6 курс / Гастроэнтерология / Наглядная_детская_гастроэнтерология_и_гепатология
.pdf
разрушения аммиака. Этим объясняется уменьшение мышечной массы у пациентов с циррозом печени, что, в свою очередь, также способствует гипераммониемии. Процессы метаболизма и экскреции аммиака происходят и в почках.
Клиническая картина
Клиническая картина проявляется расстройствами сознания и когнитивных функций, сонливостью, монотонной речью, тремором, дискоординацией движений. Особенно важными признаками являются быстрое уменьшение размеров печени, ее размягчение и болезненность при пальпации. В табл. 6-14 кратко сведены клинические проявления по стадиям печеночной недостаточности и энцефалопатии, различия острой и хронической печеночной недостаточности - в табл. 6-15.
Таблица 6-14. Классификация стадий печеночной недостаточности и энцефалопатии
Таблица 6-15. Дифференциальная диагностика острой и хронической печеночной недостаточности
Печеночной коме предшествует общее возбуждение, которое переходит в угнетение сознания: ступор и сопор, затем происходит полная его потеря. Появляются менингеальные явления, патологические рефлексы (хватательный, сосательный), двигательное беспокойство, судороги. Дыхание становится аритмичным, по типу Куссмауля или Чейна-Стокса. Пульс малый, неритмичный. Изо рта и от кожи исходит печеночный запах (foetor hepatica), обусловленный выделением метилмеркаптана; усиливаются желтуха и геморрагический синдром, нарастают асцит, гипопротеинемические отеки (рис. 6-18, а). Клинические проявления декомпенсированной и терминальной стадий ярко представлены на рис. 6-18, б-г. Термином «злокачественная форма» (наиболее тяжелая форма) обозначается качественно новое клиническое состояние, возникающее у больных вирусным гепатитом В в случае развития у них массивного или субмассивного некроза печени.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Рис. 6-18. Печеночная недостаточность: а - клинические проявления; а и б - декомпенсированная стадия; в - терминальная стадия («плавающее глазное яблоко»); г -
печеночная кома
В течение последующих 2-3 дней развивается глубокая печеночная кома. Иногда кома наступает, минуя стадию возбуждения.
Диагностика
Проводят лабораторно-инструментальные исследования.
•В общем анализе крови выявляются анемия, лейкоцитоз, тромбоцитопения, повышение СОЭ.
•При биохимическом исследовании диагностируются билирубинемия, азотемия, гипоальбуминемия, гипохолестеринемия, возрастают уровни АЛТ, АСТ, ЩФ, снижаются уровни фибриногена, калия, натрия, протромбиновый индекс, отмечается метаболический ацидоз.
•При УЗИ, КТ печени выявляется изменение размеров и структуры паренхимы печени.
Патоморфология
Морфологические изменения в печени касаются всех ее тканевых компонентов: паренхимы, ретикулоэндотелия, соединительнотканной стромы, в меньшей степени - желчевыводящих путей.
Различают три варианта острой формы болезни:
-острую циклическую форму;
-холестатический (перихолангиолитический) гепатит;
-массивный некроз печени.
Выраженность морфологических изменений зависит от тяжести и этиологии болезни (рис. 6-19, а, б). В разгар заболевания преобладают альтернативные, экссудативные процессы, в период выздоровления - процессы пролиферации и регенерации.
Рис. 6-19. Некроз печени, макро- и микропрепараты: а - этиология неизвестна; б - аденовирусная этиология; в - χ 250; г - χ 400 (окраска гематоксилин-эозином)
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
При холестатическом (перихолангиолитическом) гепатите морфологические изменения касаются в основном внутрипеченочных желчных ходов (холангиолит и перихолангиолит).
Некроз печени представляет собой крайнюю степень изменений в печени, который может быть массивным, когда гибнет почти весь печеночный эпителий или сохраняется незначительная кайма клеток по периферии долек, или субмассивным, при котором некробиозу подвергаются большинство гепатоцитов, преимущественно в центре долек
(рис. 6-19, в, г).
Дифференциальная диагностика
В целях дифференциальной диагностики необходимо исключить внепеченочные причины появления симптомов со стороны ЦНС. Определяют уровень аммиака в крови при поступлении в стационар пациента с циррозом печени и признаками поражения ЦНС. Необходимо установить наличие в анамнезе больного таких патологических состояний, как метаболические расстройства, желудочно-кишечное кровотечение, инфекции, запор.
При возникновении симптомов печеночной энцефалопатии проводят дифференциальную диагностику с заболеваниями, к которым относятся следующие.
•Внутричерепные патологические состояния: субдуральная гематома, внутричерепное кровотечение,
инсульт, опухоль головного мозга, абсцесс головного мозга.
•Инфекции: менингит, энцефалит.
•Метаболическая энцефалопатия, развившаяся на фоне гипогликемии, электролитных нарушений, уремии.
•Гипераммониемия, вызванная врожденными аномалиями мочевыводящих путей.
•Токсическая энцефалопатия, вызванная приемом алкоголя, острой интоксикацией, энцефалопатией Вернике.
•Токсическая энцефалопатия, возникшая на фоне приема лекарственных препаратов: седативных и антипсихотических средств, антидепрессантов, салицилатов.
•Послесудорожная энцефалопатия.
Лечение
Лечение заключается в ограничении количества белка в пищевом рационе, назначении лактулозы. Пациенты с печеночной энцефалопатией являются кандидатами на трансплантацию печени.
В комплексе лечебных мероприятий печеночной недостаточности существуют этапы (рис. 6-20), а также выделяют базисную (стандартную) терапию и ряд более радикальных средств, имеющих целью очищение организма от токсических продуктов нарушения обмена веществ, а также замену (временную или постоянную) функций пораженной печени.
Базисная терапия острой печеночной недостаточности направлена на коррекцию электролитного, энергетического баланса, кислотно-основного состояния, витаминов и кофакторов, нарушений свертывающей системы крови, гемоциркуляции, ликвидацию гипоксии, профилактику осложнений, предупреждение всасывания из кишечника продуктов гнилостного распада. К базисной терапии относится и применение глюкокортикоидов.
Общие принципы ведения больного с острой печеночной недостаточностью
•Индивидуальный пост медицинской сестры.
•Мониторирование мочевыделения, глюкозы в крови и жизненных функций каждый
час.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Рис. 6-20. Этапы лечения печеночной энцефалопатии
•Контроль калия в сыворотке крови 2 раза в день.
•Анализ крови, определение содержания креатинина, альбумина, оценка коагулограммы ежедневно.
•Профилактика пролежней.
Общие принципы ведения больного с хронической печеночной недостаточностью
•Активное наблюдение за состоянием пациента с учетом выраженности симптомов энцефалопатии.
•Ежедневное взвешивание больного.
•Ежедневная оценка баланса жидкости, выпитой и выделенной за сутки.
•Ежедневное определение анализа крови, содержания электролитов, креатинина.
•Определение 2 раза в неделю содержания билирубина, альбумина, активности АСТ, АЛТ, ЩФ.
•Коагулограмма, содержание протромбина.
•Оценка необходимости и возможности трансплантации печени в конечной стадии цирроза печени.
Лечение печеночной энцефалопатии
•Устранение провоцирующих факторов.
•Остановка желудочно-кишечного кровотечения.
•Подавление роста протеолитической микрофлоры в толстой кишке и лечение инфекционных заболеваний.
•Нормализация электролитных расстройств.
•Уменьшение степени гипераммониемии:
а) уменьшение аммиакогенного субстрата:
- очищение ЖКТ (сифонные клизмы, слабительные);
- уменьшение потребления белка; б) связывание аммиака в крови:
- орнитин (гепа-мерц*); в) подавление образования аммиака:
-антибиотики широкого спектра действия;
-ацидификация кишечного содержимого лактулозой.
Для снижения содержания аммиака рекомендуют клизмы или применение слабительных средств для опорожнения кишечника не менее 2 раз в день. С этой целью назначают лактулозу (нормазе*, дюфалак*) в сиропе по 20-50 мл внутрь каждый час до появления диареи, затем по 15-30 мл 3-4 раза в день. Для использования в клизме препарата до 300 мл разводят в 500-700 мл воды.
Перед выпиской пациента из стационара дозу лактулозы следует уменьшить до 20-30 мл на ночь с возможной последующей отменой на амбулаторном этапе.
К радикальным методам лечения относятся следующие меры по массивному удалению токсичных продуктов из крови больного.
•Управляемая гемодилюция.
•Плазмаферез.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
•Заменное переливание крови.
•Временная (или постоянная) замена печени больного путем экстракорпорального подключения ксенопечени (свиной), перекрестного кровообращения.
•Гетеро- и ортотопическая трансплантация печени.
Профилактика
Лучший способ предотвратить печеночную недостаточность - предупредить риск развития цирроза или гепатита. Для этого требуется специфическая иммунизация, важны соблюдение здорового образа жизни, правил личной гигиены, диетотерапия.
Введение специфического иммуноглобулина при случайном переливании инфицированной крови и при рождении ребенка у матери - носительницы HBsAg или больной гепатитом В позволит осуществить пассивную иммунизацию. Активная иммунизация - вакцинация ребенка в первые сутки после рождения, непривитых детей любого возраста, а также лиц из групп риска: профессиональных (медиков, работников экстренных служб, военных и др.), лиц, находящихся на программном гемодиализе и др. (ревакцинация каждые 7 лет). Вакцинация против вирусного гепатита В защищает от заражения гепатитом D.
Прогноз
При устранении причины, вызвавшей печеночную недостаточность, можно уменьшить проявления печеночной энцефалопатии. Хроническая печеночная кома имеет летальный исход, однако при острой гепатоцеллюлярной недостаточности иногда возможно выздоровление. При развитии печеночной энцефалопатии летальность может достигать
80-90%.
Глава 7. Болезни желчного пузыря
ДИСФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА БИЛИАРНОГО ТРАКТА
Коды по МКБ-10 К82.8. Дискинезия желчного пузыря.
K83.4. Дистония сфинктера Одди.
Дисфункции билиарного тракта (ДБТ) - клинический симптомокомплекс, обусловленный моторно-тонической дисфункцией желчного пузыря, желчных протоков и их сфинктеров, сохраняющийся более 12 нед за последние 12 мес (Римский консенсус, 1999). ДБТ подразделяют на два типа: дисфункции желчного пузыря и дисфункции сфинктера Одди.
Распространенность функциональных расстройств билиарного тракта высокая, особенно среди детей дошкольного возраста, и значительно превышает таковую органических заболеваний билиарного тракта (рис. 7-1). Частота первичных дискинезий желчного пузыря у детей составляет 10-15%. При заболеваниях гастродуоденальной зоны сопутствующие нарушения моторики желчевыводящих путей обнаруживают в 70-90% случаев.
Рис. 7-1. Распространенность и этапы формирования билиарной патологии
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/