
- •Врождённые и наследственные заболевания почек у детей
- •Врождённые заболевания мочевой системы
- •Наследственные заболевания
- •Выявление патологии ОМС
- •Диагностика
- •Статистика
- •Экскреторная урография
- •Пиелоэктазия
- •Пиелоэктазия
- •Расположения
- •Аномалии мочеточников
- •Уретеро - гидронефроз и рефлюксирующий мегауретер
- •АНОМАЛИИ СРАЩЕНИЯ
- •Подковообразная почка
- •L-образная почка
- •Удвоение почки
- •ДИСТОПИИ
- •Подвздошная и тазовая дистопия
- •Микционная цистоуретерография
- •Микционные цистограммы
- •Пузырно-мочеточниковый рефлюкс
- •Метод диагностики ПМР- микционная цистоуретрография
- •Цистограммы
- •Клапан задней уретры
- •Клапан задней уретры
- •Рефлюкс - нефропатия
- •Клинические проявления
- •Диагностика РН
- •УЗИ диагностика
- •Лечение
- •Кистозные дисплазии
- •Гломерулярны е (не имеют связи с почечными канальцами) – ранняя ХПН
- •Схематическое изображение кистозных аномалий
- •Поликистоз почек
- •Губчатая почка
- •Поликистозная болезнь почек
- •АУТОСОМНО - ДОМИНАНТНЫЙ
- •АУТОСОМНО - РЕЦЕССИВНЫЙ
- •Диагностика и клиника
- •Тактика ведения детей АДПП
- •Ребенок с поликистозом почек
- •Лечение и прогноз
- •АУТОСОМНО - РЕЦЕССИВНЫЙ
- •УЗИ диагностика
- •Поликистозно - измененные почки
- •Увеличение живота в объёме
- •Выявление и диагностика АРПП
- •Выявление АРПП
- •Лицо Потера
- •Лечение АРПП
- •Нефронофтиз Фанкони
- •Врождённый нефротический синдром
- •Врожденный нефротический синдром
- •Дебют
- •Мутации
- •Генетика
- •Генетические синдромы
- •Диагностика и клиника
- •Лечение
- •Наследственный нефрит
- •Формы наследственного нефрита
- •Молекулярно генетическое исследование
- •Клинические проявления
- •Диагностика синдрома Альпорта
- •Лечение синдрома Альпорта
- •ТУБУЛОПАТИИ
- •Классификация тубулопатий
- •Проксимальный каналец
- •Маркёр патологии проксимального канальца
- •Патогенез первичных тубулопатий
- •Патогенез вторичных тубулопатий
- •Синдром рахитоподобных изменений скелета
- •Витамин Д – резистентный рахит (фосфат-диабет)
- •Типы:
- •Клинические проявления
- •Диагностика в поликлинике
- •Диагностика в стационаре
- •Лечение
- •Коррекция фосфора
- •Reducto-spezial
- •Витамин Д дефицитный рахит
- •Витамин Д зависимый рахит
- •Патогенез
- •Лечение
- •Прогноз заболевания
- •Болезнь де Тони – Дебре – Фанкони (синдром)
- •Патогенез
- •Клиническая картина
- •Лабораторные показатели
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Прогноз заболевания
- •Почечный тубулярный ацидоз
- •Дистальный ацидоз первого типа
- •Патогенез
- •Клиника
- •Диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •ПОЧЕЧНАЯ ГЛЮКОЗУРИЯ
- •Клинические проявления
- •ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ, ПРОГНОЗ
- •Псевдогипоальдостеронизм
- •Клинические проявления
- •Диагностика, дифференциальная д-ка
- •ЛЕЧЕНИЕ и ПРОГНОЗ
- •НЕФРОГЕННЫЙ НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ
- •КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
- •Диагностика
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •Рентгеновская денситометрия
- •Ультразвуковая денситометрия
- •ХБП – исход многих вариантов
- •ХБП критерии и тактика
- •Прогноз по ХБП
- •Спасибо за внимание!

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс

Метод диагностики ПМР- микционная цистоуретрография

Цистограммы

Клапан задней уретры

Клапан задней уретры 

Рефлюкс - нефропатия 
Основное осложнение ПМР (одно из ведущих причин терминальной ХПН у 5-10% детей)
Формирование очагов склероза в почечной паренхиме Проявляется деформацией собирательной системы почек
Риск образования рубца в паренхиме наиболее высок у детей первых лет жизни (19,8% до 2х лет), значительно ниже (в 5-10лет 4,6 %), маловероятен после 10 лет
Прямая зависимость между степенью рефлюкса и риском нефросклероза (1 степень 5% больных, 5 степень 50% больных)

Клинические проявления
Начальная стадия не имеет характерных признаков
Протекает с типичными симптомами ИМП и/ или нейрогенной дисфункции мочевого пузыря
При стерильном ПМР первый признак нефропатии это АГ с преимущественным повышением диастолического давления (10%детей)
АГ приводит к повышению внутриклубочкового давления , гиперперфузии оставшихся нефронов и к продолжению склерозирования почечной паренхимы
Маркеры прогрессирования : гипо или изостенурия , полиурия, стойкая протеинурия, (неблагоприятный прогностический признак в сочетании с АГ)

Диагностика РН
«Золотой стандарт»
Статическая нефросцинтиграфия
Оценивает анатомо-функциональное состояние почек с определением функционирующей паренхимы
Меченый 99mTс – ДМСА
Через 2 часа после введения более 40% накапливается в ткани почек
Обнаружение очагов пониженного накопления РФП, деформация контуров и уменьшение размеров почек

УЗИ диагностика
Современные цифровые УЗ аппараты с высокой разрешающей способностью с доплеровской оценкой ренальной гемодинамики позволяют в ранние сроки выявить инфильтративно – склеротические очаги в почечной паренхиме
Характерно: фокальное истончение почечной паренхимы
Нарушение кортикомедуллярной дифференцировки
Гиперэхогенность и истончение паренхимы
Обеднение ренального кровотока

Лечение
Учитывают степень рефлюкса, наличие, частоту и продолжительность эпизодов ИМП
Консервативный и хирургический методы лечения
Лечение РН носит симтоматический характер:
Купирование ИМП (антибиотики, уросептики, фитотерапия)
Коррекция АГ и прогрессирующей протеинурии (и АПФ). Эналаприл 1 раз в сутки (0,1-0,4 мг/кг) через 6 месяцев восстанавливает равновесие про и противовоспалительных цитокинов, тормозит апаптоз, улучшает УЗ характеристики паренхимы и интраренального кровообращения
Антиоксидантная терапия (витамины А,Е,С, селен при ремиссии воспалительного процесса)
Коррекция митохондриальной дисфункции (L-карнитин, янтарная кислота, лимонная кислота, липоевая кислота,Q 10 при ремиссии воспалительного процесса)