Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
1 курс / Биохимия / Лекция 9. Липиды. Метаболизм.pptx
Скачиваний:
4
Добавлен:
04.02.2024
Размер:
636.3 Кб
Скачать

Ацетил-КоА карбоксилаза

АТФ АДФ + Фн

Ацетил-КоА

 

биотин

Малонил-КоА

СО2

 

 

 

+ Цитрат, инсулин

 

 

-

Адреналин, глюкагон,

 

 

-

пальмитоил-КоА

 

2стадии:

1.СО2 + биотин + АТФ → биотин-СООН + АДФ + Фн

2.ацетил-КоА + биотин-СООН → малонил-КоА + биотин

Регуляторная реакция синтеза пальмитата

Пальмитатсинтетазный комплекс

HS

ÀÏ Á

ï àëüì è ò àò ñè í ò åò àçí û é

 

êî ì ï ëåêñ

HS

Ацети л-Ко А

 

 

àöåò è ëò ðàí ñàöè ëàçí û é öåí ò ð

O ÍSKoA

(R)H3C C S

Àöè ë-ÀÏ Á

HS

Ì àëî í è ë-Êî À

ì àëî í è ëò ðàí ñàöè ëàçí û é öåí ò ð

O ÍSKoA

(R)H3C

C

S

Àöè ëì àëî í è ë-ÀÏ Á

 

 

 

 

H2

O

 

 

 

HOOC

C

S

 

 

 

 

C

êåò î àöè ëñè í ò àçí û é öåí ò ð

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ÑÎ 2

 

 

 

 

 

 

HS

 

 

 

 

 

Î

H

O

 

Êåòî àöè ë-ÀÏ Á

 

 

(R)H3C

C

C2

C

S

Í ÀÄÔÍ

 

 

 

 

 

 

 

 

2

 

 

 

 

 

 

кет о аци лредукт азн ы й цен т р

 

 

 

 

 

 

 

Í ÀÄÔ+

 

 

 

 

 

 

HS

 

 

 

 

 

ÎH

H

O

 

Î êñè àöè ë-ÀÏ Á

 

 

(R)H3C CH

C2

C

S

 

 

 

 

 

 

 

 

ãè äðàò àçí û é öåí ò ð

 

 

 

 

 

 

 

Í 2Î

 

 

 

 

 

 

HS

 

 

 

 

 

H

H

O

 

Åí î è ë-ÀÏ Á

 

 

(R)H3C

C

S

 

 

 

 

C

C

Í ÀÄÔÍ

 

 

 

 

 

 

 

 

2

 

 

 

 

 

 

ен о и лредукт азн ы й цен т р

 

 

 

 

 

 

 

Í ÀÄÔ+

H

H

O

 

 

 

HS

 

(R)H3C C2

C2

C S

(R)H3C

H

H

O

 

Àöè ë-ÀÏ Á

 

Àöè ë-ÀÏ Á

C2

C2 C

S

Í 2Î

 

 

HS

т и о эст еразн ы й цен т р

 

 

 

 

 

HS

ÀÏ Á

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

HS

 

 

 

 

 

 

R CÎÎÍ

 

 

 

ï àëüì è òàò

HS

ï àë üì è ò àò ñè í ò åò àçí û é

ÀÏ Á

êî ì ï ë åêñ

HS

Ацети л-Ко А

àöåò è ë ò ðàí ñàöè ë àçí û é öåí ò ð

O ÍSKoA

(R)H 3C C S

Àöè ë -ÀÏ Á

HS

Ì àëî í è ë-Êî À

ì àë î í è ë ò ðàí ñàöè ë àçí û é öåí ò ð

O ÍSKoA

(R)H 3C

C

S

Àöè ëì àëî í è ë-ÀÏ Á

 

H2

O

 

HOOC

C

S

 

C

êåò î àöè ë ñè í ò àçí û é öåí ò ð

 

 

 

 

 

 

 

 

ÑÎ 2

 

 

HS

 

Î

H2

O

 

Êåòî àöè ë -ÀÏ Á

(R)H3C C

C

S

 

C

Í ÀÄÔÍ 2

 

 

 

 

 

 

 

 

кет о аци л редукт азн ы й цен т р

 

 

 

 

Í ÀÄÔ +

 

 

 

HS

 

ÎH

H2

O

 

Î êñè àöè ë -ÀÏ Á

(R)H 3C CH

C

S

 

C

 

ãè äðàò àçí û é öåí ò ð

Í2Î

 

 

 

 

HS

 

 

 

 

 

 

H

H

O

 

Åí î è ë -ÀÏ Á

 

 

 

(R)H 3C

C

S

 

 

 

 

 

C

C

Í ÀÄÔÍ

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2

 

 

 

 

 

 

 

ен о и л редукт азн ы й цен т р

 

 

 

 

 

 

 

 

Í ÀÄÔ +

 

H

H

O

 

 

 

 

HS

 

(R)H 3C

C2

C2

C S

 

H2

H2

O

 

Àöè ë-ÀÏ Á

 

 

Àöè ë-ÀÏ Á

(R)H 3C

C

S

 

 

 

 

HS

C

C

Í 2Î

 

 

 

т и о эст еразн ы й цен т р

 

 

 

 

HS

ÀÏ Á

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

HS

 

 

 

 

RCÎÎÍ

ï àëüì è òàò

Десатуразы

Í ÀÄÍ 2

ÔÀÄ

Fe3+ (b5)

Fe3+

O2- + 2H+

H2O

O

 

 

Редуктаза

Öèòî õðî ì

Десатураза

R

H2

H2

C

SKoA

Í ÀÄ+

ÔÀÄÍ 2

Fe2+ (b5)

Fe2+

O

C

C

 

OH

H

O

 

 

 

 

 

 

 

 

O2

R

CH

C2

C

SKoA

 

 

 

 

H2O

 

H

H

O

 

 

 

 

 

R

C

SKoA

 

 

 

 

C

C

Элонгазы

1.Удлинение ЖК называется элонгацией.

2.Для каждой длины ЖК существуют свои элонгазы (16→ 18, 18 → 20, 20 → 22, 22 → 24). Последовательность реакций аналогична синтезу пальмитиновой кислоты, однако в данном случае синтез идет не на АПБ, а на КоА.

3.Основной продукт элонгации в печени — стеариновая кислота.

4.В нервных тканях образуются ЖК с длинной цепью (С=20-24), необходимые для синтеза сфинголипидов

Катаболизм ЖК

Ферментативный

β-окисление (основной путь).

α-окисление

ω-окисление ЖК,

деградация ЖК в пероксисомах

Неферментативный

Перекисное окисление липидов (ПОЛ)

Хотя побочные пути (α-, ω-окисление ЖК, деградация ЖК в пероксисомах) количественно менее важны, их нарушение может приводить к тяжелым заболеваниям.

Транспорт ЖК в митохондрии

ЖК с короткой и средней цепью (от 4 до 12 атомов С) могут проникать в матрикс митохондрий путём диффузии. Активация этих ЖК происходит ацил-КоА синтетазами в матриксе митохондрий.

• ЖК с длинной цепью, сначала активируются в цитозоле (ацил- КоА синтетазами на внешней мембране митохондрий), а затем переносятся в матрикс митохондрий специальной транспортной системой с помощью карнитина.

Карнитин поступает с пищей или

синтезируется из лизина и

 

метионина с участием витамина

L-карнитин

С.

 

Транспорт ЖК в митохондрии

 

 

 

 

 

Цитоплазма

O

HS-KoA

 

O

 

 

 

 

 

R C OH

 

 

R

C O SKoA

НS-КоА «-» Малонил-КоА

Жирн ая кисло та

ÀÒÔ

ÀÌ Ô+ÔÔí

Àöèë-SKoA

 

 

 

Карнитинацил-

 

àöèë-Êî À-ñèí ò åò àçà

 

 

 

 

 

 

трансфераза 1

 

 

 

 

Карнитин

Карнитин

 

HS-KoA

 

Карнитинацил-

O

O

трансфераза 2

 

R C OH

 

R C O SKoA

НS-КоА

Жирн ая кисло таÀÒÔ

ÀÌ Ô+ÔÔí Àöèë-SKoA

 

 

àöèë-Êî À-ñèí ò åò àçà

 

 

 

β-окисление

Матрикс митохондрии

 

ï àëüì èòèë-Êî À C=16

Реакции β-окисление ЖК

 

 

 

O

 

 

R

H

H

SKoA

Àöèë-Êî À

 

 

C2

C2

C

 

 

 

 

 

 

 

C=16,14,12,10,8,6,4

 

 

 

 

ÔÀÄ Àöèë-Êî À ÄÃ

 

 

 

 

 

ÔÀÄÍ 2

 

7 ÔÀÄÍ 2

ÖÏ Ý

 

H

H

O

 

Åí î èë-Êî À

 

 

R

C

SKoA

 

 

C

C

 

 

 

 

 

Í 2Î

Ен о ил-Ко А гидрат аза

14 ÀÒÔ

 

 

 

 

 

 

ÎÍ

H

O

 

 

 

 

 

R

C2

C

SKoA

О ксиацил-Ко А

 

7 цикло в

 

 

Í ÀÄ+

О ксиацил-Ко А ДГ

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Í ÀÄÍ

 

 

Î

 

2

 

 

7 Í ÀÄÍ 2

 

H2

O

 

 

 

 

 

R

C

C

SKoA

Êåòî àöèë-Êî À

 

C

 

C=14,12,10,

ÍSKoA

 

 

 

 

8,6,4

 

Êåò î àöèë-Êî À ò èî ëàçà

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

O

 

 

 

 

O

ÖÒÊ

 

R

C

SKoA

C = 2

H3C C SKoA

 

 

Àöèë-Êî À

8 Ацетил-Ко А

 

131 ÀÒÔ

ÖÏ Ý

21 ÀÒÔ

ÖÏ Ý

96 ÀÒÔ

β-окисление насыщенной ЖК с нечетным количеством атомов С

Последний цикл β-окисления сопровождается образованием не Ацетил-КоА, а Пропионил-КоА с 3 атомами С.

H2C CH3

CO

SKoA

Пропионил-КоА

 

 

 

 

 

 

COOH

АТФАДФ+Фн

COOH

 

COOH

CH2

 

 

HC CH3

H3C

CH

 

H2C

 

биотин

CO

 

CO

Â12

CO

CO2

 

 

 

SKoA

 

SKoA

SKoA

 

D-Метилмалонил-КоА

L-Метилмалонил-КоА

Сукцинил-КоА

Пропионил-КоА-

Метилмалонил-КоА

 

Метилмалонил-КоА

карбоксилаза

-рацемаза

 

 

-изомераза

 

Метилмалоновая кислота

Повреждение

ЦНС

ÖÒÊ

ÖÏÝ

6 ÀÒÔ