- •2. Сердечная недостаточность: кардиальные и экстракардиальные причины,
- •4. Неревматические миокардиты: этиология, патогенез, клиника,
- •6. Инфекционный эндокардит: этиология, патогенез, понятие о первичном и
- •7. Инфекционный эндокардит: лечение и профилактика.
- •13. Диф диагностика впс с обогащением малого круга кровообращения.
- •14.Диф. Диагностика врожденных пороков сердца с цианозом.
- •15. Перикардиты: этиология, патогенез, клиника, диагностика, диф.Диагноз.
- •16. Перикардиты,
- •17. Вегетативная дисфункция: этиология, патогенез, клиническая картина,
- •18. Вегетативная дисфункция: лечение, реабилитация, профилактика.
- •19. Первичная артериальная гипертензия: определение, эпидемиология,
- •20. Первичная артериальная гипертензии: лечение, профилактика, реабилитация, диспансерное наблюдение.
- •21. Вторичные артериальные гипертензии: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, дифференциальная диагностика.
- •22. Экстрасистолия: этиология, электрофизиологические механизмы, клиника, диагностика, экг-диагностика, лечение.
- •25.Брадиаритмии (синдром слабости синусового узла, атриовентрикулярные блокады): этиология, патогенез, клиника, диагностика, экг-критерии, лечение, показания для имплантации электрокардиостимулятора.
- •26. Ювенильные хронические артриты: этиология, патогенез, классификация, клинические варианты, диагностика.
- •29. Системные поражения соединительной ткани: общие вопросы этиологии и патогенеза, понятие об аутоиммунитете, клиника, диагностика.
- •31. Системные васкулиты (узелковый полиартериит, неспецифический аортоартериит, гранулематоз Вегенера, слизисто-кожный лимфонодулярный синдром): клиника, диагностика, диагностические критерии.
- •33. Дифференциальная диагностика системных заболеваний соединительной ткани (скв, ювенильный дерматомиозит, системная склеродермии)
- •34. Дифференциальная диагностика системных васкулитов ( узелковый полиартериит, синдром Кавасаки, геморрагический васкулит)
- •35. Дифференциальная диагностика моноартрита.
- •37. Врожденный нефротический синдром: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, исходы.
- •40. Тубулопатии с ведущим синдромом нефролитиаза (почечный тубулярный ацидоз I типа): этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, исходы и осложнения.
- •41. Дисметаболические нефропатии (уратурия, оксалурия, кальцийурия, фосфатурия): этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, исходы и осложнения.
- •43. Приобретенный нефротический синдром: этиология, патогенез, морфологическая характеристика, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, исходы.
- •44. Рефлюкс-нефропатии: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, течение, исходы и осложнения.
- •45. Циститы у детей: этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, течение, исходы и осложнения. Нейрогенные дисфункции мочевого пузыря.
- •46. Острая почечная недостаточность (опн): этиология, патогенез, классификация, стадии, диагностика. Дифференциальный диагноз.
- •47. Острая почечная недостаточность (опн): лечение, посиндромная терапия, показания к гемодиализу, исходы, прогноз.
- •50. Дифференциальная диагностика нефритического и нефротического синдромов.
- •51. Поликистоз и кистозная дисплазия почек: этиология, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение, диспансерное наблюдение.
- •52. Острый гломерулонефрит: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, исходы.
- •53. Хронический гломерулонефрит: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, исходы.
- •55. Пиелонефриты: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, исходы.
- •Клинические критерии диагностики
- •Cимптомы, течение
- •58) Неспецифический язвенный колит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, течение, исходы и осложнения.
- •59) Болезнь Крона: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, течение, исходы и осложнения.
- •60) Дифференциальная диагностика неспецифических заболеваний кишечника.
- •61) Гельминтозы, вызываемые круглыми гельминтами – нематодами (аскаридоз, энтеробиоз, трихоцефалез, токсокароз, трихинеллез): клиника, диагностика, лечение, профилактика.
- •62)Гельминтозы, вызываемые ленточыми гельминтами – цестодами (тениоз, тениаринхоз, эхинококкоз, дифизоботриоз: клиника, диагностика, лечение, профилактика.
- •65) Острый панкреатит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, исходы и осложнения, профилактика. Неотложная помощь при остром панкреатите.
- •66) Хронический панкреатит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, исходы и осложнения, профилактика.
- •67) Кистофиброз поджелудочной железы: Этиология. Патогенез. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Особенности клинического течения.
- •68) Хронический гепатит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, значение методов прижизненного морфологического исследования печени, лечение, течение, исходы и осложнения, профилактика.
- •69) Цирроз печени: этиология, патогенез, клиника, диагностика, значение методов прижизненного морфологического исследования печени, лечение, течение, исходы и осложнения, профилактика.
- •70)Заболевания верхних отделов желудочно-кишечного тракта (гастродуодениты, язвенная болезнь): этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, исходы.
- •71) Дифференциальная диагностика желтух
- •72) Муковисцидоз: этиология, патогенез, клиника легочной и смешанной формы, диагностика, дифференциальный диагноз, неонатальный скрининг.
- •73) Муковисцидоз: лечение, течение, исходы и осложнения.
- •74) Врожденные и наследственные заболевания легких (гемосидероз легких, синдром Гудпасчера, дефицит альфа-1-антитрипсина): этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика.
- •75) Врожденные и наследственные заболевания легких (гемосидероз легких, синдром Гудпасчера, дефицит альфа-1-антитрипсина): лечение, течение, исходы и осложнения.
- •76) Альвеолиты (экзогенный аллергический альвеолит, идиопатический фиброзирующий альвеолит, токсический фиброзирующий альвеолит): этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз.
- •Гастроинтестинальная форма пищевой аллергии к пшенице.
- •Гастроинтестинальная форма пищевой аллергии к пшенице.
- •Лечение птерин-зависимых форм фку
- •105. Врожденный гипотериоз. Лечение
- •116. Врожденная дисфункция коры надпочечников: лечение, прогноз, медико-генетическое консультирование, пренатальная диагностика, диспансерное наблюдение.
- •118. Хроническая недостаточность надпочечников: этиология, патогенез, клиника, дифференциальный диагноз, заместительная гормональная терапия, прогноз, диспансерное наблюдение.
- •Лечение острого адреналового криза [bii]
- •119. Гиперкортицизм (болезнь и синдром Иценко-Кушинга): определение, этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, прогноз, диспансерное наблюдение.
- •120. Клиническая картина геморрагического синдрома (петехиальносинячковый, гематомный, смешанный, васкулитный, ангиоматозный). Методы оценки тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза.
- •121. Дифференциальная диагностика заболеваний с геморрагическим синдромом (геморрагический васкулит, тромбоцитопеничская пурпура, тромбоцитопатии, гемофилия).
- •122. Дифференциальная диагностика заболеваний с синдромом цитопении (острый лейкоз, апластическая анемия, системная красная волчанка).
- •123. Дифференциальная диагностика анемий.
- •126. Конъюгационные желтухи новорожденных. Этиология. Особенности патогенеза. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Исходы. Осложнения.
- •127. Конъюгационные желтухи новорожденных. Лечение. Показания к консервативным и оперативным методам терапии.
- •129. Механические желтухи. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение.
- •130. Паренхиматозные желтухи. Этиология гепатитов. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Интенсивная терапия острой печеночной недостаточности у новорожденных. Исходы.
- •131. Анемии новорожденных вследствие кровопотери. Патогенез. Клиника. Гиповолемический шок. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Неотложная помощь.
- •132. Анемии новорожденных вследствие нарушения эритропоэза. Этиология. Патогенез.Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Показания к использованию эритропоэтина
- •133 Геморрагический синдром новорожденных. Дифференциальный диагноз. Лечение в зависимости от этиологии заболевания. Профилактика. Прогноз.
- •138. Бактериальный сепсис новорожденного. Представление о системной воспалительной реакции организма и ее патофизиологии. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз.
- •139. Бактериальный сепсис новорожденного. Лечение, рациональный выбор антибиотикотерапии. Иммунотерапия. Противошоковая терапия. Осложнения. Прогноз.
- •141. Клинические особенности инфекции covid-19 у детей старше одного месяца. Формы, осложнения.
- •142. Мультисистемный воспалительный синдром у детей, ассоциированный с sars-CoV-2. Клинические его проявления и диагностика.
- •143. Лабораторная диагностика инфекции covid-19 у детей при различных формах.
- •144. Инструментальная диагностика инфекции covid-19 у детей. Микробиологическая (специфическая) диагностика инфекции covid-19 у детей.
- •146. Особенности лечения детей с инфекцией covid-19. Показания для госпитализации детей с covid-19 или подозрением на него. Общие принципы и алгоритмы лечения инфекции covid-19 у детей.
- •148. Критерии выписки из стационара детей с новой коронавирусной инфекцией.
- •149. Профилактика инфекции covid-19 у детей.
- •150. Основные принципы организации комплексной реабилитации детей после перенесенной вирусной инфекции covid-19.
138. Бактериальный сепсис новорожденного. Представление о системной воспалительной реакции организма и ее патофизиологии. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз.
139. Бактериальный сепсис новорожденного. Лечение, рациональный выбор антибиотикотерапии. Иммунотерапия. Противошоковая терапия. Осложнения. Прогноз.
Бактериальный сепсис новорожденного (неонатальный сепсис) — это генерализованное инфекционное заболевание, проявляющееся очагами гнойного воспаления, бактериемией, системной воспалительной реакцией и полиорганной недостаточностью. Неонатальный сепсис вызывается условнопатогенной бактериальной микрофлорой. Наиболее частой причиной инфицирования в период внутриутробного развития плода и чаще в интранатальный период является S. Agalacticae — представитель стрептококков группы А. Реже сепсис вызывает E. Coli и другая кишечная грамотрицательная флора.
Заболевание развивается при наличии гнойного очага, из которого в связи с низкой иммунной защитой организма возбудитель проникает в кровеносную систему, вызывая бактериемию, токсинемию и антигенную стимуляцию продуктами жизнедеятельности и распада. В ответ на инфекцию организм отвечает системной воспалительной реакцией, проявляющейся выбросом провоспалительных цитокинов и активацией нейтрофилов, системы комплемента, свертывания крови и агрегацией тромбоцитов. Чрезмерный системный ответ, наряду с токсическим и антигенным воздействием возбудителя, приводит к повреждающему действию на органы и системы организма. Нарушается микроциркуляция, проницаемость и функции эндотелия капилляров, развивается синдром внутрисосудистого свертывания. В дальнейшем возникает полиорганная недостаточность.
Клиническая картина
Выделяют ранний неонатальный сепсис, когда клиника появляется в первые 3 суток после рождения и поздний неонатальный сепсис, который возникает позднее 4 дня жизни новорожденного. Характерными начальными проявлениями сепсиса являются тяжелое состояние ребенка, лихорадка или гипотермия у недоношенных, нарушение ЦНС в виде угнетения или беспокойства. Кожные покровы имеют грязно-бледный цвет, выражена мраморность, черты лица заострены, нередко определяются геморрагии и акроцианоз. В дальнейшем может развиваться дыхательная и сердечная недостаточность, холестатическая желтуха, что является проявлением полиорганной недостаточности. В 10–15% случаев развивается септический шок, характеризующийся стремительным ухудшением состояния, гипотермией, тахикардией, артериальной гипотонией, кровоточивостью и ДВС-синдромом.
Диагностика бактериального сепсиса новорожденного Диагноз устанавливается на основании характерных клинических проявлений сепсиса и лабораторных маркеров острого воспаления: изменения в общем анализе крови, повышение С-реактивного белка, уровней прокальцитонина и интерлекина-8 и другими провоспалительными цитокинами.
Дифференциальный диагноз проводят с генерализованными формами вирусных инфекций, микозами и наследственной патологией обмена веществ (галактоземия, наследственные дефекты обмена аминокислот).
Лечение бактериального сепсиса новорожденного Проводится комплекс лечебных мероприятий, которые включают проведение гигиенических мероприятий, правильное вскармливание новорожденного, этиотропную терапию и патогенетическое лечение, направленное на восстановление гемостаза и повышение иммунной защиты организма. Ведущее значение имеет борьба с инфекцией. С этой целью используют антибиотики или комбинацию антибактериальных препаратов с бактерицидным действием, способных проникать через гематоэнцефалический барьер. Коррекция гуморального иммунитета проводится с помощью иммунозаместительной терапии препаратами иммуноглобулинов (пентаглобин). При нарушении клеточного иммунитета назначается рекомбинантный интерлейкин-2. Применяется инфузионная терапия, позволяющая восполнить объем циркулирующей крови и восстановить баланс электролитов. Основные лекарственные препараты.
Цефепим (антибактериальное средство из группы цефалоспоринов IV поколения). Режим дозирования: у детей от 2 мес. до 16 лет и с массой тела до 40 кг рекомендуемый режим дозирования по всем показаниям (исключая фебрильную нейтропению) — 50 мг/кг каждые 12 ч внутривенно; при фебрильной нейтропении — 50 мг/кг каждые 8 ч. Продолжительность лечения как у взрослых.
Амикацин (антибиотик группы аминогликозидов). Режим дозирования: недоношенным новорожденным начальная доза внутривенно — 10 мг/кг, затем по 7,5 мг/кг каждые 18-24 ч; новорожденным начальная доза — 10 мг/кг, затем по 7,5 мг/кг каждые 12 ч в течение 7-10 дней.
Ванкомицин (антибиотик группы гликопептидов). Режим дозирования: для новорожденных начальная доза должна составлять 15 мг/кг, а затем 10 мг/кг каждые 12 ч в течение первой недели их жизни. Начиная со второй недели жизни — каждые 8 ч до достижения возраста одного месяца. Каждую дозу следует вводить в течение не менее 60 мин.
Имипенем + Циластатин (Гримипенем) – антибиотик: карбапенем + почечной дегидропептидазы блокатор). Режим дозирования: вводится в/в капельно. У детей, начиная с 3-месячного возраста, с массой тела до 40 кг, разовая доза внутривенно составляет 15 мг/кг, которую вводят каждые 6 часов. Максимальная суточная доза составляет 2 г. Линезолид (антибактериальное средство из группы оксазолидонов). Режим дозирования: препарат предназначен для внутривенного введения. Продолжительность инфузии составляет 30-120 мин. Режим дозирования и продолжительность лечения зависят от возбудителя, локализации и тяжести инфекции, а также от клинической эффективности.
140. Недоношенные дети с ЭНМТ при рождении. Особенности неонатальной адаптации. Особенности психомоторного развития. Дифференцированные программы выхаживания в условиях родильного дома и второго этапа выхаживания
Недоношенные с ЭНМТ (экстремально низкой массой тела) при рождении – дети, родившиеся с массой тела 1000 г.
Первый этап выхаживания –— детская реанимация
-Термометрия (кожная и ректальная);
- Взвешивание (предпочтительно — в инкубаторе);
-Введение сурфактанта при наличии показаний (если не было выполнено в родзале);
-Профилактика гипервениляции, гипероксии (контроль газов крови в первые 30 минут после поступления, SpO2 90-95%);
-Сосудистый доступ: пупочный венозный катетер, по показаниям —пупочный артериальный катетер; Контроль гликемии; Контроль АД в первые 30 минут после поступления; Инфузионная терапия (раствор глюкозы 4-6 мг/(кг/мин); Предотвращение потери воды с испарением (установка влажности в инкубаторе 80-90%);
-Эмпирическая антибактериальная терапия (антибиотик пенициллинового ряда и аминогликозид); Малоинвазивный забор крови из венозного или артериального катетера на клинический анализ с подсчётом лейкоцитарной формулы, гемокультуру до назначения антибактериальной терапии.
-Стабилизация гемодинамики: мониторинг АД, введение вазопрессоров по показаниям. Оценка гемодинамического значения ОАП;
-Респираторная терапия: повторное введение сурфактанта (по показаниям); диагностическая рентгенография грудной клетки, верификация положения эндотрахеальной трубки, сосудистых катетеров; ИВЛ низким дыхательным объёмом 4-6 мл/кг; профилактика гипервентиляции, гипероксии. При наличии регулярного СД — ранняя экстубация с переводом на назальный CPAP;
-Поддержание баланса жидкости и электролитов: взвешивание каждые 12-24 ч; определение содержания электролитов каждые 12 часов, глюкозы — 4-8 ч; предотвращение потерь воды с испарением;
-Контроль гематологических показателей: повторный клинический анализ крови; СРБ, ПКТ, определение концентрации билирубина; проведение фототерапии при показателе более 70 ммоль/л. Трансфузия эритроцитов при гемоглобине менее 130;
-Трофическое питание;
-Нутритивная поддержка: введение аминокислот с 12 часов жизни в дозе 1-2 г/кг и жировыхэмульсий с 24-х часов жизни в дозе 1 г/кг;
-Контроль температуры и влажности, Оценка электролитов, Глюкоза крови, Определение количества и плотности мочи, Эндотрахеальная интубация.
Вскармливание детей с низкой массой тела осуществляется энтеральным или парентеральным путем.При нестабильном состоянии, наличии симптомов дыхательной недостаточности, срыгиваний, вздутия живота, а также у новорожденных с гестационным возрастом менее 29 недель первое энтеральное кормление может назначаться через 12–24 ч с условием восполнения жидкости и калоража парентеральным путем.Суточная потребность в ингредиентах питания определяется исходя из необходимого уровня калорий, который (с учетом величины основного обмена в раннем неонатальном периоде у этих детей 47 ккал/кг/сут) составляет 50 ккал/кг/сут.Для обеспечения роста и прибавки массы тела на 15–30 г/сут необходимо увеличить калораж до 100–120 ккал/кг/сут (желательно обеспечить его к 7–10 дням жизни).При определении разового объема питания необходимо помнить, что объем нерастянутого желудка новорожденного в первые сутки жизни варьирует от 3 мл у ребенка с массой тела 800 г до 40 мл у ребенка с массой тела 4000 г.Частота кормлений зависит от массы тела, гестационного и постнатального возраста и состояния ребенка. Недоношенным с массой тела менее 1200 г и гестацией менее 29 недель кормление назначается 10–12 раз в сутки с интервалом 1–2 ч с постепенным уменьшением числа кормлений по мере переносимости ребенком назначенного количества питания (отсутствие срыгиваний, вздутия живота, остаточного объема молока в желудке перед следующим кормлением).При первой же возможности необходимо вводить даже очень небольшое количество грудного молока энтерально, так как это является важным стимулом в развитии незрелого кишечника.Если энтеральным путем не удается обеспечить необходимый калораж питания, то назначается парентеральное питание.
Второй этап выхаживания — отделение недоношенных детей
Профилактика бронхолегочной дисплазии С целью профилактики БЛД рекомендуется: 1. При проведении ИВЛ в раннем неонатальном периоде: – избегать как высоких концентраций кислорода, так и гиперветиляции, способствующей баротравме (возможно поддержание РаСО2 на уровне 45–60 мм рт. ст., при pH > 7,25, SaO2 — 90–95%, PаO2 — 55–70 мм рт. ст.); – использовать препараты сурфактанта при респираторном дистресс-синдроме, что позволяет проводить ИВЛ при менее жестких режимах, снижает частоту интерстициальной эмфиземы;
Профилактика ретинопатии Эффективность профилактики заключается в постоянном контроле подачи кислорода недоношенному ребенку на всех этапах выхаживания. В возрасте 4–6 недель все недоношенные дети должны быть осмотрены офтальмологом. Схема обследования новорожденных детей окулистом следующая: I. Показания к осмотру окулиста: 1. Новорожденные (недоношенные) с массой тела при рождении менее 1500 г независимо от того, получал ребенок кислород или нет. 2. Новорожденные, которым проводилось лечение кислородом более чем 6 ч. 3. Новорожденные, которые при реанимации кратковременно подвергались ИВЛ. 4. Новорожденные, которым проводилась масочная кислородная терапия при рецидивирующих апноэ. II. Сроки обследования (по данным зарубежных авторов): 1. Первый осмотр недоношенных проводится через 6 недель после рождения или в 33 недели гестационного возраста. 2. Контрольное обследование очень незрелых недоношенных новорожденных осуществляется каждые 2 недели. 3. Контрольное обследование при подозрении на заболевание (ретинопатия недоношенных) или при патологическом состоянии проводится каждую неделю. 4. Обязательное контрольное обследование проводится через
4 недели после рассчитанного срока родов. III. Сроки обследования (по данным российских специалистов): 1. При отсутствии признаков ретинопатии недоношенных профилактические обследования — 2 раза в неделю; с 32 до 44 недель гестации — в течение 3–14 недель. 2. При наличии признаков ретинопатии недоношенных на фоне лечения — 1–2 раза в неделю. Детям, родившимся с экстремально низкой массой тела, а также всем недоношенным, которые находились на интенсивной терапии
Профилактика рахита В развитии рахита недоношенных ведущую этиологическую роль играет не столько дефицит витамина D, сколько ограниченные запасы минеральных солей (кальция и фосфора) в организме и низкое их содержание в материнском молоке. Содержание кальция в питании недоношенного ребенка должно быть не менее 180–200 мг/кг/сут, фосфора — 75–115 мг/кг/сут. Витамин D назначается с четырехнедельного возраста в дозе 500–1000 МЕ/сут. Профилактика нарушений слуха Все дети, родившиеся недоношенными, должны подвергаться аудиологическому скринингу.
Профилактика анемий
Третий этап — детские амбулаторно-поликлинические учреждения