Биосинтезмочевины.
Биосинтезмочевины–основнойпутьобезвреживанияаммиака.Мочевинасинтезируетсяворнитиновом цикле, протекающем в клетках печени.Согласно современнымпредставлениям,циклмочевинывключаетпоследовательностьпятиреакций.
Двеначальныереакциибиосинтезамочевиныпроисходятвмитохондрияхклетокпечени.
Последующиереакциипротекаютвцитоплазмеклетокпечени.
Орнитиновыйциклнаходитсявтеснойвзаимосвязисцикломтрикарбоновыхкислот:
. пусковыереакциицикламочевины,какиреакцииЦТК,протекаютвмитохондриальномматриксе;
поступлениеСО2иАТФ,необходимыхдляобразованиямочевины,обеспечиваетсяработойЦТК;
вциклемочевиныобразуетсяфумарат,которыйявляетсяоднимизсубстратовЦТК.Фумарат гидратируется в малат, который в свою очередь окисляется в оксалоацетат.Оксалоацетат может подвергаться трансаминированию в аспартат; эта аминокислотаучаствуетвобразовании аргининосукцината.
Глюкозо-аланиновый цикл -Соединения, которые являются продуктами частичногометаболизма глюкозы в ряде тканей переносятся в печень и почки, где из нихресинтезируетсяглюкоза.Так,лактат,образующийсявскелетныхмышцахиэритроцитахизглюкозы, транспортируется в печень,и почки, где из него вновь образуется глюкоза, котораязатем поступает в кровь и ткани. Этот процесс называется циклом Кори или цикломмолочнойкислоты
Этотциклвыполняетдвефункции:
I)переноситаминогруппыизскелетныхмышцвпечень,гдеонипревращаютсявмочевину,и
2)обеспечиваетработающиемышцыглюкозой,поступающейскровьюизпечени,гдедляееобразованияиспользуетсяуглеродныйскелеталанина.
Аминокислот.
ОрнитиновыйциклКребса
циклмочевины,циклическийферментативныйпроцесс,состоящийизпоследовательныхпревращений аминокислотыОрнитина и приводящий к синтезу мочевины. О. ц. —важнейшийпутьассимиляцииаммиака(итем самымегообезвреживания)
РольсвободныхАк
Транспортазотаизтканейвпеченьпроисходит,восновном,всоставе3соединений:глутамина,аланина,аммиака(небольшоеколичествовнесвязанномвиде).
Кромеглутаминаиаланина,вкровиприсутствуютидругиесвободныеаминокислоты,причѐм содержание их и направление транспорта зависят от приѐма пищи и использованияэндогенныхбелков.
Существуетнаправленныйпотокаминокислотизэтихтканейвпечень,которыйусиливаетсявабсорбтивный периодпри белковомпитании.
Реакциисинтезазаменимыхаминокислот
Аланин,Аспарагин,Аспарагиноваякислота,Глицин,Глутамин,Глутаминоваякислота,Пролин,Серин,Тирозин,Цистеин
БИОСИНТЕЗЗАМЕНИМЫХАМИНОКИСЛОТ
В организме человека возможен синтез восьми заменимых аминокислот: Ала,Асп,Асн,Сер,Гли,Глу,Глн,Про.Углеродныйскелетэтихаминокислотобразуетсяизглюкозы.α-Аминогруппавводитсявсоответствующиеα-кетокислотыврезультатереакцийтрансаминирования.Универсальнымдоноромα-аминогруппыслужитглутамат.
Путѐмтрансаминированияα-кетокислот,образующихсяизглюкозы,синтезируютсяаминокислоты.
Глутаматтакжеобразуетсяпривосстановительномаминированииα-кетоглутаратаглутаматдегидрогеназой.
Этиреакцииобратимыииграютбольшуюролькаквпроцессесинтезааминокислот, так и при их катаболизме. Такие реакции, выполняющие двойнуюфункцию,называютамфиболическими.
СхемаА
Амиды глутамин и аспарагинсинтезируются из соответствующихдикарбоновых аминокислотГлуиАсп.
Серинобразуетсяиз3-фосфоглицерата-промежуточногопродуктагликолиза, который окисляется до 3-фосфопирувата и затемтрансаминируетсясобразованием се-рина.
Существует2путисинтезаглицина:
изсеринасучастиемпроизводногофолиевойкислотыврезультатедействиясе-риноксиметилтрансферазы:
врезультатедействияферментаглицинсинтазывреакции:
10.Пролинсинтезируетсяизглутаматавцепиобратимыхреакций.Этижереакциииспользуютсяиприкатаболизмепролита.
Кромевосьмиперечисленныхзаменимыхаминокислот,ворганизмечеловекамогутсинтезироватьсяещѐчетыреаминокислоты.
ЧастичнозаменимыеаминокислотыAprиГиссинтезируютсясложнымпутѐмвнебольшихколичествах.Большаяихчастьдолжнапоступатьспищей.
Синтезаргининапроисходитвреакцияхорнитиновогоцикла;
Гистидин синтезируется из АТФ и рибозы. Часть имидазольного циклагистидина-N=CH-NH-образуетсяизпуриновогоядрааденина,источникомкоторого служит АТФ, остальная часть молекулы - из атомов рибозы. Приэтом образуется 5-фосфорибозиламин, который кроме синтеза гистидинанеобходим для синтезапуринов.
Длясинтезаусловнозаменимыхаминокислоттирозинаицистеинатребуютсянезаменимыеаминокислотыфенилаланиниметионинсоответственно.