![](/user_photo/_userpic.png)
- •Дифференциальная диагностика желтухи
- •Цель лекции
- •План лекции
- •определение
- •В результате распада гемоглобина эритроцитов и разрушения гема образуется свободный билирубин. За сутки
- •На мембране эндоплазматической сети непрямой билирубин при участии специфического фермента связывается с глюкуроновой
- •Соединение билирубина с
- •Интенсивность желтухи зависит от кровоснабжения органа и ткани и становится видимой при уровне
- •Различают желтухи:
- •1. Надпеченочная желтуха.
- •Б. Приобретенные заболевания:
- ••2. Печеночная желтуха.
- •2. Печеночная желтуха.
- •Б. За счет прямой и непрямой фракции
- •В. За счет прямой фракции
- •1. Внутриклеточный холестаз –
- •2. Внутрипеченочный холестаз –
- •3. Подпеченочная желтуха.
- •клиника
- •клиника
- •Гемолитическая желтуха
- •Патогенез наследственных гемолитических
- •Ферментопатические гемолитические желтухи.
- •Гемоглобинопатии. В основе заболеваний лежит нарушение структуры белковой части гемоглобина – глобина.
- •Приобретенные гемолитические желтухи развиваются вследствие распада нормальных эритроцитов при воздействии инфекций и гемолитических
- •Аутоиммунные гемолитические анемии имеют сходную симптоматику независимо от формы.
- •Гемолитические анемии могут развиваться при отравлении мышьяком, ядовитыми грибами, при укусах змей, ядовитых
- •3.2. Печеночная желтуха.
- •А. Печеночноклеточная желтуха –
- •Клиническая картина складывается из яркой желтушной окраски кожи, внепеченочных знаков, равномерного
- •Причинами печеночноклеточной желтухи являются, как правило, приобретенные заболевания печени: острые и хронические вирусные
- •Болезнь Вильсона-Коновалова возникает вследствие генетического дефекта синтеза церулоплазмина. В результате нарушается метаболизм меди,
- •Гемохроматоз – генетически обусловленное заболевание, вызванное увеличением всасывания железа в тонкой кишке и
- •Острые и хронические вирусные гепатиты связаны с репликацией вирусов гепатита А, В, С,
- •Аутоиммунный гепатит –
- •Алкогольные поражения печени
- •Б. Ферментопатическая желтуха. В
- •При гепатитах различной этиологии, а также при наследственно обусловленном дефиците фермента глюкуронилтрансферазы нарушается
- •Синдром Жильбера. Гипербилирубинемия развивается из- за снижения активности фермента. Чаще встречается у взрослых.
- •Синдром Криглера-Найяра.
- •Синдромы дабина-Джонсона и Ротора
- •В. Холестатическая желтуха или внутрипеченочный холестаз.
- •При интралобулярном холестазе происходит нарушение транспорта связанного билирубина от синусоидальной мембраны к каналикулярной,
- •Экстралобулярный холестаз развивается при повреждении внутрипеченочных желчных протоков, в результате чего нарушается отток
- •Чаще всего внутрипеченочный холестаз является синдромом при хронических заболеваниях печени (гепатиты, циррозы, опухоли),
- •Выделяют острую и хроническую, желтушную и безжелтушную формы холестаза.
- •При регургитации желчи в кровь появляются кожный зуд, желтуха, ксантомы, темная моча, а
- •Постоянное присутствие в избыточном количестве компонентов желчи в гепатоцитах и каналикулах приводит к
- •Синдромы Дабина-Джонсона и Ротора –
- •Лекарственными препаратами, вызывающими холестаз являются анаболические стероиды, андрогены, эстрогены, пероральные контрацептивы, фенитоин, эритромицин,
- •Доброкачественная желтуха беременных
- •Болезнь Кароли характеризуется необструктивными мешковидными расширениями внутрипеченочных желчных протоков. Эти расширенные ходы более
- •Синдролм Саммерстилла – идиопатический доброкачественный рецидивирующий холестаз.
- •Первичный склерозирующий холангит
- •Причинами обтурационной желтухи являются
- •Все причины можно объединить в три большие группы:
- •Желтуха развивается медленно.
- •Наиболее частой причиной механической желтухи является холедохолитиаз.
- •Рак желчных путей и большого дуоденального сосочка развивается исподволь. Боль чаще ноющая, умеренной
- •Опухоли гепатопанкреатодуоденальной зоны
- •Показатели
- •Показатели
- •Показатели
- •Функцио-
- •диагностика
- •диагностика
- •диагностика
- •Гипербилирубинемия за счет прямой фракции
- •Уровень и выраженность механической блокады желчных путей можно выявить при УЗИ и эндоскопической
![](/html/66808/1878/html_xi0HByxPHx.uDkp/htmlconvd-DRGFLH61x1.jpg)
Наиболее частой причиной механической желтухи является холедохолитиаз.
При закупорке камнем желтуха развивается в течение суток после начала боли
лихорадка присоединяется в связи с развивающимся холангитом.
Кожный зуд при этой желтухе встречается не у всех больных.
Частым осложнением холедохолитиаза является рубцовое сужение (стриктура) большого дуоденального сосочка, также сопровождающееся развитием холестаза.
![](/html/66808/1878/html_xi0HByxPHx.uDkp/htmlconvd-DRGFLH62x1.jpg)
Рак желчных путей и большого дуоденального сосочка развивается исподволь. Боль чаще ноющая, умеренной интенсивности.
Желтуха, начинающаяся без болей и с
ахоличным калом, вызывая подозрение на опухоль желчного пузыря
Рак большого дуоденального сосочка, как правило, сопровождается повышением температуры тела, часто до фебрильных цифр. Может быть дегтеобразный стул.
![](/html/66808/1878/html_xi0HByxPHx.uDkp/htmlconvd-DRGFLH63x1.jpg)
Опухоли гепатопанкреатодуоденальной зоны
Рак головки поджелудочной железы сопровождается желтухой в 80-90% случаев. Характерен большой желчный пузырь.
Сдавление желчных протоков извне может быть при метастазировании рака желудка, пищевода, толстой кишки, при первичном раке печени.
Сдавление может быть и неопухолевой природы: при остром и хроническом панкреатите.
![](/html/66808/1878/html_xi0HByxPHx.uDkp/htmlconvd-DRGFLH64x1.jpg)
Показатели |
Гемолитическая |
Паренхиматозная |
Механическая |
|
желтуха |
желтуха |
желтуха |
анамнез |
появление желтухи |
контакт с |
приступы болей в |
|
в детском возрасте, |
токсическими |
правом |
|
подобные |
веществами, |
подреберье, |
|
заболевания у |
злоупотребление |
нередко |
|
родственников, |
алкоголем, контакт |
сопровождающиес |
|
усиление желтухи |
с больными |
я желтухой, |
|
после пребывания |
желтухой, |
операции на |
|
на холоде |
инфекционными |
желчных путях, |
|
|
заболеваниями |
резкое падение |
|
|
(мононуклеоз) |
веса |
Цвет |
бледно-желтая с |
оранжевая, желтая |
зеленый оттенок |
кожных |
лимонным |
|
желтухи, желто- |
покровов |
оттенком |
|
серый |
Интенсив- |
небольшая |
Умеренно |
От умеренной до |
ность |
|
выраженная |
резко выраженной |
желтухи |
|
|
|
кожный |
отсутствует |
Неустойчивый |
устойчивый |
зуд |
|
|
|
![](/html/66808/1878/html_xi0HByxPHx.uDkp/htmlconvd-DRGFLH65x1.jpg)
Показатели |
Гемолитическ |
Паренхиматоз |
Механическая |
|
ая желтуха |
ная желтуха |
желтуха |
|
|
|
|
размер печени |
нормальный, |
увеличен, |
увеличен |
|
может быть |
нормален, |
|
|
умеренно |
уменьшен |
|
|
увеличен |
|
|
|
|
|
|
боли в области |
нет |
редко |
Часто |
печени |
|
|
|
размер |
Увеличен |
Часто |
обычно не |
селезенки |
часто |
увеличен |
увеличен |
|
|
|
|
цвет мочи |
Обычно |
темный |
темный |
|
нормальный |
(наличие |
(наличие |
|
|
связанного |
связанного |
|
|
билирубина) |
билирубина) |
![](/html/66808/1878/html_xi0HByxPHx.uDkp/htmlconvd-DRGFLH66x1.jpg)
Показатели |
Гемолитическая |
Паренхиматозн |
Механическая |
|
желтуха |
ая желтуха |
желтуха |
|
|
|
|
содержание |
резко повышен |
может |
отсутствует при |
уробилина в |
|
отсутствовать |
полной |
моче |
|
короткий |
закупорке |
|
период, в |
|
|
|
|
|
|
|
|
дальнейшем |
|
|
|
чрезмерно или |
|
|
|
умеренно |
|
|
|
повышен |
|
|
|
|
|
Цвет кала |
нормальный |
бледный |
бледный |
|
или темный |
(снижен |
(снижен |
|
(повышено |
стеркобилин, |
стеркобилин, |
|
содержание |
повышено |
повышено |
|
стеркобилина |
количество |
количество |
|
|
жира) |
жира) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
![](/html/66808/1878/html_xi0HByxPHx.uDkp/htmlconvd-DRGFLH67x1.jpg)
Функцио- |
повышен |
Повышен прямой |
высокое |
нальные |
непрямой |
и непрямой |
содержание |
пробы |
билирубин в |
билирубин. |
непрямого |
печени |
крови, активность |
Активность ЩФ |
билирубина |
|
ЩФ не изменена |
иногда повышена, |
Повышение |
|
|
повышение |
активности ЩФ |
|
|
активности АЛТ АСТ. |
|
|
|
Осадочные пробы |
|
|
|
положительны. |
|
Специаль- |
реакция Кумбса. |
биопсия печени, |
R-иссл. ЖКТ и |
ные тесты |
Определение |
лапароскопия. |
желчных путей. |
|
резистентность |
Радиоизотопное |
Лапароскопия |
|
эритроцитов. |
исследование с |
|
|
Биопсия печени. |
||
|
Выявление |
бенгальским розовым |
|
|
тепловых и |
или коллоидным |
РХПГ |
|
холодовых |
золотом, |
Гепатография |
|
антител в |
бромсульфалеиновая |
Определение |
|
сыворотке. |
проба |
скрытой крови в |
|
гаптоглобин. |
|
|
|
|
кале, амилаза |
|
|
Электрофорез |
|
|
|
|
крови |
|
|
гемоглобина |
|
|
|
|
|
![](/html/66808/1878/html_xi0HByxPHx.uDkp/htmlconvd-DRGFLH68x1.jpg)
диагностика
Чтобы определиться с диагностическим поиском, необходимо в первую очередь выявить за счет какой фракции повышен уровень билирубина.
Надпеченочные желтухи;
Печеночные, в т.ч. ферментопатии.
Надпеченочные желтухи развиваются вследствие гемолиза эритроцитов различного генеза.
Признаками гемолиза являются: анемия,
ретикулоцитоз.
Повышение уровня сывороточного железа,
уробилинурия.
Функциональные пробы печени в пределах нормы.
Для диагностики причин гемолиза используют исследование морфологии эритроцитов (микросфероцитоз), электрофорез гемоглобина (талассемия), проба Кумбса (аутоиммунный гемолиз).
![](/html/66808/1878/html_xi0HByxPHx.uDkp/htmlconvd-DRGFLH69x1.jpg)
диагностика
Отличительным признаком печеночных желтух, протекающих с непрямой гипербилирубинемией является отсутствие признаков гемолиза.
Для печеночных желтух, являющихся следствием некроза и воспаления гепатоцитов, характерен
синдром цитолиза.
Цитолитический синдром включает в себя повышение уровня аминотрансфераз и сывороточного железа.
повышение билирубина в крови чаще всего развивается в одинаковой степени за счет прямой и непрямой фракции,
В моче определяется уробилин и билирубин.
При печеночно-клеточной недостаточности снижен уровень холестерина.
![](/html/66808/1878/html_xi0HByxPHx.uDkp/htmlconvd-DRGFLH70x1.jpg)
диагностика
При выявлении цитолитического синдрома следующим шагом в диагностике является определение этиологии заболевания:
маркеры вирусов при вирусном гепатите; гипер-γ-глобулинемия и определение титра антинуклеарных, микросомальных, антимитохондриальных и т.д.
антител при аутоиммунном гепатите;
уровень сывороточного церуллоплазмина и меди при болезни Вильсона-Коновалова;
количество железа сыворотки, общая железосвязывающая способность сыворотки крови при гемохроматозе;
изолированное повышение ГГТ – при токсическом поражении печени (преимущественно алкогольном).
Высокоинформативным методом диагностики различных хронических заболеваний печени является биопсия печени.
Для диагностики объемных поражений печени применяются инструментальные методы: УЗИ, КТ, МРТ.