
- •Дифференциальная диагностика желтухи
- •Цель лекции
- •План лекции
- •определение
- •В результате распада гемоглобина эритроцитов и разрушения гема образуется свободный билирубин. За сутки
- •На мембране эндоплазматической сети непрямой билирубин при участии специфического фермента связывается с глюкуроновой
- •Соединение билирубина с
- •Интенсивность желтухи зависит от кровоснабжения органа и ткани и становится видимой при уровне
- •Различают желтухи:
- •1. Надпеченочная желтуха.
- •Б. Приобретенные заболевания:
- ••2. Печеночная желтуха.
- •2. Печеночная желтуха.
- •Б. За счет прямой и непрямой фракции
- •В. За счет прямой фракции
- •1. Внутриклеточный холестаз –
- •2. Внутрипеченочный холестаз –
- •3. Подпеченочная желтуха.
- •клиника
- •клиника
- •Гемолитическая желтуха
- •Патогенез наследственных гемолитических
- •Ферментопатические гемолитические желтухи.
- •Гемоглобинопатии. В основе заболеваний лежит нарушение структуры белковой части гемоглобина – глобина.
- •Приобретенные гемолитические желтухи развиваются вследствие распада нормальных эритроцитов при воздействии инфекций и гемолитических
- •Аутоиммунные гемолитические анемии имеют сходную симптоматику независимо от формы.
- •Гемолитические анемии могут развиваться при отравлении мышьяком, ядовитыми грибами, при укусах змей, ядовитых
- •3.2. Печеночная желтуха.
- •А. Печеночноклеточная желтуха –
- •Клиническая картина складывается из яркой желтушной окраски кожи, внепеченочных знаков, равномерного
- •Причинами печеночноклеточной желтухи являются, как правило, приобретенные заболевания печени: острые и хронические вирусные
- •Болезнь Вильсона-Коновалова возникает вследствие генетического дефекта синтеза церулоплазмина. В результате нарушается метаболизм меди,
- •Гемохроматоз – генетически обусловленное заболевание, вызванное увеличением всасывания железа в тонкой кишке и
- •Острые и хронические вирусные гепатиты связаны с репликацией вирусов гепатита А, В, С,
- •Аутоиммунный гепатит –
- •Алкогольные поражения печени
- •Б. Ферментопатическая желтуха. В
- •При гепатитах различной этиологии, а также при наследственно обусловленном дефиците фермента глюкуронилтрансферазы нарушается
- •Синдром Жильбера. Гипербилирубинемия развивается из- за снижения активности фермента. Чаще встречается у взрослых.
- •Синдром Криглера-Найяра.
- •Синдромы дабина-Джонсона и Ротора
- •В. Холестатическая желтуха или внутрипеченочный холестаз.
- •При интралобулярном холестазе происходит нарушение транспорта связанного билирубина от синусоидальной мембраны к каналикулярной,
- •Экстралобулярный холестаз развивается при повреждении внутрипеченочных желчных протоков, в результате чего нарушается отток
- •Чаще всего внутрипеченочный холестаз является синдромом при хронических заболеваниях печени (гепатиты, циррозы, опухоли),
- •Выделяют острую и хроническую, желтушную и безжелтушную формы холестаза.
- •При регургитации желчи в кровь появляются кожный зуд, желтуха, ксантомы, темная моча, а
- •Постоянное присутствие в избыточном количестве компонентов желчи в гепатоцитах и каналикулах приводит к
- •Синдромы Дабина-Джонсона и Ротора –
- •Лекарственными препаратами, вызывающими холестаз являются анаболические стероиды, андрогены, эстрогены, пероральные контрацептивы, фенитоин, эритромицин,
- •Доброкачественная желтуха беременных
- •Болезнь Кароли характеризуется необструктивными мешковидными расширениями внутрипеченочных желчных протоков. Эти расширенные ходы более
- •Синдролм Саммерстилла – идиопатический доброкачественный рецидивирующий холестаз.
- •Первичный склерозирующий холангит
- •Причинами обтурационной желтухи являются
- •Все причины можно объединить в три большие группы:
- •Желтуха развивается медленно.
- •Наиболее частой причиной механической желтухи является холедохолитиаз.
- •Рак желчных путей и большого дуоденального сосочка развивается исподволь. Боль чаще ноющая, умеренной
- •Опухоли гепатопанкреатодуоденальной зоны
- •Показатели
- •Показатели
- •Показатели
- •Функцио-
- •диагностика
- •диагностика
- •диагностика
- •Гипербилирубинемия за счет прямой фракции
- •Уровень и выраженность механической блокады желчных путей можно выявить при УЗИ и эндоскопической

1. Надпеченочная желтуха.
Увеличивается образование билирубина в результате повышенного разрушения (гемолиза) эритроцитов. Желтуха за счет непрямой фракции билирубина.
Причины: А. Врожденные:
1.Гемоглобинопатии
2.Ферментопатии
|
3. Нарушение строения |
|
эритроцитов – сфероцитоз |

Б. Приобретенные заболевания:
1.Неэффективный эритропоэз при сидеробластной и В12-
дефицитной анемии
2.Гемолиз эритроцитов в результате воздействия лекарственных препаратов и других химических
соединений (допегит, алкоголь)
3. Гемолиз при инфекциях (микоплазмоз, вирусные
инфекции, сепсис)
4. Гемолиз в результате переливания несовместимой крови
5. Травма форменных элементов крови при переохлаждении, искусственных клапанах сердца
6. Гемолиз в результате образования АТ к эритроцитам при
СКВ, аутоиммунной гемолитической анемии, при лейкозах

•2. Печеночная желтуха.
Следует различать 3 подвида печеночной желтухи, учитывая нарушения, происходящие на уровне печеночной клетки.
А. За счет непрямой фракции
1. Происходит нарушение захвата билирубина печеночными клетками на уровне синусоидальной мембраны
Причины: 1. Инфекции;
2. Интоксикации;
3. Действие гепатотоксичных лекарств.

2. Печеночная желтуха.
2. Нарушение конъюгации
билирубина внутри печеночной клетки
Причины:
1.Синдромы Жильбера, Криглера- Найяра;
2.Гепатиты различной этиологии.

Б. За счет прямой и непрямой фракции
Происходит повреждение клеток печени (некрозы, дистрофия)
Причины: 1. Метаболические гепатиты гемохроматоз, дефицит α1-антитрипсина, болезнь Вильсона-Коновалова
2. Вирусные гепатиты
острые, хронические);
3.Аутоиммунные гепатиты;
4.Инфекции
цитомегаловирус, амебиаз, лептоспироз, инфекционный мононуклеоз
5.Рак печени;
6.Абсцессы печени.

В. За счет прямой фракции
внутрипеченочный холестаз.
Внутрипеченочный холестаз может развиваться на уровне гепатоцита или внутрипеченочных желчных протоков. Соответственно этому выделяют
интралобулярный холестаз, обусловленный поражением гепатоцита
экстралобулярный, связанный с поражением внутрипеченочных желчных протоков.

1. Внутриклеточный холестаз –
нарушение экскреции билирубина в желчные капилляры.
Причины:
А. Врожденные:
1.Синдромы Дабина-Джонсона, Ротора;
Б. Приобретенные заболевания:
1. Лекарственные воздействия (анаболические стероиды, аминазин и др.);
2. Доброкачественная желтуха беременных;
3. Застойная сердечная недостаточность;
4. Гепатиты различной этиологии.

2. Внутрипеченочный холестаз –
нарушение оттока желчи по внутрипеченочным желчным протокам.
Причины: А. Врожденные:
1. Болезнь Кароли.
Б. Приобретенные:
1.Первичный билиарный цирроз;
2.Первичный склерозирующий холангит;
3.Лекарственный холестаз;

3. Подпеченочная желтуха.
Нарушение оттока желчи по внепеченочным желчным протокам (обтурационная желтуха) Гипербилирубинемия за счет прямой фракции.
Причины:
1. Восходящий холангит;
2. Камни в протоках;
3. Стриктура желчного протока;
4. Стеноз сфинктера Одди;
|
5. |
Рак желчного протока, |
дуоденального |
|
сосочка; |
|
|
|
6. |
Рак головки поджелудочной железы. |
