Образование гемоглобина |
|||
|
митохондрия |
|
|
|
сукцинил-КоА |
|
глицин |
|
порфирин |
|
|
|
|
|
полисомы |
|
|
ГЕМ |
|
Fe3+ |
Fe2+ |
|
|
транс- |
|
|
|
феррин |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
32 |
Порфирии
Порфирии – заболевания, обусловленные нарушениями начальных этапов синтеза гема и сопровождающиеся накопление порфиринов и их предшественников.
□Первичные – генетический дефект ферментов синтеза
□Вторичные – нарушения регуляции биосинтеза
33
Нарушения обмена гемоглобина |
||||
количественные |
|
|
качественные |
|
снижение |
повышение |
нарушения |
нарушения |
|
содержания |
|
обмена |
|
обмена |
Hb |
|
глобина |
|
гема |
(анемии) |
|
|
|
порфирии |
|
|
|
|
|
|
гемоглобинопатии |
талассемии |
||
|
(нарушения первичной |
|
(нарушения |
|
|
структуры глобина) |
соотношения |
||
|
|
нормальных цепей |
||
|
|
|
|
глобинов) |
|
|
|
|
34 |
Анемии
Анемии – группа заболеваний, обусловленных уменьшением количества эритроцитов в крови, снижением содержания в них гемоглобина или уменьшением количества циркулирующей крови
Причины анемий:
□Повышенный гемолиз эритроцитов
□Нарушенный синтез эритроцитов или гемоглобина
□Кровопотери
Проявления анемий
□ Снижение кислородной емкости крови □ Гипоксия тканей
□Переключение аэробных процессов на анаэробные
□Развитие гипоэнергетического состояния
□Метаболические нарушения в тканях
Формы железа в организме
|
|
Транспортное |
• |
трансферрин (Fe3+) |
|
||||
|
|
|
|
|
|
(содержание |
|
||
|
|
|
|
|
|
в крови 9-29 ммоль/л) |
|
||
|
|
Резервное |
• |
ферритин (Fe3+) |
|
||||
|
|
|
|
|
• |
гемосидерин (Fe3+) |
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Функционально- |
• |
гемоглобин – транспорт О2 |
|
||||
|
|
активное |
|
кровью |
|
||||
|
|
• |
миоглобин – резерв О2 |
|
|||||
|
|
(гем – Fe2+) |
|
||||||
|
|
• |
дыхательные ферменты – |
|
|||||
|
|
|
|
|
|
усвоение О2 на |
|
||
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
молекулярном уровне |
|
||
|
|
|
|
|
|
36 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Судьба железа в организме |
|||||
|
железо пищи, ~15 мг в сутки |
||||
|
всасывание в кишечнике, |
~1 мг в сутки |
|||
|
трансферрин плазмы |
ферритин |
|||
реутилизация |
|
крови |
|
печени |
|
|
|
|
|
||
железа, ~25 мг |
ферритин кроветворных органов |
||||
в сутки |
|||||
|
|
|
|
||
|
распад |
эритроциты |
|
||
выделение |
эритроцитов |
В норме всасывание железа |
|||
|
|
контролируется потребностями. |
|||
железа, ~1 мг в |
|
||||
|
Основная часть железа, находящегося в |
||||
сутки |
|
|
|||
|
|
организме, реутилизируется, поэтому из |
|||
|
|
|
|||
|
|
|
пищи всасывается только небольшое |
||
|
|
|
количество железа. Всасывание |
||
|
|
|
увеличивается после кровопотерь |
||
|
|
|
|
37 |
|
нарушения обмена железа |
|
|
железодефицитные |
осидероз |
|
анемии |
гемохроматоз |
|
|
|
|
.кровопотери |
наследственное |
|
.низкий исходный |
нарушение |
|
уровень Fe |
Наиболее частой |
|
.нарушения всасывания |
|
|
причиной накопления |
|
|
железа является широко |
|
|
.нарушения транспорта |
|
|
распространенное |
|
|
генетическое |
|
|
.снижение запасов Fe |
|
|
нарушение — |
|
|
идиопатический |
|
|
|
|
|
|
гемохроматоз – |
38 |
|
нарушение контроля |
|
|
всасывания железа. |
|
Распад гемоглобина
Эритроцит активно функционирует в течение 90-120 дней, а затем вступает в фазу деградации. Эритроциты лизируются в клетках ретикулоэндотелиальной системы – макрофагах селезенки (главным образом), купферовских клетках печени и макрофагах костного мозга. При разрушении эритроцитов в кровеносном русле высвобождаемый
гемоглобин образует комплекс с белкомпереносчиком гаптоглобином (фракция α2-глобулинов крови) и также
переносится в клетки РЭС селезенки, печени и костного мозга.
В процессе распада гемоглобина принимает участие гемоксигеназная система. Глобиновые цепи гидролизуются до аминокислот, гем постепенно превращается в билирубин.
… 
|
гем |
|
билирубиндиглюкуронид |
|
|
||
|
|
(прямой билирубин) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Распад гемоглобина
Токсичный, нерастворимый, неконъюгированный (свободный), непрямой
40
|
билирубин |
|
|
|
|
|
2 УДФГК |
трансфераза |
|
|
|
|
2 УДФ |
|
|
||
|
|
Нетоксичный, |
|
||
|
О6Н9С6 |
С6Н9О6 |
|
||
|
растворимый, |
|
|||
|
|
|
|
||
ПЕЧЕНЬ |
|
|
конъюгированный |
|
|
|
|
|
(связанный), прямой |
||
билирубиндиглюкуронид (прямой билирубин) |
|
||||
с желчью в кишечник |
ферменты микрофлоры кишечника |
||||
|
уробилиноген |
|
|
|
|
|
уробилин |
уробилиноген |
|
|
|
ПОЧКИ |
(1-2 мг) |
(стеркобилиноген) |
КИШЕЧНИК |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
уробилин |
|
|
|
|
|
(стеркобилин 200-300 мг) |
|
|
|
|
моча |
кал |
|
|
41 |
|
|
|
|
||