Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
1 курс / Химия / Лекция_12_Специфические_пути_обмена_отдельных_аминокислот_Патология.ppt
Скачиваний:
31
Добавлен:
04.02.2024
Размер:
1.8 Mб
Скачать

Синтез

ÎÍ

CO2

ÎÍ

3SAM 3SAÃ

ÎÍ

CH

 

CH2

 

CH2

холина:

2

 

 

CH2

CH NH2

серин декарбо ксилаза

CH2

Ýò àí î ëàì èí -

 

 

CÎÎÍ

 

NH2

м ет илт ран сф ераза

N+(CH3)3+

 

Серин

Ýòàí î ëàì èí

Õî ëèí

Синтез лецитина

 

 

 

O

Í

3SAM 3SAÃ

 

 

 

 

 

O

 

HC P

Î

C CH2 NH2

R

C

O

CH OH

 

H2

 

М ет илт ран сф ераза

1

 

 

 

 

R2

C

O

CH2

 

 

 

O

Фо сфатидилэтан о лам ин

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

O

Í

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

N+(CH3)3

 

 

 

 

 

 

 

 

HC

 

P

 

 

CH2

 

 

 

O

 

 

 

 

Î C

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

H2

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

R

 

 

 

 

 

 

O

 

 

 

CH OH

 

 

 

 

 

C

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

1

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

R2

 

C

 

O

 

 

 

CH2

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Фо сфатидилхо лин

 

 

 

 

O

 

Цистеин

Серосодержащая условнозаменимая АК. Синтезируется из незаменимого метионина и заменимого серина.

Нарушение синтеза цистеина возникает при гиповитаминозе фолиевой кислоты, В6, В12 или наследственных дефектах цистатионинсинтазы и цистатионинлиазы.

Использование цистеина

1.используется в белках для формирования третичной структуры (дисульфидные мостики);

2.SH группы цистеина формируют активный центр многих ферментов;

3.идет на синтез глутатиона, таурина (парные желчные кислоты), НS-КоА, ПВК (глюкоза);

4.Является источником сульфатов, которые идут на синтез ФАФС или выделяются с мочой.

Образование сульфат-иона, его утилизация

SH

Î 2

H2C

CH

 

NH2

Öèñò åèí -

 

 

 

 

 

 

 

 

CÎÎÍ

дио ксиген аза

Цистеин

 

 

SO2H

à-ÊÃ

ãëó

 

SO2H

 

 

CH3

H2C

 

 

 

H2C

 

 

C O

CH NH2

ам ин о т ран сф ераза

C O

SO32-

 

CÎÎÍ

CÎÎÍ

 

 

 

CÎÎÍ

 

п ируват

 

 

 

 

 

 

Цистеин -

 

 

сульф ин ил-

 

 

 

сульф ин ат

 

 

п ируват

SO42-

ÀÒÔ

ÀÄÔ

Î 2

 

 

 

 

 

ÑÎ

2

 

ÀÒÔ

 

ÔÀÑ

ÔÀÔÑ

SO3H

 

 

 

 

 

 

SO3H

 

 

 

 

 

H2C

 

 

 

 

 

 

 

CH2

 

п арн ы е желчн ы е кисло ты

CH NH2

 

 

 

CH NH2

 

 

 

 

 

CÎÎÍ

 

 

 

 

 

 

 

Таурин

 

 

 

 

 

Цистеин о вая

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

кисло та

 

 

 

 

 

 

 

Использование ФАФС

1.В обезвреживании ксенобиотиков:

CH3

 

 

CH

 

 

 

 

 

 

ÔÀÔÑ

ÔÀÔ

3

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ÔÀÔÑ ÔÀÔ

 

 

 

 

 

 

 

 

 

OH

сульф о т ран сф ераза

 

O

 

 

сульф о т ран сф ераза

O

 

 

O

S

OH

 

 

 

OH

O S OH

Крезо л

 

 

 

O

 

 

 

 

 

 

Ôåí î ë

Фен о лсерн ая O

 

Крезо лсерн ая

 

 

 

 

кисло та

 

 

 

кисло та

2.В синтезе гликозаминогликанов (сульфирование ОН- групп производных глюкозы, галактозы сульфотрансферазой)

Глутамат

Заменимая АК. Синтезируется из α-КГ.

 

 

H2

O

 

NH3

 

 

NH2

Ãëþ êî çà

HOOC C

C

COOH

 

HOOC

C

H

COOH

C

 

C2 C

 

H2

 

 

 

 

H2

H

 

а-кето глутарат

Í ÀÄ+

Í ÀÄÍ 2

глутам ат

Глут ам ат дегидро ген аза

ÀÊ à-ÊÃ

ам ин о т расф ераза

кето кисло та

глутам ат

Глутамат

1.возбуждающий нейромедиатор в коре, гиппокампе, полосатом теле и гипоталамусе, участвует в регуляции процессов памяти.

2.Используется в синтезе белков, липидов, углеводов;

3.источник α-КГ (для ЦТК и синтеза АТФ);

4.Входит в состав глутатиона;

5.используется для синтеза тормозного нейромедиатора ГАМК;

6.входит в состав нейропептидов — люлиберина, тиролиберина, нейротензина, бомбезина и др.;

7.глутамат служит источником янтарной кислоты (сукцинат)

8.Ведущая роль в интеграции азотистого обмена:

Обеспечивает реакции переаминирования АК: глутамат универсальный донор аминогруппы для синтеза заменимых АК (Ала, Асп, Асн, Сер, Гли, Глн, Про).

Обеспечивает непрямое дезаминирование большинства АК.

Участвует в обезвреживании аммиака с образованием глутамина;

Глутамин

 

 

NH

NH3

Mg2+

NH2

 

 

H

 

 

 

 

2

 

H

 

HOOC

C C2

C

COOH

 

H2NOC

C C2 CH

COOH

 

H2

H

 

 

H2

 

 

глутам ат

ÀÒÔ

ÀÄÔ + Ôí

глутам ин

 

Ãëóò àì èí ñèí ò àçà ÀÌ Ô, ãëþ êî çî -6ô , ãëè, àëà è ãèñ

1.Используется в синтезе белков, углеводов;

2.Источник азота в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований, аспарагина, аминосахаров;

3.Обеспечивает транспорт азота из тканей

Аспарагиновая кислота

Заменимая АК. Синтезируется из ЩУК

 

 

O

Ãëó

à-ÊÃ

NH2

 

 

 

 

Ãëþ êî çà

 

H

 

 

H

 

HOOC

C2 C

COOH

HOOC

C2 C

COOH

 

 

 

ÀÑÒ

H

Ù ÓÊ

асп артат

 

1.Используется в синтезе белков, липидов, углеводов;

2.Участвует в орнитиновом цикле при синтезе мочевины;

3.Участвует в синтезе карнозина, анзерина, пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов, N-ацетиласпарагиновой кислоты.

Аспарагин

NH2

NH3

(èëè ãëí )

 

H2N

 

 

 

H

 

H

COOH

H2NOC

C

COOH

HOOC C2 C

C2

H

 

 

 

H

асп артат

ÀÒÔ

ÀÌ Ô + ÔÔí

асп арагин

Асп арагин син т аза

Используется в синтезе белков, липидов, углеводов