5 курс / Госпитальная педиатрия / 2 том Респираторная медицина

Рис. 13.18. Рентгенограмма грудной клетки больной с менингоцеле

Кисты грудного лимфатического протока.

Накопление лимфы с образованием кисты. При кисте грудного лимфатического протока киста локализуется между аортой, пищеводом, трахеобронхиальным деревом и позвоночником. Вызывает боль в груди, кашель, одышку. Рентгенологически гомогенная киста, напоминающая перикардиальную [3]. Методы диагностики: УЗИ, КТ, МРТ (рис. 13.19). Лечение хирургическое.

Рис. 13.19. Больная, 41 год. Киста грудного лимфатического протока

Опухоли средостения

Тимома

Наиболее распространенное новообразование среди опухолей средостения — тимома, развивающаяся прежде всего в передневерхней его части

[7, 8, 40–42]. Ранее под тимомой понималась любая растущая в вилочковой железе опухоль, но сегодня под этим термином понимаются только эпителиальные опухоли вилочковой железы [3].

ВСША заболеваемость тимомой составляет 0,13 на 100 000 человеко-лет [43]. Возраст пациентов чаще варьирует от 40 до 60 лет независимо от пола. Большинство тимом не являются биологически агрессивными, но у каждого третьего оперируемого больного определяется выход опухоли за пределы капсулы, однако лимфогенные и гематогенные метастазы встречаются редко [5]. Для более четкой дифференциации злокачественных и доброкачественных опухолей отдельные их виды были классифицированы гистологически.

Классификация опухолей вилочковой железы Всемирной организации здравоохранения (2004)

•Эпителиальные опухоли.

○Тимома:

тип А (веретено-клеточная, медуллярная);

тип АБ (смешанная);

тип Б1 (богатая лимфоцитами, лимфоцитарная, в основном кортикальная, органоидная);

тип Б2 (кортикальная);

тип Б3 (эпителиальная, атипическая, сквамоидная, высокодифференцированная карцинома тимуса);

микронодуллярная;

метапластическая;

микроскопическая;

склерозирующая;

липофиброаденома.

○Карцинома тимуса (включая нейроэндокринные эпителиальные опухоли тимуса):

плоскоклеточная;

базалиоидная;

мукоэпидермоидная;

карцинома, похожая на лимфоэпителиому;

саркоматоидная (карциносаркома);

светлоклеточная;

аденокарцинома;

папиллярная;

карцинома с транслокацией t;

высокодифференцированные нейроэндокринные карциномы (карциноидные опухоли) — типичные карциноиды; атипичные карциноиды;

низкодифференцированные нейроэндокринные;

недифференцированные — крупноклеточная нейроэндокринная карцинома; мелкоклеточная карцинома нейроэндокринного типа;

комбинированные эпителиальные опухоли тимуса, включающие нейроэндокринные карциномы.

Вклинических целях применяется классификация Masaoka [50], Levine и Rosai [51], Marino,

Kirehner и Miller-Hermelink [52], позволяющие оценить распространенность тимом (табл. 13.13, 13.14).

Таблица 13.13. Классификация по Levine и Rosai [51]

Таблица 13.14. Стадии распространения эпителиальной опухоли вилочковой железы по Masaoka [50]

IОпухоль макроскопически находится в капсуле, микроскопически нет инвазии капсулы

IIIМакроскопическая инвазия соседних органов: перикарда, крупных сосудов легких

У большинства больных развитие тимом бессимптомно. У трети пациентов отмечаются боль в груди, кашель, одышка [44]. В клинических

Рис. 13.20. Больной, 31 год. Злокачественная тимома

проявлениях тимом возможны многочисленные системные синдромы [7, 8, 45]. Чаще других встречается миастения (от 10 до 50%), возможно, связанная с аутоиммунным механизмом [46, 47]. Ряд системных синдромов связан с аплазиями костного мозга, миокардитом, гипогаммаглобулинемией, коллагенозами, другими злокачественными новообразованиями.

На рентгенограммах грудной клетки тимомы чаще располагаются в середине верхнего этажа переднего средостения, асимметрично (рис. 13.20– 13.23).

Форма овоидная, грушевидная или слегка уплотненная. Контуры ровные, иногда крупноволнистые. Структура чаще однородная. Локализация чаще однородная (в отличие от гиперплазии вилочковой железы), чаще всего расположенной рядом с сердцем (рис. 13.24), магистральными сосудами [48, 49]. В отдельных наблюдениях тимома выявлялась на фоне резкой гиперплазии вилочковой железы (рис. 13.25).

Злокачественные тимомы имеют бугристые контуры. На компьютерной томограмме в области новообразований могут определяться жир, участки некроза, геморрагий, кисты. Инфильтрацию опухоли в окружающую ткань можно выявить с помощью МРТ. Этот метод целесообразно использовать для дифференциальной диагностики доброкачественных и злокачественных новообразований, с этой же целью можно использовать ПЭТ [5, 23].

В лечебной тактике приоритетным является полное удаление опухоли вилочковой железы. Планируемое лечение зависит от стадии процесса (табл. 13.15).

По классификации Masaoka [50] планируется лечебная тактика (табл. 13.15).

Приоритет в выборе методов лечения отдается хирургическому методу, на втором месте — лучевая терапия. Реже применяется химиотерапия. Со II стадии в лечение включается лучевая терапия, при невозможности локального воздействия — химиотерапия. Иллюстрацией может служить адъювантная ВАРР-химиотерапия (табл. 13.16).

Повторять 4 нед, пока не нормализуются показания крови.

Доказана эффективность каждого отдельного препарата.

Реже применяется СНОР-протокол: циклофосфамид, адриамицин , винкристин, преднизолон и др. Риск инвазии и метастазов тимом во многом связан с типом (табл. 13.17).

Гиперплазия вилочковой железы. В настоящее время это понятие воспринимается неоднозначно. Чаще речь идет о трансформации тканей вилочковой железы вместе с увеличением ее лимфоузлов, но не ассоциированной с увеличением самой вилочковой железы, сочетающейся более чем в 75% случаев с миастенией gravis [3]. Это может наблюдаться также при СКВ, болезни Аддисона, ревматоидном артрите, циррозе печени. Истинная гиперплазия вилочковой железы сопровождается

Таблица 13.16. Адъювантная ВАРР-химиотерапия тимом

увеличением органа и подлежит хирургическому удалению.

Другие новообразования, развивающиеся в вилочковой железе [2]. Среди них следует отметить карциноид [53, 54]. Он может проявиться синдромом Иценко–Кушинга и клинической картиной, характерной для эктопической продукции ряда биологически активных веществ. В вилочковой железе может возникнуть лимфома Ходжкина (рис. 13.26). Наблюдается также тимолипома [55].

Лимфома

Лимфомы составляют от 10 до 20% всех новообразований средостения [7–10]. Преимущественная локализация лимфом — переднее и среднее средостение.

Классификация лимфом и гемопоэтических новообразований средостения Всемирной организации здравоохранения (2004)

•В-клеточная лимфома:

○первичная медиастинальная крупноклеточная В-клеточная лимфома;

○экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны тимуса из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистой.

Первичная медиастинальная В-клеточная лимфома — подвид диффузной крупноклеточной лимфомы (рис. 13.28).

В-клеточная лимфома характеризуется инфильтрацией крупных клеток с фенотипом CD-20.

Т-клеточная лимфома характеризуется неблагоприятным течением, резко активизируется при беременности (рис. 13.29).

Методы диагностики: КТ, МРТ, эндоскопия, биопсия.

При I и II стадии с низкой степенью злокачественности чаще применяется лучевая терапия, при более высоких стадиях с высокой злокачественностью — химиотерапия.

Лимфосаркома. Контуры крупноволнистые, полициклические. При сдавлении крупных бронхов могут появляться ателектазы.

Методы диагностики: КТ, МРТ, ПЭТ.

Увеличение лимфоузлов средостения. В литературе много классификаций лимфоузлов средостения [25, 58]. Большинство авторов считают верхним пределом для нормального узла наибольшую длину по оси до 1 см [59]. Не рассматривая в этой главе РЛ, следует иметь в виду увеличение лимфоузлов средостения при лимфомах, метастати-

Рис. 13.28. Больная, 27 лет. Медиастинальная крупноклеточная В-клеточная лимфома, CD-20 позитивная

Рис. 13.29. Больная, 30 лет. Неходжкинская Т-клеточная лимфома с поражением лимфоузлов средостения и надключичных областей. Ателектаз IV и V сегментов правого легкого

ческом раке предстательной железы [60], гранулематозном воспалении (саркоидоз, инфекция) [61], туберкулезе, грибковых поражениях, гистоплазмозе, болезни Кастельмана, ангиофолликулярной лимфоидной гиперплазии, ВИЧ-инфекции, саркоме Капоши и т.д.

Герминогенные опухоли средостения

В соответствии с классификацией ВОЗ (2004) выделяют четыре варианта герминогенных опухолей.

Классификация герминогенных опухолей средостения Всемирной организации здравоохранения (2004)

•Герминогенные опухоли одного гистологического типа (чистые герминогенные опухоли):

○семинома;

○эмбриональная карцинома;

○опухоли желточного мешка;

○хорионкарцинома;

○тератома зрелая;

○тератома незрелая.

•Герминогенные опухоли более чем одного гистологического типа (смешанные герминогенные опухоли).

•Герминогенные опухоли со злокачественной опухолью соматического типа.

•Герминогенные опухоли с гематологической злокачественной опухолью.

Дермоиды и тератомы. В 70% случаев тератомы и дермоидные кисты занимают средний этаж переднего средостения, а в 30% — верхний этаж.

Внижнем отделе располагаются очень редко, обычно при очень больших размерах. Тератомы могут быть доброкачественными (75%) и злокачественными. Проявляются при больших размерах. Злокачественные тератомы могут давать метастазы.

Важным рентгенологическим признаком является обнаружение в толще опухоли плотных включений — зубов, челюстей, фаланг, волос и т.п. Другой важный признак — краевое обызвествление в виде скорлупы, встречается в 15% случаев. Контуры доброкачественных тератом ровные и четкие, злокачественных — бугристые и нечеткие.

Вдермоидных кистах, осложненных прорывом в бронх или пищевод, определяются скопление воздуха и уровень жидкости. При нагноении дермоидных кист выявляется значительная перифокальная инфильтрация (рис. 13.30).

Методы диагностики: УЗИ, КТ, МРТ.