Самые распространенные мембранные белки (более 60%) спектрин, гликофорин и белок
полосы 3
Спектрин
•основной белок цитоскелета эритроцитов ( 25% массы всех белков),
•имеет вид фибриллы 100нм, состоящей из 2 перекрученых друг с другом цепей α-спектрина и β- спектрина.
•образуют сеть, которая фиксируется на цитоплазматической стороне плазмалеммы с помощью анкирина и белка полосы 3 или актина, белка полосы 4.1 и гликофорина.
Белок полосы 3
трансмембранный гликопротеид, полипептидная цепь много раз пересекает бислой липидов, является компонентом цитоскелета и анионным каналом, который обеспечивает трансмембранный транспорт НСО3- и Сl-
Гликофорин
трансмембранный гликопротеин (30 кДа), пронизывает плазмолемму в виде спирали. С наружной поверхности эритроцита к нему присоединены 20 цепей олигосахаридов, которые несут отрицательные заряды. Формирует цитоскелет и выполняют рецепторные функции.
Углеводы
•олигосахариды гликолипидов и гликопротеидов, на внешней поверхности плазмолеммы образуют гликокаликс.
•Олигосахариды гликофорина являются агглютиногенами (А и В) (определяют антигенные свойства эритроцитов). Обеспечивают агглютинацию эритроцитов под влиянием - и -агглютининов, находящихся в составе -глобулинов.
•На поверхности эритроцитов имеется агглютиноген - резус-фактор (Rh-фактор). Он присутствует у 86% людей, у 14% - отсутствует.
ОСОБЕННОСТЬ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ
ИЭНЕРГИИ В ЭРИТРОЦИТЕ
•Эритроцит высокоспециализированная клетка, хорошо приспособленная для транспорта газов.
•Для эритроцита не характерны анаболические процессы.
•Необходимые структурные молекулы и ферменты синтезируются заранее в процессе дифференцировки и созревания эритроцитов
•Синтез АТФ из АДФ только в анаэробном гликолизе
Особенности обмена нуклеотидов
1.рибозо-5ф + аденин → АМФ
2.АМФ + АТФ → АДФ + АДФ
3.АДФ + Фн → АТФ (гликолиз)
4.SH2 + НАД+ → S + НАДН2 (гликолиз)
5.SH2 + НАДФ+ → S + НАДФН2 (ПФШ)
Особенности обмена углеводов
|
Глюкоза |
|
|
ГЛЮТ-1 |
|
|
|
инсулиннезависим |
|
|
|
|
Глюкоза |
|
|
Гексокиназа |
|
|
|
2,3 |
Глюкозо- |
|
|
дифосфоглице- |
6ф |
ПФШ |
|
2,3-ДФК |
Анаэробный |
||
ратный шунт |
|
|
|
|
гликолиз |
НАДФН2 |
|
Сродство Нb к |
АТФ, |
|
|
НАДН2 |
|
|
|
О2 |
|
Антиоксид. |
|
|
Мембр. насосы |
|
|
|
|
система |
|
|
Синтез глутатионаМетгемогл. |
||
|
|
||
Движ. цитоскелета |
Редукт. |
|
|
|
|
система |
|
АНТИОКИСЛИТЕЛЬНЫЕ ФЕРМЕНТЫ
Супероксиддисмутаза (СОД)
О*2 + О* -2 + 2Н+ |
|
|
|
|
|
|
|
Н2О2 + О2 |
||
|
|
|
|
|
|
|
||||
Каталаза |
|
|
|
|
|
|
|
|
||
2Н2О2 |
|
|
|
2Н2О + О2 |
||||||
|
|
|
||||||||
|
|
Пероксидаза |
||||||||
Н2О2+ НО-S-ОН |
|
|
|
|
|
|
Н2О + О= S=О |
|||
|
|
|
|
|
|
|||||
|
Глутатионпероксидаза (Se ) |
|||||||||
2GSH+ROOH |
|
|
|
|
|
GSSG + ROH+ Н2О |
||||
|
|
|
|
|
||||||
|
Глутатионредуктаза |
|||||||||
GSSG + НАДФ Н + Н+ |
|
|
|
2GSH + НАДФ+ |
||||||
|
|
|
||||||||
(метод оценки ПРЭ)
Обмен метгемоглобина
В течение суток до 3% гемоглобина может спонтанно окисляться в метгемоглобин:
b (Fe2+) MetHb (Fe3+) + e-
e- + О2 О2* (Супероксидный анион-радикал)
Восстановление MetHb до b осуществляет
метгемоглобинредуктазная система.
Она состоит из:
• цитохрома b5
• цитохром b5 редуктазы (флавопротеин),
• Для работы нужен НАДН2
MetHb(Fe3+) + цит b5 восст → Hb(Fe2+) + цит b5 окисл
цит b5 окисл + НАДН2 → цит b5 восст + НАД+
Цитохром b5 редуктаза
Восстановление |
|
метгемоглобина также может |
|
осуществляться |
|
неферментативным |
путём за |
счёт витамина В12, аскорбиновой кислоты или |
|||
глутатиона |
3+ |
) аскорбиновая |
GSSG |
Mеt Hb (Fe |
|
||
Н2О2 |
|
к - та |
|
|
|
|
|
Hb ( Fe 2+) |
|
дегидроаскорбиновая |
GSH |
|
|
к – та |
|
Генетический дефект ферментов гликолиза и метгемоглобинредуктазной системы приводит к накоплению метгемоглобина и увеличению образования активных форм кислорода. Те вызывают образование дисульфидных мостиков между протомерами метгемоглобина, что приводит к их агрегации с образованием телец Хайнца. Последние способствуют разрушению эритроцитов и гипоксии.
