4 курс / Фак. Педиатрия, эндокринология / Кафедра №1 / Весенний семестр / Функц_расстройства_билиарного_тракта_метода

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования

«Иркутский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения России»

(ГБОУ ВПО ИГМУ Министерства здравоохранения России)

Педиатрический факультет Кафедра педиатрии №2

Функциональные расстройства билиарного тракта у детей

УЧЕБНО-МЕТОДИЧЕСКОЕ ПОСОБИЕ

Рекомендовано методическим советом педиатрического факультета ГБОУ ВПО ИГМУ Министерства здравоохранения России в качестве учебно-методического пособия для студентов, интернов и ординаторов, обучающихся по специальности 040200

«педиатрия»

Иркутск

ИГМУ

2012

1

УДК 616.342-002-053.2 ББК 57.33

Г

Рекомендовано методическим советом педиатрического факультета ГБОУ ВПО ИГМУ Министерства здравоохранения России в качестве учебно-методического пособия

для студентов, интернов и ординаторов, обучающихся по специальности 040200 «педиатрия» протокол № 3 от 15.11.2012г.

С. А. Гуцуляк – к.м.н., доцент кафедры педиатрии №2 ГБОУ ВПО ИГМУ Министерства здравоохранения России

Рецензенты:

Жданова Е.И. – ГБОУ ВПО «Иркутский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения России», доцент кафедры детских болезней с курсом детских инфекционных болезней, кандидат медицинских наук

Мартынович Н.Н. – ГБОУ ВПО «Иркутский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения России», профессор кафедры педиатрии №1, доктор медицинских наук

Гуцуляк, С.А.

Функциональные расстройства билиарного тракта у детей : учебномет. пособие / С. А. Гуцуляк; ГБОУ ВПО ИГМУ Министерства здравоохранения России. – Иркутск: ИГМУ, 2012. – 56с.

В учебно-методическом пособии для студентов педиатрического факультета представлена информация по причинам формирования, диагностическим мероприятиям и лечебным процедурам при функциональных расстройствах билиарного тракта у детей. Пособие соответствует всем требованиям, предъявляемым к соответствующим материалам высшей школы.

УДК 616.342-002-053.2 ББК 57.334.1

©Гуцуляк С.А., 2012

©ГБОУ ВПО ИГМУ Министерства здравоохранения России

2

Содержание

Список использованных сокращений…………………………………………… Введение…………………………………………………………………………… Анатомия и физиология билиарной системы……………………………………. Анатомо-физиологические особенности билиарной системы у детей…………. Классификация …………………………………………………………...………..

Эпидемиология……………………………………………………………………..

Этиология………………………………………………………………………….

Патогенез……………………………………………………………………...…… Схема объективного обследования больного…………………..……………..… Диагноз ………………………………………………………………………...…..

Дифференциальный диагноз ………………………………………………...……

Лечение…………………………………………………………………………...… Тесты для самоконтроля. …………………………………………………..…...…

Задачи……………………………………………………………………….……… Рекомендуемая литература……………………………………………………….

3

База: отделение педиатрии ИМДКБ.

Цель занятия: освоить принципы диагностики, лечения, профилактики, диспансеризации и реабилитации детей, больных с функциональными расстройствами билиарного тракта у детей.

Студент должен знать:

-факторы риска развития функциональных расстройств билиарного тракта у детей.- этиологию, патогенез, клинику;

-основные клинические симптомы;

-методы и объем исследования;

-методы лечения;

-охранительный режим; -диета; -заместительная терапия;

-стимулирующая терапия;

-минеральные воды ;

-физиотерапевтическое лечение; -курорты по профилю.

Студент должен уметь:

-выделить детей в группу риска гастроэнтерических заболеваний;

-организовать полный объем исследования

-оценить полученные результаты исследований

-составить план лечения

4

Список использованных сокращений

ДПК – двенадцатиперстная кишка ЖКТ – желудочно-кишечный тракт ДГР – дуоденогастральный рефлюкс ЭГДС – эзофагогастродуоденоскопия У3И – ультразвуковое исследование СО – сфинктер Одди ЖП – желчный пузырь

ХЦК - ПЗ – холецистокинин-панкреатозимин ДЖП – Дисфункция желчного пузыря ЖКБ – желчнокаменная болезнь ЖВП – желчевыводящие пути

5

Введение

Патология желчного пузыря и желчевыводящих путей занимает одно из ведущих мест в структуре гастроэнтерологических заболеваний. Болезни билиарного тракта диагностируются в любом детском возрасте, начиная с периода новорожденности, у детей школьного возраста составляют 80% всех хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта (девочки болеют в 2-3 раза чаще, чем мальчики). В педиатрической практике наиболее часто встречаются функциональные нарушения билиарного тракта, реже – заболевания воспалительной природы (холецистит, холангит). Так, у детей частота функциональных нарушений сфинктера Одди, желчных путей и желчного пузыря варьирует, по данным разных авторов, от 18 до 53%, ЖКБ - от 0,1 до 1%, аномалии развития составляют 38-41% и т.д.

Согласно современным прогнозам, в ближайшие годы будет сохраняться рост заболеваний билиарной системы, обусловленных дисфункциональными расстройствами желчных путей и метаболическими нарушениями печени.

Анатомия и физиология билиарной системы

Билиарная система включает желчные протоки и желчный пузырь. Желчевыделительная система предназначена для выведения в кишечник

физиологически важного секрета гепатоцитов — желчи. Физиологическое значение желчи заключается в:

•нейтрализации соляной кислоты, пепсина;

•активизации кишечных и панкреатических ферментов;

•фиксации ферментов на ворсинках;

•эмульгировании жиров;

•усилении всасывания витаминов А, Д, Е, К;

•повышении перистальтики кишечника, усиление тонуса кишки;

•уменьшении размножения гнилостных бактерий;

•стимуляции холереза в печени;

•экскреции лекарственных, токсических веществ, ядов и др.

6

При недостатке желчи в просвете кишечника:

•тормозится двигательная функция кишечника;

•уменьшается всасывание кальция, витаминов;

•увеличивается риск развития остеопороза;

•снижается уровень фибриногена;

•снижается уровень гемоглобина;

•возможно развитие язв, дисфункции половых желез, цирроза

печени. Состоит нормальная желчь на

70% из солей желчных кислот

22% – из фосфолипидов (лецитин)

4% – из холестерина

3% – из белков

0,3% – из билирубина.

Основой желчи является вода, в которой находятся главные ее компоненты.

Формирование желчи начинается в гепатоцитах – печеночно-клеточный этап – после захвата из крови компонентов желчи, синтеза, конъюгации и внутриклеточного транспорта желчи к билиарному полюсу. Нарушение формирования желчи на этом этапе может быть обусловлено некрозом гепатоцитов или блокадой мембранных и внутриклеточных белковпереносчиков.

На следующем этапе формирования желчи – каналикулярный этап, формирование первичной желчи – происходит транспорт солей желчных кислот, органических анионов (глютатиона, растительных стеролов) из гепатоцитов в каналикулы. Здесь нарушения формирования желчи связаны с

нарушением целостности билиарного полюса гепатоцита, изменением состава желчных кислот, блокадой белков-переносчиков. Через плотные межклеточные соединения происходит диффузия воды и формирование двух фракций желчи: зависимой и независимой от желчных кислот. На этом этапе

7

могут возникать нарушения тока желчи в результате уменьшения диффузии воды. С учетом того, что объем воды, диффундируемой в каналикул, прямо пропорционален концентрации желчных кислот и органических анионов, можно, увеличив их концентрацию, увеличить объем каналикулярной желчи.

В результате секреции воды и бикарбонатов эпителием желчных протоков при стимулирующем действии гормона секретина происходит окончательное формирование печеночной желчи – дуктулярный этап. Нарушения этого этапа желчеобразования связаны с повреждением эпителия желчных протоков в результате токсических воздействий желчных кислот, снижения продукции секретина при дуоденитах, иммунологических расстройствах.

Следующий – пузырный – этап формирования пузырной желчи и ее поступление в кишечник. При этом происходит поступление желчи в желчный пузырь и ее концентрация. В желчный пузырь желчь поступает непрерывно за счет заполнения и опорожнения желчного пузыря. Нарушения этого этапа желчеобразования связаны с нарушениями сократительной и концентрационной функции желчного пузыря, с дефицитом составных компонентов желчи (желчных кислот и органических анионов желчи), а также с нарушениями функции сфинктера Одди. Слизистая оболочка желчного пузыря выделяет в его просвет богатый белком экссудат, слизь, на которых происходит отложение кристаллов холестерина, билирубината кальция. В процессе нахождения желчи в желчном пузыре ее физикохимические свойства меняются. Желчный пузырь активно всасывает воду из желчи, поэтому ее концентрация возрастает в 10-20 раз. Слизистая оболочка пузыря выделяет в желчь ионы водорода, поэтому рН желчи снижается, она становится слабокислой (ацидификация желчи). Это необходимо для предотвращения образования нерастворимых соединений кальция, одного из электролитов желчи. Стенка желчного пузыря легко растяжима. Размеры и объем желчного пузыря могут изменяться при различных патологических изменениях. Воспалительные процессы в стенке желчного пузыря

8

способствуют камнеобразованию вследствие выделения микроорганизмами в окружающую среду (желчь) ферментов (b-глюкоронидазу), которая может превращать растворимый конъюгированный билирубин в свободный – нерастворимый, что ведет к образованию билирубиновых камней.

На следующем, интестинальном, этапе формирования желчи происходит ее поступление в тонкую кишку. В кишечнике происходит бактериальная деконъюгация желчных кислот и всасывание их в кровь. 90% желчных кислот включаются в энтерогепатическую циркуляцию. Остальные желчные кислоты экскретируются с калом. Нарушения этого этапа связаны с блокадой оттока желчи в тонкую кишку из-за механического препятствия, избыточного выделения желчных кислот с калом вследствие нарушения их всасывания, а также нарушения бактериальной деконъюгации желчных кислот в проксимальных отделах кишки. При недостаточном количестве желчных кислот, фосфолипидов (лецитина) и холестерина, образующих в водной среде мицеллы, появляется нерастворимый холестерин и желчь становится пересыщенной, или литогенной.

При застойных явлениях в желчном пузыре и желчных протоках, возникающих при дисфункциях билиарного тракта, происходят значительные изменения биохимического состава желчи, развивается воспалительный процесс в желчном пузыре и в дальнейшем может формироваться желчнокаменная болезнь. Нарушение коллоидной стабильности желчи, перенасыщение желчи холестерином (литогенности желчи) сопровождается появлением осадка (билиарного сладжа) в желчном пузыре. Из всех компонентов желчи в процессе пищеварения принимают участие только желчные кислоты. Желчные кислоты – это природные детергенты, способные «размылить» жиры. Они смешиваются со съеденным жиром и размывают его до состояния эмульсии. Жир превращается в мельчайшие капли, плавающие в водной среде. Полученная жировая эмульсия обрабатывается ферментами, расщепляющими молекулы жира до структурных элементов, способных всасываться в кишечнике. Желчные кислоты образуются в печени из

9

холестерина. Часть холестерина в желчные кислоты не преобразуется и выделяется в желчь в чистом виде. Этот холестерин может стать главным источником желчных камней. Холестерин при температуре 37 градусов (температура тела) в воде не растворяется и начинает образовывать кристаллы, то есть фактически мельчайшие камни. Лецитин, содержащийся в желчи, удерживает холестерин от кристаллизации, образуя структуры (мицеллы и везикулы), позволяющие транспортировать холестерин от печени до кишечника.

Общая схема строения желчевыделительной системы (рис.1). Внутрипеченочные протоки из левой квадратной и хвостатой долей печени, сливаясь, образуют левый печеночный проток (ductus hepalicus sinister). Внутрипеченочные протоки правой доли печени образуют правый печеночный проток (ductus hepaticus dexter). Правый и левый печеночные протоки соединяются и образуют общий печеночный проток (ductus hepaticus communis). В месте слияния печеночных протоков концентрические скопления мышечных волокон формируют сфинктер Мирицци.

Внепеченочная билиарная система состоит из общего печеночного протока, желчного пузыря (vesica felleae) и его протока (ductus cysticus) со сфинктером Люткенса, общего желчного протока(ductus choledochus), печеночно-поджелудочной ампулы со сфинктером Одди. Дно желчного пузыря располагается спереди, тело переходит в шейку и пузырный проток. Слизистая оболочка желчного пузыря складчатая и не имеет желез.

Сфинктер Одди выполняет три основные функции:

регулирует ток желчи и панкреатического сока в двенадцатиперстную кишку;

предотвращает рефлюкс содержимого двенадцатиперстной кишки в общий желчный и панкреатический протоки;

обеспечивает накопление в ЖП печеночной желчи.

10