Ребенок с поликистозом почек

Лечение и прогноз

Противопоказана служба в армии

Проф.ориентация

Нефропротективная терапия (ингибиторы АПФ, L карнитин, янтарная кислота, омега 3)

Не используются нефротоксичные препараты.

При присоединении ИМП терапия а/б и уросептиками . ИМП провокатор роста кист

Всегда прогрессирует. Развитие ХБП после 30 лет. После 40 лет быстрое нарастание показателей азотемии)

Посиндромное лечение ХБП

В общей структуре ХБП у детей до 18 лет единичные случаи АДПП, чаще другая патология

Общий подход: диализ и трансплантация

АУТОСОМНО - РЕЦЕССИВНЫЙ

Классический тип и с печени фиброзом детский тип (2009г. Bontip США)

Перинатальная смертность 30-50% - мёртворождение

Клинические проявления чаще при рождении

Классификация клиническая: ХБП 3-5 стадии

•неонатальная форма (летальность при рождении) 90% канальцев

•инфантильная форма (летальность на первом году жизни) 25% канальцев

•ювенильная - подростковая форма 10% канальцев

Степень поражения почек разная, поэтому в разные возрастные периоды выявляется

УЗИ диагностика

Увеличение живота в объёме

Выявление и диагностика АРПП

УЗИ массивные, гиперэхогенные, с уплотнённой паренхимой, с множественными эхонегативными областями, симметрично увеличенные почки (бобовидные почки) 20 неделя

Высокий альфа –фетопротеин

Перинатальный консилиум (показания для прерывания беременности на любом сроке гестации)

Кисты менее 2 мм, с возрастом увеличиваются

Кисты в печени в большом проценте, реже в лёгких, селезёнке, поджелудочной железе

Фиброз печени, портальный фиброз, портальная гипертензия, фиброз поджелудочной железы реже

Повышение АД в неонатальном периоде 80%

Выявление АРПП

Лицо Поттера (низко посаженные уши, короткий и низкий нос, глубокие глазные щели и микрогнатия)

Тяжёлое нарушение функции почек

внутриутробно ведет к снижению способности образования мочи и к маловодию

Развивается гипоплазия лёгких. Смерть от лёгочной недостаточности.

Резко увеличенные почки плода (до 10-20 раз) сдавливают

внутриутробно лёгкие и вызывают гипоплазию

Лицо Потера

Лечение АРПП

Программный диализ с последующей родственной почечной трансплантацией при достижении ребёнком массы 10 кг и длины 70 см с первых месяцев жизни