Лимфомы кожи

Клинически и морфологически это неоднородная группа болезней, обусловленных первично возникающей в коже злокачественной пролиферацией лимфоидных клеток. Различают следующие основные клинические формы лимфом кожи: пятнисто-бляшечную, пойкилодермическую, эритродермическую, пятнисто-инфильтративную, узелковую и узловатую.

Пятнисто-бляшечная форма начинается обычно на туловище со слабо шелушащихся бледно-розовых эритем, напоминающих проявления экзематида или бляшечного парапсориаза. В течение ряда лет процесс распространяется по кожному покрову. Постепенно в области очагов поражения формируется инфильтрация, а впоследствии развиваются опухоли.

Пойкилодермическая форма начинается крупными, нечетко ограниченными бледно-розовыми, незначительно шелушащимися очагами на участках тела, подвергающихся трению предметами туалета (область тазового и плечевого пояса). Число очагов обычно небольшое. Распространение процесса по кожному покрову и увеличение размеров очагов поражения происходят очень медленно. Главным образом на внутренней поверхности плеч, в области таза, а у женщин и в области грудных желез постепенно развиваются явления пойкилодермии. У некоторых больных эти изменения кожи сочетаются с лихеноподобными высыпаниями. Через 8—10 лет после начала заболевания в очагах поражения или вне их возникают узелки, а значительно позже — инфильтраты и узлы, склонные к распаду.

Эритродермическая форма характеризуется универсальным поражением кожи. В одних случаях оно развивается в течение нескольких недель, сопровождается нарушением общего состояния, лихорадкой, ознобом и выраженным зудом. Кожа ярко гиперемирована, отечна, инфильтрирована, крупнопластинчато шелушится. Характерен выраженный кератоз ладоней и подошв. Ногти утолщены, крошатся. Лимфатические узлы увеличены. В других случаях эритродермия формируется медленно. Пораженная кожа сухая, розовато-красного, с синюшным оттенком цвета, умеренно инфильтрирована; шелушение мелкопластинчатое или отрубевидное. Общее состояние больных длительное время остается удовлетворительным, беспокоят только сухость и стягивание кожи. Лимфатические узлы долгое время не изменены.

Пятнисто-инфильтративная форма чаще начинается на туловище одним или несколькими очагами поражения в виде очерченных, слегка выстоящих эритем с синевато-фиолетовым или серебристым оттенком, в области которых пальпируется сначала легкая, а позже отчетливая инфильтрация плотноэластической консистенции. Поверхность очагов поражения гладкая или напоминает лимонную корку.

Узелковая форма проявляется синюшно-красными узелками размером от спичечной головки до горошины, нередко сгруппированными. Первые проявления болезни чаще отмечаются на нижних конечностях, позднее высыпания распространяются на другие участки тела. В первые годы болезни узелки могут самостоятельно разрешаться Последующие рецидивы характеризуются высыпаниями более крупных, склонных к распаду узелков. У некоторых больных иногда через многие годы после начала болезни возникают эритематозно-сквамозные очаги поражения.

Узловатая форма проявляется одним или несколькими синюшными узлами плотноэластической консистенции без наклонности к центральному разрешению или распаду.

Патогистологически: при лимфомах кожи, начинающихся с пятнисто-шелушащихся очагов поражения и узелков, на протяжении ряда лет обнаруживаются лишь начальные признаки нарушения дифференцировки лимфоидных клеток (ядра с зазубренными контурами, разной величины, формы и степени выраженности базофилии). Позже выявляется пролиферация лимфоидных клеток типа пролимфоцитов, лимфобластов и атипичных клеток. При пятнисто-инфильративной форме уже в начале ее развития, главным образом вокруг придаточных образований кожи, обнаруживается пролиферация из лимфоцитов, пролимфоцитов и лимфобластов. При узловатой форме пролифераты такого же клеточного состава выявляются и в подкожной клетчатке.

Для всех рассмотренных форм лимфом кожи характерно многолетнее течение при общем хорошем состоянии и отсутствии зуда. В конце концов процесс выходит за пределы кожи, метастазирует в лимфатические узлы и внутренние органы. Результаты клинических анализов становятся патологическими с началом генерализации процесса.

Наряду с лимфомами кожи низкой степени злокачественности, медленно прогрессирующими, в коже могут наблюдаться лимфомы высокой степени злокачественности. Это узелки, бляшки и узлы синюшно-багрового цвета, нередко с геморрагическим компонентом, склонные к быстрому распаду. Летальный исход наступает через 1—2 года при явлениях генерализации процесса. Гистологически обнаруживается пролиферация незрелых лимфоидных клеток с признаками атипизма и аномалии.

Лимфосаркома, начинающаяся в коже, клинически представляет собой фурункулоподобный узел синюшно-багрового цвета с геморрагическим и некротическим компонентами. Для этой опухоли характерна быстрая генерализация в лимфатические узлы и внутренние органы при сохранении основного очага, увеличивающегося путем инфильтрирующего роста. Гистологически обнаруживается выраженный полиморфизм незрелых лимфоидных клеток различного размера —от мелких до гигантских.

Грибовидный микоз в настоящее время рассматривается как Т-клеточная лимфома кожи. В отличие от рассмотренных выше при этой лимфоме кожи гистологически выявляется сочетание пролиферации незрелых лимфоидных клеток с выраженным реактивным воспалением типа неспецифической гранулемы. Заболевание начинается с проходящих эритем, уртикарных элементов, экземо- и парапсориазоподобных высыпаний, сопровождающихся выраженным зудом. В некоторых случаях болезнь начинается с зуда. На этой стадии процесс может задержаться надолго, чаще на несколько месяцев (премикотическая стадия). Затем очаги поражения инфильтрируются, превращаются в бляшки, приобретают синюшный оттенок (бляшечная стадия). Характерно, что эти изменения развиваются сначала только в области отдельных очагов поражения. Очень типично центральное разрешение бляшек, приобретающих кольцевидную форму. Последовательно часть бляшек превращается в опухоли. Последние могут возникать и на неизмененной коже (опухолевая стадия). Типичны опухоли, напоминающие шляпку гриба: расплющенная верхушка и суженное основание. Лимфатические узлы увеличены, как правило, в третьей стадии. В опухолевой стадии в процесс могут вовлекаться внутренние органы, в периферической крови появляются изменения. Клиническая диагностика этой лимфомы особенно трудна в премикотической стадии, помогают данные гистологического исследования.

Лечение. Проводят с учетом результатов биопсии. При обнаружении только начальных признаков нарушения дифференцировки лимфоидных клеток целесообразно ограничиться общеукрепляющей терапией: витамины группы В, арсенат натрия, рациональный режим труда и отдыха. Если наблюдается пролиферация незрелых форм лимфоцитов, показана терапия цитостатиками. В стадии генерализации лимфомы кожи больных целесообразно лечить в онкологическом стационаре.