6 курс / Гастроэнтерология / Банченко_Язык_зеркало_организма

ГЛАВА 14.

ОНКОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

ПРЕДРАКОВЫЕ СОСТОЯНИЯ

Предраковые поражения характеризуются различными признаками произошедшей трансформации. Риск развития злокачественного новообразования повышается при использовании некоторых лекарственных веществ, цитостати-ков. Важная роль отводится вирусам, микробной и грибковой инфекции, воздействию канцерогенных факторов, среди которых отмечены химические канцерогены (полициклические ароматические углеводороды, бензпирены, продукты неполноценного сгорания топлива, ароматические амины, включающие анилиновые красители; инсектициды, фунгициды, гербициды; асбест, хром, никель, мышьяк, некоторые соединения железа); лекарственные вещества, включающие иммуносупрессоры, противозачаточные, эстрогены, стероиды; алкоголь, физические канцерогены (ультрафиолетовые лучи, рентгеновские лучи, радиоизотопы, хроническая травма, ожоги, табачный дым), биологичес323 кие (микробные, вирусные, грибковые).

Немаловажное значение в канцерогенезе имеет наследственность, использование пищи, содержащей нитриты; отмечена роль факторов переедания, вызывающих ожирение, использование жирной пищи, пережаренных продуктов и пр.

Некоторые заболевания предрасполагают к развитию онкологической трансформации. Среди них: сахарный диабет, заболевания желудочно-кишеч- ного тракта, нейроэндокринные заболевания, болезни крови и кроветворной системы, специфические заболевания, включающие туберкулѐз, сифилис, ВИЧинфекцию. К заболеваниям слизистой оболочки полости рта здесь следует отнести эрозивную и гиперкератозную формы красного плоского лишая, долго незаживающие изъязвления, хронические травмы, рецидивирующий герпес. Немаловажное значение имеют гигиена полости рта, контактное воздействие съѐмных и несъѐмных протезов, гальванизм.

Развитию инвазивного рака предшествует период различной продолжительности: от нескольких недель и месяцев до нескольких лет, что зависит от иммунных особенностей организма, интенсивности воздействия канцерогенных веществ, генетических особенностей.

Предраковые реакции на патогенное воздействие обычно проходят стадию дисплазии, которая проявляется признаками гиперкератоза. Затем, а порой и самостоятельно, наблюдают различной плотности инфильтрат в окружении и в основании повреждения, который сопровождается изъязвлением, нередко безболезненным, прогрессирует и трудно поддаѐтся терапии.

ГЛАВА 14

Существует несколько классификаций предраковых заболеваний, включающие болезни с высокой частотой озлокачествления (облигатные) и с малой (факультативные).

Болезнь Боуэна - внутриэпителиальный рак, без лечения трансформирующийся в плоскоклеточный. Впервые описал в 1912 году J.T.Bowen. Нередко заболевание возникает как паранеопластический синдром. Большинство авторов считают его облигатнымпредраком, однакоАпатенкоА.К. (1974), Graham J.H., Helwig E.B. (1959) частоту его трансформации определяют в 11-80%. A.B.Ackerman (1981) вообще указывает, что в подавляющем большинстве случаев болезнь Боуэна остаѐтся раком in situ и трансформируется в плоскоклеточную эпителиому очень редко.

Часто развивается у пожилых людей обоего пола; еѐ развитие обусловлено действием ультрафиолетового облучения, хронической травматизацией, контактом с лекарственными препаратами, включающими соли мышьяка. Может развиться как паранеопластический дерматоз при любых других злокачественных новообразованиях различных типов и локализации. Ряд авторов отождествляют еѐ с эритроплазией Кейра, однако другие, втомчислеимы, полагают их самостоятельными нозологическими формами.

Излюбленной локализацией в полости рта является мягкое нѐбо, язычок, ретромолярная область и язык (рис. 14-1). Клинически процесс представлен 1 (реже - 2) ограниченными очагами пятнисто-узелкового типа. В связи с нерав номерным ороговением учас-

плоским лишаем, местами поверхность его эрозирована или покрыта сосочковыми разрастаниями ("бархатные" эрозии), реже - гладкая. Незначительная атрофия слизистой оболочки, сопровождающаяся "западением" очага, может наблюдаться при

длительном его существовании. Рис. 14-1: Болезнь Боуэна. При слиянии нескольких элементов об-

разуются неправильных очертаний бляшки. Субъективно может отмечаться чувство инородного тела либо ощущения отсутствуют. Важной особенностью болезни Боуэна является неравномерный рост очага по периферии, его "пестрота" за счѐт участков эрозирования, атрофии, гиперкератоза, сосочковых разрастаний, возвышение краевой зоны.

Течение заболевания медленное, неуклонно прогрессирующее. При локализации процесса на слизистой оболочке наблюдается ранний инвазивный рост; плоскоклеточный рак может развиться уже на ранней стадии болезни (частоту озлокачествления см. выше). При трансформации в злокачественную опухоль в пределах бляшки формируется плотное опухолевидное образование,

ОНКОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

которое в последующем изъязвляется. Диагностика болезни Боуэна трудна, диагноз должен быть подтверждѐн гистологическими исследованиями.

Гистологическая картина характеризуется акантозом, гиперкератозом, паракератозом. В шиповидном слое отмечается беспорядочное расположение шиповатых клеток, их атипия, большое гиперхромное ядро. Нередко наблюдают крупные многоядерные клетки с интенсивно окрашенными ядрами. Встречаются фигуры митозов. Отмечают дискератоз, наличие крупных округлых клеток с гомогенной эозинофильной цитоплазмой и пикнотическим ядром. Участки неполного ороговения напоминают "роговые жемчужины". В отдельных клетках наблюдают сильно выраженную вакуолизацию. В собственном слое слизистой-инфильтрат из лимфоидно-гистиоцитарных и плазматических клеток. При трансформации в плоскоклеточный рак происходит погружной рост акантотическихтяжей, нарушается структура базальной мембраны. В составе тяжей - резко выраженный полиморфизм клеток.

Дифференциальный диагноз проводят с лейкоплакией, красной волчанкой, туберкулѐзной волчанкой, сифилитическими папулами, базалиомой, плоскоклеточным и метатипическим раком, бовеноидным папулѐзом.

Лечение заключается в полном удалении участков поражения в пределах

рах очага рекомендуют криодеструкцию. На эрозивные участки назначают 5%

Эритроплакия (эритроплазия). Эритроплазия впервые описана в 1893 году Дарье и Фурнье под названием "обнажѐнная сосочковая эпителиома" и детально изучена в 1911 году Кейра. Эритроплазия относится к истинным (облигатным) преканкрозным заболеваниям кожи и слизистых оболочек, которые без лечения обязательно приводят к раковому перерождению. В полости рта эритроплазия наблюдается редко, гораздо чаще она встречается на полуслизистых оболочках половых органов, в первую очередь на головке полового члена. В своих работах Кейра описал эритроплазию на слизистой оболочке губ и языка (при этом типичные элементы заболевания чередовались с очагами плоской лейкоплакии) . Заболевание наиболее часто встречается в полости рта улиц, злоупотребляющих курением и употреблением крепких спиртных напитков.

Очаг поражения представляет собой хорошо отграниченное пятно с тѐм - но-красной бархатистой поверхностью (Pindborg A., 1980). По данным литературы, 80% таких поражений являются предраковыми и злокачественными. Mashberg (1980) выделяет 2 типа эритроплакии: первый тип характеризуется зернистой красной бархатистой поверхностью с точечными или очаговыми участками кератина белого цвета, в центре и по краям поражения. Второй тип представлен гладким незернистым красным пятном неправильной формы с минимальным числом белых участков (либо последние отсутствуют). Эритематозный характер поражения объясняют сосудистым застоем в связи с воспалением подслизистой основы. В противоположность лейкоплакии, очаги эритроплакии с большой вероятностью являются злокачественными.

ГЛАВА 14

Клиника наиболее частой формы поражения: на слизистой оболочке языка, щѐк, губ появляется резко отграниченный очаг, слегка возвышающийся, с мало заметным уплотнением в основании, ярко-красного цвета, с блестящей поверхностью, на которой появляются мелкие бархатистые разрастания. Однако поверхность может оставаться долгое время неэрозированной, сухой, блестящей. Эритроплазия очень медленно разрастается и упорно противостоит всяким терапевтическим воздействиям. В этой стадии гистологическая картина не представляет типичных раковых изменений: происходит лишь неполное ороговение эпителия, разрастание межсосочковых эпителиальных выступов, в коже образуется инфильтрат с клетками, содержащими изменѐнные ядра. Класси - ческой картины дискератоза при эритроплазии, в отличие от болезни Боуэна, не наблюдается. В случае присоединения вторичной инфекции появляются гнойные плѐнки или белесоватый грибковый налѐт (Kabata К. с соавт., 1987). Характерно, что после назначения соответствующей антибактериальной или фунгицидной терапии такие явления исчезают, но первичный очаг всегда остаѐтся без изменений.

Болезнь в таком состоянии может продолжаться годами, но всегда наступает такой момент, когда поверхность очага поражения становится влажной, появляются сначала поверхностные эрозии, а затем более глубокие язвы и, наконец, происходит перерождение в спино-целлюлярную эпителиому с метастазами в лимфатические узлы. Некоторые авторы (Дарье, Сиватт) описывают перерождение эритроплазии в базалиому.

Лечение: электроили криотерапия. Отмечена значительная резистентность опухоли к рентгенотерапии. О.Л.Иванов с соавт. (1997) предлагают инъекции блеомицинапо 15 мг ежедневно, на курс 5-6 мг/кг.

Меланоз предраковый ограниченный Дюбрея. Впервые описан ТГет-

чинсоном в 1892 году. Как указывают Б.А.Беренбейн, А.М.Вавилов (1996), заболевание правильнее называть не предраковым, а предопухолевым меланозом, так как эта опухоль неэпителиального происхождения. Заболевание с большой долей вероятности (75%, по Н.Н.Трапезникову, 1972) трансформируется вмеланому.

Очаг поражения может развиться на любом участке кожного покрова и в полости рта. Клиника поражения характеризуется наличием одиночного (солитарного) очага с неровными очертаниями, диаметром 1-1,5 см с очень медленной прогрессией и неравномерной окраской (от светлодо тѐмно-коричне- вого или даже чѐрного цвета). Вначале очаг поражения не возвышается над поверхностью здоровой слизистой, не уплотнѐн, но в дальнейшем (при трансформации его в меланому) появляется инфильтрат в основании, резкое увеличение размеров очага, изменение окраски (вплоть до чѐрной). На поверхности пигментированного пятна появляются узловатые папилломатозные элементы с выраженным гиперкератозом и участки атрофии.

Гистологически при этом заболевании находят скопления меланоцитов, в том числе и единичных атипичных в эпителии (эпидермисе) и вдоль его нижней границы. При малигнизации меланоциты обнаруживаются в сосочковой

ОНКОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

зоне дермы. Следует подчеркнуть, что получение биоптатадля исследования допустимо, как и в случае меланомы, лишь при тотальном иссечении опухоли.

Предраковый меланоз Дюбрея дифференцируют с пигментным родимым пятном, пигментной формой базалиомы, меланомой. Лечение: хирургическое иссечение, крио- и лазеродеструкция.

Предраковая эпителиома. Описана Хоуартом в 1935 году. Наслизистой оболочке дна полости рта, спинке языка, щеках, дѐснах появляются множественные поверхностные эпителиомы. Они полиморфны, безболезненны, инфильтрируют вглубь, изъязвляются, затем сливаются. По мере роста язвенных дефектов появляется болезненность. Очаги поражения быстро озлокачествляются.

Папилломатоз - синдромокомплекс полиэтиологической природы. Предраковыми обычно являются папилломы неопластической природы (см. также "Доброкачественные опухоли полости рта. Папилломы").

Это редкое предраковое заболевание, характеризующееся псевдоэпителиоматозной гиперплазией на фоне предшествующих хронических стоматитов и дерматозов различной этиологии (красный плоский лишай, вульгарная волчанка, хронический рецидивирующий герпес, трофические язвы и др.). Болезнь развивается в возрасте от 40 до 85 лет. Клинически наблюдают папилломатоз-ные бородавчатые разрастания и вегетации в виде бляшек, выступающие над уровнем слизистой. На поверхности бляшек могут наблюдаться вегетации, напоминающие цветную капусту. В некоторых участках повреждения возникают эрозии и язвы, кровоточащие грануляции. Течение заболевания длительное, -_-сопровождается трансформацией в плоскоклеточный рак. Гистологическая картина характеризуется псевдоэпителиоматозной гиперплазией эпителия. Акан-тотические тяжи представлены неправильных очертаний шиповатыми клетками, в которых не наблюдается атипии. Они проникают в соединительнотканные структуры, не нарушая целостность базальной мембраны. Может наблюдаться отшнуровка эпителиальных клеток и их склонность к ороговению. В ряде случаев (8,8%, по мнению М.А.Немировского) папилломы могут озлокачествлять-ся. Появление в основании папилломы плотного инфильтрата, изъязвление еѐ, быстрый рост, усиленное ороговение и спонтанная кровоточивость являются признаками малигнизации. При локализации процесса на спинке языка очаг имеет вид "булыжной мостовой" вследствие слияния полушаровидных папиллом 2-4 мм серовато-белого цвета.

Дифференциальный диагноз проводят с высокодифференцированным плоскоклеточным раком, контагиозными моллюсками, хромомикозом, гиперпластической формой кандидамикоза, хронической травматической гиперплазией эпителия.

Лечение: криодеструкция или удаление папилломатозных разрастаний с использованием лазерного скальпеля. В запущенных случаях - хирургическое иссечение, близкофокусная рентгенотерапия. Наружно - примочки с антисептическими растворами, 1 % перекисью водорода, гипертоническим раствором для удаления гнойного отделяемого.

ГЛАВА 14

Подслизистый фиброз. Редкое предраковое заболевание, характеризующееся патологическим образованием фиброзной ткани в подслизистом слое. Больные испытывают чувство жжения в языке, особенно при приѐме пищи, сухость во рту, иногда сменяющуюся гиперсаливацией.

Описывают сочетание подслизистого фиброза полости рта с тенденцией к развитию рака. Подобное хроническое поражение локализуется в любом участке слизистой оболочки рта, иногда распространяясь на глотку и пищевод. Эпителий истончен, а собственная пластинка слизистой оболочки замещается фиброзированной тканью. Как правило, всегда наблюдают воспалительную реакцию. У больных подслизистым фиброзом часто наблюдается диффузное ороговение слизистой оболочки, очаги лейкоплакии, гиперпигментированные участки, атрофия эпителия (в небольшом проценте случаев гистологически выявляется плоскоклеточный рак). Pindborg и Sirsat (1966) считают взаимосвязанными подслизистый фиброз и рак. Они предполагают, что поражение возникает в соединительной ткани в виде воспаления, за которым следуют разраста ния фиброз ной тка ни. Э ти изм енения м огут быть следствиям и гиперчувствительности к красному перцу, бетелю или табаку, возможно, связаны с дефицитом витаминов. В результате поражения соединительной ткани появляется атрофия выше расположенного эпителия, который становится более чувствительным к действию канцерогенных факторов при жевании табака, что приводит впоследствии к возникновению гиперпластических и диспластических изменений эпителия и развитию плоскоклеточного рака. Гистологически обнаруживают выраженный гиперкератоз, гиалиноз в субэпителиальной соединительной ткани.

Кондилома гигантская Бушке-Левенштейна - облигатный предрак вирусного происхождения, вызывается вирусом папилломы человека 6 типа, развивается обычно на фоне подавления иммунитета.

В полости рта встречается редко; обычно поражается язык. Клиническая картина характеризуется появлением мелких бородавчато-подобных узелков типа остроконечных кондилом или папиллом. Элементы быстро растут, сливаясь между собой и образуя поражение с широким основанием, на поверхности которого формируются вегетации, "ворсинки", бороздки. В дальнейшем выраженность вегетации усиливается, их поверхность покрывается роговыми чешуйками, мацерируется, в бороздках скапливается экссудат с неприятным запахом. По периферии основного очага нередко формируются сателлиты - отдельные остроконечные кондиломы или папилломы. Течение заболевания неуклонно прогрессирующее, с прорастанием в подлежащие ткани; после иссечения нередко выражена тенденция к рецидивам. Трансформируется в плоскоклеточный рак.

Дифференциальный диагноз проводят с остроконечными кондиломами, папилломами, "цветущим" оральным папилломатозом, плоскоклеточным раком.

Лечение: тотальное иссечение с последующей криодеструкцией раневых поверхностей в возможно наиболее ранние сроки.

Пламмера (Плуммера)-Винсона синдром. Описан в 1908 году. Отно-

сится к предраковым состояниям, хотя описывается и как один из симптомов злокачественных новообразований (преимущественно у женщин) полости рта

ОНКОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

и верхних дыхательных путей. Он также встречается при болезни АддисонаБир- мера, что дало повод говорить о гиповитаминозе В.

При этом синдроме в полости рта, глотке и пищеводе определяется выраженная атрофия, что зависит от нарушений со стороны пищеварительной системы, хотя многие считают, что это относится к вторичным следствиям. Характерными симптомами являются гунтеровский (хантеровский) глоссит, хейлит, трещины углов рта, себорейный дерматит, гиперкератоз, конъюнктивит, блефарит. См. также раздел "Гипохромные анемии".

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ

Папиллома - эпителиальная доброкачественная опухоль из покровного эпителия слизистой оболочки рта; встречается во всех возрастных группах. Папилломы полости рта впервые описал в 1892 году отечественный дерматолог Каспара.

Опухоль проявляется в виде разрастания на ножке грибовидной или округлой формы либо она располагается на широком основании и имеет полушаровидную форму. Размеры еѐ варьируют от 1 -20 мм и более. При развитии большой папилломы у корня языка наблюдают затруднение глотания и нарушение фонации. Поверхность опухоли похожа на неизменѐнную слизистую оболочку, у других лиц она шероховатая и при рассмотрении под большим увеличением еѐ структура мелкозернистая, бородавчатая, складчатая. В зависимости от процессов ороговения поверхности папилломы еѐ цвет меняется. Папилломы ороговевающие имеют серовато-белесоватый цвет, как при лейкоплакии.

Папилломы локализуются в различных участках полости рта, чаще на языке (рис. 14-2), твѐрдом нѐбе и щеках. Нередко в полости рта встречаются множественные папилломы в результате травмирования их, хронического воспаления. А.Л.Машкиллейсон (1984) выделяет несколько видов папилломатозов:

1) реактивные папилломатозы различного генеза (воспалительно-папил- лярная гиперплазия слизистой оболочки твѐрдого нѐба и альвеолярных отростков, травматический папилломатоз слизистой оболочки щѐк, губ и языка, ромбовидный

папилломатоз языка), 2) папилломатозы неопластической

природы.

Травматический папилломатоз слизистой оболочки губ, щѐк и языка возникает вследствие длительной травмы прикусом, неправильно изготовленными протезами, пломбами, при аномалиях прикуса.

Ромбовидный папилломатоз языка

развивается на фоне ромбовидного глоссита Рис. 14-2: Папиллома языка. и представляет участок гиперплази-

ГЛАВА 14

рованной ткани дорсальной поверхности языка плотной консистенции; окраска поражения различна в зависимости от цвета налѐта на поверхности языка.

Папилломатозы неопластические, вызываемые вирусами папилломы человека, возникают путѐм аутоинокуляции или контактно. В полости рта встречаются в виде плоских или обыкновенных бородавок. Могут спонтанно регрессировать (вследствие выработки антител). Представляют собой плотные полушаровидные, чѐтко очерченные безболезненные папулы диаметром 0,2-0,5 см серовато-розового цвета. Поверхность их чаще всего шероховатая, с гиперкератозом (плоские характеризуются уплощѐнной формой с гладкой поверхностью). В отличие от предыдущих форм, могут возникать не только в местах травм (кончик и боковые поверхности языка), но и спонтанно на любом участке слизистой оболочки.

Гистологически наблюдают разрастания пролиферирующего эпителия с ороговением или без него. Соединительнотканные сосочки под эпителием ча сто древовидно разветвляются. В зависимости от консистенции папилломы, соединительная ткань может быть рыхлой либо плотной. Отмечает ся резкий акантоз с глубоко вдающимися эпителиальными тяжами, с увеличением числа митозов в базальном слое и умеренным воспалительным инфильтратом в стро-ме. В ороговевающих папилломах отмечается ещѐ и гиперкератоз. При малиг-низации происходит проникновение клеток эпителия через базальную мембрану (что

является признаком преканцероза), частичное, а затем и полное разрушение еѐ. Пока основание папилломы остаѐтся мягким, сама папиллома 330 не КРОВОТОЧИТ>

остаѐтся безболезненной и не увеличивается в размере, нет данных для диагноза эпителиомы, но если появляется хотя бы один из вышеука занных признаков, необходима немедленная широкая биопсия с полным удалением основания опухоли.

Дифференциальную диагностику проводят с фибромой, полипами, смешанной опухолью, сосудистыми новообразованиями, бородавчатым предраком, ретенционными кистами, гемангиомами, папулѐзными высыпаниями при вторичном сифилиде и красном плоском лишае, болезнью Дарье.

Лечение: устранение причинного фактора, при отсутствии эффекта папилломы удаляют хирургическим путѐм, электрокоагуляцией, криодеструкцией, лучами лазера.

ОНКОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

фиброма может быть единичной или множественной, иметь вид висячих мешочкообразных элементов. В пределах опухоли слизистая оболочка морщинистая, розовой или ярко-красной окраски, при хронической травме наблюдают ороговение.

Фибромы отличаются медленным ростом, обычно не беспокоят больных, длительно существуют. Часто фиброма локализуется на слизистой щѐк, линии смыкания зубов, боковых поверхностях языка. Гистологически наблюдают пучки коллагеновых волокон и соединительнотканных клеток. В твѐрдых фибромах коллагеновые волокна плотно прилежат друг к другу. В них могут наблюдаться отложения солей извести, гиалиноз. Мягкие фибромы характеризуются наличием зрелых клеточных элементов, которые наблюдают среди рыхло расположенных волокон. Фиброму следует дифференцировать от папиллом, гемангиом, миом, интерстициальных фибром языка, вульгарных бородавок, меланоцитарного невуса, дерматофибромы, фибропапилломы.

Лечение хирургическое (иссечение в пределах здоровых тканей).

Синдром Гарднера. Описан впервые J.Devis и G.Bussi (1912), наследу ется аутосомно-доминантно, характеризуется предраковым интестинальным полипозом, эпидермоидными кистами, фибромами, остеомами, гиперостоза - ми. В полости рта, особенно на языке, встречаются множественные фибромы размером 3-5 мм в диаметре. Другой нередкий симптом - скротальный язык. Дифференциальный диагноз следует проводить с другими опухолевыми синд ромами, характеризующимися аналогичными нарушениями (болезнь Каудена,

Хондрома. Опухоль более плотной хрящевой консистенции. На языке описана крайне редко (InsuokoT. с соавт., 1984).

Нейрогенные опухоли.

Нейрилеммомы (шванномы) языка встречаются нередко. Шваннома языка описана TaleiY. R. ссоавт. (1991). Опухоль определялась в мягких тканях языка, неподвижная, безболезненная, с четкими границами. Нарушений чувствительности или парезов, в отличие от злокачественного варианта (нейрогенной саркомы), не отмечается. Нейрилеммомы обязательно должны иметь гистологическую верификацию (Flickinger F.W. ссоавт., 1989).

Нейрофиброматоз - системный наследственный нейрокутанный факоматоз. Одной из разновидностей заболевания является болезнь Реклингхаузена. Описан Akenside в 1768 году. Клинические проявления на коже разнообразны: пятна цвета "кофе с молоком", резко контурированные. В подмышечных ямках имеются патогномоничные для заболевания множественные мелкие пигментные пятна ("веснушчатость"). Следующий признак - множественные нейрофибромы и мягкие фиброзные узелки, пальпирующиеся вдоль периферических нервов. У 5-10% больных папилломатозные узелки обнаруживаются на слизистой оболочке щѐк, губ, языка. При поражении языка процесс занимает любые его поверхности. Нейрофибромы представляют собой мягкие лилово-розовые, куполообразно возвышающиеся или сидящие на ножке округлые от 2-3 мм до 2 см образования. От лѐгкого надавливания многие опухоли втягиваются в кожу (симптом "кнопки от звонка"). Лечение: хирургическое иссечение отдельных опухолей.

ГЛАВА 14

Группа эмбриональных опухолей.

По нашим данным и сведениям из литературы, из этой группы наиболее часто на языке встречаются гамартомы, хористомы и мезенхимомы.

Хористома. В 1904 г. E.Albrecht ввѐл термин для обозначения опухолеподобного узловатого образования, источником развития которого является отщепившаяся в эмбриональном периоде и расположенная в необычном месте группа клеток. В отличие от гамартомы, ткань, образующая хористому, в данном органе не встречается. Оссифицирующая хористома в сочетании с витилиго на языке описана Sraller W. с соавт. (1986).

Мезенхимома - описана в 1948 г. А.Р. Stout. Встречается чаще в мышцах; состоит из мезенхимных клеток, достигает больших размеров, серо-жѐлтого цвета, плотноэластической консистенции. Относится к доброкачественным опухолям.

Гамартомы.

Гамартома - опухолеподобное образование, состоит из техже тканей, что и орган, но отличается аномальным строением, расположением, степенью дифференцировки.

Каудена синдром. Описан K.M.Lloyd и M.Dennis в 1963 году. Заболевание представляет собой комбинацию множественных новообразований, преимущественно трихолеммом и фиброзных гамартом различных органов, особенно щитовидной, молочных желѐз и желудочно-кишечного тракта, наследуется аутосомно-доминантно.

332 Наблюдается папилломатоз губ, в полости рта - папилломатоз языка (множественные плотноватые папилломатозные разрастания до 3 мм в диаметре). На слизистой оболочке в области десневого края, щѐк, языка, глотки образуются множественные плотноватые бородавчато-папилломатозные разрастания цвета окружающей слизистой оболочки, напоминающие лихеноидные папулы (до 3-4 мм в диаметре). Некоторые из этих элементов приобретают верруциформный вид, с ороговением на поверхности. В дальнейшем они сливаются, и образуют на щеках по линии смыкания или на спинке языка поверхности, напоминающие булыжную мостовую. Кератотические наслоения плотные, сероватого цвета, субъективно возникает чувство стягивания слизистой оболочки. Нередким симптомом является складчатый язык (Е. Н. Grattan, J. Hamburger, 1987). Возможны также липомы, лимфангиомы, гемангиомы языка и мягкого нѐба, гипоплазия челюстей, микростомия.

На коже нередко возникают веррукозные фибромы, узловатые гиперкератотические элементы с явлениями папилломатоза. У больных находят папилломатоз и полипоз желудочно-кишечного тракта, краниомегалию, частые опухоли молочных желѐз. Дифференцируют от лейкоплакии, красного плоского лишая (типичной и гиперкератотической форм), болезни Дарье. Лечение: хирургическое; эффективны также крио- и лазерная деструкция.

Туберозный склероз (Прингла-Бурневилля болезнь) - (рис. 14-4) ауто-

сомно-доминантный нейрокутанный синдром, проявляющийся образованием гамартом во многих органах (кожа, головной мозг, глаза, почки, сердце). Описан Ц.Сойлли в 1977 году.