Патологическая анатомия (А.И. Струков, В.В. Серов)

Рис. 12-2. Инфаркт селезенки при хроническом инфекционном эндокардите

дают инфаркты и рубцы. Во многих органах наблюдаются межуточное воспаление, васкулиты, кровоизлияния, инфаркты. В головном мозге, в частности, на почве сосудистых изменений (васкулитов, аневризм) и тромбоэмболии определяют очаги размягчения и кровоизлияния. Периферические признаки бактериального эндокардита:

–петехиальные кровоизлияния в конъюнктиве глаз у внутреннего угла нижнего века — пятна Лукина–Либмана;

–узелковые утолщения на ладонях — узелки Ослера;

–утолщения ногтевых фаланг — «барабанные палочки»;

–очаги некроза в подкожной жировой клетчатке;

–кровоизлияния в кожу и подкожную клетчатку — пятна Джейнуэя;

–желтуха.

Внастоящее время из периферических признаков инфекционного эндокардита постоянно встречаются лишь узелки Ослера.

Тромбоэмболические осложнения находят очень часто, так как источник тромбоэмболии — тромбоэндокардит в подавляющем большинстве случаев расположен в левой половине сердца. Тромбоэмболия нередко принимает распространенный характер и доминирует в клинической картине болезни — тромбоэмболический синдром. На почве эмболии возникают инфаркты

влегких, селезенке, почках, сетчатке глаза, некрозы кожи, гангрена конечностей, кишок, очаги размягчения в мозге. Несмотря на наличие в тромбоэмболах стрептококков, нагноение в тканях отсутствует, что свидетельствует о гиперергической реакции организма при инфекционном эндокардите.

Патоморфоз. За последние десятилетия произошли значительные изменения в клинической и морфологической картине бактериального эндо-

кардита. До применения антибиотиков инфекционный эндокардит считали крайне тяжелой болезнью, неизбежно ведущей к смерти. Лечение массивными дозами антибиотиков приводит к ликвидации инфекционного воспаления на створках клапанов сердца, ускоряет созревание грануляций в ткани и избавляет организм от инфекционного очага. Это способствует деформации клапанов, развитию или усилению предсуществовавшего порока сердца. Через несколько лет лечения обычно появляются признаки сердечной декомпенсации, которая приводит к смерти. При вскрытии умерших от декомпенсации сердечной деятельности после излечения инфекционного эндокардита часто находят аортальный или аортальномитральный порок сердца с выраженной деформацией клапанов, перфорацией створок и заслонок и тяжелую дистрофию миокарда. Патоморфоз бактериального эндокардита касается и его этиологии (преобладания стафилококка и грамотрицательных бактерий), структуры (учащения первичного инфекционного эндокардита), клинической картины, морфологии, осложнений.

Фибропластический париетальный эндокардит с эозинофилией

Фибропластический париетальный эндокардит с эозинофилией — париетальный фибропластический эозинофильный эндокардит Леффлера, системный эозинофильный васкулит с пристеночным эндокардитом. Это редкое заболевание характеризуется выраженной сердечной недостаточностью, эозинофильным лейкоцитозом в сочетании с поражением кожи и внутренних органов. Течение болезни острое или хроническое.

Этиология и патогенез. Причину болезни связывают с бактериальной или вирусной инфекцией. В патогенезе большое значение придают иммунным нарушениям, о чем свидетельствует обнаружение у больных LE-клеток. Проявление болезни объясняют действием циркулирующих иммунных комплексов.

Патологическая анатомия. Основные изменения определяются в париетальном эндокарде желудочков сердца. Он значительно утолщен (констриктивный эндокардит) за счет фиброза, которому предшествует некроз эндокарда. Эластические волокна разрушены и замещены коллагеновыми, на поверхности эндокарда — тромботические массы (тромбоэндокардит), которые подвержены организации. Фибропластический процесс переходит на сосочковые мышцы и хордальные нити, что ведет к недостаточности митрального или трикуспидального клапана. В коже, миокарде, печени, почках, легких, головном мозге, скелетных мышцах стенка сосудов и периваскулярная ткань инфильтрированы клетками, среди которых преобладают эозинофилы — эозинофильные васкулиты и инфильтраты. Характерны тромбозы сосудов и тромбоэмболические осложнения в виде инфарктов и кровоизлияний. Селезенка и лимфатические узлы увеличены, гиперплазия лимфоидной ткани сочетается с инфильтрацией ее эозинофилами.

Осложнения. Часто встречаются тромбозы и тромбоэмболии, инфаркт легких, кровоизлияние в головной мозг.

Смерть наступает от острой или хронической сердечной недостаточности или тромбоэмболических осложнений.

МИОКАРДИТ

Миокардит — воспаление миокарда, т.е. мышцы сердца. Вторичный миокардит возникает при вирусных (полиомиелите, кори, мононуклеозе, острых вирусных респираторных инфекциях), риккетсиозных (сыпном тифе), бактериальных (дифтерии, скарлатине, туберкулезе, сифилисе, сепсисе) и протозойных (трипаносомоз) инфекционных и инфекционно-аллерги- ческих (ревматизме) заболеваниях. Самостоятельным заболеванием является идиопатический миокардит.

Идиопатический миокардит

Идиопатический миокардит или миокардит Абрамова–Фидлера, идиопатический злокачественный, инфекционно-аллергический миокардит — избирательное воспаление в миокарде (изолированный миокардит) с тяжелым прогрессирующим течением и часто с летальным исходом (злокачественный миокардит). Течение болезни острое или хроническое, рецидивирующее.

Этиология и патогенез. В настоящее время признана аллергическая природа идиопатического миокардита, обоснованная А.И. Абрикосовым и Я.Л. Рапопортом (1951). Это заболевание — крайний вариант неспецифического инфекционно-аллергического миокардита, хотя некоторые авторы отождествляют его с застойной (конгестивной) кардиомиопатией. Об инфекционно-аллергическом генезе миокардита свидетельствует его частота после вирусной или бактериальной инфекции, введения сывороток и вакцин, неупорядоченного приема лекарственных средств. Прогрессирование болезни связано, вероятно, с аутоиммунизацией.

Патологическая анатомия. Для идиопатического миокардита типично распространенное поражение миокарда всех отделов сердца. Оно увеличено в размерах, дряблое, полости растянуты, как правило, с тромботическими наложениями; мышца на разрезе пестрая, клапаны интактны. Выделяют 4 гистологических типа идиопатического миокардита.

•Дистрофический (деструктивный), характеризующийся преобладанием гидропической дистрофии и лизисом кардиомиоцитов, причем реактивные изменения отсутствуют (ареактивный миолиз). В участках гибели мышечных клеток происходит коллапс ретикулярной стромы.

•Воспалительно-инфильтративный, при котором развиваются серозный отек и межуточное воспаление с инфильтрацией стромы миокарда разнообразными клетками — нейтрофилами, лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками. Среди них находят многоядерные гигантские клетки. Дистрофия кардиомиоцитов умеренная.

•Смешанный, при котором развивается сочетание деструктивных и вос- палительно-инфильтративных изменений.

•Сосудистый, характеризующийся преобладание поражения сосудов — васкулитов, кроме того, находят дистрофические и воспалительноинфильтративные изменения миокарда.

Висходе изменений, типичных для каждого типа идиопатического миокардита, развивается очаговый и (или) диффузный кардиосклероз, нередко

всочетании с гипертрофией миокарда.

Пестрота морфологических изменений миокарда (миолиз, межуточное воспаление, склероз, гипертрофия) определяет полиморфизм клинических проявлений идиопатического миокардита, его клинические варианты — аритмичный, псевдокоронарный, инфарктоподобный.

Изменения других органов и тканей — застойное полнокровие и дистрофия паренхиматозных элементов, тромбоэмболия сосудов, инфаркты и кровоизлияния в легких, головном мозге, почках, кишечнике, селезенке связаны с сердечной недостаточностью и тромботическими наложениями на париетальном эндокарде.

Осложнения. Наиболее часты и опасны тромбоэмболические осложнения, которые могут быть первыми проявлениями миокардита.

Смерть наступает от сердечной недостаточности или тромбоэмболических осложнений.

ПОРОКИ СЕРДЦА

Пороки сердца — стойкие отклонения в строении сердца, нарушающие его функцию. Различают приобретенные и врожденные пороки сердца.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца возникают в результате нарушения формирования сердца и отходящих от него сосудов.

Приобретенные пороки сердца

Приобретенные пороки сердца характеризуются поражением его клапанного аппарата и магистральных сосудов в результате заболеваний сердца после рождения. Наиболее значительную роль в их развитии играет ревматизм, меньшее значение имеют атеросклероз, сифилис, бактериальный эндокардит, бруцеллез и травма. Приобретенные пороки сердца — хронические заболевания, в редких случаях, например при разрушении створок клапана вследствие язвенного эндокардита, возникают остро.

Механизм формирования приобретенного порока сердца тесно связан с эволюцией эндокардита, завершающегося организацией тромботических масс, рубцеванием, петрификацией и деформацией клапанов и фиброзных

колец. Прогрессированию склероза способствуют возникающие при формировании порока нарушения гемодинамики.

Патологическая анатомия. Склеротическая деформация клапанного аппарата приводит к недостаточности клапанов, которые не смыкаются плотно в момент их закрытия, сужению (стенозу) предсердно-желудочковых отверстий или устьев магистральных сосудов. При комбинации недостаточности клапанов и стеноза отверстия говорят о комбинированном пороке сердца. Возможно поражение одного (изолированный порок) или нескольких (сочетанный порок) клапанов сердца.

Наиболее часто развивается порок митрального клапана, или митральный порок, возникающий обычно при ревматизме и очень редко при атеросклерозе. Различают недостаточность митрального клапана, стеноз левого предсердно-желудочкового (митрального) отверстия и их комбинацию (митральную болезнь). Чистые формы недостаточности встречаются редко, чистые формы стеноза — несколько чаще. Часто отмечают их комбинацию с преобладанием того или иного вида порока, что в итоге приводит к стенозу отверстия. Прогрессирование склероза и, следовательно, порока обусловлено часто повторными атаками ревматизма (эндокардита) и гиперплазией клапана, связанной с непрерывной травматизацией измененного клапана током крови. В результате в створках митрального клапана появляются сосуды, затем соединительная ткань створок уплотняется, они превращаются

врубцовые, иногда обызвествленные, сросшиеся образования. Отмечают склероз и петрификацию фиброзного кольца. Хорды тоже склерозированы, становятся толстыми и укороченными. При преобладании недостаточности митрального клапана вследствие обратного тока крови (регургитации)

вдиастолу левое сердце переполняется кровью, развивается компенсаторная гепертрофия стенки левого желудочка.

Сужение отверстия митрального клапана часто развивается на уровне фиброзного кольца, и отверстие имеет вид узкой щели, напоминающей пуговичную петлю, реже отверстие клапана имеет вид «рыбьего рта» (рис. 12-3). Сужение митрального отверстия может достигать такой степени, что оно едва пропускает браншу пинцета. При преобладании стеноза возникает затруднение тока крови в малом круге кровообращения, левое предсердие расширено, стенка его утолщена, эндокард склерозирован, белесоватый. В результате гипертензии в малом круге кровообращения стенки правого желудочка значительно гипертрофированы (до 1–2 см), полость желудочка расширена.

Порок аортальных клапанов занимает по частоте второе место после митрального и возникает обычно на почве ревматизма, реже — атеросклероза, септического эндокардита, бруцеллеза, сифилиса. При ревматизме склероз полулунных заслонок и порок клапанов развиваются в связи с теми же процессами, которые формируют митральный порок. Заслонки сращены между собой, утолщены, в склерозированных заслонках — известь (рис. 12-4). Это приводит в одних случаях к преобладанию недостаточности клапанов, а в других — к стенозу аортального отверстия. При атеросклерозе обызвествление и склероз заслонок сочетаются с липоидозом и липосклерозом,

Патологическая анатомия. Различают очаговый и диффузный кардиосклероз. При очаговом кардиосклерозе в мышце сердца образуются различной величины белесоватые тяжистые участки соединительной ткани — рубцы. Такие рубцы обычно образуются при организации инфаркта миокарда. Они пронизывают иногда толщу мышцы сердца и представляют собой обширные поля (крупноочаговый кардиосклероз), на месте которых нередко формируется хроническая аневризма (от греч. aneuryno — расширять) сердца. По периферии таких рубцов миокард утолщен — регенерационная гипертрофия. Часто развивается мелкоочаговый кардиосклероз — белесоватые периваскулярные очажки и полоски соединительной ткани, которые равномерно разбросаны в мышце сердца в участках дистрофии, атрофии

игибели отдельных мышечных клеток в связи с гипоксией. Диффузный кардиосклероз, или миофиброз, характеризуется диффузным утолщением

иогрублением стромы миокарда за счет новообразования в ней соединительной ткани. Соединительная ткань оплетает, как бы замуровывает атрофированные мышечные волокна.

Клиническое значение. С кардиосклерозом связано нарушение сократительной функции миокарда, проявляющееся сердечной недостаточностью

инарушениями ритма сердца. Крупноочаговый постинфарктный кардиосклероз — основа образования хронической аневризмы сердца.

АТЕРОСКЛЕРОЗ

Атеросклероз (от греч. athere — кашица, sklerosis — уплотнение) — хроническое заболевание, возникающее в результате нарушения жирового

ибелкового обмена, характеризуемое очаговым отложением липидов и белков и реактивным разрастанием соединительной ткани в интиме артерий эластического и мышечно-эластического типа.

Атеросклероз широко распространен среди населения экономически развитых стран Европы и Северной Америки. Болеют обычно люди во второй половине жизни. Проявления и осложнения атеросклероза — наиболее частые причины смертности и инвалидности в большинстве стран мира.

Следует отличать атеросклероз от артериосклероза — склероза артерий независимо от причины и механизма его развития. Атеросклероз — разновидность артериосклероза, отражающая нарушения метаболизма липидов

ибелков, — метаболический артериосклероз. В таком толковании термин «атеросклероз» ввел в 1904 г. немецкий патолог Ф. Маршан и обосновал экспериментальными исследованиями Н.Н. Аничков (1912).

Взависимости от этиологических, патогенетических и морфологических признаков различают следующие виды артериосклероза:

–атеросклероз — метаболический артериосклероз;

–артериолосклероз, или гиалиноз (например, при гипертонической болезни);

–воспалительный артериосклероз (сифилитический, туберкулезный);

–аллергический артериосклероз (например, при узелковом периартериите);

–токсический артериосклероз (например, адреналиновый или при хронической алкогольной интоксикации);

–первичный кальциноз средней оболочки артерий — медиакальциноз Менкеберга;

–возрастной (старческий) артериосклероз.

Этиология. В развитии атеросклероза наибольшее значение имеют обменные (экзо- и эндогенные), гормональные, гемодинамический, нервный, сосудистый, наследственные и этнические факторы.

Среди обменных факторов основное значение имеют нарушения жирового

ибелкового обмена, прежде всего холестерина и липопротеидов. Гиперхолестеринемии отводили ведущую роль в этиологии атеросклеро-

за. Это доказано экспериментальными исследованиями. Скармливание некоторым животным холестерина приводит к гиперхолестеринемии, отложению холестерина и его эфиров в стенках аорты и артерий, развитию атеросклеротических изменений. У больных атеросклерозом тоже нередко отмечают гиперхолестеринемию, ожирение. Эти данные позволяют считать, что в развитии атеросклероза исключительное значение имеет алиментарный фактор — алиментарная инфильтрационная теория атеросклероза Н.Н. Аничкова. Однако в дальнейшем доказано, что избыток экзогенного холестерина у человека во многих случаях не приводит к развитию атеросклероза, корреляция между гиперхолестеринемией и выраженностью морфологических изменений, свойственных атеросклерозу, отсутствует.

В настоящее время в развитии атеросклероза придают значение не столько самой гиперхолестеринемии, сколько нарушению обмена липопротеидов, ведущему к преобладанию плазменных липопротеидов очень низкой плотности (ЛПОНП) и низкой плотности (ЛПНП) над липопротеидами высокой плотности (ЛПВП).

Липопротеиды очень низкой и низкой плотности отличаются от ЛПВП тем, что липидный компонент у первых — холестерин, а у вторых — фосфолипиды; белковый компонент у тех и других — апопротеин. Из этого следует, что метаболизм холестерина в клетке связан с обменом

вней липопротеидов, к которым клетка имеет специфические апорецепторы. При регулируемом (рецепторном) обмене поставщики холестерина

вклетку — ЛПОНП и ЛПНП (регулируемый эндоцитоз). При этом излишки холестерина после утилизации его клеткой извлекаются ЛПВП. Однако при наследственной утрате апорецепторов клеткой или их нарушении при преобладании ЛПОНП и ЛПНП над ЛПВП регулируемый обмен холестерина в клетке сменяется нерегулируемым (нерегулируемым пиноцитозом), что ведет к накоплению холестерина в клетке (рис. 12-5). ЛПОНП и ЛПНП называют атерогенными.

Основой обменных нарушений при атеросклерозе является дислипопарапротеинемия с преобладанием ЛПОНП и ЛПНП. Согласно рецепторной теории атеросклероза И. Гольдштейна и М. Брауна (1974, 1975), в основе

Рис. 12-5. Схема метаболизма холестерина в клетке

этого лежит дефект специфических липопротеидных рецепторов, что ведет к нерегулируемому клеточному обмену холестерина и замедлению выведения ЛПНП из сыворотки крови, гиперлипидемии и дислипопротеидемии.

Значение гормональных факторов в развитии атеросклероза бесспорно. Так, сахарный диабет и гипотиреоз способствуют, а гипертиреоз и эстрогены препятствуют атеросклерозу. Имеется прямая связь между ожирением и атеросклерозом.

Несомненна роль в атерогенезе и гемодинамического фактора — артериальной гипертензии (АГ), повышения сосудистой проницаемости. Независимо от характера гипертензии при ней отмечено усиление атеросклеротического процесса. При гипертензии атеросклероз развивается даже в венах (в легочных венах — при гипертензии малого круга, в воротной вене — при портальной гипертензии).

Исключительную роль в этиологии атеросклероза отводят нервному фактору — стрессовым и конфликтным ситуациям, с которыми связано психоэмоциональное перенапряжение, ведущее к нарушению нейроэндокринной регуляции жирового и белкового обмена и вазомоторным расстройствам, — нервно-метаболическая теория атеросклероза А.Л. Мясникова. Именно поэтому атеросклероз рассматривают как болезнь цивилизации.

Сосудистый фактор — состояние сосудистой стенки, в значительной мере определяющее развитие атеросклероза. Имеют значение заболевания