6 курс / Гастроэнтерология / Наглядная_детская_гастроэнтерология_и_гепатология

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с жировой дистрофией печени, ХГ, включая АИГ, разнообразными видами цирроза печени. В раннем возрасте исключают атрезию желчных путей. При манифестации заболевания на первом году жизни его необходимо дифференцировать от неонатального гепатита, в дальнейшем - от вирусных гепатитов.

Лечение

Лечение симптоматическое, включает отказ от курения, физическую реабилитацию в программах, предназначенных для пациентов с хронической обструктивной болезнью легких. Назначают диетотерапию, гепатопротекторы, иммуносупрессивную терапию. Специфического лечения не существует.

Возможно применение донорского или генно-инженерного α-1-антитрипсина. При тяжелом течении цирроза рекомендуют трансплантацию печени.

Прогноз

Прогноз неблагоприятный. Неонатальный гепатит может разрешиться самопроизвольно в ХГ и цирроз печени у взрослых, в отдаленном периоде возможно развитие гепатоцеллюлярной карциномы.

Холестероз желчного пузыря

Код по МКБ-10 К82.4. Холестероз желчного пузыря.

Холестероз желчного пузыря - редкое и трудно диагностируемое заболевание, возникающее у лиц молодого возраста, связанное с абсорбцией и накоплением в стенке желчного пузыря липидов и сопровождаемое изменением его функции.

Холестероз чаще выявляется при инструментальных исследованиях желчного пузыря, а также при холецистэктомии (39%) и аутопсии (46%).

Этиология и патогенез

Причина заболевания в настоящее время не установлена. Решающую роль в развитии холестероза играют метаболические факторы. Часто холестероз сочетается с холелитиазом, что связывают с нарушением обмена липидов.

Большинство ученых считают, что при холестерозе липиды в стенку пузыря попадают из желчи. В норме стенка желчного пузыря абсорбирует определенное количество свободного холестерина и его циклических предшественников. Одна треть абсорбированного холестерина из желчи поступает в серозную оболочку пузыря, а затем - в лимфатические и кровеносные сосуды. Две трети холестерина возвращаются в желчь, и, таким образом, депонирования липидов в стенки желчного пузыря не происходит. Нарушение транспорта липидов в стенке желчного пузыря может быть обусловлено изменениями в системе лимфатических и кровеносных сосудов, релаксирующим действием гормонов (прогестерона), изменениями моторно-эвакуаторной функции вследствие раздражения нервных сплетений стенки, а также вследствие врожденной или приобретенной дисхолии. Нарушение обмена жиров сопровождается перенасыщением

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

желчи холестерином и способствует развитию холестероза желчного пузыря или холелитиаза.

Классификация

Существует несколько вариантов классификации холестероза. В настоящее время используют классификацию, в основу которой положены макроскопические изменения слизистой оболочки желчного пузыря.

Выделяют полипозную, сетчатую и смешанную формы холестероза.

Клиническая картина

Некоторые ученые считают, что холестероз не имеет собственных симптомов и клинически проявляется лишь при развитии холецистита или ЖКБ. Вместе с тем имеется точка зрения, указывающая на собственную симптоматику заболевания в виде приступообразных болей в правом подреберье, диспепсических явлений, обусловленных липидной инфильтрацией стенки пузыря, нарушением его сократительной функции, а также закупоркой пузырного протока слущивающимся эпителием. Не исключено, что в ряде случаев коликообразные боли обусловлены наличием конкрементов. Холестероз может быть причиной дисфункции органов билиарной системы.

Диагностика

Основными диагностическими методами являются УЗИ и рентгенография.

УЗИ проводят в условиях снижения режима работы аппарата. Холестероз желчного пузыря выявляют в основном на передне-боковой стенке, так как с помощью современной аппаратуры получить объективную информацию о строении задней стенки затруднительно. По форме холестероз желчного пузыря при УЗИ делят на очаговый и диффузно-сетчатый. Холестериновые отложения в виде пластинок чаще визуализируются на задней поверхности стенки пузыря (рис. 8-13, а), полипы - в виде образований округлой или овальной формы на внешней или внутренней поверхности стенки. При очаговой форме поражены отдельные участки его стенки, а при диффузно-сетчатой - значительная ее часть. Различают холестериновые полипы (рис. 8-13, б, в), которые отличаются от доброкачественных образований (папиллом и аденом) меньшей эхогенностью, их структура почти неотличима от паренхимы печени.

При холецистографии иногда выявляют маленькие фиксированные дефекты заполнения. Характерный рентгенологический признак заболевания - медленное появление пятнистого рисунка или исчерченности, стремительное опорожнение пузыря.

При исследовании желчи обнаруживают увеличение уровня холестерина, кристаллов билирубината кальция, снижение концентрации общих желчных кислот.

Патоморфология

Отложение жиров в подслизистой оболочке и эпителии проявляется множественными желтыми пятнами на розовой слизистой оболочке, что послужило причиной названия «земляничный желтый пузырь» (см. рис. 8-13, б).

Рис. 8-13. Холестероз желчного пузыря: а - картина при УЗИ: стрелками указаны отложения холестерина в виде пластинок на задней стенке желчного пузыря; б -

макропрепарат; в - холестериновый полип

Лечение

При отсутствии выраженного нарушения функций желчного пузыря проводят консервативную терапию. В нее входят:

•диета, обогащенная растительными волокнами, растительными маслами;

•желчегонные препараты, способствующие нормализации коллоидного состава желчи

имоторно-эвакуаторной функции пузыря (лиобил*, холензим*, холагол* и др.);

•препараты желчных кислот (хенофальк*, урсофальк*, литофальк*), способствующие изменению соотношения желчные кислоты/холестерин желчи;

•антибактериальные препараты - при присоединении инфекции.

При нарушении моторно-эвакуаторной функции пузыря и наличия в нем множественных полипов основным методом лечения является холецистэктомия. Показаниями к операции являются:

•сопутствующий холелитиаз;

•нефункционирующий желчный пузырь;

•выраженные клинические проявления заболевания.

Прогноз

Прогноз в большинстве случаев благоприятный.

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

процедуры. Однако способность и готовность проводить с прикрепленным детским населением и подростками профилактические мероприятия по предупреждению возникновения наиболее часто встречаемых заболеваний, осуществлять общеоздоровительные мероприятия, направленные на формирование здорового образа жизни, с учетом факторов риска, в том числе назначать питание здоровому и больному ребенку, оценивать эффективность диспансерного наблюдения за больными детьми и подростками с хроническими заболеваниями, остаются ведущими по значимости мероприятиями в борьбе за здоровье подрастающего поколения.

Известно, что как самостоятельная ветвь медицинской науки педиатрия окончательно сформировалась во второй половине XX в., которая, являясь уникальной исторической эпохой, вобрала в себя не менее 80% данных, накопленных человечеством. Отечественные педиатры всегда считали основным в своей работе формирование внутренней мотивации врача на получение новых знаний, понимание им своей миссии, своей роли в жизни людей, доверивших ему свое здоровье. По мнению М.В. Пиккеля, каждый педиатр должен обладать тремя качествами, без которых педиатра не получится: наблюдательностью, терпением, добротой. Необходимо вести борьбу с бездушием, которое проявляется от привычки к страданиям ребенка. Педиатр не имеет права привыкнуть к страданиям, другое дело - самообладание, когда приходится причинять боль.

«Легче предупредить болезнь, чем лечить ее» - золотой стандарт отечественной педиатрии, но, кроме основ профилактической медицины, врач-педиатр должен обладать

ивысокими моральными качествами, душевной теплотой, ясным умом, глубокими теоретическими и широкими клиническими познаниями.

Книгу, которую вы прочли, можно назвать инновационной в силу наглядности подачи материала и возможности не только прочесть, увидеть алгоритмы, схемы патогенеза, многочисленные фотографии больных детей, патоморфологические, клинические снимки, но и посмотреть фильмы по основным нозологическим формам заболеваний органов пищеварения у детей, проверить свои знания, выполняя контрольные тестовые задания и решая ситуационные задачи с использованием иллюстративного и видеоматериалов.

Хотя книга ориентирована на студентов, изучающих педиатрию, она может также быть полезна и другим специалистам, желающим углубить свои знания в этой сложной, но интересной отрасли медицины. Данная книга особенно полезна людям с визуальным подходом к обучению. Мы максимально сжали книгу и представили большую ее часть в виде схем, таблиц и диаграмм с определенной структурой и краткой схемой изложения в надежде помочь студентам и врачам справиться с большим объемом информации и трудностями при обучении в целях сформировать клиническое мышление при работе с детьми.

Мы благодарим наших коллег-врачей: проф. В.И. Макарову (Архангельск), проф. П.Л. Щербакова (Москва), проф. К.И. Григорьева (Москва), проф. С.В. Бельмера (Москва), доц. Р.А. Файзуллину (Казань) - за внимательное прочтение отдельных разделов и ценные замечания.

Огромная благодарность всем сотрудникам издательства «ГЭОТАР-Медиа» за помощь

иучастие, благодаря которым эта книга увидела свет, и, мы надеемся, она станет добрым помощником врачам-педиатрам.

Также мы благодарны ученым, создавшим поисковые системы и мультисервисные порталы Интернета, где имеется разнообразная информация, в том числе по детской гастро- и гепатологии, за возможность использования в книге иллюстративного материала в случаях передачи авторских прав.

Профессор Р.Р. Кильдиярова. Профессор Ю.Ф. Лобанов

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/