Активация В12
Витамин: В12, кобаламины (цианокобаламин,гидроксикобаламин)
Печень
Коферменты: метилкобаламин |
5-дезоксиаденозилкобаламин |
реакции |
внутримолекулярный |
трансметилирования |
перенос Н в реакциях |
|
изомеризации |
Дефицит В12
Причины
1.Недостаток витамина В12 в пищевых продуктах,
2.голодание или вегетарианство
3.дефицит фактора Касла при пониженной кислотности желудочного сока
Клиника
1.макроцитарная (мегалобластическая) анемия: снижение числа эритроцитов, гемоглобина, увеличение размера эритроцитов. Причина — нарушение синтеза ДНК в эритрокариоцитах.
2.расстройство деятельности нервной системы (бред, галлюцинации, шаткая походка, парестезии, болевые ощущения, онемение конечностей и др.). Нарушается синтез миелина. При распаде жирных кислот с нечетным количеством атомов С и разветвленных АК из-за дефицита В12 накапливается нейротоксичная метилмалоновая кислота.
3.Нарушения ЖКТ глоссит, формирование "полированного" языка (в связи с атрофией его сосочков); стоматит; гастроэнтероколит
норма
Мегалобластическая анемия
Обмен серина и глицина
Глици́н (аминоуксусная кислота, аминоэтановая кислота) — простейшая алифатическая аминокислота, не имеющая оптических изомеров
Глицин был обнаружен на комете 81P/Вильда (Wild 2)
Сери́н (α-амино-β- оксипропионовая кислота; 2- амино-3-гидроксипропановая кислота) — гидроксиаминокислота, существует в виде двух оптических изомеров — L и D.
Серин. Глицин.
Синтез серина:
|
COOH |
Í ÀÄ+ Í ÀÄÍ 2 COOH |
Ãëó à-ÊÃ |
COOH |
H2O Ôí |
COOH |
|||
ãëþ êî çà |
HC OH |
|
ÄÃ |
C O |
|
HC NH2 |
ô î ñô î ò àçà |
HC |
NH2 |
|
H2C OPO3H2 |
H2C OPO3H2 |
Àì èí î ò ðàí ñ- H2C OPO3H2 |
H2C |
OH |
||||
|
3-ф о сф о глицерат |
|
3-ô î ñô î î êñè- |
ф ераза |
3-Фо сф о серин |
Ñåðè í |
|||
п ируват
Обмен глицина
•Главный путь катаболизма серина и синтеза глицина
•поддержание равновесия между серином и глицином
1). |
COOH |
ÒÃÔÊ N5N10-м етилен -ТГФК Н 2Î |
COOH |
|
HC NH2 |
|
|
|
|
H2C NH2 |
|
|
H2C OH |
Серин о ксим ет илт ран сф ераза |
|
|
Ãëè öè í |
||
|
Серин |
||
|
|
Основной путь катаболизма глицина
2). |
ÒÃÔÊ |
N5N10-м етилен -ТГФК Н АД+ Í ÀÄÍ 2 |
COOH |
ÑÎ 2 + NH3 |
|
|
H2C NH2 |
|
Ãëè öè í |
Глицин син т аза |
|
|
||
Схема путей обмена и биологическое значение
серина и глицина
|
ãëþ êî çà |
Серин образует активных центров |
||
|
|
|||
|
|
ряда ферментов (эстераз, |
||
Глицерат |
3-ф о сф о глицерат |
пептидгидролаз) |
||
|
|
Ï ÂÊ |
||
î êñèÏ ÂÊ |
Ñåðè í |
Цистеин |
||
Ñô èí ãî ëèï èäû |
||||
|
|
|||
|
ÒÃÔÊ |
Ôî ñô î ëèï èäû |
||
БЕЛКИ |
|
|
||
м етилен -ТГФК |
Ëèï èäû |
|||
|
Ãåì , ï î ðô èðèí û |
|||
|
|
|
||
òðåî í èí |
Ãëè öè í |
|
П урин о вы е н уклео тиды |
|
|
|
|
Í ÀÄ, ÔÀÄ |
|
|
ÒÃÔÊ |
|
Глутатио н |
|
|
|
Креатин |
||
|
м етилен -ТГФК |
Гип п уро вая кисло та |
||
|
ÑÎ 2 + NH3 |
|
Ко н ъю г. желчн ы е кисло ты |
|
|
|
|
||
Глицин нейромедиатор. Рецепторы во многих участках головного и спинного мозга и оказывают «тормозящее» воздействие на нейроны
Метионин
Метионин — незаменимая аминокислота, может регенерировать из гомоцистеина с участием серина и глицина.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ДНК, белки, липиды |
|
|
||||
CH3 |
|
|
|
ÀÒÔ ÔÔí + Ôí |
CH3 |
|
|
|
À |
R |
R-CH3 |
HS |
ÑÍ 2 |
|
Аденин |
||
S |
|
|
|
|
|
+S |
ÑÍ 2 |
|
Î |
Î |
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
CH2 |
|
Ì |
åò èî í èí àäåí î çèë- |
CH2 |
|
|
|
|
|
|
CH2 |
|
|
|
|||
CH2 |
|
CH2 |
|
|
|
Í |
|
|
CH2 |
|
|
Í |
|||||
|
|
|
т ран сф ераза |
|
|
|
ÎÍ |
|
|
|
|
||||||
CH NH2 |
|
|
|
|
CH NH2 ÎÍ |
|
Ì |
åò èë- |
CH |
NH2 ÎÍ |
|
ÎÍ |
|||||
CÎÎÍ |
|
|
|
Ñåð |
Ãëè |
CÎÎÍ |
|
|
(SAM) |
т ран сф ераза |
CÎÎÍ |
|
(SAÃ) |
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
Ì åòèî í èí |
|
S-àäåí î çèëì åòèî í èí |
|
|
S-аден о зилго м о цистеин |
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
ÒÃÔÊ |
ì åòèë-ÒÃÔÊ 5,10-метиленТГФК- |
|
|
|
|
гидро лаза |
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
редуктаза |
SH |
|
+Í 2Î |
|
||||||
|
|
|
ì åòèë-Â12 |
Â12 |
Гомоцитинурия |
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
CH2 |
|
|
ÑÍ 2ÎÍ |
|
Аденин |
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CH2 |
|
|
Î |
|||
|
|
|
|
Метионинсинтаза |
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
CH NH2 |
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CÎÎÍ |
|
|
|
ÎÍ Í |
||
|
|
|
|
ÎH |
Í 2Î |
|
|
|
|
Го м о цистеин |
|
ÎÍ |
|||||
SH |
|
|
|
CH2 |
H C |
S |
CH |
2 |
|
|
|
ÎH |
|
Àäåí î çèí |
|
||
|
|
|
|
2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
CH2 |
|
+ |
CH2 |
 |
CH NH2 CH2 |
|
|
|
CH2 |
|
|
|
|
||||
CH NH |
2 |
CH NH2 |
CÎÎÍ |
CH |
|
NH2 |
Â6 |
CH NH2 |
|
|
|
|
|||||
CÎÎÍ |
|
|
6 |
|
|
CÎÎÍ |
Í 2Î |
|
|
|
|
||||||
|
|
|
CÎÎÍ |
|
|
|
|
|
CÎÎÍ |
|
|
|
|
||||
Öè ñòåè í |
|
|
Го м о серин |
Цистатио н ин |
|
|
Ñåð |
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
Цист ат ио н ин лиаза |
Öèñò àò èî í èí ñèí ò àçà |
|
|
|
|
||||||||
Цистотионинурия Гомоцитинурия
Значение метионина
•участвует в синтезе белков организма;
•является источником метильной группы, используемой в реакциях трансметилирования (метилирование ДНК, белков, синтез фосфолипидов, нейромедиаторов и др.);
•является источником атома серы, необходимого для синтеза цистеина из него ФАФС и других серосодержащих соединений;
•Метионил-тРНК участвует в инициации процесса трансляции.
•Метионин обеспечивает транспорт липидов из печени. Дефицит приводит к жировому перерождению печени
•Необходим для антиоксидантной системы (синтез глутатиона). Дефицит активирует ПОЛ и старение
•Обеспечивает формирование основного вещества межклеточного матрикса (ГАГ)