
- •КЕРАТОЗЫ
- •• Гиперкератозы, или кератозы, - заболевания, характеризующиеся чрезмерным развитием рогового слоя эпидермиса или
- •НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ ОРОГОВЕНИЯ
- •ИХТИОЗ (ICHTHYOSIS)
- •Обычный ихтиоз (Ichthyosis vulgaris)
- •Обыкновенный ихтиоз
- •Обыкновенный ихтиоз
- •Обыкновенный ихтиоз
- •Обыкновенный ихтиоз
- •Клинические варианты обычного
- •Фолликулярный кератоз
- •Ихтиоз, сцепленный с полом Син.: Х-сцепленный ихтиоз
- •Х-сцепленный ихтиоз
- •Х-сцепленный ихтиоз
- •Х-сцепленный ихтиоз
- •Х-сцепленный ихтиоз
- •Врожденный ихтиоз (ichthyosis congenital)
- •Врожденный ихтиоз
- •Ихтиоз плода (ichthyosis faetalis)
- •Врожденная ихтиозиформная эритродермия
- •Ламеллярный ихтиоз (ichthyosis lamellaris)
- •Ламеллярный ихтиоз
- •Ламеллярный ихтиоз
- •Ламеллярный ихтиоз
- •Ламеллярный ихтиоз
- •Ламеллярный ихтиоз
- •Эпидермолитический ихтиоз (ichthyosis epydermolitica)
- •Эпидермолитический ихтиоз
- •Эпидермолитический ихтиоз
- •Односторонний ихтиоз (ichthyosis unilateralis) (син.: односторонняя врожденная ихтиозиформная
- •Линеарный огибающий ихтиоз Комеля (ichthyosis linearis circumflexa Comel)
- •Иглистый ихтиоз (ichthyosis hystrix)
- •Иглистый ихтиоз
- •Иглистый ихтиоз
- •Синдром Нетертона (Netherton syndromus)
- •Синдром Шегрена-Ларссона (Sjogren – Larsson syndrommus)
- •Синдром Рефсума (Refsum syndromus)
- •Синдром Руда (Rud syndromus)
- •Синдром Попова (Popoff syndromus)
- •НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ ОРОГОВЕНИЯ
- •ЭРИТРОДЕРМИИ (ФИГУРНЫЕ ВАРИАБЕЛЬНЫЕ ЭРИТРОКЕРАТОДЕРМИИ)
- •Классификация
- •Эритрокератодермия вариабельная Мендеса да Косты (erythrokeratodermia variabilis Mendes da Costa)
- •Эритрокератодермия прогрессирующая симметричная Готтрона (erythrokeratodermia progressiva symmetrica Gottron)
- •Эритрокератодермия сливная сетчатая Гужеро-Карто (erythrokeratodermia confluens reticularis Gougerot-Carteuad)
- •НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ ОРОГОВЕНИЯ
- •ФОЛЛИКУЛЯРНЫЕ КЕРАТОЗЫ
- •Папулезные фолликулярные кератозы
- •Волосяной лишай (lichen pilaris)
- •Красный отрубевидный волосяной лишай Девержи (pityriasis rubra pilaris Devergie)
- •Красный отрубевидный волосяной лишай Девержи
- •Красный отрубевидный волосяной лишай Девержи
- •Красный отрубевидный волосяной лишай Девержи
- •Стойкий лентикулярный гиперкератоз Флегеля (hyperkeratosis lenticularis perstans Flegel)
- •Фолликулярный кератоз Морроу—Брука (keratosis follicularis Morrow—Brooke)
- •Сквамозный фолликулярный кератоз Дохи (keratosis follicularis squamosa Dohi)
- •Атрофирующие фолликулярные кератозы
- •Надбровная ульэритема (ulerythema ophryogenes)
- •Ульэритема рубцующаяся надбровная
- •Ульэритема рубцующаяся надбровная
- •Вегетирующий фолликулярный кератоз
- •Болезнь Дарье (morbus Darier)
- •Дискератоз фолликулярный Дарье
- •Дискератоз фолликулярный Дарье
- •Дискератоз фолликулярный Дарье
- •Дискератоз фолликулярный Дарье
- •Дискератоз фолликулярный Дарье
- •Кератоз фолликулярный и парафолликулярный,
- •Болезнь Кирле
- •Болезнь Кирле
- •НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ ОРОГОВЕНИЯ
- •БОРОДАВЧАТЫЕ КЕРАТОЗЫ
- •Акрокератоз бородавчатый Гопфа (acrokeratosis verruciformis Hopf)
- •Порокератоз Мибелли (porokeratosis Mibelli)
- •Порокератоз Мибелли (porokeratosis Mibelli)
- •Порокератоз Мибелли (porokeratosis Mibelli)
- •НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ ОРОГОВЕНИЯ
- •КЕРАТОДЕРМИИ (ЛАДОНЕЙ И ПОДОШВ): ДИФФУЗНЫЕ, ОЧАГОВЫЕ
- •Диффузные кератодермии
- •Очаговые кератодермии
- •Кератодермия Унны-Тоста
- •Кератодермия
- •Кератодермия
- •НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ ОРОГОВЕНИЯ
- •МНОГОФОРМНЫЕ КЕРАТОЗЫ
- •НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ ОРОГОВЕНИЯ
- •ВРОЖДЕННЫЕ ЭКТОДЕРМАЛЬНЫЕ ДИСПЛАЗИИ

Кератодермия Унны-Тоста

Кератодермия

Кератодермия

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ ОРОГОВЕНИЯ
•1) различные формы ихтиоза и синдромы, включающие ихтиоз как один из симптомов в комбинации с нейроэктодермальными и мезодермальными дефектами;
•2) эритродермии (фигурные вариабельные эритрокератодермии);
•3) фолликулярные кератозы: папулезные, атрофирующие, вегетирующие;
•4) бородавчатые кератозы;
•5) кератодермии (ладоней и подошв): диффузные, очаговые;
•6) многоформные кератозы;
•7) врожденные эктодермальные дисплазии.

МНОГОФОРМНЫЕ КЕРАТОЗЫ
•Син.: поликератозы Турена
•Группа наследственных врожденных синдромов, характеризующихся различного рода кератозами, сочетающимися с другими проявлениями эктодермальной дисплазии (поражением ногтей, волос, зубов, потовых и сальных желез), а также аномалиями нервной, костной и других систем. A. Touraine выделил группу врожденного поликератоза в 1943 г., включив в нее аномалии эпидермиса, характеризующиеся неправильным ороговением и образованием пузырей. И. И. Потоцкий (1977) считает целесообразным относить поликератоз Турена к эктомезодермальным дисплазиям.

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ ОРОГОВЕНИЯ
•1) различные формы ихтиоза и синдромы, включающие ихтиоз как один из симптомов в комбинации с нейроэктодермальными и мезодермальными дефектами;
•2) эритродермии (фигурные вариабельные эритрокератодермии);
•3) фолликулярные кератозы: папулезные, атрофирующие, вегетирующие;
•4) бородавчатые кератозы;
•5) кератодермии (ладоней и подошв): диффузные, очаговые;
•6) многоформные кератозы;
•7) врожденные эктодермальные дисплазии.

ВРОЖДЕННЫЕ ЭКТОДЕРМАЛЬНЫЕ ДИСПЛАЗИИ
•Гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся нарушением развития тканей производных эктодермы (волосы, ногти, зубы, потовые железы). Количество синдромов, включающих первичное поражение хотя бы одного производного эктодермы, более 100. В настоящее время используют классификацию эктодермальных дисплазии с условным номерным обозначением поврежденного деривата дермы (1- дисплазия волос, 2- зубов, 3- ногтей, 4- потовых желез).