дыхания у детей (правый бронх шире, отходит под значительно меньшим углом). Органические инородные тела составляют до 80 %, неорганические — до 20 %.
Патоморфологические особенности.
Органические инородные тела вызывают раздражение слизистой оболочки дыхательных путей, гиперемию, набухание и увеличение секреции. В ранние сроки после аспирации возникает локальное нагноение с развитием гнойного эндобронхита с обтурацией бронха и развитием ателектаза участка легкого.
Неорганические инородные тела могут находиться в дыхательных путях длительно, не вызывая воспалительных изменений.
Патофизиологические особенности. При нарушении бронхиальной проходимости, обусловленной инородным телом, возникают изменения со стороны легких, диафрагмы, органов средостения. Тяжесть этих изменений будет определяться степенью нарушения проходимости бронхов.
Частичное нарушение проходимости бронха сопровождается инспираторным смещением органов средостения в силу того, что через суженный инородным телом бронх при вдохе в легкое поступает воздуха меньше, и легкое полностью не вентилируется. Это создает отрицательное давление в соответствующей половине грудной клетки на вдохе и способствует смещению средостения в больную сторону. При выдохе отрицательное давление исчезает и органы средостения занимают обычное положение.
Частичное нарушение проходимости бронха с вентильным механизмом, когда инородное тело в бронхе позволяет возду*
ху в момент вдоха проникать в легкое, но при выдохе затрудняет его выход. Воздух накапливается в альвеолах и приводит к их перерастяжению и экспираторной эмфиземе. Степень распространенности экспираторной эмфиземы будет зависеть от места расположения инородного тела. При экспираторной эмфиземе органы средостения смещаются в противоположную сторону.
Полное нарушение проходимости бронха инородным телом сопровождается прекращением поступления воздуха в соответствующую часть легкого на вдохе и его выхода на выдохе. Возникает безвоздушная легочная ткань с уменьшением ее в объеме — ателектаз легкого или его части, при котором альвеолы не содержат воздуха и спадаются.
i • Баллотирующие инородные тела трахеи способны вызывать I вентильный механизм то в одном, то в другом легком с развитием перемежающейся эмфиземы или ателектазы легких.
Клинические проявления.
Инородные тела гортани проявляются острым началом заболевания, стридорозным дыханием, инспираторной одышкой, цианозом, приступообразным кашлем.
Инородные тела трахеи проявляются острым началом, приступообразным свистящим кашлем, периодами асфиксии, цианозом, симптомами баллотирования инородного тела (хлопающий звук при дыхании).
Инородные тела бронхов проявляются приступом кашля и диспноэ в период прохождения их через верхние дыхательные пути и симптомами гнойно-воспалительного процесса в легких в период развития осложнений.
Стадии клинического течения инородных тел дыхательных путей. Острая стадия клинически проявляется в момент аспирации инородного тела приступом кашля вплоть до симптомов асфиксии.
Диагностика.
Рентгенологическое исследование позволяет диагностировать рентгеноконтрастные инородные тела, ателектаз со смещением органов средостения в сторону поражения при полной обструкции бронха, вентильную эмфизему со смещением органов средостения в противоположную сторону.
Рентгеноскопия — симптом Гольцкнехта-Якобсона или толчкообразное смещение тени средостения при дыхании.
Бронхоскопия позволяет определить локализацию и характер инородного тела, наличие воспалительных грануляций при длительном стоянии инородного тела.
6. Лечение.
Бронхоскопическое удаление инородного тела возможно в большинстве случаев. При длительно стоящих инородных телах целесообразно после одно- или двукратных бронхоскопических санаций бронхов.
Хирургическое лечение показано при бронхоскопически неуда- лимых инородных телах, а также при осложнениях (кровотечение, пневмоторакс).
К 60
И
4. Диафрагмальные грыжи. Классификация. Клинико-рентгенологическая картина разных видов грыж (ложная, истинная, собственно купола диафрагмы, пищеводного отверстия диафрагмы) Дополнительные методы исследования. Показания к экстренному оперативному лечению. Послеоперационная реабилитация.
Диафрагмальные грыжи
Под диафрагмальными грыжами понимают перемещение органов брюшной полости в грудную клетку через дефект в диафрагме. В отличие от других грыж, они не всегда имеют грыжевой мешок.
У детей в основном выявляют врождённые грыжи — пороки развития диафрагмы. Частота возникновения диафрагмальных грыж колеблется в больших пределах — от 1 на 2000 до 1 на 4000 новорождённых; при этом не учитывают большую группу мертворождённых с пороками развития диафрагмы.
Классификация
Порок начинает формироваться у эмбриона на 4-й неделе гестации, когда образуется зачаток перегородки между перикардиальной полостью и туловищем зародыша. Недоразвитие мышц в отдельных участках грудобрюшной преграды приводит к возникновению грыж с мешком, стенки которого состоят из серозных покровов — брюшинного и плевральных листков. Такие грыжи называют истинными. При ложных грыжах существует сквозное отверстие в диафрагме, образующееся в результате недоразвития плевроперитонеальной перепонки или из-за разрыва её вследствие перерастяжения.
Врождённые диафрагмальные грыжи:
диафрагмально-плевральные (ложные и истинные);
парастернальные;
френоперикардиальные;
грыжи пищеводного отверстия.
Приобретённые грыжи — травматические.
Наиболее часто у детей возникают диафрагмально-плевральные грыжи и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Парастернальные грыжи встречают значительно реже, а френоперикардиальные, в сущности, можно считать казуистикой.
Парезы диафрагмы — отдельная нозологическая форма заболевания, не входящая в данную классификацию.
Диафрагмально-плевральные грыжи
Диафрагмально-плевральные грыжи могут быть как истинными, так и ложными. Чаще они бывают левосторонними. Ложные грыжи справа наблюдают очень редко. Истинные грыжи могут занимать ограниченную часть диафрагмы, быть значительными и полными. В последних случаях, когда выявляют высокое стояние всего купола диафрагмы с отсутствием мышечного слоя, этот вид диафрагмальной грыжи называют релаксацией диафрагмы.
При ложных грыжах дефект в диафрагме чаще всего бывает щелевидным, расположенным в рёберно-позвоночном отделе (грыжа
Бохдалека). В результате отсутствия грыжевого мешка при этих видах диафрагмальных грыж происходит перемещение органов брюшной полости в грудную без ограничения, что чаше приводит к синдрому внутри грудного напряжения. Подобная ситуация характерна и для истинных грыж, когда отмечают высокое стояние диафрагмы.
Парастернальные грыжи
Парастернальные грыжи обычно имеют грыжевой мешок и разделяются на загрудинные и загрудинно-рёберные. Эти грыжи проникают в грудную полость через истончённый в переднем отделе участок диафрагмы (щель Ларрея). Грыжу, которая больше располагается справа от грудины, некоторые авторы называют грыжей Морганьи.
Френоперикардиальная грыжа
Френоперикардиальная грыжа —* ложная грыжа с дефектом, рас- ! положенным в сухожильной части диафрагмы и прилегающем к нему перикарде. Через этот дефект петли кишок могут перемещаться в полость перикарда; иногда возможно обратное явление — вывихивание сердца в брюшную полость.
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы разделяются на две большие группы — параэзофагеальные и эзофагеальные. Для пара- эзофагеальных грыж характерно смещение желудка вверх с его расположением рядом с пищеводом. При эзофагеальных грыжах пищеводно-желудочный переход располагается выше уровня диафрагмы. При этом степень смещения желудка может быть разной и даже меняться в зависимости от положения ребёнка и объёма заполнения желудка.
Сопутствующие пороки
Тяжесть состояния и выраженность клинических проявлений обусловлены не только степенью и объёмом органов, перемещённых в грудную полость, но и сочетанными пороками развития. При диафрагмально-плевральных грыжах часто встречают недоразвитие лёгких, пороки сердца, ЦНС и ЖКЛГ. Особая тяжесть определяется степенью недоразвития лёгких и морфофункциональными нарушениями в них, приводящими к нарушению кровообращения в малом круге с развитием гипертензии и возникновением шунта «справа- налево» со сбросом крови на уровне артериального протока или же внутрисердечно. Не исключено шунтирование крови в лёгких за счёт функционирующих фетальных коммуникаций. Дети с подобными тяжёлыми пороками развития нередко рождаются мёртвыми или погибают вскоре после рождения.
Клиническая картина
Каждый вид диафрагмальных грыж имеет довольно специфическую симптоматику, хотя можно выделить два ведущих симптомоком- плекса: сердечно-лёгочные нарушения, возникающие при диафрагмально-плевральных грыжах, сопровождающихся внутригрудным напряжением, и желудочно-пищеводный рефлюкс при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы.
При ложных диафрагмально-плевральных грыжах или истинных грыжах со значительным выбуханием грыжевого мешка в плевральную полость, когда туда перемещается почти весь кишечник, клинические проявления дыхательной недостаточности возникают рано. Сразу после рождения или через несколько часов развиваются одышка и цианоз. Кожные покровы и слизистая оболочка тёмно-синего и даже «чугунного» цвета. Острая дыхательная недостаточность прогрессирует очень быстро. При осмотре помимо цианоза обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием стороны поражения (обычно слева) и отсутствием экскурсии этой половины. Очень характерный симптом — запавший ладьевидный живот. Пер- куторно над соответствующей областью грудной клетки определяют тимпанит, при аускультации — резкое ослабление дыхания. Сердечные тоны (при левосторонней грыже) слева почти не определяются, справа же они громкие, что указывает на смещение сердца в здоровую сторону. Иногда через грудную стенку удаётся выслушать перистальтику перемещённых петель кишок и шум плеска.
При грыжах меньшего размера клинические проявления менее выражены, респираторные нарушения в виде цианоза и одышки чаще развиваются при беспокойстве, крике, кормлении или изменении положения ребёнка. Иногда ухудшение в состоянии возникает у детей ясельного и даже школьного возраста на фоне кажущегося полного здоровья, когда происходят ущемление стенки желудка в грыжевых
воротах или его заворот. При этом ребёнок жалуется на неопределённую боль в животе, появляются тошнота и рвота, постепенно усиливается беспокойство.
При истинных малых диафрагмальных грыжах, особенно при выпячивании ограниченной части диафрагмы справа, когда содержимое составляет внедрившийся участок печени, клинические симптомы отсутствуют. Дети ничем не отличаются от здоровых, хорошо развиваются, не отставая от своих сверстников. При подобных грыжах, локализующихся слева, несмотря на отсутствие видимых клинических проявлений, существует некоторое смещение сердца с его ротацией, что может вызвать скрытые сердечно-сосудистые нарушения. Для их выявления следует проводить пробы с функциональными нагрузками и дополнительные методы исследования.
При парастернальных грыжах симптомы не выражены и непостоянны, чаще их выявляют у детей ясельного или школьного возраста,
когда они начинают жаловаться на болезненные неприятные ощущения в эпигастральной области. Иногда возникают тошнота и рвота. Респираторные и сердечно-сосудистые нарушения для этого вида грыж нехарактерны. Почти в половине всех случаев дети жалоб не предъявляют. При помощи перкуссии и аускультации удаётся определить в этой зоне тимпанит и ослабление сердечных тонов.
При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, особенно при эзофагеальной форме, клинические проявления связаны с наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, возникающего в результате нарушения функции кардиального отдела пищевода (возникает реф- люкс-эзофагит). При параэзофагеальной форме симптомы заболевания часто связаны не с наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, а зависят от нарушения эвакуации пищи из желудка, его перегиба, заворота, травмы; возможны сердечно-сосудистые нарушения из-за смещения и сдавления сердца. Иногда параэзофагеальные грыжи выявляют случайно при рентгенологическом исследовании.
Диагностика
Диагностика диафрагмальных грыж не всегда проста. Наибольшее значение следует придавать рентгенологическому исследованию. Для диафрагмально-плевральных грыж характерны кольцевидные просветления над всей левой половиной грудной клетки, обычно имеющие пятнистый рисунок; прозрачность этих полостей более выражена на периферии (рис. 4-47). Характерна изменчивость положения и форм участков просветления и затенения, что можно видеть при сравнении двух рентгенограмм, сделанных в разное время.
Смешение органов средостения и сердца зависит от количества кишечных петель, пролабировавших в грудную полость. У новорождённых и детей первых месяцев жизни смешение бывает столь значительным, что при этом даже не удаётся выявить тень коллабиро- ванного лёгкого.
Отличить ложную диафрагмальную грыжу от истинной трудно, особенно если плевральная полость заполнена внедрившимися петлями кишок. Обычно при истинных грыжах удаётся рентгенологически проследить верхний контур грыжевого мешка, ограничивающий пролабировавшие петли кишечника в грудную полость.
Если состояние больного позволяет и существуют трудности в дифференциальной диагностике с такими заболеваниями, как поликис- тоз лёгкого или ограниченный пневмоторакс, следует провести кон- трастирование ЖКТ сульфатом бария. При этом чётко устанавливают, какой отдел кишечника находится в грудной полости. Иногда бывает достаточно катетеризации желудка. Подобная манипуляция может ’ J в некоторой степени облегчить состояние больного, так как при этом происходит декомпрессия желудка.
При расположении истинной грыжи справа обычно её содержимым бывает часть печени, поэтому рентгенологически тень грыжевого выпячивания будет иметь плотную интенсивность, сливающуюся в нижних отделах с основной тенью печени, а верхний контур грыжи будет сферическим, т.е. создаётся впечатление наличия плотной округлой опухоли лёгкого, примыкающей к диафрагме.
Дифференциальная диагностика
Для дифференциальной диагностики можно использовать УЗИ и КТ. При парастернальной грыже диафрагмы выявляют тень полуовальной или грушевидной формы с крупноячеистыми кольцевидными просветлениями, проецирующимися на тень сердца в прямой проекции. В боковой проекции тень грыжи как бы вклинивается между тенью сердца и передней грудной стенкой. Рентгенологически отличить парастернальную грыжу от френоперикардиальной не представляется возможным. При парастернальных грыжах для установления грыжевого содержимого проводят рентгеноконтрасг- ное исследование ЖКТ с бариевой взвесью. Лучше начинать с ирри- гографии, так как чаще всего содержимым грыжи бывает поперечноободочная кишка.
Рентгенографическая картина грыж пищеводного отверстия диафрагмы зависит от их формы. При параэзофагеальных грыжах в грудной полости справа или слева от срединной линии выявляют полость с уровнем жидкости, при этом газовый пузырь желудка, находящийся в брюшной полости, уменьшен или отсутствует. Контрастное исследование с бариевой взвесью выявляет желудок типа «песочных часов», верхний отдел которого располагается в грудной полости, а нижний — в брюшной, причём бариевая взвесь может переливаться из одного отдела желудка в другой. Эзофагеальную грыжу, как правило, удаётся обнаружить лишь при контрастировании ЖКТ.
Лечение
Лечение врождённых диафрагмальных грыж оперативное. Исключение составляют бессимптомно протекающие небольшие грыжи, локализующиеся справа, когда содержимым бывает часть печени. Срочность лечения зависит от выраженности симптомов дыхательной недостаточности и сердечно-сосудистых расстройств.
Обычно при ложных диафрагмально-плевральных или истинных больших грыжах респираторные и сердечно-сосудистые нарушения настолько выражены, что необходима довольно длительная предоперационная подготовка, заключающаяся в декомпрессии желудка катетером, назотрахеальной интубации, переводе ребёнка на ИВЛ с созданием положительного давления на выдохе, которое должно быть минимальным — не более 20 см вод.ст., в противном случае может развиться пневмоторакс. Устраняют метаболические расстройства. Инфузионная и лекарственная терапия должна быть направлена на улучшение реологических свойств крови и восстановление гомеостаза. При этом очень важно применять лекарственные средства, снижающие давление в малом круге кровообращения (допамин). Следует подчеркнуть, что дети с подобными расстройствами очень плохо переносят транспортировку, поэтому указанную терапию следует начинать в родильном доме и продолжать в специальных машинах. Только после улучшения гомеостаза, устранения сердечно-сосудистых расстройств и гипоксии ребёнка можно оперировать.
Принцип оперативного вмешательства заключается в низведении органов в брюшную полость, ушивании дефекта диафрагмы при ложных диафрагмальных грыжах и пластики диафрагмы при истинных грыжах. Иногда при аплазии диафрагмальных мышц и наличии только плеврального листка используют пластический материал. Операцию можно выполнить как через брюшную, так и через грудную полость, но чрезвычайно важно, чтобы в послеоперационном периоде не было значительного внутрибрюшного давления, поэтому во время операции проводят декомпрессию Ж КТ. В послеоперационном периоде осуществляют довольно длительную ИВЛ до улучшения показателей гемодинамики и гомеостаза.
Результаты операции связаны в основном с тяжестью состояния больного при поступлении и степенью недоразвития лёгкого. Кроме того, большое значение имеет качество транспортировки и подготовки новорождённого к операции. При тяжёлых сердечно-сосудистых и респираторных нарушениях детей доставляют в клинику в первые сутки после рождения, и прогноз более чем в 50% случаев неблагоприятный.
При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы срочность операции зависит от выраженности клинических проявлений и эффективности консервативного лечения. При параэзофагеальных грыжах на фоне отсутствия явных клинических симптомов операцию можно выполнить и по достижении ребёнком ясельного возраста. У детей с желудочно-пищеводным рефлюксом при отсутствии улучшения после консервативного лечения в течение 2—3 нед показано хирургическое лечение. В настоящее время эти вмешательства выполняют при лапароскопии.
Травматические диафрагмальные грыжи
У детей травматические диафрагмальные грыжи встречают крайне редко. Причиной бывают или тяжёлые транспортные повреждения, или падение с высоты. Эти грыжи, как правило, ложные. Механизм разрыва — сочетание резкого напряжения диафрагмы и значительного повышения внутрибрюшного давления. При повреждении таза во время падения в результате противоудара также возможен разрыв диафрагмы. Обычно разрыв диафрагмы у детей сочетается с ушибом живота, грудной стенки, сотрясением головного мозга.
Клиническая картина и диагностика
Клинические проявления связаны с шоком и дыхательной недостаточностью. При этом отмечают затруднённое дыхание, смешение органов грудной полости в здоровую сторону. Только в отдельных случаях разрыв диафрагмы протекает легко и выявляется при присоединении болей в животе, одышки при физической нагрузке, особенно после еды, явлений непроходимости кишечника. Перкуторные и аускультативные изменения со стороны грудной клетки аналогичны изменениям при врождённых диафрагмально-плевральных грыжах.
Окончательно поставить диагноз позволяет рентгенологическое исследование. При этом на рентгенограмме выявляют участки просветления и затенения, особенно в нижних отделах лёгочного поля. Патогномоничным признаком служит нарушение правильности и подвижности пограничной линии диафрагмы. Возможна изменчивость рентгенологической картины за счёт смещения в широких пре делах нефиксированных органов брюшной полости. При затруднениях диагностики показано рентгенологическое исследование ЖКТ с контрастным веществом Лечение Лечение хирургическое.
У 249
5. Деформации грудной клетки врожденные (воронкообразная и килевидная). Этиология. Патогенез Клиника. Диагностика. Определение степени деформации. Определение показаний к оперативному лечению.
Пороки развития грудной клетки
Врождённые пороки развития грудной клетки встречают примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляют воронкообразную деформацию грудной клетки. Среди более редких форм следует выделить килевидную деформацию, разнообразные аномалии развития рёбер, расщепление грудины и сочетанные варианты.
Причины образования перечисленных пороков окончательно не выяснены. Несомненно, что они возникают вследствие врождённой дисплазии или аплазии хрящевой, реже костной части грудной клетки.
Большое значение имеет наследственный фактор. По данным многих авторов, до 20% детей с деформацией грудной клетки имеют родственников с аналогичной патологией. К настоящему времени описано большое количество синдромов, наряду с другими нарушениями включающих аномалии грудино-рёберного комплекса. Например, при синдроме Марфана (рис. 4-9) на фоне дизэмбриогенеза соединительной ткани отмечают астеническое телосложение, арахнодактилию, подвывих и вывих хрусталиков, расслаивающую аневризму аорты, воронкообразную или килевидную деформацию грудной клетки, биохимические изменения обмена коллагена и гликозаминогликанов.
Знание признаков синдромов и их идентификация важны с точки зрения определения тактики и перспектив лечения. Так, при синдроме Элерса—Данлоса (четвёртая экхимозная форма) кроме костнохрящевой патологии выявляют нарушения строения стенки сосудов. Во время хирургического лечения возможны осложнения, связанные с повышенной кровоточивостью. При выявлении у ребёнка различного рода костно-хрящевых деформаций целесообразна консультация генетика. При медико-генетическом консультировании по поводу спорадических случаев появления синдрома прогноз на рождение здорового ребёнка благоприятный.
4.2.1. Воронкообразная деформация грудной клетки
Внешние признаки воронкообразной деформации грудной клетки характеризуются западением грудины и прилежащих частей рёбер. Рёберные дуги несколько развёрнуты, эпигастральная область выбухает (рис. 4-10).
Клиническая картина и диагностика
Как правило, деформацию выявляют сразу после рождения. Характерно западение рёбер и грудины при вдохе. Примерно у половины больных по мере роста деформация прогрессирует до 3—5 лет. Деформация может появиться в более поздние сроки — обычно в период ускоренного роста ребёнка. Замечено, что наиболее тяжёлые формы деформации проявляются рано. Деформации, возникшие в пубертатный период, редко бывают выраженными.
При осмотре ребёнка можно выявить стигмы, характерные для того или иного наследуемого синдрома (повышенную подвижность суставов, плоскую спину, сниженный тургор тканей, плохое зрение, готическое нёбо и т.д.).
Наряду с данными осмотра имеют значение рентгенологические и функциональные методы исследования. На рентгенограмме в прямой проекции выявляют смещение сердца (обычно влево), что косвенно позволяет судить о влиянии деформации на функции сердца. По боковой рентгенограмме определяют глубину вдавления грудины, измеряют грудо-позвоночный индекс, или индекс Гижицкой.
Последний представляет собой отношение наименьшего расстояния между задней стенкой грудины и передним краем позвоночника к наибольшему. На этом строят классификацию воронкообразной деформации грудной клетки:
по степени: I степень — 1—0,7; II степень — 0,7—0,5; III степень — менее 0,5;
по форме — симметричная, асимметричная и плоская.
Функциональные изменения внешнего дыхания и гемодинамики обнаруживают при выраженной деформации, и они прямо зависят от её степени. Нарушения внешнего дыхания проявляются снижением максимальной вентиляции лёгких, увеличением минутного объёма дыхания и показателя потребления кислорода в минуту. Коэффициент использования кислорода снижен. Характерны изменения на ЭКГ Однако наиболее информативным исследованием сердца считают эхокардиографию, позволяющую уточнить морфологические изменения сердца. Это важно в связи с тем, что при воронкообразной деформации грудной клетки, особенно при наследуемых синдромах, часто встречают пролапс митрального клапана.
Лечение
Консервативных методов лечения воронкообразной деформации грудной клетки нет. Показания к операции определяют на основании степени и формы заболевания. Торакопластика абсолютно показана при воронкообразной деформации грудной клетки III степени и показана при патологии II степени. При I степени (за исключением плоских форм) торакопластику обычно не проводят. Оптимальный возраст для выполнения операции — 5 лет. С большой осторожностью следует подходить к хирургическому лечению детей с деформациями на фоне наследуемых синдромов. Только после всестороннего обследования и при отсутствии противопоказаний можно рекомендовать операцию.
Операция заключается в субперихондральном иссечении искривлённых рёберных хрящей, поперечной клиновидной стернотомии и фиксации грудины в исправленном положении металлической пластиной.
В последнее время широкое распространение получил метод Нас- са, при котором резекцию хрящей и пересечение грудины не выполняют. Результаты этой операций наиболее выгодны (
Результаты хирургической коррекции воронкообразной деформации хорошие (по данным разных авторов, в 80-97% случаев). Рецидивы возникают при недостаточной фиксации грудины, чаше у детей с наследуемыми формами, оперированными в ранние сроки.
Килевидная деформация грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки, также как и воронкообразная, — порок развития. Килевидная деформация может быть составным компонентом одного из наследуемых синдромов.
Клиническая картина и диагностика
Обычно деформацию выявляют с момента рождения с возрастом степень деформации увеличивается. Выступающая вперёд грудина и западающие по её краям рёбра придают грудной клетке характерную килевидную форму (рис. 4-12). Деформация может быть симметричной и асимметричной. При асимметричной форме хрящевые отделы рёбер приподнимают грудину с одной стороны, и она искривляется по оси. Встречают комбинированные формы, когда верхняя треть грудины приподнята, а нижняя часть с мечевидным отростком резко западает.
Функциональные расстройства обычно не развиваются. При синдромальных формах и выраженном уменьшении объёма грудной клетки возможны жалобы на быструю утомляемость, одышку, сердцебиение при физической нагрузке. Однако в большинстве случаев детей и их родителей беспокоит косметический дефект.
Лечение
Показания к операции возникают в основном у детей старше 5 лет при выраженном косметическом дефекте. Предложено несколько способов оперативных вмешательств. В их основе лежат субпе- рихондральная резекция парастерналь- ной части рёбер, поперечная стерното- мия и отсечение мечевидного отростка. Фиксацию грудины в правильном положении осуществляют за счёт сшивания грудины с надхрящницей и оставшимися концами рёбер. Результаты хирургического лечения килевидной деформации хорошие
У 173 + К 22
6. Пороки развития пищевода: врожденно-короткий пищевод, халазия, ахалазия, пищевод Барретта. Гастроэзофагеальный рефлюкс. Этиология. Патогенез. Клинические проявления. Методы диагностики. Дифференциальная диагностика. Выбор способа лечения.
Врожденный короткий
Наиболее часто встречается несоответствие длины пищевода и грудной клетки, вследствие чего часть желудка оказывается расположенной выше диафрагмы («брахиэзофагус», «грудной желудок», «неопущение желудка»). Реже наблюдается так называемый внутренне укороченный пищевод («эндобрахиэзофагус»), при котором желудок располагается на обычном для него месте, но пищевод на том или ином протяжении (иногда почти до уровня глотки) оказывается выстланным желудочной слизистой, продуцирующей желудочный сок. При этом на границе желудочной и пищеводной слизистых могут возникать пептические изъязвления с последующим развитием рубцовой стриктуры пищевода. Клиника. При первом варианте врожденного короткого пищевода клиническая картина обусловлена недостаточностью кардии, приводящей к свободному затеканию (рефлюксу) содержимого желудка в пищевод. У детей после кормления возникает срыгивание, рвота, иногда окрашенная кровью из-за кровоточивости слизистой пищевода, раздражаемой желудочным соком. Постоянная потеря крови может приводить к развитию гипохромной анемии. Возможно развитие пептической стриктуры пищевода. Нередким осложнением является аспирационная пневмония. Диагноз. Устанавливается при рентгенологическом исследовании. В отличие от обычной скользящей грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, кардия сохраняет свое наддиафрагмальное расположение и при вертикальном положении больного. Укороченный пищевод выглядит выпрямленным, не имеющим изгибов, с параллельно идущими стенками. «Внутренне короткий пищевод» диагностируют при эзофагоскопии с прицельным взятием биопсии, подтверждающей наличие в пищеводе желудочной слизистой. Лечение. При отсутствии осложнений лечение должно быть консервативным. Для предупреждения рефлюкса ребенка кормят в вертикальном положении, сохраняя возвышенное положение после еды и во время сна. При развитии стриктуры пищевода, стойкой анемии, упадка питания показано хирургическое лечение, направленное на восстановление клапанной функции кардии.
Халазия пищевода — это недостаточность кардии. Патология обусловлена недоразвитием симпатических ганглиев, неполноценностью нервно-мышечной регуляции. Исследования доказали, что у всех детей двухнедельного возраста есть физиологическое смещение тонуса кардии (незрелость). Если снижение тонуса кардии проявляется в более поздние сроки, которые специалисты расширяют до 10-12 мес, то халазию следует считать самостоятельным заболеванием. При недостаточности кардии повышение внутрибрюшинного давления приводит к желудочно-пищеводному рефлюксу с последующим развитием пептического эзофагита, что определяет клиническую картину.
Рвота при халазии отмечается с первых дней жизни ребенка, иногда возникает во время кормления или после него в положении лежа, при плаче. Рвотные массы обычно содержат сырное молоко, но если рвота возникает при кормлении или вскоре после него, молоко может быть неизменным. В некоторых случаях в рвотных массах встречаются прожилки крови, что связано с развитием пептического эзофагита. В дальнейшем тенденция к уменьшению рвоты не наблюдается. У ребенка отмечаются отставание массы тела, гипохромная анемия. Вследствие возможной аспирации нередко возникают бронхиты и пневмонии.
Решающим для диагностики является контрастное рентгенологическое исследование в положении Trendelenburg с компрессией эпигастрия, который проявляет желудочно-пищеводный рефлюкс. При халазии вместе с рефлюксом определяется расширение грудного отдела пищевода. Выявлению рефлюкса способствует и исследования по М. М. Каншину — введение метиленового синего через зонд в желудок и эзофагоскопическая визуализация обратного заброса красителя. Кроме того, с помощью эзофагоскопии верифицируется эзофагит, определяется его распространенность и выраженность.
Консервативная терапия проводится, если эзофагит не обнаружен. Ребенку нужно предоставить возвышенное положение, кормить его мелкими порциями, смеси должны быть густыми. Надо применять седативные, антацидные средства и прокинетические агенты (церукал, цизаприд). При неэффективности консервативного лечения и выявлении пептического эзофагита с 15- месячного возраста осуществляют хирургическое вмешательство — антирефлюксные операции по Nissen, М.М. Каншину.
Пищевод Баррета – это состояние, при котором эпителий, выстилающий слизистую оболочку пищевода (мускульную трубку, которая соединяет ротовое отверстие с желудком) замещается эпителием. Этот процесс называется метаплазия (отсюда еще одно название заболевания – цилиндроклеточная метаплазия). В некоторых случаях заболевание становится причиной редкого, но опасного типа рака – рака пищевода. Выявление заболевания на ранней стадии затруднено. Мужчины, особенно представители европейской расы, подвержены заболеванию в 2 раза чаще, чем женщины; для детей пищевод Баррета нетипичен. |
|
К списку болезней Наверх |
Симптомы
|
Характерные симптомы у данного состояния отсутствуют, однако оно часто наблюдается у пациентов, страдающих гастроэзофагеальнойрефлюксной болезнью (ГЭРБ). Гастроэзофагеальнаярефлюксная болезнь (ГЭРБ) является более серьезной формой гастроэзофагеального или кислотного рефлюкса, при котором происходит спонтанное расслабление или неполное закрытие сфинктерапищевода. При этом желудочная кислота вместе с проглоченной пищей и жидкостью вбрасывается обратно в пищевод, что впоследствии приводит к изжоге. Тем не менее, гастроэзофагеальный рефлюкс – это не обязательно гастроэзофагеальнаярефлюксная болезнь. Однако, если его симптомы отмечаются чаще двух раз в неделю, можно говорить о развитии ГЭРБ . |
Все симптомы: изжога |
К списку болезней Наверх |
Причины
|
Точная причина синдрома Баррета на сегодняшний день не установлена. Известно лишь, что наличие ГЭРБ является фактором риска его развития (в этом случае заболевание отмечается в 3-5 раз чаще). В этой связи большинство врачей рекомендует терапию ГЭРБ с помощью антисекреторных препаратов. В случае их неэффективности назначается хирургическое лечение. |
|
К списку болезней Наверх |
Диагностика
|
Поскольку заболевание протекает бессимптомно, всем лицам старше 40 лет, страдающим от ГЭРБ в течение нескольких лет, рекомендуется пройти процедуру эндоскопии верхних отделов ЖКТ, а также биопсию на предмет выявления синдрома Баррета. После приема легкого успокоительного врач вводит в пищевод пациента гибкий эндоскоп с подсветкой и миниатюрной камерой на конце. Если ткань слизистой вызывает подозрение, проводится ее биопсия (маленький кусочек отщипывается с помощью специального щупа, который также находится на конце зонда). В дальнейшем полученный образец исследуется под микроскопом в лаборатории. Периодические профилактические эндоскопические обследования наряду с биопсией дают возможность диагностировать рак на ранней стадии, поэтому процедуры показаны пациентами с синдромом Баррета. Наличие в тканях преканцерозных клеток получило название дисплазия. Подтвердить этот диагноз возможно лишь в результате биопсии (причем многократной, поскольку однократная биопсия в данном случае неинформативна). Выявление и лечение дисплазии может предотвратить развитие рака. |
Список методов диагностик: эзофагогастродуоденоскопия (эгдс),биопсия пищевода |
К списку болезней Наверх |
Лечение
|
В случае развития таких осложнений, как дисплазия или рак, необходимо хирургическое эндоскопическое лечение. Виды эндоскопической терапии
Не все врачи-эндоскописты способны справиться со случаями тяжелой формы дисплазии или рака. Эндоскопическая терапия, в ходе которой пораженные ткани разрушаются или удаляются, осуществляется в эндоскопических центрах специалистами, которые прошли соответствующую подготовку.
Если говорить о хирургическом удалениибольшой части пищевода, то оно показано при тяжелой степени дисплазии или рака в том случае, если пациент способен перенести подобную операцию. Многие больные с синдромом Баррета находятся в том возрасте, когда у них имеется ряд заболеваний, которые делают хирургическое вмешательство нецелесообразным. В этих случаях назначается менее инвазивное эндоскопическое лечение. Ранняя диагностика дисплазии или рака пищевода с последующим хирургическим вмешательством дает наибольший шанс на излечение. В ходе операции удаленная часть пищевода замещается частью желудка, который подтягивается до места резекции. |
Ахалазия пищевода
Ахалазия пищевода — патологическое состояние, характеризующееся функциональным нарушением проходимости кардиального отдела пищевода. С прогрессированием заболевания пищевод теряет свою двигательную активность, что приводит к его дилатации. В дет-
ском возрасте заболевание встречают значительно реже, чем у взрослых. Начало заболевания у детей в среднем относят к 8—9-летнему возрасту, хотя оно возможно и у грудных детей.
Клиническая картина
Основные симптомы заболевания — дисфагия и регургитация. Эти симптомы затруднения прохождения пищи по пищеводу и рвоты неизменённой пищей возникают чаще при приёме грубой пищи, чем жидкой. Такие проявления, как чувство дискомфорта, некоторого давления за грудиной, умеренных болей в эпигастральной области или за грудиной, дети редко могут отчётливо описать, что представляет определённые диагностические трудности.
У детей младшего возраста дисфагия проявляется косвенными признаками: дети медленно едят, тщательно пережёвывают пищу, не съедают весь объём пищи, давятся во время еды. Дети старшего возраста с целью облегчения прохождения пищи прибегают к таким приёмам, как усиленное глотание (пустые глотательные движения), запивание водой и др. В связи с тем что заболевание встречают в детском возрасте довольно редко, указанные симптомы чаще связывают с психологическими проблемами, что также несколько затягивает поста- новку диагноза. Это в свою очередь приводит к потере массы тела у детей, а ночные аспирации содержимого пищевода способствуют развитию рецидивирующей пневмонии. Заболевание может носить перемежающийся характер, т.е. периоды ухудшения могут чередоваться с промежутками клинического благополучия.
Диагностика
Основные методы диагностики данного заболевания — рентгенологическое исследование пищевода с контрастным веществом (наиболее часто с сульфатом бария) и эзофагоскопия.
Рентгенологическое исследование
Уже при обзорной рентгеноскопии, выполняемой в вертикальном положении, можно выявить уровень жидкости в расширенном пищеводе, что свидетельствует о нарушенной его проходимости. Затем исследование дополняют приёмом взвеси сульфата бария сметано- образной консистенции. При этом контраст или совсем не поступает или проходит струей. ВО время исследования возможно расслабление кардии с поступлением значительной порции контрастного вещества в желудок — симптом «про- валивания» — достоверный признак функционального нарушения кардии. Появление этого симптома может быть стимулировано запиванием смеси водой.
Эзофагоскопия
Эзофагоскопия — обязательное исследование, позволяющее выявить признаки эзофагита и определить степень его выраженности, а свободное проведение фиброэзофагоскопа в желудок свидетельствует об отсутствии врождённого или вторичного стеноза, связанного с рефлюкс-эзофагитом или другими причинами.
Применение манометрии в диагностике этого заболевания у детей в настоящее время ограничено. Однако усовершенствование этого диагностического метода может позволить в дальнейшем дифференцировать ахалазию и кардиоспазм, что в свою очередь может позволить дифференцированно подходить к выбору лечебной тактики.
Дифференциальная диагностика
Ахалазию пищевода необходимо дифференцировать от врождённого стеноза пищевода, возникшего после рубцевания пептической язвы или ожога, дивертикула пищевода, а также доброкачественных и злокачественных опухолей желудка и пищевода.
Лечение
Существуют консервативные и оперативные методы лечения аха- лазии. К консервативным относят медикаментозную терапию, форсированное бужирование и кардиодилатацию (в детской практике применяют баллонную дилатацию пневмо- и гидродилататорами). При их применении наступает непосредственное улучшение, но эффект лечения нестойкий.
Наиболее распространённый вариант лечения ахалазии пищевода у детей — хирургическая коррекция. Широкое применение получила внеслизистая кардиомиотомия, сочетающаяся с эзофагокардио- фундопликацией, выполняемой при лапароскопии.
Больные с ахалазией пищевода должны находиться на диспансерном наблюдении, особенно в послеоперационном периоде. После радикального (оперативного) лечения их обследуют через 6-12 мес, а больных, не лечившихся радикально, — 3—4 раза в год.
Поскольку лечение ахалазии пищевода направлено на устранение основных симптомов заболевания, его нельзя считать патогенетическим; больные должны соблюдать основные условия труда и отдыха и периодически проходить обследование, даже при отсутствии клинической картины рецидива заболевания.
Гастроэзофагеальный рефлюкс
Термин «гастроэзофагеальный рефлюкс» (ГЭР) был введён для обозначения патологических синдромов, характеризующихся несостоятельностью антирефлюксного барьера.
Этиология и патогенез
Пищеводно-желудочный переход — основная анатомическая структура, препятствующая забросу желудочного содержимого в пищевод.
днтирефлюксный механизм
Для предотвращения заброса кислого желудочного содержимого в пищевод необходим функционирующий антирефлюксный механизм. На него влияют шесть факторов и физиологических механизмов:
сжимающее действие диафрагмы;
длина брюшного отдела пищевода;
угол Гиса;
клапан Губарева;
зона высокого давления;
внутрибрюшное давление.
Пищевод проходит через диафрагму в кольце, образованном волокнами правой ножки диафрагмы. Анатомические особенности этой области не препятствуют смещению пищевода вправо и вниз с сужением его просвета в момент вдоха. Нижний отдел пищевода соединяется с диафрагмой с помощью диафрагмально-пищеводной фасции (мембраны) Лаймера. Эта мембрана служит наружной границей перехода внутригрудного отдела пищевода в брюшной. За счёт сокращения правой ножки диафрагмы и мембраны Лаймера происходит увеличение давления в области нижнего пищеводного сфинктера (НПС).
Достаточная длина брюшного отдела пищевода необходима для нормального функционирования антирефлюксного барьера. Если при рентгенологическом исследовании этот отдел пищевода отсутствует, то существует угроза возникновения ГЭР. Важный фактор - протяжённость этого отдела. Чем длиннее брюшной отдел пищевода, тем выше эффективность замыкательного аппарата. В норме длина этого сегмента превышает 2 см. Этот показатель необходимо учитывать при выборе хирургического метода лечения.
Угол Гйса образован дном желудка и стенкой пищевода. У детей с нормальной длиной брюшного отдела пищевода этот угол острый, что повышает эффективность запирательного барьера в 2 раза. Если угол Гиса тупой (грыжа пищеводного отверстия диафрагмы или после операции по поводу атрезии пищевода), желудочное содержимое беспрепятственно попадает в пищевод.
При нормальном угле Гиса существуют извилистые складки слизистой оболочки в форме розетки в области пищеводно-желудоч- ного перехода, образующие анатомический клапан Губарева. При повышении внутрижелудочного давления эти складки прижимаются Друг к другу, образуя мягкий антирефлюксный клапан.
Зона высокого давления в области желудочно-пищеводного перехода — самостоятельный фактор антирефлюксного механизма. Её длина составляет 1 см у новорождённых и 2—4 см — у взрослых.
Для поддержания состоятельности НПС, выражающейся смыканием внутрибрюшного отдела пищевода, внутрибрюшное давление должно составлять 6—8 см вод.ст. Его снижение (при омфалоцеле, га- строшизисе или мышечной дистонии по гипотоническому типу) приводит к ГЭР.
Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы или врождённый короткий пищевод, приводящие к несостоятельности брюшного сегмента пищевода, тупой угол Гиса, слабый клапан Губарева и уменьшение длины НПС приводят к развитию ГЭР.
При атрезии пищевода ГЭР развивается у 18—35% детей. При этой патологии выявляют нарушения перистальтики нижних отделов пищевода, приводящие к дисфагии. ГЭР при этом может приводить к стриктурам в области анастомоза.
Различают рефлюкс кислый, щелочной и смешанный.
Соляная кислота и пепсин — основные факторы, вызывающие эзофагит. Повреждающее воздействие соляная кислота оказывает не напрямую, а вследствие активации пепсина. Активность пепсина максимальна при рН=1,0—2,0. Повреждение пищевода кислым содержимым способствует стенозированию пищевода.
Щелочной рефлюкс связан с забросом содержимого двенадцатиперстной кишки в желудок, а затем в пищевод. В этом случае на слизистую оболочку пищевода оказывает повреждающее воздействие и дуоденальное содержимое — секреты поджелудочной железы и жёлчь, при этом трипсин потенцирует повреждающее действие жёлчных кислот.
Длительный контакт слизистой оболочки пищевода с желудочным содержимым вместе с неэффективными механизмами очищения приводит к развитию воспалительного процесса (эзофагита).
Стриктуры пищевода и синдром Барретта — тяжелейшие осложнения ГЭР. При синдроме Барретта происходит замещение плоского многослойного эпителия пищевода цилиндрическим эпителием желудка. Хотя этот синдром у детей встречают редко, однако возможность перерождения эктопической ткани в аденокарциному диктует необходимость ранней диагностики.
Клиническая картина
Основные клинические проявления ГЭР можно разделить на три группы: пищеварительные, респираторные и прочие (неврологические и метаболические).
Регургитация или рвота у детей младшей возрастной группы — наиболее часто встречающийся симптом при рефлюксе. Термин «регургитация» используют для обозначения пассивного истечения содержимого желудка в обратном направлении, а под термином «рвота» — активное удаление желудочного содержимого. В тяжёлых случаях при выраженных явлениях эзофагита возникают рвота с примесью крови и анемия. У детей старшего возраста проявления рефлюкса включают изжогу, загрудинные боли, дисфагию.
Несмотря на то что впервые связь между ГЭР и респираторными осложнениями описана в 1955 г., долго считали, что аспирация содержимого ЖКТ — единственная причина, приводящая к бронхитам и пневмонии. Однако в последнее время большое значение придают рефлекторному бронхоспазму или ларингоспазму из-за раздражения нейрорецепторов блуждающих нервов. Наиболее часто при ГЭР выявляют следующие респираторные симптомы: аспирационную пневмонию, ларингоспазм, синуситы и отиты, кашель, апноэ, удушье.
Чаще всего у детей младшего возраста встречают кашель и стри- дор. Частая рвота может привести к аспирации желудочного содержимого и стать причиной возникновения пневмонии. Аспирацион- ная пневмония чаще развивается у детей с грубой неврологической патологией, дискоординацией глоточного аппарата. У пациентов с бронхиальной астмой и стридором ГЭР может провоцировать бронхоспазм даже при отсутствии аспирации — рефлекторно.
Нарушение проходимости пищевода в результате его стенозиро- вания из-за рубцового процесса на почве язвенного эзофагита сопровождается симптомами дисфагии, пищеводной рвотой, быстрой потерей массы тела.
Наличие перечисленных симптомов даёт серьёзные основания заподозрить у ребёнка ГЭР и провести дополнительные исследования с целью уточнения диагноза.
Диагностика
Раньше основным методом исследования детей с синдромом сры- гивания было рентгенологическое исследование пищевода с контрастным веществом. В настоящее время рентгенологическое исследо вание ЖКТ с контрастным веществом считают менее ценным, чем другие методы исследования, из-за нефизиологичности и невозможности оценки выраженности ГЭР.
Рентгенологическое исследование
Рентгенологическое исследование с контрастным веществом (сульфатом бария) выполняют в положении пациента лёжа. При этом могут быть обнаружены следующие рентгенологические признаки несостоятельности кардии: заброс бариевой взвеси из желудка в пищевод, увеличение угла Гиса, колбовидное расширение части желудка, расположенной над диафрагмой, наличие продольных складок слизистой оболочки желудка в терминальном отделе пищевода (рис. 4-38). В тех случаях, когда при обычном исследовании не выявляют указанных признаков, можно использовать «провоцирующие» приёмы (положение Тренделенбурга, питьё воды во время исследования, а также умеренное давление на область желудка), которые в части случаев помогают установить наличие рефлюкса (рис. 4-39). При рубцовом пептическом стенозе рентгенологическое исследование пищевода с контрастным веществом позволяет определить его уровень и протяжённость.
Эндоскопическое исследование
Эндоскопическое исследование, выполняемое гибким эндоскопом, позволяет обнаружить эзофагит и определить его характер (рис. 4-40), а также выявить зияние кардии или смещение Z-линии выше пищеводного отверстия диафрагмы. Следует отметить, что визуальная оценка слизистой оболочки пищевода не всегда бывает объективной. Так, при отсутствии видимых воспалительных изменений биопсия и последующее гистологическое исследование могут подтвердить наличие воспалительных изменений в слизистой оболочке пищевода, а также уточнить характер метаплазии.
В последнее время внедрены методы исследования, позволяющие оценить функциональное состояние верхних отделов Ж КТ. К ним относят суточное рН-мониторирование пищевода, эзофагеальную ма- нометрию, гастроэзофагеальную сцинтиграфию, УЗИ эвакуаторной функции желудка.
Суточное рН-мониторирование
Суточное рН-мониторирование — «золотой* стандарт диагностя ки ГЭР с чувствительностью 87—93% и специфичностью 93-97* Рефлюкс регистрируют при снижении pH в пищеводе менее 4,0.
При суточной рН-метрии определяют следующие параметры: КО личество рефлюксов, продолжительность самого длинного рефлюк са в минутах, количество рефлюксов продолжительностью било 5 мин, индекс рефлюкса.
Самый главный показатель — индекс рефлюкса — отношение количества рефлюксов продолжительностью более 5 мин к общему ко личеству рефлюксов, выраженное в процентах. В норме индекс реф- люкса не превышает 10%.
Если при суточном pH-мониторирован и и у ребёнка выявляют кислый характер забрасываемого содержимого, индекс рефлюкса >2М и больше 10 эпизодов рефлюкса длительностью более 5 мин, го в этом случае медикаментозное лечение малоэффективно, таким и щиентам показано оперативное лечение.
Суточное рН-мониторирование показано при обследовании детей с респираторными нарушениями. При возникновении кашля, брон хоспазма или апноэ, развивающегося после эпизода рефлюкса, можно говорить о причинной связи между ГЭР и респираторными симптомами. Если средняя продолжительное г ь ночных эпизодов рефлюкса составляет менее 4,5 мин, то в 95% случаев может наступить улучшение респираторных проявлений после купирования рефлюкса.
Манометрия
Выполнение манометрического исследования позволяет оиенить сократительную активность пищевода и НПС. Это исследование играет важную роль в выявлении патофизиологических механизмов рефлюкса. Если давление в области НПС составляет от 0 до 10 мм рт.ст., это способствует возникновению ГЭР.
Гастроэзофагеальная сцинтиграфия
Гастроэзофагеальная сцинтиграфия — простой и удобный метод диагностики ГЭР. Доза облучения при этом ниже, чем при рентгенологическом исследовании пищевода с контрастным веществом, а чувствительность метода выше. У этого исследования есть три качества, ценных для практического применения.
Метод можно использовать для выявления рефлюкса.
При помощи отсроченных снимков органов грудной полости можНО определить легочную аспирацию.
Метод можно применять для оценки скорости опорожнения желудка.
У практически здоровых детей через 1,5 ч после начала исследования менее 60% РФП остаётся в желудке, более 40% — в тонкой
кишке.
Детям с ГЭР, которым необходима фундопликация, до операции следует выполнить сцинтиграфию желудка с технецием или УЗИ с оценкой эвакуаторной функции для выявления замедленной эвакуации с целью решения вопроса о необходимости одновременного выполнения пилоропластики.
Используя суточное рН-мониторирование пищевода и эзофагеаль- ную манометрию, можно отличить физиологический рефлюкс от патологического и прогнозировать течение заболевания и зффектив- ность медикаментозного лечения.
Физиологический рефлюкс у новорождённого проявляется срыги- ваниями, но при этом у ребёнка увеличивается масса тела, нет изменений в дистальном отделе пищевода при эндоскопическом исследовании, давление в области Н ПС выше 10 мм рт.ст., индекс рефлюкса не превышает 10%.
Патологический рефлюкс проявляется следующими признаками: частая рвота (более 2 раз в день) неизменённым молоком или желудочным содержимым, повторные эпизоды пневмонии, стридор, повторяющийся кашель, апноэ или приступы брадикардии. Рефлюкс также можно считать патологическим в тех случаях, когда эпизоды ГЭР увеличиваются по частоте или продолжительности, желудочное содержимое почти постоянно присутствует в пищеводе, раздражая слизистую оболочку и вызывая развитие эзофагита разной степени тяжести; при этом масса тела ребёнка уменьшается. При манометрическом исследовании пищевода давление в области НПС ниже 10 мм рт.ст., а индекс рефлюкса выше 10%.
Лечение
Принцип консервативной терапии при желудочно-пищеводном рефлюксе един для всех возрастных групп и не зависит от причин |к недостаточности кардии. Лечение направлено главным образом на создание условий, способствующих предупреждению заброса содержимого желудка в пищевод и трахею, а также устранению или умень-
шению воспалительных изменений в пищеводе.
В консервативной тераиии выделяют немедикаментозные и медикаментозные методы лечения.
Немедикаментозные методы
К немедикаментозным методам относят варианты постуральной терапии и диетотерапии.
Постуральная терапия детей младшей возрастной группы включает создание постоянного возвышенного положения головного конца кроватки до 45°, а также вертикального положения ребёнка сразу после кормления в течение 20—30 мин. Для детей старшего возраста и взрослых этот вид лечения может быть дополнен достаточно длительными прогулками после приёма пищи, а также исключением физических нагрузок, связанных с наклонами туловища, особенно вскоре после приёма пищи.
Диетотерапия включает не только изменение режима питания, но и подбор оптимальной дозы и содержания пищевых ингредиентов, временных промежутков между приёмами пищи. Так, для детей младшего возраста используют специальные лечебные смеси, такие как «Friso- vom», «Нутрилон-Антирефлюкс», «Лемолак». Детям старшего возра ста рекомендуют пищу с большим содержанием белков и меньшим содержанием жиров. Кроме того, целесообразно воздержание от приёма некоторых продуктов питания, провоцирующих возникновение желудочно-пищеводного рефлюкса, таких как шоколад, цитрусовые соки, кофе, перец и томаты. Проведение этих консервативных мероприятий особенно важно для детей самой младшей возрастной группы, значительную часть которой составляют так называемые «срыгивающие дети». И хотя частые срыгивания, по-видимому, могут приводить к возникновению эзофагита, улучшение состояния больного или полное излечение эзофагита может произойти самостоятельно либо благодаря постуральной терапии и/или правильному режиму кормления. Следует избегать назначения лекарственных средств до оценки эффективности немедикаментозных методов лечения. Кроме того, следует помнить о возможности проведения в тяжёлых случаях парентерального питания, а также кормления через дуоденальный зонд.
Медикаментозное лечение
Одна из главных целей лекарственной терапии гастроэзофагеального рефлюкса — уменьшение вредного воздействия содержимого желудка на стенки пищевода. Разные пути решения этой проблемы привели к созданию довольно большого арсенала медикаментозных средств. Одни из них уменьшают повреждающее действие, защищая слизистую оболочку благодаря обволакивающему эффекту или уменьшая время действия желудочного содержимого на слизистую оболочку пищевода путём быстрого удаления или нейтрализации (разбавления либо ощелачивания); другие — уменьшая агрессивные свойства самого содержимого снижением кислотности желудочного сока, третьи — уменьшая возможности возникновения патологического рефлюкса.
К наиболее распространённым антацидным средствам, повышающим pH желудочного сока, относят слабый раствор натрия гидрокарбоната, дегазированные щелочные минеральные воды, алгелдрат+ магния гидроксид, алюминия фосфат. Хотя использование этих средств не вызывает уменьшения количества эпизодов рефлюкса, их регулярный приём может приводить к улучшению общего состояния пациентов в связи с уменьшением дискомфорта и других симптомов эзофагита.
Подавления активности кислотно-пептического фактора можно достичь нейтрализацией кислоты в просвете желудка блокадой рецепторов клеток, секретирующих кислоту, а также воздействием на ферменты обкладочных клеток, участвующих в образовании кислоты.
Под влиянием гистамина на Н2-рецепторы желудка усиливается образование свободных ионов хлора и водорода. Блокаторы Н2- рецепторов тормозят выделение париетальными клетками соляной кислоты, а также пепсина, что снижает пептическую агрессивность желудочного содержимого. К этой группе относят циметидин, рани- тидин, низатидин, фамотидин и др.
Существующие представления о патофизиологии рефлюксной болезни привели клиницистов к необходимости обратить своё внимание на лекарственные препараты из группы прокинетиков.
Метоклопрамид и домперидон в течение многих лет используют в лечении хронической диспепсии различного генеза с разной степенью терапевтического успеха. Домперидон отличается меньшими побочными действиями и отсутствием влияния на ЦНС. Дозировка ме- токлопрамида — 0,5—1 мг/кг/сут, дозу распределяют на 2—3 приёма в день перед едой.
Один из наиболее сильных прокинетиков — цизаприд (детям от
мес до 1 года обычно назначают суспензию в дозе 0,15—0,3 мг/кг 2—
раза в сутки, от 1 года до 5 лет — по 2,5 мг 2—3 раза в день, от 6 до 12 лет — по 5 мг 2—3 раза в день, старше 12 лет — по 5—10 мг 3 раза в день). Этот препарат, хотя и отличается механизмом действия, но не уступает по эффективности другим. Кроме того, цизаприд может оказывать лечебный эффект у пациентов, не отвечающих на применение метоклопрамида и домперидона.
Лечебный эффект перечисленных выше прокинетических препаратов при рефлюкс-эзофагите проявляется вследствие их влияния на перистальтику пищевода, что приводит к следующим эффектам:
ускорение общего и кислотного клиренса;
увеличение базового давления в нижнем пищеводном сфинктере;
ускорение опорожнения желудка;
предупреждение дуоденально-гастрального и желудочно-пищеводного рефлюксов.
У подавляющего большинства больных, особенно младшей возрастной группы (до 3 мес), указанные консервативные мероприятия бывают весьма эффективны в связи с тем, что основной причиной недостаточности кардии у этих больных бывает её халазия. Предупреждение таких осложнений рефлюкс-эзофагита, как рубцовый стеноз и кровотечение, по-видимому, позволяет выиграть время, необходимое для «дозревания» структурных элементов стенки пищевода и совершенствования нервно-рефлекторных механизмов регуляции функции кардиального жома.
Хирургическое лечение
Неэффективность консервативного лечения, наличие грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, синдрома Барретта — показания к оперативному лечению.
Наиболее распространённой и надёжной методикой, применяемой к детям, следует считать операцию Ниссена — создание из дна желудка манжеты, окутывающей терминальный отдел пищевода, что направлено на устранение недостаточности кардии. В последнее время эти операции выполняют при помощи эндоскопической техники с хорошими функциональными и косметическими результатами.
У 217
7. Химические ожоги пищевода. Механизм травмы. Патанатомические изменения в слизистой пищевода при ожогах кислотами и щелочами. Клиника острого периода. Этапная диагностика. Тактика врача-педиатра. Обоснование выбора метода лечения.
Ожоги пищевода
Ожоги пищевода в детском возрасте возникают после случайного проглатывания концентрированных растворов кислот или щелочей. Наиболее часто страдают дети в возрасте от 1 до 3 лет, которые по недосмотру взрослых всё новое часто пробуют на вкус. В отличие от взрослых, дети редко проглатывают большое количество прижигающего вещества, поэтому отравления возникают не очень часто, главной проблемой бывают не столько отравления и ожоги, сколько их последствия — рубцовые сужения пищевода.
Ожоги верхних отделов ЖКТ могут быть вызваны многочисленными веществами, однако к стенозам приводит лишь часть из них. Некоторое время назад подавляющее большинство тяжёлых ожогов было обусловлено каустической содой, которую широко использовали в быту. В настоящее время большая часть тяжёлых ожогов пищевода связана с приёмом концентрированной уксусной кислоты (70% раствор). Менее концентрированные растворы тяжёлых повреждений не вызывают. На втором месте по частоте стоят технические кислоты и нашатырный спирт. Тяжёлые повреждения с характерной локализацией в глотке дают кристаллы перманганата калия. Другие вещества в детской практике тяжёлые ожоги вызывают значительно реже.
Если ребёнок случайно взял в рот кипяток, ожог локализуется только в полости рта, а поражения пищевода не возникают.
Клинические проявления, диагностика и лечение ожогов пищевода имеют прямую связь с патоморфологическими изменениями, происходящими при поражении пищевода, их глубиной и протяжённостью. Наибольшие трудности встречают при лечении ожогов, выз- ванных серной, азотной или концентрированной соляной кислотами, когда даже при правильно проводимом лечении не удаётся избежать рубцового стеноза пищевода.
Классификация
Различают три степени ожога пищевода.
Лёгкая (I) степень сопровождается катаральным воспалением слизистой оболочки, проявляющимся отёком и гиперемией с повреждением поверхностных слоёв эпителия. Отёк спадает на 3—4-е сутки, а эпителизация ожоговой поверхности заканчивается через 7—8 дней после травмы.
Средняя (II) степень характеризуется более глубоким повреждением слизистой оболочки, некрозом её эпителиальной выстилки и образованием легко снимающихся негрубых фибринозных наложений. Как правило, заживление происходит в течение 1,5—3 нед путём полной эпителизации или образования нежных рубцов, не суживающих просвет пищевода.
Тяжёлая (III) степень проявляется некрозом слизистой оболочки, подслизистого слоя, а порой и мышечной стенки пищевода с образованием грубых, долго не отторгающихся (до 2 нед и больше) фибринозных наложений. По мере их отторжения появляются язвы, на 3—4-й неделе заполняющиеся грануляциями с последующим замещением рубцовой тканью, суживающей просвет пищевода.
Клиническая картина и диагностика
В первые часы после травмы клиническая картина обусловлена болью и острым воспалительным процессом. У больных повышается температура тела, возникают беспокойство и сильное слюнотечение, так как ребёнку больно проглатывать даже слюну. При ожоге глотки, надгортанника и входа в гортань, а также при ожоге дыхательных путей летучими веществами или при аспирации прижигающей жидкости развивается дыхательная недостаточность, обусловленная отёком гортани. В этих случаях возникают стридорозное дыхание и одышка смешанного типа. В остром периоде могут проявиться признаки отравления, выражающиеся в сердечно-сосудистой недостаточности, угнетении сознания, гематурии и острой почечной недостаточности. Из наиболее частых осложнений острого периода следует отметить аспирационную пневмонию.
С 5-6-го дня даже у больных с тяжёлыми ожогами пищевода состояние улучшается: температура тела снижается, слюнотечение и дисфагия исчезают, становится возможным полноценное питание через рот. При ожогах I—II степени клиническое улучшение сопровождается восстановлением нормальной структуры пищевода. При нелеченых ожогах III степени такое улучшение бывает временным (период мнимого благополучия). С 4—6-й недели у этих больных опять появляются признаки нарушения проходимости пищевода, обусловленные начинающимся рубцеванием и формированием сужения пищевода. При приёме сначала твёрдой, а затем и полужидкой пищи появляются дисфагия и пищеводная рвота. В запущенных случаях ребёнок не может глотать даже слюну. Развиваются дегидратация и истощение.
В редких случаях при тяжёлых ожогах, например серной или азотной кислотой, периода мнимого благополучия не бывает, что связано с глубоким повреждением пищевода, резким отёком, воспалительным процессом вокруг очага и медиастинитом. У этих больных длительно сохраняются высокая лихорадка и дисфагия. Рентгенологически отмечают расширение средостения.
Наиболее достоверную информацию о характере поражения верхних отделов ЖКТ может дать только диагностическая ФЭГДС. Только на основании клинических симптомов нельзя предположить или исключить ожог пищевода. Никогда нельзя утверждать, проглотил или нет ребёнок прижигающее вещество. При изолированных ожогах полости рта или пищевода возникают одни и те же клинические симптомы, а при отсутствии ожога полости рта не исключён ожог пищевода.
Диагностическую ФЭГДС следует обязательно выполнить всем пациентам с подозрением на ожог пищевода. Сроки её проведения зависят от выраженности клинических проявлений. При отсутствии или слабой выраженности клинических признаков первую ФЭГДС можно выполнить в первые сутки после травмы, часто даже амбулаторно. Это исследование позволяет исключить те случаи, когда ожога пищевода и желудка нет или произошёл ожог I степени, не требующий специального лечения. Таким образом может быть установлен правильный диагноз в ранние сроки у 70% больных с подозрением на °жог пищевода и желудка.
При клинических признаках ожога пищевода первую диагностическую ФЭГДС выполняют в конце первой недели после приёма прижигающего вещества. Она позволяет дифференцировать ожоги I степени, характеризующиеся гиперемией и отёком слизистой оболочки,
от ожогов II—III степени, отличающихся наличием фибринозных наложений. Точно дифференцировать II степень от III степени в этот период по эндоскопической картине трудно. Дифференциация становится возможной через 3 нед с момента ожога во время второй диагностической ФЭГДС. При ожогах II степени наступает эпителиза- ция ожоговой поверхности без рубцевания. При ожогах III степени в этот период при ФЭГДС можно видеть язвенные поверхности с остатками грубых фибринозных налётов и образование грануляций на ожоговой поверхности. Такие поражения при отсутствии профилактического бужирования приводят к формированию стеноза пищевода.
Лечение
В качестве первой помощи ребёнку дают выпить большое количество воды и вызывают рвоту (наилучший вариант — промывание желудка через зонд). Врач скорой помощи должен промыть желудок через зонд большим количеством воды. Чем раньше и квалифицированнее выполнено промывание желудка, тем меньше опасность развития отравления или тяжёлого ожога желудка. Кристаллы перманганата калия, способные плотно фиксироваться в ротоглотке, удаляют механически тампоном с раствором аскорбиновой кислоты. В первые часы после происшествия ребёнку назначают наркотические анальгетики, особенно если выражена дисфагия, контролируют температуру тела. При развитии признаков отравления проводят инфу- зионную терапию. При развитии дыхательной недостаточности, связанной с отёком гортани, проводят внутриносовую новокаиновую блокаду, внутривенно вводят гидрокортизон, 10% раствор хлорида кальция, 20—40% раствор глюкозы, назначают ингаляции кислорода. Применяют отвлекающие средства, умеренную седативную терапию. При прогрессировании дыхательной недостаточности проводят продлённую назотрахеальную интубацию термопластическими трубками, обычно позволяющими избежать трахеостомии.
При длительной лихорадке и развитии пневмонии назначают парентерально антибактериальные препараты.
В первые 5—6 дней после приёма прижигающего вещества при выраженной дисфагии проводят парентеральное питание или ребёнок получает только жидкую пищу. Для уменьшения болевых ощущений детям дают оливковое или растительное масло, алгелдрат+магния гидроксид. На 5—8-й день дисфагия обычно уменьшается, и ребёнка переводят на нормальную, соответствующую возрасту диету.
Профилактическое бужирование
До настоящего времени не разработаны лекарственные средства или другие методы, способные эффективно воздействовать непосредственно на ожоговый процесс в пищеводе и предотвращать формирование рубцового сужения, кроме профилактического бужирования. При правильно проведённом бужировании рубцовые сужения в детском возрасте формируются в исключительных случаях.
Профилактическое бужирование начинают в конце первой недели после ожога пищевода, если при диагностической ФЭГДС в пищеводе обнаружены фибринозные наложения (II—III степень ожога). Для бужирования используют тупоконечные бужи, изготовленные из пластмассы. При нагревании такого бужа в горячей воде он становится мягким и гибким, сохраняя жёсткость при нагрузке по оси. Подбирают буж, по диаметру равный возрастному размеру пищевода. Бужирование бужами меньшего размера нецелесообразно, оно не предотвращает развития сужения пищевода. В табл. 4-2 приведены размеры бужей для профилактического бужирования у детей разного возраста.
Ребёнка фиксируют в положении сидя на руках опытного помощника. Бужи стерилизуют в антисептическом растворе, нагревают для размягчения в горячей воде и проводят по пищеводу, не прилагая большого усилия. Анестезию обычно не применяют. Буж извлекают сразу после ощущения проведения его через кардию в желудок.
Бужирование проводят в стационаре 3 раза в неделю. Количество сеансов бужирования определяют после повторной ФЭГДС через 3 нед после ожога пищевода. Если при этом происходит полная эпи- телизация (ожог II степени), бужирование прекращают, больного выписывают под диспансерное наблюдение с последующим эндоскопическим контролем через 2—3 мес.
При глубоком ожоге (III степени) бужирование продолжают 3 раза в неделю ещё в течение 3 нед. Затем выполняют контрольную ФЭГДС и выписывают ребёнка на амбулаторное бужирование с частотой 1 раз в нед в течение 2—3 мес, затем 2 раза в месяц в течение 2—3 мес и 1 раз в месяц в течение полугода, контролируя течение ожогового процесса в пищеводе с помощью ФЭГДС каждые 3 мес.
Проведение профилактического бужирования опасно лишь в редких случаях, например на фоне признаков чрезвычайно тяжёлого поражения (быстро развивающийся стеноз и ригидность пищевода, не позволяющие провести эндоскоп в желудок при ФЭГДС, особенно в сочетании с признаками параэзофагита, выраженной дисфагией и лихорадкой). Не следует также начинать прямое бужирование больным, поступающим через 3—4 нед после ожога с первыми клиническими признаками формирующегося стеноза пищевода. В таких случаях вместо прямого бужирования следует применить бужирование по струне-проводнику или бужирование за нить.
У 237 + И
8. Рубцовые стриктуры пищевода. Этиопатогенез. Клинические проявления. Рентгенологические и эндоскопические методы диагностики. Показания к консервативному и оперативному лечению. Бужирование пищевода.
Рубцовые сужения пищевода
Рубцовые сужения, как правило, развиваются в том случае, если профилактического бужирования не проводили или проводили неправильно.
Клиническая картина и диагностика
Картина нарушенной проходимости пищевода складывается из дисфагии и потери массы тела. При развитии полной непроходимости пищевода ребёнок не может глотать даже слюну; при этом быстро развивается истощение. Диагностика стеноза пищевода основана на рентгеноскопии пищевода с контрастированием и эзофагоскопии. Это позволяет установить локализацию и диаметр сужения, а также характер рубцовых тканей в пищеводе.
Лечение
Большую часть стенозов пищевода удаётся ликвидировать с помощью бужирования. Существует несколько способов: бужирование вслепую, через эндоскоп, по проводнику и т.д. Однако ни один из перечисленных методов по своей безопасности не может сравниться с бужированием за нить, дающим наименьшее количество перфораций пищевода.
Для проведения такого бужирования больному накладывают гас- хростому. Гастростома также необходима для полноценного питания больного и дальнейшего обследования пищевода. В детской практике следует использовать наиболее простой метод гастростомии (по Кадеру) с выведением трубки через отдельный разрез. Через 2—3 нед после наложения гастростомы повторяют эндоскопическое исследование — прямую и ретроградную (через гастростому) эзофагоскопию. С помощью эндоскопических щипцов, проведённых через канал эндоскопа, ретроградно проводят через стенозированный участок нить для бужирования (рис. 4-41, а—г). Используя проведённую нить, выполняют второе рентгенологическое исследование — встречное контрастирование (рис. 4-42). На основании перечисленных методов можно получить полное представление о протяжённости стеноза, что во многом определяет прогноз.
Лучше всего поддаются бужированию кольцевидные и короткие трубчатые стенозы пищевода, особенно в течение первого года после ожога. При протяжённых стриктурах, в частности после ожога минеральными кислотами, бужирование часто оказывается неэффективным.
Бужирование начинают с бужа минимального размера, проходящего через стеноз; манипуляции выполняют 2—3 раза в неделю, доводя размер бужа до размера, превышающего возрастной. После устранения стеноза дети начинают питаться через рот, гастростоми- ческую трубку удаляют, а гастростомическое отверстие суживают вокруг нити. Детей выписывают на амбулаторное бужирование, проводимое по схеме бужирования ожогов пищевода III степени. После прекращения бужирования ребёнок должен есть любую пищу, а дис- фагия должна отсутствовать. Таких результатов удаётся достичь у двух третей больных. Неэффективность бужирования может проявиться рано, если не удаётся расширить стеноз бужами, или значительно позже, когда после прекращения бужирования в различные сроки происходит рецидив стеноза. Неэффективность бужирования и рецидив стеноза считают показаниями к операции — пластике пищевода. Показания к операции также включают полную непроходимость пищевода и протяжённые стенозы пищевода, особенно после ожога техническими кислотами.
В настоящее время в детской практике наибольшее распространение получила тотальная пластика пищевода толстокишечным трансплантатом (рис. 4-43). При благоприятном завершении пластики наступает практически полное выздоровление.
Существуют и другие способы устранения стеноза пищевода. К ним относят эндоскопическую электрорезекцию или криодеструкцию, эндоскопическую баллонную дилатацию, форсированное блокирование пищевода, резекцию стеноза с эзофаго-эзофагоанастомозом и др. Однако пока эти методы находят ограниченное применение.
9. Острая гнойно-деструктивная пневмония. Классификация, причины развития. Клиника, диагностика легочных и легочно-плевральных осложнений деструктивной пневмонии. Синдром внутригрудного напряжения. Оказание неотложной помощи. Методы воздействия на макроорганизм, микроорганизм и локальный процесс. Интенсивная терапия. Плевральная пункция, торакоцентез и дренирование плевральной полости.
У 207 + И + К 50
ОСТРЫЕ ГНОЙНЫЕ ДЕСТРУКТИВНЫЕ ПНЕВМОНИИ
Определение. Очаговая или сливная пневмония, вызываемая стафилококками, характеризуется некрозом и гнойным расплавлением ткани легкого.
Эпидемиология. Острые гнойные деструктивные пневмонии составляют 10 % общего числа пневмоний у детей.
Этиология. Вирусно-микробные ассоциации, представленные вирусами гриппа и парагриппа (35-50%), стафилококками (30%), пневмококками (25%).
Патогенетические механизмы.
Возможны два механизма возникновения острых гнойных деструктивных пневмоний (ОГДП): бронхогенный (первичный), в основе которого лежит аэрогенный или бронхиальный путь развития воспаления в легком; гематогенный (вторичный) путь инфицирования возникает вследствие септического процесса.
Наличие респираторного вирусного заболевания с угнетением местного иммунитета бронхолегочной ткани, что способствует проникновению и патогенному воздействию бактериальной инфекции.
Морфофункциональные изменения по ходу дыхательных путей, характеризующиеся отеком, гиперемией и воспалительным набуханием слизистой оболочки, обусловливают нарушение вентиляционно-дренажной функции бронхов и бронхиол (брон- хообструктивный синдром).
Расстройства легочной микроциркуляции с развитием гиперкоагуляции, тромбозов и микроэмболий бронхиальных и легочных сосудов, что нарушает кровоснабжение тканей и служит предрасполагающим фактором для бактериальной деструкции.
Развитие деструктивных процессов связано с воздействием токсинов и ферментов, выделяемых микроорганизмами, на легочную ткань.
Стадии формирования деструктивного процесса в легком:
Стадия преддеструкции предшествует всем формам острой гнойной деструктивной пневмонии и характеризуется воспалительной инфильтрацией паренхимы легкого.
Стадия острого течения характеризуется ярко выраженными клиническими проявлениями гнойно-воспалительного процесса в легком.
Стадия подострого течения характеризуется стиханием проявлений гнойно-воспалительного процесса и отграничением легочного очага.
Стадия хронического течения характеризуется завершением острого гнойного процесса.
Патоморфологические формы острой гнойной деструктивной пневмонии.
Легочные формы:
инфильтративно-деструктивная форма соответствует поли- сегментарной пневмонии, при которой возможно расплавление ткани легкого с формированием небольших абсцессов;
гнойный л обит характеризуется тотальной гнойной инфильтрацией паренхимы доли легкого с очагом деструкции в центре;
абсцесс легкого образуется в участке воспалительной инфильтрации из-за расплавления легочной ткани. В очаги деструкции легочной ткани проникает воздух, формируя внутрилегочные воздушные полости, ограниченные фибринозным валом. При разрушении фибринозного барьера стафилококками подвергается деструкции окружающая легочная ткань, и полость заполняется продуктами распада и воспалительным экссудатом. Абсцессы при острых гнойных деструктивных пневмониях не содержат капсулы, характерной для классических абсцессов легких, поэтому на ранних стадиях формирования склонны к спонтанному прорыву в бронх или плевральную полость;
буллезная форма представляет собой тонкостенные воздушные полости, способные менять форму и размеры. Характер полости будет зависеть от тяжести, выраженности и распространенности деструктивного процесса. Если в участке воспаления возникают небольшие по размеру воздушные полости, то это свидетельствует о благоприятном течении процесса и самоликвидации воздушных булл. При наличии клапанного механизма воздушные полости могут увеличиваться в размере и вызывать синдром
внутрилегочного напряжения или вскрываться в плевральную полость, создавая синдром внутриплеврального напряжения.
Легочно-плевральные формы:
пиоторакс характеризуется скоплением гнойного экссудата в плевральной полости, всегда носит вторичный характер, основной причиной является инфильтративно-деструктивная форма заболевания;
пиопневмоторакс характеризуется скоплением воздуха и гноя в плевральной полости, является результатом разрыва очага гнойной деструкции легкого, наличие клапанного механизма вызывает развитие напряженного пиопневмоторакса, его отсутствие — простого;
пневмоторакс — результат разрыва буллы и поступления воздуха в плевральную полость. Наличие клапанного механизма обусловливает развитие напряженного пневмоторакса, его отсутствие — простого пневмоторакса.
Клинические проявления и диагностика.
Инфильтративно-деструктивная форма характеризуется острым началом на фоне респираторно-вирусной инфекции с преобладанием гнойно-септического синдрома, нарастанием гипертермии, тахикардии, одышки, цианоза носогубного треугольника. Аускультация — ослабление дыхания; перкуссия — укорочение перкуторного звука. Рентгенологически: умеренная инфильтрация легочной ткани без четких границ с множественными мелкоячеистыми просветлениями.
Гнойный лобит характеризуется крайне тяжелым течением, гнойно-септическим синдромом и острой дыхательной недостаточностью. Ухудшение состояния, нарастание одышки, цианоза. Отставание в акте дыхания соответствующей половины грудной клетки. Аускультация — резкое ослабление дыхания; перкуссия — укорочение перкуторного звука. Рентгенологически: тотальное затенение доли легкого с выпуклыми контурами и проявлениями реактивного плеврита.
Абсцесс легкого характеризуется гипертермией с ознобом, выраженными проявлениями интоксикации и дыхательной недостаточности. Аускультация — ослабление дыхания. Перкуссия — укорочение перкуторного звука. При сообщении абсцесса с бронхом — тимпанит над воздушным пузырем в полости абсцесса. Рентгенологически: очаг затенения округлой формы с четкими
краями. При сообщении с бронхом — уровень жидкости и воздушный пузырь над ним.
Буллезная форма не сопровождается клиническими проявлениями, представляет собой вариант благоприятного течения и свидетельствует о разрешении пневмонии. Рентгенологически: характеризуется наличием тонкостенных воздушных полостей различного диаметра с четкими контурами на фоне неизмененной легочной ткани.
Пиоторакс характеризуется выраженной интоксикацией, дыхательной недостаточностью, у грудных детей — абдоминальным синдромом. При осмотре — отставание соответствующей половины грудной клетки в акте дыхания. Аускультация — резкое ослабление дыхания; перкуссия — укорочение перкуторного
Ш звука. Рентгенологически: значительное затенение половины ■ грудной клетки со смещением средостения в противоположную ™ сторону, расширением межреберных промежутков и отсутствием дифференцировки купола диафрагмы и плеврального синуса.
Пиопневмоторакс (напряженный) сопровождается синдромом внутриплеврального напряжения: внезапное ухудшение состояния, резкая одышка, прогрессирующий цианоз, поверхностное
к дыхание с раздуванием крыльев носа и участием вспомогательной Щ мускулатуры. При осмотре — отставание в акте дыхания соответ- ™ ствующей половины грудной клетки. Аускультация — значительное ослабление или отсутствие дыхания; перкуссии — тимпанит в верхних отделах плевральной полости, укорочение перкуторного звука — в нижних. Рентгенологически: наличие воздуха над горизонтальным уровнем жидкости, смещение средостения в противоположную сторону, коллабирование легкого, расширение межреберных промежутков, отсутствие дифференцировки купола диафрагмы и плеврального синуса.
Пневмоторакс (напряженный) сопровождается развитием синдрома внутриплеврального напряжения. При осмотре: отставание в дыхании и выбухание пораженной половины грудной клетки. Аускультация — значительное ослабление дыхания; перкуссия — тимпанит. Рентгенологически: свободный воздух в плевральной полости (тотальное просветление), коллабирование легкого, смещение средостения в противоположную сторону, уплощение купола диафрагмы.
Современные представления о диагностике и лечении острых гнойных деструктивных пневмоний, осложненных плевритом.
Особенностью острых гнойных деструктивных пневмоний у детей бывает раннее вовлечение плевры в патологический процесс с формированием парапневмонического плеврита.
Стадии парапневмонического плеврита:
экссудативная стадия характеризуется ранней реакцией плевры на воспаление с образованием жидкого экссудата, содержащего небольшое количество клеточных элементов;
гнойно-фиброзная стадия характеризуется скоплением гноя в задних и боковых отделах плевральной полости с большим содержанием лейкоцитов и фибрина. Начинается процесс осум- кования и образования множественных гнойных полостей, разделенных между собой фибринозными перегородками. Легкое коллабируется;
стадия организации или хронизации связана с интенсивным ростом фибробластов в экссудате и обеих листках плевры, образуя соединительнотканные наслоения с формированием фи- бриноторакса, который удерживает легкое в коллабированном состоянии. Формируется хроническая эмпиема плевры.
Патофизиология плеврита. В норме плевральная полость содержит объем жидкости, равный 0,3 мл/кг массы тела. Отмечается непрерывный процесс циркуляции плевральной жидкости, которая дренируется лимфатическими сосудами. Нарушение баланса между образованием плевральной жидкости и ее дренированием лимфатической системой будет приводить к формированию экссудативного плеврита. В норме плевральная жидкость содержит небольшое количество клеток и низкую концентрацию белка.
Воспаление в плевральной полости сопровождается следующими проявлениями:
повышается сосудистая проницаемость, что способствует миграции нейтрофилов, эозинофилов и лимфоцитов в плевральную полость;
высвобождается большое количество цитокинов (интерлейкины, фактор некроза опухоли, фактор активации тромбоцитов) мезотелиальными клетками плевры;
формируется экссудативная стадия парапневмонического плеврита, затем гнойно-фибринозная стадия за счет инвазии микроорганизмов через пораженный респираторный эпителий.
Диагностика.
Физикальное исследование позволяет определить отставание в дыхании пораженной половины грудной клетки, тупость при перкуссии грудной клетки, ослабление дыхания при аускультации. Деформация грудной клетки (сколиоз).
Рентгенологическое исследование грудной клетки позволяет обнаружить следующие патогномоничные признаки: отсутствие дифференциации купола диафрагмы и плеврального синуса за счет наслоения экссудата, гомогенное затенение в соответствующей половине грудной клетки различной степени протяженности, отсутствие легочного рисунка, смещение тени сердца в противоположную сторону, коллабирование легкого, сколиоз.
УЗИ плевральной полости позволяет определить наличие жидкости, ее количество, расположение жидкости в плевральной по-
l лости в случаях ее осумкования. Ценность УЗИ повышается, если
I оно используется для выбора анатомической области дренирова-
I ния плевральной полости.
Исследование плевральной жидкости проводят для определения клеточного состава (цитология), определения характера микрофлоры (бактериология) и биохимического исследования: концентрация белка, лактатдегидрогеназа, концентрация глюкозы, pH экссудата.
Лечение.
Антибиотики широкого спектра действия, внутривенный путь введения, максимально возрастные дозы, с учетом чувствительности микрофлоры и достаточной продолжительности (в зависимости от тяжести заболевания до 4 нед).
Дренирование плевральной полости осуществляется по средней аксиллярной линии над диафрагмой (шестое-седьмое меж- реберье). Диаметр дренажной трубки должен соответствовать характеру плеврального экссудата (в зависимости от стадии плеврита). После установления дренажной трубки в плевральной полости рекомендуется выполнить рентгенологическое исследование для контроля правильности положения дренажа.
Внутриплевральный фибринолиз проводится во второй стадии плеврита путем введения стрептокиназы или урокиназы. Уро- киназа вводится 2 раза в сутки, ежедневно, на протяжении 3 сут в дозе 40 ООО ед в 40 мл физиологического раствора.
Видеоассистированное торакоскопическое лечение проводится в случае неэффективности дренирования плевральной полости и фибринолитической терапии. Преимущества такого лечения состоят в следующем: эффективное очищение плевральной полости от гноя и фибрина под визуальным контролем, низкая трав- матичность манипуляции, ускоряются сроки лечения, снижается продолжительность госпитализации, укорачивается курс антибактериальной терапии.
Исходы и прогноз. Прогноз у детей с эмпиемой плевры хороший. Наблюдения показывают полное восстановление анатомии и функции легких и плевры. Рентгенологическое исследование свидетельствует о нормализации процесса через 3 мес.
10. Закрытая травма грудной клетки у детей. Классификация. Клиника и диагностика напряженного гемопневмоторакса. Неотложная помощь. Лечение.
Травмы грудной клетки
Повреждения грудной клетки у детей составляют около 3% всех повреждений. По характеру их делят на закрытые и открытые, с повреждением и без повреждения скелета грудной клетки и внутренних органов грудной полости. Для последней группы больных наиболее типичные механизмы повреждения ^массивная травма при падении ребёнка с большой высоты (с дерева, окна или балкона) или уличная транспортная травма.
Ранения грудной клетки
При ранениях грудной клетки в разной степени выражены такие осложнения, как подкожная эмфизема, гемоторакс, пневмоторакс, плевропульмональный шок, синдром верхней полой вены и др.
Подкожная эмфизема
Подкожная эмфизема, т.е. скопление воздуха в подкожной жировой клетчатке, нередко возникает при проникающем в плевру ранении и попадании воздуха через рану, а также при ранении лёгкого,
бронха, трахеи. Наличие воздуха в подкожной жировой клетчатке определяют пальпацией, сопровождающейся характерным хрустом (крепитацией). Подкожная эмфизема опасна в тех случаях, когда происходит скопление воздуха в средостении, что может привести к сдавлению внутренних органов. Нарастающая, т.е. распространяющаяся на грудную клетку, шею, лицо и даже на брюшную стенку и поясницу, подкожная эмфизема свидетельствует о наличии пневмоторакса и продолжающемся поступлении воздуха через бронхиальное дерево или через рану.
Гемоторакс
Гемоторакс (скопление крови в плевральной полости) развивается при ранении межрёберных и других сосудов грудной стенки, а также при повреждении сосудов лёгкого и других органов грудной полости. Гемоторакс может возникнуть и при торакоабдоминальных ранениях. Скопление крови определяют по укорочению перкуторного звука и ослаблению дыхания при аускультации в нижних полях лёгких при вертикальном положении больного. Тяжесть состояния зависит от размеров кровоизлияния в плевральную полость. Значительный гемоторакс сопровождается головокружением, бледностью кожных покровов, синюшной окраской губ, падением АД, частым слабым пульсом, одышкой, жаждой. К этим симптомам присоединяются боль в груди, беспокойное поведение ребёнка, слабость. Органы средостения смещены в здоровую сторону. Рентгенологическое исследование позволяет уточнить диагноз.
Пневмоторакс
Пневмоторакс (попадание воздуха в плевральную полость) чаще всего развивается при проникающем ранении грудной клетки. Различают открытый, закрытый и клапанный пневмоторакс.
Свободное вхождение воздуха в плевральную полость и свободный выход его при достаточно широком или прямом раневом канале обусловливают открытый пневмоторакс. При этом бывает большее или меньшее спадание лёгкого в зависимости от величины раневого отверстия. Основные признаки пневмоторакса — дыхательные расстройства (одышка, цианоз, кашель, форсированное дыхание с помощью вспомогательных мышц), расстройство сердечной деятельности (брадикардия, затем тахикардия, падение АД), общее беспокойство
больного. При вдохе слышен шум засасываемого через рану воздуха. При кашле через рану выделяется пенистая кровь.
Если в момент травмы воздух проник в плевральную полость, а в дальнейшем не выходит из неё и не входит, возникает закрытый пневмоторакс. Симптоматика при нём выражена не столь ярко.
При косом направлении раневого канала воздух входит в плевральную полость при вдохе, но при выдохе канал закрывается, и с каждым последующим вдохом в полости плевры увеличивается количество воздуха, не находящего выхода. Таким образом образуется клапанный пневмоторакс. Он может возникнуть также при повреждении легкого, если при вдохе воздух проходит в плевральную полость, а при выдохе края лёгочной ткани спадаются и прикрывают просвет бронха. В этом случае речь идёт о внутреннем клапанном пневмотораксе. При указанных состояниях воздух прогрессивно накапливается в плевральной полости (напряжённый пневмоторакс), обусловливая сдавление лёгкого и смещение органов средостения. Признаки напряжённого пневмоторакса: прогрессирующие сердечные и лёгочные расстройства, иногда нарастающая подкожная эмфизема. При перкуссии определяют тимпанит вместо лёгочного звука, при аускультации — ослабление дыхания. Сердце смещено в противоположную сторону.
Гемоторакс, пневмоторакс, гемопневмоторакс нередко сопровождаются плевропульмональным шоком (бледность кожных покровов, си- нюшность губ, затруднённое дыхание и резкая одышка, мучительный кашель, похолодание конечностей, падение АД, частый, слабого наполнения пульс).
При ранениях грудной клетки и наличии открытого пневмоторакса последний необходимо превратить в закрытый путём срочного наложения окклюзионной повязки (стягивание краёв раны полосками липкого пластыря с наложением плотной асептической повязки). Главная цель повязки — прекратить поступление воздуха в плевральную полость. Показана срочная операция.
Перелом грудины
Перелом грудины у детей происходит редко и связан с непосредственным ударом в область грудины. Наиболее типичное место перелома — соединение рукоятки грудины с телом. При смещении отломков резкая боль может вызвать плевропульмональный шок.
Клиническая картина и диагностика
Для перелома грудины характерны неровность поверхности грудины и травматическая припухлость. Рентгенография грудины в боковой проекции позволяет уточнить диагноз.
Лечение
Лечение состоит в обезболивании места перелома 1 или 2% раствором прокаина; при значительном смещении производят закрытую репозицию. После вправления костных отломков дополнительной фиксации не требуется, но при значительных смещениях и отсутствии эффекта при применении консервативных методов лечения может потребоваться открытая репозиция с фиксацией костных отломков шовным материалом.
Перелом рёбер
Перелом рёбер у детей также встречают редко в связи с эластичностью рёберного каркаса и хорошей амортизацией при травме грудной клетки.
Клиническая картина и диагностика
При изолированных переломах рёбер характерный симптом — локальная боль, резко усиливающаяся при кашле, глубоком вдохе, чиханье. Местно выявляют припухлость, кровоподтёк, намного реже крепитацию. Ребёнок щадит место повреждения, принимает вынужденное положение и неохотно выполняет движения. Обычно значительного смещения не бывает, но в момент травмы острый край сломанного ребра может нарушить целостность париетальной плевры или повредить ткань лёгкого. В таких случаях возможны подкожная эмфизема и пневмоторакс. Ранение межрёберных сосудов может сопровождаться кровотечением как в мягкие ткани, так и в плевральную полость (гемоторакс).
Клинически отмечают лёгкую цианотичность кожных покровов, одышку, поверхностное дыхание из-за боязни обострения боли при глубоком вдохе. Во время пальпации на протяжении сломанного ребра боль усиливается. Сдавление грудной клетки в сагиттальной и фронтальной плоскостях во время обследования также причиняет ребёнку боль, поэтому не следует применять пальпацию при отрицательной реакции больного. При «окончатом» переломе рёбер возможно парадоксальное дыхание.
Рентгенография и рентгеноскопия уточняют диагноз.
Лечение
При переломах рёбер лечение состоит в новокаиновой межрёбер- ной блокаде, а также спирто-новокаиновой анестезии области перелома. При выраженных явлениях плевропульмонального шока целесообразно провести вагосимпатическую блокаду по А.В. Вишневскому. При наличии гемопневмоторакса производят плевральную пункцию. Повязки не накладывают, так как тугое бинтование ограничивает экскурсию лёгкого, что отрицательно сказывается на восстановительном периоде (возможны осложнения в виде пневмонии, плеврита). В неосложнённых случаях выздоровление наступает через 2—3 нед.
Сдавление грудной клетки
Сдавление грудной клетки — тяжёлый вид повреждений, наблюдаемый во время землетрясений, обвалов. Сдавление при закрытой голосовой щели ведёт к сильному повышению внутригрудного давления, которое передаётся на систему верхней полой вены, не имеющей клапанов. В результате возникает обратный ток крови, приводящий к повышению давления и разрывам мелких вен головы, шеи и верхней половины грудной клетки. Развивается характерная для травматической асфиксии картина: в указанных местах, а также на конъюнктиве, слизистой оболочке полости рта и носа и барабанной перепонке появляются мелкоточечные характерные кровоизлияния, которые медленно рассасываются в течение 2—3 нед. Травматическая асфиксия нередко сопровождается шоком, в связи с чем при оказании помощи пострадавшему ребёнку следует проводить противошоковые мероприятия.
При прямом и сильном воздействии на грудную клетку могут возникнуть более тяжёлые повреждения внутренних органов. При значительных разрывах лёгочной ткани и повреждении сосудов возможно сильное внутриплевральное кровотечение, способное привести к смерти. Опасны также повреждения бронхов, вызывающие напряжённый пневмоторакс. Продолжающееся поступление воздуха в плевральную полость коллабирует лёгкое, смещает средостение; развивается эмфизема средостения. Состояние ребёнка катастрофически ухудшается, и только активные действия хирурга могут спасти больного. При повреждениях бронха мероприятия состоят в срочном оперативном вмешательстве и ушивании повреждённого участка. Дренаж по Бюлау и/или активная аспирация целесообразны при небольших повреждениях лёгких и бронхов.
Повреждения диафрагмы
Повреждения диафрагмы у детей чаще всего возникают при тяжёлой травме органов брюшной полости, особенно в сочетании с переломом костей таза. Повышение внутрибрюшного давления в момент травмы приводит к разрыву диафрагмы, как правило, с левой стороны.
Клиническая картина и диагностика
При небольших повреждениях диафрагмы возникают боль на стороне повреждения, затруднённое дыхание. Характерны одышка, нарастающий цианоз и бледность кожных покровов. В случае перемещения внутренних органов в плевральную полость состояние ребёнка ухудшается. Ущемление петель кишечника, а также желудка в отверстии диафрагмы вызывает натяжение брыжейки и усиление боли. Нарастающий отёк кишечника и брыжейки приводит к кишечной непроходимости.
Рентгенологическое исследование помогает диагностировать разрыв диафрагмы на основании смещения средостения в здоровую сторону, отсутствия чётких контуров диафрагмы и наличия петель тонкой кишки в плевральной полости. При перемещении желудка в грудную полость может отмечаться уровень жидкости, симулирующий абсцесс или плеврит. При пункции в шприц поступает желудочное или кишечное содержимое. В связи с этим при подозрении на травматическую диафрагмальную грыжу пункция плевральной полости противопоказана из-за опасности её инфицирования.
Лечение
Оперативное вмешательство состоит в низведении органов в брюшную полость и ушивании дефекта в диафрагме.
У 159 + И
Уроандрология детей и подростков
Уроандрология детей и подростков
1. Аномалии развития почек, мочеточников, мочевого пузыря и уретры. Классификация. Методы обследования детей с пороками и заболеваниями мочевыделительной системы: функциональные, лучевые (рентгенологические, сонографические, радиоизотопные). Показания.
Классификация. Аномалии количества:
Агенезия
Гипоплазия
Аплазия
Добавочная почка
Удвоение почки
Аномалии взаимоотношения:
Симметричная
Галетообразная
Подкообразная
Ассиметричная
I - образная почка
S - образная почка
L - образная почка
Аномалии положения – дистопия:
Гомолатеральная
Высокая
Внутригрудная
Торакальная
Низкая
Поясничная
Подвздошная
Тазовая
Гетеролатеральная
S, L – образная
Двусторонняя
Со сращением
Без сращения
Аномалии структуры:
Кистозные аномалии
Поликистоз
Губчатая почка
Мультикистозная дисплазия
Мультилокулярная киста
Солитарная киста
Лоханочная киста
Окололоханочная киста
Дермоидная киста
МОЧЕТОЧНИКИ
Аномалии развития лоханочно- мочеточникововй системы. Классификация:
Атипичное отхождение мочеточников от лоханки
Эктопия устьев мочеточников
Экстравезикулярное устье мочеточника
Открывается в производные уретрогенитального синуса
Шеечно-пузырное
Уретральное
Парауретральное
Экстравезикальное устье мочеточника
Открывается в производные мюллеровых протоков и кишечной трубки
Влагалищное
Маточное
Кишечное
Аномалии количества: удвоение
Аномалии положения: Ректокавальная эктопия
Аномалии формы: Кольцевидный, Штопорообразный
Аномалии структуры: Гипоплазия, Клапаны, Дивертикул, Уретероцеле, Мегауретер
Методы обследования:
УЗИ почек позволяет диагностировать аномалии развития, воспалительные процессы, нарушения работы мочеотводных каналов. УЗИ почек может выявить опухоли на начальных стадиях развития и предотвратить нежелательные последствия.
Показаниями к УЗИ почек являются:
Острые и хронические заболевания почек, воспалительные заболевания почек.
Наличие медицинских данных о поражении почек.
Подозрения на гидронефроз и другие показания.
Также с помощью УЗИ почек можно оценить состояние трансплантированной почки.
УЗИ почек рекомендуется проводить при артериальной гипертензии, при проведении пункции и дренирования почек и других условиях.
УЗИ почек не доставляет дискомфорта. Исследование проводится в положении пациента лежа и занимает около 30 минут.
Экскреторная урография
Экскреторная урография — рентгенологический метод исследования мочевыводящих путей, основанный на способности почки выделять (экскретировать) определённые рентгеноконтрастные вещества, введённые в организм. В качестве рентгеноконтрастного вещества используют йодсодержащие концентрированные (60-80 %) растворы сергозина, урографина, уротраста и др. Препарат вводят внутривенно струйно медленно (в течение 2-3 мин). Количество контраста рассчитывается на вес.
Серия рентгенограмм, выполненных : первая на 5-7-й, вторая на12-15-й,третья на 20-25 минуте, в случае задержки выведения контрастного вещества делают отсроченные снимки на 45 и 60 минуте.Исследование позволяет составить практически полное представление о выделении контрастного вещества почками и его продвижении по мочевыводящим путям. Количество снимков определяется видом патологии.
При анализе экскреторных урограмм оцениваюся: положение ,форма, размеры, контуры почек, функциональное состояние почек , форма и контуры мочеточников , мочевого пузыря.
Показания
гематурия (примесь крови в моче);
боль, источник которой находится в мочевыводящих путях;
рецидивирующие инфекции мочевых путей;
подозрение на наличие мочекаменной болезни;
подозрение на обструкцию мочеточника;
выявление осложнений после хирургических вмешательств;
выявление врождённых аномалий;
травма.
Противопоказания
Повышенная чувствительность к йодированным контрастным веществам
Острый гломерулонефрит
Почечная недостаточность (острая и хроническая)
Тиреотоксикоз
Прием глюкофага у больных с сахарным диабетом
Феохромоцитома
Осложнения
Аллергические реакции и нефротоксическое воздействие. Большинство современных рентген-контрастных веществ в составе своей молекулы содержат атомы йода, внутривенная урография противопоказана при аллергии на йод. Группу риска составляют больные с перенесенными аллергическими реакциями на введение контрастного препарата, другими тяжёлыми аллергическими реакциями и бронхиальной астмой.
Цистоуретрография
Микционная цистоуретрография (от греч. kystos — пузырь и grapho — рисую) представляет собой рентгенологический метод исследования уретры и мочевого пузыря, предварительно наполненных жидкостью.
Показания к проведению цистоуретрографии:
рецидивирующая инфекция мочевой системы;
подозрение на наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса (ПМР), рефлюкс-нефропатии;
микрогематурия;
дизурические явления, поллакиурия, затрудненное и редкое мочеиспускание;
пороки развития аноректальной зоны;
травмы мочевого пузыря и уретры;
опухоль живота и малого таза;
большие паховые грыжи, сопровождающиеся дизурическими явлениями;
контроль и оценка результатов консервативного и оперативного лечения на органах мочевой системы и прямой кишки.
Противопоказания к проведению микционной цистоуретрографии:
острые воспалительные заболевания мочевых путей (острый пиелонефрит, цистит, уретрит);
макрогематурия;
тяжелое общее состояние ребенка.
Количество вводимого раствора при микционной цистографии должно соотв
етствовать возрастной физиологической емкости мочевого пузыря (табл. 1).
|
Возрастные показатели физиологической емкости мочевого пузыря |
Заполнение контрастным веществом мочеточников (одного или обоих) свидетельствует о наличии ПМР. Длительно существующие ПМР высоких степеней способствуют развитию вторичного сморщивания почки. Определенные трудности возникают при диагностике гипоплазированной и вторично сморщенной почки. Нередко для дифференциального диагноза требуется проведение радиоизотопных методов исследования — непрямой ангиографии, динамической нефросцинтиграфии с тубулотропными и гломерулотропными радиофармпрепаратами, а также статической нефросцинтиграфии с 99mТс-DMSA.
Цистоуретроскопия – метод визуальной диагностики заболеваний нижних мочевыводящих путей при помощи эндоскопа, вводимого через мочеиспускательный канал по направлению к мочевому пузырю. Цистоуретроскопия используется для выявления различных анатомических и функциональных нарушений – проводится обследование уретры, стенки мочевого пузыря и его полости. При помощи эндоскопического исследования нижних мочевыводящих путей осуществляется дифференциальная диагностика причин цистита, могут быть выявлены камни и опухоли в мочевом пузыре, осуществлен забор материала для исследования, а также выполнены некоторые хирургические манипуляции.
2. Врожденный гидронефроз. Роль антенатальной диагностики. Причины. Клинические проявления. Современная диагностика. Осложнения. Сроки и способы оперативной коррекции порока. Последующая реабилитация и диспансеризация.
Гидронефроз – стойкое прогрессирующее расширение чашечно-лоханочной системы
Причины:
Стеноз лоханочно-мочеточниковой системы
Добавочный сосуд
Перегиб мочеточника
Высокое отхождение мочеточника
Эмбриональные спайки
Клапан мочеточника
Если диагноз не был установлен до рождения ребенка, гидронефроз может проявиться примесью крови в моче (гематурия), инфекцией мочевой системы, болями в животе или при обнаружении объемного образования в брюшной полости.
Клиника: болевой синдром, изменения в анализах мочи и синдр пальпируемой опухоли в бр полости.
Диагностика: УЗи, экскр урография
Операция при гидронефрозе заключается в иссечении узкого участка мочеточника и формировании нового широкого соединения (анастомоза, соустья) между мочеточником и лоханкой почки. Называется операция – пиелопластика. Наиболее распространенная методика операции - пиелопластика по Хайнсу-Андерсену.
Дисп наблюдение урологом и нефрологом. Контрольная урография 6-12 мес,УЗИ и радиоизот исследование ежегодно. При отсутствии осложнений –снятие через 5 лет
3. Пузырно – мочеточниково – лоханочный рефлюкс. Этиопатогенез. Клинические проявления, методы
диагностики. Обоснование эндоскопического и открытого оперативного способа лечения. Прогноз.
Пузырно-мочеточниково-лоханочный рефлюкс (ПМЛР) является заболеванием, сопровождающемся забросом мочи из мочевого пузыря в почку, за счет нарушения клапанного механизма мочеточниково-пузырного соустья или сегмента (МПС). Мочеточник впадает в мочевой пузырь в области задней стенки в так называемый треугольник Льетто. Мочеточник перфорирует мышцу мочевого пузыря до подслизистого слоя, затем проходит некоторое расстояние в подслизистом слое и только после этого открывается устьем в полость мочевого пузыря. Подслизистый тоннель выполняет функцию антирефлюксной защиты. Благодаря тому, что происходит сдавливание стенок мочеточника объемом мочи между слизистой мочевого пузыря и мышцей мочевого пузыря (детрузором) не происходит обратного заброса мочи из мочевого пузыря в почки. По международной классификации принято различать пять степеней пузырно-мочеточникового рефлюкса: - При первой степени рефлюкс достигает только мочеточника и не достигает лоханки; - При второй степени рефлюкс достигает лоханки; - При третьей степени отмечается расширение мочеточника; - При четвертой степени появляется извитость мочеточника; - При пятой степени диагностируется высшая степень нарушения функции почки с выраженным истончением паренхимы почки в сочетании со всеми перечисленными выше признаками. Причиной формирования пузырно-мочеточникового рефлюкса является отсутствие или сокращение длины подслизистого тоннеля в пузырно-мочеточниковом соустье, что приводит к той или иной степени пузырно-мочеточниково-лоханочного рефлюкса (ПМЛР). Исходя из причин возникновения рефлюкса, его принято дифференцировать на первичный (нарушение анатомии УВС) и вторичный, т.е. рефлюкс, который сформировался вторично в результате других врожденных или приобретенных аномалий мочевыводящих путей.
К первичному пузырно-мочеточниковому рефлюксу относят нарушения расположения устья мочеточника, т.е. его эктопия. При этом устье мочеточника может располагаться внутри мочевого пузыря, но вне пределов треугольника Льетто. При этом короткий подслизистый тоннель является причиной ПМР. Иногда короткий тоннель бывает при нормально расположенном устье мочеточника.
Одной из наиболее частых причин развития вторичного пузырно-мочеточникового рефлюкса является нейрогенная дисфункция мочевого пузыря или нейрогенный мочевой пузырь. Для устранения пузырно-мочеточникового рефлюкса при данном заболевании необходимо попытаться восстановить нарушенные сложнейшие взаимодействия между мышцей мочевого пузыря, изгоняющей мочу (детрузор) и мышцами, удерживающими мочу (сфинктеры), стабилизировать работу этих мышц, восстановить нормальную нейромышечную связь с этими мышцами, нормализовать проводящие пути между головным мозгом и мочевым пузырем через спинной мозг и попытаться стабилизировать центры в головном мозге ответственные за работу мочевого пузыря и органов обеспечения его нормальной функции. Нередко причиной вторичного пузырно-мочеточникового рефлюкса является так называемая инфравезикальная обструкция (ИВО) или препятствие, расположенное ниже мочевого пузыря. К этой группе относят пациентов с любым органическим препятствием на пути опорожнения мочевого пузыря (стриктура или сужение уретры, клапаны задней уретры, гипертрофия семенного бугорка, камень уретры, сужение меатуса (наружного отверстия мочеиспускательного канала) и т. д.). Устранение рефлюкса у этой категории больных начинается с восстановления нормального акта мочеиспускания. Иногда причиной вторичного пузырно-мочеточникового рефлюкса являются воспалительные изменения в мочевом пузыре (цистит), приводящие опять же к укорочению подслизистого слоя мочеточника и развитию ПМР. Предварительный диагноз при пузырно-мочеточниковом рефлюксе устанавливается опытным специалистом, владеющим ультразвуковым методом исследования с наполненным и опорожненным мочевым пузырем, основываясь на изменениях размеров лоханок почек. Окончательный диагноз пузырно-мочеточниково-лоханочный рефлюкса - ПМЛР - устанавливают посредством цисто-уретрографии (рентгено-контрастного метода исследования мочевого пузыря). Тактика лечения определяется после полного специализированного обследования (общий анализ крови и мочи, бактериологический посев мочи, биохимический анализ крови и мочи, УЗИ почек и мочевого пузыря, проба Зимницкого, суточный ритм спонтанного мочеиспускания, ретроградная цистоманометрия, цистография, экскреторная урография, радиоизотопная урография, цистоскопия и т.д.). Современные методы лечения рефлюкса в подавляющем большинстве случаев позволяют добиться устранения рефлюкса. Чаще всего используют комбинированные методы лечения, т.е. сочетание консервативных и хирургических методов. Нередко консервативные методы позволяют устранить рефлюкс. В тех случаях, когда консервативная терапия не имеет должного эффекта прибегают к хирургическим методам. В свою очередь, хирургические методы подразделяют на эндоскопические и открытые хирургические. К эндоскопическим методам относят так называемую эндоскопическую фиксацию мочеточника.
4.Мочекаменная болезнь. Этиопатогенез. Классификация. Клинические проявления. Современные методы диагностики и лечения. Профилактика.
Мочекаменная болезнь (МКБ) — уролитиаз, нефролитиаз, почечнокаменная болезнь — хроническое заболевание, характеризующееся образованием в мочевой системе камней из солевых и органических соединений мочи, возникающее на фоне обменных нарушений в организме и/или мочевой системе.
Первичное образование камней происходит предположительно в собирательных трубочках и лоханке. Развитие камней в почках является результатом двух процессов: образования зародыша (ядра) и накопления вокруг него вновь образовавшихся кристаллов.
Этиология: мочевая инфекция хронического характера (гломерулонефрит, пиелонефрит). Одна из главных причин появления камней в почках – это инфекционные заболевания органов мочевыводящей системы. Обычно на фоне хронических форм пиелонефрита или гломерулонефрита (в более редких случаях – цистита) ход мочекаменной болезни осложняется, в результате чего учащаются случаи обострений. При хроническом воспалительном процессе в моче находится много белков, на которых «оседают» солевые кристаллы.
заболевания почек врожденного характера. В результате анатомических дефектов мочевыводящих путей, к каким относятся, к примеру, поликистоз почки, аномалии в почечном развитии и проч., нарушается отток мочи из почки, в результате моча застаивается и образуются камни.
переломы костей, заболевания ЖКТ – вызывают нарушения метаболизма кальция, в результате чего в крови повышается концентрация веществ, способствующих образованию камней.
нарушение обмена кальция (как правило, развивающееся на фоне заболевания паращитовидных желёз).
малоподвижный образ жизни (гиподинамия), в основном связанный с сидячей работой, вызывает нарушение обмена кальция и фосфора, что и приводит к появлению камней.
неправильное питание – употребление в пищу чрезмерного количества мяса.
неблагоприятные условия окружающей среды.
наследственная предрасположенность.
Классификация мочекаменной болезни
По локализации в органах мочевой системы:
в почках (нефролитиаз);
мочеточниках (уретеролитиаз);
мочевом пузыре (цистолитиаз).
По виду камней:
ураты;
фосфаты;
оксалаты:
цистиновые камни и др.
По течению болезни:
первичное формирование камней;
рецидивное (повторное) формирование камней.