
- •КЕРАТОЗЫ
- •• Гиперкератозы, или кератозы, - заболевания, характеризующиеся чрезмерным развитием рогового слоя эпидермиса или
- •НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ ОРОГОВЕНИЯ
- •ИХТИОЗ (ICHTHYOSIS)
- •Обычный ихтиоз (Ichthyosis vulgaris)
- •Обыкновенный ихтиоз
- •Обыкновенный ихтиоз
- •Обыкновенный ихтиоз
- •Обыкновенный ихтиоз
- •Клинические варианты обычного
- •Фолликулярный кератоз
- •Ихтиоз, сцепленный с полом Син.: Х-сцепленный ихтиоз
- •Х-сцепленный ихтиоз
- •Х-сцепленный ихтиоз
- •Х-сцепленный ихтиоз
- •Х-сцепленный ихтиоз
- •Врожденный ихтиоз (ichthyosis congenital)
- •Врожденный ихтиоз
- •Ихтиоз плода (ichthyosis faetalis)
- •Врожденная ихтиозиформная эритродермия
- •Ламеллярный ихтиоз (ichthyosis lamellaris)
- •Ламеллярный ихтиоз
- •Ламеллярный ихтиоз
- •Ламеллярный ихтиоз
- •Ламеллярный ихтиоз
- •Ламеллярный ихтиоз
- •Эпидермолитический ихтиоз (ichthyosis epydermolitica)
- •Эпидермолитический ихтиоз
- •Эпидермолитический ихтиоз
- •Односторонний ихтиоз (ichthyosis unilateralis) (син.: односторонняя врожденная ихтиозиформная
- •Линеарный огибающий ихтиоз Комеля (ichthyosis linearis circumflexa Comel)
- •Иглистый ихтиоз (ichthyosis hystrix)
- •Иглистый ихтиоз
- •Иглистый ихтиоз
- •Синдром Нетертона (Netherton syndromus)
- •Синдром Шегрена-Ларссона (Sjogren – Larsson syndrommus)
- •Синдром Рефсума (Refsum syndromus)
- •Синдром Руда (Rud syndromus)
- •Синдром Попова (Popoff syndromus)
- •НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ ОРОГОВЕНИЯ
- •ЭРИТРОДЕРМИИ (ФИГУРНЫЕ ВАРИАБЕЛЬНЫЕ ЭРИТРОКЕРАТОДЕРМИИ)
- •Классификация
- •Эритрокератодермия вариабельная Мендеса да Косты (erythrokeratodermia variabilis Mendes da Costa)
- •Эритрокератодермия прогрессирующая симметричная Готтрона (erythrokeratodermia progressiva symmetrica Gottron)
- •Эритрокератодермия сливная сетчатая Гужеро-Карто (erythrokeratodermia confluens reticularis Gougerot-Carteuad)
- •НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ ОРОГОВЕНИЯ
- •ФОЛЛИКУЛЯРНЫЕ КЕРАТОЗЫ
- •Папулезные фолликулярные кератозы
- •Волосяной лишай (lichen pilaris)
- •Красный отрубевидный волосяной лишай Девержи (pityriasis rubra pilaris Devergie)
- •Красный отрубевидный волосяной лишай Девержи
- •Красный отрубевидный волосяной лишай Девержи
- •Красный отрубевидный волосяной лишай Девержи
- •Стойкий лентикулярный гиперкератоз Флегеля (hyperkeratosis lenticularis perstans Flegel)
- •Фолликулярный кератоз Морроу—Брука (keratosis follicularis Morrow—Brooke)
- •Сквамозный фолликулярный кератоз Дохи (keratosis follicularis squamosa Dohi)
- •Атрофирующие фолликулярные кератозы
- •Надбровная ульэритема (ulerythema ophryogenes)
- •Ульэритема рубцующаяся надбровная
- •Ульэритема рубцующаяся надбровная
- •Вегетирующий фолликулярный кератоз
- •Болезнь Дарье (morbus Darier)
- •Дискератоз фолликулярный Дарье
- •Дискератоз фолликулярный Дарье
- •Дискератоз фолликулярный Дарье
- •Дискератоз фолликулярный Дарье
- •Дискератоз фолликулярный Дарье
- •Кератоз фолликулярный и парафолликулярный,
- •Болезнь Кирле
- •Болезнь Кирле
- •НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ ОРОГОВЕНИЯ
- •БОРОДАВЧАТЫЕ КЕРАТОЗЫ
- •Акрокератоз бородавчатый Гопфа (acrokeratosis verruciformis Hopf)
- •Порокератоз Мибелли (porokeratosis Mibelli)
- •Порокератоз Мибелли (porokeratosis Mibelli)
- •Порокератоз Мибелли (porokeratosis Mibelli)
- •НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ ОРОГОВЕНИЯ
- •КЕРАТОДЕРМИИ (ЛАДОНЕЙ И ПОДОШВ): ДИФФУЗНЫЕ, ОЧАГОВЫЕ
- •Диффузные кератодермии
- •Очаговые кератодермии
- •Кератодермия Унны-Тоста
- •Кератодермия
- •Кератодермия
- •НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ ОРОГОВЕНИЯ
- •МНОГОФОРМНЫЕ КЕРАТОЗЫ
- •НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ ОРОГОВЕНИЯ
- •ВРОЖДЕННЫЕ ЭКТОДЕРМАЛЬНЫЕ ДИСПЛАЗИИ

Фолликулярный кератоз

Ихтиоз, сцепленный с полом Син.: Х-сцепленный ихтиоз
•Эта форма ихтиоза наследуется Х- сцепленно рецессивно. Болеют только лица мужского пола, получившие мутантный ген от гетерозигот-матерей, у которых нет клинических признаков заболевания или оно проявляется в стертой форме.

Х-сцепленный ихтиоз

Х-сцепленный ихтиоз

Х-сцепленный ихтиоз

Х-сцепленный ихтиоз

Врожденный ихтиоз (ichthyosis congenital)
•Врожденный ихтиоз объединяет группу различных форм ихтиоза, проявляющихся уже при рождении ребенка в результате формирования патологического процесса еще у плода. E.Riecke (1970) в зависимости от тяжести течения различал ichthyosis gravis, larvata, tarda.
•1. ихтиоз плода,
•2. врожденную ихтиозиформную эритродермию (ламеллярный, эпидермолитический ихтиоз).

Врожденный ихтиоз

Ихтиоз плода (ichthyosis faetalis)
•Врожденный ихтиоз, развивающийся в эмбриональном периоде (на IV—V мес беременности). Тип наследования аутосомно-рециссивный. Возможно существование предположительно в 4-й хромосоме мутаций, не совместимых с жизнью (летальные мутации), что приводит к выкидышу или рождению мертвого плода.

Врожденная ихтиозиформная эритродермия
•Эту форму врожденного ихтиоза выделил L.Brocq в 1902 г. Ранее различали небуллезный и буллезный типы заболевания. Небуллезная ихтиозиформная эритродермия имеет клинические признаки, характерные для ichthyosis gravis и ichthyosis tarda. В дальнейшем небуллезная врожденная ихтиозиформная эритродермия стала многими авторами отождествляться с ламеллярным ихтиозом, а буллезный тип — чаще с эпидермолитическим гиперкератозом (или ихтиозом). Описана также односторонняя ихтиозиформная эритродермия.