Этиология

По этиологии дисфункции билиарного тракта подразделяются на первичные и вторичные.

Причинами первичных дискинезий желчевыводящих путей являются соматовегетативные расстройства, неврозы, депрессии, стрессовые ситуации и генетические факторы.

Вторичные дискинезии желчевыводящих путей диагностируют при патологии ЖВП воспалительного характера и аномалиях развития и на фоне хронического холецистита и желчекаменной болезни.

В роли возможного пускогого фактора в развитии дискинезий могут выступать перенесенные инфекции и паразоиты.

Патогенез

В патогенезе дисфункций билиарного тракта основным звеном является нарушение взаимодействия нервной и эндокринной систем, регулирующих последовательность сокращения и расслабления желчного пузыря и системы сфинктера Одди(СО).

Наличие синдрома вегетативной дисфункции с преобладанием тонуса пара­симпатического или симпатического отдела вегетативной нервной системы приводит соответственно или к стойким спазмам или к гипотонии сфинкте­ров желчного пузыря. Эндокринные нарушения, проявляющиеся изменением уров­ня регуляторных пептидов (холецистокинина, гастрина, секретина, глюкагона), а также кальцитонина и соматотропного гормона, приводят к дискоординации тонуса и двигательной функции желчного пузыря с дальнейшим на­рушением пассажа желчи в кишечник. Недостаточное образование тиреоиди­на, окситоцина, половых гормонов приводит к снижению мышечного тонуса желчного пузыря и сфинктерного аппарата.

Классификация дисфункциональных расстройств билиарного тракта

По локализации:

1. Дисфункция желчного пузыря

2. Дисфункция сфинктера Одди:

По типу дисфункции:

• I тип

• II тип

• III тип

По типу функциональному состоянию:

1. Гипофункция

2. Гиперфункция

По периодам заболевания

1. Активных проявлений или обострение

2. Ремиссии.

Римские критерии IV (2016г.) предлагают следующие варианты билиарных расстройств.

Е. Расстройства желчного пузыря и сфинктера Одди

Е1. Билиарная боль

Е1а. Функциональные расстройства желчного пузыря

Е1б. Функциональные билиарные расстройства сфинктера Одди

Е2. Фукциональные панкреатические расстрйства сфинктера Одди

Клиническая картина

К общим симптомам относят утомляемость, раздражительность, снижение работоспособности у школьников, плаксивость у дошкольников. У некоторых детей возникает двигательная расторможенность, у других – гиподинамия, возможны потливость, сердцебиение и другие симптомы. Установлена связь ухудшения самочувствия с психоэмоциональными факторами.

При дисфункциях желчевыводящей системы, обусловленных заболеваниями ЖКТ, ребенка беспокоят чувство тяжести в эпигастральной области, тошнота, рвота, отрыжка, горечь во рту, изменение частоты стула и другие нарушения, возникновение которых связано с несвоевременным выделением жёлчи в двенадцатиперстную кишку, нарушением переваривания жиров, дуоденогастральным и гастроэзофагеальным рефлюксами и др.

Наиболее устойчивый признак дисфункции билиарного тракта - болевой синдром характеризуется многообразием проявлений: от постоянных, длительных до приступообразных, спастических.

При гиперфункциональном типе превалируют кратковременные приступообразные боли в животе. Дети жалуются на острые коликообразные боли в правом подреберье. Возникают они через 30-40 минут после приема пищи, особенно холодной (мороженое, холодные напитки и блюда), или после эмоциональных нагрузок. Длительность приступа обычно не превышет 5-15 минут. Боли нередко сопровождаются тошнотой и рвотой. При этом типе дисфункции более выражены проявления астеноневротического синдрома (раздражительность, плаксивость и другие невротические реакции). В момент приступа болей возможна картина вегетативного криза: головная боль, потливость, онемение конечностей, сердцебиение. При пальпации живота отмечаетсяя болезненность в правом подреберье в проекции желчного пузыря (место пересечения наружного края правой прямой мышцы живота с реберной дугой). Может наблюдаться умеренное увеличение печени, чаще за счет правой доли, и ее болезненность. Определяются положительные желчепузырные симптомы: симптом Кера (боль при пальпации в проекции желчного пузыря), симптом Ортнера (появление болей при перкуссии в области проекции желчного пузыря), симптом Грекова-Ортнера (болезненность при поколачивании по реберной дуге справа), симптом Мюсси-Георгиевского или френикус-симптом (болезненность при надавливании в точке над ключицей справа, расположенной между ножками грудинно-ключично-сосцевидной мышцы).

При гипофункциональном типе дисфункции билиарного тракта болевой синдром постоянный с периодическими усилениями. Дети жалуются на тупые, ноющие, давящие боли в правом подреберье. Они возникают через 1-1.5 часа после приема пищи, особенно жирной (жирные блюда, торты, пирожные), после физической нагрузки (занятия спортом, физической культурой). Дети также предъявляют жалобы на слабость, быструю утомляемость, но нейровегетативные симптомы встречаются редко. Частыми являются диспепсические явления: снижение аппетита, отрыжка, тошнота, горечь во рту, вздутие живота, запоры. Увеличение и болезненность печени не характерны. Желчепузырные симптомы слабоположительные.

Гиперфункция сфинктера Одди может приводить к возникновению острой боли в правом подреберье, напоминающей по интенсивности приступ жёлчной колики, сопровождающейся тошнотой и рвотой, возможна желтушность склер и кожных покровов.

При недостаточности сфинктера Одди ребенка беспокоят ранние боли после приема жирной пищи, с локализацией в эпигастрии или правом подреберье (билиарный тип), или левом подреберье, уменьшающиеся при наклоне вперед (панкреатический тип), сочетающиеся с тошнотой и рвотой, возможны отрыжка и изжога.

Римским консенсусом IV были предложены следующие критерии, обозначенных в нем заболеваний. Следует отметить, что эти критерии относятся для взрослых больных, однако соответствующие критерии для детей отсутствуют.

Е1. Билиарная боль

Боль локализуется в эпигастральной области и\или области правого подреберья при наличии следующих признаков:

1. Устойчиво наблюдаются в течение 30 минут или более.

2. Наблюдаются в различные временные интервалы (не обязательно ежедневно).

3. Достаточно серьезны, чтобы нарушить повседневную активность или привести к экстренному обращению к врачу.

4. Незначительно (<20%) связаны с дефекацией.

5. Незначительно (<20%) связаны с изменением положения или под давлением желудочной секрециию

Дополнительные критерии:

Боли могут ассоциироваться с :

1. Тошнотой и рвотой.

2. Иррадиацией в спину и/или правую подлопаточную область.

3. Пробуждением ото сна.

Е1а. Функциональные расстройства желчного пузыря:

1. Билиарная боль.

2. Отсутствие холелитиаза и других структурных нарушений.

Дополнительные критерии:

1. Снижение сократительной способности желчного пузыря по данным сцинтиграфии.

2. Нормальные значения печеночных ферментов, конъюгированного билирубина и амилазы/липазы в крови.

Е1б. Функциональные билиарные расстройства сфинктера Одди:

1. Билиарная боль.

2. Повышение уровня печеночных ферментов в крови или расширение общего желчного протока, но не оба признака вместе.

Е2. Функциональные панкреатические расстройства сфинктера Одди:

1. Документированные повторные эпизоды панкреатита (типичные боли, с повышением в крови уровня амилазы/липазы более чем в 3 раза, нормальные данные визуализирующих методов исследвания или признаки острого панкреатита).

2. Другая этиология панкреатита исключена.

3. Отрицательные данные эндоскопической ультрасонографии.

4. Нарушение при проведении манометрии сфинктера Одди.