Врожденные заболевания сердца

Врожденные заболевания сердца — многочисленная группа заболеваний, которые существуют в момент рождения и могут проявляться не только в раннем детском возрасте, но и у взрослых. Естественное течение некоторых пороков таково, что больные доживают до детского возраста без лечения.

Наиболее распространенные врожденные пороки сердца у взрослых

• Двустворчатый аортальный клапан.

• Коарктация аорты.

• Стеноз клапана легочной артерии.

• Дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum.

• Открытый артериальный проток.

Классификация врожденных пороков сердца

Пороки, обусловленные препятствием кровотоку:

• левый желудочек:

— коарктация аорты;

— аортальный стеноз;

• правый желудочек:

— стеноз клапана легочной артерии.

Пороки, обусловленные сбросом крови слева направо:

• дефект межжелудочковой перегородки;

• открытый артериальный проток;

• дефект межпредсердной перегородки;

• дефект эндокардиальных валиков;

• частичный аномальный дренаж легочных вен.

Пороки, обусловленные сбросом крови справа налево:

• со сниженным легочным кровотоком:

— тетрада Фалло;

— атрезия выносящего тракта правого желудочка;

— атрезия трикуспидального клапана;

• с повышенным легочным кровотоком:

— транспозиция магистральных сосудов;

— общий артериальный ствол;

— единственный желудочек;

— правый желудочек с двумя выносящими трактами;

— полный аномальный дренаж легочных вен;

— гипоплазия левых отделов сердца.

Наиболее частые осложнения, связанные с врожденной и приобретенной патологией сердца

• Инфекционный эндокардит (до проведения каких-либо стоматологических или хирургических вмешательств рекомендуется профилактическое введение антибиотиков).

• Нарушения сердечного ритма.

• Полная поперечная блокада (после хирургической коррекции дефекта межжелудочковой перегородки).

• Полицитемия (развивающаяся в результате хронической артериальной гипоксемии).

• Тромбоэмболии.

• Коагулопатии (нарушение агрегации тромбоцитов).

• Абсцесс головного мозга (иммитирующий паралич).

• Увеличение в плазме концентрации мочевой кислоты.

Врожденные пороки сердца проявляются цианозом или застойной сердечной недостаточностью, но в ряде случаев протекают бессимптомно:

• цианоз обусловлен сбросом крови справа налево;

• застойная сердечная недостаточность развивается за счет обструкции выносящего тракта ЛЖ и значительного увеличения легочного кровотока (при сбросе крови слева направо). При цианотических врожденных пороках в результате хронической гипоксемии развивается эритроцитоз. Если насыщение тканей О2 при эритроцитозе восстанавливается до нормы, гематокрит стабилизируется на уровне < 65% —клинические проявления синдрома повышенной вязкости

крови отсутствуют — компенсированный эритроцитоз. При некомпенсированном эритроцитозе равновесие не устанавливается, развивается синдром повышенной вязкости крови с угрозой тромботических осложнений. Риск тромбоза увеличивается при дегидратации и дефиците железа.

Риск инсульта особенно высок у детей в возрасте до 4 лет. У взрослых дополнительным фактором риска инсульта является агрессивное лечение кровопусканием, прием аспирина и антикоагулянтов! При цианотических пороках часто развивается тромбоцитопения и дефицит плазменных факторов свертывания, нередко возникающая гиперурикемия может привести к дисфункции почек.