НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ ОРОГОВЕНИЯ

•1) различные формы ихтиоза и синдромы, включающие ихтиоз как один из симптомов в комбинации с нейроэктодермальными и мезодермальными дефектами;

•2) эритродермии (фигурные вариабельные эритрокератодермии);

•3) фолликулярные кератозы: папулезные, атрофирующие, вегетирующие;

•4) бородавчатые кератозы;

•5) кератодермии (ладоней и подошв): диффузные, очаговые;

•6) многоформные кератозы;

•7) врожденные эктодермальные дисплазии.

БОРОДАВЧАТЫЕ КЕРАТОЗЫ

•Бородавчатые кератозы составляют гетерогенную группу, отличающуюся веррукозным характером роговых наслоений. В эту группу входят акрокератоз бородавчатый Гопфа, верруциформная эпидермодисплазия Левандовского-Лутца, порокератоз Мибелли, пигментно-сосочковая дистрофия кожи.

Акрокератоз бородавчатый Гопфа (acrokeratosis verruciformis Hopf)

•Это одна из форм бородавчатого кератоза, характеризующаяся преимущественным поражением конечностей (чаще верхних). Описал заболевание G. Hopf в 1931 г. Тип наследования аутосомно- доминантный.

Порокератоз Мибелли (porokeratosis Mibelli)

•Наследственный кератоз, характеризующийся нарушением ороговения эпидермиса преимущественно в зоне выводных протоков потовых желез. Заболевание наследуется по аутосомно- доминантному типу. Впервые он был описан V. Mibelli (1893), S.Respighi (1894).

Порокератоз Мибелли (porokeratosis Mibelli)

Порокератоз Мибелли (porokeratosis Mibelli)

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ ОРОГОВЕНИЯ

•1) различные формы ихтиоза и синдромы, включающие ихтиоз как один из симптомов в комбинации с нейроэктодермальными и мезодермальными дефектами;

•2) эритродермии (фигурные вариабельные эритрокератодермии);

•3) фолликулярные кератозы: папулезные, атрофирующие, вегетирующие;

•4) бородавчатые кератозы;

•5) кератодермии (ладоней и подошв): диффузные, очаговые;

•6) многоформные кератозы;

•7) врожденные эктодермальные дисплазии.

КЕРАТОДЕРМИИ (ЛАДОНЕЙ И ПОДОШВ): ДИФФУЗНЫЕ, ОЧАГОВЫЕ

•Кератодермии — группа дерматозов с нарушением ороговения преимущественно в области ладоней и подошв.

•Выделяют 2 основные подгруппы кератодермий: диффузные, для которых характерно сплошное поражение кожи ладоней и подошв, и очаговые, при которых участки избыточного ороговения располагаются островками, линейно, точечно, но не захватывают диффузно кожу ладоней и подошв.

Диффузные кератодермии

•Унны — Тоста

•Меледа

•Папийона — Лефевра

•Мутилирующая

•Эпидермолитическая

Очаговые кератодермии

•диссеминированная пятнистая Бушке — Фишера

•рассеянная Брауэра

•очаговая Сименса

•очаговая Брюнауэра — Францешетти

•линейная

•прогрессирующая наследственная Грейтера

•перипоральный кератоз Ганса

•акрокератоэластоидоз Косты