ЭРИТРОДЕРМИИ (ФИГУРНЫЕ ВАРИАБЕЛЬНЫЕ ЭРИТРОКЕРАТОДЕРМИИ)

•Эритрокератодермии характеризуются аномалией кератинизации, проявляющейся симметричными, изменяющими конфигурацию участками эритемы с гиперкератозом. Клинически и генетически это гетерогенная группа болезней ороговения. Первое описание их было сделано в 1907 г. G. М. De Buy Wenninger и в 1909 г. I. Nicolas, A. Jambon; одна из форм этого заболевания была описана Ж. Дарье в 1911 г. Заболевание относят к редким дерматозам; встречаются семейные случаи эритрокератодермии.

Классификация

•W.Gertler (1970) выделяет 3 формы эритрокератодермии: сливную, сетчатую эритрокератодермию Гужеро—Карто; вариабельную эритрокератодермию Мендеса да Косты; симметричную прогрессирующую эритрокератодермию Готтрона. Кокардовая форма генодерматоза Дегоса является разновидностью вариабельной эритрокератодермии Мендеса да Косты.

Эритрокератодермия вариабельная Мендеса да Косты (erythrokeratodermia variabilis Mendes da Costa)

•Син.: фигурный красный кератоз Риля, кератодермия фигурная вариабельная Мишера.

•Наиболее часто встречающаяся форма эритрокератодермии. В 1925 г. S. Mendes de Costa описал заболевание у матери и дочери и обобщил еще 9 наблюдений этого заболевания. Тип наследования данной формы эритрокератодермии аутосомно- доминантный.

Эритрокератодермия прогрессирующая симметричная Готтрона (erythrokeratodermia progressiva symmetrica Gottron)

•Эритрокератодермию прогрессирующую симметричную описал J.Darier (1911) и H. Gottron (1922). Дерматоз проявляется в первые годы (чаще первого года) жизни и обычно активно прогрессирует в течение 1— 2 лет; затем процесс останавливается или медленно усиливается до пубертатного периода жизни, после чего несколько регрессирует. Отмечены отдельные случаи более позднего развития дерматоза, в частности в 13-летнем возрасте.

Эритрокератодермия сливная сетчатая Гужеро-Карто (erythrokeratodermia confluens reticularis Gougerot-Carteuad)

•Син.: папилломатоз папулезный сливной сетчатый Гужеро — Карто, эритрокератодермия папиллярная сетчатая Мишера)

•Заболевание описали H.Gougerot, A.Carteaud в 1932 г. Нозологическое место заболевания не определено. Не исключается, что оно является вариантом доброкачественной формы acantosis nigricans или кожного амилоидоза.

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ ОРОГОВЕНИЯ

•1) различные формы ихтиоза и синдромы, включающие ихтиоз как один из симптомов в комбинации с нейроэктодермальными и мезодермальными дефектами;

•2) эритродермии (фигурные вариабельные эритрокератодермии);

•3) фолликулярные кератозы: папулезные, атрофирующие, вегетирующие;

•4) бородавчатые кератозы;

•5) кератодермии (ладоней и подошв): диффузные, очаговые;

•6) многоформные кератозы;

•7) врожденные эктодермальные дисплазии.

ФОЛЛИКУЛЯРНЫЕ КЕРАТОЗЫ

•Наследственные фолликулярные кератозы разнообразны по клинической картине, отличаются диссеминированным характером нарушения ороговения в виде гиперкератоза, преимущественно фолликулярного. Фолликулярный кератоз рассматривают как самостоятельную нозологическую единицу и как один из компонентов другого заболевания. Среди самостоятельных нозологических форм выделяют I. папулезные, II. атрофирующие и

•III. вегетирующие фолликулярные кератозы.

Папулезные фолликулярные кератозы

•1. волосяной лишай,

•2. красный отрубевидный волосяной лишай Девержи,

•3. стойкий лентикулярный гиперкератоз Флегеля,

•4. фолликулярный кератоз Морроу — Брука,

•5. сквамозный кератоз Дохи.

Волосяной лишай (lichen pilaris)

•Син.: фолликулярный, поверхностный ихтиоз

•Это фолликулярный кератоз, при котором поражаются устья волосяных фолликулов. Тип наследования аутосомно-доминантный. В развитии заболевания имеет значение гиповитаминоз А.

Красный отрубевидный волосяной лишай Девержи (pityriasis rubra pilaris Devergie)

•Cин.: lichen acuminatum, болезнь Девержи

•Наиболее распространенная форма фолликулярных папулезных кератозов. Заболевание описано M. А. Devergie (1856) под названием «pityriasis pilaris». P. Borree, R.S. Wells (1967) полагают, однако, что раньше его описал Tarral (1828). Обозначить этот дерматоз термином «pityriasis rubra pilaris Devergie» предложил E.Besnier (1889).