4 курс / Фак. Педиатрия, эндокринология / Кафедра №1 / Весенний семестр 4к / Тетрада Фалло

соответственновеличиневеноартериальногосброса.Припрвентрикулографиивой

одновременноконтрастируютсяЛА

и восхао,отмечаетсярдящаякомби

нированный

стеноз ЛА.

Выявляютсяособенностианатомиикоронаартерий,ходаспределениеных

ветвейкоронарныхартерийввыводномтракте

ПЖ. Поспалвмешательствлиативных

с

помощью АКГ рекомендуется оценитьстепень

подготовки пациентовквыполнению

радикальнойкоррекции

, степеньразвисистияемы

ЛА, деформацию ветвейЛАобласти

наложения системно-легочногоана,стувеличенияепеньмозаЛЖ.

Спомощью

эндоваскулярных вмешдорадикальнойтельствоперации

рекомендуется

корригировать

стенозыветвейЛА,

устранять системно-легочныеанастомозы,

БАЛКА.

• Рекомендуется выполнять магнитно-резонанснуютомографию(

МРТ) или

компьютетомографию( ную

КТ) груднойклетки

пациентам для

визуализации

ст,ветвейола

ЛА,

определения

конечного

систолического

и

конечного

диастолического объемов и расчета фракции выброса [4,5].

УровеньубедительностирекомендацийС

(уровеньдостоверностидоказательств

–

1)

Комментарий:

Исслнеобходдованимое

выполнять приневозможностиполучить

соответсвующизобппроважи дниении

ангиокардиографисследован, ияческого

с

целью получения изображствола,ветвейп рниветвейферических

ЛА,

определения

степерегургитациинаЛА

и трехстворчатомклапане.

УровеньубедительностирекомендацийС

(уровеньдостоверностидоказательств

–

1)

Комментарий:

Консультаврачсмспежныхйцииа

льностей

проводятсяпри

налисочнекетииапатологииннойрдиалегкие(,центьнойнервнаясистемаальная,печень,

почкидр.),чтоявляетсядополнифакрискат, ельнымиорами

для

оценкисостояния

паципонесердечнойнтапатологииустановлениявозможности

выполнения

паллирадикальнготилечениявропжденнсердцакаго.Кпроведениюго

консультапривлспецикаюсооалистыйспециальностивествующейя.

проводитсяопытном

кардиологом [4,5].

•

Рекомендуется умеренная диуретическая терапия всемпациентам

при сердечной

недостаточности [4,5].

УровеньубедительностирекомендацийС

(уровеньдостоверностидоказательств

–

1)

Комментарий:

При налсиптомовчиисердечнойнедостаточности

ля

диуретичетерапиискофйльзуются

уросемид** внутривенномг1/кгденьмаксимально(

20мгвдень).

при определенныхусловиях

:

1Удовлетворительное. клинико

-функциональнпациентовсостояние:

а)уровеньгемоглобинаменее180

–190г/л

(припоказатменеуказанныхелях

значениий можновыпрадикальнуюлнятькоррекциюпорокадетей)

б)насыщениекровикислортеодом

более 70–75%

2Анатомические. критоперииабельности

порока:

а)удовлетворительное

развитие системылегочной

артерии:А1+В(1)/нАоболее1,5,

легочно-артериальный индекс более250

б)отсутствиегипоплазииПЖЛЖКДО( ЛЖ

более 40мл/

2)

в)фракциявыбросажелудочковболее50%

г)отсутствиемножественных,крупных

коллатеральныхартерий

3Гемодинам. критер: ические

а)отношениеСИМКК/СИБболее0,65К

б)отношениеИЭЛК/СИМКК

более0,55

[9,10-13].

УровеньубедительнрекомендацийСуровень( остоверностидоказательств

–

1)

паллиативного вмешательства,

если клиническая оценка состояния пациентов указывает на

благоприятную анатомию и гемодинамику[

12, 13].

Паллиативные вмешательства

•

Рекомендуется пациентам выполнять паллиативные опететрадеации

Фаллопри:

1.

Насыщенартериальнойкровислородомменее70%

2.

Уровенегемогбо190лг/лееобина

3.

Частодышечнох

-цианотическиеприступы(2

–3р/д)

4.

Длительнейтерапиибета

-блокаторами

5.

Сопутствующей патологии

6.

врожденных внесердечных аномалиях (ЦНС,

легкие,

печень,почки);

7.

инфекционных осложнениях;

8.

остром нарушении мозгкровообращенияго

[10, 13].

Уровеньубедительностирекомендаций

С (уровеньдостоверностидоказательств

–

I)

Комментарии:

Цельпаллиативноголечениязаключается

увеличении

объема

легочного кровотока и подготовке крадикальнойкоррекциипо.Везультатеокавыполнения

повтооперацийныхоисходитувеличениенасыщарткровиан яс,лорьнодомй

снижаетсяуровеньгемоглобина,

увеличивается обьемЛЖболее( мл40/

2),происходит

развисистиеемы

ЛА, повышение давлениявЛА.Вдальнейшемпациентамвозможно

выполнениерадикальной

коррекции порока.

•

Рекомендуется

припроведениирадикальнойкоррекциипорока

устранятьвсе

выявленндефектыврождпорокасердцанного

[10].

УровеньубедительностирекомендацийСуровень(

достоверностидоказательств

–

1)

•

Рекомендуется

при тетрадеФалловыполнение

следующих

типов паллиативных

операций пациентам:

1.

Созданиесистемно

-легочныханастомозов

2.

РеконспутейПЖтокарубезция

пластики ДМЖП

3.

СтентированиеОАП,

13

4.

Транслюмибаллоннаяальная

вальвулопластика лапанстеЛАнозаго

[10-14].

УровеньубедительнрекомендацийСуровень( остоверностидоказательств

–

1)

Комментарии: Выборконкретноговидапаллиативноголечениязав

иситот

предпочтхи, ешургаения

консилиумавр чей

,подготовленностибригады

эндоваскулярныххирург,клиническстоянияпациента, зраста,гоналичия

предшествующихпаллиативныхвмешатель,степениразвистлегочнойтостивемы

артерии.Наиболеечастовыполняютсяразличныевидысистем

но-легочныханастомозов.

РеконспутпейтокаржелудочкацияавогобезпластикиДМЖПвыполняетсяпри

гипоплазиисистемылегочнойарт возможриивыполкакогоненияости

-либосистемно

-

легочногоанаст.С ентирОАПмозавыполняетсяуноворожденныхвание

детейв

критическомсостоянии.Транслюмибаллонангиопластикаклапаннальнаястенозаго

легочнойартериивыполняетсяпослемалоэффекреконспутейтокарукцииивной

правогожелудочка,тяжелыхпациентпосленескмаолвоэффективныхькс стемно

-

легочныханастомозов.

3Иное.3лечение

Обезболивающаятерапияудетей

•

Рекомендуетсяпациентам

ля премедикации,сцельюседацииобеспечения

эмоционастабильностий

петреданспортировкойоперационную,

применять

опи/ибензодиазепинылиатыввозрастныхдозировках

[7-9].

Уровеньубедительностирекомендаций

С (уровеньдостоверностидоказательств

–

1)

Комментарии:

Детидомесяцев6 премннуждаютсяедик.Детомесяцеви6 и

долет3:мидазолам**

или диазепам**в/,либов/в

ввозрастныхдозировках.

Дестлет3аршеи:тримепередин**/или**,дазоламлибодиазепам**

в/м,в/в

в

возрастныхдозировках.

•

Рекомендуетсяпациентам

ляиндукциивнаркозподдержананестезиия

использовать:фентанил**,про

пофол**,бензо

диазепины,натрияоксибутират**,

фторсодгазовыеанестетикиржащиевозрастныхдози.П овкахедпочтительным

являетсяпроведениекомбинианестезиирименениемовагалогенсодержащихной

газовыханестетнавсехэтапахирургическогоковвмеша

тельства,включая

искусственноекровообращение

[7-9].

Уровеньубедительностирекомендаций

С (уровеньдостоверностидоказательств

–

1)

Комментарии:

препараты,использу

емыедляиндукцииподдержания

анестезииу

детей:

Индукция:Детидомесяца1 :

мидазолам**/натрокс**фентанилябутират**в/в

в

возрастныхдозировках.

Дестаршеимесяца: 1

мидазолам**/натрия

оксибутират**/пропофол**фентанил**

– в/в

ввозрастныхдозир.Вовсехвкастных

групвозмпроведениеахиндукциижносевофлураном**

(какмоно,такивндукции

комбинациисв/ввведфен**)танилаем.

Поддержананестезии:Детидомесяца1 : **/днатрзоламокс**ибутиратя

фентанил**в/в

ввозрастныхдозировках.

Дестмесяцааршеи1:

мидазолам**/натрия

оксибутират**/пропофол**фен

танил**в/в

ввозрастныхдозир.Вовсехвкастных

групвозможноприменениеахгалогенсодержащихгазовыханестеткомб нацииков

фентанилом**Припревышении. дозировокприменении( дозировок,превышуказающихнные

винструкциипрепарату)необходим

орешениеврачебнойкомиссии.

• Рекомендуется пациентамдля

обезболиванияраннемпослеоперационномпериоде

использоватьопиатыНПВП

ввозрастныхдозировках

[7-9].

Уровеньубедительностирекомендаций

С (уровеньдостоверностидоказательств

–

1)

Комментарии:

препараты,исподобезбльзуемыеявпослливанияоперационном

периоде:

Первыесуткипослеперации

– тримепередин**в/каждые6

-8часов,

либов/в

инфузияморфина**ввозрастныхдозировках,

далееН.ПсохраненииВПривыраженного

болевогосиндр

ома тримеперидин**/морфин**ввозрастныхдозировкпоказ.Приахниям

•

Всемпациентампослехирургическогов ешательства

рекомендуется выполнение

реабилитационныхмероприятийвусловияхсанаториякардиологпрофиляили ческого

реабилитационногоцен

традлительностьюнеменмесяцев3 [

10, 14].

(сборанамн

езаижалоб,физикальныйосмотр,

ЭКГ,

хо-КГ).

•

Рекомендуется всемпациентам

Эхо-КГ дляоценкисостояния

приподозрениина

наличиеостаточныхдефектовинарушенийритмасердцапослеперации

[10, 14].

УровеньубедительнрекомендацийСуровень( остоверностидоказательств

–

1)

Комментарии: Определяютсяналичиевыраженность

остаточногостеноза

выводного трактавеноЛЖ,ЛА,зногоачимость

легочной

регургитации,наличие

выраженностьнедоста

точностисистемного

трикуспидальногоклапана.Оценивают

герметичность закрытияДМПП,ДМЖП,размерпр

авогопредсердия,

степень расширения

корняаорты.Измерениеиокардиального

индексаработыПЖможетполезнымть

допколнениемценкесистолической

функции ПЖ.

•

Нерекомендуется

катетеризация сердца и ангиокардиография у пациентов,

которым

выполнена радикальная операция,

кроме тех случаев,

когда пациент нуждается в дальнейшем

лечении [10, 14].

УровеньубедительнрекомендацийСуровень( остоверностидоказательств

–

1)

5Профилактика.

идиспнаблюдениенсерное

•

Рекомендуется всем

пациентампослерадикальной

хирургической коррекции

ежегоднообследоватьсяу

детского кардиолога [10, 14].

УровеньубедительнрекомендацийСуровень( остоверностидоказательств

–

1)

дефектов [10, 14].

УровеньубедительностирекомендацийСуровень(

достоверностидоказательств

–

1)

Комментарий: Выслушивается небольшой систолическийшумнавыводномтракте

ПЖи

диастолическийшумвобластиЛА,обусловленныйлегочнойрегургитацией.У

таких

пациентов обычноотсутствуетлегочныйкомпонент

II то.Принасбросаличиина

заплатеДМЖП

выслушиваетсяпансистолическийшум

.

•

Рекомендуется выполнениеЭКГ

всемпациентамраз1вгод

для оценки сердечного

ритма и продолжиткомплельностикса

QRS. Приподозренналичиена

остаточныхдефектовинарушений

ритмасердцапо

слеоперацииЭКГ

выпприобращениилняетсявмедицинскоеучреждение

[10, 14].

УровеньубедительнрекомендацийСуровень( остоверностидоказательств

–

1)

Комментарий: ЭКГ должна выполняться для оценки сердечного ритма и

продолжительности

комплекса QRS. Упациентов,перенесшихрадикальнуюкоррекцию

чрезжелудочковымдоступом,почтивсегдаимеется

блокада правойножкипучкаГиса,

продолжительность

комплекса

QRS

отражаетстепеньрасширенияПЖ.

Продолжительность комплекса QRS 180мсилиболееявляетсяфакторомрискавнезапной

сердечнойсмерти.Выявлтрепетанияил

фибрилляциипредсердий,приступов

желудочтахикоксваровойиеннодииетельствуетвыраженныхнарушениях

гемодинамики.

•

Рекомендуется выполнениеХолтеров

ского мониторированияЭКГвсемпациентам

1развгод

длядиагностики

нарушенийритма

сердца[

10, 14].

УровеньубедительнрекомендацийСуровень( остоверностидоказательств

–

1)

•

Рекомендуется рентгенография грудной клеткивсемпациентам

приподозрении

наличиеостаточныхдефектовинарушенийритмасердцапослеперации

[10,

14].

УровеньубедительнрекомендацийСуровень( остоверностидоказательств

–

1)

Комментарий:

Упациентовсхорошимезультатомрадикальнойкоррекциилегочный

рисунокобычнонорм.Расширениельныйсердцаотрвыраженнуюжаетлегочную

регургитац,недостаточностьтрикуспидалюклапана.

ного

• Рекомендуется всемпациентам

после коррекции

тетрФаллоды

ежегодно

выполнять Эхо-КГсцельюоценкисостояниявнутрисердечной

гемодинамики

выявленияостаточныхосложнений

[10, 14].

УровеньубедительнрекомендацийСуровень( остоверностидоказательств

–

1)

Комментарий:

Эхо-КГнеобходимадляоценкисостоянияпациента

после операции.

Определяютсяналичиевыраженность

остаточногостеноза

выводного трактаПЖ,ЛА,

значимость легочной регургитации,наличиевыраженностьнедоста

точности

трикуспидальногоклапана.Оцениваютгерметичность

закрытияДМПП,ДМЖП,размер

правогопредсердия,

степень расширениякорняаорты.Измерениеиокардиального

индекса

работыПЖможетполезнымтьдопк лнениемценкесистолической

функции ПЖ.

гемодинамикивыявленияостаточныхосложнений

после коррекции тетрады

Фалло выполнятьМРТ

груднойклетки

1разв2

–3 года [10, 14].

УровеньубедительнрекомендацийСуровень( остоверностидоказательств

–

1)

Комментарий:Исследованиеможетбыть

полезным для оценки объема ПЖ, его

систолической функции и в оценке выраженности легочной регургитации,

остаточных ВПС,

особенно при стенозах легочных артерий и расширении аорты [15, 16].

•

Рекомендуется исследование толерантностик

физической нагрузке

(велоэргпр,тредмилометрическаяба

-тест)

упациентов

с

остаточными

осложнениями после коррекции тетрФаллоды

[10, 14].

УровеньубедительнрекомендацийСуровень( остоверностидоказательств

–

1)

Комментарии:

Исследование необходимо для объективной оценки функциональной

спосердцаобности

и наличия

потенциальных

аритмий.

Исследование

проводится

использованием велоэргометрической пробы,тредмил

-теста.

•

Рекомендуется всеосложнпослрадикальнойкоррекциинияпорока

упациентов

ликвидироваспомощьюоткрыоперацииилиэндотойь вмешательствааскулярного

18

[14].

УровеньубедительнрекомендацийСуровень( остоверностидоказательств

–

1)

6. Дополнительнаяинформаци,влияющтечениеисходз болевания

Упациентовпосле

радикальнкоррекциитетрадыФаллов зможнойвыявление

следующихсостояний:

1На.рентгруднойенограммах

клеткиможетвыявлятьсярасшитенисе,чторениедца

должноспоспоискупричинбствоватьрасстргем [йствдинамики

14].

2На.основжалобп цниентаи

ирезультатовЭКГмогутвыявлятьсяразличныевиды

аритмийсердцапредсердные( илижелу),чтдобытьлжночковыепричинойдальнейшего

поискапричинразвитиядаосложненияного

[14].

3. Приартериальнойгипоксемиицелесообразнопроводить

поиск открытогоовальн го

окна или ДМПП справолевымшунтом

[14].

4.ВыявлениеподаннымЭхоКГ

расширения или дисфункцииПЖ требует поиска

регургитация и недостаточность трикуспидального клапана.

Некоторые

пациенты могут

иметь дисфункцию

ЛЖ.

Онаможет

быть следствием

длительного

искусственного

кровообращения и недостаточной защиты миокарда,

травмы коронарной артерии во время

операции,

вторичной при выраженной дисфункции ПЖ [14].

5Д.

ля определения причин дисфункции ЛЖ или ПЖ,

задержки жидкости, болей в

грудной клетке,цианозапослевыпколнррКТМСениякции

увсех пациентов необходимо

проведениезондирования

и АКГ [14].

№

Критерии качества

Уровень

Уровень

убедительност

достоверности

и

рекомендаций

доказательств

Этаппостановкидиагноза

С

1

2

Выполненосмотрврачом

-кардиологом

Припервичномобследованиипациен

та выполнены

С

1

1

рентгеногэлектрокардиография, ,

эхокардиографиясердца

3

Уточнениехарактерапорокаоцгемодинамикинка

С

1

припомощиангиокарсзондировограниемфии

полостейсердца

4

Консультациипациентаврачамсмежных

С

1

специацельюностей

исключения

1

дополнительныхнекардиальныхфакторрисков

Этапхирургическоголечения

Вовремяоперацииустраненывсевыявленные

С

1

дефектыврождпорокасердцанного

2

Послеоперационпериодбезосложненийый

С

1

Этапконтроля

эффективностилечения

1

Наблюдение у кардиологаспециализированного

С

1

центнережераза1вгод

2

В

ыполнена

рентгенография

груднойклетки

,

С

1

электрокардиография,эхокардиографиясердца

3

Выполнена

ангиокарсзондиографии

рованием

С

1

полостей

сердца,компьютерна

я

томография/магнитно

-резонанснтомография

груднойклетки

дляу точнения характераостаточных

пороковиоценк

и гемодинамики

4

Осложнпослрадикальнойкоррекциинияпорока

С

1

ликвидирспомощьюоткрытойоперацииваныили

эндоваскулярноговмешательства