![](/user_photo/_userpic.png)
- •Дифференциальная диагностика желтухи
- •Цель лекции
- •План лекции
- •определение
- •В результате распада гемоглобина эритроцитов и разрушения гема образуется свободный билирубин. За сутки
- •На мембране эндоплазматической сети непрямой билирубин при участии специфического фермента связывается с глюкуроновой
- •Соединение билирубина с
- •Интенсивность желтухи зависит от кровоснабжения органа и ткани и становится видимой при уровне
- •Различают желтухи:
- •1. Надпеченочная желтуха.
- •Б. Приобретенные заболевания:
- ••2. Печеночная желтуха.
- •2. Печеночная желтуха.
- •Б. За счет прямой и непрямой фракции
- •В. За счет прямой фракции
- •1. Внутриклеточный холестаз –
- •2. Внутрипеченочный холестаз –
- •3. Подпеченочная желтуха.
- •клиника
- •клиника
- •Гемолитическая желтуха
- •Патогенез наследственных гемолитических
- •Ферментопатические гемолитические желтухи.
- •Гемоглобинопатии. В основе заболеваний лежит нарушение структуры белковой части гемоглобина – глобина.
- •Приобретенные гемолитические желтухи развиваются вследствие распада нормальных эритроцитов при воздействии инфекций и гемолитических
- •Аутоиммунные гемолитические анемии имеют сходную симптоматику независимо от формы.
- •Гемолитические анемии могут развиваться при отравлении мышьяком, ядовитыми грибами, при укусах змей, ядовитых
- •3.2. Печеночная желтуха.
- •А. Печеночноклеточная желтуха –
- •Клиническая картина складывается из яркой желтушной окраски кожи, внепеченочных знаков, равномерного
- •Причинами печеночноклеточной желтухи являются, как правило, приобретенные заболевания печени: острые и хронические вирусные
- •Болезнь Вильсона-Коновалова возникает вследствие генетического дефекта синтеза церулоплазмина. В результате нарушается метаболизм меди,
- •Гемохроматоз – генетически обусловленное заболевание, вызванное увеличением всасывания железа в тонкой кишке и
- •Острые и хронические вирусные гепатиты связаны с репликацией вирусов гепатита А, В, С,
- •Аутоиммунный гепатит –
- •Алкогольные поражения печени
- •Б. Ферментопатическая желтуха. В
- •При гепатитах различной этиологии, а также при наследственно обусловленном дефиците фермента глюкуронилтрансферазы нарушается
- •Синдром Жильбера. Гипербилирубинемия развивается из- за снижения активности фермента. Чаще встречается у взрослых.
- •Синдром Криглера-Найяра.
- •Синдромы дабина-Джонсона и Ротора
- •В. Холестатическая желтуха или внутрипеченочный холестаз.
- •При интралобулярном холестазе происходит нарушение транспорта связанного билирубина от синусоидальной мембраны к каналикулярной,
- •Экстралобулярный холестаз развивается при повреждении внутрипеченочных желчных протоков, в результате чего нарушается отток
- •Чаще всего внутрипеченочный холестаз является синдромом при хронических заболеваниях печени (гепатиты, циррозы, опухоли),
- •Выделяют острую и хроническую, желтушную и безжелтушную формы холестаза.
- •При регургитации желчи в кровь появляются кожный зуд, желтуха, ксантомы, темная моча, а
- •Постоянное присутствие в избыточном количестве компонентов желчи в гепатоцитах и каналикулах приводит к
- •Синдромы Дабина-Джонсона и Ротора –
- •Лекарственными препаратами, вызывающими холестаз являются анаболические стероиды, андрогены, эстрогены, пероральные контрацептивы, фенитоин, эритромицин,
- •Доброкачественная желтуха беременных
- •Болезнь Кароли характеризуется необструктивными мешковидными расширениями внутрипеченочных желчных протоков. Эти расширенные ходы более
- •Синдролм Саммерстилла – идиопатический доброкачественный рецидивирующий холестаз.
- •Первичный склерозирующий холангит
- •Причинами обтурационной желтухи являются
- •Все причины можно объединить в три большие группы:
- •Желтуха развивается медленно.
- •Наиболее частой причиной механической желтухи является холедохолитиаз.
- •Рак желчных путей и большого дуоденального сосочка развивается исподволь. Боль чаще ноющая, умеренной
- •Опухоли гепатопанкреатодуоденальной зоны
- •Показатели
- •Показатели
- •Показатели
- •Функцио-
- •диагностика
- •диагностика
- •диагностика
- •Гипербилирубинемия за счет прямой фракции
- •Уровень и выраженность механической блокады желчных путей можно выявить при УЗИ и эндоскопической
![](/html/66808/1878/html_xi0HByxPHx.uDkp/htmlconvd-DRGFLH51x1.jpg)
Постоянное присутствие в избыточном количестве компонентов желчи в гепатоцитах и каналикулах приводит к их некрозу и развитию признаков печеночно-клеточной недостаточности. Если холестаз не разрешается через 3-5 лет формируется цирроз печени.
Причинами интралобулярного холестаза являются врожденные дефекты (синдромы Дабина-Джонсона, Ротора, α1- антитрипсиновая недостаточность), а также приобретенные заболевания (вирусные, лекарственные, токсические, алкогольные поражения печени, застойная сердечная недостаточность).
![](/html/66808/1878/html_xi0HByxPHx.uDkp/htmlconvd-DRGFLH52x1.jpg)
Синдромы Дабина-Джонсона и Ротора –
врожденные ферментопатии. Наследуются по аутосомно-рецессивному типу. При синдроме Дабина-Джонсона первые признаки болезни обнаруживаются в периоде от рождения до 40 лет (в 90% случаев – до 25 лет). Характерна хроническая или интермитирующая желтуха. При синдроме Ротора первые симптомы наблюдаются в детском возрасте, одинаково часто болеют мальчики и девочки. Желтуха длительная, более выраженная.
![](/html/66808/1878/html_xi0HByxPHx.uDkp/htmlconvd-DRGFLH53x1.jpg)
Лекарственными препаратами, вызывающими холестаз являются анаболические стероиды, андрогены, эстрогены, пероральные контрацептивы, фенитоин, эритромицин, нитрофураны, азатиоприн, аминазин. Развивается преходящая дозозависимая желтуха. Облитерацию желчных протоков без признаков воспаления вызывает беноксипрофен.
![](/html/66808/1878/html_xi0HByxPHx.uDkp/htmlconvd-DRGFLH54x1.jpg)
Доброкачественная желтуха беременных
возможна в последнем триместре беременности. Полагают, что этот синдром обусловлен эстрогенами и прогестероном. В основе лежат нарушения желчеобразования и желчевыделения. Синдром холестаза быстро исчезает после родов.
Причинами экстралобулярного золестаза являются как врожденные (болезнь Кароли, билиарная атрезия), так и приобретенные заболевания (первичный билиарный цирроз печени, первичный и вторичный склерозирующий холангит, лекарственные повреждения печени).
![](/html/66808/1878/html_xi0HByxPHx.uDkp/htmlconvd-DRGFLH55x1.jpg)
Болезнь Кароли характеризуется необструктивными мешковидными расширениями внутрипеченочных желчных протоков. Эти расширенные ходы более чувствительны к инфекции, в них чаще образуются камни. Развивается экстралобулярный холестаз. Заболевание проявляется в детстве или юношеском возрасте лихорадкой, болью в животе.
![](/html/66808/1878/html_xi0HByxPHx.uDkp/htmlconvd-DRGFLH56x1.jpg)
Синдролм Саммерстилла – идиопатический доброкачественный рецидивирующий холестаз.
Первичный билиарный цирроз –
заболевание, при котором характерным является разрушение междольковых желчных протоков в результате развития гранулематозного воспаления неизвестной этиологии.
Протекает как хронический холестатический гепатит. Нарастающий холестаз приводит к формированию цирроза. Болеют в основном женщины 40-60 лет.
![](/html/66808/1878/html_xi0HByxPHx.uDkp/htmlconvd-DRGFLH57x1.jpg)
Первичный склерозирующий холангит
– хроническое прогрессирующее заболевание, основой которого является облитерация внепеченочных и внутрипеченочных желчных протоков. Причины неизвестны. В 75% случаев сочетается с язвенным колитом. Чаще болеют мужчины в возрасте до 40 лет.
![](/html/66808/1878/html_xi0HByxPHx.uDkp/htmlconvd-DRGFLH58x1.jpg)
Причинами обтурационной желтухи являются
камни холедоха,
рак протоков и большого дуоденального сосочка,
рак головки поджелудочной железы,
увеличенные лимфоузлы в воротах печени,
острый и хронический панкреатиты,
кисты поджелудочной железы и холедоха,
стриктуры общего желчного протока,
стеноз сфинктера Одди.
![](/html/66808/1878/html_xi0HByxPHx.uDkp/htmlconvd-DRGFLH59x1.jpg)
Все причины можно объединить в три большие группы:
камни протоков,
злокачественные новообразования,
сдавление протоков извне (опухолевой и неопухолевой природы).
По локализации обтурация может быть высокой
(на уровне ворот печени), на уровне протоков и на уровне большого дуоденального сосочка.
Клиническая картина имеет общие признаки при различных причинах внепеченочного холестаза:
![](/html/66808/1878/html_xi0HByxPHx.uDkp/htmlconvd-DRGFLH60x1.jpg)
Желтуха развивается медленно.
Кожный зуд, часто предшествует желтухе, бывает невсегда,
Светлый (непигментированный) кал.
Темно-коричневая моча.
Желтушный глянец ногтей.
Пальцы в виде «барабанных палочек».
Ксантелазмы (отложение холестерина на веках).
Ксантомы (отложение холестерина на ладонных складках и сухожилиях).
Гепатомегалия.
Пальпируемый желчный пузырь (симптом Курвуазье).
Боль в правом подреберье.
Лихорадка (связана с присоединением холангита.