Пальмитатсинтетазный комплекс
Десатуразы
Í ÀÄÍ 2 |
ÔÀÄ |
Fe3+ (b5) |
Fe3+ |
O2- + 2H+ |
H2O |
O |
|
||
|
Редуктаза |
Öèòî õðî ì |
Десатураза |
|
R |
H2 |
H2 |
C |
SKoA |
Í ÀÄ+ |
|
Fe2+ (b5) |
Fe2+ |
O |
C |
C |
|||
ÔÀÄÍ 2 |
|
OH |
H |
O |
|
||||
|
|
|
|||||||
|
|
|
O2 |
|
R |
CH |
C2 |
C |
SKoA |
|
|
|
H2O |
|
H |
H |
O |
|
|
|
|
|
R |
C |
SKoA |
||||
|
|
|
C |
C |
|||||
Элонгазы
1.Удлинение ЖК называется элонгацией.
2.Для каждой длины ЖК существуют свои элонгазы (16→ 18, 18 → 20, 20 → 22, 22 → 24). Последовательность реакций аналогична синтезу пальмитиновой кислоты, однако в данном случае синтез идет не на АПБ, а на КоА.
3.Основной продукт элонгации в печени — стеариновая кислота.
4.В нервных тканях образуются ЖК с длинной цепью (С=20-24), необходимые для синтеза сфинголипидов
Катаболизм ЖК
Ферментативный
•β-окисление (основной путь).
•α-окисление
•ω-окисление ЖК,
•деградация ЖК в пероксисомах
Неферментативный
Перекисное окисление липидов (ПОЛ)
•Хотя побочные пути (α-, ω-окисление ЖК, деградация ЖК в пероксисомах) количественно менее важны, их нарушение может приводить к тяжелым заболеваниям.
Транспорт ЖК в митохондрии
• ЖК с короткой и средней цепью (от 4 до 12 атомов С) могут проникать в матрикс митохондрий путём диффузии. Активация этих ЖК происходит ацил-КоА синтетазами в матриксе митохондрий.
• ЖК с длинной цепью, сначала активируются в цитозоле (ацил- КоА синтетазами на внешней мембране митохондрий), а затем переносятся в матрикс митохондрий специальной транспортной системой с помощью карнитина.
•Карнитин поступает с пищей или синтезируется из лизина и
метионина с участием витамина С.
L-карнитин
Транспорт ЖК в митохондрии
|
|
|
|
|
Цитоплазма |
O |
HS-KoA |
|
O |
|
|
|
|
|
|
||
R C OH |
|
|
R |
C O SKoA |
НS-КоА «-» Малонил-КоА |
Жирн ая кисло та |
ÀÒÔ |
ÀÌ Ô+ÔÔí |
Àöèë-SKoA |
||
|
|
|
Карнитинацил- |
||
|
àöèë-Êî À-ñèí ò åò àçà |
|
|||
|
|
|
|
|
трансфераза 1 |
|
|
|
|
Карнитин |
Карнитин |
|
HS-KoA |
|
Карнитинацил- |
|
O |
O |
трансфераза 2 |
||
|
||||
R C OH |
|
R C O SKoA |
НS-КоА |
|
Жирн ая кисло таÀÒÔ |
ÀÌ Ô+ÔÔí Àöèë-SKoA |
|||
|
||||
|
àöèë-Êî À-ñèí ò åò àçà |
|
||
|
|
β-окисление |
Матрикс митохондрии |
|
|
ï àëüì èòèë-Êî À C=16 |
Реакции β-окисление ЖК |
|||||
|
|
|
O |
|
|
||
R |
H |
H |
SKoA |
Àöèë-Êî À |
|
|
|
C2 |
C2 |
C |
|
|
|||
|
|
|
|
|
C=16,14,12,10,8,6,4 |
|
|
|
|
|
ÔÀÄ Àöèë-Êî À ÄÃ |
|
|
||
|
|
|
ÔÀÄÍ 2 |
|
7 ÔÀÄÍ 2 |
ÖÏ Ý |
|
|
H |
H |
O |
|
Åí î èë-Êî À |
|
|
R |
C |
SKoA |
|
|
|||
C |
C |
|
|
||||
|
|
|
Í 2Î |
Ен о ил-Ко А гидрат аза |
14 ÀÒÔ |
||
|
|
|
|
|
|||
|
ÎÍ |
H |
O |
|
|
|
|
|
R |
CÍ |
C2 |
C |
SKoA |
О ксиацил-Ко А |
|
||
7 цикло в |
|
|
Í ÀÄ+ |
О ксиацил-Ко А ДГ |
|
|||
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
Í ÀÄÍ |
|
||||
|
|
|
2 |
|
|
7 Í ÀÄÍ 2 |
||
R |
Î |
H |
O |
SKoA |
Êåòî àöèë-Êî À |
|
||
C |
C2 |
C |
|
|||||
C=14,12,10, |
ÍSKoA |
|
|
|
|
|||
8,6,4 |
|
Êåò î àöèë-Êî À ò èî ëàçà |
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
O |
|
|
|
|
O |
ÖÒÊ |
|
R |
C |
SKoA |
C = 2 |
H3C C SKoA |
|||
|
|
Àöèë-Êî À |
8 Ацетил-Ко А |
|
||||
131 ÀÒÔ
ÖÏ Ý
21 ÀÒÔ
ÖÏ Ý
96 ÀÒÔ
β-окисление насыщенной ЖК с нечетным количеством атомов С
Последний цикл β-окисления сопровождается образованием не Ацетил-КоА, а Пропионил-КоА с 3 атомами С.
H2C CH3
CO
SKoA
Пропионил-КоА
|
|
|
|
|
|
COOH |
ÀÒÔ ÀÄÔ+Ôí |
COOH |
|
COOH |
CH2 |
||
|
|
HC CH3 |
H3C |
CH |
|
H2C |
|
биотин |
CO |
|
CO |
Â12 |
CO |
CO2 |
|
|
|
|||
SKoA |
|
SKoA |
SKoA |
|||
|
D-Метилмалонил-КоА |
L-Метилмалонил-КоА |
Сукцинил-КоА |
|||
Пропионил-КоА- |
Метилмалонил-КоА |
|
Метилмалонил-КоА |
|||
карбоксилаза |
-рацемаза |
|
|
-изомераза |
|
|
Метилмалоновая кислота
Повреждение
ЦНС
ÖÒÊ
ÖÏÝ
6 ÀÒÔ
Регуляция
β-окисление активируют: глюкагон, адреналин, ЖК, НАД+, АДФ:
Голод, физическая нагрузка → ↑ глюкагон, ↑ адреналин → липолиз ТГ в адипоцитах → ↑ ЖК в крови → ↑ β-окисление в аэробных условиях в мышцах, печени → ↑АТФ;
↑АТФ, ↑НАДH2
↑Ацетил-КоА → ↑ цитрат, ↑ЖК → ↓ гликолиз → ↑ экономию глюкозы для нервной ткани, эритроцитов и т.д.
β-окисление ингибируют: инсулин, НАДH2, АТФ.
Пища → ↑ инсулин → ↑ гликолиз → ↑ Ацетил-КоА → ↑ синтез малонил-КоА и ЖК, ↑ малонил-КоА →
↓ карнитинацилтрансферазы I в печени → ↓ транспорт ЖК в матрикс митохондрий → ↓ ЖК в матриксе → ↓ β-окисление ЖК