
- •Дифференциальная диагностика желтухи
- •Цель лекции
- •План лекции
- •определение
- •В результате распада гемоглобина эритроцитов и разрушения гема образуется свободный билирубин. За сутки
- •На мембране эндоплазматической сети непрямой билирубин при участии специфического фермента связывается с глюкуроновой
- •Соединение билирубина с
- •Интенсивность желтухи зависит от кровоснабжения органа и ткани и становится видимой при уровне
- •Различают желтухи:
- •1. Надпеченочная желтуха.
- •Б. Приобретенные заболевания:
- ••2. Печеночная желтуха.
- •2. Печеночная желтуха.
- •Б. За счет прямой и непрямой фракции
- •В. За счет прямой фракции
- •1. Внутриклеточный холестаз –
- •2. Внутрипеченочный холестаз –
- •3. Подпеченочная желтуха.
- •клиника
- •клиника
- •Гемолитическая желтуха
- •Патогенез наследственных гемолитических
- •Ферментопатические гемолитические желтухи.
- •Гемоглобинопатии. В основе заболеваний лежит нарушение структуры белковой части гемоглобина – глобина.
- •Приобретенные гемолитические желтухи развиваются вследствие распада нормальных эритроцитов при воздействии инфекций и гемолитических
- •Аутоиммунные гемолитические анемии имеют сходную симптоматику независимо от формы.
- •Гемолитические анемии могут развиваться при отравлении мышьяком, ядовитыми грибами, при укусах змей, ядовитых
- •3.2. Печеночная желтуха.
- •А. Печеночноклеточная желтуха –
- •Клиническая картина складывается из яркой желтушной окраски кожи, внепеченочных знаков, равномерного
- •Причинами печеночноклеточной желтухи являются, как правило, приобретенные заболевания печени: острые и хронические вирусные
- •Болезнь Вильсона-Коновалова возникает вследствие генетического дефекта синтеза церулоплазмина. В результате нарушается метаболизм меди,
- •Гемохроматоз – генетически обусловленное заболевание, вызванное увеличением всасывания железа в тонкой кишке и
- •Острые и хронические вирусные гепатиты связаны с репликацией вирусов гепатита А, В, С,
- •Аутоиммунный гепатит –
- •Алкогольные поражения печени
- •Б. Ферментопатическая желтуха. В
- •При гепатитах различной этиологии, а также при наследственно обусловленном дефиците фермента глюкуронилтрансферазы нарушается
- •Синдром Жильбера. Гипербилирубинемия развивается из- за снижения активности фермента. Чаще встречается у взрослых.
- •Синдром Криглера-Найяра.
- •Синдромы дабина-Джонсона и Ротора
- •В. Холестатическая желтуха или внутрипеченочный холестаз.
- •При интралобулярном холестазе происходит нарушение транспорта связанного билирубина от синусоидальной мембраны к каналикулярной,
- •Экстралобулярный холестаз развивается при повреждении внутрипеченочных желчных протоков, в результате чего нарушается отток
- •Чаще всего внутрипеченочный холестаз является синдромом при хронических заболеваниях печени (гепатиты, циррозы, опухоли),
- •Выделяют острую и хроническую, желтушную и безжелтушную формы холестаза.
- •При регургитации желчи в кровь появляются кожный зуд, желтуха, ксантомы, темная моча, а
- •Постоянное присутствие в избыточном количестве компонентов желчи в гепатоцитах и каналикулах приводит к
- •Синдромы Дабина-Джонсона и Ротора –
- •Лекарственными препаратами, вызывающими холестаз являются анаболические стероиды, андрогены, эстрогены, пероральные контрацептивы, фенитоин, эритромицин,
- •Доброкачественная желтуха беременных
- •Болезнь Кароли характеризуется необструктивными мешковидными расширениями внутрипеченочных желчных протоков. Эти расширенные ходы более
- •Синдролм Саммерстилла – идиопатический доброкачественный рецидивирующий холестаз.
- •Первичный склерозирующий холангит
- •Причинами обтурационной желтухи являются
- •Все причины можно объединить в три большие группы:
- •Желтуха развивается медленно.
- •Наиболее частой причиной механической желтухи является холедохолитиаз.
- •Рак желчных путей и большого дуоденального сосочка развивается исподволь. Боль чаще ноющая, умеренной
- •Опухоли гепатопанкреатодуоденальной зоны
- •Показатели
- •Показатели
- •Показатели
- •Функцио-
- •диагностика
- •диагностика
- •диагностика
- •Гипербилирубинемия за счет прямой фракции
- •Уровень и выраженность механической блокады желчных путей можно выявить при УЗИ и эндоскопической

Дифференциальная диагностика желтухи
Кафедра внутренних болезней педиатрического факультета
Доц. Филимонова Людмила Анатольевна.

Цель лекции
Дифференциальный диагноз желтухи представляет собой алгоритм поиска причин этого состояния

План лекции
Определение
Классификация
Клинические проявления
Тактика ведения больных

определение
Желтуха – синдром, развивающийся вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина, проявляющийся по окрашиванию кожных покровов и слизистых в оттенки желтого цвета.

В результате распада гемоглобина эритроцитов и разрушения гема образуется свободный билирубин. За сутки у здорового человека распадается около 1% эритроцитов и образуется в среднем 120 мг билирубина.
В последующем происходит отделение свободного (непрямого, неконъюгированного) билирубина от альбумина и перенос его в цитоплазму гепатоцита.

На мембране эндоплазматической сети непрямой билирубин при участии специфического фермента связывается с глюкуроновой кислотой и превращается в глюкуронид билирубина.
В таком виде билирубин дает прямую реакцию с диазо-реактивом в пробе Ван ден Берга, и называется прямым или
связанным.
Свободный билирубин дает окрашивание в той же пробе только при добавлении спирта и поэтому реакция называется непрямой.

Соединение билирубина с
глюкуроновой кислотой делает его растворимым в воде, что обеспечивает переход его в желчь. В норме в крови определяется билирубин, из которого
75% непрямая фракция и
25% - прямая.

Интенсивность желтухи зависит от кровоснабжения органа и ткани и становится видимой при уровне билирубина 50 ммоль/л и более. В дальнейшем окисляясь в коже билирубин превращается в биливердин и кожа приобретает зеленоватый оттенок. При длительном существовании желтухи кожные покровы имеют черный или землистый оттенок.


Различают желтухи:
1. Надпеченочная – увеличение непрямого (неконъюгированного)
(Гемолитическая желтуха)2. Печеночная желтуха
2.1.(за счет непрямой фракция)
с неконъюгированным билирубином
2.2 за счет прямой и непрямой фракции
2.3. за счет прямой фракции с конъюгированным билирубином
3. Подпеченочная желтуха (механическая)