4 курс / Фак. Педиатрия, эндокринология / Кафедра №1 / Весенний семестр / Тетрада Фалло
.pdfСплитературысок
1.Becker A.E., Connor M., Anderson R.H. Tetralogy of Fallot a. Morphometric and geometric study. Am. J. Cardiol. 1975; 35: 402–12.
2.БокерияЛ.А.Шаталов, К.В.Детскаякардиохирургия//М., 1996.
3.Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. Cardiac surgery: Morphology, diagnostic criteria, natural history, techniques, results, and indications. 4rd ed. N.Y.; 2013.
4.Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. Cardiac Surgery. N.Y:: Churchill Livingstone;
2013.
5. |
БураковскийВ.И., |
БокерияЛ.А.Сердечно// |
-сосудистаяхирургия//М., 1996 |
6.Gatzoulis M.A., Balaji S., Webber S.A. et al. Risk factors for arrhythmia and sudden cardiac death late after repair of tetralogy of Fallot: a multicentre study. Lancet. 2000; 356: 975–81.
7.РыбкаМ..Хинчагов, Д.Я.Мумладзе, К.В.Лобачева, Г.В.В, дерникова.В.
Подред.Л.А.Бокерия.Протоколыанестезиологобеспечениякард ческогоохирургических |
|
|
|||
операций,выполняемыхуноворожденныхидетей.Методическиерекомендации. |
М.: |
НЦССХ |
|||
им. А.Н. |
|
Бакулева РАМН; |
2014. |
|
|
|
8. |
РыбкаМ..Хинчагов, Д.Я.Подред.Л.А.Бокерия.Протоколы |
|
|
|
анестезиологобеспечениякард операцийческогохирург,выполняпр ческихмы |
|
|
|||
ишемичесболезнисердца,патологииклапаойапп,нарногоритмаатаушениях, |
|
|
|
||
гиперткарофическойдиом |
иопатии,аневризмахвосхоотаортыдуелаящегопациентов |
|
|
||
различныхвозрастныхгрупп.Методическиерекомендации. |
М.: |
НЦССХ им. А.Н. |
Бакулева |
||
РАМН; |
2015. |
|
|
|
|
9.РыбкаМ..Хинчагов, Д.Я.Мумладзе, К.В.Никулкина, Е.С.Подред.
Л.А.Бокерия.Протоколыанестезиологическогообеспечениярентгенэндоваскулярных диагностическихпроцедур,выполняемыхкардиохирургическихпациентовразличных
возрастныхгрупп.Методически ерекомендации. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2018.
10. Подзолков В.П., Кокшенев И.В. Тетрада Фалло. |
М.: НЦССХ им. А.Н. |
|
Бакулева РАМН; |
2008. |
|
11.Mavroudis C. Pediatric cardiac surgery. Mosby; 2012.
12.Kirklin J.W., Bargeron L.M.J., Pacifico A.D. et al. Management of the tetralogy
21
of Fallot with large aorto-pulmonary collateral arteries. In: Godman M.J. |
(ed.). |
Pediatric |
||||||
cardiology. Edinburg: Churchill Livingstone. 1981; 4: 483–91. |
|
|
|
|
||||
|
13. Van Straten A., Vliegen H.W., Hazekamp M.G., de Roos A. Right ventricular |
|||||||
function late after total repair of tetralogy of Fallot. Eur. Radiol. 2005; 15: 702–7. |
|
|
||||||
|
14. |
Подзолков В.П., |
Алекян |
Б. Г., Кокшенев |
И.В., |
Чебан В.Н. |
Повторные |
|
|
|
|||||||
операции после коррекции врожденных |
пороков сердца. |
М.: |
НЦССХ им. |
А.Н. |
Бакулева |
|||
РАМН; |
2013. |
|
|
|
|
|
|
|
15.Stark J., deLeval M., Tsang V.T. Surgery for congenital heart defects. John Wiley, Sons, Ltd; 2006.
16.Hoffman JI, Kaplan S. //The incidence of congenital heart disease. //J Am Coll Cardiol. 2002;39:1890–900.
22
|
|
|
Приложение А1Состав. |
рабочей группы |
|
1. |
академикРЛА..БокерияН |
|
- Ассердечнооциация |
-сосудистыххирурговРоссии |
|
2. |
к.м.н.С..Волков |
|
- Ассердечнооциация |
-сосудистыххирурговРоссии |
|
3. |
проф.С.В.Горбачевский |
- Ассердечнооциация |
|
-сосудистыххирурговРоссии |
|
4. |
проф.М..Зеленикин |
|
- Ассердеоциация |
чно-сосудистыххирурговРоссии |
|
5. |
проф.А.И.Ким |
- Ассердечнооциация |
-сосудистыххирурговРоссии |
||
6. |
проф.И.В.Кокшенев |
|
- Ассердечнооциация |
-сосудистыххирурговРоссии |
|
7. |
академикРАНВ.П.Подзолков |
|
- Ассердечнооциация |
-сосудистыххирурговРоссии |
|
8. |
д.м.н.Б.Н.Сабиров |
|
- Ассердечнооциация |
-сосудистыххирурговРоссии |
|
9. |
проф.М.Р.Туманян |
|
- Ассердечнооциация |
-сосудистыххирурговРоссии |
|
10. |
проф.К.В.Шаталов |
|
- Ассердечнооциация |
-сосудистыххирурговРоссии |
|
11. |
д.м.н.А..Шмальц |
|
- Ассердечнооциация |
-сосудистых хирурговРоссии |
|
12. |
к.м.н.И.А.Юрлов |
|
- Ассердечнооциация |
-сосудистыххирурговРоссии |
|
Конфликтинтересовотсутствует .
ВсечленыРабочейгруппыподтвердилиотсутствподдержкифинанс/конфликтавой интерес,окоторыхне сообщитьбходимов.
23
ПриложениеА2Методол. |
огияразработкиклиническихрекомендаций |
Целеваудиториязработанныхклиническихрекомендаций:
•врачи-педиатры;
•врачи-кардиологи;
• врачи-детскиекардиологи |
; |
•врачи-сердечно-сосудистыехирурги;
•врачи- хирурги;
•Врачиультразвуковой диагностики;
•Врачирентгенологи.
ТаблицаП1. |
Уровниубедрекомендацийтельности |
|
КлассI |
Состояния,длякоторыхсуществуютдоказательстваи/или |
|
|
общепримнение,чтодапроцнаяятоеилеичениедура |
|
|
полезныиэффективны. |
|
КлассII |
Сост,длякоянияторых |
существуютпротиворечивыеданные |
|
и/илирасхождениемненийполезнос/эффективности |
|
|
процилеи.дурыПоказанияченияопределяютсяконкретной |
|
|
ситуацией,состояпациентамданн.Результатого |
|
|
вмешательнеясени/илиестьрасхтвамненияхождения |
|
|
относительнополезностиэффективности. |
|
КлассIIa |
Большедоказати/илимнвпользуельствний |
|
|
целесообразности/эффективности. |
|
КлассIIb |
Целесообразно/эффективностьменуб дительныто( |
|
|
нетакхорподтверждшодоказат,мн)ен. льствамиыиями |
|
КлассIII |
Противопоказа.Вмешатнепол, некольсиеторыхво |
|
|
случаяхможетбытьивредным. |
|
ТаблицаП2 |
- Урдостоверностивнидоказательности |
|
Уровень |
Наличиемногочисленрандомклинзическихрованных |
|
доказательностиА |
исследований, |
систематическийобзорилиметаанализы(). |
(наивысший) |
|
|
Уровень |
Наличиеогран рандомизированныхслаченого |
|
доказательностиВ |
исследованийилинесколькихнебольшихкачественных |
|
(средний) |
контролируклиничисследований. скимых |
|
Уровень |
Рекоме,осннаованныемнендацииэкспертовразных(и |
|
доказательностиС |
странпок,основанхзаниянаэкспертныхм ,могутыеения |
|
(низший) |
значительноразличаться). |
|
|
|
24 |
Порядокобновленияклиническихрекомендаций
Мехаобновлклиническихизмрекомнияпр дусматриваетндаций
систематическуюактуализацию |
– нережечемодинразвтригодаприлипоявленииновой |
информациитактикеведенпацсданныментязабо.Решелеваобниеовлениим
принимаетМЗРФнаосновепредложен,представленныхмедицинскиминекоммерческимий
профессиональнымиорганизациями.Сформировапредоллоучитжненыыеиявать
результатыкомпоценкилекснойарственныхпрепаратов,медизделийцинских,также
резуклиническойьтатыапробации.
25
ПриложениеБ.Алгоритмы |
веденпациентовя |
А. Алгопервичд тмагностикихирургическогойлеченияТФ
26
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Пациент |
|
с |
|
ВПС |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Первичное |
клиническое |
|
обследование |
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
(оксиметрия, ЭКГ , |
рентгенография |
стр, ЭхоКГ. 5,6 |
|
) |
|
|
|
|
||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Есть |
|
|
|
|
|
Нет |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
признаки |
|
|
|
|
|
|
НаблюдениеН |
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ТФ |
? |
|
|
|
|
|
|
|
аблюдение |
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
Да |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Направкардиохирургический ление в |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
специализированный |
|
|
|
центр |
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
АКГ |
|
стр |
. |
|
|
|
|
Достаточно |
|
|
данных |
|
|
для |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
постановки |
|
|
диагноза |
? |
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Да |
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
КТ |
, |
МРТ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
стр |
. 7 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
Диагноз |
|
ТФ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
подтвержден |
|
|
|
|
Операция |
|
|
3.2 |
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Возраст |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
До |
3 |
мес |
. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Старше |
3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
Состояние |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Соответствует |
|
ли |
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
больного |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
|
|
Да |
|
|
|
|
|
|
|
|
критериям |
|
|
|
|
|
||||||||||||
Нет тяжелое |
? |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
Паллиативное |
|
|
|
|
|
операбельности? |
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
лечение стр |
. 10 |
|
|
Нет |
|
|
Стр . 8 |
|
|
|
|
|
|||||
Наблюдение |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Да |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Соответствует |
|
|
Да |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Радикальная |
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
критериям |
|
|
|
|
|
коррекция |
|
порока |
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
операбельности? |
|
|
|
|
|
|
|
стр |
. 9 |
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Стр . 10 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Нет |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Повторное |
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
паллиативное |
|
|
|
лечение |
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Б. Алгоритмобследованияпациента |
послерадикальнойкоррекцииТФ |
27
|
|
|
|
|
|
Пациент |
после |
радикальной |
коррекции |
ТФ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Первичное |
|
клиническое |
|
обследование |
||||||||||
|
|
( ЭКГ |
, |
рентгенография ) стр , |
.ЭхоКГ11 |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Есть |
|
|
признаки |
|
Нет |
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
гемодинамическ |
|
|
|
|
|
Наблюдение |
|
|||||||
|
|
их |
нарушений |
? |
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
Стр |
. 12 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
Да |
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
Направление |
|
в |
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
специализированный |
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
кардиохирургический |
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
центр |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
АКГ |
|
|
|
|
|
Достаточно |
|
данных |
|
|
Стр . 13 |
|||||||
|
|
|
|
|
для |
постановки |
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
диагноза |
? |
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Да |
|
|
|
|
|
|
|
КТ , МРТХолтеровское, |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
Послеоперационное |
|
|
|
|||||||
мониторирование |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
осложнение |
|
подтверждено |
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Показана |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
повторная |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
Нет |
|
|
операция |
? |
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
Да |
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Наблюдение |
|
|
|
|
|
|
|
Операция |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
28
|
ПриложениеВ.Информациядля |
|
пациента |
|
|
ТетрадаФалло |
– |
сложныйврожденныйпороксердца,который |
|
состоитизчетырех |
|
компонентов:это |
инфундибулярныйстенозправогожелу,большойочкаефект |
|
|
|
|
межжпелудрегДМЖП( ),осмещениеродкичка ПЖртывой( |
|
|
|
декстрапозиция менее50%), |
|
гипертрофияПЖ.Воснове |
|
формированиясердца |
притетрадеФаллолежитротация |
|
|
артериальногоконусапротивча трелкиовой. |
|
|
Этопривокпоявлениюдекстраит |
позиции |
|
аорты,котораясидит«верхом»надДМЖП,кневозможсоедиперегородкиненияости |
|
|
|
||
артериальногоконусамежжелудочковой |
перегородкойи |
бульбо-вентрикулярнойскладкой, |
|
||
чтостанопричивозникновитсяДМЖПой.Помимоэтогопенияреднеесмещение |
|
|
|
||
перегорартериальнкообудкинусаужениеоЛА.вливаетго |
|
|
|
|
|
Постепенитяжестикл морфологинки |
|
чеспектрукомупороквесьмавариабелен. |
|
||
Имеетсяединственный |
ДМЖП большихразмеров,какправилосубаортальный.Клапан |
|
|
||
легочнойартерии( |
ЛА) |
обычногипоплазированстенозирован.Частоприсутствуют |
|
|
|
гипоплазия,стенозволаетвЛА.Редкой |
|
наблюдается агенезияоднойизветвейЛА,чаще |
|
||
левой. |
|
|
|
|
|
СопутстаномамогутвкующиелДМППииючать,атриовентрикулярную |
|
|
|
||
коммчаще(упациентовникациюссиндромомДауна), асположеннуюводугуаорты. |
|
|
|
||
Возманоразвитиямалиижныкоронаартерий,частоэтокныхнусныеве |
|
|
твиотправой |
||
коронаарт,пернойииесекающие |
|
выводной трактПЖ. |
|
|
|
•Послевыпискиизспец центраализированногорекомендуетсястрогособлюдать предписан,указанныеввыпдокументахисныхявыписной( эпикриз).
•Наблюукарподместуениологаж рельствакомендуетсянереже1 6за
мес,строгособлюдаяегопредписназн. ачения |
|
|
• |
Рекомендуетсянаблюкарвспециализированномениеиологацентре |
– нереже |
1разав12мес. |
|
|
•Прилюбыхнвазивныхманипуляциях( стоматологические,косметологические,
прочиепроцедуры,предполагилинесущиерискнарушенияющиец лосткожныхости покрововислизистых)рекобязательномендуепроводитьан ибактериальноесяприкрытие дляпрофилактикивозникновенияинфекционногоэндокард ита.
• Случаипредполнвазивныхманипуляцийгаемрекобязательномендуетсях согласокардиологом,ведущимыватьнаблюденжительствазапаципом нст.уом
29
•Измендозисхтилеиныхмхилекарственныхпреп,такжератов
назначениедополнительныхил |
иальтернативныхлекарственныхпрепаратовосуществляет |
|
тольколечащийврач. |
|
|
• |
Привозникновпобочныхэффотприемалекарственныхктовниипрепаратов |
|
рековмаксимальноендуетсябыстрыесрокиобсудитьэтолечащимврачом. |
|
|
• |
Рекомендуетсяизбегатьчрезмерных |
физическихнагрузок. |
• |
Привозникновенииилирезкпр гресмследующихсимптомовровании |
|
максимальнокоротрекомсро внендуетсяконсультацияочереднаякардиолога:
утомляемость,одышка,цианоз,отеки,увеличенпотериобъемаживо,ар,итмиисознания,
неврологическийдефи цитпотеря(зрения,слуха,речи,онеменконечности,парезы параличи,вт..кратков),остреспираторныееменныезаболевания,лихорадканеясного генеза.
30