В цитозоле аргининосукцинатлиаза
(аргининсукциназа) расщепляет аргининосукцинат на аргинин и фумарат (аминогруппа аспартата оказывается в аргинине).
NH COOH
H
C N CH NH CH2 (CH2)3 COOH
HC |
|
|
NH2 |
Аргин ин о сукцин ат - |
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
COOH |
лиаза |
||
|
||||
Аргин ин о сукцин ат
NH |
|
|
|
COOH |
|||||||
|
|
|
|
|
|
NH2 |
|
|
|
|
|
C |
|
|
|
|
|
CH |
|||||
|
|
|
|||||||||
|
NH |
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
CH |
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
(CH2)3 |
+ |
|
|
|
|||||||
COOH |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|||||
HC |
|
|
|
NH2 |
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
COOH |
|
Ôóì àðàò |
|||||||
|
|
|
|||||||||
Аргин ин |
|
||||||||||
В цитозоле аргиназа гидролизует аргинин
на орнитин и мочевину. У аргиназы кофакторы ионы Са2+ или Мn2+, ингибиторы - высокие концентрации орнитина и лизина.
NH
C |
NH2 |
Í 2Î |
|
|
|
|
NH |
|
NH2 |
|
NH2 |
||
|
2+ |
|
||||
|
|
Ñà |
(CH2)3 + |
|
|
|
(CH ) |
|
O |
C |
|||
2 3 |
Аргин ин аза HC NH2 |
|
|
|||
HC |
NH2 |
|
NH2 |
|||
COOH |
î ðí èòèí |
COOH |
Ì |
о чевин а |
||
лизин |
||||||
Аргин ин |
Î ðí èòèí |
|
|
|||
|
|
|
||||
Образующийся орнитин взаимодействует с новой молекулой карбамоилфосфата, и цикл
замыкается.
Регенерация аспартата из
фумарата
Фумарат, образующийся в орнитиновом цикле, в цитозоле превращается в ЩУК, который переаминируется с аланином или глутаматом с образованием аспартата. Аланин поступает главным образом из мышц и клеток кишечника:
COOH |
Í 2Î |
COOH Í ÀÄ+ Í ÀÄÍ 2 |
COOH |
àëà |
Ï ÂÊ |
COOH |
CH |
|
ÍÎ CH |
Î C |
|
|
HN CH |
CH |
|
CH |
CH2 |
|
|
CH |
|
|
2 |
|
|
|
2 |
COOH |
|
COOH |
COOH |
ãëó |
à-ÊÃ |
COOH |
Ôóì àðàò |
|
Ì àëàò |
Ù ÓÊ |
|
|
àñï |
Î ðí èòèí î âû é öèêë
ÖÈÒÎ ÇÎ ËÜ |
|
|
O |
|
|
|
H2N |
C |
NH2 |
||
|
|
Í 2Î |
|||
|
|
Ì |
о чевин а |
||
|
Аргин ин |
|
|
Î ðí èòèí |
|
|
|
Аргин ин аза |
|
||
Ôóì àðàò |
|
Аргин ин о сукцин ат лиаза |
|||
|
|
Аргин ин о сукцин ат - |
|||
Аргин ин о сукцин ат ñèí ò åò àçà цитруллин |
|||||
ì àëàò |
Ù ÓÊ |
ÀÌ Ô +Ôí |
ÀÒÔ |
àñï |
|
глу а-КГ Кето кисло та2 
ÀÊ2
Ам ин о т расф ераза
NH3 ÀÊ1 
Кето кисло та1
à-ÊÃ ãëó
|
ãëó-ÄÃ |
ÑÎ 2 |
NH3 2ÀÒÔ |
Карбам о илф о сф ат - |
|
|
ñèí ò åò àçà |
2АДФ + Фн Карбам о илф о сф ат
Îрн ит ин карбо м о ил-
òран сф ераза
Ôí
Ì ÈÒÎ ÕÎ Í ÄÐÈß
суммарно
СO2 + NH3 + 3АТФ + 2H2O + Асп
Мочевина + 2АДФ + АМФ + 2Фн + ФФ + ФУМАРАТ
Взаимосвязь орнитинового цикла с ЦТК
Для аминирования необходима доступность кислот цикла Кребса. Глутамат, образуемый при переаминировании, в печеночных митохондриях может либо окисляться через дезаминирование, либо переаминируется с оксалоацетатом, давая аспарагиновую кислоту – донора аминного азота для производства мочевины.
NH3 |
CO2 |
|
|
|
малат |
Орнитиновый цикл |
3АТФ |
цтк |
|
||
|
аспаратат |
оксалоацетат |
|
-кетоглутарат |
МОЧЕВИНА
COOH H2O
CH
фумараза
CH
COOH ФУМАРАТ
фумаратГЛУ
COOH |
|
COOH ГЛУ |
COOH |
||
НАД НАДН2 |
- КЕТОГЛУ |
||||
CHOH |
C=O |
|
CHNH2 |
||
|
АсАТ |
||||
CH2 |
МАЛАТ ДГ |
CH2 |
CH2 |
||
|
|||||
COOH |
|
COOH |
|
COOH |
|
|
|
|
|||
МАЛАТ |
|
оксалоацетат |
АСП |
||
Выделение азота из организма
C мочой
C калом
Азот
C выдыхаемым воздухом |
C потом |