Склеродермия

Склеродермия — заболевание соединительной ткани, характеризующееся ее уплощением (склерозированием), что проявляется преимущественно в коже.

Различают следующие клинические формы склеродермии: 1) генерализованную (диффузная и акросклероз), отличающуюся системным характером поражения; 2) ограниченную (бляшечная, лентовидная, болезнь белых пятен).

Генерализованная диффузная склеродермия. Заболевание начинается остро или подостро с образования плотного отека всего или почти всего кожного покрова (отечная стадия). Кожа напряжена, не собирается в складки, при надавливании ямки не остается. Цвет кожи становится серовато-желтым, иногда вследствие появления фиолетовых пятен принимает пестрый мраморный вид. Нередко поражению кожи предшествуют продромальные симптомы в виде общего недомогания, чувства ползания мурашек, онемения, зуда, невралгических и суставных болей, лихорадки.

Постепенно развивается уплотнение кожи (индуративная стадия): она становится плотной, как дерево, неподвижной, тесно спаянной с подлежащими тканями (фасции, мышцы, сухожилия), которые также вовлекаются в процесс. Поверхность кожи гладкая, блестящая, цвет ее восковидный, похожий на цвет слоновой кости, иногда с цианотичным оттенком. Все движения, а также дыхание затруднены. Лицо принимает маскообразный вид, ротовое отверстие суживается. Вследствие склерозирования и последовательно наступающей атрофии подкожной клетчатки и мышц кожа представляется как бы натянутой на кости скелета (рис. 35).

Помимо поражения кожи и подлежащих тканей, у больных диффузной склеродермией выявляется также поражение внутренних органов, чаще всего пищевода, кишечника, легких (пневмосклероз), почек, сердца.

Акросклероз. Заболевание начинается исподволь, чаще всего с поражения кожи пальцев рук. Начальные симптомы напоминают симптомы болезни Рейно. Больные жалуются на похолодание пальцев, чувство покалывания и ползания мурашек, иногда боли; кожа приобретает цианотичный оттенок. Временами вследствие спазма сосудов пальцы белеют, становятся нечувствительными («мертвые пальцы»). Такое состояние может длиться многие месяцы. Лишь постепенно возникают плотный отек и (последовательно) склерозирование кожи. Она становится плотной, как дерево, гладкой, блестящей, тесно спаянной с подлежащими тканями, неподвижной. Цвет ее, вначале цианотичный, меняется на восковидный, желтовато-белый. Пальцы неподвижны, слегка согнуты. На поверхности пораженной кожи нередко возникают небольшие трофические язвы. Постепенно процесс распространяется на кожу пястья, запястья, предплечья, плеча.

Обычно через 2—3 года после поражения кожи пальцев в процесс вовлекается кожа лица. Она уплотняется, приобретает восковидный цвет, вследствие чего лицо становится маскообразным. Ротовое отверстие суживается, нередко отмечается выворот век. Прогрессируя крайне медленно, процесс в дальнейшем или останавливается и идет на разрешение, или, распространяясь, может принять характер диффузной склеродермии. Нередко поражаются внутренние органы, но в менее выраженной форме, чем при диффузной склеродермии. Заболевание встречается у взрослых, причем у женщин значительно чаще, чем у мужчин.

В отдельных случаях как при акросклерозе, гак и при диффузной склеродермии отмечается отложение в склерозированной коже солей кальция и виде плотных на ощупь узлов или узелков Последние могут воспаляться и тогда вскрываются небольшими перфорационными отверстиями, из которых выделяется белая кашицеобразная масса (синдром Тибьержа-Вейссенбаха).

Ограниченная бляшечная склеродермия. Для нее характерно образование вначале одного или нескольких фиолетово-розовых пятен различной величины (5—10 см в диаметре или более), более или менее правильной круглой или овальной формы. В дальнейшем кожа в центральной части пятен склерозируется: становится более плотной и принимает белую или желтоватую, восковидную, окраску. Поверхность ее сглаживается, блестит, волосы выпадают. В окружности остается фиолетовое кольцо. В таком виде очаги поражения, не вызывая каких-либо ощущений, могут существовать многие месяцы и годы. В конечном итоге наступает разрешение: фиолетовое кольцо исчезает, склерозированный участок кожи становится мягче, атрофируется, на фоне белой или фиолетовой окраски появляются коричневого цвета пятна, постепенно сливающиеся в сплошное пигментное пятно, центральная часть которого слегка западает ниже уровня здоровой кожи. Очаги бляшечной склеродермии локализуются чаще всего на коже туловища, реже —на коже конечностей, крайне редко —на коже волосистой части головы. В отдельных случаях отмечено образование аналогичных очагов на слизистой оболочке полости рта. Очень редко на фоне бляшек склеродермии образуются пузыри и трофические язвы.

Ограниченная склеродермия может возникать также в виде полос, расположенных чаще всего вдоль конечностей или посередине лба, в направлении от переносицы к волосистой части головы (напоминает рубец от удара саблей). Это лентовидная склеродермия.

Своеобразную очень поверхностную форму склеродермии представляет болезнь белых пятен. Заболевание наблюдается у женщин, преимущественно на коже лопаточной и подлопаточной областей спины, на коже труди, иногда на коже половых органов. Может сочетаться с бляшечной склеродермией. Характеризуется образованием мелких, величиной в несколько миллиметров, снежно-белых, слегка плотноватых пластинок круглой или полигональной формы, в центре которых нередко заметна роговая пробочка. Мелкие элементы могут сливаться, образуя очаги большей величины неправильных мелкофестончатых очертаний. В окружности как крупных, так и мелких очагов иногда можно отметить узкую фиолетово-розовую каемку. Через месяцы или годы на месте пятен развивается поверхностная атрофия кожи.

Патогистологически: как при генерализованной, так и при ограниченной форме склеродермии в начальном периоде отмечается воспалительный инфильтрат, располагающийся преимущественно вокруг сосудов дермы и подкожной клетчатки, состоящим в основном из лимфоцитов. Стенки сосудов отечны и инфильтрированы, эндотелий в состоянии пролиферации. Коллагеновые пучки гомогенизированы и вследствие отека разъединены. Эластические волокна частично сохранены. Иногда обнаруживаются фибриноидные изменения стенок сосудов и соединительной ткани. В склеротической стадии дерма значительно утолщена, коллагеновые волокна гиперплазированы, располагаются компактно. Воспалительный инфильтрат почти отсутствует. Стенки сосудов утолщены, склерозированы, волосяные фолликулы и сальные железы отсутствуют, потовые железы сохранены, но атрофированы. Фиброзные пучки пронизывают истонченную и атрофированную жировую клетчатку.

Этиология и патогенез. Не установлены. Наиболее вероятным считается предположение о том, что склеродермия является следствием нейроэндокринных расстройств, ведущих к резким изменениям в состоянии кровеносных сосудов и последовательному нарушению межуточного обмена, обусловливающему склерозирование соединительной ткани.

Лечение. При генерализованной склеродермии эффективны подкожные инъекции лидазы, которые следует назначать повторными курсами. Препараты гиалуронидазы (лидаза, ронидаза, стекловидное тело) показаны при ограниченной склеродермии. Их можно вводить непосредственно в очаги поражений путем электрофореза. При акросклерозе наиболее эффективны средства, нормализующие трофику и стимулирующие периферическое кровообращение: ганглиоблокирующие препараты (пахикарпин по 0,05 г 2—3 раза в день в течение 1—1,5 мес); внутривенные вливания никотиновой кислоты. Отмечен благоприятный эффект от назначения АТФ, витаминов Е, В15. В стадии уплотнения кожи назначают тепловые процедуры: ванны, грязелечение, парафинотерапию, диатермию, ультрафиолетовые облучения, массаж, ультразвук, фонофорез гидрокортизона. Целесообразны морские и сероводородные ванны (Сочи-Мацеста, Пятигорск), радоновые ванны в Цхал-тубо, лечебная гимнастика.