5 курс / Госпитальная педиатрия / 2 том Респираторная медицина

ния не имеет. Ее возможности ограничиваются в основном выявлением жидкости в полости перикарда и кист перикарда, оценкой морфологического и функционального состояния сердца, дифференцировкой кистозных и тканевых новообразований переднего средостения.

Ультрасонография позволяет выявить новообразования небольших размеров, дифференцировать солидные образования от полостных, кистозных, крупных сосудов, оценить состояние лимфатических узлов в отдельных зонах, васкуляризацию образований, их распространение на окружающие ткани (озлокачествление). С помощью УЗИ можно осуществить прицельную биопсию. Доступными для УЗИ, по данным K. Werneke и соавт. [28, 29], являются следующие зоны:

1)надаортальная — область выше дуги аорты, за исключением ретротрахеального пространства;

пия). Она позволяет определить возможное врастание или сдавление осматриваемых органов.

Эндоскопическая ультразвуковая ориентация позволяет осуществлять целенаправленную биопсию [30].

В зависимости от локализации процесса можно использовать видеоторакоспию, медиастиноскопию, парастернальную медиастинотомию.

Все эти методы обеспечивают доступ для биопсии.

Биопсия также может быть осуществлена транскутанно под контролем УЗИ, рентгеноскопии, КТ.

Верификация диагноза часто требует не только гистологического, но и иммуногистохимического

ииммуноцитологического исследования. Радионуклидное исследование может быть

показано при подозрении на наличие медиасти-

ла, над правым главным бронхом;

3)аортопульмональное окно — область ниже аорты, выше ствола ЛА, левой ветви ЛА и левого главного бронха;

4)преваскулярная — область позади грудины спереди от восходящей аорты, верхней полой вены и ствола ЛА;

5)область бифуркации над левым предсердием;

6)перикардиальная область — спереди и с боков сердца;

7)заднее средостение — область между трахеей и сердцем спереди и грудным отделом позвоночника сзади;

8)паравертебральная область — справа и слева от позвоночника.

Определенное значение в диагностике имеет эндоскопия (эзофагогастроскопия, бронхоско-

всего для оценки внутригрудных и отдаленных, внелегочных метастазов.

Общий подход к диагностике опухолей и кист средостения

Диагностика должна осуществляться в многопрофильной больнице с участием пульмонолога, торакального хирурга, рентгенолога. Обследование должно учитывать клиническую симптоматику, топографическую анатомию, синтопию образования, окружающих органов и тканей, размер, морфологию.

Алгоритм диагностики направлен на идентификацию образования, доброкачественность или злокачественность его (рис. 13.3).

При доброкачественном процессе следует оценить риск сдавления окружающих тканей, при зло-

качественном — наличие инвазии в окружающие ткани и степень распространения. В диагностике методом выбора является КТ с контрастированием. В зависимости от целей дифференциальной диагностики могут быть применены МРТ, ангиография, сканирование щитовидной железы, контрастные и эндоскопические методы, УЗИ.

Обследование должно помочь определиться с оптимальным подходом к лечению.

Дифференциальная диагностика

Вдифференциальной диагностике опухолей

икист средостения необходимо отпределить несколько дифференциальных диагнозов:

•между различными образованиями средостения;

•между опухолями и кистами средостения с псевдоопухолевыми заболеваниями в средостении;

•опухолей средостения с вторичными новообразованиями средостения;

•с рядом заболеваний органов дыхания — обструктивным бронхитом или БА.

Вдифференциальной диагностике между различными опухолями и кистами средостения необходимо учитывать:

•сложность дооперационной дифференциальной диагностики различных опухолей и кист средостения;

•целесообразность их хирургического удаления, за исключением лимфом и, следовательно, необходимости операции в сложных случаях;

•при подозрении на лимфому, а также при тяжелых сопутствующих заболеваниях необходимо применение тонкоигольной аспирационной биопсии, при ее неэффективности — торакоскопии, медиастиноскопии.

Вто же время в ряде случаев клиническая симптоматика облегчает дифференциальную диагностику. Например, дифференцировать тимому от лимфомы трудно, но задача решается при наличии миастенического синдрома. Последний иногда наблюдается при саркоидозе и нейробластоме.

При лимфоме Ходжкина, в отличие от других опухолей средостения, имеется симптомокомплекс, включающий периодические повышения температуры до 38 °С, лейкоцитоз, эозинофилию, повышение СОЭ, кожный зуд. Иногда выявляются группы увеличенных периферических лимфатических узлов.

Дифференциальная диагностика с заболеваниями сердца осуществляется на основе соответствующей клинической симптоматики (ангинозные загрудинные боли, нарушение ритма).

Вдифференцировке могут помочь данные ЭКГ, КТ, ЭхоКГ.

Аневризму крупных сосудов удается отличить от опухолей и кист средостения благодаря характерному шуму над аневризмой, определяемой пульсации. В последнее время возникла необходимость дифференцировать от опухолей средостения патологию вен (рис. 13.4, 13.5). Уточняется диагноз с помощью ангиографии, МРТ с болюсным контрастированием сосудов.

Вряде случаев развивающееся стридорозное дыхание, экспираторная одышка, принимаемые за признаки обструктивного бронхита, БА, бывают симптомами опухоли и кист средостения, что

устанавливается при применении лучевых методов диагностики (рис. 13.6).

Иногда приходится дифференцировать опухоли средостения с последствиями предшествующих заболеваний (рис. 13.7).

Лечение

Многообразие форм опухолей и кист средостения, трудности их диагностики из-за преимущественно одинаковой клинической и параклинической семиотики при разном гистогенезе образований, сложности в морфологической верификации диагноза, риск нарушений функций жизненно важных структур средостения со стороны расположенного среди них новообразования в замкнутом пространстве средостения требуют определения оптимального, максимально универсального подхода к тактике лечения с учетом особенностей каждой формы новообразования.

Хирургический метод лечения является приоритетным при всех формах опухолей и кист средостения, за исключением лимфом, при которых тактика требует индивидуализации в зависимости от особенностей процесса. При лимфомах приоритетным методом лечения является химиолучевой.

При злокачественных опухолях средостения хирургический метод лечения может сочетаться с лучевым методом, химио-, иммунотерапией, симптоматическим лечением.

Показанием к хирургическому лечению являются наличие доброкачественных и злокачественных опухолей и кист средостения, независимо от наличия клинической симптоматики, локального или местно-распространенного характера, за исключением лимфом. При сдавлении пищевода

удаление кисты позволяет восстановить его проходимость.

Хирургический метод применим при нейрогенных опухолях, целомических кистах перикарда, бронхогенных и энтерогенных кистах, радиорезистентных опухолях (лейомиосаркома, фибросаркома, злокачественная шваннома, хондросаркома).

Выбор тактики при медиастинальных лимфомах зависит от объема образования и инвазии

опухоли в органы и ткани средостения. При локализованных медиастинальных лимфомах возможно вначале удалить опухоль хирургическим путем, а затем применить химиолучевую терапию. Это позволяет устранить синдром сдавления органов средостения, повысить точность морфологического диагноза, эффективность химиолучевой терапии, уменьшить интоксикацию. При прорастании лимфомы в окружающие органы и ткани, генера-

лизации процесса целесообразно сразу начинать химиолучевое лечение.

При радиочувствительных опухолях (эпителиальных и лимфоидных тимомах, ангиосаркомах, липосаркомах, рабдомиосаркомах) лечение комбинированное (удаление опухоли в сочетании с лучевой терапией).

Противопоказания к хирургическому лечению со стороны опухолей средостения:

1)выраженный синдром сдавления верхней полой вены (венозное давление выше 200 мм вод.ст.);

2)генерализация злокачественного процесса, включая раковый плеврит, перикардит, метастазы в отдаленные органы, лимфатические узлы;

3)прорастание пищевода, трахеи, главных бронхов с невозможностью их резекции.

Противопоказания к хирургическому лечению со стороны важнейших систем и органов:

1)выраженная недостаточность кровообращения;

2)печеночная и почечная недостаточность;

3)тяжелые формы коронарной недостаточности;

4)выраженная дыхательная недостаточность;

5)нарушение мозгового кровообращения.

Основными типами хирургических операций яв-

ляются:

•открытые (при неинвазивных новообразованиях; метод выбора при инвазивных опухолях);

•видеоторакоскопические (применяются при доброкачественных опухолях и кистах);

•миниторакоскопия с видеоподдержкой (при кистах и небольших доброкачественных новообразованиях);

•малые операции (пункции кист и аспирация их содержимого, введение склерозирующих

растворов).

Оперативный доступ зависит от локализации опухоли и кисты средостения, органа, из которого исходит патологический процесс, наличия инвазии определенных тканей и органов [14].

При образованиях, расположенных в верхнем переднем средостении, методом выбора является срединная (продольная, вертикальная) стернотомия. Она целесообразна при опухолях вилочковой железы, особенно с инвазией в окружающие ткани

иорганы. При неинвазивных небольших опухолях

икистах средостения в этой зоне стернотомия может быть выполнена от яремной вырезки грудины до уровня четвертых реберных хрящей.

Удаление неинвазивных образований, расположенных в нижнем переднем средостении, целесообразно осуществлять через переднюю или переднебоковую торакотомию. Подход к среднему средостению обеспечивает боковая торакотомия, к заднему средостению — боковая и задняя торакотомия.

Загрудинный зоб может быть удален через типичный чресшейный доступ, а при загрудинном удалении рака щитовидной железы целесообраз-

ней средняя стернотомия. При внутригрудном зобе, аденоме щитовидной железы целесообразно применить торакотомию.

В ряде случаев требуется комбинированный доступ. При аденоме нижнего полюса щитовидной железы, распространившейся кзади, а затем вниз паравертебрально до аорты, между трахеей и пищеводом, перешедшей на правую сторону под верхней полой веной, корнем легкого до уровня нижней легочной вены удаление ее осуществимо из боковой торакотомии и чресшейного доступа. Невринома гантельного типа с внутригрудным и спинальным компонентом потребовала торакотомии и ламинэктомии.

Объемы операций при опухолях и кистах средостения следующие: радикальное или расширенное радикальное удаление образования (с окружающими тканями), комбинированное (с резекцией пораженных органов и структур) и условно-ра- дикальное удаление образования (при инвазивных опухолях удаление видимой части опухоли), декомпрессия средостения (невозможность радикального удаления опухолей, высокочувствительных к химиолучевой терапии), эксплоративная операция, межсосудистые анастомозы для уменьшения выраженности синдрома сдавления верхней полой вены.

Характеристика клиникоморфологических форм опухолей и кист средостения

Кисты средостения

В средостении образуются различные кисты, большинство связано с развитием следующих частых заболеваний, особенно у молодых людей [3, 16]:

•в верхнем переднем средостении образуются кисты вилочковой железы. Они могут быть очень большими. Прогностически и терапевтически очень важно с помощью визуализации отличать их от тимом;

•в переднем, нижнем и среднем средостениях диагностируются дермоидные кисты, кисты перикарда и плевры;

•в среднем средостении диагностируются все кисты, возникающие из-за нарушения эмбрионального развития, состоящие из бронхогенных кист (50–70%), обособленно стоят энтерогенные кисты (7–15%). Кисты среднего средостения являются этиологией до 20% патологических изменений в средостении;

•в заднем средостении локализуются каудальные кисты и грыжи из желудочно-кишечного тракта.

Кисты средостения представляют собой тонкостенные однокамерные или многокамерные образования, емкость которых варьирует от не-

скольких миллилитров до 1–2 л. При КТ и МРТ кисты отображаются как одиночные образования с отчетливой капсулой, плотность которых соответствует жидкости.

Методы диагностики: УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ. Основным методом лечения кист является их

хирургическое удаление.

Кисты вилочковой железы. Они могут быть врожденными или приобретенными. Врожденные кисты развиваются из остатков тимофарингеального протока. Приобретенные кисты чаще всего обусловлены воспалительными или опухолевыми процессами. Клинические кисты вилочковой железы проявляются признаками сдавления окружающих тканей. Рентгенологически имеют округлые контуры, гомогенная структура, возможны кальцинаты на капсуле (рис. 13.8).

В вилочковой железе возможно развитие наряду с тимомой кисты (рис. 13.9).

Наблюдается также развитие дермоидной кисты в ней (рис. 13.10).

Методы диагностики кисты вилочковой железы: УЗИ, КТ, МРТ.

Показаниями к операции являются сдавление органов средостения, нарастающая клиническая симптоматика, инфицирование кист, их прорывы в полые органы, плевральную полость.

Бронхогенные и энтерогенные кисты происходят из аберрантных участков кишки в эмбриональном периоде [2, 3].

Бронхогенные кисты составляют 60% всех кист средостения, содержат псевдостратифицированный эпителий, бронхиальные железы и хрящи. Носят в основном доброкачественный характер. Клинически проявляют себя одышкой, кашлем, болями в груди. Образование на КТ гомогенное,

с овальными контурами, длинный размер расположен вертикально. Редко встречаются овоидные и грушевидные формы, краевое обызвествление стенок. Плотность образования может достигать плотности солидных процессов (рис. 13.11– 13.13).

Бронхогенные кисты расположены вблизи крупных дыхательных путей, у пищевода, содержат хрящи и эпителий бронхов. Большинство диагностируется случайно, но могут инфицироваться [31], сдавливать дыхательные пути, легкие, артерии, вызывать коллапс, разрушаться [32–35].

На МРТ отмечается чередование гипо- и гиперинтенсивных участков. При прорыве кисты в бронхиальное дерево в ней выявляется уровень жидкости. После внутривенного усиления при КТ плотность содержимого кист не меняется. Диагноз подтверждается биопсией через бронхоскоп или торакоскоп. Показанием к операции являются рецидивирующая инфекция и прогрессивное увеличение кисты.

Энтерогенные кисты покрыты плоским эпителием или эпителием пищеварительного тракта, могут содержать ткани желудка или поджелудочной железы [2, 3]. Указанные кисты расположены рядом с пищеводом, при них встречаются другие аномалии развития пищеварительного тракта. В большинстве случаев течение симптоматично, реже отмечаются признаки сдавления окружающих органов. В ряде случаев возможны кровотечения и разрыв кист. В одном наблюдении отмечен острый панкреонекроз (рис. 13.14).

Кисты перикарда в основном врожденные, но бывают и приобретенные [3]. Они могут лежать на перикарде, диафрагме, передней стенке грудной клетки, в правом кардиодиафрагмальном углу [2].

Рис. 13.13. Больная, 27 лет. Бронхогенная киста

Рис. 13.14. Больной, 67 лет. Разрыв энтерогенной кисты с панкреонекрозом ткани поджелудочной железы, эктопированной в эмбриногенезе в пищевод

Редко эти кисты сообщаются с полостью перикарда. Жалобы у больных появляются в 40–50 лет и связаны с компрессией сердца и нарушением гемодинамики [35, 36, 39]. Кисты перикарда могут разорваться и вызвать кровоизлияние в полость перикарда с тампонадой [37] или внезапную сердечную недостаточность [38].

Для диагностики целесообразно применять УЗИ, МРТ.

Лечение: хирургическое удаление.

Целомические кисты перикарда. В правом кардиодиафрагмальном синусе встречаются в 60%, а в левом — в 30% случаев; в других отделах перед-

него средостения — в 10% наблюдений. Размеры колеблются от 3 до 20 см и более.

Типичные признаки — полуокруглая тень, примыкающая к сердцу, куполу диафрагмы и передней грудной стенке (рис. 13.15, см. ). Контуры четкие, редко волнистые. На КТ виден плавный переход медиастинальной плевры с сердечно-со- судистой тени на кисту. Многокамерная киста имеет неправильную форму и полициклические контуры, что нехарактерно для целомических кист.

Методы диагностики: УЗИ, КТ, МРТ. Лечение: хирургическое удаление.